Σύνδρομο Lyell: αιτίες, σημεία, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση

Το σύνδρομο Lyell είναι μια φλεγμονώδης-αλλεργική παθολογία που χαρακτηρίζεται από μια σοβαρή πορεία και συνδέεται με τη φυσαλιδώδη δερματίτιδα. Πρόκειται για μια τοξική βλάβη που προκαλείται από φάρμακα του σώματος, που εκδηλώνεται με γενικές και τοπικές ενδείξεις. Οι συστηματικές διαταραχές περιλαμβάνουν την αφυδάτωση, τη δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων, την προσχώρηση μιας βακτηριακής λοίμωξης. Τοπικές βλάβες - η εμφάνιση στο δέρμα και στους βλεννογόνους των χαρακτηριστικών μορφολογικών στοιχείων: κυψέλες, διάβρωση, ουλές. Το ICD-10 Lyell σύνδρομο έχει τον κωδικό L51.2 και το όνομα "Τοξική επιδερμική νεκρόλυση".

Για πρώτη φορά, η παθολογία περιγράφηκε το 1956 από τον Alan Lyell, έναν δερματολόγο από τη Σκωτία, μετά τον οποίο το σύνδρομο πήρε το όνομά του. Στα επιστημονικά του έργα, έγραψε ότι η σοβαρή μορφή του τοξικοδερμικού είναι μια ειδική αντίδραση στα φάρμακα - αντιβιοτικά, σουλφοναμίδια, ΜΣΑΦ. Επί του παρόντος, αποδεικνύεται ότι αυτό το σύνδρομο ανήκει σε αλλεργικές αντιδράσεις φαρμάκων και θεωρείται ότι είναι η ίδια σοβαρή παθολογική κατάσταση όπως το αναφυλακτικό σοκ.

Το σύνδρομο Lyell έχει αρκετά ισοδύναμα ονόματα - τοξική επιδερμική νεκρόλυση, ασθένεια φυσαλιδώδους φαρμάκου, σύνδρομο εγκαύματος δέρματος και κακοήθη πεμφίγο. Αυτοί οι όροι ουσιαστικά υποδηλώνουν την ίδια ασθένεια, που εκδηλώνεται με το σχηματισμό κυψελίδων στο δέρμα, όπως σε μια ασθένεια εγκαύματος. Το σύνδρομο Lyell αναπτύσσεται συνήθως σε παιδιά με ασθενή ανοσοπροστασία και ηλικιωμένους με ποικίλες χρόνιες ασθένειες. Τις περισσότερες φορές παρατηρείται στο ανδρικό μισό του πληθυσμού. Τα κλινικά σημεία της νόσου εμφανίζονται μερικές ώρες μετά τη χορήγηση ενός συγκεκριμένου φαρμάκου.

Από όλες τις αλλεργιοπαθολογίες, το σύνδρομο Lyell έχει το δυσκολότερο αποτέλεσμα. Η νεκρωτική βλάβη της επιδερμίδας και η αποκόλλησή της προκαλούνται από την τοξική επίδραση των αλλεργιογόνων στο σώμα του ασθενούς. Κυψέλες, διάβρωση και ουλές εμφανίζονται στο δέρμα της κοιλιάς, της ζώνης ώμου, του θώρακα, των γλουτών και της πλάτης. Οι βλεννογόνες μεμβράνες της στοματικής κοιλότητας, του λάρυγγα και των γεννητικών οργάνων είναι ευαίσθητες στο μέγιστο βαθμό. Η οξεία φλεγμονή της σπλαχνικής ζώνης του δέρματος εκδηλώνεται με χαρακτηριστικά κλινικά σημεία, συχνά απειλητικά για τη ζωή.

Η διάγνωση του συνδρόμου Lyell είναι:

• διεξάγοντας λεπτομερή εξέταση του ασθενούς,
• την παρακολούθηση των δεδομένων της κολοφθαλμογραφίας,
• μελετώντας τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων αίματος και ούρων.

Χαρακτηριστικές αλλαγές στην κατάσταση του δέρματος καθιστούν δυνατή τη σωστή, συχνά θανατηφόρα, διάγνωση εγκαίρως. Η θεραπεία της παθολογίας είναι πολύπλοκη και πολυσωματική. Οι ασθενείς λαμβάνουν εξωσωματική θεραπεία καθαρισμού αίματος, έγχυση, αντιφλεγμονώδη, αντιβακτηριακή και αφυδάτωση. Για να σωθεί η ζωή των ασθενών και να αποφευχθούν οι σοβαρές συνέπειες της νόσου, απαιτείται ταχεία ιατρική παρέμβαση.

Αιτιολογία

Ανάλογα με την αιτία της νόσου, διακρίνονται τέσσερις τύποι συνδρόμου Lyell:

1. Ιδιοπαθητική - ανεξήγητη αιτιολογία.
2. Φάρμακο - ο σχηματισμός ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε αντιμικροβιακούς παράγοντες, αντισπασμωδικά, ασπιρίνη και άλλους εκπροσώπους των ΜΣΑΦ, αναισθητικά.
3. Staphylogenous - προκαλείται από Staphylococcus aureus, αναπτύσσεται στα παιδιά και έχει μια σοβαρή πορεία.
4. Δευτεροβάθμια - με βάση την ψωρίαση, την ανεμοβλογιά, τον έρπητα ζωστήρα και άλλες δερματολογικές παθήσεις.
5. Συνδυασμένη - αναπτύσσεται υπό την επίδραση των λοιμογόνων παραγόντων και των παραγόντων των ναρκωτικών.

Σε ενήλικες, το σύνδρομο συνήθως αναπτύσσεται υπό την επήρεια φαρμάκων, μετά από μεταγγίσεις αίματος ή πλάσματος. Στα παιδιά, η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με μια σταφυλοκοκκική λοίμωξη και συγγενή αλλεργική ετοιμότητα. Στα νεογέννητα και τα βρέφη το σύνδρομο Lyell είναι πολύ δύσκολο. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη και ταχεία αύξηση της δηλητηρίασης. Με την ήττα μεγάλων περιοχών του δέρματος μπορεί να εμφανιστεί σήψη. Η έγκαιρη θεραπεία επιτρέπει στα παιδιά να απαλλαγούν από το σύνδρομο πιο γρήγορα από τους ενήλικες.

Παθογένεια και παθολογία

Παρά το γεγονός ότι το σύνδρομο Lyell θεωρείται πολυετολογική ασθένεια, τα φάρμακα - αντιβακτηριακά, σουλφανιλαμίδια, αντιφλεγμονώδη και αντι-φυματίωση - διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξή τους. Μετά την εισαγωγή του φαρμάκου στο σώμα με μειωμένη λειτουργία εξουδετέρωσης, το αλλεργιογόνο αλληλεπιδρά με τις πρωτεΐνες της επιδερμίδας. Το ανώτερο στρώμα του δέρματος γίνεται αντιληπτό ως "αλλοδαπός". Ενάντια σε αυτόν, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να παράγει εντατικά αντισώματα. Το αποτέλεσμα σύνθετων ανοσολογικών αντιδράσεων είναι η νέκρωση της επιδερμίδας και η αποκόλλησή της. Τα προϊόντα αποσύνθεσης πρωτεϊνών έχουν τοξική επίδραση στο σώμα, γεγονός που οδηγεί σε περαιτέρω ταχεία εξέλιξη της παθολογίας.

Οι κληρονομικοί παράγοντες παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη του συνδρόμου. Περίπου το 10% του ανθρώπινου πληθυσμού έχει γενετική προδιάθεση για αλλεργική ευαισθητοποίηση του σώματος.

Παράγοντες που προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου:

• αυτο-φαρμακευτική αγωγή
• η χρήση ναρκωτικών χωρίς ιατρική συμβουλή,
• περιβαλλοντικού προβλήματος
• ακτινολογική εξέταση ακτίνων Χ των ασθενών,
• απρόσεκτη στάση των γιατρών στα άμεσα καθήκοντά τους,
• την ανοσοανεπάρκεια και τη μείωση της μη ειδικής αντοχής του οργανισμού,
• ιατρικά λάθη.

Η ομάδα κινδύνου αποτελείται από άτομα με ιστορικό αλλεργικών ασθενειών - ρινίτιδα, δερματίτιδα, επιπεφυκίτιδα, βρογχικό άσθμα, πολληλόζωση. Η αλλεργία στα φάρμακα αναπτύσσεται ταχέως, οδηγώντας σε παραβίαση της όξινης βάσης και προκαλώντας έντονα συμπτώματα.

Παθολογικά στάδια της νόσου:

1. Ερυθηματώδης - η εμφάνιση ερυθήματος στο δέρμα εντός 2-3 ημερών.
2. Bullosa - ο σχηματισμός φυσαλίδων ακανόνιστου σχήματος με λεπτούς τοίχους, που συγχωνεύονται μεταξύ τους.
3. Απομάκρυνση - η ρήξη των φυσαλίδων και η εμφάνιση στη θέση τους εκτεταμένων επιφανειών διάβρωσης.

Στο σύνδρομο Lyell, οι ασθενείς αναπτύσσουν αφθώδη στοματίτιδα, επιπεφυκίτιδα και ελκωτική νεκρωτική φλεγμονή των αρσενικών και θηλυκών γεννητικών οργάνων.

Συμπτωματολογία

Το σύνδρομο Lyell είναι μια παθολογία που χαρακτηρίζεται από ξαφνική εμφάνιση πυρετού και προχωρά σε τρία στάδια:

• Το πρώτο στάδιο παρουσιάζει σημάδια δηλητηρίασης και αλλοιώσεις του δέρματος. Οι ασθενείς έχουν πυρετό, ρίγη, γενική κατάσταση επιδεινώνεται, υπνηλία, αποπροσανατολισμός στο διάστημα εμφανίζεται. Τα άρρωστα παιδιά συχνά παραπονιούνται για πονόλαιμο και αρθρώσεις. Συχνά εμφανίζουν σημάδια επιπεφυκίτιδας. Στη συνέχεια εντάσσονται δερματολογικές εκδηλώσεις - εμφανίζονται αλλοιώσεις στο δέρμα με υπεραιμία και υπερευαισθησία. Τα ερυθηματώδη σημεία γίνονται πρησμένα και επώδυνα, συγχωνεύονται μεταξύ τους, σχηματίζοντας μεγάλες περιοχές κατεστραμμένου δέρματος.
• Το δεύτερο στάδιο χαρακτηρίζεται από αύξηση των βλαβών σε μέγεθος και πιο έντονη υπερευαισθησία. Εμφανίζεται εξάνθημα στο δέρμα, που μοιάζει με εκείνο μιας λοίμωξης από ιλαρά ή κόκκινη λοίμωξη. Τα μεμονωμένα στοιχεία του αποκτούν κάποιο πόνο. Η ανώτερη επιδερμική στιβάδα απολέγεται, εμφανίζεται ένας αριθμός πετέχειων και αιμορραγίες στο δέρμα του κορμού. Το κύριο δερματολογικό στοιχείο του συνδρόμου είναι μια φυσαλίδα γεμάτη με serous discharge. Οι κυψέλες ανοίγουν ή βρίσκονται υπό εξωτερική επιρροή. Στη θέση τους εκτίθενται εκτεταμένες διαβρωτικές επιφάνειες με μια ζώνη οίδημα και υπεραιμία. Ακόμα και μια μικρή πίεση στο φλεγμένο δέρμα οδηγεί στην αποσύνδεση της επιδερμίδας. Στις παλάμες του δέρματος διαχωρίζονται από εκτεταμένες πλάκες όπως τα γάντια. Ο επιπεφυκότα των ματιών, η βλεννογόνος μεμβράνη των χειλιών και τα εσωτερικά όργανα είναι ραγισμένα και καλύπτονται με πληγές που βλάπτουν και συχνά αιμορραγούν. Οι κρούστες στα χείλη προκαλούν σημαντική δυσφορία στους ασθενείς και παρεμβαίνουν στην κανονική διαδικασία φαγητού. Το φαινόμενο της δηλητηρίασης και των τοπικών σημείων φλεγμονής αυξάνεται ραγδαία. Υπάρχουν σημεία αφυδάτωσης - ξηροστομία, δίψα, λήθαργος, κόπωση, απάθεια.
• Το τρίτο στάδιο - τα σημάδια της αφυδάτωσης γίνονται μέγιστα έντονα, η αρτηριακή πίεση μειώνεται απότομα, οι αναλύσεις δείχνουν σημαντική αύξηση του ESR. Το σύνολο του σώματος των ασθενών καλύπτεται με κόκκινες και οδυνηρές διαβρώσεις, οι οποίες γρήγορα μολύνονται και σαπίζουν. Η γενική αλλεργία του σώματος και η σοβαρή δηλητηρίαση οδηγούν σε πάχυνση του αίματος, επιβράδυνση της συστηματικής κυκλοφορίας, δυσλειτουργία της καρδιάς, συκώτι, όργανα της κοιλιακής κοιλότητας, νεφρά. Αν δεν αντιμετωπιστεί, ο θάνατος είναι πιθανό σε αυτό το στάδιο.

