Δυσπλασία του συνδετικού ιστού

Δερματίτιδα

Η δυσπλασία των συνδετικών ιστών είναι ένα άλλο όνομα για την ICD 10 της κατάστασης της συγγενούς κατωτερότητας του συστατικού συνδετικού ιστού του ανθρώπινου σώματος. Σε περίπτωση παραβίασης, παρατηρείται απόκλιση στη δομή, ανάπτυξη στα στάδια ωρίμανσης και διαφοροποίησης του συνδετικού ιστού, στην προγεννητική περίοδο και στους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση στα παιδιά. Τα αίτια αναπτυξιακών ανωμαλιών βρίσκονται σε γενετικές διαταραχές που επηρεάζουν την ινωδογένεση εξωκυττάριων δομών. Ως αποτέλεσμα μιας απόκλισης, μια ανισορροπία της ομοιόστασης των οργάνων και των συστημάτων, παραβιάζεται η δομή και οι λειτουργίες τους με συνεχή πρόοδο σε παιδιά και ενήλικες.

Στοιχεία της δομής του συνδετικού ιστού είναι μέρος των ανθρώπινων οργάνων και του δέρματος. Το ύφασμα είναι χαλαρό ή αποκαλύπτει μια πυκνή δομή. Βρίσκεται στο δέρμα, μυοσκελετικό σύστημα, αιμοφόρα αγγεία, αίμα, κοίλα όργανα και μεσεγχυματικές δομές. Η κύρια λειτουργία στη δομή του συνδετικού ιστού είναι το κολλαγόνο. Εξασφαλίζει τη διατήρηση του όγκου και του σχήματος του σώματος. Η ελαστίνη είναι υπεύθυνη για την ευελιξία και τη χαλάρωση των στοιχείων του ιστού του δέρματος.

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού προκαθορίζεται από γενετικά προκληθέντα μετασχηματισμούς με τη μορφή μεταλλάξεων των γονιδίων που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή και την ωρίμανση, που ορίζονται ως κληρονομική παθολογία. Οι μεταλλάξεις μπορεί να είναι διαφορετικές, επηρεάζοντας οποιαδήποτε γονίδια. Στη συνέχεια, παρατηρούνται αποκλίσεις στο σχηματισμό κολλαγόνου, ελαστίνης. Ως αποτέλεσμα, τα όργανα και οι ιστοί δεν αντιμετωπίζουν το προτεινόμενο δυναμικό και στατικό φορτίο.

Τύποι δυσπλασίας συνδετικού ιστού

Διαφοροποιημένη δυσπλασία συνδετικού ιστού. Ο τύπος χαρακτηρίζεται από τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων και καλά μελετημένες μεταλλάξεις σαφώς καθορισμένων τμημάτων της γονιδιακής αλυσίδας. Μια εναλλακτική ονομασία για την ομάδα ICD 10 είναι η κολλαγοπάθεια. Εμφανίζεται ένας αριθμός κληρονομικών διαταραχών στο σχηματισμό και την ωρίμανση του κολλαγόνου.
Η μη διαφοροποιημένη μορφή στα παιδιά καθιερώνεται όταν δεν είναι δυνατόν να διαπιστωθεί μια αναλογία με οποιαδήποτε από τις γνωστές γενετικές διαταραχές, δεν υπάρχει ένα ενιαίο σημάδι μιας διαφοροποιημένης διαταραχής.

Η μη διαφοροποιημένη μορφή είναι πιο συνηθισμένη. Μπορεί να χτυπήσει ανθρώπους σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμα και παιδιά.

Οι κύριες καταγγελίες ασθενών με δυσπλασία

Τέτοιοι ασθενείς, παιδιά με παθολογία συνδετικού ιστού αναγνωρίζονται εύκολα στο δρόμο. Ασθενείς που πάσχουν από δυσπλασία συνδετικού ιστού παρουσιάζουν δύο κύριους χαρακτηριστικούς τύπους εμφάνισης. Ο ένας εκπροσωπείται από ψηλά άτομα με χαμηλωμένους ώμους, εξογκώματα ωμοπλάτων που προεξέχουν προς τα πίσω, άλλος τύπος εμφάνισης αντιπροσωπεύεται από μικρούς, λεπτούς ανθρώπους.

Οι καταγγελίες των ασθενών είναι ποικίλες και δεν παρέχουν επαρκείς πληροφορίες για την επαλήθευση της διάγνωσης.

Γενική αδυναμία, αίσθημα κακουχίας και κόπωση, μυϊκή λήθαργος.
Πόνος στο κεφάλι και την κοιλιά.
Διαταραχές του πεπτικού συστήματος - μετεωρισμός και δυσκοιλιότητα, κακή όρεξη.
Μείωση της αρτηριακής πίεσης.
Παραβιάσεις του αναπνευστικού συστήματος.

Τα αυθεντικά θεωρούν τα συμπτώματα όπως καθορίζονται από μια αντικειμενική αξιολόγηση της κατάστασης του ασθενούς:

Αστενική προσθήκη με ανεπάρκεια σωματικού βάρους, ασθένεια.
Διαταραχές της δομής και των λειτουργιών της σπονδυλικής στήλης, εκφρασμένες σε σκολίωση, παραμορφώσεις θώρακα, υπερ- και υποαλόρδωση ή κύφωση.
Επιμήκυνση των άκρων, αναλογικές αλλαγές στη δομή του σώματος.
Αυξημένη κινητικότητα των αρθρώσεων, επιτρέποντας την κάμψη και την επέκταση περισσότερο από τον κανόνα.
Βαλγική παραμόρφωση των ποδιών, συμπτώματα επίπεδου ποδιού.
Οι αλλαγές των ματιών - μυωπία, διαταραχές της δομής του αμφιβληστροειδούς
Από την πλευρά των αγγείων, υπάρχει μια κιρσώδης νόσο, αυξημένη διαπερατότητα των τοιχωμάτων των αγγείων για στοιχεία αίματος.

Υποστηρίζει αλλαγές στην κατάσταση του δέρματος και των στοιχείων του χόνδρου. Το δέρμα γίνεται λεπτότερο και λήθαργος, υπό την προϋπόθεση της υπερβολικής εκτατότητας. Τα αιμοφόρα αγγεία λάμπουν μέσα από αυτό. Το δέρμα μπορεί να τραβηχτεί ανώμαλα σε μια ακτίνα στην μετωπική περιοχή, στη ράχη των χεριών, στις υποκλείδιες περιοχές. Στα αυτιά ή τη μύτη είναι εύκολο να σχηματιστεί μια πτυχή, κάτι που δεν συμβαίνει με ένα υγιές άτομο.

Σύνδρομο βαλβίδας

Το σύνδρομο είναι απομονωμένο στη φύση, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία προλαps των καρδιακών βαλβίδων και τον μυξοματώδη εκφυλισμό τους.

Πιο συχνά, είναι δυνατό να ανιχνευθούν τα συμπτώματα της πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας, ενώ άλλες βαλβίδες είναι λιγότερο ευαίσθητες σε βλάβη, γεγονός που επιβεβαιώνεται από πρόσθετα διαγνωστικά. Πιθανές αναπτυξιακές ανωμαλίες: διασταλμένες αλλαγές στις ρίζες της θωρακικής αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας, μεγέθυνση των παραρρινικών ανευρυσμάτων. Παραβιάσεις της δομής συνοδεύονται από τα φαινόμενα της επιστροφής του αίματος, το οποίο αφήνει ένα σημάδι στις γενικές αιμοδυναμικές παραμέτρους του ασθενούς. Προτείνεται ότι οι λόγοι για το περιγραφόμενο σύνδρομο στα παιδιά βασίζονται στην ανεπάρκεια ιόντων μαγνησίου, γεγονός που επιβεβαιώνει τη βιοχημική διάγνωση.

Ο σχηματισμός μιας διαταραχής με τη μορφή του συνδρόμου των βαλβίδων αρχίζει στα παιδιά ηλικίας 5 ετών. Τα πρώτα ακουστικά σημεία προσδιορίζονται κάπως αργότερα. Τα δεδομένα της ηλεκτροκαρδιογραφίας δεν είναι πάντα ενδεικτικά, εξαρτώνται από την ηλικία και την εξέλιξη της νόσου, επομένως, πιο συχνά μπορούν να ανιχνευθούν με επανειλημμένες επισκέψεις σε γιατρό.

Θωρακοδιαφαγικές αλλαγές

Τα σημεία που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο αναγνωρίζονται εύκολα με οπτική επιθεώρηση:

Το στήθος έχει μια ασχηνική μορφή, είναι κηλιδωμένη ή αποκτά σχήμα χωνιού.
Η σπονδυλική στήλη παρουσιάζει κάθε είδους παραμορφώσεις.
Το επίπεδο στέκεται και εύρος κίνησης του διαφράγματος αλλάζει σε σύγκριση με το φυσιολογικό.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, σε έναν ασθενή με παθολογία συνδετικού ιστού, είναι δυνατόν να συναντήσουμε το στήθος, το οποίο έχει σχήμα χοάνης, ελαφρώς καλαίσθητο.

Η έναρξη του σχηματισμού και η πρόοδος του θωρακοδιαφαγικού συνδρόμου συμβαίνει στην παιδική ηλικία, από την αρχή της εφηβείας, έχει ήδη δημιουργήσει κλινικά σημεία.

Αυτή η παθολογία οδηγεί σε ενδείξεις εξασθενημένων αναπνευστικών λειτουργιών, περιορισμό της ζωτικής ικανότητας των πνευμόνων, διακοπή της φυσιολογικής δομής και λειτουργιών του βρογχικού δέντρου και της τραχείας, διαταραχή της θέσης της καρδιάς στο μεσοθωράκιο, παραμόρφωση μεγάλων αγγείων. Μεταβολές ποσοτικού ή ποιοτικού χαρακτήρα επηρεάζουν τον βαθμό έντασης όλων των αντικειμενικών εκδηλώσεων και της λειτουργίας των αναπνευστικών οργάνων και της καρδιάς.

Η παραβίαση της δομής της μορφής τόξου στο στήθος του στέρνου οδηγεί σε περιορισμό του θωρακικού όγκου, αύξηση της πίεσης του αέρα, διαταραχή της φυσιολογικής ροής αίματος μέσω των αγγείων και πρόκληση διαταραχών του καρδιακού ρυθμού.

Αγγειακές παθολογικές καταστάσεις

Το αγγειακό σύνδρομο είναι η ήττα της αρτηριακής κλίνης. Τα τοιχώματα των αρτηριών διαφόρων μεγεθών διαστέλλονται και σχηματίζουν ανευρύσματα, αυξημένη αγγειακή δυσκαμψία, κιρσώδεις αλλοιώσεις του φλεβικού δικτύου των κάτω άκρων και ανάπτυξη μικρής λεκάνης και ανάπτυξη των τελανγγειεκτασιών.

Οι αγγειακές διαταραχές συνεπάγονται αύξηση του τόνου στον αυλό των αγγείων, μείωση της ταχύτητας και του όγκου των αιμοφόρων αγγείων στα αγγεία, μείωση του τόνου στο περιφερικό φλεβικό δίκτυο και χαρακτηρίζεται από στασιμότητα στα περιφερειακά αγγεία των άκρων.

Η εκδήλωση της κατάστασης, όταν αναπτύσσεται το αγγειακό σύνδρομο, συμβαίνει στην εφηβεία ή την εφηβεία, αυξάνοντας σταδιακά.

Διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος

Τα κύρια σημεία είναι οι παραβιάσεις των φυσιολογικών κινήσεων του επιθηλίου των βλεφάρων του βρογχικού δέντρου και της τραχείας, η διόγκωση και η αραίωση του αυλού των βρόγχων, ο εξασθενημένος αερισμός των πνευμόνων. Σε σοβαρές περιπτώσεις αναπτύσσεται αυθόρμητος πνευμοθώρακας.

Η ανάπτυξη μιας επιπλοκής, που ονομάζεται βρογχοπνευμονικό σύνδρομο, συνδέεται με την εξασθένιση του διαχωρισμού μεταξύ των κυψελίδων, την ανεπαρκή ανάπτυξη στοιχείων ελαστίνης και τη δομή των λείων μυών. Αυτό οδηγεί σε αυξημένη ελαστικότητα των μικρών κυψελίδων και βρογχιολών, μείωση της ελαστικότητας όλων των δομικών στοιχείων του πνευμονικού ιστού. Ειδικές περιπτώσεις βλάβης των επιμέρους συστατικών του αναπνευστικού συστήματος, που επηρεάζουν τα παιδιά σήμερα, θεωρούνται από τους κλινικούς ιατρούς ως συγγενείς δυσπλασίες.

Η ένταση της εξέλιξης των αλλαγών στις λειτουργικές ικανότητες εξαρτάται από το μέγεθος της σοβαρότητας των μορφολογικών αλλαγών. Κατά κανόνα, η ζωτική ικανότητα των πνευμόνων μειώνεται, αν και ο υπολειπόμενος όγκος στους πνεύμονες δεν χρειάζεται να αλλάξει. Ένας αριθμός ασθενών έχουν παρατηρήσει παρεμπόδιση των βρόγχων, μικρά βρογχιόλια. Το φαινόμενο της αυξημένης αντιδραστικότητας του βρογχικού δέντρου, το οποίο δεν έχει ακόμη βρει μια σαφή εξήγηση, σημειώνεται.

Τα άτομα των οποίων η δυσπλασία του συνδετικού ιστού επηρεάζει τα αναπνευστικά όργανα είναι συχνά ευαίσθητα σε συνυπολογισμό όπως η πνευμονική φυματίωση.

Ανοσολογικές διαταραχές

Εκδηλώνεται από την αρχή της μείωσης της ανοσολογικής απόκρισης και ενός αριθμού αυτοάνοσων διαταραχών και αλλεργικών αντιδράσεων διαφόρων βαθμών ανάπτυξης.

Στη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, ένα άτομο αναπτύσσει την ενεργοποίηση ή τη μείωση της δραστηριότητας των μηχανισμών ανοσολογικής απάντησης, οι οποίοι είναι υπεύθυνοι για τη διατήρηση της ομοιόστασης στο σώμα. Η ικανότητα να αντιδράσει κανονικά στη διείσδυση ξένων παραγόντων είναι μειωμένη. Αυτό οδηγεί στην συχνή ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών διαφορετικής προέλευσης, το αναπνευστικό σύστημα επηρεάζεται ιδιαίτερα ευρέως. Οι ανοσολογικές ανωμαλίες εκφράζονται σε ποσοτικές μεταβολές στην περιεκτικότητα του πλάσματος αίματος σε ποσότητα ανοσοσφαιρινών.

Άλλα σύνδρομα, χαρακτηριστική δυσπλασία του συνδετικού ιστού

Το σπλαγχνικό σύνδρομο εκφράζεται σε έκτοπη και δυστοπία των εσωτερικών οργάνων, δυσκινησίες, κήλες.
Οι οπτικές διαταραχές είναι μυωπία, αστιγματικές διαταραχές, στραβισμός, διαταραχές της φυσιολογικής δραστηριότητας του αμφιβληστροειδούς έως ότου ολοκληρωθεί η απόσπαση, ο στραβισμός και η υπογούλωση του φακού.
Η μεσεγχυματική δυσπλασία επηρεάζει το σύστημα αίματος και εκφράζεται σε αιμοσφαιρινοπάθειες, διαταραχές: αιμορραγικό σύνδρομο, θρομβοκυτταροπάθεια.
Η παθολογία των ποδιών είναι η ανάπτυξη ισχίων ή πλατύφυλλων. Η ανάπτυξη της παθολογίας του ποδιού και των κάτω άκρων οδηγεί σε επίμονες κινητικές διαταραχές και κοινωνική κακή προσαρμογή.
Η υπερκινητικότητα των αρθρώσεων βρίσκεται συχνά στα παιδιά ήδη από μικρή ηλικία. Μετά από 20 χρόνια, η συχνότητα εμφάνισης της παθολογίας μειώνεται.

