Μυκολονικές σπασμοί

Ο μυοκλονικός σπασμός χαρακτηρίζεται από βραχυπρόθεσμες μυϊκές συσπάσεις του σώματος. Αυτό το σύνδρομο συνοδεύεται από αιχμηρές κρίσεις, κράμπες, λόξυγκας, κλπ. Μπορεί να προκύψουν σπασμοί σπασμοί, τόσο σε ένα όνειρο όσο και σε έντονη σωματική δραστηριότητα του ατόμου. Οι σκληροί ήχοι, το έντονο φως και ακόμη και μια ξαφνική αφή μπορούν να γίνουν προκάτοχοι ξαφνικής επίθεσης. Στα παιδιά, συνήθως συμβαίνει παρόμοια αντίδραση όταν φοβούνται.

Αιτίες της νόσου

Επί του παρόντος, υπάρχουν πολλές ασθένειες που συνοδεύονται από βραχυπρόθεσμες σπασμούς. Εάν εμφανίσετε τέτοια συμπτώματα, θα πρέπει να μάθετε τους λόγους για την ανάπτυξή της.

Οι συνηθέστεροι παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση μυοκλονικών κρίσεων είναι:

• αυξημένη σωματική άσκηση.
• άγχος και συναισθηματική δυσφορία.
• ανεπαρκής πρόσληψη βιταμινών και ανόργανων συστατικών.
• μακροπρόθεσμη χρήση φαρμάκων που περιέχουν καφεΐνη ·
• εθισμός στη νικοτίνη.
• αρνητική αντίδραση σε ορισμένα φάρμακα (οιστρογόνα, κορτικοστεροειδή).

Πολύ συχνά, οι σπασμοί που προκαλούνται από τέτοιες αιτίες επηρεάζουν τα δάχτυλα, τα βλέφαρα και τους μόσχους. Κατά κανόνα, μια τέτοια κατάσχεση είναι βραχυπρόθεσμη και ανακουφίζεται από μόνη της, χωρίς να απαιτείται σοβαρή θεραπεία.

Επιπλέον, υπάρχουν πιο σοβαροί παράγοντες που προκαλούν μυοκλονισμό. Αυτά περιλαμβάνουν:

• δυστροφικές αλλαγές στον μυϊκό ιστό.
• την ανάπτυξη της αμυοτροφικής σκλήρυνσης, η οποία συνοδεύεται από το θάνατο των νευρικών κυττάρων ·
• νωτιαία μυϊκή ατροφία.
• βλάβες μυϊκού νεύρου.
• αυτοάνοσες ασθένειες (σύνδρομο Isaac), κλπ.

Παρά το γεγονός ότι οι μυοκλονικές κρίσεις στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι επικίνδυνες, οι εκδηλώσεις αυτού του είδους απαιτούν τη συνεννόηση με έναν γιατρό και μια εμπεριστατωμένη εξέταση του ασθενούς για να αποκλείσει σοβαρότερα συμπτώματα.

Συμπτώματα μιας επίθεσης

Ένα χαρακτηριστικό των μυοκλονικών κρίσεων είναι η απουσία πόνου. Οι σπασμοί μπορεί να επηρεάσουν μία ή μια ομάδα μυών.

Οπτικά παρατηρείται ελαφρά συστροφή του προσώπου, των χεριών, των βλεφάρων κλπ. Η διάρκεια τους δεν υπερβαίνει το 1 λεπτό και οι συχνότερες εμφανίσεις εμφανίζονται σε ένα όνειρο.

Όταν εμφανίζονται μυοκλονικές κρίσεις, εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• μούδιασμα και ένταση μυών στο κεφάλι και το λαιμό.
• του ανώτερου βλεφάρου,
• ακούσιες μυϊκές συσπάσεις.
• ήπιος τρόμος των άκρων.
• το σύμπτωμα των "ανήσυχων ποδιών" (πρήξιμο, κράμπες κ.λπ.).

Ο μυοκλονικός σπασμός στην περιοχή των μοσχαριών μοιάζει με τον συνηθισμένο, αλλά υπάρχει μια σημαντική διαφορά μεταξύ τους: δεν υπάρχει απώλεια συνείδησης στη μυοκλονία, σε αντίθεση με το σύνδρομο σπασμών.

Πορεία επίθεσης κατά την παιδική ηλικία

Στα παιδιά, η μυοκλονική κρίση μπορεί να είναι πολύ πιο σοβαρή από ότι σε ενήλικες ασθενείς. Συχνά, η μυοκλονία συνδέεται με μια γενικευμένη κρίση, που μοιάζει με μια δευτερεύουσα μορφή επιληψίας με βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης και κατάσχεση.

Η μυοκλονική επιληψία, εκτός από τις επιληπτικές κρίσεις, μπορεί να εμφανιστεί με απουσίες (συμπτώματα ενός τύπου βραχείας διάρκειας επιληψίας), οι οποίες παρατηρούνται συχνότερα στην ηλικία των 4 ετών, αλλά εξαφανίζονται καθώς μεγαλώνουν. Αυτές οι επιθέσεις χαρακτηρίζονται από μια βραχυπρόθεσμη στοργή του ασθενούς, με ανοιχτά μάτια, αλλά ταυτόχρονα το άτομο χάνει τη συνείδησή του. Συχνά, οι απουσίες στα παιδιά μπορεί να είναι πρόδρομος της εφηβικής επιληψίας μυοκλονικής φύσης.

Στην παιδική ηλικία, ο μυοκλονισμός συνοδεύεται από ελαστικότητα, συναισθηματική αστάθεια και αυξημένη ικανότητα εμφάνισης, αλλά με έγκαιρη θεραπεία η κατάσταση αυτή σταθεροποιείται γρήγορα και η πρόγνωση για ανάκαμψη είναι ευνοϊκή.

Ταξινόμηση του σύνδρομου σπασμών

Επί του παρόντος, υπάρχει η ακόλουθη ταξινόμηση του myoclonus:

• Φυσιολογική. Αυτός ο τύπος μυοκλονικών κρίσεων προκαλείται από σωματικές κούραση, συναισθηματικές και αισθητικές εκρήξεις. Κατά κανόνα, ο φυσιολογικός μυόκλωνος εκδηλώνεται με επίθεση λόξυγκας, νυχτερινές κρίσεις και επιληπτικές κρίσεις.
• Επιληπτική. Οι κύριοι παράγοντες στην ανάπτυξη της επιληπτικής μυοκλονίας είναι ασθένειες που μπορούν να συνοδεύονται από επιληπτικές κρίσεις. Η συμπτωματολογία της νόσου φαίνεται αρκετά φωτεινή και σταδιακά εξελίσσεται.
• Απαραίτητο. Σε αυτή την περίπτωση, η αιτία της μυοκλονικής κρίσης είναι ένας κληρονομικός παράγοντας. Τα πρώτα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται σε νεαρή ηλικία και η αιχμή τους συμβαίνει κατά την εφηβεία.
• Συμπτωματικό. Με αυτή τη μορφή, το κύριο σύμπτωμα της μυοκλονίας είναι η επίμονη αταξία του μαλακού ουρανίσκου. Με τον εντοπισμό, διακρίνονται οι φλοιώδεις, υποφλοιώδεις, περιφερειακές και τμηματικές εστίες. Η κατανομή των μυών παράγεται από τομή, εστιακή και πολυεστιακή μυοκλονία με ρυθμικές και αρρυθμικές συσπάσεις.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Προκειμένου να συνταγογραφηθεί μια κατάλληλη θεραπεία, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν διαγνωστικά μέτρα που θα βοηθήσουν στην εξάλειψη σοβαρών ασθενειών, καθώς σε ορισμένες περιπτώσεις το μυόκλονιο μπορεί να καλυφθεί ως άλλες, πιο σοβαρές εκδηλώσεις. Η προϋπόθεση αυτή ισχύει ιδιαίτερα για τα παιδιά, καθώς τα συμπτώματά τους είναι πολύ πιο σοβαρά.

Κατά την πρώτη επίσκεψη στο γιατρό πραγματοποιείται οπτική εξέταση του ασθενούς και επιβεβαιώνεται λεπτομερές ιστορικό με τον προσδιορισμό της δυνατότητας γενετικής μετάδοσης, της διάρκειας και της συχνότητας των μυοκλονικών κρίσεων, που επιτρέπει τη διαφοροποίηση των σπασμών και των αιτίων τους.

Για πιο ακριβή διάγνωση μπορούν να αποδοθούν οι ακόλουθες μέθοδοι εξέτασης:

• δειγματοληψία αίματος για βιοχημική ανάλυση,
• Ακτινογραφική εξέταση της περιοχής της κεφαλής.
• MRI;
• CT σάρωση;
• ηλεκτροεγκεφαλογραφία.

Με βάση τα δεδομένα που ελήφθησαν και μια εξωτερική εξέταση, ο νευρολόγος κάνει τελική διάγνωση και προδιαγράφει όλα τα απαραίτητα θεραπευτικά μέτρα.

Στρατηγική θεραπείας

Με την καλή ποιότητα των μυοκλονικών κρίσεων, εάν η επίθεση εμφανίζεται σε φυσικά ερεθίσματα (υπερβολική πίεση, φόβος κ.λπ.), δεν απαιτείται σοβαρή θεραπεία. Όταν εμφανίζονται επεισοδιακές εκδηλώσεις, συνιστάται να παίρνετε φάρμακα με ηρεμιστικά αποτελέσματα, κανονικοποιώντας το νευρικό σύστημα. Μερικές φορές είναι αρκετή πρόσληψη του βάμματος του βαλεριάνα, της μητέρας ή της κυριαρχίας.