Η γενική κατάσταση των ασθενών με σύνδρομο Lyell βαθμιαία επιδεινώνεται. Τα συμπτώματα της παθολογίας έφεραν αμέσως στο κρεβάτι τους ασθενείς.

Υπάρχουν τρεις επιλογές για την πορεία του συνδρόμου:

1. κεραυνοί ή υπερκάλυψη -
2. οξεία με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών - δευτερογενής βακτηριακή λοίμωξη,
3. ευνοϊκή - επιτρέπεται μετά από 7-10 ημέρες.

Επιπλοκές και αρνητικές επιδράσεις του συνδρόμου Lyell:

• φλεγμονώδεις διεργασίες - πνευμονία, πυοδερμία, σηψαιμία,
• αύξηση του ιξώδους του αίματος
• καρδιακή δυσλειτουργία
• μειωμένη νεφρική διήθηση και δηλητηρίαση από τοξίνες,
• ανάπτυξη ολιγουρίας και ανουρίας,
• η φλεγμονή της βλεννογόνου της αναπνευστικής οδού οδηγεί σε σοβαρές επιθέσεις της δύσπνοιας,
• οξεία παραβίαση της εγκεφαλικής και στεφανιαίας κυκλοφορίας,
• εσωτερικές αιμορραγίες
• αφυδάτωση
• μολυσματικό σοκ
• προσωρινή τύφλωση, φωτοφοβία.

Διαγνωστικά

Όσο νωρίτερα ανιχνεύεται η ασθένεια, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα πρώιμης ανακούφισης της παθολογικής διαδικασίας. Η διάγνωση του συνδρόμου Lyell είναι η διεξαγωγή διεξοδικής εξωτερικής εξέτασης του ασθενούς. Τα συμπτώματα της παθολογίας είναι τόσο συγκεκριμένα ώστε είναι σχεδόν αδύνατο να τα συγχέουμε με άλλες παθήσεις.

Οι ειδικοί εξετάζουν το δέρμα των ασθενών και διεξάγουν τις απαραίτητες εργαστηριακές εξετάσεις. Αυτές οι μέθοδοι σας επιτρέπουν να προσδιορίσετε την αιτία της βλάβης και το τρέχον στάδιο της διαδικασίας. Με βάση τα αποτελέσματα της εξέτασης, συνταγογραφείται ένα θεραπευτικό σχήμα.

Εργαστηριακή διάγνωση του συνδρόμου Lyell:

1. αιμόγραμμα - τυπικά σημάδια φλεγμονής.
2. η βιοχημεία του αίματος σας επιτρέπει να παρακολουθείτε τη γενική κατάσταση του σώματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας - όταν το σύνδρομο αυξάνει τη συγκέντρωση της ουρίας και των επιπέδων αζώτου,
3. ηλεκτρολυτική ανισορροπία.
4. πρωτεϊνογράφημα - μείωση της ολικής πρωτεΐνης.
5. αύξηση όλων των δοκιμών της ηπατικής λειτουργίας.
6. η ανάλυση ούρων αποκαλύπτει ανωμαλίες στα νεφρά.
7. πήξη του αίματος - αυξημένη πήξη του αίματος.
8. ανοσολογικές εξετάσεις - αύξηση του αριθμού των ανοσοσφαιρινών στο αίμα μετά την εισαγωγή του ασθενούς σε επικίνδυνο φάρμακο.
9. η βιοψία του προσβεβλημένου δέρματος και η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει χαρακτηριστικές αλλαγές στα επιφανειακά και βαθιά στρώματα της επιδερμίδας.

Ιατρικά γεγονότα

Οι ασθενείς με σύνδρομο Lyell επωφελούνται επειγόντως από τη μονάδα εντατικής θεραπείας και από την εντατική φροντίδα ενός νοσοκομείου εγκαύματος. Η έγκαιρη παράδοση της ιατρικής φροντίδας σας επιτρέπει να σώσετε τη ζωή του ασθενούς. Τα γενικά θεραπευτικά μέτρα συνίστανται σε αποτοξίνωση και θεραπεία βλαβών στο δέρμα. Η θεραπεία αποσκοπεί στην ομαλοποίηση της ισορροπίας του νερού και του αλατιού, αποκαθιστώντας την παροχή αίματος στα εσωτερικά όργανα και τις λειτουργίες τους.

Στο νοσοκομειακό στάδιο της ιατρικής περίθαλψης, είναι απαραίτητο να σταματήσετε να παίρνετε το φάρμακο που προκάλεσε την ασθένεια, να ξεπλύνετε το στομάχι, να βάλετε ένα κλύσμα καθαρισμού. Οι ασθενείς πρέπει να πίνουν πολλά υγρά. Παρεντερικά χορηγούμενα αντιισταμινικά - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Η θεραπεία σε νοσοκομείο περιλαμβάνει:

• Για την καταπολέμηση της αφυδάτωσης και την ομαλοποίηση της ισορροπίας ύδατος-αλατιού, η σταθερή θεραπεία με έγχυση πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο της καθημερινής διούρησης. Ενδοφλέβια ένεση με φυσιολογικό ορό, δεξτράνη, ρεοπογλυκουλίνη, gemodez, πλάσμα ή αλβουμίνη, διάλυμα Ringer.
• Το αίμα καθαρίζεται με πλασμαφαίρεση ή εσορροπία, οι ασθενείς συνταγογραφούνται με υψηλή δόση κορτικοστεροειδών και αντιβιοτικών.
• Συμπτωματική θεραπεία είναι η χρήση φαρμάκων που υποστηρίζουν το έργο του ήπατος - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
• Οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί αναστολείς πρωτεόλυσης - Gordox, Kontrykal.
• Χρησιμοποιήστε φάρμακα που μειώνουν την πήξη του αίματος - "Curantil", "Persanthin", "Dipyridamole".
• Διουρητικά - Φουροσεμίδη, Μαννιτόλη, Βερόσπιρον.
• Ανοσοθεραπεία με ανοσοτροποποιητές - "Ismigen", "Likopid".
• Χρησιμοποιήστε τοπικά αλοιφή επούλωσης πληγών - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", ειδικά αερολύματα και διαλύματα για το ξέπλυμα του στόματος. Δεδομένου ότι το σύνδρομο Lyell χαρακτηρίζεται από έντονο πόνο, η τοπική θεραπεία πραγματοποιείται μετά από αναισθησία. Οι ασθενείς που συνδέονται συχνά υποβάλλονται σε αναισθησία.
• Οι ασθενείς με αυτό το σύνδρομο χρειάζονται ιδιαίτερη προσοχή, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης αποστειρωμένων βαμβακερών επιθέματα και εσώρουχα. Όλοι οι θάλαμοι πρέπει να είναι εφοδιασμένοι με μικροβιοκτόνους λαμπτήρες. Πρέπει να διατηρούν τη βέλτιστη υγρασία και τη θερμοκρασία του αέρα. Τέτοιες συνθήκες εμποδίζουν τη διείσδυση λοίμωξης από το εξωτερικό περιβάλλον.

Στο σπίτι, μετά από έξοδο από το νοσοκομείο, η θεραπεία με μικρές δόσεις κορτικοστεροειδών συνεχίζεται με σταδιακή απόσυρση του φαρμάκου. Οι βλάβες που υποβάλλονται σε αγωγή με αεροζόλ ή υγρά επίδεσμο που περιέχουν γλυκοκορτικοστεροειδή, κάνουν λοσιόν με αντιβιοτικά.

Για τη θεραπεία της παθολογίας τα λαϊκά φάρμακα και τα φυτικά φάρμακα πρακτικά δεν χρησιμοποιούνται. Μπορείτε να ξεπλύνετε το στόμα σας με ένα αφέψημα από φασκόμηλο ή χαμομήλι, να λιπάνετε τις βλάβες με ασπράδι αυγού ή να τα επεξεργαστείτε με βιταμίνη Α.

Πρόληψη

Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη του συνδρόμου Lyell, οι ειδικοί πρέπει να καθορίσουν τον τρόπο με τον οποίο ένας ασθενής ανέχεται ένα συγκεκριμένο φάρμακο προτού συνταγογραφήσει μια διαδικασία θεραπείας. Εάν δεν είναι δυνατόν να ληφθούν πληροφορίες σχετικά με την ανεκτικότητα του φαρμάκου στο παρελθόν, θα πρέπει να απέχει από τη χρήση του.

Προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της ανάπτυξης του συνδρόμου Lyell:

• άρνηση ταυτόχρονης χρήσης διαφόρων φαρμάκων,
• ο περιορισμός του εμβολιασμού, η έκθεση σε άμεσο ηλιακό φως και η σκλήρυνση για τα άτομα που βρίσκονται σε κίνδυνο,
• αποκλεισμού από την αυτοθεραπεία
• Αποφύγετε την επαφή με αλλεργιογόνα,
• περιφράζοντας ανθρώπους από την ομάδα κινδύνου από τις επιπτώσεις αρνητικών παραγόντων.

Το σύνδρομο Lyell είναι μια θανατηφόρα παθολογία, όταν τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό. Οποιαδήποτε απώλεια χρόνου μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα το θάνατο του ασθενούς. Τις περισσότερες φορές από το σύνδρομο πεθαίνουν τα μικρά παιδιά και οι ηλικιωμένοι. Ακόμη και σε αναζωογόνηση, η θνησιμότητα συχνά φθάνει το 70%. Προκειμένου να σωθεί η ζωή του ασθενούς, είναι απαραίτητο να αρχίσουν εγκαίρως τα μέτρα θεραπείας και να ακολουθήσουν προσεκτικά όλες τις συστάσεις των ειδικών. Οι κατάλληλες τακτικές θεραπείας θα κάνουν την πρόγνωση του συνδρόμου ευνοϊκή, θα επιτρέψουν την επίτευξη σταθερής ύφεσης και θα αποτρέψουν την εμφάνιση αρνητικών συνεπειών.

Lyell σύνδρομο

Το σύνδρομο Lyell (οξεία, τοξική επιδερμική νεκρόλυση) είναι μια σοβαρή πολυαιτολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αλλεργικό χαρακτήρα. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από οξεία εξασθένιση της ευεξίας του ασθενούς, τοξική νεφρική βλάβη και πιθανώς άλλα εσωτερικά όργανα και συστήματα οργάνων.

