Πλήρης επισκόπηση της οζώδους περιαρίτιδας: συμπτώματα, μορφές της νόσου, θεραπεία

Από αυτό το άρθρο θα μάθετε: τι είναι η οζώδης περιαρτηρίτιδα, ποιος είναι ο μηχανισμός της αγγειακής βλάβης, ποια όργανα επηρεάζονται. Κριτήρια για τη διάγνωση, σύγχρονες μεθόδους θεραπείας και πρόγνωση για τη ζωή σε αυτήν την ασθένεια.

Ο συγγραφέας του άρθρου: η Alina Yachnaya, χειρουργός ογκολόγων, ανώτερη ιατρική εκπαίδευση με πτυχίο στη Γενική Ιατρική.

Το ιστορικό όνομα της οζώδους περιαρθρίτιδας - της νόσου Kussmaul-Meier - εμφανίστηκε με τα ονόματα των γιατρών που το περιέγραψαν στο δεύτερο μισό του 19ου αιώνα. Πρόκειται για μια ειδική μορφή αγγειίτιδας, ή φλεγμονή των αγγείων, στην οποία οι αρτηρίες μικρού διαμετρήματος επηρεάζονται σε διάφορα όργανα.

Οι μικρές αρτηρίες είναι παντού, αλλά η οζώδης περιαρτηρίτιδα έχει όργανα-στόχους:

• Από την άποψη της συχνότητας των βλαβών, οι αρτηρίες των νεφρών και της καρδιάς, η μεσεντερία του εντέρου (μεσεντερία - μια πτυχή του περιτοναίου που συνδέει το έντερο και κάποια άλλα όργανα στο τοίχωμα της κοιλιακής κοιλότητας), το ήπαρ και ο εγκέφαλος είναι στην πρώτη θέση.
• Δεύτερον, επηρεάζονται οι αρτηρίες των σκελετικών μυών, του στομάχου και του παγκρέατος και των επινεφριδίων.
• Τα μεγάλα αγγεία - καρωτίδες, υποκλείδιες αρτηρίες - επηρεάζονται σε σπάνιες και σύνθετες περιπτώσεις.

Η ασθένεια είναι σπάνια, η κατά προσέγγιση συχνότητα - 1 περίπτωση ανά εκατομμύριο άνθρωποι. Οι νεαροί άνδρες είναι άρρωστοι δύο φορές τόσο συχνά όσο οι γυναίκες. Η λεπτομερής ταξινόμηση δεν έχει αναπτυχθεί, τα θεραπευτικά σχήματα αλλάζουν καθώς αναπτύσσεται η επιστήμη, η αξιόπιστη πρόληψη είναι άγνωστη.

Η ασθένεια είναι επικίνδυνη, προχωρά είτε με αστραπιαία ταχύτητα είτε συνεχώς εξελίσσεται, κάθε επιδείνωση χειροτερεύει την κατάσταση. Αν δεν αντιμετωπιστεί, μόνο 13 από τα 100 άτομα θα ζήσουν 5 χρόνια. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς γίνονται άτομα με ειδικές ανάγκες. Η ασθένεια επηρεάζει πολλά όργανα, επομένως βρίσκεται στη διασταύρωση των ιατρικών κλάδων.

Για να θεραπεύσει η ασθένεια είναι εντελώς αδύνατη, μερικές φορές είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση. Ένας δερματολόγος ή ειδικός για τις μολυσματικές νόσους αρχίζει να θεραπεύει περιαρθριτικό οζώδες και στη συνέχεια απαιτούνται διαβουλεύσεις με νευρολόγο, καρδιολόγο, γαστρεντερολόγο ή άλλους γιατρούς, ανάλογα με το ποιο όργανο επηρεάζεται περισσότερο.

Τυπικό δερματικό εξάνθημα με οζιδιακή περιαρτηρίτιδα

Αιτίες της παθολογίας

Οι ακριβείς αιτίες της νόσου είναι άγνωστες.

Ο ηγετικός ρόλος έχει ανατεθεί στις διεργασίες συγκεκριμένης υπερευαισθησίας του σώματος σε ξένες ουσίες ή στον σχηματισμό διεστραμμένης αλλεργικής αντίδρασης. Τα αλλεργιογόνα καθίστανται ιδιαίτερα ευαίσθητα αγγειακά τοιχώματα, τα οποία τελικά καταστρέφονται.

Η μέθοδος "αντίστροφη" διαπίστωσε ότι η ασθένεια συνδέεται με την ηπατίτιδα Β, βρέθηκε στη Γαλλία. Εκεί, στις αρχές της δεκαετίας του '80 του περασμένου αιώνα άρχισαν να γίνονται μαζικοί εμβολιασμοί κατά της ηπατίτιδας Β και παρατηρήθηκε ότι τα τελευταία 20 χρόνια η συχνότητα της οζώδους περιαρίτιδας μειώθηκε από 36 σε 5%. Οι γιατροί υποπτεύονται ότι άλλοι ιοί είναι "ένοχοι" στην ανάπτυξη της οζώδους περιαρίτιδας, αλλά δεν υπάρχει ακόμη στατιστική επιβεβαίωση.

Οι γιατροί συσχετίζουν επίσης τη νόσο με τη δυσανεξία στα φάρμακα, επειδή έχει επανειλημμένα δοκιμαστεί στην πράξη. Τα εμβόλια, οι οροί, η υποθερμία και η υπερθέρμανση στον ήλιο μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση της παθολογικής διαδικασίας.

Τι συμβαίνει με τα αγγεία με οζώδη περιαρτηρίτιδα

Σε απόκριση της πρόσληψης αλλεργιογόνου, παρατηρείται υπερβολική ανταπόκριση, η οποία γρήγορα γίνεται αυτοάνοση (δηλαδή, ο βλαπτικός ιστός του σώματος). Δημιουργούνται ανοσοσυμπλέγματα, συμπεριλαμβανομένων των πρωτεϊνών του αγγειακού τοιχώματος.

Μια αυτοάνοση φλεγμονή ξεκινάει μέσα στο αγγείο στους τοίχους της. Στο "πεδίο μάχης" συρρέουν πολλά κύτταρα και ενώσεις και αρχίζει η πραγματική σφαγή. Το αποτέλεσμα της "μάχης" είναι ο κατεστραμμένος τοίχος του αγγείου. Κάτω από το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο ορατές περιοχές πολλαπλασιασμού του συνδετικού ιστού, νέκρωση, στένωση του αγγείου. Το τοίχωμα του αγγείου χάνει την κανονική του ελαστικότητα, η διάμετρος στενεύει απότομα, το αίμα ρέει διαμέσου του, με στροβιλισμό, τοποθεσίες στασιμότητας και σχηματίζονται περιοχές, η κίνηση του οποίου είναι εντελώς τυχαία. Στον τομέα της παροχής αίματος σε τέτοια σκάφη επηρεάζονται όλα τα όργανα.

Αλλαγές στο αγγείο με οζώδη περιαρτηρίτιδα: Α - πρότυπο; Β - αυτοάνοση φλεγμονή

Συμπτώματα της παθολογίας

Η οζώδης περιαυρίτιδα έχει αρκετά χαρακτηριστικά συμπτώματα:

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα: συμπτώματα, θεραπεία

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα είναι μια ασθένεια αυτοάνοσης φύσης, που χαρακτηρίζεται από νεκρωτική βλάβη σε αρτηρίες μεσαίου και μικρού διαμετρήματος. Προηγουμένως, αυτή η παθολογία ονομάζεται οζιδιακή περιαρτηρίτιδα, ωστόσο, ο όρος που χρησιμοποιείται σήμερα είναι πιο σωστός, επειδή ολόκληρο το αγγειακό τοίχωμα εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία, δηλαδή στην παγκρερίτιδα και όχι στην περι-αρρυθμία.

Γιατί συμβαίνει αυτή η παθολογία, ποια συμπτώματα εκδηλώνεται, καθώς και οι αρχές της διάγνωσης και της θεραπευτικής τακτικής της οζώδους πολυαρτηρίτιδας, θα μάθετε από το άρθρο μας.

Πρόκειται για μια αρκετά σπάνια ασθένεια - εμφανίζεται κατά μέσο όρο σε 1 άτομο από τις 100 χιλιάδες, ενώ νέες περιπτώσεις καταγράφονται ακόμη λιγότερο συχνά, με συχνότητα περίπου 2-3 ​​ανά εκατομμύριο του παγκόσμιου πληθυσμού. Οι άντρες είναι κυρίως άρρωστοι (η αναλογία των ανδρών και γυναικών που πάσχουν από οζώδη πολυαρτηρίτιδα είναι 3: 1) μιας ώριμης ηλικίας 40-60 ετών.

Ταξινόμηση

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα ταξινομείται ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της πορείας και τον βαθμό δραστηριότητας της παθολογικής διαδικασίας.

Έτσι, η ασθένεια μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια, με διαφορετικό (ελάχιστο, μέτριο ή υψηλό) βαθμό δράσης ή να βρίσκεται σε αδρανή φάση.

Ανάλογα με την επικράτηση της παθολογικής διαδικασίας, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές της πορείας της πολυαρτηρίτιδας:

• κλασικό?
• δερματικό θρομβολικό.
• άσθμα;
• μονοοργανικά

Η μορφή του δέρματος της παθολογίας, που συμβαίνει χωρίς βλάβη στα εσωτερικά όργανα, οι ειδικοί θεωρούν ότι είναι καλοήθεις.

Εάν οι νεφροί επηρεαστούν και η αρτηριακή υπέρταση ανθεκτική στη φαρμακευτική θεραπεία έχει αναπτυχθεί, η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως, μερικές φορές ακόμη και με ταχύτητα κεραυνού - ένα άτομο πεθαίνει μέσα σε έξι μήνες ή ένα χρόνο.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης

Οι λόγοι για την ανάπτυξη της πολυαρτηρίτιδας nodosa σήμερα δεν είναι απολύτως σαφείς. Μια ανθρώπινη ιογενής λοίμωξη πιστεύεται ότι είναι σημαντική (ιδιαίτερα η ηπατίτιδα Β). Ο παράγοντας εκκίνησης μπορεί να είναι η παραμονή στον ήλιο ή τον παγετό, ο εμβολιασμός, η εισαγωγή ορισμένων φαρμάκων, καθώς και η εγκυμοσύνη, η άμβλωση και ο τοκετός.

Υπό την επίδραση των παραπάνω αιτιωδών παραγόντων στο σώμα αποτυγχάνει - σχηματίζονται κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα. Διαδίδοντας με την κυκλοφορία του αίματος, στερεώνονται στα τοιχώματα των μεσαίων και μικρών αρτηριών, προκαλώντας τους αυτοάνοση φλεγμονώδη διαδικασία. Κύτταρα της εσωτερικής στιβάδας του αγγειακού τοιχώματος (ενδοθήλιο) των αγγείων που προσβάλλονται παράγουν και εκπέμπουν στο αίμα έναν μεγάλο αριθμό θρόμβων και θρομβωτικών παραγόντων.