Με αρνητικά συμπτώματα, τα οποία επιδεινώνονται από σοβαρά προβλήματα στον εγκέφαλο και στο κεντρικό νευρικό σύστημα, η σύνθετη θεραπεία συνταγογραφείται με τη χρήση αντισπασμωδικών φαρμάκων:

• για να εμποδίσουν τη μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων, συνταγογραφούνται νοοτροπικά (Piracetam, Cinnarizin, Fenotropil, Nootropil, κλπ.).
• η χαλάρωση των μυών και η μείωση της δραστηριότητας του ΚΝΣ μπορεί να επιτευχθεί χρησιμοποιώντας μυοχαλαρωτικά και ηρεμιστικά (Andaksin, Seduxen κ.λπ.).
• με ισχυρούς και συχνούς σπασμούς, καθώς και για την πρόληψη νέων κρίσεων, συνταγογραφούνται ενέσεις οξυβουτυρικού, Halopredil και Droperidol.
• σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφούνται κορτικοστεροειδή, αλλά μόνο με σύντομη πορεία και υπό την επίβλεψη του θεράποντος ιατρού.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι η πρόληψη της ανάπτυξης ενός σπασμένου συνδρόμου, καθώς και η εξάλειψη των αιτιών που προκαλούν μια τέτοια κατάσταση, έχουν μεγάλη σημασία Για παράδειγμα, σε περίπτωση συχνών νυχτερινών τρόμων στα παιδιά, συνιστάται να παρακολουθείτε μόνο ήσυχη τηλεόραση πριν από τον ύπνο και επίσης να αποκλείσετε τα ενεργά παιχνίδια που αυξάνουν τη νευρική διέγερση.

Η σωστή θεραπεία και η συνεχής παρακολούθηση του ασθενούς μπορεί να μειώσει τη συχνότητα των μυοκλονικών κρίσεων αρκετές φορές. Ταυτόχρονα, ένα άτομο οδηγεί μια πλήρη ζωή, χωρίς να αισθάνεται δυσφορία όταν επικοινωνεί με τους αγαπημένους. Στην περίπτωση αυτή, η πρόγνωση για την ανάκτηση είναι ευνοϊκή.

Πάρε τον μυόκλωνο σε ένα παιδί

Ο μυοκλώνος είναι ένα κινητικό παροξυσμικό φαινόμενο, που εκδηλώνεται σύντομα (παιδί 14 ημερών ζωής.) Ο καλοήθης νεογνικός μυοκλονικός ύπνος (DNMS).
Τη στιγμή των ψευδοκλώνων των άνω άκρων, το παιδί καταγράφει τεχνητή δραστηριότητα (4-5 Hz), που εκπροσωπείται περισσότερο στα ινιακά τμήματα, που προκύπτει από τη συνοδευτική ρυθμική ανάδευση του κεφαλιού με τις συσπάσεις των χεριών.

Επιδημιολογία του καλοήθους myoclonus του νεογνού

Η πραγματική συχνότητα εμφάνισης του «καλοήθους μυοκλονισμού του νεογνού» δεν έχει τεκμηριωθεί. Μέχρι σήμερα, υπάρχουν περίπου 200 λεπτομερείς περιγραφές των περιπτώσεων DNMS στην αγγλόφωνη βιβλιογραφία (Maurer V. et al.). Δίδονται απλά δεδομένα ότι το DNMS παρατηρείται σε 0,8-3 περιπτώσεις ανά 1000 νεογνά με πλήρη νεογνό (Egger J. et al.).

Ωστόσο, σύμφωνα με την πλειοψηφία των συγγραφέων που παρατήρησαν αυτή την κατάσταση, αυτό το ιδιόμορφο παροξυσμικό φαινόμενο στα νεογέννητα βρέφη σημειώνεται πιο συχνά και δεν είναι τόσο εξαιρετικό όσο υποτίθεται προηγουμένως.

Πιθανότατα, οι περισσότερες περιπτώσεις καλοήθους νεογνικού μυοκλονισμού ύπνου (DNMS) δεν αναγνωρίζονται ή τα παιδιά διαγνώστηκαν με λάθος «νεογνικές κρίσεις» ή διάφορες μορφές «νεογνικής επιληψίας» (Paro-Panjan D. et al.). Για το 2011-2012 υπό την επίβλεψή μας υπήρχαν 8 παιδιά τα οποία, βάσει γενικώς αποδεκτών κριτηρίων, στη συνέχεια διαγνώστηκαν με DNMS κατά τη διάρκεια της προοπτικής παρατήρησης, 6 από αυτά είχαν εισαχθεί στο νοσοκομείο με προκαταρκτική διάγνωση «σπασμωδικού συνδρόμου ασαφούς γένεσης».

Αιτίες και μηχανισμοί ανάπτυξης καλοήθους μυοκλονικού νεογνού (DNMS)

Οι αιτίες του καλοήθους μυοκλονισμού του νεογνού (DNMS) είναι άγνωστες. Υπάρχουν μεμονωμένες, μη επιβεβαιωμένες μελέτες που δείχνουν μια παροδική μείωση στο επίπεδο της σεροτονίνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό σε αυτά τα παιδιά. Ο M.Pranzatelli (2003) προτείνει ότι η ανάπτυξη μιας πάθησης μπορεί να οφείλεται σε γενετικά καθορισμένη παροδική δυσλειτουργία των συστημάτων νευροδιαβιβαστών.

Άλλοι γενετικοί παράγοντες μπορεί να διαδραματίσουν ρόλο, όπως δείχνουν οι παρατηρήσεις του καλοήθους μυοκλονισμού του νεογνού (DNMS) σε δίδυμα, οικογενειακών περιπτώσεων που κυμαίνονται από 10 έως 25% και η παρουσία ενός έντονου «νωθρινού» μυοκλώνος σε έναν από τους γονείς (Turanli G. et al., 2004). Κάποιοι ερευνητές, βασισμένοι στο γεγονός ότι η κατάσταση αυτή είναι τυπική για τα νεογέννητα μόνο σε ένα όνειρο και εξαφανίζεται σε ηλικία 3 μηνών, υποδηλώνουν ότι το DNMS δεν είναι παρά μια πρώιμη μορφή παρασωμάτων, αφού η αυθόρμητη παύση των παροξυσμών συμπίπτει με την περίοδο της "ωρίμανσης" »Η φυσιολογική δομή του ύπνου, δηλ. με τη μετάβαση από το λεγόμενο νεογνικό στο «πιο ώριμο» πρότυπο ύπνου (Ponyatishin ΑΕ, et αϊ., Fusco L. κ.ά.).

Τι είναι η μυοκλονία, γιατί να προκύψει και πώς να τα θεραπεύσει

Ο μυοκλώνος είναι μια ξαφνική ακούσια συστολή μιας ή περισσοτέρων μυϊκών ομάδων, που προκύπτουν τόσο κατά τις κινήσεις όσο και κατά την ηρεμία. Οι μυοκλονίες μπορεί να είναι μια παραλλαγή του κανόνα, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις αποτελούν ένδειξη πολύ σοβαρών ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος. Θα μιλήσουμε για το λόγο που αναδύονται μυοκλονίες και πώς να το αντιμετωπίσουμε σε αυτό το άρθρο.

Ταξινόμηση μυοκλονίων

Ανάλογα με τους λόγους που τους προκάλεσαν, οι μυοκλονίες χωρίζονται σε:

• καλοήθεις (φυσιολογικές): λόγω φυσικών αιτιών, προκύψουν περιστασιακά, δεν προχωρούν.
• επιληπτικές: συμβαίνουν σε σχέση με ασθένειες που περιλαμβάνουν επιληπτικές κρίσεις. τα συμπτώματα προφέρονται, προχωρούν με την πάροδο του χρόνου.
• απαραίτητη προϋπόθεση: η προδιάθεση για μυοκλονία μεταφέρεται από γενιά σε γενιά. ντεμπούτο στην πρώιμη παιδική ηλικία. ιδιαίτερα έντονα συμπτώματα κατά την εφηβεία.
• συμπτωματική.

Ανάλογα με τον εντοπισμό στο κεντρικό νευρικό σύστημα, η παθολογική εστίαση μπορεί να είναι:

• cortical;
• υποκαρδιακή;
• segmental;
• περιφερειακή.

Οι αιτίες του μυοκλονισμού

Ο καλοήθης μυοκλώνος μπορεί να εμφανιστεί στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• κατά τη διάρκεια του ύπνου ή σε ένα όνειρο (αυτό είναι το πολύ έκπληξη όταν κοιμάσαι, κάτι που συμβαίνει σε πολλούς υγιείς ανθρώπους, ειδικά κατά τη σωματική ή ψυχο-συναισθηματική υπερβολική εργασία).
• πώς το σώμα αντιδρά σε μια ξαφνική ερεθιστική (ήχος, φως, κίνηση)? συχνά συνοδεύονται από αυτόνομα συμπτώματα - δύσπνοια, αυξημένη καρδιακή συχνότητα και έντονη εφίδρωση. φέρει το όνομα "myoclonia of fright".
• ως αποτέλεσμα ερεθισμού του νεύρου του πνεύμονα - λόξυγκας (συστολή του διαφράγματος και των μυών του λάρυγγα).
• τα παιδιά του πρώτου μισού ζωής - ένα ξεχωριστό είδος καλοήθων μυοκλονίων. μπορεί να παρατηρηθεί σε διαφορετικές περιόδους της ημέρας - όταν κοιμάστε ή σε ένα όνειρο, ενώ παίζετε ή τρώτε.

Η παθολογική μυοκλονία μπορεί να εμφανιστεί στο υπόβαθρο τέτοιων καταστάσεων:

• επιληψία;
• τραυματική βλάβη εγκεφάλου ή τραυματισμό του νωτιαίου μυελού.
• σύνδρομο αποφρακτικής υπνικής άπνοιας;
• εκφυλιστικές ασθένειες του εγκεφάλου (ασθένεια Alzheimer, ασθένεια Creutzfeld-Jakob);
• ιική, βακτηριακή, τοξική εγκεφαλίτιδα.
• λευκοδυστροφία.
• αιμοχρωμάτωση;
• σκλήρυνση κατά πλάκας και σκλήρυνση των σωληναρίων.
• Τη νόσο του Parkinson;
• τοξοπλάσμωση;
• τελική νεφρική και ηπατική δυσλειτουργία (δηλητηρίαση των ιστών του εγκεφάλου από μεταβολικά προϊόντα που δεν μπορούν να απομακρυνθούν από το σώμα από χαλασμένα όργανα).
• υπογλυκαιμία (χαμηλή γλυκόζη αίματος).
• υποξία (έλλειψη οξυγόνου στον ιστό του εγκεφάλου).
• όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• ασθένεια αποσυμπίεσης (ασθένεια υποβρυχίων).
• θερμοπληξία ·
• ηλεκτροπληξία ·
• καθυστερημένη κύηση (τοξίκωση) εγκύων γυναικών.
• δηλητηρίαση με βαρέα μέταλλα και τα άλατά τους.
• ο αλκοολισμός, το κάπνισμα, η τοξικομανία,
• λήψη ορισμένων τύπων φαρμάκων, ειδικότερα, αντικαταθλιπτικά, αντιψυχωτικά,
• γενετική προδιάθεση ·
• παιδικοί σπασμοί στα παιδιά.