Διαγνωστικά κριτήρια και αρχές θεραπείας

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού δεν είναι δύσκολη, η διάγνωση είναι εύκολη, ακόμη και στα παιδιά. Μετά από κλινική εξέταση απαιτείται γενετική ανάλυση και σειρά βιοχημικών μελετών.

Η βιοχημική διάγνωση του αίματος αποκαλύπτει αύξηση των γλυκοζαμινογλυκανών, η οποία μπορεί να αυξηθεί στα ούρα. Λόγω της πολυπλοκότητας και του υψηλού κόστους της μελέτης δεν διεξάγεται πολύ συχνά.

Οι θεραπευτικές δραστηριότητες περιλαμβάνουν:

Φάρμακα που διεγείρουν τη σύνθεση και την ωρίμανση των κολλαγόνων - φαρμάκων ασκορβικό οξύ, χονδροϊτίνη, γλυκοζαμίνη.
Μη φαρμακευτικά προϊόντα - μασάζ, γυμναστική, φυσιοθεραπεία. Βελονισμός.
Μια ισορροπημένη διατροφή πλούσια σε κολλαγόνο και βιταμίνες.

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού: εκδηλώσεις παθολογίας και χαρακτηριστικά θεραπείας ασθενών

Ο συνδετικός ιστός είναι ένα σημαντικό δομικό στοιχείο οποιουδήποτε συστήματος στο σώμα. Η διακοπή της ανάπτυξης στο κυτταρικό μοριακό επίπεδο οδηγεί στο σχηματισμό ορισμένων χαρακτηριστικών και ευαισθησίας σε πολλές διαφορετικές ασθένειες. Οι αλλαγές μπορεί να είναι ελάχιστες, να περιορίζουν τη λειτουργικότητα και να είναι αρκετά επικίνδυνες. Τα φάρμακα και τα μέτρα αποκατάστασης σε ασθενείς με δυσπλασία συνδετικού ιστού αποσκοπούν στην πρόληψη της εξέλιξης της παθολογίας και στη μείωση των υπαρχόντων συμπτωμάτων.

Η δυσπλασία των συνδετικών ιστών (DST) σημαίνει μια γενετικά καθορισμένη αλλαγή στην ανάπτυξη και την ωρίμανση της ενδοκυτταρικής ουσίας, η οποία αποτελείται από συγκεκριμένες πρωτεΐνες:

κολλαγόνο;
ελαστίνη;
ραχιαίες ίνες.

Η μετάλλαξη των γονιδίων οδηγεί σε αλλαγές στην εργασία των ενζύμων ή των ίδιων των κυττάρων που εμπλέκονται στη σύνθεση και την ανανέωση των διακυτταρικών στοιχείων του συνδετικού ιστού.

Η μορφολογική βάση του DST αποτελεί παραβίαση της ποσότητας και / ή της ποιότητας του κολλαγόνου. Αυτό το συστατικό της κυτταρικής δομής είναι υπεύθυνο για την ελαστικότητα, τη δύναμη και την ανθεκτικότητα του συνδετικού ιστού. Το κολλαγόνο, όπως και οποιαδήποτε πρωτεΐνη, αντιπροσωπεύεται από ένα σύνολο συγκεκριμένων αμινοξέων. Η γονιδιακή μετάλλαξη οδηγεί σε αλλαγή στη δομή των μορίων και στις ιδιότητές τους.

Η δυσπλασία μεταφράζεται κυριολεκτικά ως μια διαταραχή, μια διαταραχή ("dis") της εκπαίδευσης, της ανάπτυξης ("plaseo").

Στην ομάδα DST υπάρχουν ασθένειες με εδραιωμένη αιτιολογία και τύπο κληρονομίας. Έτσι, τα σύνδρομα Marfan και Ehlers-Danlos διακρίνονται σε ξεχωριστές νοσολογίες. Η παρουσία χαρακτηριστικών εκδηλώσεων σε τέτοιους ασθενείς υποδεικνύει την παθολογία του συνδετικού ιστού ως μέρος μιας ξεχωριστής νοσολογικής μονάδας. Μια κατάσταση στην οποία τα σημεία της DST δεν ταιριάζουν στην εικόνα συγκεκριμένων συνδρόμων χαρακτηρίζονται ως αδιαφοροποίητη δυσπλασία.

Οι κληρονομικές ασθένειες απαιτούν ιδιαίτερη προσοχή, διότι χωρίς θεραπεία προκαλούν υψηλό κίνδυνο μείωσης του προσδόκιμου ζωής. Η μη διαφοροποιημένη δυσπλασία προχωρά πιο ευνοϊκά, αλλά συχνά επιδεινώνει την κατάσταση των ασθενών και χρειάζεται φαρμακευτική αγωγή ή άλλη διόρθωση.

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού: κύριες κλινικές εκδηλώσεις, σύνθετη θεραπεία, πρόληψη

Περισσότερο από το ένα τρίτο της ανθρωπότητας έχει δυσπλασία συνδετικού ιστού, αλλά αυτή η διάγνωση δεν αναφέρεται συχνά από τους γιατρούς.

Υπάρχουν περιπτώσεις όπου οι ασθενείς δεν γνωρίζουν καν για την ύπαρξη ανωμαλιών, επειδή η ασθένεια μπορεί να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο και η υπερβολική ευελιξία δίνει μια αίσθηση των δικών της χαρακτηριστικών και δεν προκαλεί την επίσκεψη ενός γιατρού.

Ίσως η ασθένεια να μην είναι θανατηφόρα, αλλά έχει μεγάλη σημασία στον κόσμο της ιατρικής, επειδή συμβαίνει σε οποιαδήποτε ηλικία.

Οι λόγοι είναι σχεδόν αδύνατο να προβλεφθούν και αυτό κάνει κάθε άρρωστο άτομο έναν μοναδικό ασθενή. Η μετάλλαξη εμφανίζεται σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, επειδή ο συνδετικός ιστός βρίσκεται σε όλο το σώμα.

Σε ορισμένους ασθενείς, η παθολογία δεν εκφράζεται με κανένα τρόπο, σε άλλες μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία. Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού είναι η πιο αμφίσημη ανωμαλία στο ανθρώπινο σώμα, επομένως δεν υπάρχει ομόφωνη γνώμη των ιατρών.

Σε αυτό το άρθρο θα μάθετε: γιατί η καταπολέμηση της δυσπλασίας είναι σημαντική, ποιες επιπλοκές οδηγούν στη θεραπεία, τις κοινές εκδηλώσεις και άλλες αποχρώσεις της νόσου.

Τι είναι η δυσπλασία του συνδετικού ιστού;

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού

Μέχρι τώρα, σε ένα συμβατικό νοσοκομείο, η διάγνωση της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού δεν θα γίνεται πάντοτε λόγω της πολυδιάστατης πολυπλοκότητας και της πολυπλοκότητας της κλινικής εικόνας.

Η δυσπλασία των συνδετικών ιστών ή η DST είναι μια γενετικά καθορισμένη (λόγω γενετικής) κατάσταση 35% του συνολικού πληθυσμού της Γης. Επισήμως, η DST ονομάζεται συστηματική νόσος του συνδετικού ιστού, παρόλο που ο όρος "κατάσταση", λόγω του επιπολασμού του φαινομένου, χρησιμοποιείται από πολλούς επιστήμονες και γιατρούς.

Ορισμένες ξένες πηγές καλούν το ποσοστό των δυσπλαστικών (που πάσχουν από δυσπλασία σε διαφορετικούς βαθμούς) - το 50% όλων των ανθρώπων. Αυτή η διαφορά - από 35% έως 50% - συνδέεται με διαφορετικές διεθνείς και εθνικές προσεγγίσεις για την ανάθεση ενός ατόμου στην ομάδα ασθενειών.

Δυσπλασία των συνδετικών ιστών (DST) (δυσλειτουργία, ανάπτυξη πλασίων, εκπαίδευση) - διαταραχή της ανάπτυξης συνδετικού ιστού σε εμβρυϊκές και μεταγεννητικές περιόδους, γενετικά καθορισμένη κατάσταση.

Αυτό οδηγεί σε διάσπαση της ομοιόστασης στα επίπεδα των ιστών, των οργάνων και των οργανισμών με τη μορφή διαφόρων μορφολειτουργικών διαταραχών των σπλαχνικών και κινητικών οργάνων με προοδευτική πορεία, η οποία καθορίζει τα χαρακτηριστικά της σχετικής παθολογίας, καθώς και τη φαρμακοκινητική και τη φαρμακοδυναμική των φαρμάκων.

Ο επιπολασμός των επιμέρους σημείων DST έχει διαφορές ηλικίας και φύλου. Χαρακτηρίζεται από ελαττώματα στις ινώδεις δομές και την κύρια ουσία του συνδετικού ιστού.

Σύμφωνα με τα πιο μετριοπαθή δεδομένα, ο επιπολασμός της DST, τουλάχιστον, συσχετίζεται με την επικράτηση των κύριων κοινωνικά σημαντικών μη μολυσματικών ασθενειών.

Η δυσπλασία των συνδετικών ιστών είναι μια ομάδα γενετικά ετερογενών και κλινικά πολυμορφικών παθολογικών καταστάσεων που ενώνουν την παραβίαση του σχηματισμού του συνδετικού ιστού στις εμβρυϊκές και μεταγεννητικές περιόδους.

Η γενετική ετερογένεια αυτής της παθολογίας προσδιορίζει ένα ευρύ φάσμα των κλινικών της επιλογών - από καλά γνωστά γονιδιακά σύνδρομα (Marfan, Ehlers-Danlos) σε πολυάριθμες αδιαφοροποίητες (μη συνδρομικές) μορφές με πολυπαραγοντικούς αναπτυξιακούς μηχανισμούς.

Πρόσφατα, οι γιατροί συχνά διαγνώσουν παιδιά με «δυσπλαστικό σύνδρομο» ή «δυσπλασία συνδετικού ιστού». Τι είναι αυτό; Ο συνδετικός ιστός στο ανθρώπινο σώμα είναι ο πιο "ποικίλος". Περιλαμβάνει τέτοιες ανόμοιες ουσίες όπως οστό, χόνδρο, υποδόριο λίπος, δέρμα, συνδέσμους κ.λπ.

Σε αντίθεση με άλλους ιστούς, ο συνδετικός ιστός έχει δομικά χαρακτηριστικά: κυτταρικά στοιχεία που βρίσκονται στην ενδιάμεση ουσία, η οποία αντιπροσωπεύεται από ινώδη στοιχεία και άμορφη ουσία.

Η συνοχή του συνδετικού ιστού εξαρτάται από την περιεκτικότητα του άμορφου συστατικού. Οι ίνες κολλαγόνου δίνουν δύναμη σε ολόκληρο το ύφασμα και του επιτρέπουν να τεντώνει.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού (DST) προκαλούνται από μια ανωμαλία δομών κολλαγόνου που εκτελούν μια λειτουργία υποστήριξης, συμμετέχουν ενεργά στο σχηματισμό ιστών, την αναγέννηση και τη γήρανση των συνδετικών ιστών.

Όταν περιγράφεται μια τέτοια παθολογία ως αδιαφοροποίητη δυσπλασία συνδετικού ιστού, εμφανίζονται ορισμένες δυσκολίες. πρώτον, επειδή μέχρι στιγμής μεταξύ διαφόρων ειδικών υπάρχει μια συζήτηση για την ύπαρξη μιας τέτοιας διάγνωσης.

Ορισμένοι ερευνητές είναι της άποψης ότι αυτή η παθολογία δεν είναι ανεξάρτητη, αλλά πάντοτε ταιριάζει στη δομή μιας νόσου, που συνήθως είναι κληρονομική.

Από ορισμένους συντάκτες, η ασθένεια κατανέμεται σε μια ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα. Δεύτερον, η κλινική της αδιαφοροποίητης δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι πολύ διαφορετική και μη ειδική, εκφραζόμενη στην ήττα διαφόρων οργάνων και συστημάτων, οπότε η διάγνωση είναι μερικές φορές πολύ δύσκολη.

Μέχρι τώρα, δεν έχουν καθιερωθεί αξιόπιστα κριτήρια που θα μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν στη διάγνωση. Όλα αυτά περιπλέκουν πολύ τη διαγνωστική αναζήτηση και μερικές φορές το καθιστούν αδύνατο.

Ωστόσο, οι περισσότεροι ερευνητές αναγνωρίζουν την ανεξάρτητη ύπαρξη μιας τέτοιας ασθένειας, οπότε η εκτίμησή της σε αυτό το τμήμα είναι κατάλληλη.

Τύποι δυσπλασίας συνδετικού ιστού

Το DST χαρακτηρίζεται από γενετικές διαταραχές στην ανάπτυξη συνδετικού ιστού - μεταλλαξιογόνες ανωμαλίες στις ίνες κολλαγόνου και ελαστίνης και την κύρια ουσία.

Ως αποτέλεσμα των μεταλλάξεων των ινών, οι αλυσίδες τους σχηματίζονται είτε σύντομες σε σχέση με τον κανόνα (διαγραφή) είτε μακρές (εισαγωγή), ή πλήττονται από σημειακή μετάλλαξη ως αποτέλεσμα της ενσωμάτωσης του λάθους αμινοξέος κ.λπ.

Η ποσότητα / ποιότητα και η αλληλεπίδραση των μεταλλάξεων επηρεάζουν τον βαθμό εκδήλωσης της DST, η οποία συνήθως αυξάνεται από τους προγόνους στους απογόνους.

Μια τέτοια πολύπλοκη "τεχνολογία" της ασθένειας καθιστά τον κάθε ασθενή με DST μοναδικό, αλλά υπάρχουν και σταθερές μεταλλάξεις που οδηγούν σε σπάνιες μορφές δυσπλασίας. Επομένως, υπάρχουν δύο τύποι DST - διαφοροποιημένοι και αδιαφοροποίητοι.

Η διαφοροποιημένη δυσπλασία του συνδετικού ιστού ή η DDST χαρακτηρίζεται από έναν ορισμένο τύπο κληρονομικότητας των συμπτωμάτων, μια σαφή κλινική εικόνα.

Περιλαμβάνει το σύνδρομο Alport, το Marfan, το Sjögren, τα σύνδρομα Ehlers-Danlos, την υπερκινητικότητα των αρθρώσεων, την bulbs της επιδερμόλυσης, τη «ασθένεια κρυσταλλικού ανθρώπου» - την ατελή οστεογένεση - και άλλους. Το DDST είναι σπάνιο και διαγνωσμένο αρκετά γρήγορα.

Η μη διαφοροποιημένη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, ή το NDCT, εκδηλώνεται πολύ διαφορετικά, οι βλάβες είναι πολλαπλών οργάνων στη φύση: επηρεάζονται διάφορα όργανα και συστήματα.