Σε περίπτωση μόλυνσης, η ασθένεια μπορεί να είναι θανατηφόρα. Αν μιλάμε για τη διάγνωση της νόσου, περιλαμβάνει την εξέταση του ασθενούς, την παρακολούθηση του coagulogram, τη διεξαγωγή κλινικών εξετάσεων αίματος και ούρων. Θεραπεία του συνδρόμου Lyell είναι η εφαρμογή έγκαιρων μέτρων, καθώς και οι μέθοδοι εξωσωματικής καθαρισμού αίματος, η θεραπεία με έγχυση, η χρήση μεγάλων δόσεων πρεδνιζόνης, η πρακτική της αντιβιοτικής θεραπείας, η διόρθωση των αποκλίσεων νερού-αλατιού.

Το σύνδρομο Lyell αναφέρεται ως φυσαλιδώδης δερματίτιδα. Το όνομα της νόσου έλαβε για λογαριασμό του γιατρού Lyell, ο οποίος περιέγραψε το σύνδρομο το 1956. Στη συνέχεια, περιέγραψε την ασθένεια ως σοβαρή μορφή τοξικοδερμίας. Το σύνδρομο κλινικής είναι πολύ παρόμοιο με το κάψιμο δερμάτων δευτέρου βαθμού, εξαιτίας του οποίου η ασθένεια συχνά συγχέεται με το σύνδρομο εγκαυμάτων δέρματος. Μια άλλη κοινή ονομασία για το σύνδρομο είναι ο κακοήθης πεμφίγος. Ο τελευταίος ονομάζεται λόγω της παρουσίας κυψελίδων δέρματος, οι οποίες μοιάζουν με σωματίδια πέμφιγου.

Το σύνδρομο Lyell εμφανίζεται μόνο στο 0,5% των περιπτώσεων αλλεργικών ασθενειών. Όπως το αναφυλακτικό σοκ, το σύνδρομο Lyell θεωρείται σοβαρή αλλεργική αντίδραση. Πολύ συχνά, το σύνδρομο Lyell συμβαίνει τόσο στους νέους όσο και στα παιδιά. Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται μετά από μερικές ώρες ή την εβδομάδα μετά την εφαρμογή του φαρμάκου. Η θνησιμότητα του συνδρόμου Lyell είναι κάπου μεταξύ 30-50%.

Αιτίες του συνδρόμου Lyell

Όσον αφορά τις αιτίες της ανάπτυξης του συνδρόμου Lyell στη σύγχρονη δερματολογία, καθορίζουν 4 επιλογές για τη νόσο.

Πρώτη επιλογή

Η πρώτη επιλογή είναι μια αλλεργιογόνος αντίδραση που εμφανίζεται ως αντίδραση στη μολυσματική διαδικασία. Συχνά αυτή η αντίδραση οφείλεται στην παρουσία Staphylococcus aureus που ανήκει στην ομάδα 2. Η πρώτη επιλογή παρατηρείται στα παιδιά και διακρίνεται από την έντονη πορεία της.

Δεύτερη επιλογή

Η δεύτερη επιλογή είναι το σύνδρομο Lyell, το οποίο παρατηρείται λόγω της χρήσης φαρμάκων (όπως αντιβιοτικά, αντιφλεγμονώδη, σουλφοναμίδια, αντιφλεγμονώδη, αντιφλεγμονώδη, αντι-φυματίωση). Πολύ συχνά, ο σχηματισμός του συνδρόμου οφείλεται στη χρήση διαφόρων φαρμάκων ταυτόχρονα, συμπεριλαμβανομένης της σουλφανιλαμίδης. Πρόσφατα, έχουν συμβεί περιπτώσεις εξάπλωσης του συνδρόμου Lyell όταν χρησιμοποιούνται συμπληρώματα διατροφής, καθώς και βιταμίνες και ουσίες που προορίζονται για ακτίνες Χ.

Τρίτη επιλογή

Μια άλλη, η τρίτη παραλλαγή του συνδρόμου Lyell, περιλαμβάνει τα ιδιοπαθή κρούσματα της νόσου, η αιτία της οποίας δεν έχει διευκρινιστεί ακόμη.

Τέταρτη επιλογή

Η τέταρτη παραλλαγή του συνδρόμου Lyell προκαλείται από διάφορες μικτές αιτίες (ιατρικές και μολυσματικές), που συνήθως αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια της θεραπείας μιας μολυσματικής νόσου.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης του συνδρόμου Lyell

Ένας σημαντικός ρόλος στην ανάπτυξη του συνδρόμου Lyell αποδίδεται στο γενετικό συστατικό, το οποίο προκαλείται από μια προδιάθεση για αλλεργικές αντιδράσεις. Η αναμνησία της πλειοψηφίας των ασθενών έχει ενδείξεις για διάφορες αλλεργικές ασθένειες, όπως:

Στα άτομα που πάσχουν από αυτή την ασθένεια διαταράσσεται η διαδικασία εξουδετέρωσης διαφόρων ειδών τοξικών μεταβολικών προϊόντων, αντιδρούν τα εισαγόμενα φαρμακευτικά συστατικά και η πρωτεΐνη που περιέχεται στην επιδερμίδα. Μια τέτοια νεοσυσταθείσα ουσία ονομάζεται χαρακτηριστικό αντιγόνου του συνδρόμου Lyell. Δηλαδή, η ανοσολογική απόκριση του σώματος αποστέλλεται σε απάντηση όχι μόνο στην ενέσιμη ουσία, αλλά και στο δερμα του ασθενούς. Αυτή η διαδικασία είναι πολύ παρόμοια με την αντίδραση στην οποία λαμβάνει χώρα η απόρριψη μοσχεύματος. Είναι γνωστό ότι με μια τέτοια αντίδραση, το ανοσοποιητικό σύστημα παίρνει το ίδιο το δέρμα του ασθενούς για το μόσχευμα.

Η βάση του συνδρόμου Lyell είναι το φαινόμενο Schwartzman-Sanarelli. Αυτό το φαινόμενο είναι μια τέτοια ανοσολογική αντίδραση, η οποία οδηγεί σε διαταραχές στη ρύθμιση της πιθανότητας διάσπασης πρωτεϊνών, καθώς και στη συσσώρευση των προϊόντων αυτής της διάσπασης στο ανθρώπινο σώμα. Ως αποτέλεσμα - τοξικές βλάβες στα όργανα και τα συστήματα των ανθρώπινων οργάνων. Ο τελευταίος οδηγεί σε διαταραχή των οργάνων που είναι υπεύθυνα για την εξουδετέρωση και την εξάλειψη των τοξινών, πράγμα που σημαίνει ότι η διαδικασία επιδεινώνεται με δηλητηρίαση, που συνεπάγεται προφανείς αλλαγές στην ισορροπία νερού-αλατιού (καθώς και ηλεκτρολύτη). Τέτοιες διαδικασίες οδηγούν σε επιδείνωση του ασθενούς στην περίπτωση του συνδρόμου Lyell. Μπορούν να προκαλέσουν θάνατο.

Συμπτώματα του συνδρόμου Lyell

Συνήθως, το σύνδρομο Lyell ξεκινά απροσδόκητα με ξαφνική υψηλή θερμοκρασία (έως 39-40 ° C). Επίσης, σε λίγες μόνο ώρες εμφανίζονται μικρά οίδημα και ερυθηματώδη σημεία στο δέρμα του ασθενούς, δηλαδή στο δέρμα του κορμού, του βλεννογόνου του στόματος, των γεννητικών οργάνων, των άκρων και στο πρόσωπο, τα οποία χαρακτηρίζονται από πόνο. Τέτοιοι λεκέδες μπορεί να έχουν διαφορετικά μεγέθη. Μερικές φορές συγχωνεύονται.

Μετά από 12 ώρες στο υγιές δέρμα ξεφλουδίζει η επιδερμίδα ξεκινά. Σε αυτό το μέρος εμφανίζονται φυσαλίδες με λεπτό τοίχωμα υποτονικής φύσης και ακανόνιστα σχήματα. Τα μεγέθη τους φτάνουν στο μέγεθος του φουντουκιού (διαμέτρου έως 15 cm). Μετά το άνοιγμα τέτοιων φυσαλίδων, παραμένει συνήθως μεγάλη διάβρωση, τα οποία καλύπτονται με θραύσματα υπολειμματικών φυσαλίδων κατά μήκος της περιφέρειας. Η διάβρωση συνήθως περιβάλλεται από οίδημα του δέρματος, το οποίο μπορεί επίσης να είναι υπεραιμικό. Το εξίδρωμα διάβρωσης, που χαρακτηρίζεται από το άφθονο ορο-αιματηρό περιεχόμενο του, το οποίο είναι η αιτία της στιγμιαίας αφυδάτωσης του ανθρώπου.

Στην περίπτωση του συνδρόμου Lyell, το εγγενές σύμπτωμα του Νικολίσκι του πεμφίγο σημειώνεται, δηλαδή, η χαρακτηριστική απολέπιση της επιδερμίδας λόγω της μικρής επίδρασης στην επιφάνεια του δέρματος. Λόγω της αποσύνδεσης της επιδερμίδας, οι περιοχές που υπόκεινται σε συμπίεση, καθώς και η τριβή (ή η διαβροχή), σχηματίζουν διάβρωση, ενώ χωρίς το σχηματισμό φυσαλίδων.

Εκδηλώσεις στο δέρμα

Κατά τη διάρκεια αυτής της ασθένειας, ολόκληρο το δέρμα γίνεται γρήγορα κόκκινο και το άτομο αισθάνεται έναν χαρακτηριστικό πόνο όταν ακουστεί. Η εμφάνιση αυτού του δέρματος είναι πολύ παρόμοια με καύση 2 ή 3 μοίρες. Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι επίσης σύμφυτο όταν, κατά τη διάρκεια της αφής, το δέρμα κροταλίζεται και μετατοπίζεται προς τα πλάγια. Μερικές φορές οι εκδηλώσεις του συνδρόμου Lyell συνοδεύονται από την εμφάνιση μικρών petechial εξανθήματα σε όλο το σώμα. Το κύριο σύμπτωμα της νόσου στα παιδιά είναι η επιπεφυκίτιδα, η οποία συνδυάζεται με μολυσματικές αλλοιώσεις του δέρματος με ειδική σταφυλοκοκκική χλωρίδα.

Εκδήλωση σε βλεννογόνους

Η βλάβη των βλεννογόνων εκφράζεται από την εμφάνιση οδυνηρών ελαττωμάτων στο δέρμα, τα οποία συνήθως αιμορραγούν ακόμα και σε περίπτωση ελαφρού τραυματισμού. Μια τέτοια διαδικασία μπορεί να επηρεάσει τα χείλη, το στόμα, τους βλεννογόνους του οφθαλμού, τον λάρυγγα, την τραχεία, τους βρόγχους, την ουροδόχο κύστη, την ουρήθρα, τα έντερα και το στομάχι.

Άλλα συμπτώματα

Η γενική κατάσταση των ασθενών με αυτό το σύνδρομο μπορεί να επιδεινωθεί απότομα και μετά από λίγο ακόμη περισσότερο να επιδεινωθεί. Τα χαμηλά επίπεδα εφίδρωσης, έντονη δίψα, έλλειψη σάλιου είναι όλα σημάδια αφυδάτωσης στο σώμα. Οι ασθενείς παραπονιούνται συνήθως για ένα χαρακτηριστικό σοβαρό πονοκέφαλο, μπορεί να χάσουν τον προσανατολισμό και να γίνουν υπνηλία. Τα άτομα με σύνδρομο Lyell έχουν απώλεια μαλλιών και νυχιών. Η αφυδάτωση βοηθά στην πυκνότητα του αίματος και τις αλλαγές στην παροχή αίματος στα εσωτερικά όργανα. Μαζί με την τοξική βλάβη στο σώμα, υπάρχει δυσλειτουργία του ήπατος, των πνευμόνων, της καρδιάς και των νεφρών. Μπορεί επίσης να αναπτυχθεί ανουρία και σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Η προσθήκη δευτερεύουσας μόλυνσης δεν αποκλείεται.