Συμπτώματα του μυοκλονισμού

Η ακούσια μυϊκή συσπάση μπορεί να συμβεί σε παιδιά και ενήλικες, σε μία ή περισσότερες μυϊκές ομάδες, ή να γενικευθεί, καλύπτοντας όλους τους μυς του σώματος. Το τζόγο μπορεί να είναι ρυθμικό ή αρρυθμικό.

Εάν προκαλούνται περιστασιακά σπορ, συσχετίζονται με οποιουσδήποτε ερεθιστικούς παράγοντες και δεν συνοδεύονται από επιδείνωση της γενικής ευημερίας ενός ατόμου, δεν υπάρχει λόγος να ανησυχείτε γι 'αυτά - πρόκειται για φυσιολογική μυοκλονία. Εάν παρατηρούνται συχνά μυϊκοί σπασμοί, η σωματική και ψυχολογική κατάσταση του ατόμου επιδεινώνεται, τα συμπτώματα προχωρούν με το χρόνο και δεν υπάρχει σχέση με πιθανές ερεθιστικές ουσίες, οι μυοκλονίες είναι πιθανώς μια εκδήλωση μιας από τις ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ο ασθενής δεν πρέπει να ανησυχεί για αυτό και να φοβάται αυτό, αλλά είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν νευρολόγο το συντομότερο δυνατόν για συμβουλές.

Κατά κανόνα, οι παθολογικές μυοκλονίες είναι πιο έντονες με το άγχος και τη σωματική υπερφόρτωση, αλλά ποτέ δεν ενοχλούν ένα άτομο σε ένα όνειρο.

Εξωτερικά, ο παθολογικός μυοκλώνος μοιάζει με τυχαία συσπάσεις διαφορετικών μυϊκών ομάδων, ρυθμική τρεμούλιαση ολόκληρου του σώματος, ξαφνική κάμψη των ποδιών, των χεριών ή έντονες γενικευμένες σπασμωδικές κινήσεις. Εάν εμφανιστεί μυοκλώνος στην περιοχή των μυών της μαλακής υπερώας και της γλώσσας, ο ασθενής και το περιβάλλον του θα παρατηρήσουν βραχυπρόθεσμη διαταραχή ομιλίας.

Αρχές διάγνωσης

Με βάση τις καταγγελίες του ασθενούς, το ιστορικό ζωής και ασθένειας, ο γιατρός θα προτείνει ότι έχει έναν από τους τύπους υπερκινητικότητας. Για να γίνει ευκολότερη η εργασία για τον γιατρό, ο ασθενής θα πρέπει να περιγράψει λεπτομερώς πώς περνούν οι μυϊκές συσπάσεις, ποιες μυϊκές ομάδες καλύπτουν, πόσο διαρκούν και σε ποιες καταστάσεις προκύπτουν. Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης, στον ασθενή θα ανατεθούν επιπλέον είδη έρευνας, συγκεκριμένα:

• ηλεκτροεγκεφαλογραφία ·
• ηλεκτρομυογραφία.
• ακτινογραφία του κρανίου ·
• υπολογισμένη ή μαγνητική τομογραφία.

Τα αποτελέσματα αυτών των μελετών θα βοηθήσουν τον ειδικό να καθιερώσει ακριβή διάγνωση και να συνταγογραφήσει κατάλληλη θεραπεία.

Αρχές θεραπείας

Οι φυσιολογικές μυοκλονίες, κατά κανόνα, δεν απαιτούν θεραπεία. Εάν παρατηρούνται συχνά σπασμοί κατά τον ύπνο ή όταν το παιδί ανησυχεί για τους σπασμούς των παιδιών, ο τρόπος ζωής θα πρέπει να τροποποιηθεί με αυτόν τον τρόπο:

• παρατηρήστε τον τρόπο εργασίας και ανάπαυσης: για έναν ενήλικα, ο ύπνος μιας νύχτας πρέπει να είναι τουλάχιστον 7 ώρες, για ένα παιδί - 10 ώρες.
• να ελαχιστοποιήσετε το στρες και αν αυτό δεν είναι δυνατό, μάθετε και διδάξτε στο παιδί να ανταποκρίνεται καλύτερα σε αυτά.
• να τρώτε τακτικά και αποτελεσματικά.
• να σταματήσουν το κάπνισμα και το
• αποκλείουν τα παιχνίδια στον υπολογιστή και παρακολουθούν τηλεοπτικά προγράμματα 1 ώρα πριν τον ύπνο.
• πριν από την ώρα του ύπνου, να παίξετε ήσυχα παιχνίδια (για παράδειγμα, επιτραπέζια παιχνίδια), να σχεδιάσετε, να διαβάσετε ένα βιβλίο.
• πάρτε μια χαλαρωτική μπανιέρα, ίσως με αρωματικά έλαια ή ένα αφέψημα από χαλαρωτικά βότανα, συνοδευόμενα από όμορφη μουσική.
• κάντε ένα χαλαρωτικό μασάζ ή αυτο-μασάζ.
• για να εξασφαλιστεί μια άνετη θερμοκρασία ύπνου στο υπνοδωμάτιο - 18-21 ° С;
• Εάν είναι απαραίτητο, ενεργοποιήστε το νυχτερινό φως με ένα μαλακό φως διάχυσης.

Όλα τα σχετικά με την τροποποίηση του τρόπου ζωής ισχύουν επίσης για τη θεραπεία της παθολογικής μυοκλονίας, αλλά μόνο αυτά τα μέτρα δεν επαρκούν στην περίπτωση αυτή. Τα κύρια θεραπευτικά μέτρα πρέπει να στοχεύουν στην εξάλειψη της υποκείμενης νόσου. Για το σκοπό αυτό, μπορούν να χρησιμοποιηθούν παρασκευάσματα των ακόλουθων ομάδων:

• νευροληπτικά (eglonil, τερελένιο, αλοπεριδόλη και άλλα).
• αντισπασμωδικά (καρβαμαζεπίνη, λαμοτριγίνη, βαλπροϊκό οξύ),
• nootropics (piracetam, encephabol, gingko biloba και άλλα) ·
• κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη),
• τα ηρεμιστικά (παρασκευάσματα βαλεριανού, μητέρα και άλλα).
• βιταμίνες της ομάδας Β (μιλγάμα, νευροβιοί και άλλοι).

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση του μυοκλονισμού εξαρτάται από τον λόγο για τον οποίο συμβαίνουν. Οι καλοήθεις μυοκλονίες είναι απολύτως ακίνδυνες. Στην περίπτωση των παθολογικών μυοκλονίων, είναι συχνά επικίνδυνο όχι το ίδιο το σύμπτωμα, αλλά η υποκείμενη ασθένεια που την προκάλεσε. Επομένως, εάν έχετε συχνά μυϊκές συσπάσεις που σας προκαλούν δυσφορία, συμβουλευτείτε έναν γιατρό χωρίς καθυστέρηση: η κατάλληλη θεραπεία, που συνταγογραφείται σε πρώιμο στάδιο της νόσου, θα βελτιώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής σας και θα επιφέρει μια στιγμή ανάκαμψης.

Εκπαιδευτικό πρόγραμμα στη νευρολογία, τηλεοπτική διάλεξη με θέμα "Μυοκλωνία":

Τι είναι μυοκλονία και πώς αντιμετωπίζεται

Μερικές φορές ένα άτομο μπορεί ξαφνικά να παρουσιάσει μια ακούσια σύσπαση των μυών, τόσο σε ηρεμία όσο και κατά τη διάρκεια κινήσεων ή ενεργών φορτίων. Για να κατανοήσουμε τα αίτια μιας τέτοιας πάθησης, θα πρέπει να ανακαλύψουμε τι είναι η μυοκλονία του φλοιού και πώς εκδηλώνεται.

Τι είναι μυοκλώνος

Ο μυοκλώνος είναι μια στιγμιαία συστολή μυϊκού ιστού, που δεν συνοδεύεται από συμπτώματα ή άλλες διαταραχές.

Πιο συχνά, αυτή η συστροφή των μυών είναι ταυτόχρονη και σπάνια εκδηλώνεται, αλλά με παρατυπίες, οι συσπάσεις γίνονται κανονικές, επαναλαμβανόμενες και εμφανίζονται με διαφορετική συχνότητα.

Οι συντμήσεις μπορούν να γενικευθούν, δηλ. που καλύπτουν όλο το σώμα ή τοπικά, τα οποία επηρεάζουν μόνο τους μεμονωμένους μύες.

Λόγοι

Αυτή η παθολογία έχει δύο τύπους εκδηλώσεων: καλοήθεις και κακοήθεις.

Μπορούν να ληφθούν υπόψη τα αίτια της καλοήθους μυοκλονίας:

1. Η μετάβαση από την αφύπνιση στον ύπνο - την ίδια την περίοδο του ύπνου. Πολλοί εντελώς υγιείς άνθρωποι συχνά βιώνουν μια σαφώς πικρή ανατριχίλα τη στιγμή του ύπνου, ένα συναίσθημα της πτώσης, ακολουθούμενη από ένα τράνταγμα. Έτσι, ο μυκολογικός ύπνος εκδηλώνεται, ο οποίος προκαλείται από ψυχολογική, συναισθηματική ή σωματική υπερβολική εργασία.
2. Ξαφνική και ξαφνική ερεθιστική. Βαμβάκι, κάνοντας κλικ, ξαφνική ξαφνική κίνηση ή ενεργοποίηση του φωτός προκαλεί μια ακούσια στρίψιμο - συστολή των μυών ολόκληρου του σώματος, στιγμιαία τρομάρα, η οποία εκδηλώνεται με παρόμοιο τρόπο.
3. Χτυπήματα Η αιτία θλίψεων σε μια τέτοια περίπτωση είναι ο ερεθισμός του πνευμονογαστρικού νεύρου και η επακόλουθη συστολή του διαφράγματος και του λάρυγγα.
4. Ορισμένα παιδιά κατά τους πρώτους 6 μήνες της ζωής τους μπορεί να τρέμουν ακούσια στον ύπνο τους, ενώ παίζουν ή τρώνε, εξαιτίας της αστάθειας και του σχηματισμού του νευρικού συστήματος.