Κλινικές εκδηλώσεις

Τα συμπτώματα της οζώδους πολυαρτηρίτιδας εξαρτώνται άμεσα από το πού εντοπίζονται, πόσο διαδεδομένη και πόσο σοβαρή είναι η βλάβη στις αρτηρίες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το ντεμπούτο είναι οξύ - ο ασθενής μπορεί να πει σαφώς πότε η κατάστασή του έχει επιδεινωθεί, ποια συμπτώματα έχουν εμφανιστεί.

Μία από τις πρώτες εκδηλώσεις είναι μια περιοδική ή σταθερή αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 38-40 ° C. Οι ασθενείς συχνά αναστέλλονται, σαν να έχουν προσβληθεί, ο όγκος των ούρων τους μειώνεται, παρατηρείται δύσπνοια. Το σωματικό τους βάρος μειώνεται επίσης, και αυτό συμβαίνει με αρκετά γρήγορους ρυθμούς και δεν συνδέεται με διατροφή και σωματική δραστηριότητα. Υπάρχουν πόνους στις αρθρώσεις, στους μυς, στην κοιλιά ή στην καρδιά, καθώς και στους πονοκεφάλους.

Από την πλευρά του δέρματος, οι ασθενείς με οζώδη πολυαρτηρίτιδα μπορεί να παρουσιάσουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• χλωμό ή μαρμάρινο χρώμα.
• εξάνθημα παθολογικής-πετεϊαϊκής (με τη μορφή φυσαλίδων και κόκκινων κηλίδων), φυσαλίδες (με τη μορφή μεγάλων φυσαλίδων) ή φυσαλιδώδους (με τη μορφή μικρών φυσαλίδων) χαρακτήρα.
• πλέγμα ζωντανό (αγγειακό κυτταρικό σχέδιο στο δέρμα)?
• δερματική νέκρωση;
• νέκρωση των τελικών φαλαγγιών των δακτύλων.
• υποδόρια οζίδια (ανεύρυσμα ή φλεγμονώδη διήθημα του αγγειακού τοιχώματος).

Εκδηλώσεις του δέρματος της νόσου εμφανίζονται σε κάθε τέταρτο ασθενή, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι τα αρχικά συμπτώματα της πολυαρτηρίτιδας.

Από την πλευρά του μυοσκελετικού συστήματος, ο ασθενής ανησυχεί για:

• πόνοι στις αρθρώσεις, φλεγμονώδεις μεταβολές σε αυτές (αρθρίτιδα, συχνά μεταναστευτικού χαρακτήρα) - βρίσκονται σε όλα σχεδόν τα άτομα που πάσχουν από πολυαρτηρίτιδα.
• μυϊκή αδυναμία (μυασθένεια);
• μυϊκός πόνος (μυαλγία) - περίπου το 65% των ασθενών.

Η βλάβη του περιφερικού νευρικού συστήματος χαρακτηρίζεται από ασύμμετρες περιφερειακές πολυνευροπάθειες (νευροπάθεια του κνημιαίου, ουρικού νεύρου, νεύρα του κρανίου και άλλα). Υπάρχει πόνος στην ψηλάφηση των περιοχών προβολής των θιγόμενων νευρικών κορμών, ο υποσιτισμός, όλοι οι τύποι ευαισθησίας και η κινητική λειτουργία των περιοχών που νευρώνονται από αυτούς.

Από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος, η ασθένεια μπορεί να εμφανίσει συμπτώματα εγκεφαλικού επεισοδίου, αιμορραγία στον εγκέφαλο, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, επιληπτικές κρίσεις, σπασμούς, διάφορα είδη ψύχωσης.

Είναι χαρακτηριστικό ότι το νευρικό σύστημα επηρεάζεται σχεδόν σε 9 από τους 10 ανθρώπους που πάσχουν από αυτή την παθολογία.

Εάν τα πνευμονικά αγγεία εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία (αυτό συμβαίνει σπάνια), ο ασθενής μπορεί να αναπτύξει πνευμονική αγγειίτιδα, διάμεση πνευμονία (συμπτώματα είναι δύσπνοια, βήχας, πτύελα, πόνος στο στήθος), πλευρίτιδα ή πνευμονικό έμφρακτο.

Με την ήττα του καρδιαγγειακού συστήματος (εμφανίζεται στο 70% των ασθενών), οι κρίσεις στηθάγχης, τα εμφράγματα του μυοκαρδίου, οι διαταραχές του ρυθμού και της αγωγής, η μυοκαρδίτιδα, η αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Εάν επηρεάζονται τα αγγεία του πεπτικού συστήματος, αυτό εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος που σχετίζεται με τη φλεγμονώδη διαδικασία σε ένα συγκεκριμένο όργανο (χολοκυστίτιδα, παγκρεατίτιδα, έλκη, καρδιακή προσβολή ή αιματώματα του ήπατος, εντεροκολίτιδα, αιμορραγία κλπ.).

Η βλάβη των ματιών χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιπεφυκίτιδας, ιρίτιδας και σε μερικές περιπτώσεις απόφραξη της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς, οδηγώντας σε πλήρη απώλεια της όρασης.

Η ήττα του ενδοκρινικού συστήματος συμβαίνει με τη μορφή ορχίτιδας, επιδιδυμίτιδας, δυσλειτουργίας των προσβεβλημένων οργάνων, ειδικά των επινεφριδίων και του θυρεοειδούς αδένα.

Αρχές διάγνωσης

Δεν είναι τόσο εύκολο να υποψιαστείτε την οζώδη πολυαρτηρίτιδα στον συνηθισμένο γενικό ιατρό ή τον οικογενειακό γιατρό, καθώς η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί με αρκετά διαφορετικά συμπτώματα που χαρακτηρίζουν πολλές άλλες ασθένειες. Συχνά, μια οξεία έναρξη, ταυτόχρονη βλάβη πολλών οργάνων και συστημάτων, έλλειψη επίδρασης από τη θεραπεία ασθενειών που έχουν διαγνωστεί κατά λάθος, υποδεικνύει μια ιδέα σχετικά με τη ρευματολογική διαδικασία. Φυσικά, οι πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι, εργαστηριακές και βοηθητικές, θα βοηθήσουν στη διάγνωση. Οι πιο σημαντικές σε αυτή την περίπτωση μεταξύ τους είναι:

1. Γενική εξέταση αίματος. Αποκαλύπτει αυξημένα επίπεδα λευκοκυττάρων, ουδετερόφιλων, αιμοπεταλίων, μειωμένων επιπέδων αιμοσφαιρίνης και ερυθρών αιμοσφαιρίων.
2. Ανάλυση ούρων. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, κυλίνδρους και μικρό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων.
3. Βιοχημική ανάλυση του αίματος. Θα ανιχνευθεί αυξημένο επίπεδο αντιδρώσας πρωτεΐνης C, ινώδους, σιαλικών οξέων και δυσπροϊνεμινεμίας λόγω αύξησης του αριθμού των αλφα- και γ-σφαιρινών.
4. Δοκιμή αίματος για HBsAg.
5. Υπερηχογράφημα των νεφρικών αγγείων (η στενότητα τους βρίσκεται).
6. Έρευνα ακτινογραφίας των πνευμόνων (πνευμονικό πρότυπο ενισχύεται, παραμορφώνεται).
7. Ηλεκτροκαρδιογραφία (το αποτέλεσμα εξαρτάται από τη φύση της παθολογίας της καρδιάς).
8. Ηχοκαρδιογραφία.
9. Διαβούλευση με τον οφθαλμίατρο με εξέταση του βυθού του οφθαλμού (διαστολές των αγγείων - ανεύρυσμα).
10. Αγγειακή αγγειοπλαστική με μελέτη των ομάδων των νεφρικών και κοιλιακών αρτηριών, καθώς και άλλων. Επιτρέπει την ανίχνευση πολλαπλών αγγειακών ανευρυσμάτων, γεγονός που επιβεβαιώνει τη διάγνωση.
11. Βιοψία του τοιχώματος του επηρεαζόμενου σκάφους. Αυτό είναι το "χρυσό πρότυπο" της διαγνωστικής, καθώς επιτρέπει την επαλήθευση της παθολογικής διαδικασίας με απόλυτη πιθανότητα. Μικροσκοπική εξέταση της βιοψίας αποκαλύπτει φλεγμονώδη διήθηση και περιοχές νέκρωσης του αγγειακού τοιχώματος.

Διαγνωστικά κριτήρια

Το 1990, η Ένωση Ρευματολόγων πρότεινε κριτήρια, τα οποία εξακολουθούν να χρησιμοποιούνται από τους γιατρούς κατά τη διάγνωση.

1. Από την εμφάνιση της νόσου, ο ασθενής έχει χάσει βάρος (4 κιλά ή περισσότερο), αλλά όχι μέσω αθλητισμού ή δίαιτας.
2. Αγγειακό πρότυπο στο δέρμα με τη μορφή κυττάρων - πλέγμα livedo. Βρίσκεται στο δέρμα του κορμού, κάτω και άνω άκρα.
3. Διάχυτος πόνος στους μύες, αλλά όχι στον ώμο ή την πυελική ζώνη, μυϊκή αδυναμία, υπεραισθησία των μυών των ποδιών.
4. Υπερευαισθησία, δυσφορία, πόνος στους όρχεις, που δεν σχετίζεται με τραυματισμό ή μολυσματική διαδικασία.
5. Συμπτώματα της βλάβης του περιφερικού νεύρου.
6. Αρτηριακή υπέρταση με διαστολική πίεση 90 mm Hg. Art. και πολλά άλλα.
7. Αλλαγές στη δοκιμασία αίματος (επίπεδο κρεατινίνης πάνω από 1,5 mg / dl, ουρία - περισσότερο από 40 mg / dl).
8. Ανίχνευση στο αίμα αντιγόνου του ιού της ηπατίτιδας Β ή αντισωμάτων σε αυτό.
9. Ανίχνευση στο αρτηριογράφημα περιοχών συστολής ή ανευρύσματος σπλαχνικών αρτηριών που δεν σχετίζονται με άλλες μη φλεγμονώδεις διεργασίες.
10. Μικροσκοπική εξέταση του υλικού βιοψίας των προσβεβλημένων αρτηριών των πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων.

3 ή περισσότερα κριτήρια που συμβαίνουν στον ίδιο ασθενή, επιτρέπουν στον γιατρό να ορίσει διάγνωση οζώδους πολυαρτηρίτιδας.

Τακτική θεραπείας

Η θεραπεία της οζώδους πολυαρτηρίτιδας πρέπει να είναι πολύπλοκη και να είναι μακρά (2-3 χρόνια ή περισσότερο). Το σχήμα επιλέγεται ξεχωριστά σε ένα ρευματολογικό νοσοκομείο με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις και τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου σε ένα συγκεκριμένο ασθενή.

