Σύνδρομο Janotti Crost ή παθολογική ακροδερματίτιδα στα παιδιά

Η παθολογική ακροδερματίτιδα ή το σύνδρομο Gianotti Crosti είναι μια αντίδραση στην εισαγωγή μιας ιογενούς λοίμωξης. Η ασθένεια έγινε γνωστή το 1955 και η λοιμώδης αιτιολογία της νόσου επιβεβαιώθηκε το 1970. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 2 χρόνια, αλλά υπάρχουν περιπτώσεις λοίμωξης ενηλίκων. Σε αυτή την περίπτωση, η ασθένεια δεν απαιτεί ειδική θεραπεία, αφού τα συμπτώματα συνήθως απομακρύνονται μετά από λίγο.

Λόγοι

Η παλμική ακροδερματίτιδα συμβαίνει ως απόκριση στην επανεισαγωγή σωματιδίων του ιού στο σώμα. Τα συμπτώματα εμφανίζονται συχνότερα με λοίμωξη από ηπατίτιδα Β ή με λοίμωξη από Epstein-Barr ή με άλλους ιούς. Κατά την πρώτη επαφή του σώματος με τον ιό, παράγονται αντισώματα, τα οποία μετά την επαναλαμβανόμενη εισχώρηση του παράγοντα αρχίζουν να προσβάλλουν τα κύτταρα του ίδιου του οργανισμού.

Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα το χειμώνα ή το φθινόπωρο, όταν η δραστηριότητα των ιών είναι ιδιαίτερα μεγάλη.

Συμπτώματα

Το σύνδρομο Janotti-Crost περιλαμβάνει μερικά σημαντικά συμπτώματα: ένα παλμικό εξάνθημα με σπάνια φυσαλιδώδη στοιχεία, λεμφαδενοπάθεια και ηπατοσπληνομεγαλία. Τα ρόπαλα είναι ροζ ή κοκκινωπά, με διάμετρο έως 5 mm, εμφανίζονται συμμετρικά στο πρόσωπο, στις εκτεινόμενες επιφάνειες των αρθρώσεων, στο δέρμα των άκρων και στους γλουτούς. Το δέρμα του κορμού σπάνια επηρεάζεται. Τα papules είναι ανώδυνα, μην φαγούρα. Στοιχεία του εξανθήματος εμφανίζονται και εξαπλώνονται μέσα σε επτά ημέρες, σταδιακά εξαφανίζονται σε 2-8 εβδομάδες.

Η εμφάνιση του εξανθήματος συνοδεύεται από αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων, λιγότερο συχνά - του ήπατος και του σπλήνα. Πιθανή αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, η αύξηση της γενικής αδυναμίας.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση βασίζεται σε μια αξιολόγηση της κλινικής εικόνας και των δεδομένων των εξετάσεων αίματος. Δείχνουν λευκοπενία ή λεμφοκύτταρα στο αίμα - μη συγκεκριμένα σημεία ιικών μολύνσεων. Οι συγκεκριμένες δοκιμές είναι αποτελεσματικές μόνο όταν ψάχνετε για ηπατίτιδα Β, πρώτα αποκλείεται συνήθως η μόλυνση με αυτόν τον ιό.

Θεραπεία

Η θεραπεία της νόσου είναι συμπτωματική και περιλαμβάνει τη χρήση αντιισταμινικών, αντιπυρετικών φαρμάκων, βιταμινών και ανόργανων συμπλοκών. Σπάνια καταφεύγει στη χρήση των κορτικοστεροειδών ορμονών, για τον τόπο που προδιαγράφεται αλοιφή με αντιβακτηριακή δράση.

Για να διευκολυνθεί η κατάσταση, εμφανίζεται η ανάπαυση στο κρεβάτι και η βαριά κατανάλωση αλκοόλ

Ακροδερματίτιδα: τύποι, συμπτώματα, θεραπεία

Η αδροδερματίτιδα είναι μερικές φλεγμονώδεις δερματικές παθήσεις με διάφορες αιτίες, μηχανισμούς, συμπτώματα και θεραπεία, οι οποίες ενώνουν μόνο τον εντοπισμό των συμπτωμάτων στο άνω και κάτω άκρο.

Η έννοια και τα σημάδια της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας

Η εντεροπάθεια ακροδερματίτιδα είναι μια σπάνια γενετική μορφή μειωμένης απορρόφησης ψευδαργύρου, που χαρακτηρίζεται από εξανθήματα γύρω από φυσικά ανοίγματα, αλωπεκία και διάρροια.

Παθοφυσιολογία

Ο ψευδάργυρος είναι μία από τις σημαντικότερες ουσίες, είναι απαραίτητη για την καλή λειτουργία περισσότερων από διακόσια ένζυμα και την ανταλλαγή νουκλεϊνικού οξέος. Με την εντεροπάθεια, η βιοδιαθεσιμότητα μειώνεται από 30% σε 2%. Αυτή είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή (δηλ. Και οι δύο γονείς μεταδίδουν ελαττωματικά γονίδια στο παιδί) που συμβαίνει ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων στο γονίδιο SLC39A4 που βρίσκεται στο χρωμόσωμα 8q24.3. Αυτό το γονίδιο κωδικοποιεί μια διαμεμβρανική πρωτεΐνη που εμπλέκεται στην απορρόφηση του ψευδαργύρου. Η κύρια θέση αυτής της πρωτεΐνης είναι τα εντεροκύτταρα (επιθηλιακά κύτταρα) που βρίσκονται στο δωδεκαδάκτυλο και το λεπτό έντερο. Έτσι, οι ασθενείς με εντεροπάθεια ακροδερματίτιδα δεν μπορούν να απορροφήσουν πλήρως ψευδάργυρο από πηγές τροφίμων.

Η διαφοροποίηση των αποκτώμενων διαταραχών έλλειψης ψευδαργύρου από μια γενετική διαταραχή είναι δύσκολη επειδή έχουν παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις. Η αποκτηθείσα ανεπάρκεια ψευδαργύρου μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα της συστηματικής ανεπαρκούς κατανάλωσης του με τροφή ή φλεγμονή του γαστρεντερικού σωλήνα.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι παροδικά αποκτημένες ορυκτές ανεπάρκειες μπορεί να εμφανιστούν σε πρόωρα βρέφη ως αντίδραση στην υψηλή φυσιολογική ζήτηση του σώματος και τα χαμηλά αποθέματα ιστών του. Επιπλέον, η κατάσταση μπορεί να είναι παρούσα στα μωρά που θηλάζουν ως αποτέλεσμα της ανεπάρκειας της στη μητέρα ή ενός ελαττώματος στην έκκριση των μαστικών αδένων, αλλά αυτές οι διαταραχές δεν είναι η εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα.

Σύμφωνα με διάφορες εκτιμήσεις, η συχνότητα της νόσου είναι περίπου 1-9: 1.000.000 και δεν εξαρτάται από το φύλο ή τη φυλή. Όταν ο θηλαστικός παράγοντας δέσμευσης ψευδαργύρου συμπληρώνεται με το γάλα, αλλά λίγες ημέρες μετά τον απογαλακτισμό από το στήθος, η ασθένεια εμφανίζεται. Εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε βρέφη εάν ο ψευδάργυρος δεν είναι αρκετός στο μητρικό γάλα. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, η ασθένεια εκδηλώνεται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών ή ακόμη και σε εφήβους - στην περίπτωση αυτή, τα διαιτητικά πρότυπα διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο.

Συμπτώματα

Οι ασθενείς έχουν ιστορικό διάρροιας, αφυδάτωσης, ευερεθιστότητας, δερματίτιδας και αλωπεκίας, οι οποίοι εμφανίζονται σταδιακά σύντομα μετά τον απογαλακτισμό από το μητρικό γάλα. Το οικογενειακό ιστορικό της ασθένειας έχει επίσης σημασία.

Φυσικά σημεία και συμπτώματα:

1. Τα βρέφη είναι ιδιότροπα, φωνάζουν πολύ και για μεγάλο χρονικό διάστημα παρουσιάζουν επιβράδυνση ή διακοπή ανάπτυξης και ανάπτυξης.
2. Το δέρμα γίνεται ερυθηματώδες, ξηρό, λεκέδες και πλάκες. Στη συνέχεια μπορεί να εμφανιστεί κρούστα, κυστίδια, διάβρωση και φλύκταινες βλάβες. Τα εξανθήματα κατανέμονται κατά κύριο λόγο στην περιοχή των φυσικών ανοιγμάτων και μπορεί να είναι ευαίσθητα στη δευτερογενή μόλυνση με Staphylococcus aureus ή ζύμη. Οι βλάβες επεκτείνονται στις γωνίες του γλουτού, του βουβώνα, του γόνατος και του αγκώνα, κορμό.
3. Οι βλάβες των βλεννογόνων περιλαμβάνουν χηλίτιδα, γλωσσίτιδα, επιπεφυκίτιδα, βλεφαρίτιδα, σημειακή κερατοπάθεια, φωτοφοβία.
4. Οι τυπικές παραβιάσεις της κατάστασης των νυχιών είναι παρωνυχία και δυστροφία πλάκας.
5. Οι ασθενείς παρατηρούν τριχόπτωση στο κεφάλι, τα φρύδια και τις βλεφαρίδες.

Η εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα στα συμπτώματα μοιάζει με άλλες παθολογικές καταστάσεις, ιδίως:

• αποκτηθεί έλλειψη ψευδαργύρου?
• δερματική καντιντίαση.
• βουλώνος επιδερμόλυσης.
• βλεννογονική καντιντίαση.
• ατοπική δερματίτιδα.
• σμηγματορροϊκή δερματίτιδα.