Οι καλοήθεις μυοκλονίες δεν έχουν αρνητικές επιδράσεις στο σώμα και αποτελούν συνηθισμένη αντίδραση του νευρικού συστήματος και των μυών για υπερβολική εργασία.

Οι αιτίες των παθολογικών μυοκλονίων είναι πολύ πιο σοβαρές και ποικίλες.

Είναι σημαντικό! Αυτό το πρόβλημα δεν είναι η αιτία οποιασδήποτε ασθένειας, αλλά οι συνέπειές της.

Η ακούσια σύσπαση των μυών μπορεί να εμφανιστεί σε συνάρτηση με τις ακόλουθες ασθένειες και παθολογίες:

• τραυματική εγκεφαλική βλάβη.
• νωτιαίου μυελού και τραυματισμού του νωτιαίου μυελού
• επιληψία;
• άπνοια ύπνου?
• Ασθένεια Alzheimer;
• εκφυλιστικές ασθένειες του εγκεφάλου.
• πολλαπλή ή σπλαγχνική σκλήρυνση.
• εγκεφαλίτιδα.
• τοξοπλάσμωση;
• εγκεφαλική υποξία.
• υπογλυκαιμία;
• νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια.
• όγκος στον εγκέφαλο.
• θερμοπληξία ·
• η προεκλαμψία (τερη τοξίκωση της εγκυμοσύνης).
• δηλητηρίαση από βαρέα μέταλλα.
• αλκοολισμός, τοξικομανία;
• αντικαταθλιπτικά.
• γενετική προδιάθεση.

Οποιαδήποτε εκδήλωση μυοκλονίας πρέπει να είναι ένας λόγος για να επισκεφθείτε τον γιατρό, δεδομένου ότι είναι καλύτερο να πεισθείτε για την υγεία σας για μία ακόμη φορά από το να χάσετε μια σοβαρή ασθένεια και να μην παρέχετε έγκαιρη θεραπεία.

Οι πιο συνηθισμένες αιτίες είναι εκείνες που σχετίζονται με τη βλάβη του εγκεφάλου και του νευρικού συστήματος.

Ταξινόμηση

Ο μυοκλώνος εμφανίζεται συνήθως ξαφνικά και δεν έχει προηγούμενα συμπτώματα.

Ανάλογα με τους λόγους που προκαλούν ξαφνική συστολή των μυών, μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθοι τύποι:

• καλοήθεις - συμβαίνουν λόγω φυσικών αιτίων και δεν είναι παθολογικές, σπάνια εμφανίζονται, δεν αναπτύσσονται, δεν αυξάνουν και δεν επιδεινώνουν τη γενική κατάσταση.
• επιληπτικές - είναι το αποτέλεσμα ασθενειών που συνοδεύονται από σπασμούς και επιληπτικές κρίσεις, έχουν έντονα συμπτώματα, πρόοδο και αύξηση με το χρόνο.
• απαραίτητη - γενετικά μεταδιδόμενη από γενιά σε γενιά, εκδηλώνεται αρχικά στην παιδική ηλικία και προχωρά στην εφηβεία.
• συμπτωματική.

Με τη σειρά τους, οι καλοήθεις μπορούν να χωριστούν ως εξής:

• φυσιολογικά - εμφανίζονται και εμφανίζονται σε υγιείς ανθρώπους ενώ κοιμούνται ή κατά τη διάρκεια του ύπνου. Ένα άλλο όνομα είναι η υπνωτική μυοκλονία.
• ο μυοκλονός - εμφανίζεται σε περίπτωση οξείας εξωτερικής ώθησης.
• λόξυγκας - ο ερεθισμός του πνευμονογαστρικού νεύρου προκαλεί ακούσιες συσπάσεις του διαφράγματος και του λάρυγγα. Οι αιτίες είναι συχνότερα η διάταση του στομάχου, οι παθολογικές αλλαγές στα όργανα της πεπτικής οδού και η δηλητηρίαση.

Οι αρνητικές συσπάσεις των μυών μπορούν να χωριστούν στους ακόλουθους τύπους:

1. Επιληπτική. Εμφανίζονται στο υπόβαθρο ασθενειών που παρουσιάζουν συμπτώματα των σπασμών. Η συμπτωματολογία είναι πάντα έντονη, με την επιδείνωση του χρόνου.
2. Απαραίτητο. Οι τομές είναι απομονωμένες και δεν προκαλούν μεγάλες δυσκολίες. Τις περισσότερες φορές συμβαίνουν στην παιδική ηλικία, κόβουν στιγμιαία και σπάνια.
3. Ψυχογενής. Οι περισσότερες φορές συμβαίνουν ως αποτέλεσμα βλάβης ή τραυματισμού, πολύ λιγότερο συχνά εμφανίζονται αυθόρμητα και ξαφνικά. Παρουσιάζονται ακανόνιστα, έχουν ποικίλη σοβαρότητα και διάρκεια.

Ο μυοκλώνος μπορεί επίσης να διαιρεθεί με εντοπισμό στο νευρικό σύστημα και ανατομική θέση:

1. Σπονδυλική στήλη - διαιρείται σε τμηματική και μονομερή, που προκύπτει από τραυματισμό της πλάτης ή ισχαιμικές διαταραχές.
2. Cortical - το πιο κοινό και πιο κοινό. Τις περισσότερες φορές επηρεάζει το μέρος του προσώπου και τα άνω άκρα. Οι διαδηλώσεις σε περιόδους αφυπνίσεως, μπορούν να διαταράξουν την ομιλία και το βάδισμα, να επηρεάσουν τον συνήθη τρόπο ζωής. Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα παθολογικών αλλαγών στο σώμα και με φλεγμονή του όγκου.
3. Subcortical - είναι ασύμμετρα και τμηματικά είδη. Ο τμηματικός τύπος εκδηλώνεται συχνότερα στη μαλακή υπερώα με βλάβη στο στέλεχος του εγκεφάλου. Ο ασύμμετρος τύπος εκδηλώνεται από τον δικτυωτό μυόκλωνο - μια ακούσια ψυχοφυσιολογική απάντηση σε περίπτωση ξαφνικής ερεθιστικής εξωτερικής επιρροής.

Συμπτώματα

Όταν η ακούσια συστολή ενός ή περισσότερων μυών, ένα άτομο αισθάνεται σαν ένα ηλεκτρικό σοκ που διαρκεί 1-3 δευτερόλεπτα έως αρκετές ώρες.

Αν μιλάμε για την εμφάνιση νυκτερινών μυοκλονικών κρίσεων, τότε ανάμεσα στα συμπτώματα μπορεί να εντοπιστεί η ακούσια ταραχή ενός ύπνου, που συχνά εκδηλώνεται και στα παιδιά.

Σπάνιες εκδηλώσεις της συστολής των μυών, οι οποίες συνδέονται με την έκθεση σε ερεθίσματα, δεν είναι παθολογικές και μπορεί να σχετίζονται με φυσιολογικές μυοκλονίες που περνούν από μόνα τους.

Είναι σημαντικό! Με παθολογικές αιτίες, ο μυοκλώνος αυξάνεται με το χρόνο, η δύναμη της συστολής των μυών αυξάνεται.

Επίσης, όταν χειροτερεύει η ψυχοεπιχειρησιακή και φυσική κατάσταση ενός ατόμου, μπορεί να υπάρξει αύξηση των τρόμων, ειδικά κατά την περίοδο του ύπνου.

Οι καταστάσεις που προκαλούν άγχος οδηγούν σε ρυθμικά βαρούλκα, στην εμφάνιση τρόμων σε ολόκληρο το σώμα, καθώς και σε ακούσια κάμψη των χεριών ή των ποδιών.

Οι εξωτερικές εκδηλώσεις συνίστανται σε περιοδικές καταπληκτικές διαταραχές των διαφόρων μυϊκών ομάδων, ακούσια κάμψη και ανατροπή των ποδιών και των χεριών, καθώς και ρυθμική τρεμούλιαση ολόκληρου του σώματος.

Όταν η μυοκλονία εμφανίζεται στον ουρανό και τη γλώσσα, παρατηρούνται διαταραχές ομιλίας - βραχυπρόθεσμα ή μακροπρόθεσμα.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Για να κάνετε μια διάγνωση, πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό και να περιγράψετε την κατάστασή σας λεπτομερώς. Είναι απαραίτητο να πείτε με ακρίβεια και λεπτομέρειες ποιες μυϊκές ομάδες είναι πιο ευαίσθητες στις συσπάσεις, πόσο συχνά εμφανίζεται η ενόχληση και ποιες αιτίες προηγούνται της εμφάνισης των βαρούλκων.

Με βάση τις πληροφορίες που ελήφθησαν και την εξέταση που διεξήχθη, ο ειδικός θα συνταγογραφήσει πρόσθετες εξετάσεις, όπως η εγκεφαλογραφία, η ηλεκτρομυογραφία ή η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου.

Με βάση τα αποτελέσματα που ελήφθησαν, ένας ειδικός μπορεί να κάνει μια διάγνωση ή να συνταγογραφήσει πρόσθετες μελέτες για να προσδιορίσει την κύρια αιτία. Τέτοιες μελέτες περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος και ούρων, ΗΚΓ.

Θεραπεία

Ο φυσιολογικός τύπος δεν απαιτεί θεραπεία και περνά από μόνη της.

Εάν οι σπασμοί ενοχλήσουν το παιδί, θα πρέπει να ακολουθήσετε ορισμένους κανόνες που θα βοηθήσουν τη θεραπεία της μυοκλονίας στα παιδιά:

1. Πρέπει να συμμορφώνεστε με τον ύπνο και την αφύπνιση, ο ύπνος της νύχτας του παιδιού πρέπει να είναι τουλάχιστον 10 ώρες.
2. Είναι απαραίτητο να ελαχιστοποιηθεί η ποσότητα του στρες, καθώς και να διδάξει το παιδί να αντιδράσει λιγότερο έντονα στους παθογόνους παράγοντες.
3. Η διατροφή πρέπει να είναι ισορροπημένη και ορθολογική, να περιέχει την απαραίτητη ποσότητα ιχνοστοιχείων και βιταμινών.
4. Είναι απαραίτητο να αποκλείσετε παιχνίδια υπολογιστή και να παρακολουθείτε τηλεόραση τουλάχιστον 1 ώρα πριν από την ώρα του ύπνου.
5. Ένα χαλαρωτικό μπάνιο πριν από το κρεβάτι θα σας βοηθήσει να ηρεμήσετε το παιδί και να μειώσετε την νευρική ένταση.