Μπορεί να συνταγογραφηθεί ένας ασθενής:

• γλυκοκορτικοειδή (πρώτη, μεσαία και υψηλές δόσεις, και μετά από την κατάσταση του ασθενούς σταθεροποιηθεί, μια δόση συντήρησης, τυπικά χρησιμοποιούνται πρεδνιζολόνης ή μεθυλπρεδνιζολόνης (σε σοβαρές περιπτώσεις μια θεραπεία παλμού - ενδοφλέβια bolus ορμόνης 1-3 έγχυση με επακόλουθη μετάβαση στο φάρμακο με τη μορφή δισκίων)) ·
• κυτοστατικά (κυκλοφωσφα-νίου, αζαθειοπρίνη); ο συνδυασμός γλυκοκορτικοειδών και κυτοστατικών θεωρείται το αποτελεσματικότερο θεραπευτικό σχήμα.
• (θα απομακρύνει τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα και τους παράγοντες πήξης του αίματος από το αίμα).
• αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες, αντιπηκτικά (ηπαρίνη, διπυριδαμόλη, πεντοξυφυλλίνη - με σκοπό την αραίωση του αίματος, την πρόληψη της θρόμβωσης).
• μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ιβουπροφαίνη, δικλοφαινάκη, μελοξικάμη) - μείωση του πόνου και της φλεγμονής,
• παρασκευάσματα αμινοκινολίνης (delagil, plaquenil);
• φάρμακα που τροφοδοτούν τα αγγεία, βελτιώνουν τη λειτουργία τους - αγγειοπροστατευτικά (προεκτίνη και άλλα).
• φάρμακα συστηματικής ενζυμικής θεραπείας (Wobenzyme, Phlogenzyme);
• αντιϊκά φάρμακα (ιντερφερόνη-άλφα και άλλα - εάν ανιχνευθεί ιός ηπατίτιδας Β).
• φάρμακα για την εξάλειψη ενός συμπτώματος (αντιυπερτασικά, για τη θεραπεία της νεφρικής ανεπάρκειας και άλλα - ανάλογα με την κλινική κατάσταση).

Στο πλαίσιο της κατάλληλης θεραπείας, οι κλινικές εκδηλώσεις της οζώδους πολυαρτηρίτιδας σύντομα καθίστανται λιγότερο έντονες, οι εργαστηριακές παράμετροι και οι μορφολογικές αλλαγές στα αγγεία ομαλοποιούνται.

Όταν επιτευχθεί πλήρης ύφεση, η θεραπεία μπορεί να ακυρωθεί. Αλλά μόνο ο γιατρός ρυθμίζει αυτή τη διαδικασία! Η μη εξουσιοδοτημένη απόρριψη της θεραπείας, η απότομη αφαίρεση των γλυκοκορτικοειδών και των κυτταροστατικών θα οδηγήσουν σε επιδείνωση της παθολογικής διαδικασίας και στην επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς.

Ακόμη και αν η φαρμακευτική θεραπεία ακυρωθεί, ο ασθενής παραμένει σε ιατρείο με έναν ρευματολόγο - επισκέπτεται περιοδικά για μια επίσκεψη και περάσει τις απαραίτητες εξετάσεις για την παρακολούθηση της κατάστασης. Ο εμβολιασμός, εισαγωγή ιατρικών ορών και άλλα φάρμακα, υποθερμία, έκθεση στον ήλιο, και λοιμωδών νόσων, καθώς και η εγκυμοσύνη, άμβλωση, τον τοκετό - όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορούν να αυξήσουν την ευαισθησία του σώματος, ενεργοποιούν την αυτοάνοση διαδικασία και να ενεργοποιούν μια πολυαρτηρίτιδα υποτροπής, γι 'αυτό συνιστάται να περιοριστεί ή ακόμη και να εξαλείψει.

Εάν εμφανιστεί υποτροπή, η θεραπεία με φάρμακα επαναλαμβάνεται, αλλά και πάλι, όχι αυθαίρετα, αλλά με σύσταση και υπό την επίβλεψη ιατρού.

Συμπέρασμα και πρόβλεψη

Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αυτοάνοση φλεγμονή των τοιχωμάτων των μεσαίων και μικρών αρτηριών. Υποφέρουν κυρίως από άνδρες ηλικίας 40-60 ετών. Οι ακριβείς αιτίες της εξέλιξης της παθολογίας δεν είναι γνωστές, αλλά πιστεύεται ότι οι παράγοντες εκκίνησης μπορούν να μεταφερθούν σε ιογενείς λοιμώξεις (ειδικά ηπατίτιδα Β), παρηγοριά, υποθερμία, λήψη ορισμένων φαρμάκων.

Υπάρχουν διάφορες μορφές οζώδους πολυαρτηρίτιδας, που συνοδεύονται από βλάβες των αγγείων ενός συγκεκριμένου τμήματος του σώματος, ενός οργάνου. Από αυτή την άποψη, οι κλινικές εκδηλώσεις αυτής της παθολογίας είναι εξαιρετικά διαφορετικές. Τα κύρια: πυρετός, αδυναμία, πόνος στους μύες, αρθρώσεις, μυϊκή αδυναμία, πόνος κατά μήκος των αγγείων που έχουν προσβληθεί, τάση θρόμβωσης.

Το "χρυσό πρότυπο" των διαγνωστικών είναι μια βιοψία του προσβεβλημένου τμήματος του αγγειακού τοιχώματος.

Η θεραπεία είναι μακρά, συνεχής, πολύπλοκη, με κίνδυνο εμφάνισης παρενεργειών φαρμάκων που λαμβάνονται από τον ασθενή (γλυκοκορτικοειδή, κυτταροστατικά). Στο στάδιο διάγνωσης και επιλογής ενός αποτελεσματικού θεραπευτικού σχήματος, ένα άτομο πρόκειται να νοσηλευθεί σε ένα ρευματολογικό νοσοκομείο.

Η πρόγνωση εξαρτάται επίσης από την πορεία της νόσου. Έτσι, η μορφή του δέρματος προχωρά ευνοϊκά - εισέρχεται γρήγορα στην ύφεση, δεν προκαλεί σημαντική δυσφορία στον ασθενή. Μορφές με νεφρική βλάβη, αντίθετα, αρχίζουν έντονα, είναι δύσκολες, δύσκολες στη θεραπεία και σε σύντομο χρονικό διάστημα οδηγούν στην ανάπτυξη επιπλοκών και ακόμη και στο θάνατο. Σύμφωνα με τις στατιστικές, η ύφεση της νόσου και η σταθεροποίηση της κατάστασης μπορεί να επιτευχθεί μόνο σε κάθε δεύτερο ασθενή.

Δεν έχουν αναπτυχθεί προληπτικά μέτρα όσον αφορά την οζώδη πολυαρτηρίτιδα. Πρέπει να αποφεύγεται η έκθεση στους παράγοντες που προκαλούν το σώμα και να αποφευχθεί η προστασία από λοιμώξεις από ιούς και σε περίπτωση εμφάνισης συμπτωμάτων παρόμοιων με εκείνες που αναφέρονται παραπάνω, να μην κάνετε αυτοθεραπεία - σε σύντομο χρονικό διάστημα, να επισκεφθείτε γιατρό.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Η διάγνωση και η θεραπεία της νόσου διεξάγεται από έναν ρευματολόγο. Ωστόσο, οι ασθενείς συνήθως απευθύνονται στον θεραπευτή πρώτα. Ανάλογα με τα πληγέντα όργανα μπορεί να χρειαστεί να συμβουλευτείτε ένα νεφρολόγο, δερματολόγο, πνευμονολόγο, καρδιολόγο, νευρολόγο, ψυχίατρο, ουρολόγος, γαστρεντερολόγο, οφθαλμίατρο ή ενδοκρινολόγο. Συχνά είναι ακριβώς οι πολυάριθμες βλάβες διαφόρων οργάνων που υποδεικνύουν τη διάγνωση της οζώδους πολυαρτηρίτιδας.

Διαγνωστική διάλεξη βίντεο σχετικά με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα:

Οζώδης περιαρτηρίτιδα (πολυαρτηρίτιδα) σε ενήλικες και παιδιά - αίτια, συμπτώματα, θεραπεία και φωτογραφία

Περιεχόμενο του άρθρου:

Οζώδη περιαρτηρίτιδα (πολυαρτηρίτιδα) - μία ασθένεια που χαρακτηρίζεται από διαταραχές συστημική συνδετικού ιστού, οι αλλαγές στη βιοχημική και ανοσολογική ιδιότητες του πλάσματος, υπάρχει τάση για μια προοδευτική ροή. Το κύριο αγγειακό σύστημα εμπλέκεται στη διαδικασία, η οποία, με τη σειρά της, προκαλεί βλάβη σε πολλά όργανα και συστήματα.

Αιτιολογία της οζώδους περιριαρίτιδας (πολυαρτηρίτιδα)

Η οζώδης περιαυρίτιδα δεν έχει συγκεκριμένο παθογόνο, αλλά είναι μια ιδιότυπη αντίδραση του ευαισθητοποιημένου οργανισμού σε μια ευρεία ποικιλία μολυσματικών και τοξικών επιδράσεων και άλλων περιβαλλοντικών παραγόντων. Με προηγούμενη ευαισθητοποίηση, ο παράγοντας διαχωρισμού μπορεί να είναι φάρμακα, εμβόλια, λοίμωξη, οροί, υπερθέρμανση, ψύξη, παρηγοριά, κόπωση κ.ο.κ.

Επί του παρόντος, αυτή η ασθένεια ανήκει στην ομάδα ασθενειών κολλαγόνου, στην παθογένεση της οποίας πρωταρχικός ρόλος παίζει η τροποποιημένη αντιδραστικότητα του οργανισμού. Υπέρ αλλεργίες υποδεικνύουν υπεργαμμασφαιριναιμία, υπερπλασία των κυττάρων του πλάσματος, ηωσινοφιλία, συχνός συνδυασμός με άλλες αλλεργικές ασθένειες, η συχνότητα εμφάνισης των δερματικών αλλοιώσεων προφέρεται θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης αποτέλεσμα.

Η ανάπτυξη οζώδους περιαρτηρίτιδας μετά από μολυσματικές ασθένειες θεωρείται ως αποτέλεσμα της αυτοάνοσης βλάβης στα αγγειακά τοιχώματα λόγω της εισόδου στην κυκλοφορία του αίματος προϊόντων που προκαλούν βλάβη στον αγγειακό τοίχο κατά τη διάρκεια μολύνσεων.

Η δερματίτιδα αφήνει αμέσως! Εντυπωσιακή ανακάλυψη στη θεραπεία της δερματίτιδας

Πιο πρόσφατα, ήταν πολύ δύσκολο να απαλλαγούμε από δερματίτιδα, αλλά τώρα εμφανίστηκε ένα μοναδικό εργαλείο που επιτρέπει την επίλυση αυτού του προβλήματος μέσα σε λίγες εβδομάδες.

Μπορείτε να διαβάσετε για αυτό το επαναστατικό εργαλείο.

Συμβουλές από την Έλενα Μαλίσεβα για το πώς να απαλλαγείτε από δερματίτιδα σε 7 ημέρες

Υπάρχει ένα φάρμακο που μπορεί να θεραπεύσει αυτή την ασθένεια για πάντα.

