Πώς να αναγνωρίσετε τη νόσο του Still σε ενήλικες και παιδιά

Η νόσος του Still έχει από καιρό θεωρηθεί ως τύπος νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Ωστόσο, η νόσος διαγνώστηκε σε ενήλικες. Η ασθένεια εκδηλώνεται με πολλαπλές φλεγμονές των αρθρώσεων, την εμφάνιση δερματικών εξανθημάτων, πυρετό. Η ασθένεια δεν έχει συγκεκριμένα συμπτώματα, επομένως η διάγνωση αποδεικνύεται με τον αποκλεισμό όλων των πιθανών αιτίων της αρθρίτιδας.

Το περιεχόμενο

Αρχικά, η νόσο του Still διαγνώστηκε σε παιδιά, αλλά τώρα βρίσκεται επίσης σε ενήλικες ασθενείς. Η ασθένεια εκδηλώνεται σε πολλαπλή αρθρίτιδα (όταν φλεγμονώνονται αρκετές αρθρώσεις) σε συνδυασμό με τη γενική δηλητηρίαση του σώματος και την εμφάνιση δερματικού εξανθήματος.

Σημείωση Υπάρχουν 100.000 υγιείς άνθρωποι ανά ασθενή με νόσο του Still στον κόσμο. Ο κίνδυνος να νοσήσει αυξάνεται από την ηλικία των 15 έως 25 και από 36 σε 46 χρόνια.

Η ακριβής αιτία της νόσου, ούτε στα παιδιά ούτε στους ενήλικες, δεν μπορούσε να καθοριστεί. Πολλοί ερευνητές θεωρούν την ασθένεια μολυσματική, αλλά διαφέρουν οι διαφορετικοί ιοί σε διάφορους ασθενείς:

• κυτταρομεγαλοϊό;
• rubella;
• Epstein-Barr;
• parainfluenza.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με τη νόσο του Still, τόσο η Escherichia όσο και το Mycoplasma απομονώνονται.

Πιθανός αιτιολογικός παράγοντας της νόσου - κυτταρομεγαλοϊός

Μερικοί επιστήμονες αποδίδουν την εμφάνιση της νόσου του Still με επιβαρυμένη κληρονομικότητα, ενώ άλλες το αποδίδουν σε αυτοάνοσες ασθένειες.

Ποια είναι τα συμπτώματα για την αναγνώριση της νόσου;

Η νόσος του Still εκδηλώνεται σε ενήλικες και σε παιδιά με τέτοια συμπτώματα:

1. Πυρετός και πυρετός έως 39 μοίρες με ξαφνικές αλλαγές: μπορεί να αυξηθεί γρήγορα και να πέσει απότομα.
2. Δερματικό εξάνθημα. Εμφανίζεται όταν η θερμοκρασία αυξάνεται, συνοδεύεται από κνησμό σε σπάνιες περιπτώσεις. Ροζ κηλίδες και προσκρούσεις (παλμοί) σχηματίζονται στο δέρμα του σώματος, των βραχιόνων, των ποδιών, σπάνια - στο πρόσωπο. Το εξάνθημα μπορεί να περάσει και να ξαναεμφανιστεί.
3. Απώλεια της όρεξης, ναυτία και έμετος.
4. Αρθρίτιδα. Η φλεγμονή μιας άρθρωσης αρχίζει, με την πάροδο του χρόνου, πολλοί αρθρώσεις εμπλέκονται στη διαδικασία: αναπτύσσεται πολυαρθρίτιδα.
5. Πρησμένοι λεμφαδένες, συχνά αυχενικοί.
6. Συνεχής γαλακτοπαραγωγή και καύση στο λαιμό.
7. Δύσπνοια, βήχας.
8. Διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα.

Χωρίς έγκαιρη θεραπεία, η νόσος του Still μπορεί να περιπλέκεται από πλευρίτιδα, άσηπτη πνευμονίτιδα, μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, νεφρική ανεπάρκεια.

Το κύριο σύμπτωμα είναι ο πόνος σε όλες τις αρθρώσεις.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου είναι η φλεγμονή των διαφραγμαιαίων περιφερικών αρθρώσεων του χεριού, η οποία υπάρχει σε όλους σχεδόν τους ασθενείς. Αυτό το σύμπτωμα βοηθά στη διάκριση της νόσου από τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Διαγνωστικά

Μια ακριβής διάγνωση καθορίζεται από την παρουσία τέτοιων συμπτωμάτων:

• απότομες σταγόνες στη θερμοκρασία του σώματος.
• η παρουσία αρθρίτιδας.
• δερματικό εξάνθημα.
• αυξημένο ήπαρ.
• πρησμένους λεμφαδένες.

Η αρθρίτιδα σε έναν ασθενή θα πρέπει να παρατηρείται για 1,5 μήνες με ένα έντονο σύνδρομο πόνου.

Είναι σημαντικό! Λόγω της δυσκολίας διάγνωσης ενός ασθενούς, αντί για τη διάγνωση της "ασθένειας Still", μπορεί να διαγνώσουν με λάθος "σηψαιμία" ή "πυρετό άγνωστης προέλευσης".

Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει τυχόν αρθρώσεις.

Βεβαιωθείτε ότι έχετε περάσει τις ακτίνες Χ των αρθρώσεων. Ταυτόχρονα, διαπιστώνεται οστεοπόρωση, μια ελαφρά στένωση του χώρου των αρθρώσεων και του χεριού. Δεν παρατηρούνται αξιοσημείωτες διαβρωτικές αλλαγές στα οστά. Στους ενήλικες, η αγκύλωση ανιχνεύεται στις αρθρώσεις του καρπού σε χρόνια μορφή της νόσου.

Επιπλέον, οι ασθενείς έχουν συνταχθεί ακτινογραφία των πνευμόνων, ΗΚΓ και υπερηχογράφημα της καρδιάς.

Για να αποκλείσετε την ογκολογία, εκτελέστε βιοψία των λεμφαδένων.

Χαρακτηριστικά της εργαστηριακής διάγνωσης

Τα συγκεκριμένα σημεία της νόσου του Still των ενηλίκων που μπορούν να ανιχνευθούν με εργαστηριακή διάγνωση είναι τα εξής:

1. Στην κλινική ανάλυση του αίματος, ανιχνεύεται αύξηση του ποσοστού καθίζησης των ερυθροκυττάρων (50 mm / ώρα ή περισσότερο).
2. Χαμηλή αιμοσφαιρίνη, αναιμία.
3. Λευκοκυττάρωση ή λευκοπενία.
4. Αυξημένα επίπεδα serumucoid, τρανσαμινάσης και αλκαλικής φωσφατάσης στη βιοχημεία του αίματος.
5. Απουσία στο αίμα ρευματοειδών και αντιπυρηνικών παραγόντων σε σοβαρή αρθρίτιδα.

Στα παιδιά, στη βιοχημική ανάλυση του αίματος, παρατηρείται αύξηση του επιπέδου της φερριτίνης στον ορό.

Πρόκειται για κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος που αποτελούν σημαντικό στάδιο στη διάγνωση της ασθένειας.

Διεξάγεται εξέταση αίματος για όλους τους ασθενείς με υποψία νόσο του Still.

Η ασθένεια της Stilla

Η νόσο του Still είναι μια σοβαρή ασθένεια, που εκδηλώνεται από πυρετό, πολυαρθρίτιδα. Μεταβατικές δερματικές εκδηλώσεις και συστηματικές φλεγμονώδεις αλλοιώσεις των σωματικών οργάνων. Η νόσο του Still διαγιγνώσκεται χρησιμοποιώντας τη μέθοδο αποκλεισμού άλλων ασθενειών με βάση τα κλινικά συμπτώματα, τα εργαστηριακά δεδομένα, τα αποτελέσματα μελέτης των προσβεβλημένων αρθρώσεων, τα λεμφορητικά και τα καρδιοπνευμονικά συστήματα. Η θεραπεία της νόσου του Still πραγματοποιείται κυρίως με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη και γλυκοκορτικοειδή, και τα κυτταροστατικά είναι τα εφεδρικά φάρμακα.

Η ασθένεια της Stilla

Η ασθένεια του Still περιγράφηκε το 1897 από τον βρετανό γιατρό George Still. Για πολύ καιρό, θεωρήθηκε μια σοβαρή μορφή νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Μόνο το 1971, ο Eric Bywaters δημοσίευσε πολυάριθμες παρατηρήσεις σχετικά με αυτή τη νόσο σε ενήλικες ασθενείς. Σύμφωνα με στατιστικές που παρέχονται από τη σύγχρονη παγκόσμια ρευματολογία, ο επιπολασμός της νόσου του Still ήταν πρόσφατα περίπου 1 άτομο ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Τα άτομα αρσενικά και θηλυκά είναι εξίσου ευάλωτα στη νοσηρότητα. Ο μεγαλύτερος αριθμός περιστατικών της νόσου του Still εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 16 ετών.

Λόγω της έλλειψης συγκεκριμένων συμπτωμάτων της νόσου, οι ασθενείς με νόσο του Still συχνά, παρά τα αρνητικά αποτελέσματα των βακτηριολογικών καλλιεργειών αίματος, διαγιγνώσκονται με σηψαιμία, για την οποία υποβάλλονται σε επαναλαμβανόμενες αγωγές αντιβιοτικής θεραπείας. Σημειώνεται ότι περίπου το 5% των κρουσμάτων της νόσου του Still ερμηνεύονται αρχικά από τους γιατρούς ως "πυρετό άγνωστης προέλευσης".

Αιτίες της νόσου του Still

Πολλές μελέτες σχετικά με την αιτιολογία της νόσου του Still δεν έδωσαν απάντηση στο ερώτημα των αιτιών του. Η αιφνίδια έναρξη, ο υψηλός πυρετός, η λεμφαδενοπάθεια και η λευκοκυττάρωση του αίματος υποδηλώνουν τη μολυσματική φύση της νόσου. Ωστόσο, δεν έχει εντοπιστεί ακόμη ένα παθογόνο. Σε ορισμένες περιπτώσεις της νόσου του Still, ο ιός της ερυθράς ανιχνεύτηκε σε ασθενείς, σε άλλους - στον κυτταρομεγαλοϊό. Έχουν υπάρξει περιπτώσεις που σχετίζονται με ιό παραγρίπης, ιό Epstein-Barr, μυκοπλάσμα και Escherichia.