Η κλινική εικόνα του NDCT μπορεί να περιλαμβάνει ξεχωριστές μικρές και μεγάλες ομάδες σημείων από τον κατάλογο:

Σκελετός: προσθήκη ασθένειας. δυσανάλογη επιμήκυνση των άκρων, των δακτύλων. διάφορες σπονδυλικές παραμορφώσεις και παραμορφώσεις στο στήθος σε σχήμα χοάνης, διάφορους τύπους επίπεδων ποδιών, παλαμίδα, κοίλο πόδι, Τέλη σχήματος Χ / Ο.
Αρθρώσεις: υπερκινητικότητα, δυσπλασία ισχίου, αυξημένος κίνδυνος εξάρσεων και υπογλυκαιμάτων.
Μυϊκό σύστημα: μαζική ανεπάρκεια, ιδιαίτερα - οφθαλμική, καρδιακή.
Δέρμα: Τα περιβλήματα αραιώνονται, υπερελαστικά, έχουν αυξημένο τραύμα με το σχηματισμό ουλών με ένα μοτίβο "λεπτού χαρτιού" και καλοειδούς ουλής.
Καρδιαγγειακό σύστημα: αλλοιωμένη ανατομία των καρδιακών βαλβίδων. θωρακοδιαπραγματικό σύνδρομο που προκαλείται από σπονδυλικές παθολογίες και παθολογικές καταστάσεις θώρακα (θωρακοδιαπραγματική καρδιά). βλάβη στις αρτηρίες και τις φλέβες, συμπεριλαμβανομένης - κιρσώδους βλάβης σε νεαρή ηλικία. αρρυθμικό σύνδρομο κ.λπ.
Βρόγχοι και πνεύμονες: βρογχιεκτασία, αυθόρμητος πνευμοθώρακας, διαταραχές αερισμού, τραχειοβρογχική δυσκινησία, τραχειοβρογχωμάτωση κλπ.
Γαστρεντερική οδός: παραβίαση (συμπίεση) της ροής του αίματος που τροφοδοτεί τα κοιλιακά όργανα με αίμα - δυσπλαστικά ανεπιτυχώς, για μεγάλο χρονικό διάστημα, μερικές φορές αντιμετωπίζεται από έναν γαστρεντερολόγο για μια ζωή, ενώ η αιτία των συμπτωμάτων είναι η δυσπλασία του συνδετικού ιστού.
Όψη: μυωπία διαφόρων βαθμών, επιμήκυνση του βολβού, εξάρθρωση του φακού, σύνδρομο μπλε σκληρού, στραβισμός, αστιγματισμός, επίπεδος κερατοειδής, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς.
Νεφροί: Αναβιβαστικές μεταβολές, νεφροπάτωση.
Δόντια: τερηδόνα στην πρώιμη παιδική ηλικία, γενικευμένη περιοδοντική νόσο.
Πρόσωπο: ανωμαλίες απόφραξης, έντονη ασυμμετρία του προσώπου, γοτθική υπερώα, χαμηλή τριχοφυΐα στο μέτωπο και το λαιμό, μεγάλα αυτιά ή "τσαλακωμένα" αυτιά, κλπ.
Ανοσοποιητικό σύστημα: αλλεργικά, αυτοάνοσα σύνδρομα, σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας.
Ψυχική υγεία: αυξημένο άγχος, κατάθλιψη, υποχονδρία, νευρωτικές διαταραχές.

Δεν πρόκειται για έναν πλήρη κατάλογο των συνεπειών, αλλά χαρακτηριστικό: έτσι εκδηλώνεται η δυσπλασία του συνδετικού ιστού των παιδιών και των ενηλίκων. Ο κατάλογος δίνει μια ιδέα για την πολυπλοκότητα του προβλήματος και την ανάγκη αυστηρής έρευνας για τη σωστή διάγνωση.

Μηχανισμοί ανάπτυξης

Παρόλο που τα πρώτα σημάδια μπορούν να ανιχνευθούν σε μάλλον καθυστερημένη ηλικία, συνήθως κατά την εφηβεία, όταν υπάρχει ταχεία ανάπτυξη και αναδιάρθρωση του οργανισμού και όλων των συστημάτων του (ιδιαίτερα του συνδετικού ιστού), διαπιστώνεται επακριβώς η συγγενής φύση της νόσου.

Σίγουρα, ο μόνος λόγος για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας είναι κληρονομική.

Μεταβολές στα οστά, στη συσκευή αρθρικών συνδέσμων και στις δομές του συνδετικού ιστού των εσωτερικών οργάνων ανιχνεύονται ακόμη και στη νεογνική περίοδο.

Αργότερα, όταν αυξάνονται όλο και περισσότερο τα μηχανικά φορτία στο μυοσκελετικό σύστημα, αποκαλύπτονται επιπλοκές που σχετίζονται με την παραμόρφωση ορισμένων δομών.

Πολλές από τις προηγούμενες περιόδους έχουν βρεθεί αλλαγές από διάφορα εσωτερικά όργανα με τη μορφή μικρών αναπτυξιακών ανωμαλιών.

Αυτές οι αλλαγές εκδηλώνονται κλινικά στην παραβίαση των λειτουργιών ορισμένων συστημάτων με την ανάπτυξη κάποιων αποζημιώσεων.

Πολύ συχνά όμως αποδεικνύεται ότι είναι μια εντελώς τυχαία ανακάλυψη κατά τις προληπτικές εξετάσεις. Ωστόσο, κατά κανόνα, στην περίπτωση αυτή, δεν είναι μια διαταραχή της διάγνωσης του συνδετικού ιστού στο σύνολό του, αλλά μια παθολογία ενός συγκεκριμένου οργάνου ή συστήματος.

Η κληρονομική φύση της παθολογίας επιβεβαιώνεται από διάφορους παράγοντες.

Συχνά, η παθολογία είναι πράγματι μέρος διαφόρων κληρονομικών συνδρόμων (για παράδειγμα, το σύνδρομο Marfan που είναι αρκετά κοινό στον πληθυσμό).
Οι οικογενειακές μορφές της νόσου είναι αρκετά συχνές. Με την παρουσία αυτής της παθολογίας σε ένα από τα μέλη της οικογένειας, αυξάνεται ο κίνδυνος εμφάνισής της σε άμεσους συγγενείς.
Οι δομικές αλλαγές του συνδετικού ιστού που ανιχνεύονται στην παθολογία έχουν αρκετά σαφή γενετικό προσδιορισμό. Τα σχετικά γονίδια μπορούν να αναγνωριστούν με μεθόδους βιοχημικής έρευνας. Ωστόσο, στην κλινική πρακτική, τέτοιες τεχνικές δεν εφαρμόζονται λόγω έλλειψης αξιοπιστίας.

Ο λόγος γέννησης ενός παιδιού με την παρουσία αυτής της παθολογίας είναι είτε η μετάλλαξη του γονιδιώματος στο επίπεδο των γεννητικών κυττάρων και το έμβρυο είτε η μεταφορά ενός ελαττωματικού γονιδίου από τους γονείς.

Εξίσου σημαντική είναι η επίδραση διαφόρων επιβλαβών παραγόντων στο σώμα μιας εγκύου μητέρας κατά την ανάπτυξη του εμβρύου.

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού έχει κληρονομική προδιάθεση. Και αν το αναζητήσετε, θα βρείτε σίγουρα συγγενείς στην γενεαλογία σας, οι οποίοι υποφέρουν από κακώσεις των κάτω άκρων, μυωπία, κακώσεις, σκολίωση και τάση αιμορραγίας.

Κάποιος στην παιδική ηλικία είχε πόνο στις αρθρώσεις, κάποιος ακούει συνεχώς για καρδιοαυγμούς, κάποιος ήταν πολύ "ευέλικτος"... Αυτές οι εκδηλώσεις βασίζονται σε μεταλλάξεις των γονιδίων που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση του κολλαγόνου - την κύρια πρωτεΐνη του συνδετικού ιστού.

Οι ίνες κολλαγόνου σχηματίζονται λανθασμένα και δεν αντέχουν τη σωστή μηχανική καταπόνηση. Σχεδόν όλα τα παιδιά κάτω των 5 ετών έχουν σημάδια δυσπλασίας - έχουν τρυφερή, εύκολα τεντώσιμη επιδερμίδα, "αδύναμους συνδέσμους" κ.λπ.

Επομένως, είναι δυνατή η διάγνωση της DST σε αυτή την ηλικία μόνο έμμεσα, καθώς και από την παρουσία εξωτερικών σημείων δυσπλασίας στα παιδιά.

Πρέπει να αποσαφηνίσουμε αμέσως ότι η δυσπλασία του συνδετικού ιστού δεν είναι μια ασθένεια, αλλά ένα συνταγματικό χαρακτηριστικό! Υπάρχουν πολλά τέτοια παιδιά, αλλά όχι όλα αυτά έρχονται στην προσοχή παιδίατρος, ορθοπεδικού και άλλων γιατρών.

Η γενετική φύση της ασθένειας δεν αποκλείει τη σημασία εξωτερικών παραγόντων. Ωστόσο, διαδραματίζουν πιο παραγωγικό από τον αιτιώδη ρόλο και οδηγούν στην ανάπτυξη δευτερογενών αλλαγών.

Αιτίες δυσπλασίας

"alt =" ">
Οι πιο σημαντικοί είναι οι ακόλουθοι τύποι εξωτερικής έκθεσης.

Σταθερή και σημαντική σωματική δραστηριότητα, η οποία είναι ιδιαίτερα σημαντική σε σχέση με το μυοσκελετικό σύστημα και ιδιαίτερα τη σπονδυλική στήλη.
Οι παραβιάσεις του φυσιολογικού σχηματισμού του συνδετικού ιστού σε συνδυασμό με έναν μηχανικό παράγοντα οδηγούν σε τέτοιες διαταραχές όπως οι διάφορες καμπύλες της σπονδυλικής στήλης, η πρόωρη ανάπτυξη της οστεοχονδρόζης και οι κήκοι του δίσκου.
Παρατεταμένη ακίνητη θέση του σώματος σε μια άβολη θέση. Σε αυτή την περίπτωση, επηρεάζεται επίσης η σπονδυλική στήλη.
Τραυματισμοί. Στο πλαίσιο των τραυματισμών σε άτομα με αδιαφοροποίητη δυσπλασία συνδετικού ιστού, μεταβολές στη μορφή της παραμορφωτικής οστεοαρθρίτιδας, οι κήλες των μεσοσπονδύλιων δίσκων αναπτύσσονται πιο συχνά στη συνέχεια.
Λοιμώδεις διαδικασίες. Αυτός ο παράγοντας έχει τη μεγαλύτερη αξία σε σχέση με τα εσωτερικά όργανα. Όταν τα παθογόνα είναι σταθεροποιημένα σε παθολογικά αλλαγμένα όργανα, η μόλυνση προχωράει μακρύτερα, με μεγαλύτερη δύναμη, συχνά αποκτά μια τάση προς μια χρόνια πορεία.

Ασθενείς όπως η χρόνια ρινίτιδα, η λαρυγγίτιδα, η φαρυγγίτιδα, η βρογχίτιδα (σε ενήλικες), η πυελονεφρίτιδα και η κυστίτιδα αναπτύσσονται. Συχνά, ο αλλοιωμένος συνδετικός ιστός επηρεάζεται από μολυσματική ή αυτοάνοση διαδικασία και αναπτύσσονται διάφορες ρευματικές ασθένειες σε αυτή τη βάση.

Η κύρια ουσία του συνδετικού ιστού είναι το κολλαγόνο. Προφανώς, η ανάπτυξη της παθολογίας συνδέεται με την παραβίαση της κανονικής δομής της.

Πρέπει να σημειωθεί ότι δεν αποκλείεται η αυτοάνοση φύση της ασθένειας. Αυτό επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι τέτοιου είδους άρρωστα παιδιά συχνά αναπτύσσουν την λεγόμενη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα, η οποία θα συζητηθεί ξεχωριστά παρακάτω.

Οι αιτίες της νόσου ποικίλλουν. μπορούν να χωριστούν σε 2 κύριες ομάδες: κληρονομικές και αποκτημένες.

Γενετικά καθορισμένη διάσπαση της δομής του συνδετικού ιστού συμβαίνει λόγω κληρονομικής μετατόπισης (συνήθως σε αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο), υπεύθυνου για την κωδικοποίηση του σχηματισμού και του χωροταξικού προσανατολισμού των λεπτών ινωδών δομών, των πρωτεϊνικών υδατανθρακικών ενώσεων και των ενζύμων.

Η επίκτητη δυσπλασία του συνδετικού ιστού σχηματίζεται στο στάδιο της ενδομήτριας ανάπτυξης και είναι συνέπεια της επίδρασης τέτοιων παραγόντων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:

ιογενείς λοιμώξεις (ARVI, γρίπη, ερυθρά) που μεταφέρονται στο πρώτο τρίμηνο.
σοβαρή τοξίκωση, προεκλαμψία.
χρόνιες μολυσματικές ασθένειες της ουρογεννητικής σφαίρας της μέλλουσας μητέρας.
λήψη ορισμένων φαρμάκων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης?
δυσμενής οικολογική κατάσταση ·
επαγγελματικοί κίνδυνοι ·
έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία.

Από τα προηγούμενα, μπορεί να συναχθεί το συμπέρασμα ότι υπάρχει μια μεγάλη ποικιλία κλινικών εκδηλώσεων παθολογίας, η οποία, μαζί με την ανεπαρκώς μελετημένη αιτιολογία, καθιστά πολύ δύσκολη την ανίχνευσή της στην κλινική.

Επιπλέον, λόγω της συστημικής φύσης της βλάβης και της απουσίας σαφούς εστίασης της παθολογίας, δεν υπάρχει καθόλου αιτιολογική θεραπεία. Τα θεραπευτικά μέτρα μπορεί να είναι μόνο παθογενετικά και συμπτωματικά.

Σημάδια παθολογίας

Σήμερα, υπάρχουν πολλά σημάδια DST, τα οποία μπορούν να χωριστούν σε εκείνα που μπορούν να ανιχνευθούν με εξωτερική εξέταση και εσωτερικά, δηλαδή σημάδια εσωτερικών οργάνων και κεντρικού νευρικού συστήματος.

Από τα εξωτερικά σημεία, τα πιο κοινά είναι:

σοβαρή υπερκινητικότητα ή χαλαρές αρθρώσεις.
αυξημένη ελαστικότητα του δέρματος.
νωτιαία παραμόρφωση με τη μορφή σκολίωσης ή κυψίδωσης.
επίπεδα πόδια, επίπεδα πόδια-παραμόρφωση των ποδιών?
Σοβαρό φλεβικό δίκτυο στο δέρμα (λεπτό, λεπτό δέρμα).
παθολογία των οφθαλμών.
θωρακική δυσμορφία (καρφιά, χωνευτή ή μικρή εμφάνιση στο στέρνο).
ασυμμετρία λεπίδων.
Θέση "ευπροσάρμοστη".
τάση να μώλωπες ή ρινορραγίες.
αδύναμοι κοιλιακοί μύες.
μυϊκή υποτονία.
καμπυλότητα ή ασυμμετρία του ρινικού διαφράγματος.
μαλακό ή βελούδινο δέρμα.
"Κοίλο" πόδι?
κήλη;
λανθασμένη ανάπτυξη δοντιών ή υπεράριθμων δοντιών.

Κατά κανόνα, ήδη από την ηλικία των 5-7 ετών, τα παιδιά κάνουν πολλές καταγγελίες για αδυναμία, κακουχία, κακή ανοχή στην άσκηση, απώλεια όρεξης, πόνο στην καρδιά, στα πόδια, στο κεφάλι, στο στομάχι.

Οι αλλαγές στα εσωτερικά όργανα σχηματίζονται με την ηλικία. Χαρακτηρίζεται από πρόπτωση των εσωτερικών οργάνων (νεφρών, του στομάχου) της καρδιάς - πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, μουρμουρίσματα καρδιών, από το γαστρεντερικό kishechnogotrakta - χολική δυσκινησία, παλινδρόμηση, τάση για δυσκοιλιότητα, φλεβίτιδα, κλπ

Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται με ρινορραγίες, μια τάση να υποστεί μώλωπες στον μικρότερο τραυματισμό.