Ιστολογικές αλλαγές

Η διαδικασία περιλαμβάνει κυρίως μικρές και μεσαίες αρτηρίες, μερικές φορές φλέβες και αρτηρίες μεγαλύτερου διαμετρήματος. Κατά την αυτοψία, μερικές φορές ακόμη και με γυμνό μάτι είναι σαφώς ορατά κατά μήκος της αρτηρίας πάχυνση ενός στρογγυλού ή ωοειδούς σχήματος, γκρίζο-κίτρινο χρώμα, το μέγεθος των σπόρων παπαρούνας στα μπιζέλια. Αυτά είναι οζίδια - κυτταρικά κοκκιώματα στα τοιχώματα αιμοφόρων αγγείων ή ανευρύσματα, γεμάτα με θρομβωτικές μάζες. Η μικροσκοπική εξέταση των αιμοφόρων αγγείων εντοπίζει θρόμβους αίματος, ανεύρυσμα, ρήξη, διήθηση, αιματώματα, σκλήρυνση των τοιχωμάτων της αρτηρίας.

Στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων στην πρώτη φάση της διαδικασίας παρατηρούνται ινωδοειδείς μεταβολές στην επένδυση του μέσου αγγείου. ταυτόχρονα διογκώνεται έσω χιτώνα του αυλού του αγγείου. Στην επόμενη φάση της διαδικασίας, μπορεί να παρατηρηθεί πολλαπλασιαστική κυτταρική απόκριση σε όλα τα στρώματα του αγγειακού τοιχώματος. Η διαδικασία τελειώνει με αγγειακή σκλήρυνση, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην πλήρη εξάλειψη του αυλού τους.

Για την ασθένεια είναι χαρακτηριστική η παρουσία στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων αλλαγές που είναι χαρακτηριστικές των διαφόρων σταδίων της διαδικασίας. Οι αγγειακές αλλαγές είναι η αιτία των καρδιακών προσβολών, της νέκρωσης, της γάγγραινας πολλών οργάνων. μπορεί να συμβεί θανατηφόρα αιμορραγία λόγω ρήξης ανευρύσματος.

Είναι σημαντικό! Θεραπεία του σύνθετου οζώδους περιαρτηρίτιδας, μακράς διαρκείας. Ο γιατρός επιλέγει φάρμακα για κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Η κλινική εικόνα της οζώδους περιαρτηρίτιδας (πολυαρτηρίτιδα)

Χαρακτηριστικό γνώρισμα της κλινικής είναι η παρουσία πολλών συμπτωμάτων, ένας ιδιαίτερος συνδυασμός των οποίων δεν ταιριάζει σε μία ασθένεια. Παρά τον πολυμορφισμό, η ασθένεια έχει την τυπική εμφάνιση της, η οποία σας επιτρέπει να κάνετε μια διάγνωση βασισμένη σε κλινικά δεδομένα, αν θυμάστε την πιθανότητα οζώδους περιαρτηρίτιδας.

Η εμφάνιση της νόσου στις περισσότερες περιπτώσεις είναι οξεία, ειδικά στα παιδιά. Στην αρχική περίοδο, υπάρχει αδυναμία, πόνος στα άκρα, σχεδόν πάντα κοιλιακό άλγος, έμετος, γαστρεντερικές διαταραχές.

Η θερμοκρασία είναι ακανόνιστη - είναι ταραχώδης, υπόγεια. Περιστασιακά, η ασθένεια μπορεί να συμβεί χωρίς πυρετό. Στο μέλλον, εν μέσω της αυξανόμενης εξάντλησης και της αναιμίας, φαίνεται ότι επηρεάζονται πολλά όργανα και συστήματα - το νευρικό, το καρδιαγγειακό σύστημα, καθώς και τα νεφρά, το γαστρεντερικό σωλήνα, το δέρμα, οι αρθρώσεις και οι μύες.

Μορφές οζώδους περιαρτηρίτιδας (πολυαρτηρίτιδα)

1. γαστρεντερικό
2. νεφρική?
3. καρδιά?
4. εγκεφαλική?
5. πνευμονική?
6. δερματικό?
7. νευρομυϊκό

Η διαίρεση εξαρτάται από την κυριαρχία των διαφόρων οργάνων. Ευκολότερη από άλλες προχωράει η μορφή του δέρματος, η οποία συχνά έχει χρόνιο χαρακτήρα.

Αλλαγές σε μεμονωμένα όργανα

Δέρμα Ένα τυπικό σύμπτωμα είναι τα υποδόρια οζίδια μεγέθους από σιτάρι κεχρί έως ένα μπιζέλι, συνήθως ανώδυνο. Η βιοψία των οζιδίων μπορεί να αποκαλύψει τυπική οζιδιακή περιαρτηρίτιδα, ιστολογικές αλλαγές που χρησιμοποιούνται για διαγνωστικούς σκοπούς. Αλλά οι οζίδια σπανίως παρατηρούνται.

Εκτός από τα οζίδια, παρατηρούνται αιμορραγίες, κηλίδες, παλαίους, κνησμό, φυσαλιδώδη εξανθήματα, καθώς και νέκρωση, γάγγραινα, οίδημα στο δέρμα.

Καρδιαγγειακό σύστημα. Η κλινική χαρακτηρίζεται από ταχυκαρδία, κωφούς καρδιακούς ήχους, δύσπνοια, κυάνωση, επέκταση των ορίων της καρδιάς.

Η ήττα των στεφανιαίων αρτηριών είναι ο συχνότερος εντοπισμός της διαδικασίας τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Στη νεκροψία, υπάρχουν οζίδια κατά μήκος των στεφανιαίων αγγείων, επέκταση των καρδιακών κοιλοτήτων, ανευρύσματα, θρόμβοι αίματος σε αυτά, καρδιακές προσβολές και μυοκαρδίτιδα, λιγότερο συχνά περικαρδίτιδα.

Σε σχέση με τη θρόμβωση των στεφανιαίων αρτηριών, το έμφραγμα του μυοκαρδίου παρατηρείται όχι μόνο σε ενήλικες, αλλά και σε παιδιά, ακόμη και σε νεαρή ηλικία.

Μπορεί να υπάρξουν θανατηφόρες αιμορραγίες εξαιτίας ενός ρήγματος στεφανιαίου ανευρύσματος.

Η καρδιακή παθολογία συχνά έρχεται στο προσκήνιο. Παρουσιάζεται σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, στην εμφάνιση της οποίας η υπέρταση που παρατηρείται στην πλειονότητα των ασθενών με οζώδη περιαρτηρίτιδα παίζει σημαντικό ρόλο. Η κυκλοφοριακή ανεπάρκεια σε αυτή την ασθένεια είναι ανεπαρκής για τη συμβατική θεραπεία.

Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα παρατηρούνται συχνότερα μεταβολές χαρακτηριστικές της διάχυτης στεφανιαίας ανεπάρκειας - παράλειψη του διαστήματος ST, μείωση ή αναστροφή του κύματος Τ.

Ελαφρύ Μεταβολές στους πνεύμονες παρατηρούνται στο 25-50% των ασθενών, αλλά η ήττα των πνευμονικών αγγείων είναι πολύ λιγότερο συχνή. Μπορεί να έχει διαφορετική προέλευση: αλλαγές που σχετίζονται με αγγειακές βλάβες, αλλαγές στον πνευμονικό ιστό που περιβάλλουν αγγειακές βλάβες με τη μορφή βραδείας ινώδους ή αιμορραγικής πνευμονίας. Μπορούν να παρατηρηθούν διάμεσες διεργασίες στους πνεύμονες. Σε προχωρημένες περιπτώσεις αναπτύσσεται η ανάπτυξη της πνευμονικής σκλήρυνσης. Συχνά από το τέλος της ασθένειας υπάρχει πνευμονία που προκαλείται από δευτερογενή μόλυνση.

Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα των αγγειακών βλαβών των πνευμόνων είναι ο θωρακικός πόνος, ο οποίος συνδέεται με πνευμονικό έμφραγμα και πλευρίτιδα, επίμονος βήχας με αίμα, τάση πνευμονικής αιμορραγίας, άσθμα, παρατεταμένη βρογχίτιδα, εξιδρωματική πλευρίτιδα, συχνά ηωσινοφιλική.

Οι καρδιακές προσβολές των πνευμόνων λόγω αγγειακής θρόμβωσης είναι μία από τις πιο κοινές μορφές βλάβης των πνευμόνων. Η κατάρρευση των καρδιακών προσβολών μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό κοιλοτήτων που προσομοιάζουν τις σπηλαιώσεις της φυματίωσης. Ένα ρηγματωμένο πνευμονικό ανεύρυσμα μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρο αιμορραγία.

Μερικές φορές με μια βλάβη των κλαδιών της πνευμονικής αρτηρίας, κυκλοφοριακές διαταραχές στον μικρό κύκλο έρχονται στο προσκήνιο. Κλινικά, αυτό το σύνδρομο εκφράζεται μερικές φορές όχι τόσο πνευμονικά όσο η καρδιακή νόσο με συμπτώματα υπερφόρτωσης της δεξιάς κοιλίας.

Το σύνδρομο του βρογχικού άσθματος παρατηρείται σε 15-25% των περιπτώσεων οζιδιακής περιαρτηρίτιδας σε ενήλικες. Οι επιθέσεις άσθματος ενδέχεται να προηγηθούν άλλων συμπτωμάτων.

Οι επιθέσεις του βρογχικού άσθματος μπορούν να συμβούν παρόμοια με τις τραγικές επιθέσεις της νόσου αυτής, αλλά είναι πιο σοβαρές και δεν υπόκεινται στις συνήθεις θεραπευτικές επιδράσεις. Το βρογχικό άσθμα συνοδεύεται από υπερηωσινοφιλία έως 50-60%, υψηλή λευκοκυττάρωση και υψηλό ESR.

Αλλαγές στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Τα φαινόμενα της πολυνευρίτιδας και της νευρομυοσίτιδας είναι χαρακτηριστικά συμπτώματα της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Οι βλάβες του περιφερικού νευρικού συστήματος παρατηρούνται σε 75-89% των περιπτώσεων. Στα παιδιά, οι αλλαγές στο περιφερικό νευρικό σύστημα είναι λιγότερο συχνές από ό, τι στους ενήλικες.

Η ήττα των περιφερικών νεύρων συσχετίζεται συχνά με μεταβολές στα αγγεία που τα σπέρνουν, αλλά σπάνια μπορεί να εμφανιστούν αλλαγές στα νεύρα και τα αγγεία ανεξάρτητα το ένα από το άλλο. Η ιστολογική εξέταση εντοπίζει απομυελίνωση των νευρικών κορών, διάσπαση των νευρικών ινών, νεκρώσεις της εγκεφαλικής ουσίας, γεγονός που υποδηλώνει αλλεργική αντίδραση του νευρικού συστήματος.

Η πολυνηρίτιδα έχει μια ιδιαίτερη κλινική πορεία. Πρόκειται για πολλαπλή μονονηρίτιδα, καθεμία από τις οποίες εμφανίζεται σε διαφορετική χρονική στιγμή, η οποία διαφέρει από τη λοιμώδη πολυνευρίτιδα. Υπάρχει συνδυασμός μυαλγίας, αρθραλγίας με πολλαπλή ασύμμετρη πολυνηρίτιδα - πόνος, παράλυση, διαταραχές ευαισθησίας, συνήθως στα κάτω άκρα. Οι σκληροί πόνοι στους μυς και κατά μήκος των στελεχών του νεύρου δεν είναι εύκολα επιδεκτικοί στη δράση των παυσίπονων. Οι συνέπειες της νευρίτιδας και της νευρομυοσίτιδας μπορεί να είναι συστολές, μυϊκή ατροφία.