Για διάγνωση, μετριέται το επίπεδο ψευδαργύρου στο πλάσμα αίματος. Μια συγκέντρωση μικρότερη από 50 μg / dl δεν είναι διαγνωστική, αλλά δίνει τη δυνατότητα να υποψιαστείτε την ακροδερματίτιδα. Δεδομένου ότι η αλκαλική φωσφατάση είναι ένζυμο που εξαρτάται από ψευδάργυρο, η μείωση του επιπέδου του ορού, ακόμη και με κανονικές ποσότητες ψευδαργύρου, μπορεί να υποδηλώνει έλλειψη απορρόφησης του ορυκτού. Το επίπεδο χοληστερόλης, βήτα-λιποπρωτεϊνών, ανοσοσφαιρινών Α και Μ επίσης μειώνεται στο αίμα, το υπόλοιπο άζωτο αυξάνεται. Διεξάγεται βιοψία του λεπτού εντέρου, πράγμα που δείχνει μείωση της λειτουργικότητας των ενζύμων και ατροφία των νυχιών. Όταν μια ασθένεια καθιερωθεί, η συμμετοχή ενός γενετιστή είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό των ανωμαλιών του γονιδίου κωδικοποίησης.

Θεραπεία

Η κλινική βελτίωση παρατηρείται μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας. Η αξιολόγηση του επιπέδου ψευδαργύρου και αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα κάθε 3-6 μήνες είναι απαραίτητη.

Η εντεροπάθεια της αδροδερματίτιδας επιδεινώνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του στρες, συνεπώς η θεραπεία έχει ιδιαίτερη σημασία, η δόση των φαρμάκων θα πρέπει να αυξηθεί. Για τα μικρά παιδιά, είναι πολύ σημαντικό να διατηρείται το θηλασμό όσο το δυνατόν περισσότερο με το μητρικό γάλα ή το γάλα-δότης.

Ως συμπτωματική θεραπεία χρησιμοποιούνται:

• το διορισμό των βιταμινών Α, Ε, C και της ομάδας Β, καθώς και των πεπτικών ενζύμων και των προβιοτικών.
• μυκητοκτόνα παρασκευάσματα, διαλύματα χρωστικών ανιλίνης και αντιβιοτικά για δευτερογενείς λοιμώξεις.
• τοπικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα και παρασκευάσματα για επανεπιθηλίωση του δέρματος.

Οι γιατροί δεν συστήνουν ειδική δίαιτα στους ασθενείς, καθώς η ανεπάρκεια ψευδαργύρου συμπληρώνεται με ειδικά σκευάσματα, όμως τα προϊόντα με υψηλότερη περιεκτικότητα σε ανόργανα συστατικά μπορεί να είναι χρήσιμα:

Η ποσότητα ψευδαργύρου στο προϊόν σχετίζεται άμεσα με την περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες.

Η ανανέωση του ψευδαργύρου σε όλη τη ζωή επιτρέπει στα παιδιά να μεγαλώνουν και να αναπτύσσονται σύμφωνα με τα πρότυπα και αργότερα να οδηγούν σε μια φυσιολογική ζωή. Ωστόσο, χωρίς κατάλληλη θεραπεία, η εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα είναι συνήθως θανατηφόρος κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής. Τα βρέφη παρουσιάζουν σοβαρή επιβράδυνση της ανάπτυξης, δερματίτιδα, αλωπεκία, δευτερογενείς βακτηριακές και μυκητιασικές λοιμώξεις, καθώς και νευρολογικές και συμπεριφορικές μεταβολές, αλλά πολλά από τα συμπτώματα είναι αναστρέψιμα.

Επίμονη φλυκταινώδης ακροδερματίτιδα Allopo

Η αλγοροπυριτική ακροδερματίτιδα είναι μια χρόνια, φλεγμονώδης, επαναλαμβανόμενη δερματοπάθεια των δακτύλων και των ποδιών, η οποία χαρακτηρίζεται από φλυκταινώδη εξάνθημα. Μερικοί ειδικοί θεωρούν αυτή τη νόσο μια μορφή φλυκταινώδους ψωρίασης.

Αιτιολογία

Η ακριβής αιτιολογία της νόσου παραμένει ασαφής, υποτίθεται ότι εμπλέκονται μολυσματικοί, νευρικοί και φλεγμονώδεις μηχανισμοί. Μία από τις πιο δημοφιλείς θεωρίες είναι η τροφνεύρωση, όταν η παθολογία του αυτόνομου νευρικού συστήματος προκαλεί διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών, της διατροφής των ιστών και, κατά συνέπεια, των παθολογικών αλλαγών στο δέρμα. Η βλάβη στην επιδερμίδα ταυτόχρονα παραβιάζει την νευρική εννεύρωση και οδηγεί στην πιθανή διείσδυση της λοίμωξης, η οποία επιδεινώνει την παθολογία των νευρικών ινών.

Συμπτώματα

Η φλυκταινώδης ακροδερματίτιδα του Alopo αρχίζει συχνότερα στις άκρες ενός ή δύο δακτύλων, λιγότερο συχνά στα δάκτυλα των ποδιών. Είναι συχνότερο στις γυναίκες μέσης ηλικίας και συχνά αρχίζει μετά από τραυματισμό ή μόλυνση.

Τα κλινικά χαρακτηριστικά της βλάβης εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου:

1. Τα οξεία επεισόδια χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση μικρών φλύκταινων, τα οποία, μετά το άνοιγμα, αφήνουν ένα κομμάτι από κόκκινο λαμπερό δέρμα. Αργότερα, εμφανίζονται νέα φλύκταινα. Συνενώνονται για να σχηματίσουν πολυκυκλικές "πυώδεις λίμνες". Σχεδόν πάντα υπάρχουν φλύκταινες στο κρεβάτι των νυχιών και στη μήτρα των νυχιών, πράγμα που οδηγεί σε απώλεια της πλάκας των νυχιών ή σοβαρή ονυχοδυστροφία. Υπάρχουν επίσης φυσαλιδώδεις και αερόβιες ποικιλίες της ασθένειας. Στην πρώτη περίπτωση σχηματίζονται κυστίδια αντί για φλύκταινες, στη δεύτερη περίπτωση, το δέρμα γίνεται ξηρό, ευάερο, καλυμμένο με ρωγμές.
2. Σε προχωρημένες και χρόνιες περιπτώσεις ακροδερματίτιδας, εμφανίζεται η πλήρης καταστροφή της μήτρας των νυχιών, συμπεριλαμβανομένης της ανωνυμίας.

Το δέρμα γίνεται ατροφικό, το μακρινό τμήμα της φάλαγγας αραιώνεται. Με μια μακρά πορεία της νόσου, η οστεομυελίτιδα των φαλάγγων αρχίζει ως αποτέλεσμα της οστεόλυσης και της εμπλοκής των διαφραγμαιαίων αρθρώσεων.

Η φλυκταινώδης ακροδερματίτιδα μπορεί να περιορίζεται στις άκρες των 1-2 δακτύλων (αποφρακτική μορφή), αλλά συχνότερα εξαπλώνεται εγγύτατα, καλύπτοντας το δέρμα των χεριών και των ποδιών, τη ράχη του αντιβραχίου ή του ποδιού (τυπική μορφή). Οι βλεννώδεις μεμβράνες μπορεί να επηρεαστούν - υπάρχει βλάβη της γλώσσας και του στόματος, του επιπεφυκότα και της ουρήθρας (μπαλαντίτιδα), οπότε οι βλάβες εξαπλώνονται επίσης στο δέρμα ολόκληρου του σώματος (κακοήθης μορφή).

Εκτός από τον προσδιορισμό των χαρακτηριστικών συμπτωμάτων, μια ιστοπαθολογική εξέταση της βιοψίας του δέρματος από τη θέση της βλάβης, πραγματοποιείται μια ανάλυση μιας βακτηριακής και μυκητιακής λοίμωξης για τη διάγνωση.

Θεραπεία

Σε ασθενείς με φλύκταινη ακροδερματίτιδα του Allopo, είναι δύσκολο να επιτευχθεί σταθερή υποχώρηση, μεταξύ άλλων λόγω της σπανιότητας της νόσου και της ανεπαρκούς έρευνας.

Για τη θεραπεία της ακροδερματίτιδας χρησιμοποιούνται μαζί ή ως μονοθεραπεία:

• συστηματικά αντιβιοτικά.
• τοπικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των κορτικοστεροειδών.
• αντιμεταβολίτες (μεχλωροαιθίνη και φθοροουρακίλη);
• αναστολείς καλσινευρίνης (πιμεκρόλιμους και τακρόλιμους).
• ανάλογα βιταμίνης D3.
• συστηματικά κορτικοστεροειδή.
• ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη);
• συστηματικά ρετινοειδή.
• τροποποιητές βιολογικής αντίδρασης ("βιολογικά παρασκευάσματα"), συμπεριλαμβανομένου του παράγοντα αποκλεισμού παράγοντα νέκρωσης όγκων (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept).
• φωτοθεραπεία.

Με την κατάλληλη θεραπεία, η ασθένεια δεν απειλεί τη ζωή των ασθενών, αλλά επηρεάζει την απόδοση και μπορεί να είναι ο λόγος για τον ορισμό της αναπηρίας.

Η έννοια και τα συμπτώματα της ατροφικής ακροδερματίτιδας

Η ατροφική ακροδερματίτιδα είναι το τρίτο, τελευταίο στάδιο της νόσου του Lyme. Αυτή είναι η μόνη μορφή της νόσου του Lyme, στην οποία δεν εμφανίζεται αυθόρμητη ύφεση. Αυτή η προοδευτική διαδικασία της ίνωσης του δέρματος προκαλείται από τη δραστηριότητα των βακτηριδίων του γένους Borrelia τύπου spirochete.

Αιτιολογία

Η έλλειψη κατάλληλης ή κατάλληλης θεραπείας για την πρώιμη φάση της νόσου Lyme συμβάλλει στην ανάπτυξη της ατροφικής ακροδερματίτιδας, η οποία συμβαίνει σε 1-10% των περιπτώσεων ανάλογα με την περιοχή. Στατιστικά, η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες ηλικίας μεταξύ 40 και 50 ετών · πάνω από τα δύο τρίτα των ασθενών είναι γυναίκες.

Στην εμφάνιση της νόσου συμμετέχει ένας από τους τύπους σπειροχαίτων Borrelia:

• borrelia burgdorferi s. (ΗΠΑ).
• borreliaafzelii (Ευρώπη και Ρωσία) ·
• borreliagarinii (Ευρώπη και Ρωσία).