Από το νευρικό σύστημα σημειώνονται σύνδρομο δυστονία, τάση για λιποθυμία, vertebrobazillyarnaya αποτυχία στο φόντο της αστάθειας στην αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης, το σύνδρομο υπερδιέγερσης με ελλειμματικής προσοχής.

Από την πλευρά του μυοσκελετικού appatata: νεανική osteochondrosis και κήλη SHmorlja, νεανική οστεοπόρωση, αρθραλγία ή mikrotravmatichesky «μεταβατική» αρθρίτιδα, η δυσπλασία του ισχίου.

Η βάση της παθολογίας, όπως έχει ήδη αναφερθεί, είναι μια γενικευμένη ανωμαλία της ανάπτυξης δομών συνδετικού ιστού του σώματος.

Κατά συνέπεια, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί με δύο τρόπους: με τη μορφή σημείων βλάβης στο μυοσκελετικό σύστημα ή με τη μορφή συμπτωμάτων από τα εσωτερικά όργανα.

Πολλές μελέτες υποδεικνύουν την έναρξη της εμφάνισης συμπτωμάτων δυσπλασίας σε διάφορες ηλικιακές περιόδους:

κατά τη διάρκεια της νεογνικής περιόδου, συνήθως η παρουσία παθολογίας συνδετικού ιστού ενδείκνυται από το χαμηλό βάρος, το ανεπαρκές μήκος του σώματος, τα λεπτά και μακρά άκρα, τα πόδια, τα χέρια, τα δάχτυλα.
σε πρώιμη παιδική ηλικία (5-7 ετών), η ασθένεια εκδηλώνεται με σκολίωση, οσφυαλγία, υπερβολικό εύρος κίνησης στις αρθρώσεις, παραμορφωμένη κνήμη ή χωνευτή παραμόρφωση του θώρακα.
σε παιδιά σχολικής ηλικίας, η δυσπλασία του συνδετικού ιστού εκδηλώνεται με πρόπτωση βαλβίδας, μυωπία (μυωπία), δυστροφική δυσπλασία, η αιχμή διάγνωσης της νόσου πέφτει σε αυτή την ηλικιακή περίοδο.

Συμπτώματα δυσπλασίας

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Εξωτερικές εκδηλώσεις δυσπλασίας του συνδετικού ιστού:

χαμηλό σωματικό βάρος;
τάση αύξησης του μήκους των σωληνοειδών οστών.
καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης σε διάφορα τμήματα (σκολίωση, υπερκυψία, υπερπλασία).
ασκητική φυσική κατάσταση.
αλλοιωμένο σχήμα στήθους.
παραμόρφωση των δακτύλων, παραβίαση της αναλογίας του μήκους τους, επιβολή των ποδιών,
τα συμπτώματα του αντίχειρα, του καρπού.
συγγενής απουσία της διεργασίας του ξωφιδίου του στέρνου.
παραμόρφωση των κατώτερων άκρων (καμπυλότητα σχήματος X ή Ο, επίπεδη πόδια, παλαμίδα).
τα ωμοπλάτα των ωοθηκών.
διάφορες αλλαγές στη στάση του σώματος.
κήλη και προεξοχή των μεσοσπονδύλιων δίσκων, αστάθεια των σπονδύλων σε διάφορα τμήματα, μετατόπιση των δομών της σπονδυλικής στήλης σε σχέση η μία με την άλλη,
πύρωση, ξηρότητα και υπερελαστικότητα του δέρματος, αυξημένη τάση για τραυματισμό, θετικά συμπτώματα τουρνικέτ, πτύχωση, είναι δυνατή η εμφάνιση θέσεων ατροφίας.
πολλαπλά σημεία γέννησης, τελαγγειεκτασία (φλέβες αράχνης), υπερτρίχωση, σημάδια, αυξημένη ευθραυστότητα μαλλιών, νύχια, εμφανές αγγειακό δίκτυο.
αρθρικό σύνδρομο - υπερβολικό εύρος κίνησης σε συμμετρικές (κατά κανόνα) αρθρώσεις, αυξημένη τάση της αρθρικής συσκευής στο τραύμα.

Εκτός από τις προαναφερθείσες εξωτερικές εκδηλώσεις, μικρές ανωμαλίες ανάπτυξης ή τα λεγόμενα στίγματα (stigma) της διαβροχογένεσης είναι χαρακτηριστικές της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού:

χαρακτηριστική δομή του προσώπου (χαμηλό μέτωπο, σαφώς καθορισμένες υπερφυσικές ράχες, τάση για μάτισμα φρυδιών, ισοπέδωση της ρινικής κοιλότητος, μογγολική σχισμή οφθαλμού, στενά διαχωρισμένα ή, αντίθετα, ευρύχωρα μάτια, ετεροχρωμία, στραβισμός, χαμηλά άνω βλέφαρα, στόμα ψαριού, γοτθικό ουρανό, παραβίαση της δομής της οδοντοστοιχίας, παραμόρφωση του τσιμπήματος, πτώση του κρανίου της γλώσσας, παραμόρφωση της δομής και της θέσης των αυτιών, κλπ.) ·
τα διαρθρωτικά χαρακτηριστικά του σώματος (απόκλιση των μυών του οπισθίου κοιλιακού συστήματος, ομφαλικές κήλες, χαμηλός ομφαλός, επιπρόσθετες θηλές, κλπ.).
αναπτυξιακές ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων (υποπλασία ή υπερτροφία της κλειτορίδας, των χειλέων, της ακροποσθίας, του όρχεου, των μη εξαντλημένων όρχεων, της φίμωσης, της παραφίμωσης).

Ενιαίες ανωμαλίες καθορίζονται κανονικά και σε υγιή παιδιά που δεν είναι φορείς της νόσου, επομένως τουλάχιστον έξι στίγματα από τον παραπάνω κατάλογο θεωρούνται διαγνωστικά αξιόπιστα.
Τα σπλαγχνικά συμπτώματα της νόσου:

παθολογίες του καρδιαγγειακού συστήματος - προλάσπες ή ασύμμετρη δομή των βαλβίδων της βαλβιδικής συσκευής της καρδιάς, βλάβη στις δομές της αγγειακής κλίνης (κιρσοί, ανεύρυσμα της αορτής), παρουσία πρόσθετων ινών τένοντα (χορδές) της καρδιάς, αναδιάρθρωση της αορτικής ρίζας.
βλάβη στα όργανα όρασης - μυωπία, υπογλυκαιμία ή ισοπέδωση του φακού.
βρογχοπνευμονικές εκδηλώσεις - αναπνευστική δυσκινησία, πνευμονικό εμφύσημα, πολυκυστική,
βλάβη στα όργανα του πεπτικού συστήματος - δυσκινησίες, ανωμαλίες της δομής της χοληδόχου κύστης και των αγωγών, γαστροοισοφαγική και δωδεκαδακτυλ-γαστρική παλινδρόμηση,
παθολογία του ουροποιητικού συστήματος - η πρόπτωση των νεφρών (νεφρώδης), η μη χαρακτηριστική θέση τους ή ο πλήρης και μερικός διπλασιασμός.
ανωμαλίες της δομής ή μετατόπιση των εσωτερικών γεννητικών οργάνων.

Διαγνωστικά

Η βάση για τη σωστή διάγνωση της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι μια λεπτομερής συλλογή αναμνηστικών δεδομένων, μια ολοκληρωμένη εξέταση του ασθενούς:

ανίχνευση των αναλύσεων οξυπρολίνης και γλυκοζαμινογλυκανών στο αίμα και στα ούρα.
ανοσολογική ανάλυση για τον προσδιορισμό στο αίμα και στα ούρα C- και Ν-τερματικών τελοπεπτιδίων.
έμμεσο ανοσοφθορισμό με πολυκλωνικά αντισώματα σε φιμπρονεκτίνη, διαφορετικά κλάσματα κολλαγόνου,
προσδιορισμός της δραστικότητας της οστικής μορφής της αλκαλικής φωσφατάσης και της οστεοκαλσίνης στον ορό (αξιολόγηση της έντασης της οστεογένεσης).
τη μελέτη των αντιγόνων της HLA ιστοσυμβατότητας.
Υπερηχογράφημα της καρδιάς, αγγεία του λαιμού και των κοιλιακών οργάνων.
βρογχοσκόπηση;
FGDS.

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού - θεραπεία

"alt =" ">
Πολύ συχνά, οι εκδηλώσεις της νόσου δεν είναι πολύ έντονες, είναι πιθανότερο να είναι καλλυντικές και δεν απαιτούν ειδική ιατρική διόρθωση.

Σε αυτήν την περίπτωση, μια επαρκής, δοσομετρημένη μορφή φυσικής δραστηριότητας, προσκόλληση στο καθεστώς δραστηριότητας και ανάπαυσης, μια πλήρη πλούσια σε βιταμίνες διατροφή πλούσια σε πρωτεΐνες δείχνονται.

Εάν είναι απαραίτητο, η ιατρική διόρθωση (διέγερση της σύνθεσης κολλαγόνου, βιοενέργεια των οργάνων και των ιστών, ομαλοποίηση του επιπέδου γλυκοζαμινογλυκανών και μεταβολισμός ορυκτών) είναι συνταγογραφούμενα φάρμακα των ακόλουθων ομάδων:

σύμπλεγμα βιταμινών και ανόργανων συστατικών
χονδροπροστατευτικά ·
σταθεροποιητές ορυκτού μεταβολισμού.
παρασκευάσματα αμινοξέων.
μεταβολικούς παράγοντες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή: οι υπάρχουσες ανωμαλίες της δομής του συνδετικού ιστού δεν έχουν σημαντικό αντίκτυπο στην εργασιακή και κοινωνική δραστηριότητα των ασθενών.

Η δυσκολότερη θεραπεία είναι η αδιαφοροποίητη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, εξαιτίας των διφορούμενων κλινικών συμπτωμάτων, της έλλειψης σαφών διαγνωστικών κριτηρίων.

Η φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει τη χρήση παρασκευασμάτων μαγνησίου, καρδιοτροφικών, αντιαρρυθμικών, φυτοτροπικών, νοοτροπικών, αγγειοδραστικών φαρμάκων, β-αναστολέων.

Φάρμακα

Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να παρέχεται στον ασθενή ψυχολογική στήριξη, ώστε να προσαρμόζεται ώστε να αντιστέκεται στην ασθένεια.

Είναι απαραίτητο να του δώσουμε σαφείς συστάσεις σχετικά με την τήρηση της σωστής καθημερινής ρουτίνας, τον προσδιορισμό των συγκροτημάτων ιατρικής και φυσικής κατάστασης και τα ελάχιστα απαιτούμενα φορτία. Οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται φυσιολογικά σε συστηματική θεραπεία έως και μερικά μαθήματα ανά έτος.

Χρήσιμο, αλλά μόνο στην απουσία υπερκινητικότητας των αρθρώσεων, τέντωμα, κοιλότητες - σύμφωνα με τις αυστηρές συστάσεις του γιατρού, καθώς και κολύμβηση, παίζοντας διάφορα αθλήματα που δεν περιλαμβάνονται στον κατάλογο αντενδείκνυται.

Έτσι, η θεραπεία χωρίς ναρκωτικά περιλαμβάνει:

Μαθήματα θεραπευτικού μασάζ.
Εκτέλεση ενός συνόλου ατομικά επιλεγμένων ασκήσεων.
Αθλητικές δραστηριότητες.
Φυσιοθεραπεία: φοράει κολάρο, υπεριώδη ακτινοβολία, λουτρά αλατιού, τρίβει και χύνεται.
Ψυχοθεραπεία με επίσκεψη σε ψυχολόγο και ψυχίατρο, ανάλογα με τη σοβαρότητα της ψυχο-συναισθηματικής κατάστασης του ασθενούς.

Τι μπορούν να κάνουν οι χειρουργοί;

Με ανεύρυσμα αορτής, ανεύρυσμα διάρρηξης, ελάττωμα αορτικής βαλβίδας με συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας, μόνο η χειρουργική θεραπεία μπορεί να βοηθήσει τα παιδιά με σύνδρομο Marfan.

Ανάπτυξη σαφών ενδείξεων για την προσθετική. Για παράδειγμα, μια ανευρυσματικά διογκωμένη αορτή αντικαθίσταται κατ 'ανάγκη από ενδοπρόσθεση ή ενδοπρόσθεση. Στην περίπτωση πρόπτωσης της μιτροειδούς βαλβίδας που συνοδεύεται από "σταθερή" παλινδρόμηση, δεν πραγματοποιείται πρόθεση βαλβίδας.

Ωστόσο, με την ταχεία εξέλιξη της παλινδρόμησης, μέχρι την προσκόλληση της αποτυχίας της αριστερής κοιλίας, είναι απαραίτητη η αντικατάσταση της βαλβίδας.

Η χειρουργική αντιμετώπιση των παραμορφώσεων του στήθους και της σπονδυλικής στήλης είναι μια εξαιρετικά τραυματική διαδικασία, η οποία διεξάγεται σε διάφορα στάδια, συχνά περιπλέκεται από πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα, πνευμονία.

Το ζήτημα της σκοπιμότητάς του συζητήθηκε επανειλημμένα σε συμπόσια αφιερωμένη στην DST. Οι ειδικοί από διαφορετικές χώρες υιοθέτησαν μια ενιαία θέση, αρνούμενος τη σκοπιμότητα τέτοιων επιχειρήσεων σε οποιοδήποτε DST.

Διατροφή

Η δίαιτα για άτομα με δυσπλασία είναι διαφορετική από την κανονική δίαιτα. Υπάρχουν πολλοί ασθενείς, επειδή το κολλαγόνο έχει τη δυνατότητα να αποσυντεθεί άμεσα.

Η διατροφή θα πρέπει να περιλαμβάνει τα ψάρια και όλα τα θαλασσινά (ελλείψει αλλεργιών), το κρέας, τα όσπρια.

Μπορείτε και πρέπει να τρώτε πλούσιους ζωμούς κρέατος, λαχανικά και φρούτα. Φροντίστε να συμπεριλάβετε στη διατροφή του ασθενούς σκληρό τυρί. Με τη σύσταση ενός ιατρού, πρέπει να χρησιμοποιηθούν ενεργά βιολογικά πρόσθετα που ανήκουν στην κατηγορία Ωμέγα.

Αντενδείξεις

Οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτή την παθολογία αντενδείκνυνται:

Ψυχολογική υπερφόρτωση και άγχος.
Σκληρές συνθήκες εργασίας. Επαγγέλματα που σχετίζονται με συνεχή δόνηση, ακτινοβολία και υψηλές θερμοκρασίες.
Όλα τα είδη αθλημάτων επαφής, άρσης βαρών και ισομετρικής εκπαίδευσης.
Εάν υπάρχει υπερκινητικότητα των αρθρώσεων, απαγορεύονται οι θεωρήσεις και οι τυχόν σπονδυλικές εκτάσεις.
Διαμονή σε μέρη με ζεστό κλίμα.

Πρέπει να σημειωθεί ότι, εάν πρόκειται για τη σύνθετη θεραπεία της θεραπείας και της πρόληψης μιας γενετικής ανωμαλίας, το αποτέλεσμα θα είναι αναγκαστικά θετικό.

Στη θεραπεία, είναι σημαντικό όχι μόνο η σωματική και ιατρική διαχείριση του ασθενούς, αλλά και η σύναψη ψυχολογικής επαφής μαζί του.

Ένας τεράστιος ρόλος στη διαδικασία περιορισμού της εξέλιξης της νόσου παίζει η προθυμία του ασθενούς να αγωνιστεί, αν και όχι για μια πλήρη, αλλά για ανάκαμψη και βελτίωση της ποιότητας της ζωής του.