Η θεραπεία των ενηλίκων πραγματοποιείται επίσης σύμφωνα με όλους τους παραπάνω κανόνες και συμπληρώνεται στην περίπτωση παθολογικών αιτιών διαφόρων φαρμάκων και φυσιοθεραπευτικών διαδικασιών.

Προετοιμασίες

Οι πιο κάτω ομάδες φαρμάκων χρησιμοποιούνται συχνότερα:

• αντισπασμωδικά - Λαμοτριγίνη, Καρβαμαζεπίνη.
• nootropics - "Piracetam", "Nootropil";
• κορτικοστεροειδή - "πρεδνιζολόνη", "δεξαμεθαζόνη",
• νευροληπτικά - "Teralen", "Eglonil"?
• βιταμίνες της ομάδας Β.

Είναι επίσης πιθανό ο επιπρόσθετος διορισμός των ηρεμιστικών που έχουν γενικό ηρεμιστικό αποτέλεσμα, για παράδειγμα, εκχύλισμα βαλεριάνας ή βάμμα νωτιαίου μυελού.

Πρόληψη

Στα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνονται τα ίδια μέτρα που εφαρμόζονται για τη θεραπεία των παιδιών.

Η συμμόρφωση με τον τρόπο ύπνου έχει θετική επίδραση στο σώμα και συμβάλλει στην αποτροπή υπερβολικής εργασίας.

Θα πρέπει επίσης να εγκαταλείψετε τη χρήση αλκοόλ και καπνίσματος, επειδή έχουν μόνο το φανταστικό αποτέλεσμα της χαλάρωσης, στην πραγματικότητα, ερεθίζουν το νευρικό σύστημα και οδηγούν σε υποβάθμιση.

Το μασάζ με αρωματικά έλαια βοηθά στη χαλάρωση και την ανάκτηση από το άγχος.

Συμπέρασμα

Η θεραπεία του μυοκλονιού είναι μια σύνθετη και χρονοβόρα διαδικασία, οπότε θα πρέπει να σκεφτείτε την υγεία σας εκ των προτέρων και να τηρήσετε προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της υποβάθμισης της υγείας.

Ρεπουμπλικανικό Παιδικό Κλινικό Νοσοκομείο

Συμφερόπολη

Συμφερόπολη

Τρόποι λειτουργίας:

Νοσοκομείο: (όλο το εικοσιτετράωρο)

Υποδοχή (όλο το εικοσιτετράωρο)

Συμβουλευτικό και διαγνωστικό κέντρο

Τηλέφωνα

Υποδοχή

Κέντρο τηλεφωνικής εξυπηρέτησης του CDC Help Desk (Συμβουλευτικό και Διαγνωστικό Κέντρο):

Μητρώο CDC:

Υποδοχή του επικεφαλής γιατρού:

CDC (Συμβουλευτικό και Διαγνωστικό Κέντρο):

ΑΝΕΠΙΛΥΠΤΙΚΕΣ ΣΥΝΘΗΚΕΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ. ΟΦΕΛΗ ΜΑΚΕΔΟΝΙΑ ΠΑΙΔΙΩΝ ΝΕΕΠΙΛΕΠΤΙΚΟΥ ΜΥΚΟΝΟΥ.

• Αρχική σελίδα
• Άρθρα
• ΑΝΕΠΙΛΥΠΤΙΚΕΣ ΣΥΝΘΗΚΕΣ ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ. ΟΦΕΛΗ ΜΑΚΕΔΟΝΙΑ ΠΑΙΔΙΩΝ ΝΕΕΠΙΛΕΠΤΙΚΟΥ ΜΥΚΟΝΟΥ.

Επί του παρόντος, ο αριθμός των σπασμωδικών καταστάσεων στα παιδιά αυξάνεται. Τις περισσότερες φορές προκαλούνται από σοβαρές αλλοιώσεις του εγκεφάλου, γενετικές ανωμαλίες και μεταβολικές διαταραχές. Αυτές οι συνθήκες απαιτούν τον υποχρεωτικό διορισμό αντισυλληπτικών και την παρατήρηση ενός παιδιατρικού νευρολόγου.

Μαζί με αυτό, όλο και περισσότερες κρίσεις εμφανίζονται στα παιδιά, προκαλώντας άγχος των γονέων, αλλά δεν χρειάζονται ιατρική διόρθωση. Αυτές είναι μη επιληπτικές κρίσεις που σχετίζονται με μη ειδικές αντιδράσεις του ανώριμου εγκεφάλου.

Το σύνδρομο Fejerman είναι καλοήθεις μη επιληπτικοί σπασμοί νηπίου που ουσιαστικά δεν διακρίνονται από επιληπτικές κρίσεις, όπως βρεφικές επιληπτικές κρίσεις ή μυοκλονικές κρίσεις.

Το σύνδρομο Fejerman διαγιγνώσκεται με βάση τις τυπικές κλινικές εκδηλώσεις με τη μορφή βραχυπρόθεσμων νεύρων ή βαγονιών απουσία εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων και φυσιολογικής ψυχοκινητικής ανάπτυξης σε βρέφη, ενώ δεν πρέπει να καταγραφούν επιληπτικές αλλαγές στο EEG τόσο κατά τη διάρκεια του σπασμού όσο και κατά τη διάρκεια της ενδιάμεσης περιόδου. Ο καλοήθης μη επιληπτικός μυοκλώνος της βρεφικής ηλικίας συνήθως εμφανίζεται στο πρώτο έτος της ζωής (συνήθως σε 6 μήνες), που συμπίπτει με την ηλικία του ντεμπούτο της δυτικής επιληψίας. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι συνήθως βραχείας διάρκειας (1-2 δευτερόλεπτα), αλλά είναι δυνατόν να υπάρξουν μεγαλύτερα επεισόδια, συνήθως λόγω της εμφάνισης επαναλαμβανόμενων κρίσεων. Χαοτικές απομονωμένες κινήσεις μπορούν να παρατηρηθούν πολλές φορές την ημέρα, αλλά όχι απαραίτητα καθημερινά. Η κινητή συνιστώσα των επιθέσεων μπορεί να είναι διαφορετική. Ορισμένα από τα γεγονότα εκδηλώνονται με σπονδύλους κοντούς τόνους των άκρων ή του λαιμού, άλλοι από επεισόδια "τρέμουλο", μικρά βαρούλκα, νεύμα. Η κίνηση είναι σχεδόν πάντα συμμετρική. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επιθέσεων σε κατάσταση κατάδυσης, συχνά με διέγερση, φόβο, μερικές φορές με κινήσεις του εντέρου και ούρηση, αλλά στο 15% των ασθενών παρατηρείται στον ύπνο.

Η αιτία του συνδρόμου Fegerman είναι άγνωστη. Σύμφωνα με τον Maydell (2001), οι κινητικές εκδηλώσεις του συνδρόμου είναι φυσιολογικοί μυϊκοί σπασμοί. Σύμφωνα με τους Caraballo et αϊ. (2009), ένα ενδιαφέρον χαρακτηριστικό των περισσοτέρων από τις ερωτώμενες οικογένειες ασθενών με σύνδρομο Fejerman είναι η παρουσία τουλάχιστον ενός από τους γονείς μιας πανεπιστημιακής εκπαίδευσης. Το θέμα αυτό - θα δείξει μελλοντική έρευνα.

Η πρόγνωση του συνδρόμου Fagerman είναι ευνοϊκή, με πλήρη ανάκαμψη από την ηλικία των δύο ή τριών ετών (συνήθως οι κατασχέσεις σταματούν στο δεύτερο έτος της ζωής). Οι παραβιάσεις της ψυχοσωματικής ανάπτυξης δεν παρατηρούνται σε κανέναν ασθενή. Ο συνδυασμός του συνδρόμου Fejerman με ιδιοπαθή εστιακή επιληψία (και οι δύο εξαρτώμενες από την ηλικία καταστάσεις) μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία ενός μηχανισμού μοναδικής παθογένειας - συγγενούς διαταραχής των διαδικασιών ωρίμανσης εγκεφάλου.

Οι εκδηλώσεις ενός καλοήθους μυοκλονισμού της νηπιακής ηλικίας θα πρέπει να αγνοούνται, πρώτα απ 'όλα, από τους σπασμούς των βρεφών και τις επιληπτικές κρίσεις, αλλά θα πρέπει να θυμόμαστε και άλλες μη επιληπτικές σπασμωδικές καταστάσεις. Αυτά είναι τα δυστονικά φαινόμενα που χαρακτηρίζουν την παροξυσμική δυσκινησία, το σύνδρομο Sandifer, το παροξυσμικό torticollis, την παροξυσμική χορεία. Η ρίγος μπορεί να παρατηρηθεί με δηλητηρίαση από τα ναρκωτικά, σπασμούς μωρών, καθώς και στο πλαίσιο καλοήθους τρόμου. Οι οζίδια και οι κνημίδες πρέπει να διακριθούν από τους καλοήθεις σπασμούς των νεογνών και άλλων επιληπτικών κρίσεων. Μια καλοήθης στροφή των ματιών, μια αλλαγή στη στάση του σώματος κατά τη διάρκεια του τρόμου και των βαγονιών μπορεί να είναι παρόμοια με τις τονολογικές εκτάσεις.

Με βάση τα παράπονα των γονέων, τα δεδομένα εξέτασης, την φυσιολογική ψυχοκινητική ανάπτυξη, την απουσία εστιακών συμπτωμάτων στη νευρολογική κατάσταση, καθώς και την αμετάβλητη ηλικιακή ΗΕΓ, γίνεται η διάγνωση: καλοήθης μη επιληπτικός μυοκλώνος νηπίου. Συνιστάται να μην χορηγείται μακροχρόνια αντισπασμωδική θεραπεία. Η περαιτέρω παρατήρηση των παιδιών έδειξε τη σταδιακή εξαφάνιση αυτών των συνθηκών. Εάν ένα παιδί βιώνει βίαια τέντωμα, τράνταγμα, αναδίπλωση, επιθετική στάση, στροφή του κεφαλιού και των ματιών, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έγκαιρα έναν γιατρό για να προσδιορίσετε την αιτία αυτών των καταστάσεων και να αποφασίσετε για το διορισμό της θεραπείας.