Με αυτή την ασθένεια, πιθανή παρίσι του μαλακού ουρανίσκου, διαταραχές της κατάποσης, ρινική, βραχνάδα λόγω παρέσεως των φωνητικών κορδονιών.

Αλλαγές στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Παρατηρούνται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες σε 40-45% των ασθενών (παιδιά μικρότερες από μια τάξη μεγέθους) και εμφανίζονται τόσο ως αποτέλεσμα αγγειακών αλλοιώσεων όσο και σε σχέση με τη γενική δηλητηρίαση και τη νεφρική ανεπάρκεια.

Οι αλλαγές στα αγγεία του κεντρικού νευρικού συστήματος παρατηρούνται μόνο σε 10-15% των περιπτώσεων. Οι σπασμοί, τα μηνιγγικά φαινόμενα μπορούν να προκαλέσουν λανθασμένη διάγνωση μηνιγγίτιδας, φυματιώδους μηνιγγίτιδας, εγκεφαλίτιδας.

Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να είναι διαφανές, αιματηρό, σπάνια ξανθοχρωμικό, αυξημένη κυτταρίνη, μερικές φορές με αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης, φυσιολογική κυτταρίνη, γεγονός που εξηγείται από την αυξημένη διαπερατότητα των μηνιγγιών σε απουσία φλεγμονής. Μερικές φορές υπάρχει υψηλή ηωσινοφιλία στο υγρό.

Τα νεφρά αλλάζουν. Τα νεφρικά αγγεία, μαζί με τις στεφανιαίες αρτηρίες, εμπλέκονται στη διαδικασία σε 80-88% των περιπτώσεων. Συχνά σημαντικές ανατομικές και ιστολογικές μεταβολές αυτού του ζευγαρωμένου οργάνου συμβαίνουν χωρίς κλινικά συμπτώματα ή με ελάσσονα, μη μόνιμη λευκωματουρία και αιματουρία.

Η κλινική εικόνα της βλάβης των νεφρών χαρακτηρίζεται από μεγάλο πολυμορφισμό. Η βλάβη μπορεί να εμφανιστεί υπό μορφή διάχυτης ή εστιακής νεφρίτιδας (οξεία, υποξεία ή χρόνια). Η τελική φάση είναι συχνά νεφροσκλήρυνση.

Οι ασθενείς συχνά παρουσιάζουν συμπτώματα τα οποία συνδέονται ταυτόχρονα με διάφορες νεφρικές ασθένειες.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της νεφρικής βλάβης είναι η λευκωματουρία και η αιματουρία ποικίλου βαθμού, αυξάνοντας την υπέρταση. Η ασθένεια τείνει να προχωρήσει γρήγορα με την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας.

Η βλάβη των νεφρών εξαρτάται κυρίως από αγγειακές μεταβολές και συνεπώς το έμφραγμα των νεφρών συμβαίνει ακόμη και σε μικρά παιδιά.

Ο σοβαρός πόνος στην οσφυϊκή περιοχή και η μαζική αιματουρία σε περίπτωση καρδιακής προσβολής του νεφρού είναι μερικές φορές λανθασμένες για μια πέτρα σε αυτό το όργανο, το οποίο έχει επανειλημμένα χρησιμεύσει ως πρόσχημα για χειρουργική επέμβαση.

Υπήρξαν περιπτώσεις οζώδους περιαρίτιδας, στις οποίες εκτεταμένες αιμορραγίες λόγω ρήξης του ανευρύσματος των νεφρικών αρτηριών ήταν η άμεση αιτία θανάτου.

Κοιλιακά όργανα. Ο συχνότερα παρατηρούμενος κοιλιακός πόνος, ο οποίος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου. Εμφανίζονται σε συνδυασμό με θρόμβωση, καρδιακές προσβολές, ισχαιμικά φαινόμενα στα κοιλιακά όργανα - το ήπαρ, τη χοληδόχο κύστη, τα νεφρά, καθώς και στο στομάχι, τα έντερα, το περιτόναιο, το μεσεντέριο. Μια πιθανή αιτία του πόνου είναι οι μυϊκοί σπασμοί των εντέρων και οι αγγειοκινητικοί σπασμοί στην περιοχή του ηλιακού πλέγματος.

Ο προτιμησιακός εντοπισμός της διαδικασίας στο λεπτό έντερο στα μικρά παιδιά οφείλεται στην ευαισθητοποίηση λόγω της απορρόφησης μέσω του τοιχώματος του λεπτού εντέρου προϊόντων ατελούς διάσπασης πρωτεϊνών και βακτηριακών τοξινών σε συχνά εμφανιζόμενες πεπτικές διαταραχές σε αυτήν την ηλικία. Για την εμφάνιση υπερηχητικών αντιδράσεων στο λεπτό έντερο, ένα μεγάλο λειτουργικό φορτίο και αυξημένη διαπερατότητα του τοιχώματος του σε νεαρή ηλικία.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι στα νεογνά και τα παιδιά των πρώτων 2-3 μηνών της ζωής, όταν η προηγούμενη ευαισθητοποίηση του εντερικού τοιχώματος δεν έχει ακόμα τη σημασία που αποκτά στους επόμενους μήνες, ο εντοπισμός της διαδικασίας στην οζώδη περιαυρίτιδα στο έντερο εξασθενεί στο παρασκήνιο και η πρώτη θέση αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία των νεφρών και της καρδιάς. Αυτά τα όργανα αρχίζουν να λειτουργούν στα αρχικά στάδια της ενδομήτριας ζωής, σε αυτήν την περίοδο πέφτει πάνω τους ένα μεγάλο λειτουργικό φορτίο, λαμβάνει χώρα η στενότερη επαφή με τις μολυσματικές και τοξικές επιδράσεις της μητέρας και δημιουργούνται οι πιο ευνοϊκές συνθήκες για την ενδομήτρια ευαισθητοποίηση του παιδιού.

Η κλινική εικόνα της οζώδους περιαρτηρίτιδας μπορεί να μοιάζει με σκωληκοειδίτιδα, νεφρικό ή ηπατικό κολικό, περιτονίτιδα, παγκρεατίτιδα. Οι οξυμικοί κοιλιακοί πόνοι είναι συχνά η αιτία της επείγουσας νοσηλείας ασθενών στο χειρουργικό τμήμα.

Μερικές φορές με οζιδιακή περιαρτηρίτιδα, ξαφνικά εμφανίζεται μια κατάρρευση με μοιραία έκβαση. Μια αυτοψία σε τέτοιες περιπτώσεις συχνά προκαλεί εκτεταμένες αιμορραγίες λόγω ρήξης ανευρύσματος στα κοιλιακά όργανα - το ήπαρ, τη χοληδόχο κύστη, το πάγκρεας κλπ.

Βλάβη των ματιών. Με την οζώδη περιαρτηρίτιδα παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. απώλεια όρασης, συχνά ξαφνική, λόγω ατροφίας του οπτικού νεύρου ή θρόμβωσης της κεντρικής αρτηρίας του αμφιβληστροειδούς, εκτεταμένες αιμορραγίες,
2. βλάβες στο νευρικό και μυϊκό συσκευή του οφθαλμού - νευρίτιδα και οπτική ατροφία, στάσιμη θηλές, διπλωπία, στραβισμό, τα μάτια των μυών μυοσίτιδα?
3. αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, αιμορραγία αμφιβληστροειδούς,
4. ραγοειδίτιδα

Οι αλλαγές στο fundus συχνά έχουν τον χαρακτήρα νεφρικής αμφιβληστροειδοπάθειας: στένωση αρτηριών, κιρσών, οίδημα αμφιβληστροειδούς, αιμορραγία αμφιβληστροειδούς. Ωστόσο, μπορεί να παρατηρηθεί και τυπικά οζώδης περιαρτηρίτιδα βυθού αγγειακές αλλαγές που έχουν διαγνωστική αξία: οζίδια, ανευρύσματα, θρόμβους αίματος, σκλήρυνση των αγγείων.

Η εξέταση του βυθού του οφθαλμού είναι απαραίτητη σε όλους τους ασθενείς με υποψία οζιδιακής περιαρτηρίτιδας, ακόμη και αν δεν υπάρχουν παράπονα οφθαλμικών φαινομένων, καθώς και σε ασθενείς με καθιερωμένη διάγνωση - αυτό συμβάλλει στον έγκαιρο ορισμό ορθολογικής θεραπείας.

Ενδοκρινικό σύστημα. Οι αλλαγές στο ενδοκρινικό σύστημα παίζουν σημαντικό ρόλο στις κλινικές εκδηλώσεις αυτής της νόσου. Το πάγκρεας συχνά υποφέρει. Η ήττα των αγγείων της μπορεί να είναι κλινικά ασυμπτωματική, αλλά ο σακχαρώδης διαβήτης αναπτύσσεται μερικές φορές. Πιθανές αλλαγές στη λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα, των επινεφριδίων.

Συχνά υπάρχει επιδιδυμίτιδα, ορχίτιδα. Μπορεί να υπάρχει έντονος πόνος, που δίνεται στον όρχι.

Αλλαγές αίματος. Η προοδευτική αναιμία είναι χαρακτηριστική της οζώδους περιαρτηρίτιδας. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν αυξημένη λευκοκυττάρωση - μέχρι 20-40 χιλιάδες, μερικές φορές υψηλότερες. Στα τελικά στάδια της νόσου μπορεί να υπάρχει λευκοπενία. Η ουδετεροφίληση χαρακτηρίζεται από μετατόπιση προς τα αριστερά, μερικές φορές σε μυελοκύτταρα. Σε σπάνιες περιπτώσεις είναι δυνατή μια λεμφοκυτταρική αντίδραση. Χαρακτηρίζεται από σημαντική ηωσινοφιλία. Ωστόσο, ένα πολύ υψηλό ποσοστό ηωσινοφίλων βρίσκεται κυρίως σε ασθενείς με σύνδρομο βρογχικού άσθματος.

Υπάρχει μια τάση θρομβοπενίας, αλλά μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί σημαντική θρομβοκυτταραιμία - έως 1 εκατομμύριο και άνω, η οποία σχετίζεται με επαναλαμβανόμενη αιμορραγία. Υπάρχει επίμονη υπεργαμμασφαιριναιμία, μείωση της συνολικής ποσότητας πρωτεΐνης αίματος. Οι καλλιέργειες αίματος είναι αποστειρωμένες στις περισσότερες περιπτώσεις.

Θεραπεία της οζώδους περιαρτηρίτιδας (πολυαρτηρίτιδα)

Η κύρια θεραπεία για την οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι επί του παρόντος ορμονοθεραπεία. Με την έγκαιρη χρήση κορτικοστεροειδών σε επαρκείς δόσεις, επιτυγχάνεται παρατεταμένη υποχώρηση. Συχνά, ωστόσο, οι ορμόνες δίνουν μόνο ένα προσωρινό αποτέλεσμα, δεν εμποδίζουν τις υποτροπές και την προοδευτική πορεία της νόσου.