Πρόληψη δυσπλασίας

"alt =" ">
Το καθεστώς της ημέρας. Ο νυχτερινός ύπνος πρέπει να είναι τουλάχιστον 8-9 ώρες, εμφανίζονται μερικά παιδιά και ο ύπνος κατά τη διάρκεια της ημέρας. Είναι απαραίτητο να κάνετε ημερήσιες ασκήσεις το πρωί.

Εάν δεν υπάρχουν περιορισμοί στον αθλητισμό, τότε πρέπει να συμμετάσχουν σε μια ζωή, αλλά σε καμία περίπτωση δεν είναι επαγγελματικό άθλημα!

Στα παιδιά με υπερκινητικότητα των αρθρώσεων που εμπλέκονται στον επαγγελματικό αθλητισμό, αναπτύσσονται πολύ νωρίς οι εκφυλιστικές-δυστροφικές μεταβολές του χόνδρου, στους συνδέσμους.

Αυτό οφείλεται σε μόνιμο τραύμα, μικρο-βλάβες, οι οποίες οδηγούν σε χρόνιες ασηπτικές φλεγμονές και δυστροφικές διεργασίες.

Ένα καλό αποτέλεσμα είναι η θεραπευτική κολύμβηση, το σκι, η ποδηλασία, η ταράτσα και η σκάλα, το μπάντμιντον, η γυμναστική wushu.

Το θεραπευτικό μασάζ αποτελεί σημαντικό στοιχείο της αποκατάστασης των παιδιών με DST. Ένα μασάζ στην περιοχή της πλάτης, του λαιμού και του κολάρου, καθώς και των άκρων πραγματοποιείται (15-20 συνεδρίες).

Σε περίπτωση εγκατάστασης επίπεδων βαλβίδων πόδια, εμφανίζεται η φθορά των εστιών. Εάν υπάρχουν καταγγελίες για πόνο στις αρθρώσεις, δώστε προσοχή στην επιλογή των ορθολογικών παπουτσιών.

Συνιστάται να διεξάγετε ημερήσια γυμναστική για τα πόδια, να κάνετε ποδόλουτρα με θαλασσινό αλάτι για 10-15 λεπτά και να κάνετε μασάζ στα πόδια και τα πόδια.

Η βασική αρχή της θεραπείας της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι η διατροφή. Τα γεύματα πρέπει να είναι υψηλά σε πρωτεΐνες, λίπη, υδατάνθρακες. Συνιστάται τροφή πλούσια σε πρωτεΐνες (κρέας, ψάρι, φασόλια, ξηροί καρποί). Επίσης στη διατροφή απαιτούνται τυρί cottage και τυρί. Επίσης, τα προϊόντα πρέπει να περιέχουν μεγάλο αριθμό ιχνοστοιχείων και βιταμινών.

Η θεραπεία των ασθενών με ΣΜΧ είναι ένα δύσκολο αλλά ικανοποιητικό έργο, εάν επιτευχθεί αμοιβαία κατανόηση μεταξύ των γονέων και του γιατρού.

Τι είναι οι συστημικές ασθένειες των συνδετικών ιστών;

Ποικιλίες συνδετικού ιστού βρίσκονται σε πολλά όργανα και συστήματα του σώματός μας. Συμμετέχουν στο σχηματισμό του στρώματος των οργάνων, του δέρματος, του ιστού των οστών και των χόνδρων, των τοιχωμάτων του αίματος και των αιμοφόρων αγγείων. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο, στις παθολογίες του, είναι συνηθισμένο να απομονώνονται τοπικά, όταν ένας από τους τύπους αυτού του ιστού εμπλέκεται στην παθολογική διεργασία και οι συστηματικές (διάχυτες) ασθένειες στις οποίες επηρεάζονται διάφοροι τύποι συνδετικού ιστού.

Ανατομία και λειτουργία του συνδετικού ιστού

Για να κατανοήσουμε πλήρως τη σοβαρότητα αυτών των ασθενειών, είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε τι συνιστά ο συνδετικός ιστός. Αυτό το φυσιολογικό σύστημα αποτελείται από:

εξωκυτταρική μήτρα: ελαστικές, δικτυωτές και κολλαγόνες ίνες.
κυτταρικά στοιχεία (ινοβλάστες): οστεοβλάστες, χονδροβλάστες, αρθρικά κύτταρα, λεμφοκύτταρα, μακροφάγα.

Παρά τον υποστηρικτικό ρόλο του, ο συνδετικός ιστός παίζει σημαντικό ρόλο στη λειτουργία των οργάνων και των συστημάτων. Εκτελεί την προστατευτική λειτουργία των οργάνων από βλάβη και κρατά τα όργανα σε κανονική θέση, γεγονός που τους επιτρέπει να λειτουργούν σωστά. Ο συνδετικός ιστός καλύπτει όλα τα όργανα και όλα τα υγρά του σώματός μας είναι κατασκευασμένα από αυτό.

Τι ασθένειες ανήκουν σε συστηματικές νόσους συνδετικού ιστού

Οι συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού είναι παθήσεις αλλεργικής φύσης, στις οποίες εμφανίζεται αυτοάνοση βλάβη στον συνδετικό ιστό διαφορετικών συστημάτων. Εκδηλώνονται από την ποικιλομορφία της κλινικής εικόνας και χαρακτηρίζονται από μια πολυκυκλική πορεία.

Οι συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού περιλαμβάνουν τις ακόλουθες παθολογίες:

Τα σύγχρονα προσόντα περιλαμβάνουν τις ακόλουθες ασθένειες στην ομάδα αυτών των ασθενειών:

Κάθε μία από τις κοινές ασθένειες του συνδετικού ιστού χαρακτηρίζεται από γενικές και ειδικές ενδείξεις και αιτίες.

Λόγοι

Η ανάπτυξη μιας συστημικής ασθένειας του συνδετικού ιστού προκαλείται από μια κληρονομική αιτία, αλλά μόνο αυτός ο λόγος δεν αρκεί για να προκαλέσει την ασθένεια. Η ασθένεια αρχίζει να γίνεται αισθητή υπό την επίδραση ενός ή περισσοτέρων αιτιολογικών παραγόντων. Μπορούν να είναι:

ιονίζουσα ακτινοβολία.
διατροφική δυσανεξία;
θερμικές επιδράσεις.
λοιμώδεις νόσοι που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα.
ορμονικές αλλαγές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή της εμμηνόπαυσης.
δυσανεξία σε ορισμένα φάρμακα.
αυξημένη ηλιοφάνεια.

Όλοι οι παραπάνω παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν αλλαγές στην ανοσία, οι οποίες προκαλούν αυτοάνοσες αντιδράσεις. Συνοδεύονται από την παραγωγή αντισωμάτων που προσβάλλουν τις δομές του συνδετικού ιστού (ινοβλάστες και διακυτταρικές δομές).

Συχνά συμπτώματα Όλες οι παθολογίες του συνδετικού ιστού έχουν κοινά συμπτώματα:

Χαρακτηριστικά της δομής του έκτου χρωμοσώματος, που προκαλούν γενετική προδιάθεση.
Η εμφάνιση της νόσου εκδηλώνεται ως ήπια συμπτώματα και δεν εκλαμβάνεται ως παθολογία συνδετικού ιστού.
Ορισμένα συμπτώματα της νόσου είναι τα ίδια.
Οι παραβιάσεις καλύπτουν πολλαπλά συστήματα σώματος.
Η διάγνωση ασθενειών διεξάγεται σύμφωνα με παρόμοια προγράμματα.
Στους ιστούς αποκαλύφθηκαν αλλαγές με παρόμοια χαρακτηριστικά.
Οι δείκτες φλεγμονής σε εργαστηριακές εξετάσεις είναι παρόμοιοι.
Μια αρχή της αντιμετώπισης διαφόρων συστημικών ασθενειών του συνδετικού ιστού.

Θεραπεία

Με την εμφάνιση συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού, ένας ρευματολόγος διαπιστώνει σε εργαστηριακές εξετάσεις το βαθμό της δραστηριότητάς του και καθορίζει την τακτική της περαιτέρω θεραπείας. Σε πιο ήπιες περιπτώσεις, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί μικρές δόσεις κορτικοστεροειδών φαρμάκων και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Με μια επιθετική πορεία της νόσου, οι ειδικοί πρέπει να συνταγογραφήσουν υψηλότερες δόσεις κορτικοστεροειδών στους ασθενείς και, σε περίπτωση αποτυχίας της θεραπείας, να συμπληρώσουν το θεραπευτικό σχήμα με κυτταροστατικά.

Κατά τη διάρκεια των συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού σε σοβαρή μορφή, χρησιμοποιούνται μέθοδοι πλασμαφαίρεσης για την απομάκρυνση και καταστολή των ανοσοσυμπλεγμάτων. Παράλληλα με αυτές τις μεθόδους θεραπείας, στους ασθενείς παρέχεται μια πορεία ακτινοβολίας των λεμφογαγγλίων, η οποία βοηθά στη διακοπή της παραγωγής αντισωμάτων.

Απαιτείται ιδιαίτερη στενή ιατρική παρακολούθηση για τη διαχείριση ασθενών με ιστορικό αντιδράσεων υπερευαισθησίας σε ορισμένα φάρμακα και τρόφιμα, αλλεργίες και βρογχικό άσθμα. Όταν εντοπίζονται αλλαγές στη σύνθεση του αίματος, η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει τους συγγενείς των ασθενών που υποβάλλονται ήδη σε θεραπεία για συστηματικές παθολογίες του συνδετικού ιστού.

Ένα σημαντικό συστατικό της θεραπείας τέτοιων παθολογιών είναι η θετική στάση του ασθενούς κατά τη διάρκεια της θεραπείας και η επιθυμία να απαλλαγούμε από την ασθένεια. Σημαντική βοήθεια μπορούν να παρέχονται από τα μέλη της οικογένειας και τους φίλους του άρρωστου, που θα τον υποστηρίξουν και θα του επιτρέψουν να νιώσει την πληρότητα της ζωής του.

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Οι διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού αντιμετωπίζονται από έναν ρευματολόγο. Εάν είναι απαραίτητο, διορίζονται οι διαβουλεύσεις με άλλους ειδικούς, πρώτα απ 'όλα από τον νευρολόγο. Ένας δερματολόγος, ένας καρδιολόγος, ένας γαστρεντερολόγος και άλλοι γιατροί μπορούν να βοηθήσουν στη θεραπεία, αφού οι διάχυτες ασθένειες του συνδετικού ιστού μπορούν να επηρεάσουν οποιαδήποτε όργανα του ανθρώπινου σώματος.

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού: συμπτώματα, θεραπεία, συστάσεις και αντενδείξεις

Η δυσπλασία των συνδετικών ιστών είναι μια ασθένεια που επηρεάζει όχι μόνο το μυοσκελετικό σύστημα, αλλά σχεδόν όλα τα εσωτερικά όργανα. Σε αυτό το πλαίσιο, αυτή η παθολογική κατάσταση συνοδεύεται από διάφορα σύνδρομα που είναι συγκαλυμμένα ως άλλες πιο συχνές ασθένειες και μπορεί να είναι παραπλανητική ακόμη και από έμπειρο γιατρό.

Αλλά ταυτόχρονα, η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή θεραπεία αυτής της ασθένειας μας δίνει την ευκαιρία να ζήσουμε μια πλήρη ζωή και να αποφύγουμε την αναπηρία, η πιθανότητα της οποίας φθάνει το 10%.

Το άρθρο αποκαλύπτει την έννοια της δυσπλασίας, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα, τις μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας, χρήσιμες συστάσεις για την αποκατάσταση και διατήρηση των δυνατοτήτων του σώματος. Αυτές οι πληροφορίες θα είναι χρήσιμες τόσο σε άτομα που πάσχουν από ασθένειες του μυοσκελετικού συστήματος όσο και σε νέους γονείς προκειμένου να ανιχνεύσουν και να αποτρέψουν εγκαίρως την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας στα παιδιά τους.

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού - περιγραφή

Τι είναι η δυσπλασία του συνδετικού ιστού; Αντιμέτωποι με μια παρόμοια διάγνωση, οι περισσότεροι άνθρωποι, φυσικά, είναι αμηχανία, αφού οι περισσότεροι από αυτούς δεν το έχουν ακούσει ποτέ πριν.

Η δυσπλασία των συνδετικών ιστών είναι μια πολυμορφική και πολυσυμβατική ασθένεια που είναι κληρονομική και εμφανίζεται ενάντια στο υποβαθμισμένο σύνδρομο κολλαγόνου, το οποίο επηρεάζει σχεδόν όλα τα εσωτερικά όργανα και το μυοσκελετικό σύστημα.

Η ίδια η έννοια μεταφράζεται από τα λατινικά ως "αναπτυξιακή διαταραχή". Εδώ μιλάμε για παραβίαση της εξέλιξης των δομικών στοιχείων του συνδετικού ιστού, οδηγώντας σε πολλαπλές αλλαγές. Το πρώτο στα συμπτώματα του αρθρικού και μυϊκού συστήματος, όπου τα στοιχεία του συνδετικού ιστού παριστάνονται περισσότερο.

Στην καρδιά της αιτιολογίας της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού (DST) της νόσου είναι μια παραβίαση της σύνθεσης πρωτεϊνών κολλαγόνου, η οποία παίζει το ρόλο ενός συγκεκριμένου σκελετού ή μήτρας για να σχηματίσει πιο οργανωμένα στοιχεία. Η σύνθεση κολλαγόνου εκτελείται σε δομές βασικού συνδετικού ιστού, με κάθε υποτύπο να παράγει το δικό του κολλαγόνο.

Η δυσπλασία των συνδετικών ιστών ή η συγγενής ανεπάρκεια συνδετικού ιστού είναι μια διαταραχή στην ανάπτυξη συνδετικού ιστού στην εμβρυϊκή περίοδο και στη μεταγεννητική περίοδο, η οποία συμβαίνει λόγω γενετικών αλλαγών στην ινιδιογένεση της εξωκυτταρικής μήτρας. Η συνέπεια της DST είναι μια διαταραχή της ομοιόστασης σε επίπεδο ιστών, οργάνων και ολόκληρου του οργανισμού με τη μορφή διαταραχών των κινητικών και σπλαχνικών οργάνων σε μια προοδευτική φύση.

Όπως είναι γνωστό, η σύνθεση του συνδετικού ιστού περιλαμβάνει κύτταρα, ίνες και ενδοκυτταρική ουσία. Μπορεί να είναι πυκνό ή χαλαρό, διανεμημένο σε όλο το σώμα: στο δέρμα, τα οστά, τους χόνδρους, τα αιμοφόρα αγγεία, το αίμα, το στρώμα των οργάνων. Ο σημαντικότερος ρόλος στην ανάπτυξη του συνδετικού ιστού αποδίδεται στις ίνες του - το κολλαγόνο, το οποίο διατηρεί το σχήμα, και η ελαστίνη, που παρέχει συστολή και χαλάρωση.

Το DST είναι μια γενετικά προκαθορισμένη διαδικασία, δηλαδή με υποκείμενες μεταλλάξεις των γονιδίων που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση των ινών. Αυτές οι μεταλλάξεις μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές και ο τόπος προέλευσής τους μπορεί να είναι μια ποικιλία γονιδίων. Όλα αυτά οδηγούν σε λάθος σχηματισμό αλυσίδων κολλαγόνου και ελαστίνης, ως αποτέλεσμα των οποίων οι δομές που σχηματίζονται από αυτές δεν είναι σε θέση να αντέξουν τα κατάλληλα μηχανικά φορτία.

Ταξινόμηση

Οι κληρονομικές ασθένειες του συνδετικού ιστού χωρίζονται σε:

Διαφοροποιημένη δυσπλασία (DD)
Μη διαφοροποιημένη δυσπλασία (ND).