Nomerovskaya Α.Α.,
GBUZ RK RDKB "Τμήμα Ψυχοκινητικής"

Καλοήθης μυοκλονική επιληψία στα μωρά

Charlotte Dravet, Γραφείο Μισέλ

Ιστορία και ορολογία

Η καλοήθης μυοκλονική επιληψία στα βρέφη απομονώθηκε αρχικά ως ξεχωριστή μορφή το 1981 (Dravet and Bureau 1981). Έκτοτε, αρκετά από τα περιστατικά της έχουν ήδη περιγραφεί. Μερικοί συγγραφείς έχουν περιγράψει περιπτώσεις με αντανακλαστικές μυοκλονίες ως απάντηση στον ήχο ή την αφή, προτείνοντας να τις διακρίνουν σε 2 ξεχωριστές μορφές, καλώντας την τελευταία "αντανακλαστική μυοκλονική επιληψία της βρεφικής ηλικίας" (Vigevano et al 1997). Πιστεύουμε ότι αυτή η διαίρεση δεν είναι κατάλληλη και περιγράφουμε όλες τις περιπτώσεις στο πλαίσιο μιας ενιαίας καλοήθους μυοκλονικής επιληψίας της νηπιακής ηλικίας.

Από τη δική μας γνώση, υπάρχουν σήμερα 67 δημοσιεύσεις στη βιβλιογραφία, εκ των οποίων οι 10 περιγράφονται ως αντανακλαστικά (Dravet and Bureau 2002). Θα πρέπει να αναφερθεί ότι στην πρώτη περιγραφή του συνδρόμου η ηλικία νεολαίας ήταν για περίοδο έως 3 ετών, ενώ οι επόμενοι συγγραφείς περιέγραψαν τη δυνατότητα μεταγενέστερου ντεμπούτο - μέχρι 4 χρόνια 8 μήνες (Giovanardi Rossi et al 1997). Αυτό σημαίνει ότι ο ίδιος τύπος επιληψίας μπορεί να κάνει ντεμπούτο σε διαφορετικούς χρόνους, αλλά πιο συχνά σε ορισμένες περιόδους (Guerrini et al 1994).

Η καλοήθης μυοκλονική επιληψία χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση σύντομων μυοκλονικών επιθέσεων σε υγιή μωρά ηλικίας ½ ετών έως 3 ετών. Το νωρίτερο ντεμπούτο δεν είναι τυπικό. Το οικογενειακό ιστορικό επιληψίας και εμπύρετων κατασχέσεων επιβαρύνει το 30% των παιδιών. Κατά κανόνα, πριν από την εμφάνιση του μυοκλονίου, η ανάπτυξη του παιδιού προχωρά κανονικά, χωρίς σημεία παθολογίας. Ωστόσο, υπάρχουν αναφορές για ιστορικό εμπύρετων κατασχέσεων σε περίπου 20% των περιπτώσεων. Είναι συνήθως σπάνιες, απλές, συνήθως πριν από την εμφάνιση του μυοκλονιού. Δύο ασθενείς είχαν συννοσηρότητα, κάποιος είχε σύνδρομο Down (Dravet and Bureau 2002) και άλλος είχε διαβήτη (Colamaria et al 1987).

Οι μυοκλονικές επιθέσεις επηρεάζουν τα άνω άκρα και το κεφάλι, και λιγότερο συχνά τα κάτω άκρα. Διαφορετικά σε ένταση, σπάνια οδηγούν σε πτώση. Είναι δύσκολο να περιγραφούν στα μωρά, οι γονείς σημειώνουν το κεφάλι τους. Εμφανίζονται αρκετές φορές την ημέρα, απρόβλεπτα και ακανόνιστα. Δεν συνδέονται με την αφύπνιση, αλλά μπορούν να ενεργοποιηθούν από ξαφνικό ήχο ή άγγιγμα. Είναι μάλλον δύσκολο να εκτιμηθεί το επίπεδο συνείδησης κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης, με ενιαίες επιθέσεις, η κατευθυνόμενη δραστηριότητα δεν σταματά. Μόνο όταν ομαδοποιούνται σε συστάδες που αποτελούνται από 2-3 επαναλαμβανόμενα ψευδορυθμικά στοιχεία, που διαρκούν 5-10 δευτερόλεπτα, μπορεί να παρατηρηθούν διαταραχές της συνείδησης. Οι μυοκλονίες μπορεί να είναι περισσότερο ή λιγότερο τεράστιες, που περιλαμβάνουν τον κορμό και τα άκρα, οδηγώντας σε πτώση του κεφαλιού και επεκτείνοντας τους βραχίονες προς τα έξω, κάμπτοντας τα κάτω άκρα, μερικές φορές επιπλέουσες ή κυκλικές κινήσεις των ματιών.

Κατά την εμφάνιση της νόσου, η εξέλιξη παραμένει κανονική και αυτές οι κινήσεις δεν θεωρούνται από τους γονείς και τους παιδίατρους ως παθολογικές.

Το Interictal EEG μπορεί να παραμείνει εντελώς φυσιολογικό. Όμως, οι μυοκλονίες συνοδεύονται πάντοτε στο EEG με μια ταχεία γενικευμένη δραστηριότητα κύματος ακτίνων ή πολυσπικά κύματα, με συχνότητα μεγαλύτερη από 3 Ηζ, περισσότερο ή λιγότερο κανονική, διάρκειας από 1 έως 3 δευτερόλεπτα. Κατά τη διάρκεια του ύπνου παρατηρείται συνήθως αύξηση μυοκλονίων, η οποία συνήθως (αλλά όχι πάντα) σταματάει στον ύπνο. Η ρυθμική φωτοδιέγερση μπορεί επίσης να προκαλέσει μυοκλονίες.

Τα πολυγραφικά αρχεία καταδεικνύουν τη σχέση μεταξύ της εμφάνισης του μυοκλονιού και της εμφάνισης εκκενώσεων κύματος ακίδων ή πολυσκέικου κύματος στο EEG. Οι μυοκλονίες είναι σύντομες - από 1 έως 3 δευτερόλεπτα) και συνήθως απομονώνονται. Οι μυοκλονίες μπορεί να ακολουθούνται από μια σύντομη περίοδο ατονίας. Μερικές φορές μετά από μια επίθεση, μπορεί να ακολουθήσει μια αυθαίρετη κίνηση που μοιάζει με φυσιολογική συστολή μυών.

Το Interictal EEG των παιδιών είναι κατάλληλο για την ηλικία. Οι αυθόρμητες εκκενώσεις κύματος ακτίνων σπάνια καταγράφονται · μπορεί να παρατηρηθεί δραστηριότητα αργής κύματος σε κεντρικές περιοχές. Εάν η ρυθμική φωτοβιομηχανία προκαλεί κύματα ακμής, τα τελευταία συνοδεύονται πάντοτε από μυοκλονίες. Κατά την εγγραφή στον ύπνο, καταγράφεται ο κανονικός διαχωρισμός φάσης · ​​κατά τη διάρκεια του ύπνου REM, μπορεί να προκύψουν γενικευμένες εκκενώσεις κύματος ακίδων.

Σε παιδιά που πάσχουν από καλοήθη μυοκλονική επιληψία, δεν εμφανίζονται άλλοι τύποι επιληπτικών κρίσεων, ιδιαίτερα αποστημάτων ή τοπιγγικών επιληπτικών κρίσεων, ακόμη και αν τα παιδιά δεν λαμβάνουν θεραπεία. Η νευρολογική κατάσταση παραμένει αμετάβλητη. Το Interictal myoclonus περιγράφεται μόνο σε 6 ασθενείς (Giovanardi Rossi et al 1997). Στη μελέτη CT ή MRI οι παθολογικές αλλαγές δεν εντοπίστηκαν.

Η πρόγνωση εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση και τη συνταγογράφηση της θεραπείας. Αν δεν αντιμετωπιστεί, ο ασθενής συνεχίζει με μυοκλονικές κρίσεις, οι οποίες μπορεί να επηρεάσουν την ψυχοκινητική ανάπτυξη και να οδηγήσουν σε διαταραχές της συμπεριφοράς. Οι μυοκλονίες παρακολουθούνται εύκολα με μονοθεραπεία με βαλπροϊκό και το παιδί μπορεί να αναπτυχθεί περαιτέρω σύμφωνα με τους κανόνες ηλικίας.

Η καλοήθης μυοκλονική επιληψία περιλαμβάνεται στην ομάδα της ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας (Επιτροπή 1989). Μπορεί να φαίνεται ότι είναι το βρεφικό ισοδύναμο της νεανικής μυοκλονικής επιληψίας, αλλά αυτά τα 2 σύνδρομα δεν έχουν παρατηρηθεί ποτέ στον ίδιο ασθενή. Αντιμετωπίσαμε μόνο μία περίπτωση (αδημοσίευτη) μεταξύ των ασθενών μας, με ένα ντεμπούτο σε ηλικία 3 ετών, όπου αργότερα έγινε η διάγνωση της «νεανικής μυοκλονικής επιληψίας», αλλά δεν υπάρχουν αρκετά πειστικά στοιχεία σχετικά με το ντεμπούτο.

Δεν υπάρχει σαφής ιδέα για τους μηχανισμούς ανάπτυξης του συνδρόμου σήμερα. Γενετική - δεν είναι γνωστό. Οι περιπτώσεις είναι σπάνιες από μόνοι τους, δεν περιγράφονται οικογενειακές περιπτώσεις. Η γενετική συσχέτιση με άλλες μορφές ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας δεν έχει τεκμηριωθεί. Ο Delgado-Escueta στη μελέτη του δεν βρήκε ούτε μία περίπτωση νεανικής μυοκλονικής επιληψίας μεταξύ μελών της οικογένειας 24 ασθενών που πάσχουν από καλοήθη μυοκλονική επιληψία νηπίου (Delgado-Escueta et al 1990). Ο Αρζιμανόγλου περιέγραψε μια περίπτωση του δεύτερου αγοριού της οικογένειας, του οποίου ο μεγάλος αδερφός υπέφερε από μια τυπική μορφή μυοκλονικών -αστατικών κρίσεων - σύνδρομο Duse. Η υπόθεση αυτή θέτει το ζήτημα της σχέσης μεταξύ των δύο συνδρόμων μέσα σε μια μεγάλη ομάδα ιδιοπαθούς γενικευμένης παιδικής επιληψίας. Ο Biondi περιγράφει μια περίπτωση με έναν ασθενή του οποίου άλλα μέλη της οικογένειας είχαν υποψιαστεί επιληψία (Biondi et al 1991). Ο πατέρας και 2 αδελφές του είχαν βραχείες αναλαμπές γενικευμένων ακτίνων κύματος στον ύπνο EEG.