Η παθοφυσιολογία της ακροδερματίτιδας συνδέεται με τη μακροπρόθεσμη συντήρηση των μικροοργανισμών στο δέρμα και οι μη ειδικές ανοσολογικές αντιδράσεις συμβάλλουν επίσης στις εκδηλώσεις της. Η διατήρηση της σπειροχαίτης, παρά την διείσδυση δερμάτων των Τ-κυττάρων και των υψηλών τίτλων αντισωμάτων στον ορό, μπορεί να οφείλεται στους ακόλουθους παράγοντες:

• ανθεκτικότητα στο σύστημά του συμπληρώματος ·
• την ικανότητα του παθογόνου να εντοπιστεί σε ανοσολογικά προστατευμένες θέσεις - για παράδειγμα, ενδοθηλιακά κύτταρα, ινοβλάστες,
• την ικανότητα του μικροοργανισμού να αλλάζει αντιγόνα, γεγονός που οδηγεί σε ακατάλληλη ανοσοαπόκριση.
• σε ασθενείς με νόσο Lyme, υπάρχει έλλειψη προστατευτικών αντισωμάτων και ασθενής κυτταρική απόκριση, η οποία χαρακτηρίζεται από μείωση της ρύθμισης του κύριου συστήματος ιστοσυμβατότητας των μορίων κατηγορίας II στα κύτταρα Langerhans.
• η περιορισμένη έκφραση κυτοκίνης, συμπεριλαμβανομένης της απουσίας της γ-ιντερφερόνης, συμβάλλει στην ανάπτυξη μιας χρόνιας πάθησης.

Οι παθογόνοι μηχανισμοί των ατροφικών αλλαγών στο δέρμα δεν διευκρινίζονται με ακρίβεια. Ίσως η εμπλοκή των περιοχών γύρω από τις αρθρώσεις να σχετίζεται με χαμηλή θερμοκρασία δέρματος ή μειωμένη πίεση οξυγόνου.

Συμπτώματα

Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί αμέσως μετά από ένα δάγκωμα τσιμπούρι ή μέσα σε 6-36 μήνες, συχνά στην ίδια περιοχή του σώματος. Μερικές φορές η ασθένεια προηγείται από μια λανθάνουσα φάση (διαρκείας έως αρκετά χρόνια) ή άλλες εκδηλώσεις της νόσου του Lyme.

Τυπικά συμπτώματα της ακροδερματίτιδας:

1. Προοδευτική αλλοδυνία (υπερβολική απόκριση πόνου). Επίσης, οι ασθενείς αναφέρουν αυθόρμητο περιφερειακό πόνο και παραισθησία, δυσαισθησία ή γνωστική δυσλειτουργία.
2. Αλλαγές στο δέρμα στο απομακρυσμένο τμήμα του άκρου, κυρίως στις εκτεινόμενες επιφάνειες των οσφυϊκών προεξοχών.
3. Οίδημα στα δάκτυλα ή τα δάκτυλα των ποδιών, πρήξιμο των ποδιών, των χεριών.
4. Πρησμένοι λεμφαδένες.
5. Τα ινώδη οζίδια εντοπίζονται κοντά στις αρθρώσεις, συνήθως στους αγκώνες και τα γόνατα. Το χρώμα τους κυμαίνεται από μπλε-κόκκινο και κιτρινωπό έως το φυσικό χρώμα του δέρματος, διαφέρουν από 0,5 έως 3 cm σε διάμετρο.
6. Οι κοινές περιοχές που επηρεάζονται είναι τα πόδια, τα πόδια και οι βραχίονες. Οι ώμοι, οι γοφοί και οι γλουτοί σπάνια εμπλέκονται. Για πολλούς μήνες, μόνο ένα άκρο μπορεί να επηρεαστεί, αλλά με την πάροδο του χρόνου, αλλοιώσεις του δέρματος εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος.

Μερικές φορές η ερυθρότητα του δέρματος είναι ελαφριά και το κύριο σύμπτωμα είναι οίδημα, σε μερικές περιπτώσεις τα σημάδια της ατροφικής ακροδερματίτιδας παραμένουν απαρατήρητα από τον ασθενή ή τον γιατρό.

Η πρώιμη, φλεγμονώδης φάση της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ανώμαλων, κακώς οριοθετημένων, κόκκινου-καφέ πλάκας που έχουν τάση να ενωθούν ή διάχυτου ερυθήματος και οιδήματος εντοπισμένου στα περιφερικά άκρα και εξαπλώσεως εγγύς. Μετά από λίγους μήνες ή χρόνια, μια ατροφική φάση αρχίζει σε 5-10% των ασθενών, κατά την διάρκεια της οποίας το προσβεβλημένο δέρμα έχει ως εξής:

• σκούρο κόκκινο ή καφέ-κόκκινο χρώμα της τοπικής υπερχρωματοποίησης.
• τελαγγειεκτασία.
• λεπτό, λευκασμένο, ημιδιαφανές δέρμα με εμφανή αγγεία λόγω απώλειας υποδόριου λίπους.

Η ατροφία της επιδερμίδας, η έλλειψη μαλλιών, σμηγματογόνων και ιδρωτοποιών αδένων καθιστούν το δέρμα ευάλωτο, επομένως, παρατηρούνται εκτεταμένες εκφράσεις και κακοήθεις βλάβες. Η ακροδερματίτιδα συχνά συνοδεύεται από περιφερική νευροπάθεια, διαταραχές του μυοσκελετικού συστήματος, πόνο και βλάβες στις αρθρώσεις κάτω από τις πλάκες του δέρματος.

Η γενική κατάσταση των ασθενών παραμένει ικανοποιητική. Εάν η οξεία φλεγμονώδης φάση της νόσου αντιμετωπιστεί σωστά, όλες οι αλλαγές είναι αναστρέψιμες, αλλά σε άτομα με ατροφική φάση, πολλά συμπτώματα εξαλείφονται μόνο εν μέρει.

Δεδομένου ότι η ατροφική δερματίτιδα συγχέεται συχνά με αγγειακές διαταραχές, οι ορολογικές και ιστολογικές εξετάσεις αποτελούν προϋπόθεση για τη διάγνωση.

Θεραπεία

Η επιλογή της θεραπείας με ακροδερματίτιδα εξαρτάται από την παρουσία άλλων συμπτωμάτων της νόσου του Lyme. Θα πρέπει επίσης να λάβετε υπόψη τα αποτελέσματα των ορολογικών εξετάσεων. Αν δεν αντιμετωπίσετε την ασθένεια στα αρχικά της στάδια, μπορεί να οδηγήσει σε εκτεταμένες λοιμώξεις και παραμορφώσεις των μόνιμων άκρων.

Η κύρια θεραπεία για την ατροφική ακροδερματίτιδα βασίζεται στη χρήση συστηματικών αντιβιοτικών:

1. Εάν δεν υπάρχουν άλλα σημάδια της νόσου του Lyme και το επίπεδο των ειδικών αντισωμάτων είναι χαμηλό, η δοξυκυκλίνη ή η αμοξικιλίνη εφαρμόζεται για 3 εβδομάδες.
2. Εάν υπάρχουν οργανικά, συστηματικά φυσικά ή εργαστηριακά σημεία της νόσου του Lyme ή ο τίτλος του αντισώματος είναι υψηλός, πρέπει να ξεκινήσει κατάλληλη θεραπεία με κεφτριαξόνη, κεφοταξίμη ή ένα υδατικό διάλυμα πενικιλλίνης G ενδοφλεβίως για 21-28 ημέρες.

Πρέπει να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα ταυτόχρονης παρουσίας μίας άλλης λοίμωξης (για παράδειγμα, βαμπερίωση, ερυθλιώσεως ή κνησμώδους εγκεφαλίτιδας). Για να αποκλειστεί η χρονικότητα μέσα σε 12 μήνες, οι ασθενείς παραμένουν εγγεγραμμένοι σε ειδικό για μολυσματικές νόσους, νευρολόγο, καρδιολόγο και αρθρολόγο.

Έτσι, για οποιαδήποτε ακροδερματίτιδα, η πιο σημαντική είναι έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Διαφορετικά, η ανάπτυξη της νόσου μπορεί να οδηγήσει σε παραμορφώσεις των άκρων και γενικές αλλοιώσεις του δέρματος, καθώς και θάνατο.

Εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα στα παιδιά, θεραπεία

Αυτή η σπάνια συστηματική νόσο επηρεάζει κυρίως τα βρέφη και τα παιδιά. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται μερικές φορές εσφαλμένα ως συνδυασμός δυσπεψίας με διάφορες δερματικές παθήσεις, οι οποίες, ελλείψει έγκαιρης και σωστής θεραπείας, μπορεί να είναι θανατηφόρες.

Η νόσος περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον σουηδικό δερματολόγο Brandt, ο οποίος το 1935 παρουσίασε 4 παιδιά σε ένα συνέδριο δερματολόγων στις σκανδιναβικές χώρες της Κοπεγχάγης, με ιδιαίτερη δερματική αλλοίωση, διαταραχές απορρόφησης τροφίμων και γενική διαταραχή της κατάστασης. Το 1942, οι Νορβηγοί γιατροί Danbolt και Closs περιγράφουν λεπτομερώς την κλινική εικόνα της ασθένειας που ονομάζεται «εντεροπάθεια ακροδερματίτιδα», τονίζοντας τη σχέση των αλλαγών στο δέρμα των άπω άκρων και του γαστρεντερικού σωλήνα. Μέχρι σήμερα υπάρχουν αναφορές περισσότερων από 400 ασθενών σε διάφορες χώρες της Ευρώπης, της Ασίας, της Αφρικής, της Λατινικής Αμερικής, των ΗΠΑ, της Αυστραλίας και της Κούβας. Στη Ρωσία, η δερματοπάθεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους L. Ι. Fandeev και G. Ι. Serdyukova και λεπτομερέστερα από τους L. Ι. Fandeyev, G. V. Lebedeva και Ν. Ι Shtin, L. Α. Steinlucht και Ν. V. Litvinok. Συνολικά, στη χώρα μας περιγράφηκαν 38 ασθενείς. Ωστόσο, τα στοιχεία της βιβλιογραφίας και οι παρατηρήσεις μας μας πείθουν ότι ένας ανεπαρκής αριθμός περιγραφών της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας εξακολουθεί να μην υποδεικνύει την απουσία ασθενών στον τομέα αυτό, αφού, κατά κανόνα, δεν έχουν διαγνωστεί σωστά.