Δεν μπορεί να αποκλειστεί η παρουσία κληρονομικής προδιάθεσης για την ανάπτυξη της νόσου του Still. Ωστόσο, τα τελικά αποτελέσματα που επιβεβαιώνουν τη σύνδεση της ασθένειας με τους HLA τόπους δεν έχουν ακόμη ληφθεί. Η ανοσολογική θεωρία που αποδίδει τη νόσο του Still σε αυτοάνοσες ασθένειες επιβεβαιώνεται μόνο σε μερικές περιπτώσεις, όταν οι ασθενείς έχουν CIC, προκαλώντας την ανάπτυξη αλλεργικής αγγειίτιδας.

Τα συμπτώματα της νόσου του Still

Ο πυρετός με νόσο του Still χαρακτηρίζεται από αύξηση της θερμοκρασίας σε υψηλές ποσότητες (39 ° C και άνω). Σε αντίθεση με τις περισσότερες μολυσματικές ασθένειες, δεν είναι μόνιμη. Η πιο χαρακτηριστική άνοδος της θερμοκρασίας κατά τη διάρκεια της ημέρας, συνήθως το βράδυ. Λιγότερο συχνές είναι 2 κορυφές θερμοκρασίας ανά ημέρα. Στους περισσότερους ασθενείς, η θερμοκρασία μεταξύ των κορυφών μειώνεται σε κανονικούς αριθμούς, η οποία συνοδεύεται από σημαντική βελτίωση της γενικής κατάστασης. Περίπου το 20% των ασθενών με νόσο του Still δεν εξομαλύνουν τη θερμοκρασία του σώματος.

Η εξάνθηση στην περίπτωση της νόσου του Still, κατά κανόνα, συμβαίνει στο ύψος της αύξησης της θερμοκρασίας του σώματος και είναι μιας εισερχόμενης φύσης: στη συνέχεια εξαφανίζονται και στη συνέχεια εμφανίζονται και πάλι. Τα στοιχεία του εξανθήματος αντιπροσωπεύονται κυρίως από επίπεδα ροζ κηλίδες (ωχρές κηλίδες) ή παλμούς που βρίσκονται στα εγγύτερα άκρα και στο σώμα, λιγότερο συχνά στο πρόσωπο. Σε 30% των περιπτώσεων της νόσου του Still, το εξάνθημα ανεβαίνει πάνω από τη γενική επιφάνεια του δέρματος και εμφανίζεται στις περιοχές τραυματισμού ή συμπίεσης του δέρματος (φαινόμενο Kebner). Μερικές φορές συνοδεύονται από φαγούρα. Το ροζ χρώμα του εξανθήματος, η περιοδική εξαφάνιση του και η απουσία υποκειμενικών αισθήσεων συχνά κάνουν το εξάνθημα αόρατο στους ασθενείς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, για να ανιχνεύσει ένα εξάνθημα, ο γιατρός πρέπει να εξετάσει τον ασθενή αμέσως μετά από ένα ζεστό ντους ή να καταφύγει σε θερμότητα στο δέρμα, για παράδειγμα, εφαρμόζοντας ζεστά μαντηλάκια. Υπάρχουν άτυπες δερματικές εκδηλώσεις της νόσου του Still: αιμορραγίες του πετέχειου, οζώδες ερύθημα, αλωπεκία.

Αγγειακό σύνδρομο. Η αρθραλγία, μαζί με μυαλγία, κατά την έναρξη της νόσου του Still, θεωρείται ότι είναι μια κοινή εκδήλωση της νόσου, λόγω της υψηλής αύξησης της θερμοκρασίας. Στο αρχικό στάδιο, η αρθρίτιδα μπορεί να επηρεάσει μόνο μία άρθρωση. Στη συνέχεια, η βλάβη παίρνει το χαρακτήρα της πολυαρθρίτιδας με την εμπλοκή του αστραγάλου, του γόνατος, του καρπού, του αγκώνα, του ισχίου, της κροταφογναθικής, της ενδοφαλαγγικής, της μετατάρσιας-φαλαγγικής άρθρωσης. Το πιο χαρακτηριστικό της ασθένειας του Still είναι η ανάπτυξη αρθρίτιδας των διαφραγμαιαίων περιφερικών αρθρώσεων του χεριού. Αυτό το χαρακτηριστικό σας επιτρέπει να διαφοροποιήσετε τη νόσο από τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, τον ρευματικό πυρετό, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, που δεν χαρακτηρίζονται από την ήττα αυτών των αρθρώσεων σε νεαρή ηλικία.

Η αλλοίωση των λεμφορητικών οργάνων περιλαμβάνει ηπατοσπληνομεγαλία και λεμφαδενοπάθεια. Η λεμφαδενίτιδα παρατηρείται στο 65% των ασθενών με νόσο του Still. Στις μισές από τις περιπτώσεις παρατηρείται αύξηση των τραχηλικών λεμφαδένων. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες με νόσο του Still διατηρούν την κινητικότητά τους, έχουν μέτρια πυκνή συνοχή. Η σοβαρή συμπύκνωση των λεμφαδένων, η απομονωμένη αύξηση ή η συνοχή με τους περιβάλλοντες ιστούς θα πρέπει να είναι ανησυχητικές όσον αφορά τον καρκίνο. Σε άτυπες περιπτώσεις, η λεμφαδενίτιδα μπορεί να έχει νεκρωτικό χαρακτήρα.

Ο πονόλαιμος ανησυχεί για το 70% των ασθενών με νόσο του Still και συνήθως εμφανίζεται κατά την εμφάνιση της νόσου. Χαρακτηρίζεται από έντονη αίσθηση καψίματος στον λαιμό και είναι μόνιμη.

Οι καρδιοπνευμονικές εκδηλώσεις της νόσου του Still έχουν συχνά τον χαρακτήρα οροσιτίτιδας: πλευρίτιδα και / ή περικαρδίτιδα. Σε 20% των περιπτώσεων, υπάρχει μια άσηπτη πνευμονίτιδα, που συμβαίνει συχνά με συμπτώματα αμφίπλευρης πνευμονίας (βήχας, δύσπνοια, υψηλός πυρετός), τα οποία δεν συμβαίνουν στο πλαίσιο εντατικής αντιβιοτικής θεραπείας. Οι πιο σπάνιες αλλοιώσεις που εμφανίζονται στη νόσο του Still περιλαμβάνουν: μυοκαρδίτιδα, καρδιακή ταμπόνα, εμφάνιση βαλβίδων με κλινική εικόνα μολυσματικής ενδοκαρδίτιδας, σύνδρομο αναπνευστικής δυσφορίας.

Διάγνωση της νόσου του Still

Η έλλειψη ειδικών διαγνωστικών σημάδι της νόσου Ακόμα καθιστά δύσκολο να εντοπιστεί ρευματολόγο, που απαιτεί ένα ορισμένο χρονικό διάστημα της παρατήρησης του ασθενούς και είναι συχνά βασίζονται στον αποκλεισμό άλλων ασθενειών. Στην κλινική ανάλυση της λευκοκυττάρωσης και του επιταχυνόμενου ESR. Η συντριπτική πλειονότητα των ασθενών με νόσο του Still έχουν ESR άνω των 50 mm / h. Στην βιοχημική ανάλυση αποκάλυψε αυξημένα επίπεδα των πρωτεϊνών στο αίμα, ειδικά για την οξεία φλεγμονώδης φάση: CRP, φερριτίνη, ορού αμυλοειδές Α Έτσι, παρά τυπικό ακόμα νόσος κλινικά συμπτώματα που εκφράζονται από συστηματική φλεγμονή, στο αίμα δεν είναι ανιχνεύσιμες ρευματοειδούς παράγοντα και αντιπυρηνικών και bakposev το αίμα για τη στειρότητα δίνει ένα αρνητικό αποτέλεσμα. Τα βιοχημικά δείγματα ήπατος δείχνουν αύξηση της δραστικότητας των ενζύμων του.

Χ-ακτίνες των αρθρώσεων αποκαλύπτει έκχυση μέσα στην αρθρική κοιλότητα, μαλακό οίδημα ιστών, σπάνια - οστά οστεοπόρωση που σχηματίζουν την άρθρωση. Σε ασθενείς με χρόνια μορφή της νόσου του Still, είναι χαρακτηριστική η αγκύλωση στις αρθρώσεις του καρπού. Κατά τη διάρκεια της διάτρησης των αρθρώσεων πάρτε ένα ασηπτικό αρθρικό υγρό με φλεγμονώδεις αλλαγές.

Εάν είναι απαραίτητο, οι ασθενείς με νόσο του Still εκτελείται βιοψία λεμφαδένων, η οποία του επιτρέπει να εξαλείψει τα κακοήθη μεταστάσεις. Cardio-πνευμονικές εκδηλώσεις νόσος του Still απαιτούν καρδιολόγο και αναπνευστική θεραπευτή κρατώντας ακτινογραφία, υπέρηχο υπεζωκοτική κοιλότητα, ΗΚΓ, υπερηχογράφημα καρδιάς και t. N. Διαφορική διάγνωση είναι ακόμα νόσου διεξάγεται με ρευματοειδή αρθρίτιδα, ψωριασική αρθρίτιδα, δερματομυοσίτιδα, λέμφωμα, η φυματίωση, σαρκοείδωση, κοκκιωματώδη ηπατίτιδα, μολυσματική ενδοκαρδίτιδα, συστηματική αγγειίτιδα, κλπ.