Πρόγνωση της οζώδους περιαρίτιδας (πολυαρτηρίτιδα)

Η θνησιμότητα στο παρελθόν ήταν 80-90%. Οι αιτίες θανάτου είναι συνήθως η καρδιακή ανεπάρκεια, η ουραιμία, η μαζική αιμορραγία.

Με σύγχρονες μεθόδους θεραπείας επιτεύχθηκε μακροχρόνια ύφεση. Φυσικά, η πορεία και η έκβαση εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου, τον βαθμό δηλητηρίασης, τη σημασία των προσβεβλημένων οργάνων, το χρονοδιάγραμμα της έναρξης της θεραπείας και τις μεθόδους της.

Τι φαίνεται η οζώδης περιαρτηρίτιδα, γιατί εμφανίζεται και πώς διαγιγνώσκεται η παθολογία;

Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (πολυαρτηρίτιδα) ή νόσο KUSSMAUL-Meier (λατ. Periarteriitis) είναι μια παθολογική κατάσταση των αγγειακών τοιχωμάτων, στην οποία σημειώνονται με μακριά ή οξεία φλεγμονή τους, που χαρακτηρίζεται από νεκρωτική σχηματισμούς σε στοίβες σκάφη και εφιστάται οργανική ανεπάρκεια, σίτιση σκάφος.

Αυτή η ασθένεια είναι μια συστηματική αγγειίτιδα, στην οποία εμφανίζεται φλεγμονή λόγω ανοσοσυμπλεγμάτων.

Η συνέπεια επηρεάζει τις μικρές και μεσαίες αρτηρίες κατά παράβαση της κανονικής δομής των τοίχων (προεξοχή των τοίχων). Η κατάσταση αυτή προκαλεί διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος, διατροφή μεμονωμένων οργάνων και ιστών.

Η οζώδης νόσος αναφέρεται επίσης ως πολυαρτηρίτιδα και επηρεάζει όλα τα στρώματα του αρτηριακού τοιχώματος του αγγείου.

Συσσώρευση των αρνητικών σωματιδίων στα κύτταρα, με τον σχηματισμό ινώδους ουλώδους ιστού είναι τα κύρια στάδια της κλινικής παθολογιών που εμπλέκουν το σχηματισμό θρόμβων αίματος, οζίδια και το θάνατο των ιστών των εσωτερικών οργάνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η οζώδης περιαρθρίτιδα εμφανίζεται σε αρσενικά ηλικίας από τριάντα έως πενήντα ετών, στα παιδιά και τους ηλικιωμένους.

Τι είναι ιδιαίτερα μια ασθένεια;

Για πρώτη φορά μια τέτοια ασθένεια όπως η οζώδης περιαρτηρίτιδα εμφανίστηκε στο δεύτερο μισό του δέκατου ένατου αιώνα.

Αυτή η αγγειίτιδα (φλεγμονώδης διαδικασία των αιμοφόρων αγγείων) μιας ειδικής μορφής.

Ειδικά το γεγονός ότι μια τέτοια ασθένεια επηρεάζει τις μικρές αρτηρίες σε όργανα διαφορετικής εντοπισμού.

Τα πιο συχνά επηρεασμένα όργανα παρατίθενται παρακάτω:

• Οι πιο κοινές θέσεις τραυματισμού, με οζώδη περιαρτηρίτιδα, είναι τα αιμοφόρα αγγεία που τρέφουν τα νεφρά και την παροχή αίματος προς την καρδιά, τον εγκέφαλο και το ήπαρ, καθώς και τα σκάφη του μεσεντερίου εντέρου. Η ήττα αυτών των αγγείων μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές που δεν είναι συμβατές με τη ζωή.
• Τα αρτηριακά αγγεία του σκελετού, των επινεφριδίων, του παγκρέατος και των μυών του στομάχου είναι δευτερεύουσες. Η βλάβη στις αρτηρίες αυτών των οργάνων είναι γεμάτη με εξασθενημένη λειτουργικότητα του σώματος.
• Τέλος, επηρεάζονται τα μεγάλα αγγεία, οι υποκλειδί και οι καρωτιδικές αρτηρίες. Η ήττα τους είναι εξαιρετικά σπάνια.

Η παθολογία ανήκει σε λίγο κοινό και καταγράφεται σε μία περίπτωση ανά εκατομμύριο του παγκόσμιου πληθυσμού. Χαρακτηριστικά, η ήττα του αρσενικού είναι διπλάσια από αυτή της γυναίκας.

Τα τελικά προληπτικά μέτρα, ταξινόμηση και θεραπεία δεν εκπονούνται, καθώς η ασθένεια εξακολουθεί να μελετάται προσεκτικά.

Η οζώδης περιαυρίτιδα είναι πολύ επικίνδυνη και αναπτύσσεται το συντομότερο δυνατό ή παίρνει μια χρόνια μορφή. Ελλείψει αποτελεσματικής θεραπείας, το ποσοστό επιβίωσης είναι δεκατρείς από εκατό άτομα που έχουν προσβληθεί από οζώδη περιαρτηρίτιδα.

Νεκρωσία του αγγειακού τοιχώματος με οζιδιακή πολυαρτηρίτιδα

Επίσης, σχεδόν όλοι οι πάσχοντες από ασθένεια παραμένουν με ειδικές ανάγκες. Η παθολογία μελετάται από ειδικούς, που βρίσκονται στα σύνορα διαφόρων κλάδων, καθώς επηρεάζει μεγάλο αριθμό οργάνων.

Η τελική θεραπεία της νόσου δεν είναι δυνατή, αλλά μερικές φορές οι γιατροί φθάνουν σε μια σταθερή περίοδο ύφεσης.

Κατά την ανίχνευση των πρώτων σημείων οζώδους περιαρτηρίτιδας, απαιτείται να έρθετε σε επαφή με έναν γιατρό δερματολόγου ή μολυσματικών ασθενειών.

Η περαιτέρω επεξεργασία και οι διαβουλεύσεις άλλων ειδικών βασίζονται στην ακριβή περιγραφή των σκαφών που επηρεάζονται και του οργάνου που τράφηκαν.

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο, για την αποτελεσματικότερη θεραπεία, απαιτείται ακριβής διαφορική διάγνωση και διαβούλευση με έναν ειδικό.

Βλάβη των νεφρών με οζιδιακή περιαρτηρίτιδα

Ταξινόμηση

Η ταξινόμηση της οζώδους περιαρίτιδας εμφανίζεται σε τρεις κλινικές μορφές και σε πέντε αναπτυξιακές επιλογές με διαφορετικό προσδόκιμο ζωής.

Η κλινική της νόσου, σήμερα, περιλαμβάνει τρεις μορφές οζώδους περιαρτηρίτιδας, όπως φαίνεται στον παρακάτω πίνακα.

Ο διαχωρισμός ανάλογα με τους τύπους οζώδους περιαρίτιδας συμβαίνει σύμφωνα με τις παραλλαγές της πορείας του, οι οποίες επηρεάζουν το προσδόκιμο ζωής και την ποιότητα της καθημερινής ζωής.

Με την καλοήθη μορφή οζώδους περιαρτηρίτιδας και η αποτελεσματικότητα της θεραπείας μπορεί να συνδυαστεί με επαγγελματική δραστηριότητα και φυσιολογική ποιότητα ζωής.

Οι υπόλοιποι τύποι εξέλιξης της οζώδους περιαρίτιδας χαρακτηρίζονται από διαταραχές μεμονωμένων οργάνων που απαιτούν συνεχή και αποτελεσματική θεραπεία.

Ακόμη και η χρήση της θεραπείας οδηγεί σε παροδική αναπηρία και στη συνέχεια στον ορισμό της αναπηρίας.

Αιτίες της οζώδους περιαρτηρίτιδας

Αιτίες που προκαλούν οζώδη περιαυρίτιδα δεν είναι πλήρως καθορισμένες.

Οι κύριες εκδοχές της προέλευσης της παθολογίας είναι:

• Λοιμώδεις αλλοιώσεις βακτηριακής φύσης.
• Σαφώς εκφρασμένες τοξίνες οινοπνεύματος αλκοολούχων ποτών ή άλλων ουσιών.
• Σύφιλη;
• Αλλεργικές αντιδράσεις ή αγγειακή υπερευαισθησία.
• Μηχανική βλάβη στα αγγειακά τοιχώματα.

Σύμφωνα με σύγχρονες υποθέσεις, η συνηθέστερη εκδοχή των βλαβών στην οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι η παρουσία λοίμωξης HIV στους ανθρώπους, η γρίπη, η ερυθρά, η ηπατίτιδα Β και άλλες λοιμώξεις από ιούς.

Αλλαγές στο αγγείο με οζώδη περιαρτηρίτιδα - Α - πρότυπο, Β - αυτοάνοση φλεγμονή

Επίσης, υπάρχουν διάφοροι παράγοντες κινδύνου, όπως:

• Υποθερμία;
• Γενετική θέση.
• Ακτινοβόληση σώματος.
• Αλλεργικές αντιδράσεις του σώματος σε ορισμένους τύπους φαρμάκων.
• Ανοσοσύμπλοκα που εναποτίθενται στα αγγειακά τοιχώματα, προκαλώντας τη βλάβη τους.
• Παιδιά με αλλεργικές αντιδράσεις στα τρόφιμα, με υψηλή ευαισθησία στα φάρμακα, ισχαιμική προσβολή της καρδιάς, υψηλή αρτηριακή πίεση.

Τα συμπτώματα της οζώδους περιαρθρίτιδας

Η εξέλιξη της νόσου έχει έντονα συμπτώματα, τα οποία παρατίθενται στον παρακάτω πίνακα.

Διάγνωση πολυαρτηρίτιδας

Η διάγνωση γίνεται με τη σύγκριση των συμπτωμάτων που παρατίθενται στον παρακάτω πίνακα.

Όταν ταιριάζουν τα τρία κριτήρια, τότε διαγνωρίζεται η οζιδιακή περιαρτηρίτιδα.

Κριτήρια για τη διάγνωση της οζώδους περιαρτηρίτιδας - Α, Β - ζωντανά μάτια. C - χαρακτηριστικές αλλαγές στη βιοψία (δείγμα ιστού που λαμβάνεται με βιοψία)

Θεραπεία της οζώδους περιαυρίτιδας

Το πρωτόκολλο θεραπείας για μια ασθένεια όπως η οζώδης περιαρθρίτιδα συνίσταται σε μακροχρόνια και συνεχή θεραπεία.

Το μάθημα αποτελείται από έναν γιατρό διαφορετικών ειδικοτήτων, ανάλογα με την τοποθεσία των αγγείων που επηρεάζονται.

Οι ασθενείς που χτυπιούνται από οζώδη περιαυρίτιδα χρειάζονται ανάπαυση στο κρεβάτι, σωστή διατροφή με μέγιστο κορεσμό με βιταμίνες και θρεπτικά συστατικά, καθώς και κατάλληλα επιλεγμένη θεραπεία.