Αιτιολογία και παθογένεια της ακροδερματίτιδας. Πολυάριθμες παρατηρήσεις τα τελευταία χρόνια δείχνουν ότι η εντεροπάθεια ακροδερματίτιδα είναι μια γενδερμοματώση που μεταδίδεται από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Στις οικογένειες, το 65% των ασθενών ήταν ασθενείς με εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα και το 59% των ασθενών είναι αδελφοί και αδελφές. Σχετικά με την κληρονομική φύση της ασθένειας δείχνουν τα γεγονότα της εμφάνισής της σε παιδιά από γάμους μεταξύ συγγενών αίματος. Η παθογένεση της νόσου δεν έχει ακόμη αποκρυπτογραφηθεί πλήρως, προφανώς βασίζεται σε μια γενετικά καθορισμένη ιδιόμορφη ενζυμοπάθεια. Ο Ν. Danbolt πιστεύει ότι η ασθένεια αρχίζει με την ήττα του λεπτού εντέρου (αλκάλωση του εντέρου), η οποία προκαλεί μεταβολές στον μεταβολισμό. Η σημασία συνδέεται με τις παραβιάσεις του μεταβολισμού της τρυπτοφάνης, που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έλλειψης ενζύμων. Στη βιοψία της βλεννώδους μεμβράνης της νήστιδας με ιστοχημικές μεθόδους αποκαλύφθηκε μια μείωση στην ενζυματική δραστικότητα της ηλεκτρικής δεϋδρογενάσης και της αμινοπεπτιδάσης της λευκίνης.

Η ενζυματική δυσλειτουργία της βλεννώδους μεμβράνης του λεπτού εντέρου πιστεύεται ότι οδηγεί σε ατελή διάσπαση πρωτεϊνών, ως αποτέλεσμα της οποίας απορροφώνται τρία ή τετραπεπτίδια στο αίμα, τα οποία έχουν τοξικές ιδιότητες και προκαλούν βλάβη στο δέρμα και σε άλλα συστήματα. Ο ρόλος των διαταραχών στο μεταβολισμό των ακόρεστων λιπαρών οξέων, λινολενικό και αραχιδονικό, στην παθογένεση της εντεροπάθειας ακροδερματίτιδας έχει καθιερωθεί.

Οι κλινικές παρατηρήσεις και οι πειραματικές μελέτες των τελευταίων ετών έχουν δείξει ότι η έλλειψη ψευδαργύρου παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της νόσου. Οι ασθενείς αποκάλυψαν χαμηλή περιεκτικότητα σε ψευδάργυρο στο πλάσμα, τον ορό, το πλήρες αίμα, το σάλιο, τα οστά, τους μύες και το συκώτι. Η περιεκτικότητα ψευδαργύρου στο αίμα των ασθενών παιδιών είναι 2-3 φορές χαμηλότερη από ό, τι σε υγιείς. Ανεπαρκείς ψευδαργύρου σε έναν οργανισμό προκαλεί μια μείωση στην ενζυμική δραστηριότητα και σύνθεση νουκλεϊκών οξέων, επειδή η μικροκυψελίδα είναι ένας συμπαράγοντας για έναν αριθμό ενζύμων. Αλκαλική φωσφατάση, καρβονικής ανυδράσης, tiaminkinazy, παγκρεατική καρβοξυπεπτιδάση glutamindegidrogenazy κλπ Όταν η ανεπάρκεια ψευδαργύρου παρουσιάζεται μείωση της έντασης των κυτταρική και χυμική ανοσία (μειωμένα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης, ειδικά IgA και IgM), ο μεταβολισμός της τρυπτοφάνης διαταράσσεται. Λόγω αλλαγών στις αναλογίες των λινολεϊκών και ελαϊκών οξέων, υπάρχει παραβίαση της λειτουργικής δραστηριότητας της επιδερμίδας.

Η ανεπάρκεια ψευδαργύρου στο αίμα των ασθενών εξαρτάται από την εξασθενημένη απορρόφηση του τοιχώματος του λεπτού εντέρου. Στη μελέτη του λεπτού εντέρου βιοψίες σοβαρές αλλαγές στα κύτταρα υπερδομή Paneth που βρέθηκαν στο κυτταρόπλασμα ως ομογενοποίηση, το σχηματισμό γιγαντιαίων σφαιριδίων εγκλείσματα που εξηγεί δυσαπορρόφησης ψευδαργύρου σε αυτή τη νόσο. Η απορρόφηση ψευδαργύρου λαμβάνει χώρα στο δωδεκαδάκτυλο χρησιμοποιώντας πρωτεΐνη χαμηλού μοριακού βάρους που εκκρίνεται από το πάγκρεας, τον παράγοντα δέσμευσης ψευδαργύρου (CSF). Σε ασθενείς με εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα, το ΚΠΧ απουσιάζει ή η δραστηριότητά του είναι πολύ χαμηλή. Είναι γνωστό από καιρό ότι η ασθένεια αρχίζει να εκδηλώνεται κατά τη μετάβαση από τη φυσική σίτιση στην τεχνητή σίτιση: το CSF περιέχεται στο μητρικό γάλα και απουσιάζει στο αγελαδινό γάλα. Υπάρχουν στοιχεία ότι η βάση της ανάπτυξης της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας είναι κληρονομική βλάβη της χρήσης ψευδαργύρου ή αυξημένη ανάγκη του σώματος για αυτό (το νεογέννητο λαμβάνει το γονίδιο που ελέγχει τη δραστηριότητα του ΕΝΥ σε ελαττωματική μορφή).

Έτσι, ενώ το παιδί λαμβάνει μητρικό γάλα το οποίο περιέχει CSF, δεν παρατηρείται κατάσταση υποσιναιμίας αλλά μετά από διακοπή της σίτισης, λόγω χαμηλής δράσης του ΚΝΣ στο σώμα του παιδιού, αναπτύσσεται γρήγορα έλλειψη ψευδαργύρου, με αποτέλεσμα τον εξασθενημένο μεταβολισμό της τρυπτοφάνης, μειωμένη σύνθεση αμινοξέων τα κύτταρα είναι υπερκορεσμένα με λιπαρά οξέα, τριγλυκερίδια και αναπτύσσεται μια τυπική κλινική εικόνα της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας.

Κλινική Ακροδερματίτιδας. Η ασθένεια ξεκινάει κυρίως μεταξύ των ηλικιών των 2 εβδομάδων και του ενός και ενάμισι έτους με δερματικές βλάβες με τη μορφή υπερμεγέθων οξειδωτικών εστιών και κυψελών, κυψελών, αιμοπεταλίων. Ο αρχικός εντοπισμός είναι οι γλουτοί, το περίνεο, τα γεννητικά όργανα, οι πτυχωτές πτυχές, οι περιοχές γύρω από τον πρωκτό και όλα τα φυσικά ανοίγματα του προσώπου, του χεριού και του ποδιού. Σταδιακά, το εξάνθημα εξαπλώνεται σε άλλες περιοχές του δέρματος (γόνατο, αρθρώσεις, λαιμός, κορμός). Με τα αιχμηρά όριά τους, τα ακανόνιστα περιγράμματα και τη συμμετρική τους διάταξη, αυτές οι αλλοιώσεις μπορεί να είναι παρόμοιες με την κλινική εικόνα της καντιντίασης, του εκζέματος, της ψωρίασης, των φυσαλίδων επιδερμόλυσης, η οποία συχνά οδηγεί σε εσφαλμένη διάγνωση. Δεν παρατηρείται αισθητή φαγούρα, γρατζουνιές, αλλά οι μαζικές αλλοιώσεις του δέρματος (συχνά με κηλίδες, διάβρωση, δευτεροπαθής μόλυνση με φλύκταινες), φυσικά, θα πρέπει να προκαλέσουν δυσφορία στα μικρά παιδιά. Η βλάβη των βλεννογόνων και ημι-βλεννογόνων μεμβρανών υπό μορφή στοματίτιδας, χηλίτιδας, βλεφαρίτιδας, επιπεφυκίτιδας είναι χαρακτηριστική. Ektropion του άνω και του. χαμηλότερα βλέφαρα, έντονη φωτοφοβία. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν παρωνυχία και ονυχία (μερικές φορές υπερευαίσθητη υπερκεράτωση και ονυχόλυση). Ένα τυπικό σύμπτωμα αυτής της νόσου είναι μια παραβίαση της ανάπτυξης των μαλλιών του κεφαλιού, των φρυδιών, των βλεφαρίδων υπό μορφή αραίωσης, σπάσιμο, αραίωση (μέχρι την απώλεια).

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι οι γαστρεντερικές διαταραχές που εμφανίζονται μετά το δερματικό εξάνθημα ή ταυτόχρονα μαζί τους και μερικές φορές πριν εμφανιστούν. Χαρακτηρίζεται από έλλειψη όρεξης, φούσκωμα και συχνή (από 3 έως 25 φορές την ημέρα), υγρό πρασινωπό κόπρανα με βλέννα, αχνά σωματίδια τροφής και δυσάρεστη οσμή. Ωστόσο, σε περίπου 10% των ασθενών με εντεροπάθεια ακροδερματίτιδα, το σκαμνί μπορεί να είναι φυσιολογικό. Η διαταραχή της γενικής κατάστασης των ασθενών συνοδεύεται από υποεμφυτευτική θερμοκρασία ή πυρετό λανθασμένου τύπου. Με την αύξηση εκδηλώσεις της νόσου είναι μια περαιτέρω παραβίαση της σωματικής ανάπτυξης του παιδιού, που εκφράζεται σε λιποβαρή, καχεκτική ανάπτυξη, και τις αλλαγές στην ψυχική υγεία (μια έξαρση της νόσου, ειδικά σε μια εποχή αυξημένης δερματικό εξάνθημα και η διάρροια το παιδί γίνεται οξύθυμος, κυκλοθυμικός, whiny, γκρινιάρης, ο κακός ύπνος, αναπτύσσουν αργότερα κατάθλιψη, απάθεια, λήθαργο).