Θεραπεία της νόσου του Still

Στην οξεία φάση για το 25% των ασθενών επαρκώς συνταγογράφηση από την ομάδα των μη-στεροειδή αντι-φλεγμονώδη. Η αποδοχή τους, ανάλογα με την κλινική της νόσου, διαρκεί από 1 έως 3 μήνες. Οι αλλαγές στην καρδιά και τους πνεύμονες είναι ενδείξεις για τη θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή με πρεδνιζόνη ή δεξαμεθαζόνη. Ωστόσο, αυτά τα φάρμακα δεν έχουν πάντοτε επαρκή αποτελέσματα. Στη χρόνια κατάσταση της νόσου του Still, η μεθοτρεξάτη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να μειώσει τη δόση των κορτικοστεροειδών. Η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να αποτελεί εφεδρικό φάρμακο για ασθενείς με σοβαρές μορφές της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια του Still είναι ανθεκτική στην παραδοσιακή θεραπεία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί infliximab και etanercept.

Πρόγνωση της νόσου του Still

Το αποτέλεσμα της ασθένειας του Still μπορεί να είναι αυθόρμητη ανάκαμψη, μετάβαση σε υποτροπιάζουσα ή χρόνια μορφή. Η ανάκτηση συμβαίνει στο 1/3 των ασθενών, συνήθως εντός 6-9 μηνών από την εμφάνιση της νόσου. Η υποτροπιάζουσα πορεία της νόσου του Still στα 2/3 των ασθενών χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μίας μόνο επίθεσης (έξαρση) της νόσου, η οποία μπορεί να συμβεί κατά την περίοδο από 10 μήνες έως 10 έτη. Σε μια μειοψηφία ασθενών, υπάρχει επαναλαμβανόμενη κυκλική πορεία της νόσου με επαναλαμβανόμενες επιθέσεις. Η πιο σοβαρή είναι η χρόνια μορφή της νόσου του Still, που εμφανίζεται με έντονη πολυαρθρίτιδα, οδηγώντας σε περιορισμό της κίνησης στις αρθρώσεις. Επιπλέον, η πρώιμη εμφάνιση συμπτωμάτων αρθρίτιδας είναι ένα δυσμενές προγνωστικό σημάδι.

Μεταξύ των ενηλίκων ασθενών με νόσο του Still, η πενταετής επιβίωση είναι συγκρίσιμη με εκείνη του SLE και είναι 90-95%. Οι ασθενείς μπορούν να πεθάνουν από δευτεροπαθή μόλυνση, αμυλοείδωση, ηπατική ανεπάρκεια, διαταραχές πήξης, καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονική φυματίωση, σύνδρομο αναπνευστικής δυσφορίας.

Η ασθένεια της Stilla

Η νόσος του Still είναι μια συστηματική φλεγμονώδης ασθένεια άγνωστης αιτιολογίας, η οποία εκδηλώνεται με μακροσκοπική παροδική εξάνθημα, υψηλό πυρετό, πολυαρθραλγία, μυαλγία και οροαρνητική αρθρίτιδα. Η ασθένεια εντοπίζεται σε άτομα ορισμένης ηλικίας - η αιχμή της νόσου παρατηρείται στην ηλικία των 15 έως 25 ετών και από 36 σε 46 χρόνια.

Το περιεχόμενο

Γενικές πληροφορίες

Το πρώτο σύμπλεγμα συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένου του εξανθήματος, του πυρετού και της αρθραλγίας, αναφέρεται στο περιοδικό Lancet 1896.

Μια λεπτομερής περιγραφή της ασθένειας χρονολογείται από το 1897 και ανήκει στον George Frederick Still. Ο συγγραφέας, με βάση την κλινική εμπειρία, περιέγραψε χρόνια αρθρίτιδα σε 22 παιδιά (ο συγγραφέας έλαβε 19 παιδιά). G.F. Ακόμη περιγράφεται η συστηματική εμφάνιση της αρθρίτιδας και τα χαρακτηριστικά της βλάβης των αρθρώσεων που εμφανίζονται στα παιδιά, σημείωσε την απουσία κοινής παραμόρφωσης και άλλων χαρακτηριστικών της νόσου, την οποία θεωρούσε συστηματική παραλλαγή της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας (πολλοί συγγραφείς εξακολουθούν να θεωρούν αυτή τη νόσο μορφή νεανικής αρθρίτιδας).

Ο όρος "ασθένεια Stilla" χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά στις αναγνώσεις Geberden το 1966 από τον E. Bewaters, ο οποίος πρότεινε ότι η ασθένεια θεωρείται ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα.

Ένα εξάνθημα χαρακτηριστικό της νόσου, το οποίο στη συνέχεια ονομάστηκε «ρευματοειδές εξάνθημα» ή «εξάνθημα του Still», περιγράφηκε το 1933 από τον M.E. Boldero, που ανίχνευσε παροδικά ερυθηματώδη εξανθήματα στις επιφάνειες εκτατών.

Ο καθηγητής F. Langmead, στα σχόλια αυτής της περιγραφής, σημείωσε ότι το ανιχνευόμενο εξάνθημα σχετίζεται με περιόδους πυρετού.

Περαιτέρω I.S. Οι Isdale και E.G. Το Bywaters διαπίστωσε ότι το σχετικό εξάνθημα συνοδεύτηκε από άλλα συμπτώματα της νόσου - αυξημένο ESR, λευκοκυττάρωση, διαλείπον πυρετό, λεμφαδενοπάθεια και σπληνομεγαλία.

Το ηλικιακό κριτήριο της νόσου αμφισβήτησε τον O. Moltke - στο άρθρο «Η ασθένεια Stilla σε ενήλικες» που δημοσιεύθηκε το 1933, ο συγγραφέας περιγράφει 4 άντρες από 15 έως 28 ετών, τα συμπτώματα των οποίων αντιστοιχούν σε εκείνα της ασθένειας του Still. O. Moltke επέκτεινε το κριτήριο ηλικίας για τη νόσο σε 35 χρόνια.

Στη δεκαετία του 1940, οι περιγραφές της κλινικής εικόνας της νόσου του Still σε ενήλικες εμφανίστηκαν στη γαλλική και την αγγλική ιατρική βιβλιογραφία.

Μια λεπτομερής περιγραφή της νόσου του Still σε ενήλικες έγινε το 1971 από την E.Bywaters. Η περιγραφή βασίστηκε σε δύο μεγάλες σειρές παρατηρήσεων που διεξήχθησαν από τον E.G. Bywaters and J.S. Bujak. Περιπτώσεις της νόσου σε ενήλικες περιγράφονται επίσης από τον G.A. Bannatyne και A. Chauffard.

Το 1976, ΤΑ. Medsger και WC. Ο Christy περιγράφει περιπτώσεις αγκύλωσης που ανιχνεύονται στη νόσο του Still σε ενήλικες (η αγκύλωση σε συνδυασμό με ένα συγκεκριμένο εξάνθημα και ο παροξυσμικός πυρετός αναφέρεται σε μια θεμελιώδη τριάδα που επιτρέπει τη διάγνωση της νόσου σε άτομα αυτής της ηλικιακής ομάδας).

Η πλειοψηφία των ασθενών είναι παιδιά κάτω των 16 ετών, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις που η ασθένεια εκδηλώνεται σε ηλικία 18-35 ετών.

Σε ενήλικες, η ασθένεια παρατηρείται σε περίπου 0,16-1,5 περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς. Μεταξύ των ασθενών, το 48% είναι άνδρες και το 52% είναι γυναίκες.

Δεν έχει βρεθεί έντονη φυλετική διαφορά στην κατανομή αυτής της παθολογίας, αλλά η ασθένεια είναι πιο συχνή στους εκπροσώπους των Καυκάσιων.

Ο αριθμός των περιγραφών των ομάδων ασθενών αυξάνεται σταδιακά, αλλά δεδομένου ότι σπάνια ανιχνεύεται αυτή η παθολογία, δεν υπάρχουν αξιόπιστα επιδημιολογικά δεδομένα.

Σε περίπου 0,5-9% των περιπτώσεων, η αρχική διάγνωση "πυρετού άγνωστης προέλευσης" είναι η νόσο του Still.

Αιτίες ανάπτυξης

Παρά την μακρά μελέτη της νόσου του Still, η αιτιολογία της νόσου σήμερα δεν είναι πλήρως κατανοητή. Η αιφνίδια εμφάνιση της νόσου, που συνοδεύεται από υψηλό πυρετό, λευκοκυττάρωση και λεμφαδενοπάθεια, υποδηλώνει τη μολυσματική φύση της νόσου, αλλά ο μολυσματικός παράγοντας της ασθένειας δεν έχει εγκατασταθεί.

Σύμφωνα με τη μολυσματική θεωρία, η εμφάνιση της νόσου του Still συνδέεται με την ανταπόκριση του οργανισμού στη μόλυνση με ιούς ή βακτηριακούς μικροοργανισμούς.

Εντοπίστηκαν μεμονωμένες περιπτώσεις της ασθένειας που σχετίζεται με τον ιό:

• rubella;
• κυτταρομεγαλοϊό;
• parainfluenza;
• Ιό Epstein-Barr.

Μερικές φορές η ασθένεια συνδέεται με την παρουσία βακτηριδίων (μυκοπλάσμα, Escherichia).

Δεδομένου ότι ανιχνεύθηκε ένα αντιγόνο HLA B35 σε ασθενείς, υπάρχει μια υπόθεση σχετικά με το γενετικό μοντέλο της νόσου του Still, αλλά δεν υπάρχουν οριστικές πληροφορίες σχετικά με τη σχέση της νόσου με τους HLA loci.

Η υπόθεση για την αυτοάνοση φύση της νόσου του Still δεν επιβεβαιώνεται πλήρως - το CIC (κυκλοφορούν ανοσοσύμπλοκα) προκαλώντας την ανάπτυξη αλλεργικής αγγειίτιδας ανιχνεύεται μόνο σε μερικούς ασθενείς.