Διάγνωση του συνδρόμου Lyell

Στο σύνδρομο Lyell, μια κλινική εξέταση αίματος συνήθως υποδεικνύει μια φλεγμονώδη διαδικασία. Επίσης, υπάρχει αυξημένη ESR και λευκοκυττάρωση με την εμφάνιση ανώριμων μορφών. Ένα μειωμένο επίπεδο ηωσινοφίλων (ή η πλήρης απουσία τους) στην ανάλυση του αίματος θεωρείται ότι είναι ένα σημάδι που βοηθά να διακρίνεται το σύνδρομο Lyell από οποιεσδήποτε άλλες αλλεργικές καταστάσεις. Τα δεδομένα της κοαλογόγραμμα μπορεί να υποδεικνύουν αυξημένο επίπεδο πήξης του αίματος. Μια εξέταση ούρων και μια βιοχημική εξέταση αίματος θα βοηθήσει στην ανίχνευση ανωμαλιών που εμφανίζονται στους ιστούς των νεφρών, καθώς και στην παρακολούθηση της ευημερίας του σώματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Πριν από τη συνταγογράφηση της θεραπείας, οι γιατροί προτείνουν να καθοριστεί για την αρχή το φάρμακο που θα μπορούσε να οδηγήσει στην εμφάνιση του συνδρόμου Lyell, καθώς η επαναλαμβανόμενη χρήση του κατά τη διάρκεια της θεραπείας μπορεί να είναι επικίνδυνη για τον ίδιο τον ασθενή. Πολλά ανοσολογικά κείμενα θα βοηθήσουν στον προσδιορισμό της ουσίας που έχει γίνει προπαραγωγός. Η ταυτοποίηση ενός προκλητικού φαρμάκου μπορεί να ενδείκνυται από επιταχυνόμενη αναπαραγωγή ανοσοκυττάρων, η οποία εμφανίζεται ως αντίδραση στην εισαγωγή του σε ένα δείγμα αίματος του ασθενούς.

Μια βιοψία ή μια ιστολογική εξέταση ενός δείγματος του δέρματος ενός ασθενούς με το σύνδρομο Lyell μπορεί να ανιχνεύσει πλήρη κυτταρικό θάνατο της επιφάνειας της επιδερμίδας. Ο σχηματισμός μεγάλων κυψελίδων, οίδημα και συσσώρευση ανοσοκυττάρων με την υψηλότερη συγκέντρωση στην περιοχή των δερματικών αγγείων μπορεί να παρατηρηθεί στα βαθιά στρώματα.

Το σύνδρομο Lyell συνήθως διαφοροποιείται από τις οξείες μορφές δερματίτιδας, οι οποίες συνοδεύονται από την εμφάνιση κυψελών:

Θεραπεία του συνδρόμου Lyell

Η θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Lyell πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Η θεραπεία περιλαμβάνει μια σειρά διαφορετικών δραστηριοτήτων ιατρικής έκτακτης ανάγκης. Οι γιατροί λαμβάνουν υπόψη την τοξικο-αλλεργική φύση της ίδιας της νόσου, η φαρμακευτική αγωγή πρέπει να πραγματοποιείται αυστηρά σύμφωνα με τις κλινικές ενδείξεις ή αντενδείξεις.

Η θεραπεία για το σύνδρομο Lyell γίνεται με ένεση, μέσω της χορήγησης μεγάλων δόσεων κορτικοστεροειδών. Στην περίπτωση της ευημερίας, ο ασθενής μεταφέρεται στο φάρμακο σε μορφή δισκίου με σταδιακή μείωση της δόσης. Η χρήση της μεθόδου της εξωσωματικής αιμοκάθαρσης, συμπεριλαμβανομένης της ηρεμοποίησης, η πλασμαφαίρεση, βοηθά στον καθαρισμό του αίματος από τις προκύπτουσες τοξικές ουσίες. Η τακτική θεραπεία έγχυσης (αιμοδεσία, φυσικό διάλυμα, ρεοπογλυκλουκίνη) στοχεύει στην καταπολέμηση της αφυδάτωσης και στην ομαλοποίηση της ισορροπίας νερού-αλατιού. Η θεραπεία με έγχυση πραγματοποιείται αποκλειστικά με αυστηρό έλεγχο της παραγωγής ούρων.

Για τη σύνθετη θεραπεία του συνδρόμου Lyell, χρησιμοποιούνται φάρμακα που υποστηρίζουν τη λειτουργία του ήπατος και των νεφρών, καθώς και αναστολείς ενζύμων που μπορούν να συμμετέχουν στην καταστροφή ιστών, διαφόρων μεταλλικών στοιχείων (συμπεριλαμβανομένου μαγνησίου, καλίου και ασβεστίου), φαρμάκων που μειώνουν την πήξη, διουρητικά και αντιβιοτικά ευρέος φάσματος.

Η χρήση τοπικών ναρκωτικών

Αν μιλάμε για την τοπική θεραπεία του συνδρόμου Lyell, τότε συνεπάγεται τη χρήση αερολυμάτων με την παρουσία κορτικοστεροειδών, τη χρήση υγρών και γρήγορων στεγνωτηρίων, όλων των ειδών αντιβακτηριακών λοσιόν. Η τοπική θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τη θεραπεία εγκαυμάτων. Στο σύνδρομο Lyell, προκειμένου να αποτρέψουν τη μόλυνση, αλλάζουν τα εσώρουχα αρκετές φορές την ημέρα και επεξεργάζονται το δέρμα και τους βλεννογόνους. Δεδομένης της οδυνηρότητας των διαδικασιών, η θεραπεία πραγματοποιείται με τη χρήση ειδικού αναισθητικού. Εάν είναι απαραίτητο, κάντε επιδέσμους. Συνδεδεμένοι συνήθως υπό αναισθησία.

Πρόγνωση για το σύνδρομο Lyell

Συνήθως, η πρόγνωση της νόσου μπορεί να καθοριστεί από την πορεία της. Από αυτή την άποψη, εμφανίζονται μόνο τρεις παραλλαγές του συνδρόμου Lyell: μια ορμητική πορεία ακολουθούμενη από ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα, μια οξεία πορεία με πιθανό, αλλά όχι απαραίτητα θανατηφόρο αποτέλεσμα (σε περίπτωση μολυσματικής διαδικασίας) και μια ευνοϊκή πορεία. Όσο νωρίτερα αρχίζει η θεραπεία του συνδρόμου Lyell, τόσο καλύτερη είναι η πρόγνωση της νόσου.

Σύνδρομο Lyell: αιτίες και συμπτώματα

Το σύνδρομο Lyell είναι μια αλλεργική ασθένεια που εκδηλώνεται σε ογκώδη νέκρωση και απολέπιση της επιδερμίδας. Η διαδικασία επηρεάζει το δέρμα και τους βλεννογόνους σε μεγάλες περιοχές, που χαρακτηρίζονται από σοβαρή πορεία και υψηλή θνησιμότητα.

Το περιεχόμενο

Αιτίες ασθένειας

Η βάση της παθολογίας είναι μια ανοσοαπόκριση (η οποία σε αυτή την περίπτωση δεν είναι προστατευτική, αλλά διεστραμμένη), με στόχο τους ιστούς του σώματος.

Μια ποικιλία μικροοργανισμών και χημικών ενώσεων μπορεί να παίξει το ρόλο του αντιγόνου που πυροδοτεί την ασθένεια. Υπάρχουν διάφορες επιλογές για την ανάπτυξη του συνδρόμου, ανάλογα με την αιτία:

• Αλλεργική αντίδραση στη λοίμωξη, η οποία αντιπροσωπεύεται συχνότερα από σταφυλόκοκκο, σαλμονέλα, παθογόνα φυματίωσης, ταλαρεμία, βρουκέλλωση, ιούς έρπητα, ηπατίτιδα Α και Β, γρίπη, παρωτίτιδα, μύκητες, πρωτόζωα κλπ. τρέχουσα
• Αλλεργίες φαρμάκων. Συνήθως, ορισμένα αντιβιοτικά, μη στεροειδείς αντιφλεγμονώδεις ουσίες, ασπιρίνη, σουλφοναμίδια, αντισπασμωδικά, γλυκοκορτικοστεροειδή και ακτινοπροστατευτικά φάρμακα προκαλούν τη διαδικασία.
• Περιπτώσεις με έναν ασαφή αιτιώδη μηχανισμό.
• Συνδυασμός μολυσματικού παράγοντα και φαρμάκου.

Εκτός από την παρουσία του αντιγόνου ως μηχανισμού σκανδαλισμού, η εσωτερική προδιάθεση του σώματος στις αλλεργίες είναι σημαντική. Βρίσκεται στα γενετικά καθορισμένα χαρακτηριστικά του μεταβολισμού, στα οποία μειώνεται η ικανότητα εξουδετέρωσης και απομάκρυνσης τοξικών προϊόντων.

Το σύνδρομο Lyell εμφανίζεται συχνά σε άτομα που ήδη πάσχουν από συγκεκριμένη αλλεργική νόσο (ατοπική δερματίτιδα, έκζεμα, άσθμα κλπ.), Των οποίων το ανοσοποιητικό σύστημα βρίσκεται σε κατάσταση «αυξημένης ετοιμότητας».

Μηχανισμός ανάπτυξης ασθενειών

Ένα άλλο όνομα για την ασθένεια, την τοξική επιδερμική νεκρόλυση, αντικατοπτρίζει εν συντομία την ουσία της - θάνατο και απολέπιση του επιφανειακού στρώματος του δέρματος (επιδερμίδα) και των βλεννογόνων με τη δράση τοξικών ουσιών.

Ένα αντιγόνο που έχει εισέλθει στο σώμα από έξω (συνήθως ένα φάρμακο) ή έχει μια εσωτερική φύση (ένα προϊόν μικροβιακής αποσύνθεσης) δεν εξαλείφεται λόγω ελαττώματος στα συστήματα εξουδετέρωσης. Αντιθέτως, το αντιγόνο δεσμεύεται (σταθεροποιείται) με τις πρωτεΐνες των επιδερμικών κυττάρων.

Το ανοσοποιητικό σύστημα σχηματίζει μια αμυντική απόκριση που απευθύνεται σε ένα αντιγόνο - μια επίθεση από αντισώματα. Δεδομένου ότι είναι στερεωμένο στα κύτταρα της επιδερμίδας, επηρεάζεται ολόκληρο το σύμπλεγμα αντιγόνου-επιδερμίδας. Η συνέπεια της αντίδρασης είναι η νέκρωση (θάνατος) των κυττάρων της επιδερμίδας. Σε κάποιο βαθμό, ο μηχανισμός της ασθένειας μπορεί να συγκριθεί με την απόρριψη ενός μεταμοσχευμένου οργάνου (μοσχεύματος) με ελαφρώς επιλεγμένη συμβατότητα, μόνο το δέρμα του ίδιου του ασθενούς δρα ως ξένος ιστός.