Αν δεν υπάρχει λογική θεραπεία για την ασθένεια είναι προοδευτική με αυθόρμητη υφέσεις των βραχυπρόθεσμων και αυξήθηκε σταδιακά σοβαρότητα των υποτροπών. Η περιπλοκή της νόσου δευτερογενή μόλυνση, η οποία διεγέρτες (συνήθως aureus, C. albicans, Pseudomonas aeruginosa και μερικές φορές και Proteus vulgaris) μπορεί να ανιχνευθεί στην καλλιέργεια με βλάβες στο δέρμα, οι βλεννώδεις μεμβράνες του στόματος, της μύτης, του επιπεφυκότος, αμυγδαλές, απαλλαγή από το αυτί, και μερικές φορές στα κόπρανα και ακόμη και στο αίμα. Η νόσος είναι συχνά συνοδεύεται από διάφορες διαταραχές των σπλάχνων (πνευμονία, διόγκωση του ήπατος έως 2-3 cm). Στο αίμα των περισσότερων ασθενών αποκαλύπτουν υποχρωμική αναιμία, η οποία εξελίσσεται ως την επιδείνωση της γενικής κατάστασης, η πτώση στο σωματικό βάρος, χάσμα σωματική ανάπτυξη, λευκοκυττάρωση, αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων, μερικές φορές έως και 20-60 mm / h, Dysproteinemia με μειωμένο συνολικό επίπεδο πρωτεΐνης, μειώνοντας την περιεκτικότητα σε ασβέστιο, φωσφόρου, χοληστερόλης, αλκαλικής φωσφατάσης.

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με συστηματική καντιντίαση, φυσαλιδώδης επιδερμόλυση, ερπητοειδής δερματίτιδα, φλυκταινώδη ψωρίαση.

Θεραπεία ακροδερματίτιδας. Μέχρι πρόσφατα ασθενείς που έλαβαν θεραπεία κυρίως αλογονίδιο παράγωγα υδροξυκουινολίνη (diyodohin, enteroseptol) εισήχθη στην κλινική πρακτική το 1953 g. Enteroseptol πρόσφορο τρόπο να εφαρμόσει μια ημερήσια δόση 0,75-1,5 g για να ληφθεί σταθερή ύφεση (μέσος όρος για 3- 4 εβδομάδες). Με εξαφάνιση δερματικές αλλοιώσεις, δυσπεψίας φαινόμενα και τη βελτίωση της γενικής κατάστασης του δόσης ασθενών enteroseptol μειώνεται στο ελάχιστο, συντήρηση (από 0,125 έως 0,5 g), η οποία μπορεί να παρέχει για ένα πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα - από 2 έως 10 έτη. Εάν οι γονείς, με δική τους πρωτοβουλία, λόγω της έναρξης της καλής κατάστασης του παιδιού, σταμάτησαν αυτή την υποστηρικτική θεραπεία, τότε υπήρχαν πάντα σοβαρές υποτροπές της νόσου και υπήρχε ανάγκη επανεισαγωγής. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα παράγωγα της 8-υδροξυκινολίνης, που περιλαμβάνει εντεροσεπτόλη, μπορεί να προκαλέσουν επιπλοκές με τη μορφή περιφερικής νευρίτιδας, βλάβης του αμφιβληστροειδούς και οπτικού νεύρου.

Τα τελευταία χρόνια, σημαντική πρόοδος στη θεραπεία αυτής της σοβαρής ασθένειας έχει επιτευχθεί σε συνδυασμό με την εισαγωγή διαφόρων ενώσεων ψευδαργύρου (οξείδιο ψευδαργύρου, θειικού και γλυκονικού άλατος) στη θεραπευτική πρακτική και ως εκ τούτου η ανάγκη μακροχρόνιας χρήσης της εντεροσεπτόλης έχει μειωθεί σημαντικά. Το οξείδιο του ψευδαργύρου είναι καλύτερα ανεκτό · όταν υποβάλλονται σε θεραπεία γρηγορότερα από ό, τι με άλλες μεθόδους, οι ασθενείς αρχίζουν να αποκτούν σωματικό βάρος, οι αλλαγές του δέρματος και οι εντερικές διαταραχές εξαφανίζονται και βελτιώνεται η ανάπτυξη των μαλλιών και των νυχιών.

Κατά τη συνταγογράφηση παρασκευασμάτων ψευδαργύρου, οι αλλαγές στο δέρμα αρχίζουν να εξασθενίζουν ήδη την 5-7η ημέρα μετά την έναρξη της θεραπείας και πολύ σύντομα υποχωρούν.

Ο ασθενής θα πρέπει να λαμβάνει τουλάχιστον 100-150 mg ψευδαργύρου ανά ημέρα. Σύμφωνα με τον Ε. Torok, είναι απαραίτητο να συνταγογραφηθεί μία δόση που υπερβαίνει επανειλημμένα τη φυσιολογική ανάγκη για ψευδάργυρο (200-400 mg ανά ημέρα). Στη συνέχεια η ημερήσια δόση μπορεί να μειωθεί σταδιακά στα 50 mg (χαμηλότερη δοσολογία προκαλεί υποτροπή). Όλοι οι ασθενείς είναι πολύ καλά ανεκτές θεραπεία ψευδαργύρου, η οποία πρέπει να εφαρμόζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα - για πολλά χρόνια, καθώς είναι υποκατάσταση. Η μείωση της δοσολογίας των φαρμάκων ψευδαργύρου, καθώς και η βραχυχρόνια θεραπεία (όπως με το διορισμό της εντεροσεπτόλης) φυσικά προκαλεί υποτροπή της νόσου.

Στο σύμπλεγμα θεραπείας χρησιμοποιούνται διάφοροι διεγερτικοί παράγοντες - παρασκευάσματα πρωτεΐνης, γ-σφαιρίνη, ινσουλίνη με γλυκόζη, βιταμίνες του συμπλέγματος Β, ασκορβικό οξύ. Με μια πολύ σοβαρή πορεία της νόσου, συνταγογραφούνται μεταγγίσεις αίματος και πλάσματος, γλυκοκορτικοειδή σε 0,5-1 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους (ανά πρεδνιζολόνη). Σε περίπτωση εστίας φουσκωτής λοίμωξης, συνοδευόμενη από πυρετό, χρησιμοποιήστε αντιβιοτικά ευρέως φάσματος ή ημισυνθετικές πενικιλίνες. Οι ταυτόχρονες εκδηλώσεις καντιντίασης απαιτούν θεραπεία με νυστατίνη και λεβορίνη. Σε παρουσία δυσβαστορίωσης, τα βρέφη εμφανίζουν βιφιδουμπερκταρίνη ή γαλακτοβακτηρίδιο και σε παιδιά ηλικίας άνω του 1 έτους - bificol. Οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν μια ορθολογική διατροφή. Τα βρέφη πρέπει να θηλάζουν από το μητρικό γάλα. Εξωτερικά, ανάλογα με τη φύση της βλάβης του δέρματος, χρησιμοποιήστε υδατικά διαλύματα 1% χρωστικών ανιλίνης, αδιάφορες πάστες ή αλοιφές με βισμούθιο, ιχθυόλη, ναφθαλάνιο σε συγκέντρωση 2-3%.

Πρόγνωση για την ακροδερματίτιδα. Οι σοβαρές ασθένειες με παράλογη θεραπεία συνήθως οδηγούν σε θανατηφόρο έκβαση που συμβαίνει στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού εξαιτίας της εξάντλησης του σώματος και της προσθήκης μιας λοίμωξης, ειδικά μιας αναπνευστικής. Εν τω μεταξύ, μπορούν να παρατηρηθούν σβημένες μορφές εντεροπάθειας ακροδερματίτιδας, όταν απουσιάζει η διάρροια παρουσία τυπικών δερματικών εκρήξεων, τα νύχια και τα μαλλιά δεν αλλάζονται, η επιβράδυνση της ανάπτυξης και η αύξηση του σωματικού βάρους είναι ήπια. Η μείωση της νόσου στην περίοδο της εφηβείας και ακόμη και, ενίοτε, αυθόρμητη θεραπεία είναι δυνατή. Ωστόσο, σε ενήλικες ασθενείς, η διακοπή της θεραπείας, κατά κανόνα, οδηγεί σε υποτροπή και επιδείνωση της πορείας της νόσου.

Οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς και να λαμβάνουν δόσεις συντήρησης ψευδαργύρου. Ο J. Baudon προτείνει την ανάγκη για ψευδάργυρο να είναι ακόμη και καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό στις γυναίκες, δεδομένου του κινδύνου επιδείνωσης της νόσου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, της άμβλωσης και της πιθανότητας εμφάνισης παραμορφώσεων στα νεογνά που προκαλούνται από ανεπάρκεια ψευδαργύρου.

Η εντεροπάθεια ακροδερματίτιδα είναι όλα σχετικά με τις αιτίες, τα συμπτώματα και τη θεραπεία.

Acrodermatitis εντεροπαθητική αναφέρεται σε μια συστηματική νόσο, που εμφανίζεται σε 2 κλινικές περιπτώσεις από 100. Η κύρια εκδήλωση της νόσου - δερματικό εξάνθημα με τη μορφή φυσαλίδων, η υπερβολική απώλεια μαλλιών για το ιστορικό σοβαρών συμπτωμάτων του διαβήτη. Η αιτία της ακροδερματίτιδας είναι η έλλειψη ψευδαργύρου. Η ασθένεια θεωρείται αυτοσωματική, δηλαδή είναι δυνατή η κληρονομική μετάδοση του κατεστραμμένου γονιδίου - η κληρονομικότητα που συνδέεται με το Χ.