Η διαφοροποιημένη δυσπλασία χαρακτηρίζεται από έναν ορισμένο τύπο κληρονομικότητας, που έχει έντονη κλινική εικόνα και συχνά καθιερωμένη και καλά μελετημένη βιοχημική ή γονιδιακή βλάβη. Οι ασθένειες αυτού του τύπου δυσπλασίας ονομάζονται κολλαγοπαθίες, καθώς είναι κληρονομικές ασθένειες του κολλαγόνου.

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει:

Μεταξύ άλλων, για αυτό το σύνδρομο περίεργο:

Ψηλά, μακριά άκρα, αραχνοδάκτυλα, σκολίωση.
Από την πλευρά του οπτικού οργάνου, υπάρχει μια αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, η υπογούλωση του φακού, ο μπλε σκληρός και η σοβαρότητα όλων των αλλαγών μπορεί να ποικίλει σε ένα ευρύ φάσμα.

Τα κορίτσια και τα αγόρια αρρωσταίνουν εξίσου συχνά. Σχεδόν στο 100% των ασθενών λαμβάνουν χώρα λειτουργικές και ανατομικές μεταβολές της καρδιάς και γίνονται ασθενείς στην καρδιολογία.

Η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση θα είναι η πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, η υποχώρηση του μιτροειδούς, η επέκταση και το ανεύρυσμα της αορτής με πιθανό σχηματισμό καρδιακής ανεπάρκειας.

Το σύνδρομο του υποτονικού δέρματος είναι μια σπάνια ασθένεια του συνδετικού ιστού, στην οποία το δέρμα απλώνεται εύκολα και σχηματίζει χαλαρές πτυχές. Με το σύνδρομο του υποτονικού δέρματος επηρεάζονται κυρίως οι ελαστικές ίνες. Η νόσος είναι συνήθως κληρονομική. σε σπάνιες περιπτώσεις και για άγνωστους λόγους, αναπτύσσεται σε άτομα που δεν έχουν προηγούμενο στην οικογένεια.

Το σύνδρομο Eilers-Danlos είναι μια ολόκληρη ομάδα κληρονομικών ασθενειών, τα κύρια κλινικά σημεία των οποίων επίσης θα χαλαρώσουν στις αρθρώσεις. Άλλες, πολύ συχνές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν ευαισθησία στο δέρμα και σχηματισμό ευρείας ατροφικής ουλής λόγω της ελαστικότητας του περιβλήματος.

Τα διαγνωστικά σημεία μπορεί να είναι:

την παρουσία υποδόριων σχηματισμών συνδετικού ιστού,
πόνος στις αρθρώσεις.
συχνές εξάρσεις και υπογλυκαιμίες.

Η ατελής οστεογένεση είναι μια ομάδα γενετικά καθορισμένων ασθενειών που βασίζονται σε διαταραγμένο σχηματισμό οστού. Ως αποτέλεσμα, η πυκνότητα των οστών μειώνεται απότομα, γεγονός που οδηγεί σε συχνές καταγμάτων, εξασθένηση της ανάπτυξης και στάση του σώματος, ανάπτυξη χαρακτηριστικών δυσλειτουργιών και συναφών προβλημάτων, όπως αναπνευστική, νευρολογική, καρδιακή, νεφρική δυσλειτουργία, απώλεια ακοής κ.ο.κ.

Σε ορισμένους τύπους και υποτύπους παρατηρείται επίσης ατελής οδοντογένεση - παραβίαση του σχηματισμού των δοντιών. Επιπλέον, υπάρχει συχνά αποχρωματισμός των πρωτεϊνών των οφθαλμών, του λεγόμενου "μπλε σκληρού".

Η μη διαφοροποιημένη δυσπλασία (ND) διαγιγνώσκεται μόνο στην περίπτωση που κανένα από τα σημάδια της ασθένειας δεν σχετίζεται με διαφοροποιημένες ασθένειες. Αυτή είναι η πιο κοινή παθολογία του συνδετικού ιστού. Μπορεί να εμφανιστεί σε ενήλικες και παιδιά. Η συχνότητα ανίχνευσής της στους νέους φτάνει το 80%.

Το σύνολο των κλινικών εκδηλώσεων της αδιαφοροποίητης δυσπλασίας δεν ταιριάζει σε κανένα από τα περιγραφόμενα σύνδρομα. Στο προσκήνιο υπάρχουν εξωτερικές εκδηλώσεις που επιτρέπουν να υποψιαζόμαστε την ύπαρξη τέτοιων προβλημάτων. Μοιάζει με ένα σύνολο σημείων βλάβης του συνδετικού ιστού, τα οποία περιγράφονται στη βιβλιογραφία περίπου 100.

Σημάδια δυσπλασίας συνδετικού ιστού

Παρά την ποικιλομορφία των σημείων αδιαφοροποίητης δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, ενώνουν το γεγονός ότι ο κύριος μηχανισμός ανάπτυξης θα είναι παραβίαση της σύνθεσης του κολλαγόνου με τον επακόλουθο σχηματισμό της παθολογίας του μυοσκελετικού συστήματος, των οργάνων όρασης, του καρδιακού μυός.

Τα κύρια χαρακτηριστικά είναι τα ακόλουθα σημεία:

υπερπλασία των αρθρώσεων.
υψηλή ελαστικότητα του δέρματος.
σκελετικές παραμορφώσεις.
ανωμαλίες τσίμπημα;
επίπεδη πόδι?
φλέβα αράχνη.

Τα μικρά σημάδια περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, ανωμαλίες των ωοθηκών, των δοντιών, της κήλης κ.λπ. Υπάρχει συνήθως μια καθαρή κληρονομικότητα, αλλά στην οικογενειακή ιστορία μπορεί να παρουσιαστεί οστεοχονδρόζη, επίπεδη πόνος, σκολίωση, αρθροπάθεια, παθολογία του οργάνου όρασης κλπ.

Τα εξωτερικά σημεία χωρίζονται σε:

σκελετικές οστού,
δέρμα,
αρθρικό,
μικρές ανωμαλίες ανάπτυξης.

Τα εσωτερικά σημεία περιλαμβάνουν δυσπλασίες στο νευρικό σύστημα, οπτικό αναλυτή, καρδιαγγειακό σύστημα, αναπνευστικά όργανα, κοιλιακή κοιλότητα.

Σημειώνεται ότι το σύνδρομο της φυτικής δυστονίας (VD) είναι ένα από τα πρώτα και αποτελεί υποχρεωτικό συστατικό της DST. Τα συμπτώματα της αυτόνομης δυσλειτουργίας παρατηρούνται ήδη σε μικρή ηλικία και στην εφηβεία παρατηρούνται στο 78% των περιπτώσεων NDCT. Η σοβαρότητα της αυτόνομης δυσλειτουργίας αυξάνεται παράλληλα με τις κλινικές εκδηλώσεις δυσπλασίας.

Κατά τον σχηματισμό αυτόνομων μετατοπίσεων στο DST, τόσο οι γενετικοί παράγοντες που αποτελούν τη βάση των διαταραχών στις βιοχημικές διεργασίες του συνδετικού ιστού όσο και ο σχηματισμός ανώμαλων δομών συνδετικού ιστού είναι σημαντικοί, οι οποίοι μεταβάλλουν εντελώς τη λειτουργική κατάσταση του υποθάλαμου και οδηγούν σε αυτόνομη ανισορροπία.

Τα χαρακτηριστικά της DST περιλαμβάνουν την απουσία ή τη χαμηλή σοβαρότητα των φαινοτυπικών σημείων δυσπλασίας κατά τη γέννηση, ακόμη και σε περιπτώσεις διαφοροποιημένων μορφών. Σε παιδιά με γενετικά καθορισμένη κατάσταση, οι δείκτες δυσπλασίας εμφανίζονται σταδιακά καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.

Με τα χρόνια, ιδιαίτερα κάτω από αντίξοες συνθήκες (περιβαλλοντικές συνθήκες, τρόφιμα, συχνές αλληλοσυνδεόμενες ασθένειες, στρες), ο αριθμός των δυσπλαστικών σημείων και ο βαθμός έκφρασής τους αυξάνονται προοδευτικά, δεδομένου ότι οι αλλαγές στην ομοιόσταση της γραμμής βάσης επιδεινώνονται από αυτούς τους περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Αιτίες και παράγοντες

Σήμερα, μεταξύ των κύριων αιτιών της DST, υπάρχουν αλλαγές στον ρυθμό σύνθεσης και συναρμολόγησης κολλαγόνου και ελαστίνης, σύνθεση ανώριμου κολλαγόνου, διαταραχή της δομής των ινών κολλαγόνου και ελαστίνης λόγω της ανεπαρκούς διασταυρούμενης σύνδεσης τους. Αυτό υποδηλώνει ότι με το DST, τα ελαττώματα του συνδετικού ιστού στις εκδηλώσεις τους είναι πολύ διαφορετικά.

Αυτές οι μορφολογικές διαταραχές βασίζονται σε κληρονομικές ή συγγενείς μεταλλάξεις των γονιδίων που κωδικοποιούν άμεσα δομές συνδετικού ιστού, ένζυμα και συμπαράγοντά τους, καθώς και δυσμενείς περιβαλλοντικούς παράγοντες. Τα τελευταία χρόνια, έχει δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην παθογενετική σημασία της αποσυλμενώσεως, ιδιαίτερα της υπομαγνησιμίας.

Με άλλα λόγια, η DST είναι μια διαδικασία πολλαπλών επιπέδων, δεδομένου ότι μπορεί να συμβεί σε γονιδιακό επίπεδο, σε επίπεδο ανισορροπίας του ενζυμικού και πρωτεϊνικού μεταβολισμού, καθώς και στο επίπεδο μειωμένης ομοιόστασης μεμονωμένων μακρο-και μικροστοιχείων.

Μια τέτοια παραβίαση του σχηματισμού ιστού μπορεί να συμβεί τόσο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης όσο και μετά τον τοκετό. Οι άμεσοι λόγοι για την ανάπτυξη τέτοιων αλλαγών στο έμβρυο, οι επιστήμονες αποδίδουν μια σειρά γενετικά προσδιορισμένων μεταλλάξεων που επηρεάζουν το σχηματισμό ινιδίων εξωκυτταρικής μήτρας.

Οι πιο συνήθεις μεταλλαξιογόνοι παράγοντες σήμερα περιλαμβάνουν:

κακές συνήθειες;
κακή περιβαλλοντική κατάσταση ·
σφάλματα διατροφής ·
τοξίκωση των εγκύων γυναικών ·
δηλητηρίαση ·
άγχος;
ανεπάρκεια μαγνησίου και πολλά άλλα.

Κλινική εικόνα

αλλαγές δυσπλαστικών στους συνδετικούς ιστούς του σώματος είναι πολύ παρόμοια με τα συμπτώματα τους σε διαφορετικά παθολογία, έτσι ώστε στην πράξη να έχουν να αντιμετωπίσουν οι γιατροί διαφόρων ειδικοτήτων: παιδιατρική, γαστρεντερολογίας, ορθοπεδική, οφθαλμολογία, ρευματολογία, Πνευμονολογία και τα παρόμοια.

Οι ασθενείς με διάγνωση δυσπλασίας συνδετικού ιστού μπορούν να ταυτοποιηθούν αμέσως. Αυτοί είναι δύο τύποι ανθρώπων: ο πρώτος είναι ψηλός, λεπτός, οδοντωτός, με προεξέχοντες ωμοπλάτες και κλασσική, και ο δεύτερος είναι μικρός, λεπτός, εύθραυστος.

Είναι πολύ δύσκολο να γίνει διάγνωση με βάση τα λόγια του ασθενούς, καθώς οι ασθενείς παρουσιάζουν πολλές καταγγελίες:

γενική αδυναμία.
κοιλιακό άλγος;
πονοκεφάλους.
φούσκωμα;
δυσκοιλιότητα.
υπόταση;
προβλήματα με το αναπνευστικό σύστημα: συχνή πνευμονία ή χρόνια βρογχίτιδα.
μυϊκή υποτονία.
μειωμένη όρεξη.
κακή ανοχή φορτίου και πολλά άλλα.

Συμπτώματα που υποδεικνύουν την ύπαρξη αυτού του τύπου δυσπλασίας:

έλλειψη σωματικού βάρους (ασθένεια σωματική)?
παθολογίες της σπονδυλικής στήλης: «ευθεία πλάτη», σκολίωση, υπερπλασία, υπερκυψία.
θωρακικές παραμορφώσεις.
dolichostenomelia - αναλογικές αλλαγές στο σώμα: επιμηκυσμένα άκρα, πόδια ή χέρια.
κοινή υπερκινητικότητα: η ικανότητα να λυγίζει το μικρό δάκτυλο κατά 90 μοίρες, να παρεισπρατούν τόσο τους αγκώνες ή τις γωνιακές αρθρώσεις, και ούτω καθεξής.
παραμόρφωση των κάτω άκρων: valgus;
μεταβολές των μαλακών ιστών και του δέρματος, «λεπτό», «χαλαρή» ή «giperrastyazhimaya» δέρμα όταν ορατό αγγειακό πλέγμα, το δέρμα ανώδυνα τραβιέται στο μέτωπο, πίσω πλευρά, ή υπό την κλείδα, ή όταν το δέρμα στα αυτιά ή η άκρη της μύτης που σχηματίζεται στην πτυχή?
επίπεδα πόδια: διαμήκης ή εγκάρσια.
καθυστέρηση ανάπτυξης της σιαγόνας (άνω και κάτω).
μεταβολές οφθαλμών: αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς, μυωπία, μπλε σκληρόδερμα,
αγγειακές αλλαγές: πρόωρες κιρσώδεις φλέβες, αυξημένη ευθραυστότητα και διαπερατότητα.

Ο συνδυασμός των συμπτωμάτων, ο κυριότερος από τους οποίους είναι υπερφαξιμότητα, αντικατοπτρίζει την κατωτερότητα του συνδετικού ιστού.

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού, τα συμπτώματα στα παιδιά των οποίων ουσιαστικά δεν διαφέρουν από τις κλινικές εκδηλώσεις σε ενήλικες, είναι μια πολυμορφική ασθένεια και χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία εκδηλώσεων, δηλαδή:

διαταραχές του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος (βλαστική-αγγειακή δυστονία, μειωμένη ομιλία, ημικρανία, ενούρηση, υπερβολική εφίδρωση).
καρδιαγγειακές και αναπνευστική δυσλειτουργία (πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, ανεύρυσμα, η αορτή και η πνευμονική υποπλασία βαρέλι, αρρυθμία, υπόταση, αποκλεισμός ΚΑΡΔΙΑΛΓΙΕΣ, σύνδρομο αιφνίδιου θανάτου, οξεία καρδιαγγειακή ή πνευμονική ανεπάρκεια)?
παθολογίες του μυοσκελετικού συστήματος (σκολίωση, κύφωση, οσφυαλγία, παραμορφώσεις στο θώρακα και τα άκρα, υπερκινητικότητα των αρθρώσεων, εκφυλιστικές και καταστροφικές παθολογικές καταστάσεις στις αρθρώσεις, συνήθεις εξάρσεις, συχνές οστικές καταστροφές).
την ανάπτυξη ουρογεννητικών ασθενειών (νεφρώδη, ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρού, ανεπάρκεια σφιγκτήρα κύστης, αποβολές, αμηνόρροια, μετρουργία, κρυπτορχισμός).
μη φυσιολογική εξωτερική εκδηλώσεις (χαμηλό βάρος, υψηλή ανάπτυξη με δυσανάλογη άκρα, λήθαργο και ωχρότητα του δέρματος, κηλίδες, ραγάδες, πεσμένα αυτιά, ασύμμετρη αυτιά, τα αιμαγγειώματα, χαμηλή ανάπτυξη των μαλλιών στο μέτωπο και το λαιμό)?
οφθαλμολογικές διαταραχές (μυωπία, παθολογία αγγείων του αμφιβληστροειδούς, απόσπαση, αστιγματισμός, διάφορες μορφές στρωμισμού, υπογούλωση του φακού).
νευρωτικές διαταραχές (κρίσεις πανικού, καταθλιπτικές καταστάσεις, ανορεξία).
δυσλειτουργία του πεπτικού συστήματος (τάση για δυσκοιλιότητα, μετεωρισμός, απώλεια όρεξης).
διάφορες ασθένειες της ΟΝT (αμυγδαλίτιδα, βρογχίτιδα).