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Lyell

Μετά την εισαγωγή του φαρμάκου - τις αιτίες του συνδρόμου Lyell - πριν από την έναρξη της νόσου μπορεί να διαρκέσει από αρκετές ώρες έως αρκετές εβδομάδες. Αδυναμίες, μυϊκοί πόνοι (σύνδρομο που μοιάζει με γρίπη), κάψιμο στα μάτια, ελαφρύς πόνος του δέρματος είναι πρόδρομοι.

Στη συνέχεια, στο δέρμα για αρκετές ώρες, εμφανίζονται κόκκινες κηλίδες με εντοπισμό στην περιοχή του προσώπου, των άκρων και του σώματος. Οι βλεννώδεις μεμβράνες της στοματικής κοιλότητας και των γεννητικών οργάνων επηρεάζονται επίσης. Το εξάνθημα συνοδεύεται από τοπικό οίδημα και πόνο.

Το επόμενο στάδιο στην πορεία της νόσου είναι η εμφάνιση κυψελίδων, οι οποίες είναι μπαλώματα απολεπισμένης επιδερμίδας. Εάν αγγίξετε την επιφάνεια της φούσκας, ολισθαίνει και ρυτίδες. Όταν πιέζετε τη φούσκα, η περιοχή της αυξάνεται καθώς το υγρό αποβάλλει την επιδερμίδα σε νέες περιοχές.

Όταν τρίβετε το δέρμα, ακόμα και σε προφανώς υγιείς περιοχές, η επιδερμίδα χωρίζεται εύκολα.

Τα αποκολλημένα στρώματα της επιδερμίδας σπάζουν εύκολα, εκθέτοντας το χόριο με σχηματισμό εκτεταμένων διαβρωμένων επιφανειών, οι οποίες χαρακτηρίζονται από αυξημένη ευαισθησία και πονόρροια. μέσω της επιφάνειας τους χάνεται μεγάλη ποσότητα υγρού, άλατος και πρωτεΐνης.

Αποτρίχωση επιδερμίδας στο σύνδρομο Lyell

Το δέρμα στο στάδιο της απόσπασης (αποκόλληση) είναι πολύ παρόμοιο με την εικόνα της θερμικής εγκαύματος II - ΙΙΙ Α βαθμό.

Οι βλεννώδεις μεμβράνες επηρεάζονται πάντοτε, τόσο ορατές (στοματική κοιλότητα, γεννητικά όργανα, επιπεφυκότα των οφθαλμών) όσο και εσωτερικές (αναπνευστικές, στομαχικές και εντερικές).

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Lyell αυξάνονται γρήγορα μέχρι την εμφάνιση μιας εξαιρετικά σοβαρής κατάστασης. Στο τελικό στάδιο, οι ασθενείς υποφέρουν από σοβαρή δίψα και κεφαλαλγία, σύγχυση, αποπροσανατολισμό και υπνηλία. Πιθανή απώλεια μαλλιών και νυχιών.

Ο κίνδυνος του συνδρόμου Lyell και οι αιτίες της σοβαρότητας της κατάστασης

Η απώλεια μεγάλου όγκου υγρού μαζί με άλατα (ηλεκτρολύτες) και πρωτεΐνες οδηγεί σε σοβαρή αφυδάτωση και πάχυνση του αίματος. Αυτό, με τη σειρά του, προκαλεί παραβίαση της παροχής αίματος σε όλα τα εσωτερικά όργανα. Το έργο της καρδιάς, των πνευμόνων και των νεφρών χειροτερεύει. Η αύξηση της καρδιακής και αναπνευστικής ανεπάρκειας, η μείωση και ο τερματισμός της νεφρικής διήθησης οδηγούν στην παύση του σχηματισμού ούρων και στην εξάλειψη των τοξινών.

Οι μολυσματικές επιπλοκές του συνδρόμου Lyell είναι πολύ συχνές, καθώς η απώλεια της επιδερμίδας σε μεγάλες περιοχές και τα ελαττώματα των βλεννογόνων της αναπνευστικής οδού οδηγούν στην εύκολη διείσδυση βακτηρίων και ιών στο σώμα. Pyoderma, πνευμονία, η οποία μπορεί γρήγορα να οδηγήσει στην εξάπλωση της λοίμωξης σε όλο το σώμα με το σχηματισμό σηψαιμίας, να αναπτυχθεί.

Η ήττα των βλεννογόνων του στομάχου και των εντέρων μπορεί να περιπλέκεται από την υποβάθμιση της απορρόφησης τροφής και την εμφάνιση μαζικής εσωτερικής αιμορραγίας.

Η τοξίκωση είναι συνέπεια της απορρόφησης από το διαβρωμένο δέρμα και βλεννογόνους των τοξικών προϊόντων της πρωτεΐνης και της μικροβιακής αποσύνθεσης, παραβίαση της εξουδετέρωσης των τοξινών στο ήπαρ και της απέκκρισης από τους νεφρούς.

Η τύφλωση μπορεί να αναπτυχθεί με σοβαρή βλάβη στον επιπεφυκότα. Μετά την αποκατάσταση είναι δυνατή η παρατεταμένη φωτοφοβία (φωτοφοβία).

Το σύνδρομο Lyell στα παιδιά χαρακτηρίζεται από ταχεία, μερικές φορές αστραπιαία ανάπτυξη όλων των εκδηλώσεων και αύξηση της σοβαρότητας της κατάστασης, σοβαρή αφυδάτωση και συμπτώματα μολυσματικού-τοξικού σοκ.

Η πρόγνωση της νόσου είναι πάντα πολύ σοβαρή. Το ποσοστό θνησιμότητας κυμαίνεται μεταξύ 30 και 70%, συνήθως τα παιδιά και οι ηλικιωμένοι πεθαίνουν. Αιτίες θανάτου - σήψη, αφυδάτωση, πνευμονική εμβολή.

Διαγνωστικά

Χαρακτηριστικά παράπονα ασθενών και εικόνα αποκόλλησης της επιδερμίδας σε μια μεγάλη περιοχή του σωματικού υλικού.

Η τυποποιημένη εργαστηριακή εξέταση δείχνει μια φλεγμονώδη αντίδραση. Σε σύγκριση με άλλες αλλεργικές ασθένειες στις οποίες ο αριθμός των ηωσινοφίλων στο αίμα αυξάνεται, με το σύνδρομο Lyell, μειώνεται σε μηδενικές τιμές.

Μεγάλη σημασία για τη διάγνωση έχει βιοψία δέρματος με επακόλουθη ιστολογική εξέταση. Εμφανίζεται η συνολική νέκρωση (συνολικός θάνατος) των επιδερμικών κυττάρων.

Θεραπεία

Δεδομένης της σοβαρότητας της κατάστασης, η θεραπεία των ασθενών πρέπει να γίνεται σε μονάδα εντατικής θεραπείας και πρέπει να είναι επείγουσα. Είναι δυνατόν να τοποθετήσετε τον ασθενή σε αποστειρωμένο κιβώτιο και να τον κρατήσετε ως ασθενή με εγκαύματα.

Όταν συνταγογραφούνται φάρμακα, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από ορισμένα φάρμακα.

Οι κύριες κατευθύνσεις της θεραπείας του συνδρόμου Lyell:

• Αναγνώριση και ακύρωση του φαρμάκου που προκάλεσε την τοξική αντίδραση.
• Τα υψηλής δόσης γλυκοκορτικοστεροειδή ως ισχυρός αντι-σοκ και αντι-αλλεργικός παράγοντας.
• Αντιστάθμιση για την απώλεια υγρών, αλάτων και πρωτεϊνών με ενδοφλέβια χορήγηση μεγάλων δόσεων διαλυμάτων άλατος και αλβουμίνης, μίγματα θρεπτικών ουσιών.
• Αντιπηκτικά για την πρόληψη θρόμβων αίματος.
• Αντιβιοτικά για την πρόληψη των πυώδους επιπλοκών και της σηψαιμίας.
• Παυσίπονα (μέχρι ναρκωτικά αναλγητικά).
• Θεραπεία των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος - αφαίρεση της νεκράς επιδερμίδας, αλοιφές με αλοιφές με αντιβιοτικά, στεροειδή και παυσίπονα. Η σύνδεση, εάν είναι απαραίτητο, γίνεται υπό σύντομη αναισθησία.
• Φροντίδα των βλεννογόνων των οφθαλμών, του στόματος και των γεννητικών οργάνων.

Η κατάλληλη θεραπεία ξεκίνησε εγκαίρως για να επιτευχθεί θετικό αποτέλεσμα.

Η πρόληψη του συνδρόμου Lyell είναι η απόρριψη της ανεξέλεγκτης χρήσης φαρμάκων, ειδικά παρουσία αλλεργικών ασθενειών.

Τι είναι το σύνδρομο Lyell: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Στον σύγχρονο κόσμο, υπάρχουν πολλά διαφορετικά σύνδρομα και ασθένειες που μπορούν να κάνουν τη ζωή αρκετά δύσκολη για οποιονδήποτε κάτοικο του πλανήτη. Οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτών των παθολογιών είναι επίσης διαφορετικοί: γενετικές διαταραχές, κακή οικολογία κ.ο.κ. Ωστόσο, υπάρχει μια ομάδα ασθενειών που εμφανίζονται ξαφνικά και ξαφνικά. Παρόλο που τέτοιες ασθένειες υπάρχουν εδώ και πολλούς αιώνες, μόνο οι εμπειρογνώμονες μπορούν τώρα να τις διαγνώσουν. Το σύνδρομο Lyell περιλαμβάνεται επίσης σε αυτήν την κατηγορία.

Σύνδρομο Lyell: τι είναι, αιτίες, συμπτώματα

Σύνδρομο Lyell (τοξική ή οξεία επιδερμική νέκρωση) - μια βλάβη του δέρματος (toksidermiya) σε μια εξαιρετικά σοβαρή μορφή. Η νόσος έχει τοξική-αλλεργική αιτιολογία, που χαρακτηρίζεται από οξείες βλάβες του επιθηλίου και των βλεννογόνων με το σχηματισμό φυσαλίδων γεμισμένων με υγρό. Επιπλέον, παρατηρείται έντονη επιδείνωση της γενικής κατάστασης του ατόμου.

Η τοξική βλάβη στα εσωτερικά όργανα, η ταχεία ανάπτυξη της αφυδάτωσης και η προσχώρηση λοίμωξης οδηγούν συχνά σε θάνατο. Η διάγνωση της επιδερμικής νέκρωσης περιλαμβάνει μια πλήρη και αντικειμενική εξέταση του ασθενούς, τη συνεχή παρακολούθηση των βιοχημικών και κλινικών αναλύσεων ούρων και αίματος, καθώς και τα δεδομένα της κογιουλόγραμμα.

Η θεραπεία του συνδρόμου Lyell συνίσταται σε μέτρα έκτακτης ανάγκης, καθώς και στη χρήση εξωσωματικών τεχνικών καθαρισμού αίματος, στη χορήγηση πρεδνιζολόνης (σε μεγάλες δόσεις), στη θεραπεία έγχυσης, στη διόρθωση της ισορροπίας ύδατος-αλατιού κ.λπ.

Αιτίες του συνδρόμου Lyell

Οι αιτίες του συνδρόμου Lyell μπορεί να είναι διαφορετικές. Τα πιο διάσημα από αυτά είναι τα εξής:

Η πιο συνηθισμένη αιτία του συνδρόμου Lyell είναι η συγκεκριμένη απάντηση του οργανισμού σε ένα φάρμακο. Επιπλέον, όχι μόνο το ίδιο το φάρμακο, ή μάλλον, η ατομική δυσανεξία των συστατικών του, αλλά και η εσφαλμένη χορήγηση του φαρμάκου, η ανακριβής δοσολογία, η ληφθείσα δράση φαρμάκου και άλλα μπορεί να γίνουν ερεθιστικά.