Κίνδυνος για την εντεροπάθεια ακροδερματίτιδα είναι τα μικρά παιδιά από τη γέννηση έως τα 2 χρόνια. Σπάνια, η ασθένεια εμφανίζεται σε ενήλικες. Πολύ συχνά, η ακροδερματίτιδα συγχέεται με συμπτώματα με έκζεμα, δερματίτιδα και καντιντίαση. Σχετικά με άλλες δερματίτιδες στα παιδιά μπορείτε να βρείτε εδώ. Ως αποτέλεσμα μιας λανθασμένης τακτικής θεραπείας, η υγεία του ασθενούς επιδεινώνεται δραματικά, συμπεριλαμβανομένης της αναπηρίας και ακόμη και του θανάτου. Πώς να αναγνωρίσετε σωστά την ασθένεια και να καταλάβετε ότι υπάρχει μια σοβαρή παθολογία πίσω από τη συνηθισμένη δερματίτιδα;

Τι είναι η εντεροπάθεια ακροδερματίτιδα;

Εντεροπάθεια ακροδερματίτιδα - τι είναι; Η εντεροπάθεια της ακροδερματίτιδας ή το σύνδρομο Brandt - επηρεάζει τα παιδιά στη νεογνική περίοδο ή αναπτύσσεται στα πρώτα χρόνια της ζωής. Το σύνδρομο έχει λανθάνουσες μορφές εκδήλωσης, επομένως, οι γιατροί συχνά κάνουν λάθη και διαγιγνώσκουν ένα από τα συμπτώματα - ένα εξάνθημα στο σώμα. Η ακατάλληλη θεραπεία αυξάνει τον κίνδυνο θανάτου.

Σχετικά με την ακροδερματίτιδα έγινε γνωστή το 1935 στο συνέδριο των δερματολόγων. Ο Δρ Brandt παρουσίασε φωτογραφίες παιδιών με διαβρωτικές αλλοιώσεις του δέρματος και χρόνιες διαταραχές της απορροφητικότητας των τροφίμων. Ο ειδικός τόνισε τη σχέση ανάμεσα στα δερματικά εξανθήματα και τη λειτουργία των πεπτικών οργάνων.

Η αιτία της ανάπτυξης και της εμφάνισης της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας κατά παράβαση της απορροφησιμότητας του ψευδαργύρου στο έντερο. Ο ψευδάργυρος είναι ένα μέταλλο που συμμετέχει στον μεταβολισμό των λιπιδίων και των πρωτεϊνών, τη σύνθεση των νουκλεϊνικών οξέων. Επίσης, ο ψευδάργυρος είναι απαραίτητος για το σώμα του παιδιού να αναπτυχθεί, να λειτουργήσει. Χωρίς αυτό το στοιχείο, μειώνεται η ανοσία, αναπτύσσονται καρδιαγγειακές ασθένειες, επιδεινώνεται η κατάσταση της υγείας και η αντίσταση του σώματος σε ιούς και λοιμώξεις.

Ο ψευδάργυρος αρχίζει να εισέρχεται στο σώμα του παιδιού κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, ξεκινώντας από την 30ή εβδομάδα της εγκυμοσύνης. Ένας ενήλικας άνω των 18 ετών έχει μέχρι 3 γραμμάρια ψευδάργυρο στο σώμα. Το κύριο περιεχόμενό του πέφτει στην οστική και μυϊκή μάζα και στο δέρμα. Η ημερήσια πρόσληψη ψευδαργύρου για ένα υγιές σώμα είναι 15 mg.

Το σύνδρομο Brandt ταξινομείται σε:

• Κληρονομική - μεταδίδεται μέσω του ελαττωματικού γονιδίου SLC39A4, η παρουσία του οποίου παραβιάζει τη φυσική διαδικασία απορρόφησης του ψευδαργύρου στο έντερο. Πιο συνηθισμένο στα νεογέννητα.
• Αποκτάται - αναπτύσσεται σε οποιαδήποτε ηλικία.

Με την ακροδερματίτιδα σε έναν ασθενή, οι δείκτες ψευδαργύρου στο αίμα είναι 3 φορές χαμηλότεροι από τους φυσιολογικούς. Αυτή η ποσότητα ιχνοστοιχείου δεν είναι αρκετή για τον πλήρη σχηματισμό των ενζύμων φωσφατάση, κινάση θειαμίνης, αφυδρογονάση γλουταμίνης. Σε έναν ασθενή, το επίπεδο ανοσοσφαιρινών IgA και IgM μειώνεται, οι μεταβολικές διεργασίες διαταράσσονται και η δραστικότητα της επιδερμίδας μειώνεται.

Ταξινόμηση και αιτίες

Στην δερματολογία, υπάρχουν τρεις κύριες ταξινομήσεις του συνδρόμου Brandt:

• Εντεροπάθεια της ακροδερματίτιδας.
• Ατροφική ακροδερματίτιδα σε χρόνια μορφή.
• Παθολογική ακροδερματίτιδα ή παθολογία Αλόοπο.

Η εντεροπάθεια της ακροδερματίτιδας αναπτύσσεται σε μικρά παιδιά μετά τη διακοπή του θηλασμού. Περίπου το 3% των μωρών γεννιέται ήδη με το κατεστραμμένο γονίδιο SLC39A4, το οποίο είναι υπεύθυνο για τη σύνθεση των ενζύμων και την απορρόφηση του ψευδαργύρου στο έντερο.

Το μητρικό γάλα περιέχει το ένζυμο ligandin, το οποίο είναι υπεύθυνο για την απορρόφηση του ψευδαργύρου. Ταυτόχρονα, η λανκανδίνη απουσιάζει στο αγελαδινό γάλα, το οποίο συχνά αντικαθίσταται από το θηλασμό. Στο σώμα ενός παιδιού, μετά τη μετάβαση σε διαφορετικό τύπο τροφής, η ανεπάρκεια ψευδαργύρου αναπτύσσεται γρήγορα. Αυτό οδηγεί σε διάρρηξη των μεταβολικών διεργασιών και στη σύνθεση των αμινοξέων. Στα κύτταρα του σώματος αυξάνεται η περιεκτικότητα των λιπαρών οξέων, έναντι των οποίων η επιδερμίδα υφίσταται δυστροφικές αλλαγές.

Στο σύνδρομο Brandt, το παιδί έχει κνησμώδες δέρμα, επώδυνες κόκκινες κηλίδες και κηλίδες εμφανίζονται σε όλο το σώμα του. Μετά από λίγες εβδομάδες, οι κηλίδες μετατρέπονται σε μορφή υγρής διάβρωσης με πυώδες περιεχόμενο. Τα μαλλιά του ασθενούς πέφτουν, οι πλάκες των νυχιών γίνονται λεπτότερες, η βλεννογόνος μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας φλεγεί. Γίνεται δύσκολο για ένα παιδί να φάει, ως αποτέλεσμα του οποίου διαταράσσεται η διαδικασία του πεπτικού συστήματος - ο αριθμός των κινήσεων του εντέρου ανά ημέρα μπορεί να φτάσει μέχρι και 20 φορές.

Η αλλεργική ακροδερματίτιδα ή η αλωπεκία επηρεάζει συχνότερα τις γυναίκες. Από τη φύση της εξάνθησης η παθολογία ταξινομείται σε:

• Φασματοσκοπική μορφή.
• Φυσαλιδώδες.
• Ερυθηματώδης πλακώδης.

Η κύρια εστίαση της ακροδερματίτιδας είναι τα άνω άκρα. Η διάβρωση εμφανίζεται αρχικά σε ένα από τα δάκτυλα και, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, κινείται σε ολόκληρο το χέρι. Μια φλεγμονώδης-μολυσματική διαδικασία αναπτύσσεται κάτω από τις κορυφές των νυχιών. Όταν πιέζετε το νύχι εμφανίζεται πυώδες περιεχόμενο με δυσάρεστη οσμή. Η παθολογία παίρνει σοβαρές μορφές - είναι δύσκολο για τον ασθενή να συμπιέσει το χέρι σε μια γροθιά και να κάνει κινήσεις.

Η ατροφική ακροδερματίτιδα αναπτύσσεται στην ενηλικίωση σε άτομα άνω των 40 ετών. Η αιτία μπορεί να είναι όχι μόνο ένας κληρονομικός παράγοντας, αλλά και παθήσεις του παγκρέατος σε συνδυασμό με κακή διατροφή.

Ο ασθενής αισθάνεται χειρότερα, εμφανίζεται απάθεια, η όρεξη μειώνεται. Στο στάδιο της διείσδυσης-οίδημα εμπλέκονται τα άκρα - χάνουν την ευαισθησία τους. Μετά το γαλαζωπό ερύθημα αναπτύσσεται στο δέρμα των χεριών: το δέρμα γίνεται λεπτότερο, το φλεβικό μοτίβο φαίνεται μέσα από αυτό. Με ανεπαρκή θεραπεία, οι πληγείσες περιοχές αντικαθίστανται από ατροφικά έλκη, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης ογκολογικών διεργασιών.

Συμπτώματα

Το κύριο σύμπτωμα της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας είναι ο σχηματισμός κυψελίδων με πυώδη περιεχόμενα στο δέρμα. Οι πρώτες ουλές εμφανίζονται στα χέρια και μετά εξαπλώνονται σε όλα τα άκρα. Μετά από βλάβες που εκτείνονται στο πρόσωπο, στοματική κοιλότητα, πτυχωτές πτυχές και βλεννογόνο των γεννητικών οργάνων. Η έλλειψη θεραπείας οδηγεί στο γεγονός ότι το εξάνθημα εντοπίζεται σε όλο το σώμα.

Τα κλινικά συμπτώματα της ασθένειας acrodermatitis enteropathica είναι παρόμοια με αυτά του εξανθήματος. Αλλά, σε αντίθεση με τα αίτια της ακροδερματίτιδας, το εξάνθημα είναι μια αντίδραση στον ιό του έρπητα τύπου 1 ή στον εντεροϊό στο σώμα. Τα συνοδευτικά συμπτώματα στο ιικό εξάνθημα θα είναι: αύξηση των τραχηλικών λεμφαδένων, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, διόγκωση βλεφάρων και πεπτικές διαταραχές.

Όταν ο ασθενής της ακροδερματίτιδας ενοχλεί:

• Άφθονο διαβρωτικό, υγρό αλλοιώσεις του δέρματος.
• Η ήττα των ελκών της βλεννώδους μεμβράνης του στόματος.
• Ο φόβος του ηλιακού φωτός, που εμφανίζεται έντονα και έντονα.
• Αλωπεκία;
• Βλάβη των βλεφαρίδων.