Σύμφωνα με λίγες επιδημιολογικές μελέτες, η καλοήθης μυοκλονική επιληψία της βρεφικής ηλικίας είναι μικρότερη από το 1% όλων των επιληψιών (Loiseau et al 1991, Centre Saint-Paul 1997, μη δημοσιευμένα δεδομένα), αλλά περίπου το 2% των επιληψιών αρχίζουν στα πρώτα 3 χρόνια ζωής (Dalla Bernardina et al 1983 ) και 2% της συνολικής ιδιοπαθούς γενικευμένης επιληψίας (Centre Saint-Paul 1997, μη δημοσιευμένα δεδομένα).

Δεν υπάρχουν δεδομένα σχετικά με τη δυνατότητα πρόληψης του συνδρόμου.

Όταν οι μυοκλονίες αρχίζουν στο πρώτο έτος ζωής σε ένα παιδί, η διάγνωση που έρχεται στο μυαλό είναι κρυπτογενείς βρεφικοί σπασμοί. Κλινικά, οι σπασμοί διαφέρουν από τις μυοκλονίες. Είναι πιο έντονες και προκαλούν ευδιάκριτη κάμψη ολόκληρου του σώματος, κάτι που δεν παρατηρείται ποτέ στην καλοήθη μυοκλονική επιληψία. Εκτός από τους μεμονωμένους, απομονωμένους σπασμούς, το παιδί έχει πάντα μια σειρά σπασμών. Οι εκτυπώσεις παιδικών σπασμών δείχνουν σαφώς την τυπική μορφή μιας σύντομης συστολής που περιγράφεται από τους Fusco και Vigevano, οι μυοκλονίες σπάνια διαρκούν (Fusco και Vigevano 1993). Επίσης το ictal EEG είναι διαφορετικό - δεν υπάρχει γρήγορη γενικευμένη δραστηριότητα ακτίνων κύματος. Χαρακτηρίζεται από: μια ξαφνική ισοπέδωση του ρυθμού μετά από υψυραιμία με την επιβολή (ή χωρίς) δραστηριότητας ταχείας κύμασης, αργών κυμάτων μεγάλου εύρους, ακολουθούμενη από ισοπέδωση ή ακόμη και την απουσία ορατών μεταβολών. Οι βρεφικοί σπασμοί συνοδεύονται πάντοτε από τη μεταβολή της συμπεριφορικής δραστηριότητας, τη μείωση της επαφής, την παραβίαση της ψυχοκινητικής ανάπτυξης, το δικαίωμα ακινητοποίησης και ακόμη και την υποχώρηση. Στο ενδοεστιακό ΗΕΓ καταγράφονται πάντοτε παθολογικές μεταβολές - τόσο η πραγματική γύψια, όσο και η τροποποιημένη μορφή της ή εστιακές διαταραχές. Ταυτόχρονα, απομονωμένες ή βραχείες αναλαμπές αμφίπλευρων σύγχρονων ακίδων κύματος δεν καταγράφονται ποτέ, όπως στην καλοήθη μυοκλονική επιληψία.

Σε περιπτώσεις όπου, μετά από πολλές εξετάσεις, η ψυχοκινητική ανάπτυξη και η EEG (τόσο κατά τον ύπνο όσο και κατά την εγρήγορση) παραμένουν φυσιολογικές, ακόμη και αν οι επιθέσεις μοιάζουν με παιδικούς σπασμούς, τότε ένα παιδί μπορεί να έχει καλοήθη μη επιληπτικό μυόκλωνο (Lombroso και Fejerman 1977). Αυτοί οι ασθενείς δεν έχουν επίσης αλλαγές στο ictal EEG (Dravet et al 1986, Pachatz et al 1999).

Κατά το πρώτο έτος της ζωής, η σοβαρή νηλκυκτική μυοκλονική επιληψία μπορεί επίσης να ξεκινήσει, αλλά πάντα ξεκινά με παρατεταμένες, επαναλαμβανόμενες εμπύρετες κρίσεις (αλλά όχι απομονωμένες μυοκλονίες) και η ψυχοκινητική ανάπτυξη πάσχει πάντα από αυτή τη μορφή (Dravet and Bureau 2002).

Εάν οι μυοκλονίες αρχίσουν μετά το πρώτο έτος της ζωής, θα πρέπει να σκεφτείτε τη διάγνωση του κρυπτογονικού συνδρόμου Lennox-Gastap. Οι επιθέσεις σε αυτό το σύνδρομο (Beaumanoir και Blume 2002) δεν είναι τόσο μυοκλονικές όσο οι μυοκλονικές-ατονικές ή καθαρά ατονικές και πιο συχνά τονωτικές, οι οποίες οδηγούν σε ξαφνικές πτώσεις, μερικές φορές συνοδεύονται από τραυματισμούς. Τα πολυγραφικά αρχεία τους ποικίλλουν, το ictal EEG χαρακτηρίζεται από το "ρυθμό εμπλοκής" ή την ισοπέδωση της κύριας δραστηριότητας ή από αργό κύμα υψηλού πλάτους, ακολουθούμενο από ταχείες διακυμάνσεις χαμηλού πλάτους. Στην αρχή του ντεμπούτο, το interictal EEG μπορεί να παραμείνει φυσιολογικό, με μια σταδιακή αύξηση της τυπικής διάχυτης δραστηριότητας υπό τη μορφή βραδείας σύμπλεξης ακίδων. Η ανάπτυξη τυπικών ηλεκτροκλινικών μορφών ύπνου μπορεί να καθυστερήσει. Αλλά η διάγνωση βασίζεται σε συνδυασμό διαφόρων τύπων επιληπτικών κρίσεων, όπως άτυπες απουσίες και αξονικές τοπιικές κρίσεις, σταθερές γνωστικές και ψυχικές διαταραχές, χαμηλή αποτελεσματικότητα του AED.

Εάν οι μυοκλονικές κρίσεις παραμείνουν απομονωμένες ή συνδυάζονται με γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις, είναι απαραίτητο να εξεταστεί η διάγνωση μυοκλονικής αστάθειας επιληψίας στην πρώιμη παιδική ηλικία, παρόλο που η εμφάνιση μυοκλονικών-ασθματικών κρίσεων με αυτό το σύνδρομο σπάνια παρατηρείται πριν από την ηλικία των 3 ετών (Doose 1992). Υπάρχει μια σημαντική διαφορά μεταξύ αυτών των δύο συνδρόμων: (1) κλινικές εκδηλώσεις κρίσεων, οι οποίες πάντοτε οδηγούν σε πτώσεις σε περίπτωση μυοκλονικών -αστατικών επιθέσεων, ενώ οι πτώσεις είναι αρκετά σπάνιες στην καλοήθη μυοκλονική επιληψία, καθώς και σε συνδυασμό με άλλους τύπους επιληπτικών κρίσεων μικρές επιθέσεις με κλιμάκωση, οι οποίες δεν παρατηρούνται ποτέ στην καλοήθη μυοκλονική επιληψία (Guerrini et al 1994). (2) διαφορετικούς τύπους ανωμαλιών ΕΗΓ. Τα κύματα ακίδων και τα πολυσπαράκτια κύματα είναι πολυάριθμα και ομαδοποιούνται σε μεγάλες αναλαμπές, σε συνδυασμό με τον τυπικό θήτα ρυθμό στις κεντρικές περιοχές του βρεφικού σώματος. Ωστόσο, ορισμένες περιπτώσεις που η Doose συμπεριλαμβάνεται σε αυτό το σύνδρομο πρέπει να αποδοθούν σε καλοήθη μυοκλονική επιληψία. Είναι επίσης πιθανό ότι η ομάδα της «νωθριώδους μυοκλονικής επιληψίας» στις μελέτες Delgado-Escueta (Delgado-Escueta et al 1990) περιελάμβανε τόσο ασθενείς με μυοκλονικές -αστατικές επιθέσεις όσο και με καλοήθη μυοκλονική επιληψία νηπίου.

Τέλος, είναι απαραίτητο να αποκλείσουμε άλλη επιληψία, η οποία μπορεί να κάνει ντεμπούτο στα πρώτα 3 χρόνια ζωής και να εκδηλωθεί κυρίως μυοκλονία, ενώ έχει διαφορετική πρόγνωση. Αντιπροσωπεύουν διάφορους συνδυασμούς άλλων τύπων επιληπτικών κρίσεων, με εστιακές αλλαγές EEG, καθυστερημένη ψυχοκινητική ανάπτυξη, κακή ανταπόκριση στη θεραπεία AED και διφορούμενη πρόβλεψη (Dravet 1990).

Ο αλγόριθμος διάγνωσης είναι πολύ απλός. Για την αποδειξη της παρουσίας μυοκλονικών επιθέσεων με γενικευμένες εκκενώσεις κύματος ακίδων απαιτείται η λήψη υψηλής ποιότητας ιστορικού και οι επαναλαμβανόμενες καταγραφές του EEG βίντεο εκτύπωσης. Οι μυοκλονίες είναι είτε αυθόρμητες, είτε προκύπτουν ως απάντηση σε ηχητική, αφής ή ρυθμική φωτοδιέγερση, καθώς και όταν κοιμάται. Κατά τη διάρκεια του EEG ύπνου, μπορεί να παρατηρηθεί κάποια ενεργοποίηση των εκκενώσεων χωρίς να αλλάξει η μορφολογία τους, η εμφάνιση γρήγορων ρυθμών και εστιακών διαταραχών. Η νευροαπεικόνιση είναι χρήσιμη (αλλά όχι απαραίτητη) για να επιβεβαιώσει την απουσία δομικής βλάβης του εγκεφάλου. Οι νευροψυχολογικές δοκιμασίες είναι απαραίτητες για την επαλήθευση της απουσίας εξασθενημένης ψυχοκινητικής ανάπτυξης.