Η πιο κοινή αλλεργική αντίδραση συμβαίνει όταν χρησιμοποιείται σουλφανιλαμίδιο από την ομάδα των αντιβακτηριακών φαρμάκων. Επιπλέον, υπάρχουν διάφοροι φαρμακολογικοί παράγοντες που μπορούν να αποδοθούν σε πιθανά αλλεργιογόνα:

• Παρασκευάσματα κατά της φυματίωσης, της φλεγμονής, των επιληπτικών κρίσεων.
• τετρακυκλίνη.
• πενικιλλίνη.
• ερυθρομυκίνη.

Τα παυσίπονα είναι μια ξεχωριστή ομάδα κινδύνου, επειδή οι άνθρωποι τα χρησιμοποιούν αρκετά συχνά, χωρίς καν να σκεφτόμαστε τη συμβατότητα του φαρμάκου με τα ατομικά χαρακτηριστικά του σώματος και την κατάσταση της υγείας. Και όσον αφορά τη δοσολογία γενικά, λίγοι άνθρωποι δίνουν προσοχή. Με την υπερευαισθησία μπορεί να εμφανιστούν αλλεργικές αντιδράσεις ακόμα και με τη συνήθη πρόσληψη διαφόρων τύπων βιταμινών.

Σε περίπου 25-30% των περιπτώσεων, το σύνδρομο Lyell συμβαίνει με ιδιοπαθή τρόπο, δηλαδή χωρίς άλλες αιτίες. Τα συμπτώματα εμφανίζονται μόνοι τους, ανεξάρτητα από τις αρνητικές επιπτώσεις του περιβάλλοντος. Τέτοιες περιπτώσεις ανάπτυξης της νόσου είναι οι πιο δύσκολες, καθώς η ρίζα της αντίδρασης δεν μπορεί να απομακρυνθεί · χρειάζονται επιπλέον έρευνες για να προσδιοριστούν οι αιτίες αυτών των αντιδράσεων.

Μια άλλη αρκετά κοινή αιτία της νόσου είναι οι μολυσματικές αλλοιώσεις. Εκτός από τη συνήθη φλεγμονώδη αντίδραση στη λοίμωξη, το σώμα μπορεί να ανταποκριθεί σε αλλεργίες. Σε αυτές τις περιπτώσεις, συχνά είναι ο προβοκάτορας που ενεργεί ο γνωστός σταφυλόκοκκος. Αυτός ο επιβλαβής μικροοργανισμός συμβάλλει στην ταχεία εξάπλωση της νόσου μέσω της κυκλοφορίας του αίματος, έτσι ώστε οι βλάβες να εμφανίζονται σχεδόν ταυτόχρονα σε πολλαπλές ποσότητες.

Και η σπανιότερη περίπτωση του συνδρόμου Lyell είναι συνδυασμένη. Συνδυάζει διάφορους λόγους ταυτόχρονα, δηλαδή μπορεί να συνίσταται σε μολυσματική ασθένεια, γενική εξασθένιση του σώματος και ανεπαρκώς επιλεγμένα φάρμακα και φάρμακα για τη θεραπεία του.

Αυτοί είναι οι κύριοι λόγοι για την ανάπτυξη του συνδρόμου Lyell. Το πρόβλημα είναι να προσδιορίσουμε γρήγορα και σωστά το πραγματικό ερέθισμα και να καθορίσουμε την κατάλληλη πορεία θεραπείας. Ο γιατρός πρέπει να διενεργήσει εμπεριστατωμένη εξέταση του ασθενούς και μόνο τότε να προσδιορίσει τη διάγνωση.

Απολύτως όλες οι περιπτώσεις μόλυνσης με αυτή τη νόσο χαρακτηρίζονται από την παρουσία μερικής ή ολικής αφυδάτωσης του σώματος, που εκδηλώνεται σε μειωμένη δραστηριότητα, επιδείνωση της εμφάνισης και της κατάστασης του δέρματος, καθώς και ευερεθιστότητα και κατάθλιψη. Η αφυδάτωση είναι συνέπεια των αρνητικών επιπτώσεων των φαρμάκων που λαμβάνουν πρωτεΐνες που τρέφουν το δέρμα και ολόκληρο το σώμα. Είναι το επιθήλιο που πάσχει περισσότερο από το σύνδρομο Lyell.

Ακόμη και αν η αιτία της εξέλιξης της νόσου δεν είναι αντίδραση σε ορισμένα συστατικά του φαρμάκου, το άτομο πιθανότατα έχει κάποια μορφή αντενδείκνυσης για τη χρήση οποιουδήποτε φαρμάκου.

Σύνδρομο Lyell: συμπτώματα της νόσου

Τα συμπτώματα της νόσου είναι αρκετά χαρακτηριστικά. Επιπλέον, τα κλειδιά και τα πρώτα σημάδια του συνδρόμου εκδηλώνονται σε ένα πρόσωπο πολύ γρήγορα, ακόμα, θα μπορούσαμε να πούμε, γρήγορα. Μερικές φορές, πριν από τις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου, δεν περνούν περισσότερες από δύο ή τρεις ώρες, μερικές φορές η περίοδος επώασης διαρκεί περίπου μία εβδομάδα και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις - περισσότερο από 7 ημέρες.

Ο ρυθμός ανάπτυξης της παθολογίας και κατά συνέπεια η εμφάνιση των πρώτων σημείων επηρεάζεται κυρίως από παράγοντες όπως τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του οργανισμού, η γενική του κατάσταση και ο βαθμός ευαισθησίας σε αλλεργικές αντιδράσεις. Το τελευταίο σημείο καθορίζεται σχεδόν εξ ολοκλήρου από την κληρονομικότητα.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Το σύνδρομο Lyell μπορεί να καλείται νόσος των νέων, επειδή οι νέοι και τα παιδιά πάσχουν περισσότερο από αυτή την ασθένεια. Όσο νεότερος είναι ο ασθενής, τόσο ταχύτερη είναι η πορεία της νόσου. Ο κίνδυνος αυτής της ασθένειας έγκειται στο γεγονός ότι σε περίπου 2-3 ​​ημέρες το σύνδρομο μπορεί να εξελιχθεί στο τελευταίο περίπλοκο στάδιο και να οδηγήσει σε θάνατο.

Κατά την έξαρση της νόσου θα πρέπει να δίνεται προσοχή στη θερμοκρασία του σώματος του ασθενούς. Συχνά φθάνει σε εξαιρετικά υψηλά ποσοστά 39-40 βαθμών και μπορεί ακόμη και να είναι υψηλότερη. Στο επόμενο στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, παρατηρείται δερματίτιδα, η οποία εκδηλώνεται με εξανθήματα σε όλο το σώμα. Είναι απλώς αδύνατο να μην αναγνωριστεί μια τέτοια εξάνθημα: αυτές είναι πολλαπλές κόκκινες μήτρες που βρίσκονται σε όλο το σώμα, καθώς και τα χέρια και τα πόδια του ασθενούς. Συχνά, οι πληγείσες περιοχές διογκώνονται.

Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα τέτοιων βλαβών είναι ότι μπορούν να τροποποιηθούν σε σχήμα και μέγεθος (σημαντικά αυξημένα), καθώς και να ενωθούν σε αποικίες, δημιουργώντας μεγάλες περιοχές κατεστραμμένου επιθηλίου. Οι αλλοιώσεις του δέρματος μπορούν να καταλαμβάνουν το 50% ή και περισσότερο του συνόλου του δέρματος. Εάν χάσετε αυτή τη στιγμή και μην δώσετε βοήθεια, τα έλκη θα μετατραπούν σύντομα σε φυσαλίδες διαφόρων μεγεθών. Το υγρό διαρρέει από αυτές τις φουσκάλες και το επιθήλιο σε πολλές από τις πληγείσες περιοχές πέφτει.

Συγκεκριμένα, η νόσος επηρεάζει περιοχές του δέρματος που είναι κοντά σε κάθε βλεννογόνο, όπως το στόμα. Η περιοχή κοντά στα χείλη συχνά αιμορραγεί, γίνεται οδυνηρή και πολύ ευαίσθητη. Στο μέλλον, όλες οι κατεστραμμένες περιοχές μετατρέπονται σε πληγές και καλύπτονται με κρούστα.

Επιπλέον, η προοδευτική ασθένεια έχει αρνητική επίδραση στην κατάσταση των αναπνευστικών οργάνων (βρόγχοι, λάρυγγα), πέψη (στομαχικό οισοφάγο, κλπ.), Και η ουροδόχος κύστη επίσης παραμορφώνεται. Τα μάτια υπόκεινται επίσης σε φλεγμονώδεις διαδικασίες ποικίλης πολυπλοκότητας. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται γρήγορα. Κυριολεκτικά εντός μιας εβδομάδας από μια οξεία πορεία, η κορυφή της νόσου επιτυγχάνεται και εμφανίζονται οι αντίστοιχες συνέπειες. Ο ασθενής χάνει την αίσθηση της πραγματικότητας, βασανίζεται από τρομερούς πονοκεφάλους, τείνει συνεχώς να κοιμάται, μπορεί να εμφανιστούν ψευδαισθήσεις, η θερμοκρασία του σώματος διατηρείται στο ίδιο επίπεδο, ο ασθενής αισθάνεται έλλειψη νερού στο σώμα.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις αίματος δείχνουν σημαντική μείωση της ρευστότητάς του και την παρουσία τεράστιου αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων. Το τελευταίο είναι επιβεβαίωση ότι η φλεγμονώδης διαδικασία αναπτύσσεται ενεργά στο ανθρώπινο σώμα, με το οποίο το σώμα προσπαθεί με όλη του τη δύναμη να πολεμήσει. Δυστυχώς όμως, σε αυτό το στάδιο ένα άτομο δεν μπορεί πλέον να αντιμετωπίσει την ασθένεια.

Ο ασθενής θα πρέπει να λαμβάνει επείγουσα περίθαλψη στο αρχικό στάδιο του συνδρόμου. Εάν ο χρόνος έχει χαθεί και η παθολογία προχωρήσει περαιτέρω, η θεραπεία είναι πιθανό να είναι πιο ριζοσπαστική. Ελλείψει ιατρικής περίθαλψης και σε αυτό το στάδιο της νόσου, τα συμπτώματα θα είναι όσο το δυνατόν πιο επιθετικά.

Μεταξύ αυτών των συμπτωμάτων είναι τα ακόλουθα:

• Νεκρωσία των ιστών των εσωτερικών οργάνων (πνεύμονες, νεφρά).
• φλεγμονή της νεφρικής λεκάνης ·
• πνευμονία;
• πνευμονικό οίδημα.
• ανάπτυξη σοβαρών λοιμογόνων επιπλοκών.

Το τελευταίο έχει τις πιο δυσμενείς συνέπειες, καθώς οι άμυνες του σώματος του ασθενούς είναι πολύ εξασθενημένες, με αποτέλεσμα οι επιβλαβείς μικροοργανισμοί να διεισδύσουν εύκολα στην κυκλοφορία του αίματος, όπου πολλαπλασιάζονται και εξαπλώνονται ενεργά σε όλα τα συστήματα και τα όργανα. Με μια τέτοια κλινική εικόνα, ο θάνατος είναι πολύ πιθανός. Τα απόβλητα των παθογόνων βακτηρίων είναι πολύ τοξικά και εάν εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος, μπορεί να προκαλέσουν σοκ.