Τα πιο κοινά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι τα εξής:

• Τα γλυκοκορτικοστεροειδή σε μεγάλες δόσεις (πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη, τριαμκινολόνη) - τα φάρμακα έχουν τη μεγαλύτερη επίδραση στα αρχικά στάδια της νόσου. Η μακρά λήψη τους μειώνει την αρτηριακή πίεση και εξαλείφει τη νεφρική ανεπάρκεια. Τα φάρμακα βοηθούν στη μείωση της φλεγμονής και στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Τα φάρμακα πυραζολόνης (Ασπιρίνη, Butadion) χρησιμοποιούνται μαζί με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για να ενισχύσουν την επίδραση των γλυκοκορτικοστεροειδών.
• Κυτταροτοξικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη) - βοηθούν στην αποφυγή της εξέλιξης σοβαρών επιβαρύνσεων.
• Κατά την προσαρμογή της υπερθρομβοκυττάρωσης και την πρόληψη του συνδρόμου DIC (Trental, Curantil), αποκαταστήστε την υγιή τοπική κυκλοφορία του αίματος.
• Αντιβιοτικά - χρησιμοποιούνται για λοιμώξεις του δέρματος.
• Για την εξάλειψη των συμπτωμάτων - παυσίπονα και αύξηση πίεσης. Επίσης, η χρήση συμπλόκων βιταμινών, διουρητικών και καρδιακών γλυκοσίδων.

Αφού υποχωρήσει η οξεία φλεγμονώδης διαδικασία, χρησιμοποιούνται φυσική θεραπεία, μασάζ και φυσιοθεραπεία. Σε ακραίες περιπτώσεις χρησιμοποιείται πλασμαφαίρεση ή ηρεμοποίηση.

Ποια προληπτικά μέτρα;

Οι κλινικές συστάσεις για την πρόληψη περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Η σωστή διατροφή. Η διατροφή θα πρέπει να περιέχει μια μεγάλη ποσότητα βιταμινών και θρεπτικών συστατικών για να διατηρούν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων ελαστικά.
• Συμμόρφωση με το καθεστώς της ημέρας. Η εργάσιμη ημέρα πρέπει να περιέχει επαρκή ποσότητα ανάπαυσης και υγιεινό ύπνο.
• Διατηρήστε ισορροπία νερού. Καταναλώστε τουλάχιστον μιάμιση λίτρο καθαρού πόσιμου νερού ανά ημέρα.
• Πιο ενεργός τρόπος ζωής. Συνιστάται να περπατάτε τουλάχιστον μία ώρα την ημέρα, καθώς και να συμμετέχετε σε ενεργά αθλήματα.
• Την έγκαιρη θεραπεία των μολυσματικών ασθενειών.
• Μελετήστε προσεκτικά τις οδηγίες των φαρμάκων, για να αποφύγετε τις αλλεργικές αντιδράσεις.
• Πραγματοποιήστε μια τακτική επιθεώρηση μία φορά το χρόνο.

Όλες οι ενέργειες αποσκοπούν στη διατήρηση μιας υγιούς κατάστασης των σκαφών.

Βίντεο: Οζώδης πολυαρτηρίτιδα.

Ποια είναι η πρόβλεψη;

Η πρόγνωση με οζώδη περιαρτηρίτιδα είναι δυσμενής. Η σοβαρή βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία που οδηγεί σε δυσλειτουργία και ο θάνατος του ιστού οργάνων μπορεί να είναι θανατηφόρος. Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, η μείωση επιτυγχάνεται στους μισούς από τους εγγεγραμμένους ασθενείς.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας της οζώδους περιαρτηρίτιδας εξαρτάται από την ορθότητα του σκοπού της, την έγκαιρη διάγνωση και τη συμμόρφωση με προληπτικές συστάσεις.

Εάν παρατηρήσετε συμπτώματα - επικοινωνήστε με το νοσοκομείο για πλήρη εξέταση.

Μην αυτο-φαρμακοποιείτε και είστε υγιείς!

Οζώδης περιαρτηρίτιδα: αιτίες, συμπτώματα / σημεία, διάγνωση, θεραπεία

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα (πολυαρτηρίτιδα) είναι οξεία ή χρόνια φλεγμονή του αρτηριακού τοιχώματος, οδηγώντας στην ανάπτυξη ανεπάρκειας οργάνου. Πρόκειται για συστηματική αγγειίτιδα λόγω της φλεγμονής του ανοσοσυμπλόκου και της βλάβης στις μικρού και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες του μυϊκού-ελαστικού τύπου με το σχηματισμό ανευρυσμάτων. Η ασθένεια εκδηλώνεται με πυρετό, μυαλγία, αρθραλγία, σοβαρή δηλητηρίαση και ειδικά συμπτώματα βλαβών των εσωτερικών οργάνων: νεφρά, πνεύμονες, καρδιά, δέρμα, πεπτική οδό.

Όλα τα στρώματα του αρτηριακού τοιχώματος εμπλέκονται στη φλεγμονώδη διαδικασία. Οι βακτηριακές τοξίνες, οι ιοί και τα φάρμακα είναι αντιγόνα που παραβιάζουν την ανοσολογική ομοιόσταση του σώματος. Οι δομές των ιστών είναι κατεστραμμένες, συμπεριλαμβανομένων αιμοφόρων αγγείων. Δημιουργούνται αγγειογόνα ερεθίσματα, σχηματίζεται μία αυτοάνοση αντίδραση. Η κυτταρική διήθηση και η ινώδης νέκρωση είναι τα κύρια παθογενετικά στάδια της νόσου, οδηγώντας σε θρόμβωση, σχηματισμό περιαγγειακών οζιδίων και έμφραγμα του μυοκαρδίου.

Η οζώδης περιαυρίτιδα έχει αρκετά κοινά ονόματα - οζώδη πολυαρτηρίτιδα, πολλαπλή αγγειίτιδα, ασθένεια Kussmaul-Meier. Για πρώτη φορά η ασθένεια κατανεμήθηκε σε μια ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα στα μέσα του 19ου αιώνα.

Η παθολογία αναπτύσσεται κυρίως σε άντρες ηλικίας 30-50 ετών, σε παιδιά και ηλικιωμένους.

Στιγμιότυπο: νέκρωση του αγγειακού τοιχώματος με οζώδη πολυαρτηρίτιδα

Μορφολογικές μορφές της νόσου:

• Κλασική με την παρουσία νεφρικών σπλαχνικών ή νεφρικών πολυνηυριτικών συμπτωμάτων - χαρακτηρίζεται από ταχεία πρόοδο νεφρικής βλάβης και ανάπτυξη κακοήθους υπέρτασης,
• Άσθμα,
• Δερματική - έχει μια καλοήθη πορεία με σταθερές υποχωρήσεις και σπάνιες παροξύνσεις,
• Θρομβογγανίτιδα - αργή με συμπτώματα αρτηριακής υπέρτασης, πολυνευρίτιδα, δυσκινητικές διαταραχές στα άκρα,
• Monoorgan.

Λόγοι

Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι πλήρως κατανοητή. Υπάρχουν 5 θεωρίες της προέλευσης της ασθένειας, που δεν επιβεβαιώνονται από την επίσημη ιατρική:

1. Συφιλητική αρτηριακή νόσος,
2. Μηχανική βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία
3. Σοβαρή δηλητηρίαση με αλκοόλ ή άλλες ουσίες
4. Οξεία βακτηριακή λοίμωξη
5. Το φαινόμενο της υπερευαισθησίας και της τοπικής αναφυλαξίας.

Επί του παρόντος, η πιο επείγουσα είναι η ιογενής υπόθεση, σύμφωνα με την οποία αναπτύσσεται περικαιρίτιδα σε άτομα που έχουν μολυνθεί από ιούς της ηπατίτιδας Β, HIV, γρίπη, ερυθρά, μόλυνση με κυτταρομεγαλοϊό, ιό Epstein-Barr.

Οι παράγοντες που προδιαθέτουν είναι: ανοσοποίηση, αλλεργίες σε ορισμένα φάρμακα, ακτινοβολία, υποθερμία, κληρονομική προδιάθεση. Οι ασθενείς αναπτύσσουν αντίδραση υπερευαισθησίας καθυστερημένου τύπου, σχηματίζονται σύμπλοκα αντιγόνου-αντισώματος, τα οποία κυκλοφορούν στο αίμα και καθιζάνουν στα τοιχώματα των αρτηριών, επηρεάζοντάς τα.

Η ομάδα κινδύνου αποτελείται από παιδιά με διάθεση, τροφικές αλλεργίες, υπερευαισθησία στα φάρμακα, καθώς και ενήλικες με άσθμα, δερματίτιδα, στεφανιαία νόσο, υπέρταση.

Κλινική

Μεταξύ των κοινών συμπτωμάτων της ασθένειας τα πιο συνηθισμένα και σημαντικά είναι ο πυρετός, η αρθραλγία, η μυαλγία, η καχεξία.

Ο επίμονος πυρετός τύπου κύματος δεν ανταποκρίνεται στα αντιβιοτικά και εξαφανίζεται μετά τη λήψη των γλυκοκορτικοστεροειδών.

Η καχεξία και η προοδευτική απώλεια βάρους χαρακτηρίζονται από μια απότομη απώλεια 30-40 kg σε σύντομο χρονικό διάστημα.

Οι μυαλγίες και η αρθραλγία εμφανίζονται στους μυς των ποδιών και των μεγάλων αρθρώσεων και συνοδεύονται από αδυναμία και ατροφία των μυών.

Σε ασθενείς, τα περιγράμματα γίνονται ανοιχτά και αποκτούν μαρμάρινη σκιά. Εμφανίζεται στο δέρμα ένα εξάνθημα · οι υποδόριοι επώδυνοι οζίδια σχηματίζονται στους μηρούς, τα πόδια και τους βραχίονες, που βρίσκονται κατά μήκος μεγάλων νευροβλαστικών δεσμών, είτε μεμονωμένα είτε σε μικρές ομάδες. Αυτά τα κλινικά σημεία είναι συμπτώματα της κλασικής μορφής παθολογίας.

Ειδικά συμπτώματα που προκαλούνται από βλάβες στα εσωτερικά όργανα:

• Με την ήττα των στεφανιαίων αρτηριών, οι θωρακικοί πόνοι, οι οξείες κυκλοφορικές διαταραχές των στεφανιαίων αγγείων, η καρδιακή ανεπάρκεια, η καρδιοσκλήρωση, ο καρδιακός ρυθμός διαταράσσονται. Η κοροναρίτιδα οδηγεί στη στηθάγχη, τη μυοκαρδίτιδα, τις αρρυθμίες, την ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας. Μια ιδιαίτερη στεφανιαία παθολογία μπορεί να συμβεί χωρίς σαφή κλινική με συχνές κρίσεις στηθάγχης. Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα - εξισυσώματα, παροξυσμική ταχυκαρδία, κολπική μαρμαρυγή.
• Η βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος με οζιδιακή περιαρτηρίτιδα συχνά συνδυάζεται με φλεγμονή των περιφερικών νεύρων και συνοδεύεται από την ανάπτυξη μονο- ή πολυνηυρίτιδας, η οποία εκδηλώνεται από αιχμηρό και καυστικό πόνο στα άκρα, παραισθησίες, πάρεση. Η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται κυρίως στις αρτηρίες των κάτω άκρων. Η παθολογία περιπλέκεται από την ανάπτυξη εγκεφαλικών επεισοδίων, μηνιγγειοεγκεφαλίτιδας, επιπαδίων, ψυχικών διαταραχών, ημιπαρήσεως.