Αραίωση και απώλεια των νυχιών, το σχηματισμό πυώδους περιεχομένου κάτω από το ρολό των νυχιών.
Ο ασθενής έχει μια διαταραχή του γαστρεντερικού σωλήνα:

• Το στομάχι είναι πρησμένο.
• Ο αριθμός των ενεργειών αφόδευσης αυξάνεται σε 20 φορές την ημέρα.
• Το σκαμνί έχει κακή οσμή και κίτρινο-πράσινη απόχρωση.
• Τα τρόφιμα δεν αφομοιώνονται.
• Έλλειψη όρεξης.
• Το βάρος μειώνεται σε δυστροφικά σημάδια.

Στα παιδιά, υπάρχει μια καθυστέρηση στη φυσιολογική ανάπτυξη, η ψυχή διαταράσσεται και υπάρχουν διαταραχές κατά την περίοδο της επιδείνωσης της νόσου (όταν το δέρμα είναι φαγούρα και τρωκτικά). Το παιδί δεν κοιμάται καλά, γίνεται λήθαργος, απωθητικός, καταθλιπτικός.

Ελλείψει έγκαιρης διάγνωσης και θεραπείας, η μολυσματική διαδικασία εντάσσεται στα κύρια συμπτώματα. Ένα εξασθενημένο σώμα αρχίζει να προσβάλλει παθογόνους μικροοργανισμούς με τη μορφή βακτηρίων, μολύνσεων, ιών: σταφυλόκοκκου, Pseudomonas aeruginosa, μανιταριών Candida, χυδαίου Proteus). Η επιδείνωση της γενικής ευημερίας λαμβάνει χώρα στο πλαίσιο της πνευμονίας, της παθολογίας του ήπατος (αυξάνεται το μέγεθος του οργάνου), της αναιμίας, της λευκοκυττάρωσης, της ανορεξίας. Στο αίμα του ασθενούς, ανιχνεύεται αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων έως 60 mm / h, μείωση στο επίπεδο της πρωτεΐνης, μείωση της ποσότητας αλκαλικής φωσφατάσης.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας βασίζεται στη συλλογή κλινικών δεδομένων και ιστορικού της νόσου και σε εργαστηριακές εξετάσεις. Ο δερματολόγος λαμβάνει υπόψη: τις καταγγελίες του ασθενούς για ένα διαβρωτικό δερματικό εξάνθημα, καύση, κνησμό, εκφόρτωση πύου από κάτω από τα νύχια, φαλάκρα και δυσπεψία.

Ο ασθενής αποστέλλεται σε βιοχημική εξέταση αίματος, η οποία θα δείξει εάν μειώνεται το επίπεδο ψευδαργύρου στο αίμα ή μειώνεται η ποσότητα του ενζύμου αλκαλική φωσφατάση. Επίσης στο αίμα του ασθενούς θα αυξηθεί το ESR, το επίπεδο των λευκών αιμοσφαιρίων στο υπόβαθρο μειωμένων επιπέδων πρωτεϊνών, ασβεστίου, ψευδαργύρου, φωσφατάσης, χοληστερόλης.

Ο ασθενής έχει μειωμένη συγκέντρωση ανοσοσφαιρινών στο αίμα, γεγονός που συνεπάγεται απώλεια της ανοσίας. Για να επιβεβαιώσετε μια μετάλλαξη γονιδίων, πρέπει να περάσετε μια γενετική διαβούλευση. Όταν διακόπτεται η αλληλουχία της γονιδιακής αλυσίδας SLC39A4, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί δια βίου θεραπεία με ψευδάργυρο.

Η πρόοδος της νόσου στα παιδιά συνεπάγεται παραβίαση ανεπιθύμητων αντανακλαστικών, μείωση της κινητικής λειτουργίας, απώλεια συντονισμού, δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Θεραπεία της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας

Η θεραπεία της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας αρχίζει με την αναπλήρωση της ανεπάρκειας ψευδαργύρου στο σώμα. Για το σκοπό αυτό, ο ασθενής συνταγογραφείται παρασκευάσματα οξείδιο, θειικό, οξικό, γλυκονικό ψευδάργυρο. Η δόση του μετάλλου για το παιδί δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 120 mg την ημέρα. Μετά την εμφάνιση θετικής δυναμικής: την επούλωση των διαβρωτικών στο σώμα, τη διακοπή της τριχόπτωσης, την ανάπτυξη της πλάκας των νυχιών κλπ. - η δόση αυξάνεται κατά 0,5 φορές.

Για να διατηρηθεί η υγεία και η υγεία του σώματος του παιδιού, η ημερήσια δόση ψευδαργύρου πρέπει να είναι 50 mg. Μερικοί ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με γενετική μετάλλαξη πρέπει να πάρουν ένα ορυκτό για ζωή.

Για την περαιτέρω διέγερση του ανοσοποιητικού συστήματος χρησιμοποιείται:

• Βιταμίνες της ομάδας Β;
• Βιταμίνη C;
• Ενέσιμη γάμμα σφαιρίνη.
• Αλβουμίνη;
• Συμπλέγματα βιταμινών-ορυκτών με αυξημένη δόση ψευδαργύρου.
• Ινσουλίνη σε συνδυασμό με γλυκόζη.

Για την ομαλοποίηση της πέψης είναι απαραίτητο να λαμβάνουν ένζυμα ή ινσουλίνη παγκρεατίνης, μειώνοντας ταυτόχρονα το επίπεδο των ευεργετικών βακτηρίων στο στομάχι (το φαινόμενο της δυσβαστορίωσης) - γαλακτοβακτηρίδιο, λακτοβίτη, bifidumbacterin, linex, bifikol.

Εξωτερικά, συνιστάται καθημερινά να θεραπεύονται οι διαβρωτικές υγρές περιοχές με αντιβιοτικές αλοιφές, αντιμυκητιασικά και άλλες ουσίες - λεβορίνη, νυστατίνη, βισμούθιο, ιχθυόλη, κανεστένη, ναφταλάλη, κλοτριμαζόλη. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται ενδομυϊκή χορήγηση αντιβακτηριακών φαρμάκων. Στους ενήλικες χορηγείται ορμονική θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή - πρεδνιζόνη σε δόση 1 mg / kg.

Στους ασθενείς παρέχονται θεραπευτικές και περαιτέρω προφυλακτικές φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες: darsonval, διαθερμία, ζεστά λουτρά με παραφίνη, ιατρικές περιτυλίξεις με βάση το μεταποιημένο έλαιο και το ναφθαλίνιο.

Η θεραπεία δεν συνιστάται να σταματήσει ακόμη και με τη βελτίωση της ευημερίας και την εξομάλυνση των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα. Διαφορετικά, ο κίνδυνος υποτροπής αυξάνεται. Οι ασθενείς συνιστώνται κάθε 2-3 μήνες για να παρακολουθούν το επίπεδο ψευδαργύρου στο αίμα.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση για την ανάκτηση από την ακροδερματίτιδα είναι ευνοϊκή, με την προϋπόθεση έγκαιρης διάγνωσης. Για να αποφευχθεί η υποτροπή, ο ασθενής πρέπει:

• Παρακολουθείτε συνεχώς τη διατροφή σας (χρησιμοποιήστε τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε ψευδάργυρο: γάλα, ψάρι, κρέας, αυγά, δημητριακά, λαχανικά και φρούτα).
• Πάρτε τακτικά σύμπλεγμα βιταμινών και ανόργανων ουσιών για να αποτρέψετε την ανεπάρκεια ψευδαργύρου στο σώμα.
• Μόλις κάθε 2-3 μήνες για να κάνετε μια βιοχημική εξέταση αίματος?
• Οι έγκυες γυναίκες συνιστώνται να λαμβάνουν φάρμακα ψευδαργύρου, λαμβάνοντας υπόψη την επιδείνωση του ελλείμματος κατά τη διάρκεια των ορμονικών αλλαγών.
• Σταματήστε κακές συνήθειες (αλκοόλ, κάπνισμα).

Η εσφαλμένη διάγνωση της νόσου (αντί της ακροδερματίτιδας - εξάνθημα) μπορεί να οδηγήσει σε έντονη επιδείνωση της υγείας και ακόμη και του θανάτου στα παιδιά. Πρέπει να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στη διατροφή, καθώς και στην ανάλυση των δεικτών ανάπτυξης και ανάπτυξης στα παιδιά κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής τους. Η διάρροια, η παρουσία αλλοιώσεων στο δέρμα, η αραίωση των μαλλιών και των νυχιών - αυτός είναι ο λόγος για άμεση θεραπεία στον γιατρό.

Στην έρευνά του, ο Δρ Μάρκας συνέστησε ότι οι ασθενείς που είχαν ακροδερματίτιδα, δια βίου θεραπεία με ψευδάργυρο. Αυτό το στοιχείο είναι ιδιαίτερα σημαντικό για τις γυναίκες που έχουν υποβληθεί σε έκτρωση, χειρουργική επέμβαση και εκ νέου εγκυμοσύνη. Κατά τη διάρκεια της δεύτερης και επόμενης εγκυμοσύνης, τα αποθέματα ψευδαργύρου στο σώμα της γυναίκας εξαντλούνται και δεν έχει τίποτα να μεταδώσει στο έμβρυο κατά το τρίτο τρίμηνο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Για την πρόληψη αυτής της κατάστασης, οι έγκυες γυναίκες εμφανίζονται ψευδάργυρο στη σύνθεση των ανόργανων συμπλοκών. Σε περίπτωση καταγγελίας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό.

Η εντεροπαθητική ακροδερματίτιδα είναι μια σοβαρή συστηματική νόσο, η οποία είναι δύσκολο να αναγνωριστεί λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων με δερματολογικές παθολογίες (εξάνθημα). Η αιτία του συνδρόμου Brandt αποτελεί παραβίαση της απορρόφησης του ψευδαργύρου στο έντερο με γενετικό ή επίκτητο τύπο. Εάν ένα άτομο έχει ήδη γεννηθεί με ένα κατεστραμμένο γονίδιο, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται στα πρώτα χρόνια της ζωής.

Η επίκτητη μορφή της ακροδερματίτιδας εκδηλώνεται μετά από 40 χρόνια, συνήθως στις γυναίκες. Για την ανάρρωση, συνιστάται στους ασθενείς να ακολουθήσουν μια πορεία φαρμάκων που περιέχουν ψευδάργυρο και εξωτερική θεραπεία με αντιβιοτικά. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αλλά υπόκειται σε έγκαιρες και επαρκείς τακτικές διάγνωσης και θεραπείας.