Εξ ορισμού, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, οι μυοκλονικές κρίσεις τερματίζονται με την επιφύλαξη του διορισμού κατάλληλης θεραπείας - μονοθεραπεία με βαλπροϊκά. Μία μελέτη ανέφερε ότι μόνο 5 ασθενείς χρειάζονταν την προσθήκη ενός δεύτερου φαρμάκου για την επίτευξη ελέγχου κρίσεων (Giovanardi Rossi et al 1997). Τα διαθέσιμα στοιχεία σχετικά με τη διάρκεια της παρατήρησης κυμαίνονται από 9 μήνες έως 27 έτη. Σε 10 ασθενείς, εμφανίστηκαν σπάνιες γενικευμένες τονικοκλονικές σπασμοί, οι οποίες δεν συνδυάστηκαν με μυοκλονίες, από τις οποίες εμφανίστηκαν μετά από διακοπή του φαρμάκου, στα υπόλοιπα κατά τη διάρκεια της εφηβείας (Dravet and Bureau 2002). Οι επιθέσεις που προκαλούνται από τον ήχο ή την αφή είναι ευκολότερο να ελέγχονται από τους αυθόρμητους. Αντίθετα, η φωτοευαισθησία είναι πιο δύσκολο να ελεγχθεί και μπορεί να καταγραφεί για αρκετά χρόνια μετά την παύση των επιθέσεων.

Η πρόβλεψη του αποτελέσματος της ψυχικής ανάπτυξης είναι πιο δύσκολη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόβλεψη είναι αρκετά ευνοϊκή. Ωστόσο, οι μακροχρόνιες μελέτες έχουν περιγράψει 12 ασθενείς που είχαν μέτρια νοητική υστέρηση, διαταραχές προσωπικότητας ή ήπιες συμπεριφορικές διαταραχές (Colamaria et al 1987, Todt and Muller 1992, Giovanardi Rossi et al 1997, Dravet and Bureau 2002). Κανένας από αυτούς τους ασθενείς δεν νοσηλευόταν για εξειδικευμένη θεραπεία. Μια ευνοϊκή πρόγνωση για τις ψυχολογικές και γνωστικές λειτουργίες εξαρτάται επίσης από την επικαιρότητα της διάγνωσης, τον καθορισμό της κατάλληλης θεραπείας και τη βοήθεια των συγγενών. Υπάρχουν όμως και αντίθετοι παράγοντες, όπως τα προβλήματα στην οικογένεια και τα δυσμενή χαρακτηριστικά της σχέσης μεταξύ μητέρας και παιδιού.

Πρώτα απ 'όλα, η μονοθεραπεία με βαλπροϊκό συνταγογραφείται, είναι καλύτερο σε ενέσεις, επειδή τα παιδιά μπορούν να αρνηθούν να πιουν σιρόπι. Είναι απαραίτητο να παρακολουθείται προσεκτικά το επίπεδο στο πλάσμα του αίματος, καθώς η παρατυπία της πρόσληψης μπορεί να οδηγήσει στην επανάληψη των κρίσεων και να μιμηθεί την ανθεκτική μορφή. Η ημερήσια δόση των 30 mg / kg είναι συνήθως επαρκής, αλλά είναι μερικές φορές απαραίτητη η αύξηση της δόσης (Lin et al 1998). Το βαλπροϊκό είναι επίσης αποτελεσματικό έναντι των εμπύρετων κρίσεων. Εάν οι μυοκλονίες δεν απομακρυνθούν εντελώς από το βαλπροϊκό, μπορείτε να δοκιμάσετε να προσθέσετε βενζοδιαζεπίνη (κλοβαζάμη ή νιτραζεπάμη) ή αιθοσουξιμίδιο ή να αναθεωρήσετε τη διάγνωση. Η θεραπεία, εάν είναι καλά ανεκτή, πρέπει να συνεχιστεί για 3-4 χρόνια από την εμφάνιση των επιληπτικών κρίσεων, που είναι περισσότερο παρατεταμένη σε περιπτώσεις φωτοευαισθησίας. Εάν οι επιληπτικές κρίσεις είναι καθαρά αντανακλαστικές στη φύση, μπορείτε να κάνετε χωρίς να παίρνετε βαλπροϊκό ή να σταματήσετε τη θεραπεία νωρίτερα. Σε περίπτωση γενικευμένης τοκοκλονικής κατάσχεσης κατά την εφηβεία, μπορεί να χρειαστείτε άλλη σύντομη θεραπεία.

Αναφορές

Arzimanoglou Α, Prudent Μ, Salefranque F. Epilepsie myoclono-astatique et epilepsie myoclonique benigne du nourrisson dans une meme famille: quelques reflexions sur la coli des epilepsies. Επιληψίες 1996, 8: 307-15. **

Beaumanoir Α, Blume W. Το σύνδρομο Lennox-Gastaut. Στο: Roger J, Bureau Μ, Dravet Ch, Genton Ρ, Tassinari CA, Wolf Ρ, editors. Επιληπτικά σύνδρομα στην παιδική ηλικία, την παιδική ηλικία και την εφηβεία. 3η έκδοση. Λονδίνο: John Libbey Ltd, 2002: 113-35.

Biondi R, Σοφία V, Tarascone Μ, Leocata R. Epilessia mioclonica benigna dell'infanzia: contibuto clinico. Boll Lega Ut Epil 1991, 74: 93-4.

Colamaria V, Andrighetto G, Pinelli L, Olivieri Α, Alfieri Ρ, Dalla Bernardina Β. Iperinsulinismo, ipoglicemia epilessia mioclonica benigna del lattante. Boll Lega It Epi 1987, 58/59: 231-3.

Επιτροπή Ταξινόμησης και Ορολογίας του Διεθνούς Συνδέσμου κατά της Επιληψίας. Η πρόταση αναθεώρησε την ταξινόμηση των επιληψιών και των επιληπτικών συνδρόμων. Epilepsia 1989, 30: 389-99.

Dalla Bernardina Β, Colamaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Νοσολογική ταξινόμηση των επιληψιών στα τρία πρώτα χρόνια της ζωής. In: Nistico Ο, Di Perri R, Meinardi Η, editors. Επιληψία: μια ενημέρωση για την έρευνα και τη θεραπεία. Νέα Υόρκη: Alan Liss, 1983: 165-83.

Delgado-Escueta AV, Greenberg Ο, Weissbecker Κ, et αϊ. Δημιουργία χαρτογράφησης στις ιδιοπαθείς επιληψίες: νεανική μυοκλονική επιληψία, παιδική απουσία επιληψίας, επιληψία με μεγάλη επιληψία. Epilepsia 1990 · 31 (suppl 3): S19-29.

Doose H. Η μυοκλονική αστατική επιληψία της πρώιμης παιδικής ηλικίας. Στο: Roger J, Bureau Μ, Dravet C, Dreifuss FE, Perret Α, Wolf P, συντάκτες. Επιληπτικά σύνδρομα κατά την παιδική ηλικία, 2η και έκδ. Λονδίνο: John Libbey Eurotext Ltd., 1992: 103-14.

Dravet C. Les epilepsies myocloniques benignes du nourrisson. Epilepsies 1990, 2: 95-101.

Dravet C, Bureau Μ. L'epilepsie myoclonique benigne du nourrisson. Rev Electroenceph Neurophysiol Clin 1981, 11: 438-44.

Dravet C, Bureau M, Giraud Ν, Roger J, Gobbi G, Dalla Bernardina Β. Ο καλοήθης μυοκλώνος νηπίων ή καλοήθων μη επιληπτικών σπασμών. Neuropediatrics 1986, 17: 33-8.

Dravet C, Bureau Μ. Μειονεκτική μυοκλονική επιληψία στη βρεφική ηλικία. Στο: Roger J, Bureau Μ, Dravet Ch, Genton Ρ, CA Tassinari, Wolf P, editors. Επιληπτικά σύνδρομα στην παιδική ηλικία, την παιδική ηλικία και την εφηβεία. 3η έκδοση. Λονδίνο: John Libbey Ltd., 2002: 69-79. **

Fusco L, Vigevano F. Ictal κλινικά και ηλεκτροεγκεφαλογραφικά ευρήματα σπασμών στο δυτικό σύνδρομο. Epilepsia 1993, 34: 671-8.

Giovanardi Rossi Ρ, Parmeggiani Α, Posar Α, Santi A, Santucci Μ. Μπενιγνιακή μυοκλονική επιληψία: μακροπρόθεσμη παρακολούθηση 11 νέων περιπτώσεων. Brain Dev 1997 · 19: 473-9 **

Guerrini R, Dravet CH, Gobbi G, Ricci S, Dulac Ο. Ιδιοπαθής γενικευμένη επιληψία με μυοκλονία στην παιδική και παιδική ηλικία. Σε: Malafosse Α, Genton Ρ, Hirsch Ε, Marescaux C, Broglin D, Bernasconi R, εκδότες. Γενικευμένες γενικευμένες επιληψίες: κλινικές, πειραματικές και γενετικές πτυχές. Λονδίνο: John Libbey Eurotext Ltd., 1994: 267-80. **

Οι Lin YP, Itomi Κ, Takada Η, et αϊ. Καλοήθης μυοκλονική επιληψία σε βρέφη: χαρακτηριστικά βίντεο-ΗΕΓ και μακροπρόθεσμη παρακολούθηση. Neuropediatrics 1998, 29: 268-71.

Loiseau P, Duche Β, Loiseau J. Ταξινόμηση επιληψιών και επιληπτικών συνδρόμων σε δύο διαφορετικά δείγματα ασθενών. Epilepsia 1991, 32: 303-9.

Lombroso CT, Fejerman Ν. Ο καλοήθης μυοκλώνος πρώιμης βρεφικής ηλικίας. Ann Neurol 1977. 1: 138-43.

Pachatz C, Fusco L, Vigevano F. Ο καλοήθης μυοκλώνος πρώιμης βρεφικής ηλικίας. Epil Disord 1999 · 1: 57-61.

Ricci S, Cusmai R, Fusco L, Cilio R, Vigevano F. Reflex μυοκλονική επιληψία του πρώτου έτους ζωής. Επιληψία 1995, 35: 47. **

Todt Η, Muller D. Θεραπεία καλοήθους μυοκλονικής επιληψίας σε βρέφη. Στο: Degen R, Dreifuss FE, συντάκτες. Έρευνα επιληψίας. Suppl 6. Η καλοήθης εντοπισμένη και γενικευμένη επιληψία στην πρώιμη παιδική ηλικία. Amsterdam: Elsevier, 1992: 137-9.

Vigevano F, Cusmai R, Ricci S, Watanabe Κ. Καλοήθεις επιληψίες παιδικής ηλικίας. Στο: Engel Jr, Pedley ΤΑ, εκδότες. Επιληψία: ένα περιεκτικό εγχειρίδιο. Φιλαδέλφεια: Εκδότες Lippincott-Raven, 1997: 2267-76.