βλάβη της οζώδους περιαυρίτιδας των νεφρών

Με την ήττα των νεφρικών αρτηριών, οι ασθενείς αναπτύσσουν επίμονη υπέρταση, πρωτεΐνες, λευκοκύτταρα, κυλίνδρους και αίμα εμφανίζονται στα ούρα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η θραύση του επηρεαζόμενου αγγείου τελειώνει με το σχηματισμό αιματώματος στην παρανεμική κυτταρίνη. Τα νεφροτικά και νεφρικά σύνδρομα καθορίζουν την τακτική θεραπείας των ασθενών. Με την οζώδη περιαρτηρίτιδα, τα νεφρά επηρεάζονται συχνότερα από όλα τα άλλα εσωτερικά όργανα. Το αποτέλεσμα των αγγειακών αλλοιώσεων των νεφρών - ισχαιμικό έμφρακτο, ουλές μετά το έμφραγμα, αγγειίτιδα και αγγειακή σκλήρυνση, νεφροσκλήρυνση. Η φλεγμονή των αρτηριών του πεπτικού συστήματος εκδηλώνεται με διάχυτο πόνο στην κοιλιά, ένταση στο πρόσθιο κοιλιακό τοίχωμα, δυσπεπτικό σύνδρομο - διάρροια με αίμα και βλέννα, ναυτία, έμετο και έλλειψη όρεξης. Με τη συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία του ήπατος, εμφανίζεται η ηπατομεγαλία, ο ίκτερος και η ηπατική δυσλειτουργία. Η ήττα του παγκρέατος κλινικά θυμίζει παγκρεατίτιδα με ενδοεγκεφαλική ανεπάρκεια. Οι επιπλοκές της νόσου είναι: περιτονίτιδα, νέκρωση του παγκρέατος, διάτρηση του έλκους, σύνδρομο οξέος στομάχου, ίκτερος και γαστρεντερική αιμορραγία.

βλάβη των πνευμονικών αγγείων στη διαγνωστική εικόνα

Η φλεγμονή των πνευμονικών αρτηριών είναι μια άλλη κλινική παραλλαγή της οζώδους περιαρθρίτιδας. Υπάρχει βρογχόσπασμος, διήθηση των πνευμόνων με ηωσινόφιλα. Τα συμπτώματα εκδηλώνονται ως διάμεση πνευμονία, πλευρίτιδα ή βρογχικό άσθμα. Οι ασθενείς αναπτύσσουν πνευμονική αγγειίτιδα, το πνευμονικό μοτίβο παραμορφώνεται. Η παθολογία εκδηλώνεται με έντονο βήχα, δύσπνοια, αιμόπτυση, πόνο στο στήθος. Τα κρουστά σημάδεψαν τον ήχο κρούσης, εναλλασσόμενοι με έναν σαφή πνευμονικό ήχο, ακουστικούς - αναπνευστικούς ήχους και συριγμό. Σύνθετη παθολογική ρήξη των αγγειακών ανευρυσμάτων και ανάπτυξη πνευμονικής αιμορραγίας. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί από τον τύπο της φυματιδιακής διήθησης των πνευμόνων, της εξιδρωτικής πλευρίτιδας, των σοβαρών προσβολών του άσθματος, του βρογχοσπαστικού συνδρόμου.

Η οζώδης αρτηρίτιδα συχνά εκδηλώνεται με βλάβη στα μάτια με φλεγμονή διαφόρων δομών του οπτικού αναλυτή. Οι ασθενείς αναπτύσσουν κακοήθη αμφιβληστροειδοπάθεια. Τα αγγεία της βάσης είναι διασταλμένα και παχιά, ειδικά σε άτομα με υπέρταση.

Η βλάβη των αρτηριών που τροφοδοτούν τα όργανα του ενδοκρινικού συστήματος οδηγεί στην ανάπτυξη δυσλειτουργίας των σεξουαλικών αδένων, του θυρεοειδούς αδένα και των επινεφριδίων. Η αλλεργική αγγειίτιδα είναι η κύρια παθογενετική σύνδεση της ορχίτιδας και της θυρεοειδίτιδας.

Η οξεία πορεία της νόσου εμφανίζεται συνήθως στα παιδιά, διαρκεί περίπου ένα μήνα και χαρακτηρίζεται από την ταχεία εξέλιξη της διαδικασίας με την εμφάνιση εμφράγματος του μυοκαρδίου, αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου ή υπερτασικής κρίσης. Στην υποξεία πορεία, οι παροξύνσεις συχνά αντικαθίστανται από περιόδους ύφεσης. Αυτή η παθολογία διαρκεί έως και 6 μήνες και εμφανίζεται αρκετά συχνά. Η χρόνια οζώδης περιαρτηρίτιδα προχωρά αργά και αντιμετωπίζεται για χρόνια.

Η οζώδης περιαυρίτιδα στα παιδιά χαρακτηρίζεται από προοδευτική αγγειακή βλάβη και περιπλέκεται από την ανάπτυξη νέκρωσης και γάγγραινας των άκρων. Η ασθένεια είναι πιο συχνή μεταξύ των κοριτσιών οποιασδήποτε ηλικίας. Η παθολογία αναπτύσσεται απότομα. Σε ασθενείς με αυξημένη θερμοκρασία σώματος στους 39-40 ° C, παρατηρείται έντονη εφίδρωση, αδυναμία, κακουχία. Οι ανθεκτικές κυανοειδείς κηλίδες της μορφής δέντρου εμφανίζονται στο δέρμα στο φόντο μαρμάρινης οσμής. Τα υποδόρια ή ενδοδερμικά οζίδια είναι συνήθως το μέγεθος ενός κόκκου φασολιών ή κεχρί και είναι ψηλαφητά κατά μήκος των μεγάλων αγγείων. Έντονο πυκνό οίδημα που βρίσκεται στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων, στο μέλλον εξαφανίζονται ή αντικαθίστανται από εστίες νέκρωσης. Ο σοβαρός παροξυσμικός πόνος στις αρθρώσεις συνοδεύεται από αίσθημα καύσου ή διάταση. Τα άρρωστα παιδιά δεν κοιμούνται καλά τη νύχτα, γίνονται ανήσυχα και ιδιότροπα. Ελλείψει έγκαιρης και κατάλληλης θεραπείας, οι εστίες νέκρωσης εκτείνονται στους περιβάλλοντες ιστούς.

Διαγνωστικά

αλλαγή νεφρικών αγγείων στην αγγειογραφία

Η διάγνωση της οζώδους περιαρίτιδας περιλαμβάνει τη συλλογή παραπόνων και ανατομίας της νόσου, την οργανική εξέταση του ασθενούς, τις εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων.

Πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι:

1. Η αρτηριογραφία είναι μια μέθοδος για την εξέταση αρτηριών με τη χορήγηση ενός παράγοντα αντίθεσης και τη διεξαγωγή μιας σειράς ακτίνων Χ. Οι ασθενείς αποκαλύπτουν αρτηριακά ανευρύσματα και την απόφραξη τους.
2. Μια βιοψία των μυών του ποδιού ή του κοιλιακού τοιχώματος σας επιτρέπει να εντοπίσετε χαρακτηριστικές αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία.
3. Μικροσκοπία του υλικού που λαμβάνεται από το δέρμα του ασθενούς.
4. Στις ακτινογραφίες έρευνας των πνευμόνων - μια σαφής παραμόρφωση του πνευμονικού σχεδίου.
5. Στο ΗΚΓ και το υπερηχογράφημα της καρδιάς υπάρχουν ενδείξεις καρδιοπάθειας.

Θεραπεία

Θεραπεία του σύνθετου οζώδους περιαρτηρίτιδας, μακράς διαρκείας. Ρευματολόγοι, καρδιολόγοι και γιατροί άλλων σχετικών ειδικοτήτων επιλέγουν φάρμακα για κάθε ασθενή ξεχωριστά.

Ασθενείς με οξεία μορφή παθολογίας συνιστώνται ξεκούραση στο κρεβάτι ή ανάπαυση μισού κρεβατιού, απαλή θρέψη με μέγιστο αριθμό βιταμινών και μικροστοιχείων. Μετά την επιδείνωση της παροξυσμού, το βάδισμα στον καθαρό αέρα, η προσκόλληση στο σωστό ημερήσιο σχήμα και η ψυχοθεραπεία παρουσιάζονται.

Οι κύριες ομάδες φαρμάκων:

• Οι ασθενείς συνταγογραφούνται με κορτικοστεροειδή σε μεγάλες δόσεις. Καθώς η κατάσταση του ασθενούς βελτιώνεται, η δόση μειώνεται σταδιακά. Οι γλυκοκορτικοστεροειδείς ορμόνες είναι πιο αποτελεσματικές στα αρχικά στάδια της νόσου. Η μακροχρόνια χρήση πρεδνιζολόνης, δεξαμεθαζόνης, τριαμκινολόνης βοηθά στην εξάλειψη της υπέρτασης, της αμφιβληστροειδοπάθειας και της νεφρικής ανεπάρκειας. Έχουν έντονο αντιφλεγμονώδες και ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα.
• Τα κυτταροτοξικά φάρμακα μπορούν να αποφύγουν την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών. Οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί "Κυκλοφωσφαμίδη" και "Αζαθειοπρίνη".
• Παράγωγα αμινοκινολίνης - "Plaquenil", "Delagil" συνταγογραφείται μετά από παρατεταμένη χρήση των κυτταροστατικών.
• Τα παρασκευάσματα της σειράς πυραζολόνης - "Butadion", "Ασπιρίνη" λαμβάνονται μαζί με την "πρεδνιζόνη". Τα ΜΣΑΦ ενισχύουν την επίδραση των γλυκοκορτικοειδών.
• Για τη διόρθωση της υπερθρομβοκυττάρωσης και την πρόληψη του DIC, ορίστε "Trental", "Curantil". Κανονικοποιούν τη μικροκυκλοφορία και την υπερβαρική οξυγόνωση.
• Εάν υπάρχουν μολυσματικές επιπλοκές στο δέρμα - πυώδεις εστίες, διεξάγεται αντιβιοτική θεραπεία.
• Συμπτωματική θεραπεία - παυσίπονα και υποτονικά φάρμακα. Παρεντερικά χορηγούμενες βιταμίνες, αντιισταμινικά, διουρητικά, καρδιακές γλυκοσίδες.

Μετά την αφαίρεση της οξείας φλεγμονής πηγαίνετε στη φυσική θεραπεία, το μασάζ, τη φυσιοθεραπεία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, καταφεύγει σε εξωσωματικές τεχνικές αιμοκαταστολής - πλασμαφαίρεση, ηρεμοποίηση.

Η οζώδης περιγενερίτιδα είναι μια σχετικά σπάνια συστηματική πάθηση που επηρεάζει τις μικρές και μεσαίες μυϊκές αρτηρίες. Η ασθένεια ανήκει στις αιτιολογικές, αλλά μονοπαθογενετικές παθολογίες.