Η δεύτερη και τρίτη εβδομάδα από την έναρξη της νόσου είναι οι πιο κρίσιμες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου αναπτύσσονται οι παραπάνω επιπλοκές. Αυτή τη στιγμή ο ασθενής χρειάζεται ιδιαίτερα εντατικά ιατρικά μέτρα και προσεκτική φροντίδα.

Σήμερα, όταν η θεραπεία του συνδρόμου Lyell πραγματοποιείται σύμφωνα με τις πιο προηγμένες μεθόδους που χρησιμοποιούν τα πλέον σύγχρονα φάρμακα, το ποσοστό θνησιμότητας παραμένει αρκετά υψηλό και είναι περίπου το 1/3 του συνολικού αριθμού περιπτώσεων.

Η πιθανότητα θανάτου του ασθενούς αυξάνεται δραματικά υπό τις ακόλουθες περιστάσεις:

• Ανεπαρκής θεραπεία.
• καθυστερημένη διάγνωση της νόσου.
• πάνω από το 50% του δέρματος σκοτώνεται.

Συχνά, οι δερματολόγοι ρωτούν την ερώτηση: ποιο φάρμακο (ή το συστατικό του) προκάλεσε την ανάπτυξη του συνδρόμου Lyell. Αυτό είναι πολύ σημαντικό γιατί όταν βοηθά κάποιον ασθενή ένας ειδικός αναγκάζεται να χρησιμοποιεί συγκεκριμένα φάρμακα και αν χρησιμοποιείται ένα φάρμακο που προκάλεσε αλλεργική αντίδραση σε έναν ασθενή, οι συνέπειες μπορεί να είναι τρομερές.

Ο κίνδυνος του συνδρόμου Lyell και οι αιτίες της σοβαρότητας της κατάστασης

Λοιμώδεις επιπλοκές. Με τη νόσο του Lyell αυτό συμβαίνει αρκετά συχνά, επειδή η βλάβη των βλεννογόνων της αναπνευστικής οδού και η απώλεια της επιδερμίδας σε μεγάλες περιοχές συμβάλλουν στην εύκολη διείσδυση ιών και επιβλαβών βακτηρίων στο σώμα. Υπάρχει μια εξέλιξη της πνευμονίας, της πυοδερμίας, η οποία διεξάγεται με ταχύτητα αστραπής στην εξάπλωση της λοίμωξης σε όλα τα συστήματα και τα όργανα και όλα αυτά συνοδεύονται από το σχηματισμό σήψης.

Η απώλεια του υγρού σε μεγάλες ποσότητες μαζί με πρωτεΐνες και ηλεκτρολύτες (άλατα) οδηγεί σε μείωση της ρευστότητας του αίματος και σοβαρής αφυδάτωσης. Ως αποτέλεσμα, διακόπτεται η παροχή αίματος σε όλα τα όργανα. Υπάρχει υποβάθμιση των νεφρών, των πνευμόνων και της καρδιάς. Αυξάνει την αναπνευστική και την καρδιακή ανεπάρκεια. Η εξασθενημένη διήθηση των νεφρών οδηγεί στην παύση της διαδικασίας σχηματισμού ούρων και στην εξάλειψη των τοξικών ουσιών.

Η αλλοίωση των βλεννογόνων μεμβρανών της γαστρεντερικής οδού μπορεί να δώσει επιπλοκή υπό τη μορφή μαζικής εσωτερικής αιμορραγίας και επιδείνωσης της απορροφητικότητας των τροφίμων.

Τυφλότητα Ένα τέτοιο πρόβλημα μπορεί να συμβεί με σοβαρές βλάβες του επιπεφυκότα. Μετά τη θεραπεία, μπορεί να υπάρχουν αρνητικές επιδράσεις, που εκφράζονται από παρατεταμένη φωτοφοβία (φωτοφοβία).

Η πρόγνωση αυτής της νόσου δεν είναι πολύ ευνοϊκή. Η θνησιμότητα κυμαίνεται από 30 έως 70%, οι πιο συχνά οι ηλικιωμένοι και τα παιδιά πεθαίνουν. Αιτίες θανάτου - αφυδάτωση, σηψαιμία, πνευμονική εμβολή.

Θεραπεία του συνδρόμου Lyell

Η θεραπεία της νόσου διεξάγεται χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες μεθόδους και φάρμακα:

• Καταρχήν, ακυρώνεται η εισαγωγή όλων των συνταγογραφούμενων φαρμάκων πριν από την εμφάνιση της νόσου.
• Με τη βοήθεια καθαρτικών και διουρητικών φαρμάκων, καθώς και κλύσματος, τα κατάλοιπα των φαρμάκων που έχουν ληφθεί προηγουμένως απομακρύνονται όσο το δυνατόν περισσότερο από το σώμα.
• Το αίμα καθαρίζεται (πλάσμα) από συσσωρευμένες τοξίνες.
• Εξωσωματική απορρόφηση. Αυτή η μέθοδος θεραπείας χρησιμοποιείται για τον καθαρισμό του σώματος επιβλαβών (τοξικών) ουσιών.
• Θεραπεία επανυδάτωσης, ομαλοποιώντας την ισορροπία νερού-αλατιού στο σώμα.
• Τα γλυκοκορτικοειδή (χημικά ανάλογα των ορμονών των επινεφριδίων που συμβάλλουν στη μείωση της αλλεργικής αντίδρασης) συνταγογραφούνται.
• Τα αντιβιοτικά χρησιμοποιούνται για προφυλακτικούς σκοπούς για την πρόληψη της προσθήκης μόλυνσης.
• Οι ηπατοπροστατευτές, των οποίων η δράση αποσκοπεί στη βελτίωση των λειτουργιών του ήπατος.
• Αντιαιμοπεταλιακά και αντιπηκτικά (ουσίες που συμβάλλουν στη μείωση της πήξης του αίματος).
• Τα διουρητικά χρησιμοποιούνται για την αύξηση της ούρησης και τη μείωση της επιβάρυνσης των νεφρών.
• Αποκλεισμός ή μέγιστος περιορισμός της επαφής του ασθενούς με ένα ερεθιστικό (ουσία που προκαλεί αλλεργική αντίδραση).

Το σύνδρομο Lyell είναι μια πολύ σοβαρή ασθένεια και η αυτοθεραπεία είναι απαράδεκτη εδώ, ειδικά για άτομα με αλλεργίες. Κατά τα πρώτα συμπτώματα, είναι απαραίτητο να πάτε επειγόντως στην κλινική, γιατί αυτό συμβαίνει όταν η καθυστέρηση στο θάνατο είναι σαν. Σε εύθετο χρόνο που άρχισε η σωστή θεραπεία επιτρέπει την επίτευξη θετικής δυναμικής.

Lyell σύνδρομο

Το σύνδρομο Lyell (οξεία ή τοξική επιδερμική νεκρόλυση) είναι μια σοβαρή πολυαιτολογική ασθένεια αλλεργικής φύσης, η οποία χαρακτηρίζεται από οξεία παραβίαση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, μια φυσαλιδώδης βλάβη ολόκληρου του δέρματος και των βλεννογόνων. Η ταχεία ανάπτυξη της αφυδάτωσης, η τοξική βλάβη στα νεφρά και άλλα εσωτερικά όργανα, η προσχώρηση της μολυσματικής διαδικασίας συχνά οδηγεί σε θανατηφόρο έκβαση της νόσου. Η διάγνωση του συνδρόμου Lyell περιλαμβάνει μια αντικειμενική εξέταση του ασθενούς, τη συνεχή παρακολούθηση των δεδομένων της κολονογράμματος, τις κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος και ούρων. Η θεραπεία του συνδρόμου Lyell περιλαμβάνει τη λήψη επειγόντων μέτρων, μεθόδων εξωσωματικού καθαρισμού αίματος, θεραπείας με έγχυση, χορήγηση μεγάλων δόσεων πρεδνιζόνης, αντιβιοτική θεραπεία, διόρθωση διαταραχών ύδατος-αλατιού κ.λπ.

Lyell σύνδρομο

Το σύνδρομο Lyell ανήκει στην ομάδα της φυσαλιδώδους δερματίτιδας. Έλαβε το κύριο όνομα προς τιμήν του Doctor Lyell, ο οποίος το 1956 περιέγραψε για πρώτη φορά το σύνδρομο ως μια σοβαρή μορφή τοξικοδερμίδας. Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Lyell είναι παρόμοια με την καύση του δέρματος βαθμού ΙΙ, και ως εκ τούτου η ασθένεια ονομάζεται σύνδρομο εγκαυμάτων δέρματος. Μια άλλη κοινή ονομασία του συνδρόμου - κακοήθη πεμφίγο - προκαλείται από το σχηματισμό κυψελίδων στο δέρμα, παρόμοιο με τα στοιχεία του πέμφιγου.

Το σύνδρομο Lyell εμφανίζεται στο 0,3% των περιπτώσεων αλλεργιών φαρμάκων. Μετά από αναφυλακτικό σοκ, είναι η πιο σοβαρή αλλεργική αντίδραση. Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο Lyell συμβαίνει σε νέους και παιδιά. Τα συμπτώματα της νόσου μπορεί να εμφανιστούν εντός μερικών ωρών ή εντός μιας εβδομάδας μετά τη χορήγηση του φαρμάκου. Σύμφωνα με διάφορα στοιχεία, το ποσοστό θνησιμότητας για το σύνδρομο Lyell κυμαίνεται μεταξύ 30% και 70%.

Αιτίες του συνδρόμου Lyell

Ανάλογα με την αιτία της εξέλιξης του συνδρόμου Lyell, η σύγχρονη δερματολογία εντοπίζει 4 παραλλαγές της νόσου. Η πρώτη είναι μια αλλεργική αντίδραση στη μολυσματική διαδικασία και προκαλείται συχνότερα από την ομάδα II του Staphylococcus aureus. Κατά κανόνα, αναπτύσσεται στα παιδιά και διακρίνεται από την πιο σοβαρή πορεία.

Το δεύτερο είναι το σύνδρομο Lyell, το οποίο παρατηρείται σε σχέση με τη χρήση φαρμάκων (σουλφοναμίδια, αντιβιοτικά, αντισπασμωδικά, ακετυλοσαλικυλικό οξύ, παυσίπονα, αντιφλεγμονώδη και αντι-φυματίωση φάρμακα). Τις περισσότερες φορές η ανάπτυξη του συνδρόμου οφείλεται στην ταυτόχρονη λήψη διαφόρων φαρμάκων, εκ των οποίων το ένα ήταν σουλφανιλαμίδιο. Τα τελευταία χρόνια περιγράφονται περιπτώσεις ανάπτυξης του συνδρόμου Lyell σχετικά με τη χρήση συμπληρωμάτων διατροφής, βιταμινών, αντιδραστηρίων για ακτίνες Χ, κλπ.

Η τρίτη παραλλαγή του συνδρόμου Lyell συνίσταται σε ιδιοπαθή περιστατικά της νόσου, η αιτία της οποίας παραμένει ανεξήγητη. Τέταρτον, το σύνδρομο Lyell, που προκαλείται από συνδυασμένες αιτίες: μολυσματικές και φαρμακευτικές, αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της θεραπείας μιας μολυσματικής νόσου.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης του συνδρόμου Lyell

Ένας μεγάλος ρόλος στην ανάπτυξη του συνδρόμου Lyell αποδίδεται στην γενετικά καθορισμένη προδιάθεση του οργανισμού σε διάφορες αλλεργικές αντιδράσεις. Στην ιστορία πολλών ασθενών υπάρχουν ενδείξεις αλλεργικών νόσων: αλλεργική ρινίτιδα, πολληλόζωση, αλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής, έκζεμα, βρογχικό άσθμα κλπ. Σε τέτοια άτομα, λόγω παραβίασης των μηχανισμών εξουδετέρωσης τοξικών μεταβολικών ουσιών, που περιέχεται στα κύτταρα της επιδερμίδας. Είναι μια νεοσυσταθείσα ουσία και είναι ένα αντιγόνο στο σύνδρομο Lyell. Έτσι, η ανοσολογική απόκριση του οργανισμού κατευθύνεται όχι μόνο στο εγχυμένο φάρμακο, αλλά και στο δέρμα του ασθενούς. Η διαδικασία μοιάζει με την αντίδραση απόρριψης μοσχεύματος, στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα παίρνει το δέρμα του ασθενούς για ένα μόσχευμα.