Παθογένεια

Μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου Still, που μελετήθηκαν δεν είναι εντελώς, αλλά βρέθηκε να σχετίζεται νόσο ενηλίκων με απόκριση επιπολασμό Th-1 Τ-λεμφοκύτταρα, υπεύθυνη για την ανάπτυξη των κυτταρικών ανοσοαποκρίσεων και την ενεργοποίηση των Τ κυττάρων φονέων πάνω ενεργοποίηση Β λεμφοκυττάρων και την παραγωγή ιντερλευκινών 4, 5 και 13 Τ-λεμφοκύτταρα Th-2.

Μία αυξημένη ποσότητα Th-1 προκαλεί ενισχυμένη σύνθεση προ-φλεγμονωδών κυτοκινών, συμπεριλαμβανομένου του TNF (παράγοντας νέκρωσης όγκου-άλφα).

Ο TNF διεγείρει την παραγωγή θερμορυθμίσεως που δρα επί των κέντρων στον υποθαλάμο ιντερλευκίνης-1, ο οποίος οδηγεί σε μεταβολή της θερμορύθμισης και προκαλεί αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.

Η ιντερλευκίνη-1 ενεργοποιεί επίσης την αιμοποίηση και την παραγωγή πρωτεϊνών της οξείας φάσης (που παράγεται από τραυματισμό ή μόλυνση) στο ήπαρ, προκαλώντας την ανάπτυξη του ενδοθηλίου.

Υπό την επίδραση του ΤΝΡ, η ιντερλευκίνη-6 παράγεται επίσης εντατικά, γεγονός που προκαλεί την ενεργοποίηση των οστεοκλαστών - γιγαντιαίων πολυπυρηνικών κυττάρων που καταστρέφουν το κολλαγόνο και απομακρύνουν τον οστικό ιστό διαλύοντας το ανόργανο συστατικό τους.

Συμπτώματα

Η βάση της κλινικής εικόνας της νόσου του Still είναι μια τριάδα συμπτωμάτων - καθημερινός πυρετός, αρθραλγία ή αρθρίτιδα και χαρακτηριστικό εξάνθημα του Still.

Στο αρχικό στάδιο της ασθένειας, η αρθρίτιδα μπορεί να απουσιάζει, μπορεί να προχωρήσει ως μονοαρθρίτιδα ή ολιγοαρθρίτιδα (επηρεάζονται μία ή δύο αρθρώσεις) ή μπορεί να σταματήσει γρήγορα. Στη διαδικασία ανάπτυξης της ασθένειας, η παθολογική διαδικασία εμπλέκεται στις αρθρώσεις του αστραγάλου, του γονάτου, του ισχίου, του καρπού, του αγκώνα, της κροταφογναθικής, της ενδοφαλαγγικής και της μετατάρσιας-φαλαγγικής αρτηρίας.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της νόσου Still είναι αρθρίτιδα των άπω αρθρώσεις μεσοφαλαγγικές του χεριού (οι αρθρώσεις είναι συνήθως δεν επηρεάζονται στη ρευματοειδή αρθρίτιδα, ρευματικό πυρετό, και συστημικό ερυθηματώδη λύκο σε νεαρούς ενήλικες). Η αρθραλγία εμφανίζεται σχεδόν στο 100% των ασθενών.

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Still περιλαμβάνουν ένα εξάνθημα που εμφανίζεται σε ένα ύψος αύξησης της θερμοκρασίας, το οποίο χαρακτηρίζεται από εισερχόμενο χαρακτήρα και βρίσκεται στο 86,9% των ασθενών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, στο δέρμα και στα κοντινά άκρα εντοπίζονται επίπεδες ροζ κηλίδες ή ουλές και σπάνια επηρεάζεται το πρόσωπο.

Σε 30% των ασθενών, οι εκρήξεις που εκτείνονται πάνω από το δέρμα εντοπίζονται σε σημεία συμπίεσης του δέρματος ή στην περιοχή των τραυματισμών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το εξάνθημα συνοδεύεται από φαγούρα. Λόγω της ροζ απόχρωσης του εξανθήματος και της περιοδικής εξαφάνισης τους, το εξάνθημα είναι συχνά αόρατο στους ασθενείς. Ατυπικές δερματικές βλάβες είναι πιθανές - οζώδες ερύθημα, φαινόμενο Raynaud, αιμορραγίες του δέρματος, αλωπεκία (σε 15% των ασθενών).

Ο πυρετός με τη νόσο του Still είναι ορατός. Η θερμοκρασία αυξάνεται στους 39 ° C και υψηλότερη το βράδυ (μερικές φορές υπάρχουν 2 κορυφές θερμοκρασίας ανά ημέρα). Μεταξύ των κορυφών στις περισσότερες περιπτώσεις, η θερμοκρασία πέφτει στο φυσιολογικό (σε 20% των ασθενών, δεν παρατηρείται ομαλοποίηση της θερμοκρασίας).

Η νόσος του Still σε παιδιά και ενήλικες έχει οξεία έναρξη και συνοδεύεται από ποικίλες κλινικές εκδηλώσεις.

Οι εκδηλώσεις της νόσου του Still περιλαμβάνουν επίσης:

• Λεμφαδενοπάθεια (πρησμένοι λεμφαδένες), η οποία παρατηρείται στο 64,3% των ασθενών. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες διακρίνονται από μια σχετικά πυκνή υφή και διατηρούν την κινητικότητα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η λεμφαδενίτιδα διαφέρει από τον νεκρωτικό χαρακτήρα.
• Ηπατομεγαλία, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από ηπατική δυσλειτουργία. Παρατηρείται στο 40% των ασθενών. Σε 70% των περιπτώσεων, υπάρχουν διαταραχές στο επίπεδο της δραστηριότητας των ηπατικών ενζύμων.
• Σπληνομεγαλία, που εμφανίζεται στο 42% των ασθενών.
• Πονόλαιμος, ο οποίος στο αρχικό στάδιο εμφανίζεται στο 70% των ασθενών και διακρίνεται από μια αίσθηση συνεχούς σοβαρού καψίματος στο λαιμό.
• Ασηπτική πνευμονίτιδα, που ανιχνεύεται στο 22% των ασθενών και συνοδεύεται από βήχα και δύσπνοια. Η εντατική θεραπεία με αντιβιοτικά δεν εξαλείφει τα συμπτώματα.
• Pleurisy, η οποία παρατηρείται στο 36% των ασθενών.
• Περικαρδίτιδα, που ανιχνεύθηκε στο 30% των ασθενών.
• Ο κοιλιακός πόνος παρατηρήθηκε στο 30% των ασθενών.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια συνοδεύεται από καρδιακή ταμπόνα, μυοκαρδίτιδα, σύνδρομο αναπνευστικής δυσφορίας.

Η ακινησία της καρπικής άρθρωσης (αγκύλωση) παρατηρείται στο 43% των ασθενών, το 12% αναπτύσσει την αυχενική αγκύλωση και το 19% αναπτύσσει την τάρσση της αγκύλωσης.

Η φλεγμονή του ιερού θηλώματος αναπτύσσεται στο 9% των ασθενών.

Σε 34% των περιπτώσεων, αναπτύσσεται πρωτεϊνουρία (η απέκκριση των πρωτεϊνών στα ούρα υπερβαίνει τον κανόνα).

Η νόσο του Still χαρακτηρίζεται από αλλαγές στη σύνθεση του αίματος - στο 76% των ασθενών υπάρχει μείωση της στάθμης του λευκώματος στον ορό (κάτω από 35 γραμμάρια / λίτρο), σε 73% αιματοκρίτη κάτω από 35% και η αντίδραση Coombs σε 7% των ασθενών δίνει θετικό αποτέλεσμα. Η ESR αυξήθηκε σε 99% των ασθενών και η λευκοκυττάρωση παρατηρήθηκε σε 93% (70% από αυτούς παρουσιάζουν λευκοκυττάρωση μεγαλύτερη από 15x109 / l). Η θρομβοκυττάρωση ανιχνεύεται επίσης στους μισούς ασθενείς.

Πιθανές παθολογικές διαταραχές των οργάνων όρασης - ιριδοκυκλίτιδα (που ανιχνεύεται σε 5-25% των ασθενών), λενοειδής δυστροφία του κερατοειδούς και περίπλοκες καταρράκτες που αναπτύσσονται ασυμπτωματικά στην παιδική ηλικία.

Διαγνωστικά

Ο συγκεκριμένος δείκτης που επιτρέπει τη διάγνωση της νόσου του Still δεν έχει ακόμη εντοπιστεί, επομένως η διάγνωση βασίζεται στη μέθοδο αποκλεισμού.

Στα πρώτα στάδια, η παρουσία μιας τριάδας (δερματίτιδα, πυρετός και αρθρίτιδα) επιτρέπει την υποψία της νόσου, αλλά ακόμη και αν είναι παρούσα, γίνεται διάγνωση μετά από παρατεταμένη παρατήρηση (για τουλάχιστον 6 εβδομάδες).

Όταν χρησιμοποιείται η διάγνωση δεδομένων:

• Echocardiogram για την ανίχνευση της φλεγμονής του καρδιακού μυός.
• Ακτίνες Χ των οστών, βοηθώντας στον εντοπισμό οποιωνδήποτε αλλαγών στις αρθρώσεις.
• Υπολογιστική τομογραφία και υπερήχους για τον προσδιορισμό της κατάστασης του ήπατος και του σπλήνα.
• Δοκιμές αίματος που ανιχνεύουν αυξημένο ESR, λευκοκυττάρωση, και στο 90% των περιπτώσεων - νορμοχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία. Τα αντιπυρηνικά αντισώματα και ο ρευματοειδής παράγοντας δεν ανιχνεύονται, αλλά το επίπεδο ανοσοσφαιρινών μπορεί να είναι αυξημένο. Τα παιδιά έχουν αυξημένο επίπεδο φερριτίνης ορού (αυτός ο δείκτης, σύμφωνα με τις υποθέσεις, υποδηλώνει τη δραστηριότητα της νόσου, αλλά επί του παρόντος δεν χρησιμοποιείται ουσιαστικά).