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα δυσπλασίας του συνδετικού ιστού μπορούν να εμφανιστούν τόσο σε σύνθετα όσο και σε ξεχωριστές ομάδες. Ο βαθμός εκδήλωσής τους εξαρτάται αποκλειστικά από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του οργανισμού και τον τύπο της γονιδιακής μετάλλαξης, που οδήγησε στην εμφάνιση διαταραχών στη σύνθεση ενώσεων κολλαγόνου.

Πώς εμφανίζεται η δυσπλασία του συνδετικού ιστού στην παιδική ηλικία

Πιθανώς ένα από τα σοβαρότερα συμπτώματα της δυσπλασίας των συνδετικών ιστών στα παιδιά είναι παθολογικές αλλαγές στο μυοσκελετικό σύστημα. Όπως είναι γνωστό, η σπονδυλική στήλη και οι μεγάλες αρθρώσεις είναι μεταξύ των κύριων οργάνων του ανθρώπινου σώματος, οι οποίες ευθύνονται για λειτουργίες όπως η κινητικότητα και η ευαισθησία, οπότε η ήττα τους έχει πολύ δυσάρεστες συνέπειες.

Συνδετικός δυσπλασία ιστού σε παιδιά μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή υπερβολικής ευελιξίας και της κινητικότητας (υπερκινητικότητα) και την έλλειψη κινητικότητας των αρθρώσεων (σύσπαση), η υπανάπτυξη (νανισμό) και εύθραυστα οστά, αδύναμα συνδέσμους, και διάφορες μορφές της σκολίωσης, πλατυποδία, παραμορφώσεις στο στήθος και άλλα

Οι δυσπλασίες παρατηρούνται επίσης σε άλλα όργανα, όπως η καρδιά, τα όργανα όρασης και τα αγγεία. Οι εκδηλώσεις δυσπλασίας στη σπονδυλική στήλη χαρακτηρίζονται από μετατόπιση των σπονδύλων σε σχέση μεταξύ τους, με οποιεσδήποτε κινήσεις προκαλούν συστολή των αιμοφόρων αγγείων, τσίμπημα των ριζών και εμφάνιση πόνου, ζάλη.

Το σύνδρομο της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στα παιδιά από την πλευρά της μυοσκελετικής σφαίρας εκδηλώνεται από αποκλίσεις από τους κανόνες στην ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης και εξασθενημένο σχηματισμό του συνδετικού ιστού των αρθρώσεων, γεγονός που οδηγεί στην υπερκινητικότητα και την αποδυνάμωση τους. Η κοινή δυσπλασία στα παιδιά διαγιγνώσκεται στις περισσότερες περιπτώσεις αμέσως μετά τη γέννηση.

Ανάλογα με τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας, είναι συνηθισμένο να ξεχωρίσουμε τις ακόλουθες μορφές αυτής της ασθένειας:

δυσπλασία της αρθρικής άρθρωσης.
δυσπλασία του αγκώνα;
δυσπλασία ισχίου (ο συνηθέστερος τύπος).
δυσπλασία του γόνατος στα παιδιά.
δυσπλασία των αστραγάλων στα παιδιά.

Η κλινική εικόνα για κάθε συγκεκριμένο τύπο δυσπλασίας του κοινού εξαρτάται από πολλούς παράγοντες:

τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας.
παρουσία κληρονομικής προδιάθεσης.
τραύμα γέννησης και πολλά άλλα.

Η συγγενής δυσπλασία του συνδετικού ιστού της άρθρωσης του ισχίου μπορεί να εκδηλωθεί με τη συντόμευση ενός από τα πόδια του μωρού, την ασυμμετρία των γλουτιαίων πτυχών και την αδυναμία να διαχωριστούν τα πόδια που κάμπτονται στα γόνατα.

Με δυσπλασία άρθρωσης γόνατος, ο πόνος εμφανίζεται στο γόνατο όταν κινείται, καθώς και η παραμόρφωση της επιγονατίδας. Σε παιδιά με δυσπλαστικές διαταραχές στην περιοχή των ώμων, παρατηρούνται υπογουλαρίσματα στον κοινό όμιλο με την ίδια ονομασία, πόνος στις κινήσεις των χεριών, αλλαγές στο σχήμα της ωμοπλάτης.

Η παθολογική διαδικασία στα οστά της σπονδυλικής στήλης στα μωρά έχει τα ίδια συμπτώματα με τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού σε ενήλικες. Οι παραβιάσεις στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας συνοδεύονται από πονοκεφάλους και προβλήματα ευαισθησίας, καθώς και κινητική λειτουργία των άνω άκρων. Η δυσπλασία της αυχενικής σπονδυλικής στήλης στα παιδιά στις περισσότερες περιπτώσεις προκαλεί το σχηματισμό ενός εξογκώματος.

Η δυσπλασία της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης στα παιδιά συμβαίνει για τους ίδιους λόγους όπως οποιοσδήποτε άλλος τύπος της νόσου αυτής. Η παθολογική διαδικασία συνοδεύεται από την ανάπτυξη νωτιαίων παραμορφώσεων, διαταραχών στο βάδισμα, και μερικές φορές ακόμη και από πλήρη ακινητοποίηση των κάτω άκρων. Συχνά με δυσπλασία της οσφυϊκής περιοχής παρατηρούνται προβλήματα με το ουρογεννητικό σύστημα, ασθένειες των νεφρών και των οργάνων της μικρής λεκάνης.

Δυστυχώς, κανείς δεν είναι ανοσοποιημένος από τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού. Μπορεί να συμβεί ακόμη και σε ένα παιδί του οποίου οι γονείς είναι απολύτως υγιείς. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι σημαντικό να γνωρίζουμε τις στοιχειώδεις εκδηλώσεις της νόσου, οι οποίες θα καθιστούσαν έγκαιρη την υποψία της εξέλιξης της παθολογίας και την πρόληψη των σοβαρών συνεπειών της.

Το γεγονός ότι ένα παιδί έχει δυσπλασία του συνδετικού ιστού οφείλεται στο γεγονός ότι κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του διαγνώστηκαν διάφορες ασθένειες. Εάν μια κάρτα για εξωτερικούς ασθενείς είναι γεμάτη από διάφορες διαγνώσεις που από την πρώτη ματιά δεν σχετίζονται μεταξύ τους, αυτό είναι ήδη ένας λόγος για να στραφείτε στη γενετική.

Υποθέστε επίσης ότι η παρουσία παθολογικών αλλαγών στο παιδί θα βοηθήσει περιοδικές τακτικές εξετάσεις υψηλά ειδικευμένων ειδικών, οι οποίες θα καθορίσουν τις διαταραχές του μυοσκελετικού συστήματος, του κυκλοφορικού συστήματος, των ματιών, των μυών και πολλά άλλα.

Η έντονη τοξικότητα στη μητέρα, η χρόνια δηλητηρίαση της εγκύου γυναίκας, οι αναβληθείσες ιογενείς ασθένειες και η περίπλοκη εργασία μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη της DST σε ένα παιδί.

Παθολογική διάγνωση

Για την ακριβή διάγνωση, είναι απαραίτητη μια διεξοδική εξέταση και συλλογή της ανάλυσης, ειδικά πληροφοριών σχετικά με κληρονομικές ασθένειες.

Οι εκδηλώσεις του συνδρόμου δυσπλασίας είναι τόσο διαφορετικές, ώστε είναι πολύ δύσκολο να καθοριστεί μια έγκαιρη και σωστή διάγνωση. Για να γίνει αυτό, κρατήστε μια σειρά εργαστηριακών διαγνωστικών δοκιμών, υπερηχογράφημα (ΗΠΑ), μαγνητική - συντονισμού (MRI) και υπολογιστική τομογραφία (CT), μία μελέτη της ηλεκτρικής δραστηριότητας των μυών (ηλεκτρομυογράφημα), ακτίνων-Χ εξετάσεις των οστών και άλλα.

Η διάγνωση της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι μια μακρά, επίπονη και πάντα πολύπλοκη διαδικασία. Σε περίπτωση υποψίας μιας νόσου, πρώτα απ 'όλα, οι ιατροί έχουν συνταγογραφήσει μια γενετική εξέταση για μεταλλάξεις, καθώς και μια κλινική και γενεαλογική μελέτη του σώματος του ασθενούς.

Η διάγνωση περιλαμβάνει μια ολοκληρωμένη προσέγγιση που χρησιμοποιεί κλινικές γενεαλογικές μεθόδους, προετοιμάζει ένα ιστορικό ασθενούς για μια ασθένεια, διεξάγει μια κλινική εξέταση του ίδιου του ασθενούς και των μελών της οικογένειάς του και, επιπλέον, χρησιμοποιώντας μοριακές γενετικές και βιοχημικές διαγνωστικές μεθόδους.

Επιπλέον, συνιστάται στον ασθενή να περάσει από όλους τους ειδικούς για να καθορίσει την έκταση της παθολογικής διαδικασίας, την έκταση της βλάβης στα εσωτερικά όργανα και τα παρόμοια.

Τα διαγνωστικά της DST περιλαμβάνουν:

ιστορία;
γενική εξέταση του ασθενούς ·
μέτρηση του μήκους του σώματος και των επιμέρους τμημάτων του.
αξιολόγηση της κοινής κινητικότητας ·
διάγνωση της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στο αίμα.
προσδιορισμός των γλυκοζαμινογλυκανών και υδροξυπρολίνης στο καθημερινό τμήμα των ούρων,
ροδοντοσκόπηση της σπονδυλικής στήλης και των αρθρώσεων.
Υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων.

Χρησιμοποιώντας τη βιοχημική μέθοδο, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η συγκέντρωση της υδροξυπρολίνης και της γλυκοζαμινογλυκάνης που περιέχεται στα ούρα, γεγονός που αποτελεί αρκετά αντικειμενικό κριτήριο για τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, αλλά αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται συχνά για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Θεραπεία

Η σύγχρονη ιατρική χρησιμοποιεί πολλές διαφορετικές μεθόδους αντιμετώπισης του συνδρόμου δυσπλασίας, ανάλογα με τις εκδηλώσεις της, αλλά όλες, κατά κανόνα, βράζουν σε συμπτωματική ιατρική ή χειρουργική θεραπεία. Η δυσκολότερη θεραπεία είναι η αδιαφοροποίητη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, εξαιτίας των διφορούμενων κλινικών συμπτωμάτων, της έλλειψης σαφών διαγνωστικών κριτηρίων.

Η θεραπεία με φάρμακα είναι υποκατάστατη. Ο σκοπός της χρήσης ναρκωτικών σε αυτή την κατάσταση είναι να τονώσει τη σύνθεση του ίδιου του κολλαγόνου. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται γλυκοζαμίνη και θειική χονδροϊτίνη. Για τη βελτίωση της απορρόφησης του φωσφόρου και του ασβεστίου, που είναι απαραίτητη για τα οστά και τις αρθρώσεις, συνταγογραφούνται ενεργές μορφές βιταμίνης D.

Η θεραπεία απαιτεί ολοκληρωμένη προσέγγιση, μεταξύ των οποίων:

Ιατρικές μεθόδους που βασίζονται στη χρήση φαρμάκων που επιτρέπουν την τόνωση του σχηματισμού κολλαγόνου. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν: ασκορβικό οξύ, θειική χονδροϊτίνη (φάρμακο βλεννοπολυσακχαριτών), βιταμίνες και μικροστοιχεία.
Μη-ναρκωτικές μέθοδοι, που περιλαμβάνουν τη βοήθεια ενός ψυχολόγου, την εξατομίκευση του καθημερινού θεραπευτικού σχήματος, τη φυσικοθεραπεία, το μασάζ, τη φυσιοθεραπεία, τον βελονισμό, τη βαλνεοθεραπεία, καθώς και τη διατροφική θεραπεία.

Η κύρια έμφαση στην αντιμετώπιση του συνδρόμου δυσπλασία κινησιοθεραπείας δοθεί στην ενίσχυση, διατηρώντας τον μυϊκό τόνο και την ισορροπία των οστών - μυϊκό σύστημα, εμποδίζει την ανάπτυξη των μη αναστρέψιμων αλλαγών, την αποκατάσταση της κανονικής λειτουργίας των εσωτερικών οργάνων και μυοσκελετικό - μυοσκελετικού συστήματος, τη βελτίωση της ποιότητας της ζωής.

Η θεραπεία της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στα παιδιά εφαρμόζεται, κατά κανόνα, με συντηρητική μέθοδο. Με τη βοήθεια βιταμινών Β και ασκορβικού οξέος, είναι δυνατόν να διεγερθεί η σύνθεση κολλαγόνου, η οποία θα επιβραδύνει την ανάπτυξη της ασθένειας. Επίσης, οι γιατροί συστήνουν ότι οι μικροί ασθενείς λαμβάνουν μαγνήσιο και παρασκευάσματα χαλκού, φάρμακα που διεγείρουν το μεταβολισμό των ορυκτών και ομαλοποιούν τα επίπεδα των απαραίτητων αμινοξέων στο αίμα.

Το καθεστώς της ημέρας: ο νυχτερινός ύπνος πρέπει να είναι τουλάχιστον 8-9 ώρες, εμφανίζονται μερικά παιδιά και ο ύπνος κατά τη διάρκεια της ημέρας. Είναι απαραίτητο να κάνετε ημερήσιες ασκήσεις το πρωί.

Εάν δεν υπάρχουν περιορισμοί στον αθλητισμό, τότε πρέπει να συμμετάσχουν σε μια ζωή, αλλά σε καμία περίπτωση δεν είναι επαγγελματικό άθλημα! Στα παιδιά με υπερκινητικότητα των αρθρώσεων που εμπλέκονται στον επαγγελματικό αθλητισμό, αναπτύσσονται πολύ νωρίς οι εκφυλιστικές-δυστροφικές μεταβολές του χόνδρου, στους συνδέσμους. Αυτό οφείλεται σε μόνιμο τραύμα, μικρο-βλάβες, οι οποίες οδηγούν σε χρόνιες ασηπτικές φλεγμονές και δυστροφικές διεργασίες.

Ένα καλό αποτέλεσμα είναι η θεραπευτική κολύμβηση, το σκι, η ποδηλασία, η ταράτσα και η σκάλα, το μπάντμιντον, η γυμναστική wushu. Αποτελεσματικό βάδισμα με δόσεις. Η τακτική άσκηση αυξάνει τις ικανότητες προσαρμογής του σώματος.

Σε περίπτωση εγκατάστασης επίπεδων βαλβίδων πόδια, εμφανίζεται η φθορά των εστιών. Εάν το παιδί παραπονείται για πόνο στις αρθρώσεις, δώστε προσοχή στην επιλογή λογικών υποδημάτων. Στα μικρά παιδιά, τα σωστά υποδήματα θα πρέπει να στερεώσουν σταθερά το πόδι και την άρθρωση του αστραγάλου χρησιμοποιώντας velcro, θα πρέπει να έχουν έναν ελάχιστο αριθμό εσωτερικών ραφών και να είναι κατασκευασμένα από φυσικά υλικά. Το σκηνικό πρέπει να είναι ψηλό, σκληρό, φτέρνα - 1-1,5 cm.