Εντεροπάθεια της ακροδερματίτιδας στα παιδιά

Αυτή η σπάνια ασθένεια επηρεάζει, κατά κανόνα, τα μικρά παιδιά και τα βρέφη. Μερικές φορές η ασθένεια διαγνωρίζεται λανθασμένα ως δυσπεψία με διάφορες δερματικές παθήσεις, οι οποίες, ελλείψει κατάλληλης και έγκαιρης θεραπείας, μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο.

Παθογένεια και αιτιολογία της ακροδερματίτιδας

Οι παρατηρήσεις των τελευταίων ετών δείχνουν ότι η ακροδερματίτιδα είναι μια εντεροπάθεια γονιδίου-δερμάτωση, η οποία μεταδίδεται από μια αυτοσωματική υπολειπόμενη αρχή. Σχετικά με την κληρονομική φύση της ασθένειας, αναφέρουν τα γεγονότα της προέλευσής της σε παιδιά από γάμους με αιμομιξία. Η παθογένεση της νόσου δεν έχει ακόμη πλήρως αποκρυπτογραφηθεί, φαίνεται ότι βασίζεται σε ένα είδος γενετικά καθορισμένης ενζυμοπάθειας. Ο Ν. Danbolt πιστεύει ότι η ασθένεια ξεκινά με αλκαλική εντόπιση (βλάβες του λεπτού εντέρου), η οποία προκαλεί μεταβολές στον μεταβολισμό. Σημαντική σημασία έχει η παραβίαση του μεταβολισμού της τρυπτοφάνης, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έλλειψης ενζύμων.

Διαφορική διάγνωση:

• Candidiasis.
• Επίμονη φλυκταινώδης.
• Ακροδερματίτιδα Allopo.
• Συγγενής φυσαλιδώδης επιδερμόλυση.
• Έκζεμα.

Η ενζυματική δυσλειτουργία του λεπτού εντέρου πιστεύεται ότι οδηγεί σε μερική καταστροφή πρωτεϊνών, μετά την οποία τα τετραπεπτίδια απορροφώνται στην κυκλοφορία του αίματος, τα οποία έχουν τοξικές ιδιότητες και προκαλούν βλάβη στο δέρμα και σε άλλα συστήματα. Στην παθογένεση, έχει καθιερωθεί ο ρόλος της εντεροπαθητικής ακροδερματίτιδας στις μεταβολικές διαταραχές λιπαρών ακόρεστων οξέων, αραχιδονικών και λινολενικών.

Πειραματικές μελέτες και κλινικές παρατηρήσεις των τελευταίων ετών έδειξαν ότι η ανεπάρκεια ψευδαργύρου παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της νόσου. Οι ασθενείς βρήκαν χαμηλά επίπεδα ψευδαργύρου στον ορό, το πλάσμα, το σάλιο, το ολικό αίμα, τα οστά, το ήπαρ και τους μυς. Η περιεκτικότητα ψευδαργύρου σε άρρωστα παιδιά είναι δύο έως τρεις φορές χαμηλότερη από ό, τι σε υγιείς. Η έλλειψη ψευδαργύρου στο σώμα επιταχύνει τη μείωση της σύνθεσης των νουκλεϊκών οξέων και της ενζυματικής δραστηριότητας, καθώς αυτό το ιχνοστοιχείο είναι ένας συν-παράγοντας πολλών ενζύμων: καρβονική ανυδράση, αλκαλική φωσφατάση, παγκρεατική καρβοξυπεπτιδάση, κινάση θειαμίνης, αφυδρογονάση γλουταμίνης. Με ανεπάρκεια ψευδαργύρου, η ένταση της χυμικής και κυτταρικής ανοσίας μειώνεται (ο βαθμός ανοσοσφαιρινών, ειδικά η IgM και η IgA μειώνεται), ο μεταβολισμός της τρυπτοφάνης διαταράσσεται. Ως αποτέλεσμα αλλαγών στις αναλογίες ελαϊκών και λινολεϊκών οξέων, η δραστηριότητα της επιδερμίδας διαταράσσεται.

Η έλλειψη ψευδαργύρου στο αίμα εξαρτάται από την εξασθενημένη απορρόφηση της λειτουργίας των τοιχωμάτων του λεπτού εντέρου. Στη μελέτη των δειγμάτων βιοψίας εντέρου, βρέθηκαν μεταβολές στην υπερδομή των κυττάρων Panet με τη μορφή κυτταροπλασματικής ομογενοποίησης, γεγονός που εξηγεί τη χαμηλή δυσαπορρόφηση ψευδαργύρου σε αυτή την ασθένεια.

Συμπτώματα της Ακροδερματίτιδας

Η νόσος αρχίζει, συνήθως σε ηλικία δύο εβδομάδων έως ενάμιση χρόνο. Το κύριο σύμπτωμα της ακροδερματίτιδας είναι ότι το δέρμα επηρεάζεται από υπερμεγέθεις οξειδωτικές εστίες και κυστίδια εμφυτευμένων στοιχείων. Αρχικός εντοπισμός - το περίνεο, τα γεννητικά όργανα, οι γλουτοί, οι πτυχωτές πτυχές, οι θέσεις κοντά στον πρωκτό και τα ανοίγματα του προσώπου, των ποδιών και των χεριών. Σταδιακά, το εξάνθημα μετακινείται σε άλλες περιοχές του δέρματος (αγκώνες, αρθρώσεις γονάτων, λαιμό, σώμα). Αυτές οι βλάβες είναι παρόμοιες με την κλινική καντιντίαση, το έκζεμα, την ψωρίαση και την επιδερμόλυση με αιχμηρά όρια, συμμετρική θέση και ακανόνιστα περιγράμματα, γεγονός που συχνά οδηγεί σε λανθασμένη διάγνωση. Σημαντικό ξύσιμο, φαγούρα δεν παρατηρείται, αλλά μια μαζική βλάβη του δέρματος καλύπτει (συχνά με pyococcal λοίμωξη, διαβρώσεις, κλάμα), φυσικά, προκαλεί δυσφορία στα παιδιά. Τα συμπτώματα της ακροδερματίτιδας είναι χαρακτηριστικές αλλοιώσεις των βλεννογόνων και των βλεννογόνων με τη μορφή χηλίτιδας, στοματίτιδας, επιπεφυκίτιδας, βλεφαρίτιδας. Μπορεί να παρατηρηθεί έκκριση των κάτω και άνω βλεφάρων, εκφρασμένη φωτοφοβία. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν ονυχία και παροδονία (μερικές φορές υπογόνιμη ονυχόλυση και υπερκεράτωση). Ένα τυπικό σύμπτωμα αυτής της νόσου είναι η διαταραχή της ανάπτυξης του τριχωτού της κεφαλής, των βλεφαρίδων, των φρυδιών με τη μορφή αραίωσης, αραίωσης, σπάσιμο (μέχρι και απώλεια).

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι:

• Γαστρεντερικές διαταραχές που εμφανίζονται μετά από εξανθήματα.
• Κοιλιακή διαταραχή, έλλειψη όρεξης και συχνά υγρό πράσινο κόπρανα με βλέννα.
• Η διαταραχή της γενικής κατάστασης των ασθενών συνοδεύεται από πυρετό ή χαμηλό πυρετό. Με την αύξηση των οδυνηρών εκδηλώσεων, εμφανίζεται παραβίαση της φυσικής εξέλιξης.
• Η καθυστέρηση της ανάπτυξης, που εκφράζεται σε ανεπάρκεια του σωματικού βάρους.
• Αλλαγές στη νοητική σφαίρα.

Θεραπεία ακροδερματίτιδας

Μέχρι πρόσφατα, οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε αγωγή με αλογονούχες ουσίες με βάση την υδροξυκινολίνη (εντερεσετόλη, διειοδωκίνη) που τέθηκαν σε εφαρμογή το 1953. Μετά την εξαφάνιση των μεταβολών του δέρματος και των δυσπεπτικών συμπτωμάτων, η δόση της εντεροσεπτόλης μειώνεται στο ελάχιστο επίπεδο.

Η θεραπεία της ακορεδερμίδωσης περιλαμβάνει τα ακόλουθα μέτρα:

• Θειικός ψευδάργυρος για 2-3 μήνες, παρασκευάσματα ενζύμων.
• Προβλέψεις για έγκαιρη ανίχνευση της νόσου και θεραπεία με καλοήθη φάρμακα.
• Πρόληψη - τήρηση των κανόνων διατροφής σύμφωνα με την ηλικία του ασθενούς.

Εάν οι γονείς, με δική τους πρωτοβουλία, διέκοψαν αυτή τη θεραπεία, τότε συχνά υπήρχαν υποτροπές της νόσου και υπήρξε ανάγκη νοσηλείας. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι παράγωγα υδροξυκινολίνης, τα οποία περιλαμβάνουν εντεροσεπτόλη, μπορούν να προκαλέσουν επιπλοκές υπό τη μορφή νευρίτιδας, βλάβης στο οπτικό νεύρο και στον αμφιβληστροειδή.

Σημαντική πρόσφατη πρόοδος στη θεραπεία αυτής της ασθένειας έχει επιτευχθεί λόγω της εισαγωγής των ενώσεων ψευδαργύρου (οξείδιο ψευδαργύρου, γλυκονικού και θειικού) στη θεραπευτική πρακτική και ως εκ τούτου η ανάγκη χρήσης εντεροσεπτόλης έχει μειωθεί. Το οξείδιο του ψευδαργύρου είναι καλύτερα ανεκτό από τα παιδιά, η θεραπεία των οποίων είναι πολύ ταχύτερη από ό, τι με άλλες μεθόδους, οι ασθενείς αρχίζουν να αυξάνουν το σωματικό βάρος, οι αλλαγές του δέρματος και οι εντερικές διαταραχές εξαφανίζονται, βελτιώνονται η ανάπτυξη των νυχιών και των τριχών. Όταν συνταγογραφούνται παρασκευάσματα ψευδαργύρου, οι αλλαγές στο δέρμα αρχίζουν να εξασθενίζουν μέσα σε μια εβδομάδα.