Υπέρ μιας οριστική διάγνωση δείχνει την παρουσία των 4 μεγάλων κριτήρια (η παρουσία επίμονο πυρετό, ένα παροδικό εξάνθημα, πυρετό και ολιγοαρθρίτιδα, λευκοκυττάρωση), και για την πιθανή διάγνωση είναι η παρουσία του πυρετού, αρθρίτιδα, και ένα μεγάλο και ένα μικρό τεστ.

Μικρά κριτήρια περιλαμβάνουν πονόλαιμο, οροσιτίτιδα, ηπατική δυσλειτουργία, σπλαγχνικές αλλοιώσεις, λεμφαδενοπάθεια και σπληνομεγαλία.

Θεραπεία

Η θεραπεία της νόσου του Still στοχεύει στην εξάλειψη των συμπτωμάτων.

Στην οξεία περίοδο χορηγούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) στους ασθενείς, οι οποίοι λαμβάνονται για 3 μήνες. Αυτό απαιτεί συχνή παρακολούθηση της ηπατικής λειτουργίας.

Με την ανάπτυξη μυοκαρδίτιδας και άλλων επικίνδυνων επιπλοκών, οι ασθενείς συνταγογραφούνται συστηματικά κορτικοστεροειδή. Συνιστάται η χρήση μεθοτρεξάτης, η οποία επιτρέπει τη μείωση της δόσης κορτικοστεροειδών, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική στη χρόνια εξέλιξη της νόσου.

Η παρουσία παθολογικών διεργασιών στους πνεύμονες ή η έλλειψη ανταπόκρισης στα ΜΣΑΦ απαιτεί το διορισμό πρεδνιζόνης ή δεξαμεθαζόνης.

Ίσως η χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων (infliximab, και etanercept), και αν είναι σοβαρή ασθένεια που χρησιμοποιείται κυκλοσπορίνη Α ή κυκλοφωσφαμίδη, η οποία έχει μία αντικαρκινική, κυτταροτοξικά, ανοσοκατασταλτική και αλκυλιωτικοί δράση.

Πρόβλεψη

Σε 1/3 των περιπτώσεων, η έκβαση της νόσου του Still είναι αυθόρμητη ανάκαμψη, η οποία συμβαίνει εντός 6-9 μηνών από την εμφάνιση της νόσου.

Σε 2/3 των περιπτώσεων, η ασθένεια είναι επαναλαμβανόμενη στη φύση - μια επιδείνωση εμφανίζεται μία φορά κάθε 10 μήνες ή και χρόνια ή χαρακτηρίζεται από μια κυκλική πορεία με επαναλαμβανόμενες επιθέσεις.

Η ασθένεια της Stilla

Η νόσος του Still είναι μια συστηματική ασθένεια που εκδηλώνεται ως πολυαρθρίτιδα, πυρετός, παροδικές δερματικές εκρήξεις και φλεγμονώδη βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον αγγλικό γιατρό George Still το 1897, για πολλά χρόνια θεωρείται μία από τις μορφές της νεανικής αρθρίτιδας, δηλαδή της φλεγμονής των αρθρώσεων που αναπτύσσεται σε παιδιά και εφήβους. Ακόμα, η ασθένεια του Still απομονώθηκε σε ξεχωριστή νοσολογική μονάδα μόνο το 1971, αφού ο Eric Bywaters δημοσίευσε μια επιστημονική εργασία στην οποία περιγράφει πολυάριθμες περιπτώσεις αυτής της παθολογίας που παρατηρήθηκαν από αυτόν σε ενήλικες ασθενείς.

Ο επιπολασμός της νόσου του Still είναι περίπου 1 περίπτωση για κάθε 100.000 του πληθυσμού και οι άνδρες και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου. Μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις επηρεάζει τα παιδιά κάτω των 16 ετών.

Η διάγνωση της νόσου του Still είναι συχνά δύσκολη, καθώς δεν υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα της νόσου. Οι ασθενείς διαγιγνώσκονται συχνά κατά λάθος με σηψαιμία και έχουν συνταγογραφηθεί επανειλημμένα μαθήματα αντιβιοτικής θεραπείας. Σύμφωνα με ιατρικές στατιστικές, σε περίπου 5% των περιπτώσεων, οι γιατροί ερμηνεύουν αρχικά τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Still ως συμπτώματα πυρετού ασαφούς προέλευσης.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Οι ακριβείς αιτίες της ασθένειας του Still είναι άγνωστες. Ο υψηλός πυρετός, η λεμφαδενοπάθεια, η λευκοκυττάρωση, καθώς και μια ξαφνική εμφάνιση υποδηλώνουν τη μολυσματική φύση της νόσου. Ωστόσο, δεν ήταν ακόμη δυνατό να εντοπιστεί ένα μόνο παθογόνο. Σε μερικούς ασθενείς απομονώνεται ο κυτταρομεγαλοϊός, και σε άλλους, ο ιός της ερυθράς. Η βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις ασθένειας Stilla που σχετίζονται με Escherichia, μυκοπλάσμα, ιούς Epstein-Barr και parainfluenza.

Μερικοί ασθενείς έχουν έναν συνδυασμό της νόσου του Still και της αλλεργικής αγγειίτιδας. Αυτή η κατάσταση υποδηλώνει μια αυτοάνοση γένεση της νόσου.

Δεν αναπτύσσονται μέτρα για την πρόληψη της νόσου του Still, επειδή ο μηχανισμός της εμφάνισής του είναι ασαφής.

Είναι αδύνατο να αποκλειστεί εντελώς η παρουσία κληρονομικής προδιάθεσης, αν και δεν έχουν ακόμη ληφθεί ακριβή δεδομένα που επιβεβαιώνουν τη σχέση μεταξύ της σχετικής παθολογίας και των τόπων HLA (ανθρώπινου λευκοκυτταρικού αντιγόνου).

Συμπτώματα

Η ασθένεια εξακολουθεί να ξεκινά με μια ξαφνική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υψηλές τιμές. Ταυτόχρονα, ο πυρετός είναι ασυνεπής, ο οποίος τον διαφοροποιεί από τον πυρετό σε κοινές μολυσματικές ασθένειες. Κατά τη διάρκεια της ημέρας παρατηρείται συνήθως μόνο μια μέγιστη αύξηση της θερμοκρασίας κατά τις βραδινές ώρες. Πολύ λιγότερο συχνά, ένας πυρετός με νόσο του Still έχει δύο κορυφές στον πυρετό. Στο 80% των ασθενών μεταξύ αυτών των κορυφών, η θερμοκρασία πέφτει σε κανονικές τιμές. Η γενική κατάσταση κατά την καθορισμένη περίοδο βελτιώθηκε σημαντικά. Οι υπόλοιποι ασθενείς στην περίοδο αιχμής, η θερμοκρασία μειώνεται μόνο σε τιμές υποεμφυλίου.

Στο ύψος του πυρετού εμφανίζονται παροδικά δερματικά εξανθήματα. Το εξάνθημα αντιπροσωπεύεται κυρίως από κηλίδες (ροζ επίπεδη κηλίδες) και από παλμούς. Είναι εντοπισμένο στο σώμα και στα εγγύτερα άκρα, πολύ λιγότερο συχνά στο πρόσωπο. Σε περίπου 30% των περιπτώσεων, το εξάνθημα βρίσκεται σε περιοχές συμπίεσης του δέρματος ή του τραυματισμού του (σύμπτωμα Kebner). Πολύ σπάνια, η νόσος του Still μπορεί να συνοδεύεται από άτυπες εκδηλώσεις του δέρματος (για παράδειγμα, το ερύθημα nodosum ή petechiae).

Παρατηρούμενο αρθρικό σύνδρομο. Η φλεγμονώδης διαδικασία στα αρχικά στάδια της νόσου επηρεάζει συνήθως μία άρθρωση και στη συνέχεια τραβιέται σε αυτήν και άλλες αρθρώσεις (ισχίο, γόνατο, αστράγαλος, αγκώνας, ραδιοκάρπιο, μεταταρσιοφαγιανγκαλικό, διαφραγμαιαίο, κροταφογναθικό). Η πιο χαρακτηριστική βλάβη των απομακρυσμένων ενδοφαλαγγικών αρθρώσεων των χεριών.

Κατά την εμφάνιση της νόσου, οι περισσότεροι ασθενείς έχουν πονόλαιμο, ο οποίος είναι μόνιμος.

Σε 65% των περιπτώσεων, η νόσος του Still συνοδεύεται από βλάβη στα λεμφορητικά όργανα, η οποία εκδηλώνεται με ένα διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα (ηπατοσπληνομεγαλία), καθώς και με λεμφαδένες (λεμφαδενοπάθεια). Οι περισσότερες φορές αυξάνουν τους τραχηλικούς λεμφαδένες. Με μια άτυπη πορεία της νόσου μπορεί να αναπτυχθεί νέκρωση διευρυμένων λεμφαδένων.

Σύμφωνα με ιατρικές στατιστικές, σε περίπου 5% των περιπτώσεων, οι γιατροί ερμηνεύουν αρχικά τις κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Still ως συμπτώματα πυρετού ασαφούς προέλευσης. Δείτε επίσης:

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της νόσου του Still είναι σύνθετη και βασίζεται στον αποκλεισμό άλλων ασθενειών με παρόμοια συμπτώματα (κυρίως ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματικός πυρετός).

Οι εργαστηριακές εξετάσεις αποκαλύπτουν αλλαγές χαρακτηριστικές μιας ενεργού φλεγμονώδους διαδικασίας (λευκοκυττάρωση, αυξημένη ESR, αυξημένα επίπεδα αμυλοειδούς Α, πρωτεΐνη C-αντιδρώσας, φερριτίνη). Ταυτόχρονα, δεν υπάρχουν αντιπυρηνικοί και ρευματοειδείς παράγοντες στο αίμα. Η βιοχημική ανάλυση του αίματος αποκαλύπτει αύξηση των ηπατικών τρανσαμινασών.