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε ασθενείς με έντονα συμπτώματα δυσπλασίας, που με την παρουσία τους αποτελούν απειλή για τη ζωή του ασθενούς: πρόπτωση των καρδιακών βαλβίδων, σοβαρές μορφές θωρακικής παραμόρφωσης, κήλη ενός σπονδύλου.

Φάρμακα που περιέχουν μαγνήσιο DST

Επί του παρόντος, έχει αποδειχθεί η επίδραση της ανεπάρκειας μαγνησίου στη δομή του συνδετικού και οστικού ιστού, συγκεκριμένα του κολλαγόνου, της ελαστίνης, των πρωτεογλυκανών, των ινών κολλαγόνου, καθώς και στην ανοργανοποίηση της οστικής μήτρας. Η επίδραση της έλλειψης μαγνησίου στον συνδετικό ιστό οδηγεί σε επιβράδυνση της σύνθεσης όλων των δομικών συστατικών, αυξάνοντας την υποβάθμισή τους, η οποία επηρεάζει σημαντικά τα μηχανικά χαρακτηριστικά του ιστού.

Η ανεπάρκεια μαγνησίου για αρκετές εβδομάδες μπορεί να οδηγήσει σε μια παθολογία του καρδιαγγειακού συστήματος, εκφραζόμενη ως:

αγγειοαπασμός, αρτηριακή υπέρταση, μυοκαρδιακή δυστροφία, ταχυκαρδία, αρρυθμία, αύξηση του διαστήματος QT,
ροπή προς θρόμβωση, ένα νευροψυχιατρικές διαταραχές, εκδηλώνεται ως μείωση της προσοχής, κατάθλιψη, φόβο, άγχος, δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού, ζάλη, ημικρανία, διαταραχές του ύπνου, παραισθησίες, μυϊκές κράμπες.

Σπλαγχνική εκδηλώσεις της ανεπάρκειας περιλαμβάνουν βρογχόσπασμος, λαρυγγόσπασμος, υπερκινητική διάρροια, σπαστική δυσκοιλιότητα, pilorospazm, ναυτία, εμετός, δυσκινησία της χολής, διάχυτο κοιλιακό άλγος.

Η ανεπάρκεια χρόνιου μαγνησίου για μερικούς μήνες ή περισσότερο, μαζί με τα παραπάνω συμπτώματα, συνοδεύεται από έντονη μείωση του μυϊκού τόνου, σοβαρή εξασθένιση, δυσπλασία συνδετικού ιστού και οστεοπενία. Λόγω των πολλών κλινικών αποτελεσμάτων, το μαγνήσιο χρησιμοποιείται ευρέως ως φάρμακο για διάφορες ασθένειες.

Ο ρόλος του ασβεστίου και του μαγνησίου ως τα κύρια στοιχεία που ενέχονται στον σχηματισμό ενός τύπου συνδετικού ιστού - οστικού ιστού - είναι πολύ γνωστός. Αποδεικνύεται ότι το μαγνήσιο βελτιώνει σημαντικά την ποιότητα του οστικού ιστού, διότι το περιεχόμενό του στο σκελετό είναι 59% του συνολικού περιεχομένου του σώματος.

Είναι γνωστό ότι το μαγνήσιο επηρεάζει άμεσα την ανοργανοποίηση της οργανικής οστικής μήτρας, του σχηματισμού κολλαγόνου, της λειτουργικής κατάστασης των οστικών κυττάρων, του μεταβολισμού της βιταμίνης D, καθώς και της αύξησης των κρυστάλλων υδροξυαπατίτη. Γενικά, η αντοχή και η ποιότητα των δομών του συνδετικού ιστού εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την ισορροπία μεταξύ ασβεστίου και μαγνησίου.

Σε ανεπάρκεια του μαγνησίου και φυσιολογικά ή αυξημένα επίπεδα ασβεστίου αυξανόμενη δραστηριότητα των πρωτεολυτικών ενζύμων - μεταλλοπρωτεϊνασών - ένζυμα που προκαλούν την αναδιαμόρφωση (αποικοδόμηση) από ίνες κολλαγόνου, ανεξάρτητα από τα αίτια των ανωμαλιών στη δομή συνδετικού ιστού, η οποία οδηγεί σε εκτεταμένη αποικοδόμηση του συνδετικού ιστού, η συνέπεια της οποίας είναι βαριά κλινικές εκδηλώσεις του NDCT.

Το μαγνήσιο έχει ρυθμιστική επίδραση στη χρήση του ασβεστίου από το σώμα. Η ανεπαρκής πρόσληψη μαγνησίου στο σώμα οδηγεί στην απόθεση ασβεστίου όχι μόνο στα οστά, αλλά και στους μαλακούς ιστούς και τα διάφορα όργανα. Η υπερβολική πρόσληψη τροφών πλούσιων σε μαγνήσιο, παραβιάζει την απορρόφηση του ασβεστίου και προκαλεί αύξηση της απέκκρισης. Η αναλογία μαγνησίου και ασβεστίου - η κύρια αναλογία του σώματος, και αυτό πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στις συστάσεις προς τον ασθενή σχετικά με τη διατροφή.

Η ποσότητα μαγνησίου στη δίαιτα πρέπει να είναι το 1/3 της περιεκτικότητας σε ασβέστιο (κατά μέσο όρο 1000 mg ασβεστίου 350-400 mg μαγνησίου).

Μελέτες της ομοιόστασης του ασβεστίου είναι ένα επιχείρημα που επιβεβαιώνει την επίδραση της έλλειψης ασβεστίου στο σχηματισμό της μικρολευκωματινοειδούς και υπαγορεύει την ανάγκη για ασβέστιο σε ισορροπία με μαγνήσιο για ασθενείς με NDST. Η αποκατάσταση της εξασθενημένης στοιχειακής ομοιόστασης επιτυγχάνεται με μια ορθολογική δίαιτα, μια μετρημένη άσκηση που βελτιώνει την αφομοιωσιμότητα των μακρο- και μικροστοιχείων, καθώς και τη χρήση μαγνησίου, ασβεστίου, ιχνοστοιχείων και βιταμινών.

Επί του παρόντος, η θεραπεία του NDCT με φάρμακα που περιέχουν μαγνήσιο είναι παθογενετικά τεκμηριωμένη. Η αναπλήρωση της ανεπάρκειας μαγνησίου στο σώμα οδηγεί σε μείωση της δραστηριότητας των προαναφερθέντων ενζύμων - μεταλλοπρωτεϊνασών και, κατά συνέπεια, σε μείωση της αποικοδόμησης και επιτάχυνσης της σύνθεσης νέων μορίων κολλαγόνου. Τα αποτελέσματα της θεραπείας με μαγνήσιο σε παιδιά με NDCT (κυρίως με πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, με αρρυθμικό σύνδρομο στο υπόβαθρο της αυτόνομης δυσλειτουργίας) έδειξαν την υψηλή αποτελεσματικότητά τους.

Στην παιδιατρική πρακτική χρησιμοποιούνται ευρέως διάφορα φάρμακα που περιέχουν μαγνήσιο, που διαφέρουν στη χημική δομή τους, στα επίπεδα μαγνησίου και στις μεθόδους χορήγησης. Οι δυνατότητες συνταγοποίησης ανόργανων αλάτων μαγνησίου για μακροχρόνια από του στόματος θεραπεία είναι περιορισμένες λόγω της εξαιρετικά χαμηλής απορροφητικότητας στην γαστρεντερική οδό και της ικανότητας να προκαλέσει διάρροια.

Από την άποψη αυτή, προτιμάται ένα οργανικό άλας μαγνησίου (ένωση μαγνησίου με οροτικό οξύ), το οποίο απορροφάται καλά στο έντερο. Εάν είναι απαραίτητο, ο διορισμός καρδιοτροφικών, αντιυπερτασικών και φυτοτροπικών φαρμάκων θα πρέπει να συνιστάται ως παρασκεύασμα μαγνησίου ως συνιστώσα της θεραπείας συνδυασμού.

Έτσι, η μείωση μιας από τις κλινικές εκδηλώσεις της αυτόνομης δυσλειτουργίας NDST, στο πλαίσιο της θεραπείας με μαγνήσιο, είναι ένα από τα γεγονότα που επιβεβαιώνουν τη σημασία της διεισφετερόζης στην ανάπτυξη της DST. Τα αποτελέσματα της μελέτης της στοιχειακής ομοιόστασης υποδεικνύουν την ανάγκη για διόρθωσή της με τη βοήθεια μαγνησίου, ασβεστίου και μικροστοιχείων ως παθογενετική θεραπεία που μπορεί να αποτρέψει την πρόοδο του NDCT σε παιδιά και εφήβους.

Θεραπεία με διατροφή

Σε ασθενείς με DST συνιστάται ειδική δίαιτα εμπλουτισμένη με ψάρι, κρέας, όσπρια και θαλασσινά. Εκτός από τη βασική διατροφή, συμπληρώματα που περιλαμβάνουν πολυακόρεστα λιπαρά οξέα θα είναι επίσης σημαντικά.

Οι ασθενείς συστήνουν μια διατροφή πλούσια σε πρωτεΐνες, απαραίτητα αμινοξέα, βιταμίνες και ιχνοστοιχεία. Τα παιδιά που δεν έχουν την παθολογία του γαστρεντερικού σωλήνα θα πρέπει να προσπαθήσουν να εμπλουτίσουν τη διατροφή με φυσική θειική χονδροϊτίνη. Πρόκειται για ισχυρούς ζωμούς κρέατος και ιχθύων, ζελέ κρέας, ζελέ κρέας, ζελέ κρέας.

Πρέπει να χρησιμοποιηθούν τρόφιμα που περιέχουν μεγάλη ποσότητα φυσικών αντιοξειδωτικών, όπως η βιταμίνη C και το Ε. Αυτό θα πρέπει να περιλαμβάνει τα εσπεριδοειδή, τις γλυκές πιπεριές, τις μαύρες σταφίδες, το σπανάκι, το beckthorn και το μαύρο chokeberry. Επιπλέον, συνταγογραφήστε τρόφιμα πλούσια σε μακρο- και μικροθρεπτικά συστατικά. Σε ακραίες περιπτώσεις, μπορούν να αντικατασταθούν από μικροστοιχεία.

Τρόφιμα πλούσια σε πρωτεΐνες (ψάρια και θαλασσινά, κρέας, ξηροί καρποί, φασόλια), γλυκοζαμινογλυκάνες (ισχυρός ζωμός από ψάρι ή κρέας), βιταμίνες (A, C, E, B1, ασβέστιο, μαγνήσιο, σελήνιο, ψευδάργυρος, χαλκός).
Τα παιδιά με υπερβολικό ύψος είναι υψηλής περιεκτικότητας σε λιπαρές ουσίες της κατηγορίας Ωμέγα-3, 2. Τα παιδιά με υπερβολικό ύψος είναι υψηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά οξέα της κατηγορίας Ωμέγα-3, τα οποία αναστέλλουν την έκκριση της σωματοτροπίνης.

Ενδείξεις και αντενδείξεις

Ο ορθολογικός τρόπος της ημέρας, η σωστή διατροφή, η εύλογη σωματική άσκηση και η συνεχής παρακολούθηση μπορούν γρήγορα να απαλλαγούν από τα προβλήματα που σχετίζονται με το DST. Η δυσπλασία είναι κληρονομική και ένας υγιεινός τρόπος ζωής είναι ευεργετικός για όλα τα μέλη της οικογένειας.

Η θεραπεία των ασθενών με DST είναι ένα δύσκολο αλλά ικανοποιητικό έργο, το οποίο επιτυγχάνεται με την κατάλληλη τήρηση όλων των ενδείξεων και αντενδείξεων.

Καθημερινή μέτρια σωματική άσκηση (20-30 λεπτά) με τη μορφή ασκήσεων στην ύπτια θέση, με στόχο την ενίσχυση του μυϊκού ιστού της πλάτης, των άκρων και της κοιλιάς.
Αερόβια καρδιαγγειακή άσκηση (περπάτημα, τζόκινγκ, ποδηλασία, μετρημένη άσκηση στο γυμναστήριο, τένις (τραπέζι) κ.λπ.).
Θεραπευτικό κολύμπι, ανακουφίζοντας το φορτίο στη σπονδυλική στήλη.
Ιατρική γυμναστική.
Με την επέκταση της αορτικής ρίζας και την πρόπτωση των καρδιακών βαλβίδων - ένα ετήσιο ΗΚΓ και ηχοκαρδιογραφία.
Περιορισμοί στη μεταφορά των βαρών (όχι περισσότερο από τρία κιλά).
Ιατρική γενετική συμβουλευτική πριν από το γάμο.

Οποιοδήποτε είδος αθλητικών επαφών, ισομετρική εκπαίδευση, άρση βαρών, βαριά γεωργική εργασία, ψυχική υπερφόρτωση.
Με την υπερκινητικότητα των αρθρώσεων - βίζα, ραγάδες, υπερβολική τέντωμα της σπονδυλικής στήλης.
Επαγγέλματα που σχετίζονται με κραδασμούς, βαριά φορτία (φυσικά και συναισθηματικά), ακτινοβολία και έκθεση σε υψηλές θερμοκρασίες.
Ζώντας σε περιοχές με ζεστό κλίμα και υψηλή ακτινοβολία.

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού

Τύποι δυσπλασίας συνδετικού ιστού

Οι κύριες καταγγελίες ασθενών με δυσπλασία

Σύνδρομο βαλβίδας

Θωρακοδιαφαγικές αλλαγές

Αγγειακές παθολογικές καταστάσεις

Διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος

Ανοσολογικές διαταραχές

Διαγνωστικά κριτήρια και αρχές θεραπείας

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού: εκδηλώσεις παθολογίας και χαρακτηριστικά θεραπείας ασθενών

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού: κύριες κλινικές εκδηλώσεις, σύνθετη θεραπεία, πρόληψη

Τι είναι η δυσπλασία του συνδετικού ιστού;

Τύποι δυσπλασίας συνδετικού ιστού

Μηχανισμοί ανάπτυξης

Αιτίες δυσπλασίας

Σημάδια παθολογίας

Συμπτώματα δυσπλασίας

Διαγνωστικά

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού - θεραπεία

Φάρμακα

Τι μπορούν να κάνουν οι χειρουργοί;

Διατροφή

Αντενδείξεις

Πρόληψη δυσπλασίας

Τι είναι οι συστημικές ασθένειες των συνδετικών ιστών;

Ανατομία και λειτουργία του συνδετικού ιστού

Τι ασθένειες ανήκουν σε συστηματικές νόσους συνδετικού ιστού

Λόγοι

Συχνά συμπτώματα Όλες οι παθολογίες του συνδετικού ιστού έχουν κοινά συμπτώματα:

Θεραπεία

Ποιος γιατρός θα επικοινωνήσει μαζί σας

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού: συμπτώματα, θεραπεία, συστάσεις και αντενδείξεις

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού - περιγραφή

Ταξινόμηση

Σημάδια δυσπλασίας συνδετικού ιστού

Αιτίες και παράγοντες

Κλινική εικόνα

Πώς εμφανίζεται η δυσπλασία του συνδετικού ιστού στην παιδική ηλικία

Παθολογική διάγνωση

Θεραπεία

Φάρμακα που περιέχουν μαγνήσιο DST

Θεραπεία με διατροφή

Ενδείξεις και αντενδείξεις

Διαβάστε Περισσότερα Για Διαστρέμματα