Το σύνδρομο Lyell βασίζεται στο φαινόμενο Schwartzman-Sanarelli, μια ανοσολογική αντίδραση που οδηγεί σε απορύθμιση της κατανομής των πρωτεϊνικών ουσιών και της συσσώρευσης των προϊόντων αυτής της διάσπασης στο σώμα. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται τοξική βλάβη στα όργανα και στα συστήματα. Αυτό διαταράσσει το έργο των οργάνων που αποτοξινώνουν και αποτοξινώνουν, γεγονός που επιδεινώνει την τοξίκωση και οδηγεί σε έντονες αλλαγές στην ισορροπία νερού-αλατιού και ηλεκτρολυτών στο σώμα. Αυτές οι διαδικασίες οδηγούν σε γρήγορη επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς με το σύνδρομο Lyell και μπορεί να οδηγήσουν σε θανατηφόρο έκβαση.

Συμπτώματα του συνδρόμου Lyell

Το σύνδρομο Lyell αρχίζει με μια ξαφνική και παράλογη αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος στους 39-40 ° C. Σε λίγες ώρες εμφανίζονται ελαφρώς οίδημα και οδυνηρή ερυθηματώδη σημεία διαφόρων μεγεθών στο δέρμα του κορμού, των άκρων, του προσώπου, του βλεννογόνου του στόματος και των γεννητικών οργάνων. Μπορούν να συγχωνευθούν εν μέρει.

Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα (κατά μέσο όρο 12 ώρες), αρχίζει να εμφανίζεται απολέπιση της επιδερμίδας σε περιοχές με φαινομενικά υγιές δέρμα. Ταυτόχρονα, σχηματίζονται ανοιχτόχρωμες φυσαλίδες ακανόνιστου σχήματος με λεπτό τοίχωμα, το μέγεθος των οποίων ποικίλλει από το μέγεθος του φουντουκιού σε διάμετρο 10-15 cm. Μετά το άνοιγμα των φυσαλίδων, παραμένει μεγάλη διάβρωση, κατά μήκος της περιφέρειας καλύπτονται με αποκόμματα φυσαλίδων. Οι αντιδράσεις περιτριγυρίζονται από οίδημα και υπεραιμία. Καταστέλλουν άφθονο serous-αιματηρό εξίδρωμα, το οποίο προκαλεί τον ασθενή να αφυδατώσει γρήγορα.

Στο σύνδρομο Lyell, το χαρακτηριστικό σύμπτωμα του Νικολίσκι για το πεμφίγο παρατηρείται - ξεφλούδισμα της επιδερμίδας σε απόκριση ελαφράς επιφανειακής επίδρασης στο δέρμα. Σε σχέση με την αποσύνδεση της επιδερμίδας, σε εκείνες τις περιοχές του δέρματος που έχουν υποβληθεί σε συμπίεση, τριβή ή διαβροχή, σχηματίζεται αμέσως διάβρωση, χωρίς το σχηματισμό φυσαλίδων.

Πολύ γρήγορα, ολόκληρο το δέρμα ενός ασθενούς με σύνδρομο Lyell γίνεται κόκκινο και έντονα οδυνηρό όταν αγγίζεται, η εμφάνισή του μοιάζει με καύση βρασμού νερού βαθμού ΙΙ-ΙΙΙ. Υπάρχει ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα "υγρού πλυσίματος", όταν το δέρμα κινείται εύκολα και συρρικνώνεται όταν αγγίζεται. Σε μερικές περιπτώσεις του συνδρόμου Lyell, οι κύριες εκδηλώσεις του συνοδεύονται από την εμφάνιση ενός μικρού petechial εξανθήματος σε όλο το σώμα του ασθενούς. Στα παιδιά, η νόσος αρχίζει συνήθως με συμπτώματα επιπεφυκίτιδας και συνδυάζεται με μολυσματική δερματική βλάβη με σταφυλοκοκκική χλωρίδα.

Η ήττα των βλεννογόνων στο σύνδρομο Lyell εκδηλώνεται με το σχηματισμό επί αυτών επώδυνων επιφανειακών ελαττωμάτων, που αιμορραγούν ακόμη και με μικρό τραύμα. Η διαδικασία μπορεί να επηρεάσει όχι μόνο το στόμα και τα χείλη αλλά και την βλεννογόνο του οφθαλμού, τον φάρυγγα, τον λάρυγγα, την τραχεία, τους βρόγχους, την ουροδόχο κύστη και την ουρήθρα, το στομάχι και τα έντερα.

Η γενική κατάσταση των ασθενών με σύνδρομο Lyell σταδιακά επιδεινώνεται και γίνεται εξαιρετικά δύσκολη σε σύντομο χρονικό διάστημα. Η έντονη δίψα, η μειωμένη εφίδρωση και η παραγωγή σάλιου είναι σημάδια αφυδάτωσης. Οι ασθενείς παραπονιούνται για σοβαρό πονοκέφαλο, χάνουν προσανατολισμό, γίνονται υπνηλία. Υπάρχει απώλεια μαλλιών και νυχιών. Η αφυδάτωση οδηγεί σε πάχυνση του αίματος και εξασθενημένη παροχή αίματος στα εσωτερικά όργανα. Μαζί με την τοξική βλάβη στο σώμα, αυτό οδηγεί σε διαταραχή του ήπατος, της καρδιάς, των πνευμόνων και των νεφρών. Η ανάπτυξη της ανουρίας και της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας. Ίσως η προσχώρηση μιας δευτερογενούς μόλυνσης.

Διάγνωση του συνδρόμου Lyell

Μια εξέταση αίματος με το σύνδρομο Lyell υποδεικνύει μια φλεγμονώδη διαδικασία. Υπάρχει αύξηση της ESR, λευκοκυττάρωση με εμφάνιση ανώριμων μορφών. Μείωση ή πλήρης απουσία ηωσινοφίλων στη δοκιμασία αίματος είναι ένα διαγνωστικό σημάδι που επιτρέπει τη διάκριση του συνδρόμου Lyell από άλλες αλλεργικές καταστάσεις. Τα δεδομένα της κοαλογόγραμμα δείχνουν αυξημένη πήξη του αίματος. Η ανάλυση ούρων και οι βιοχημικές εξετάσεις αίματος μπορούν να εντοπίσουν τις ανωμαλίες που συμβαίνουν στα νεφρά και να παρακολουθήσουν την κατάσταση του σώματος κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Ένα σημαντικό καθήκον είναι να προσδιοριστεί το φάρμακο που οδήγησε στην ανάπτυξη του συνδρόμου Lyell, επειδή η επαναλαμβανόμενη χρήση του στη θεραπεία μπορεί να είναι καταστροφική για τον ασθενή. Οι ανοσολογικές δοκιμασίες συμβάλλουν στον εντοπισμό της προκλητικής ουσίας. Το προκλητικό φάρμακο υποδεικνύεται από την ταχεία αναπαραγωγή ανοσοκυττάρων, η οποία συμβαίνει σε απόκριση της εισαγωγής του στο δείγμα αίματος ενός ασθενούς.

Μια βιοψία δέρματος και μια ιστολογική εξέταση ενός δείγματος που λαμβάνεται από έναν ασθενή με σύνδρομο Lyell δείχνουν πλήρη κυτταρικό θάνατο στο επιφανειακό στρώμα της επιδερμίδας. Στα βαθύτερα στρώματα παρατηρείται ο σχηματισμός μεγάλων κυψελίδων, οίδημα και συσσώρευση ανοσοκυττάρων με την υψηλότερη συγκέντρωση στην περιοχή των δερματικών αγγείων.

Θεραπεία του συνδρόμου Lyell

Η θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Lyell πραγματοποιείται στη μονάδα εντατικής θεραπείας και περιλαμβάνει μια σειρά επειγόντων μέτρων. Ωστόσο, δεδομένης της τοξικής-αλλεργικής φύσης της ασθένειας, η χρήση φαρμάκων πρέπει να πραγματοποιείται με αυστηρή αναφορά των ενδείξεων και των αντενδείξεων.

Η θεραπεία του συνδρόμου Lyell πραγματοποιείται με έγχυση μεγάλων δόσεων κορτικοστεροειδών (πρεδνιζόνη). Με τη βελτίωση του ασθενούς μεταφέρεται στη λήψη του φαρμάκου σε μορφή χαπιού με σταδιακή μείωση της δόσης του. Η χρήση μεθόδων εξωσωματικής αιμοκάθαρσης (πλασμαφαίρεση, ηρεμοποίηση) επιτρέπει τον καθαρισμό του αίματος από τοξικές ουσίες που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια του συνδρόμου Lyell. Η σταθερή θεραπεία με έγχυση (φυσικό διάλυμα, δεξτράνη, διαλύματα αλατιού) στοχεύει στην καταπολέμηση της αφυδάτωσης και της ομαλοποίησης της ισορροπίας νερού-αλατιού. Διεξάγεται υπό αυστηρό έλεγχο του όγκου των ούρων που εκκρίνεται από τον ασθενή.

Στην πολύπλοκη θεραπεία του συνδρόμου Lyell, χρησιμοποιούνται φάρμακα που υποστηρίζουν την απόδοση των νεφρών και του ήπατος. αναστολείς ενζύμων που εμπλέκονται στην καταστροφή ιστών. ορυκτά (κάλιο, ασβέστιο και μαγνήσιο) · φάρμακα που μειώνουν την πήξη. διουρητικά. αντιβιοτικά ευρέος φάσματος.

Η τοπική θεραπεία του συνδρόμου Lyell περιλαμβάνει τη χρήση αερολυμάτων με κορτικοστεροειδή, επικάλυψη υγρής ξήρανσης, αντιβακτηριακές λοσιόν. Διεξάγεται σύμφωνα με τις αρχές αντιμετώπισης εγκαυμάτων. Για να αποφευχθεί η μόλυνση στο σύνδρομο Lyell, είναι απαραίτητο αρκετές φορές την ημέρα να αλλάζετε το εσώρουχο σε αποστειρωμένο, για να επεξεργάζεστε όχι μόνο το δέρμα αλλά και τις βλεννογόνες μεμβράνες. Λόγω του έντονου πόνου, η τοπική θεραπεία πρέπει να διεξάγεται με κατάλληλη αναισθησία. Εάν είναι απαραίτητο, οι επίδεσμοι διεξάγονται υπό γενική αναισθησία.

Πρόγνωση για το σύνδρομο Lyell

Η πρόγνωση της νόσου καθορίζεται από τη φύση της πορείας της. Από την άποψη αυτή, υπάρχουν 3 παραλλαγές της πορείας του συνδρόμου Lyell: κεραυνοβόλο με μια θανατηφόρο έκβαση, οξεία με πιθανή θανατηφόρο έκβαση κατά την προσχώρηση της μολυσματικής διαδικασίας και ευνοϊκή, συνήθως διαλυμένη μετά από 7-10 ημέρες. Η προηγούμενη έναρξη θεραπευτικών μέτρων και η προσεκτική εφαρμογή τους βελτιώνει την πρόγνωση της νόσου.