Επαναλαμβανόμενες βακτηριολογικές καλλιέργειες αίματος με ασθένεια του Still δεν προκαλούν αύξηση της μικροβιακής χλωρίδας.

Μια ακτινολογική εξέταση των επηρεαζόμενων αρθρώσεων αποκαλύπτει την εμφάνιση της συλλογής στις κοιλότητες τους. Στην ανάλυση του αρθρικού υγρού βρίσκουν αλλαγές χαρακτηριστικές της ασηπτικής φλεγμονώδους διαδικασίας.

Κάθε πέμπτος ασθενής με νόσο του Still αναπτύσσει ασηπτική πνευμονίτιδα, οι κλινικές εκδηλώσεις του οποίου μοιάζουν με αμφίπλευρη πνευμονία.

Θεραπεία

Η θεραπεία της νόσου του Still αρχίζει με το διορισμό μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων για τουλάχιστον τρεις μήνες. Σε 25% των περιπτώσεων, αυτό είναι αρκετό για ανάκαμψη.

Όταν η χρονολόγηση της νόσου εκτός από τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα χρησιμοποίησε κορτικοστεροειδή, καθώς και κυτταροτοξικά φάρμακα.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Η νόσος του Still συχνά περιπλέκεται από την περικαρδίτιδα και (ή) την πλευρίτιδα. Κάθε πέμπτος ασθενής έχει άσηπτη πνευμονίτιδα, οι κλινικές εκδηλώσεις της οποίας μοιάζουν με αμφίπλευρη πνευμονία. Αυτό είναι:

Η συνταγογράφηση αντιβιοτικών για την άσηπτη πνευμονίτιδα δεν λειτουργεί.

Οι πιο σπάνιες επιπλοκές της νόσου του Still είναι:

• καρδιακή ταμπόνα;
• μυοκαρδίτιδα;
• σύνδρομο αναπνευστικής δυσφορίας.
• βαλβιδική βλάστηση (πολλαπλασιασμός βαλβιδικού ιστού της καρδιάς).

Η νόσος του Still μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις επηρεάζει παιδιά κάτω των 16 ετών.

Τα θανάσιμα μπορεί να προκαλέσουν:

• ηπατική ανεπάρκεια.
• αμυλοείδωση;
• καρδιακή ανεπάρκεια.
• διαταραχές πήξης του αίματος.

Πρόβλεψη

Η πρόβλεψη είναι γενικά ευνοϊκή. Η πενταετής επιβίωση είναι 90-95%.

Πρόληψη

Δεν αναπτύσσονται μέτρα για την πρόληψη της νόσου του Still, επειδή ο μηχανισμός της εμφάνισής του είναι ασαφής.

Θεραπεία της νόσου του Still σε ενήλικες

Η νόσος του Stilla στους ενήλικες είναι μια μάλλον σπάνια αλλά πολύ σοβαρή ασθένεια. Το άλλο του όνομα είναι νεανική ρευματοειδής ή ιδιοπαθής αρθρίτιδα. Η ασθένεια είναι δύσκολο να διαγνωστεί, καθώς δεν υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Εκδηλώθηκε από την εμφάνιση εξανθήματος με απότομη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, την ανάπτυξη αρθρίτιδας, μυαλγίας.

Θεραπεία της νόσου

Η θεραπεία της νόσου του Still στοχεύει στην απομάκρυνση της φλεγμονώδους διαδικασίας στην άρθρωση. Πρόκειται για μια συμπτωματική θεραπεία με την οποία μπορείτε να διευκολύνετε την κατάσταση του ασθενούς και να επιτύχετε ύφεση. Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την ασθένεια, αφού δεν ήταν δυνατόν να καθοριστούν τα ακριβή αίτια της ιδιοπαθούς ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Προκειμένου να ανακουφιστούν τα κλινικά συμπτώματα, συνταγογραφούνται κυρίως μη ειδικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ). Έχουν έντονο αναλγητικό, αντιφλεγμονώδες και αντιπυρετικό αποτέλεσμα. Ωστόσο, με μια σημαντική εξάπλωση της παθολογικής διαδικασίας στις αρθρώσεις, αυτό μπορεί να μην είναι αρκετό. Έτσι, ο πρόσθετος διορισμός ορμονικών φαρμάκων - γλυκοκορτικοστεροειδών. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται τόσο για συστημική χρήση με τη μορφή δισκίων και ενέσεων, όσο και για τοπική εφαρμογή με τη μορφή αλοιφής ή γέλης.

Η βάση της θεραπείας της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας είναι βασικά φάρμακα. Με τη βοήθειά τους, μπορείτε να ανακουφίσετε τη φλεγμονή των αρθρώσεων και να επιτύχετε ύφεση. Ωστόσο, το αποτέλεσμα μετά τη λήψη του έρχεται μετά από μερικούς μήνες.

Είναι απαραίτητο να θεραπευτεί η ασθένεια του Still με ολοκληρωμένο τρόπο, επομένως, εκτός από την αντιφλεγμονώδη θεραπεία, χονδροπροστατευτικά και βιταμίνες πρέπει να συμπεριληφθούν στο χρονοδιάγραμμα χορήγησης.

Κατά τη διάρκεια της ύφεσης, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε φυσιοθεραπεία με σκοπό τη βελτίωση του τροφισμού των ιστών χόνδρου που έχουν υποστεί βλάβη, ομαλοποιώντας τη μικροκυκλοφορία και αυξάνοντας την κινητικότητα των ασθενών αρθρώσεων. Τα καλά αποτελέσματα δίνουν θεραπεία άσκησης και μαθήματα μασάζ.

Μη ειδικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα

Χρησιμοποιείται ενεργά στη θεραπεία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, συμπεριλαμβανομένης της ιδιοπαθούς. Αυτό οφείλεται στη γρήγορη δράση τους - ανακουφίζουν από τη φλεγμονή, μειώνουν τον πόνο και πρήξιμο. Ωστόσο, η χρήση των ΜΣΑΦ είναι μια συμπτωματική θεραπεία που δεν μπορεί να επηρεάσει την πορεία της νόσου.

Το κύριο μειονέκτημα αυτών των φαρμάκων είναι υψηλή τοξικότητα, με αποτέλεσμα να υπάρχει υψηλός κίνδυνος παρενεργειών, ειδικά όταν χρησιμοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Σε αυτή την περίπτωση, η θεραπεία με μη ειδικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα πρέπει να γίνεται υπό ιατρική παρακολούθηση. Πρέπει να διεξάγετε τακτικά εργαστηριακές εξετάσεις για να αξιολογήσετε την κατάσταση του ήπατος.

Ανάλογα με την κλινική πορεία της νόσου, τα ΜΣΑΦ χρησιμοποιούνται με τη μορφή ενέσεων και δισκίων. Κατάλληλη είναι η πρόσθετη εξωτερική χρήση φαρμάκων με τη μορφή αλοιφής ή κρέμας. Βασικοί εκπρόσωποι: Νιμεσουλίδη, Revmoksikam, Olfen, Ibuprofen, Diclofenac και άλλοι.

Γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα

Οι ορμόνες έχουν ισχυρό αντιφλεγμονώδες, αναλγητικό και αντιισταμινικό αποτέλεσμα. Λόγω αυτού, με την αναποτελεσματικότητα των ΜΣΑΦ, περιλαμβάνονται στην πολύπλοκη θεραπεία της νόσου του Still.

Οι ορμόνες έχουν την ικανότητα να αναστέλλουν τη φωσφολιπάση Α2 και την υαλουρονιδάση, οι οποίες είναι υπεύθυνες για τη φλεγμονώδη απόκριση. Τα γλυκοκορτικοστεροειδή σταθεροποιούν τις κυτταρικές μεμβράνες, με αποτέλεσμα την αναστολή της απελευθέρωσης ισταμίνης, λευκοτριενίου και θρομβοξάνης. Αυτές οι βιολογικώς δραστικές ουσίες εμπλέκονται σε φλεγμονώδεις διεργασίες. Οι ορμόνες έχουν ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα, το οποίο είναι πολύ σημαντικό για τη θεραπεία αυτοάνοσων ασθενειών, ιδιαίτερα της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Ωστόσο, η μακροχρόνια χρήση ορμονικών φαρμάκων απειλεί την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών. Ένα από τα σοβαρότερα είναι η καταστολή της λειτουργίας του επινεφριδιακού φλοιού, με αποτέλεσμα να είναι δυνατή η παραβίαση της παραγωγής ορμονών. Ως εκ τούτου, η χρήση αυτών των φαρμάκων πραγματοποιείται μόνο με την παρουσία άμεσων ενδείξεων και η λήψη τους θα πρέπει να πραγματοποιείται υπό ιατρική παρακολούθηση προκειμένου να αποφευχθεί η εμφάνιση επιπλοκών.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς και τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων, τα γλυκοκορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται με τη μορφή ενδομυϊκών ή ενδοφλέβιων ενέσεων. Σε περίπτωση σοβαρών συνδρόμων πόνου, είναι δυνατή η ενδοαρθρική φαρμακευτική αγωγή. Τα κύρια φάρμακα είναι η πρεδνιζολόνη και η μεθυλοπρεδνιζολόνη. Επιτρέπεται η χρήση και άλλων ορμονικών παραγόντων.

Βασική θεραπεία της νόσου

Αυτή η ομάδα φαρμάκων είναι δικαίως το κύριο συστατικό στη θεραπεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Για να επιτευχθεί ένα θετικό αποτέλεσμα, πρέπει να συμπεριληφθούν στη σύνθετη θεραπεία το συντομότερο δυνατόν, χωρίς να περιμένουμε την εξέλιξη της νόσου.

Τα βασικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα (DMARDs) ασκούν το θεραπευτικό τους αποτέλεσμα αρκετές εβδομάδες ή και μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας. Ωστόσο, μπορούν να βοηθήσουν στην επίτευξη της ύφεσης και να αποτρέψουν την περαιτέρω καταστροφή των αρθρώσεων. Το αποτέλεσμα μετά τη λήψη του φαρμάκου διαρκεί πολύ καιρό, ακόμα και αν ακυρωθεί εντελώς.

Οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων χρησιμοποιούνται στη βασική θεραπεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας:

• κυτταροστατικά.
• βιολογικά παρασκευάσματα ·
• ανθελονοσιακά φάρμακα.
• σουλφοναμίδια.
• πενικιλλαμίνη.

Η απαιτούμενη δοσολογία, η συχνότητα της θεραπείας και η διάρκεια της θεραπείας προσδιορίζονται ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς, τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, την παρουσία συγχορηγούμενων ασθενειών.

Κυτταροστατικά και Βιολογικά

Οι κυτταροστατικές περιλαμβάνουν μεθοτρεξάτη, Arava, Remicade, Equoreal, κυκλοφωσφαμίδη και πολλά άλλα φάρμακα. Οι περισσότερες φορές στη θεραπεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας που χρησιμοποιήθηκε:

1. Μεθοτρεξάτη. "Χρυσό πρότυπο" για τη θεραπεία ασθενειών του μυοσκελετικού συστήματος. Η απαιτούμενη δοσολογία επιλέγεται ξεχωριστά, αλλά κατά μέσο όρο αρκεί να παίρνετε 1 δισκίο σε 7 ημέρες. Η επίδραση της χρήσης του αναπτύσσεται μετά από 5-6 εβδομάδες από την έναρξη της χρήσης. Η μέγιστη συγκέντρωση μιας ουσίας στο αίμα επιτυγχάνεται μετά από 6-12 μήνες.
2. Arava. Διοριστεί σε περίπτωση ανεπιθύμητων ενεργειών από τη λήψη μεθοτρεξάτης. Αρχίζει να δρα μετά από 4-6 εβδομάδες.
3. Remicade Ταχύτερη θεραπευτική δράση, αλλά έχει αρκετά μεγάλο κατάλογο αντενδείξεων. Χρησιμοποιείται μόνο όταν δεν υπάρχουν σωστά αποτελέσματα από τη λήψη άλλων βασικών φαρμάκων. Απαιτεί τον ταυτόχρονο ορισμό αντιισταμινικών, καθώς μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη αλλεργικής αντίδρασης.

Τα βιολογικά φάρμακα ανακουφίζουν γρήγορα και πολύ αποτελεσματικά τη φλεγμονή. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένα μειονεκτήματα. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο στο νοσοκομείο, καθώς αυτή η ομάδα φαρμάκων πρέπει να χορηγείται υπό την επίβλεψη ενός γιατρού. Η διάρκεια της χορήγησης του φαρμάκου είναι από 30 λεπτά έως 2 έως 3 ώρες, ανάλογα με την επιλεγμένη δοσολογία. Αυτή η ομάδα φαρμάκων περιλαμβάνει:

1. Etanercept Παρέχει μια αύξηση στη μεταφορά λευκοκυττάρων στο επίκεντρο της φλεγμονώδους διαδικασίας, ενισχύοντας έτσι την ανοσοαπόκριση.
2. Anakinra Έχει ανασταλτική επίδραση στην ιντερλευκίνη-1. Ως αποτέλεσμα, η ενεργοποίηση των φλεγμονωδών κυττάρων καθίσταται αδύνατη.
3. Orentia. Είναι το φάρμακο επιλογής σε περίπτωση βλάβης άλλων βασικών παραγόντων, ιδιαίτερα του Methotrexate. Συχνά χρησιμοποιείται στη θεραπεία των παιδιών.
4. Actemra. Εξουδετερώνει την ιντερλευκίνη-6, η οποία είναι ένας από τους κύριους μεσολαβητές της φλεγμονής. Χρησιμοποιείται ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με μεθοτρεξάτη.
5. Rituximab Μειώνει τον αριθμό των λεμφοκυττάρων, αποτρέπει την πρόοδο της φλεγμονώδους διαδικασίας.

Ανθελονοσιακά φάρμακα, σουλφοναμίδια, πενικιλλαμίνη

Τα ανθελονοσιακά φάρμακα χρησιμοποιούνται όχι μόνο για τη θεραπεία ασθενειών που μεταδίδονται με φορέα, αλλά και για τη θεραπεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Έχουν την ιδιότητα να μειώνουν τη δραστηριότητα της ρευματοειδούς διαδικασίας. Το κύριο μειονέκτημα τους είναι η αργή δράση. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται μετά από 6-12 μήνες κανονικής φαρμακευτικής αγωγής. Ταυτόχρονα, τα ανθελονοσιακά φάρμακα είναι καλά ανεκτά και ουσιαστικά δεν έχουν παρενέργειες. Αυτή η ομάδα φαρμάκων περιλαμβάνει delagil και plaquenil.

Η σουλφασαλαζίνη χρησιμοποιείται στη θεραπεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας, η οποία ανήκει στην ομάδα των σουλφοναμιδίων. Αυτό το φάρμακο παρουσιάζει καλή επίδραση στην κατάσταση της τακτικής χρήσης και είναι μόνο ελαφρώς κατώτερο από τα κυτταροστατικά. Το αποτέλεσμα εμφανίζεται σε 3-4 μήνες μετά την έναρξη της λήψης και φτάνει στη μέγιστη έκφρασή του μετά από 6-12 μήνες. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες παρατηρούνται μόνο στο 10-20% των ασθενών.

Η πενικιλλαμίνη είναι ένα πολύ τοξικό φάρμακο. Ο σκοπός του είναι ενδεδειγμένος, ελλείψει θετικής επίδρασης από τη χρήση άλλων βασικών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Η συχνότητα των ανεπιθύμητων ενεργειών είναι αρκετά υψηλή και φθάνει το 30-40%.

Φυσιοθεραπευτικές θεραπείες για τη νόσο

Η χρήση της φυσιοθεραπείας είναι δυνατή μόνο σε ύφεση. Όταν χρησιμοποιείται νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα:

• φωνοφόρηση με υδροκορτιζόνη.
• UHF;
• μαγνητική θεραπεία.

Η επιλογή της φυσικοθεραπευτικής μεθόδου και η διάρκεια της πορείας προσδιορίζονται ξεχωριστά για κάθε ασθενή. Ορισμένες διαδικασίες απαγορεύονται για χρήση σε περίπτωση βαθιάς βλάβης της άρθρωσης, για παράδειγμα, στην παραμόρφωση της αρθρώσεως.

Με τη βοήθεια της φωτοφόρησης, UHF και μαγνητικής θεραπείας, η μικροκυκλοφορία και ο μεταβολισμός μπορούν να βελτιωθούν, οίδημα των ιστών μπορεί να μειωθεί. Οι διαδικασίες βοηθούν στην ανακούφιση του πόνου και στην αύξηση της εμβέλειας στις αρθρώσεις που έχουν προσβληθεί.

Το καλό αποτέλεσμα δίνει τη χρήση του μασάζ. Η βασική προϋπόθεση είναι ότι πρέπει να διεξάγεται από ειδικό που έχει υποβληθεί στην απαραίτητη εκπαίδευση. Σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να κάνετε μασάζ στον εαυτό σας. Μπορεί μόνο να βλάψει τον ασθενή. Ο αριθμός των απαραίτητων συνεδριών είναι γενικά περίπου 10 έως 15 διαδικασίες και εξαρτάται από την κατάσταση του ασθενούς.

Ένας σημαντικός ρόλος στην επίτευξη σταθερής ύφεσης είναι η ομαλοποίηση του βάρους. Αυτό θα βοηθήσει στην απομάκρυνση του στελέχους από την πληγείσα άρθρωση. Κάθε μέρα πρέπει να κάνετε ασκήσεις σχεδιασμένες για τον ασθενή με τη βοήθεια ειδικού. Η άσκηση θα βοηθήσει στην αποκατάσταση της ευελιξίας των αρθρώσεων, στη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος και στην παροχή θρεπτικών συστατικών στον ιστό του χόνδρου.

Η θεραπεία της νεανικής ρευματοειδούς αρθρίτιδας πρέπει να είναι πλήρης. Μόνο ακολουθώντας όλες τις συστάσεις του γιατρού, μπορείτε να ανακουφίσετε την κατάσταση του ασθενούς και να επιτύχετε τη μείωση.

Το σύνδρομο Still σε ενήλικες - συμπτώματα και διάγνωση, θεραπεία και επιπλοκές του συνδρόμου

Το σύνδρομο Still σε ενήλικες είναι μια σπάνια φλεγμονώδης νόσος που μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια αρθρίτιδα και άλλες σοβαρές επιπλοκές.

Μια άλλη ασθένεια, παλαιότερα γνωστή ως σύνδρομο Still, τώρα συνήθως αναφέρεται ως νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα (JRA) ή νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα (JIA).

Η ακριβής αιτία του συνδρόμου Still στους ενήλικες είναι άγνωστη, αλλά οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η αιτία για τη νόσο αυτή μπορεί να είναι ιογενής ή βακτηριακή λοίμωξη.

Η ηλικία είναι ο κύριος παράγοντας κινδύνου για το σύνδρομο Still σε ενήλικες. Αυτή η ασθένεια έχει δύο αιχμές εμφάνισης - μεταξύ 15 και 25 ετών, αλλά και μεταξύ 36 και 46 ετών. Οι άνδρες και οι γυναίκες έχουν τον ίδιο κίνδυνο. Δεν υπάρχουν σχεδόν όλες οι περιπτώσεις του συνδρόμου Still σε μία οικογένεια, γεγονός που καθιστά δυνατό τον αποκλεισμό της κληρονομικής φύσης της ασθένειας.

Συμπτώματα του συνδρόμου Still

Οι περισσότεροι ασθενείς με σύνδρομο Still έχουν το ακόλουθο σύνολο συμπτωμάτων:

Η θερμοκρασία του σώματος μπορεί να φτάσει τις 38.9-39C. Ο πυρετός μπορεί να φορέσει έναν ασθενή για μια εβδομάδα, και μερικές φορές ακόμη περισσότερο. Η μέγιστη θερμοκρασία πέφτει στο δεύτερο μισό της ημέρας, αλλά μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν δύο κορυφές την ημέρα. Μεταξύ αυτών των κορυφών, η θερμοκρασία του σώματος επιστρέφει στο φυσιολογικό.

Ταυτόχρονα με πυρετό εμφανίζεται ένα ροζ εξάνθημα, το οποίο συνήθως επηρεάζει τα χέρια, τα πόδια και τον κορμό. Το φυσικό άγχος, όπως το τρίψιμο ρούχων, μπορεί να προκαλέσει νέες αλλοιώσεις.

3. Οίδημα και πρήξιμο των αρθρώσεων.

Στην περίπτωση του συνδρόμου Still, οι αρθρώσεις φλεγμονώνονται, ειδικά στα γόνατα, τους αγκώνες, τους ώμους και τα χέρια. Οι αρθρώσεις γίνονται πρησμένες, οδυνηρές, περιορισμένες. Η κοινή ενόχληση μπορεί να διαρκέσει περίπου δύο εβδομάδες.

4. Πόνος στους μύες.

Ο πόνος στους μυς που σχετίζεται με το σύνδρομο Still συνήθως επιδεινώνεται με την αύξηση της θερμοκρασίας. Μπορεί να είναι τόσο ισχυρή ώστε να εμποδίζει τον ασθενή να εκτελεί απλές καθημερινές δουλειές.

Άλλα συμπτώματα του συνδρόμου Still σε ενήλικες μπορεί να περιλαμβάνουν:

1. Φλεγμονή του λαιμού.
2. Αύξηση των αυχενικών λεμφαδένων.
3. Διεύρυνση του ήπατος (ηπατομεγαλία).
4. Διευρυμένη σπλήνα (σπληνομεγαλία).
5. Φλεγμονή της καρδιάς και των πνευμόνων.

Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι οποιοδήποτε από αυτά τα σημεία μπορεί να παρατηρηθεί σε άλλες ασθένειες. Παρόμοια συμπτώματα μπορεί να συμβούν στη μολυσματική μονοπυρήνωση, σε κάποιους τύπους καρκίνου (λέμφωμα) και σε διάφορες ρευματικές ασθένειες.

Μόνο ένας γιατρός θα μπορεί να κάνει ακριβή διάγνωση!

Με αυτά τα συμπτώματα, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν ειδικό για εξέταση. Ειδικά αν ο ασθενής ανησυχεί για βήχα, δύσπνοια, πόνο στο στήθος και άλλα ασυνήθιστα συμπτώματα - αυτό μπορεί να υποδεικνύει καρδιακή και πνευμονική αλλοίωση, κάτι που είναι δυνατό με το σύνδρομο Still.

Διάγνωση του συνδρόμου

Δεν υπάρχει ενιαία ανάλυση που να μπορεί να προσδιορίσει το σύνδρομο του Still σε ενήλικες. Ο γιατρός θα πρέπει να διεξάγει πολλές δοκιμές και διαγνωστικές διαδικασίες για να αποκλείσει άλλες ασθένειες.

Ένας γιατρός μπορεί να κάνει μια διάγνωση με βάση τα εξής:

Η φυσική εξέταση αποκάλυψε πυρετό, πρήξιμο των αρθρώσεων, εξάνθημα, διευρυμένους λεμφαδένες του τραχήλου της μήτρας, πονόλαιμο.

Με τη βοήθεια ενός ηχοκαρδιογραφήματος, είναι δυνατόν να σταθεροποιηθεί η φλεγμονή του καρδιακού μυός. Μια ακτινογραφία των οστών θα παρουσιάσει αλλαγές στις αρθρώσεις. Η υπολογισμένη τομογραφία ή υπερηχογράφημα ανιχνεύει ένα διευρυμένο ήπαρ και σπλήνα.

3. Δοκιμές αίματος.

Στην περίπτωση του συνδρόμου Still, παρατηρείται αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, αλλά συγχρόνως μειώνεται η περιεκτικότητα σε ερυθρά αιμοσφαίρια (αναιμία). Ένας άλλος σημαντικός δείκτης είναι ο αυξημένος ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων (ESR), ο οποίος υποδηλώνει φλεγμονή. Στην περίπτωση του συνδρόμου Still, το επίπεδο της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και της φερριτίνης είναι αυξημένο στους ενήλικες.

Μερικοί ερευνητές προτείνουν γενικά τη χρήση επιπέδων φερριτίνης για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας, καθώς αντικατοπτρίζει πολύ καλά την ένταση της φλεγμονής στη νόσο του Steell. Επιπλέον, ένας γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει εξετάσεις ενζύμων στο ήπαρ για να ελέγξει τη λειτουργία του ήπατος. Οι δοκιμές ρευματοειδούς παράγοντα και αντιπυρηνικού αντισώματος είναι συνήθως αρνητικές.

Still's Syndrome Treatment

Οι γιατροί μπορούν να χρησιμοποιήσουν μια ποικιλία φαρμάκων για το σύνδρομο Still. Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και την ανεκτικότητα ορισμένων φαρμάκων.

Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ιβουπροφαίνη, ναπροξένη) συμβάλλουν στη μείωση της φλεγμονής. Στην ήπια μορφή της νόσου, αυτά τα φάρμακα αρκούν για τον έλεγχο των συμπτωμάτων. Με την τακτική λήψη NSAIDs, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η λειτουργία του ήπατος, επειδή υψηλές δόσεις ΜΣΑΦ μπορεί να βλάψει το ήπαρ.

Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες (κορτικοστεροειδή) χρησιμοποιούνται σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου, οι οποίες συνοδεύονται από υψηλό πυρετό και εμπλοκή εσωτερικών οργάνων. Αυτά τα φάρμακα αποδυναμώνουν την ανοσολογική απάντηση του σώματος. Παρά την υψηλή αποτελεσματικότητά του στο σύνδρομο Still, τα γλυκοκορτικοειδή μπορούν να κάνουν το σώμα επιρρεπές σε λοιμώξεις, καθώς και να προκαλέσουν οστεοπόρωση.

Η μεθοτρεξάτη έχει εφαρμοστεί περιοριστικά από δυτικούς ειδικούς σε ασθενείς με σύνδρομο Still, έχοντας δείξει καλά αποτελέσματα. Συνιστάται η τοποθέτησή του σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή, η οποία μπορεί να μειώσει σημαντικά τη δόση του τελευταίου.

Μια νέα λέξη στη θεραπεία φλεγμονωδών ασθενειών όπως το σύνδρομο Still είναι ένας αναστολέας του παράγοντα νέκρωσης όγκων (TNF-alpha). Οι προετοιμασίες αυτής της ομάδας (infliximab, adalimumab, etanercept) καταστέλλουν τη φλεγμονώδη διαδικασία. Η θεραπεία με αναστολείς του TNF-α ξεκίνησε πρόσφατα, τα φάρμακα αυτά είναι εξαιρετικά ακριβά, όχι σε όλες τις περιπτώσεις αποτελεσματικά, αλλά για ορισμένους ασθενείς μπορεί να είναι η καταλληλότερη επιλογή.

Πρόβλεψη

Είναι αρκετά δύσκολο να προβλεφθεί η ανάπτυξη του συνδρόμου Still σε ενήλικες, παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία. Σε μερικούς ανθρώπους, η ασθένεια μπορεί να περιορίζεται σε ένα μόνο επεισόδιο, ενώ άλλες αναπτύσσουν μια χρόνια πάθηση.

Σύμφωνα με την έκβαση της νόσου, οι ασθενείς με σύνδρομο Still κατανέμονται κατά προσέγγιση εξίσου μεταξύ των ακόλουθων ομάδων:

1. Πλήρης ανάκτηση.
2. Ασθενείς με περιοδικές παροξύνσεις.
3. Ασθενείς με σοβαρή χρόνια αρθρίτιδα.

Συμβουλές για τους άρρωστους

1. Ακολουθήστε τη συνταγή του γιατρού.

Εάν ο γιατρός έχει συνταγογραφηθεί να παίρνει αντιφλεγμονώδη φάρμακα για μακρά πορεία, τότε θα πρέπει να ληφθούν μέχρι το τέλος της πορείας, χωρίς να λείπει μια δόση. Ακόμη και όταν αισθάνεστε καλά. Για τον έλεγχο της φλεγμονής είναι η πρόληψη των επιπλοκών.

2. Εμπλουτίστε τη διατροφή σας.

Εάν σας έχουν συνταγογραφηθεί υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών (μεθυλπρεδνιζολόνη κ.λπ.), συζητήστε με το γιατρό σας την πρόσθετη πρόσληψη βιταμίνης D και ασβεστίου. Αυτό θα βοηθήσει στην πρόληψη της οστεοπόρωσης. Μια άλλη επιλογή είναι να καταναλώνονται τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνη D (για παράδειγμα, συκώτι γάδου) και ασβέστιο (γαλακτοκομικά προϊόντα).

3. Μετακινήστε περισσότερο.

Αισθάνεστε μια σειρά από πόθους για σωματική άσκηση λόγω του πόνου των αρθρώσεων; Αλλά οι ασκήσεις θα σας βοηθήσουν να διατηρήσετε την κινητικότητα των άκρων, οπότε πρέπει να προθερμανθείτε, αλλά σύμφωνα με τις συστάσεις του γιατρού.

Επιπλοκές του συνδρόμου χάλυβα

Οι περισσότερες από τις επιπλοκές του συνδρόμου του Still σχετίζονται με χρόνιες φλεγμονές των αρθρώσεων.

Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

1. Καταστροφή των αρθρώσεων, μέχρι την ανάγκη αντικατάστασης της άρθρωσης.
2. Φλεγμονή του καρδιακού μυός και του περικαρδίου.
3. Συσσώρευση υγρού στην υπεζωκοτική κοιλότητα.