Εικόνα ακτίνων Χ

ΜΕΛΩΡΕΟΤΟΣΙΣΣΗ (μαλαροεσώτιση, ελληνικό άκρο, μελος, μέλος + ρέο ροή + οστεονικό οστό, νόσο Leri) - απότομη σκλήρυνση της οστικής δομής ενός ή περισσοτέρων οστών, συνήθως των άνω ή κάτω άκρων. Για πρώτη φορά η Μ. Περιγράφηκε το 1922 από το fr. Οι νευροπαθολόγοι Leri (Α. Leri) και Joanny (Α. Joanny). Η ασθένεια φαίνεται να συνδέεται με την ανωμαλία της οστεογένεσης.

Οι παθολογικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από υπερβολικό σχηματισμό οστικής ουσίας.

Pathol Μακροσκοπικά, η διαδικασία παίρνει τη μορφή πυκνωτικού οστού (υπερόστωση) του Roe, σχετικά με την εντόπιση της μακράς σωληνοειδούς οστών (μηριαίο, κνήμη, βραχιόνιο οστούν) καθώς ρέει προς τα κάτω για να σχηματίσουν ειδικά στρώματα, οζίδια που μοιάζει με ένα αναμμένο κερί (Εικ. 1).

Αποκαλύφθηκαν μόνο μεμονωμένες παρατηρήσεις μικροσκοπικών μελετών οστών κάτω από το M. Επομένως, η ουσία του παραμένει ανεξήγητη.

Ιστολογικά, στη ζώνη των περιοστικών στρωμάτων, εντοπίζεται ένα ανομοιόμορφο μέγεθος διαύλων οστεονίου (κανάλια gaverse) με εσφαλμένο σχηματισμό οστεονικών δομών. Τα οστεοκύτταρα σε αυτές τις περιοχές έχουν διαφορετικό σχήμα και μέγεθος και κατανέμονται τυχαία στο σύστημα του οστεονίου (Σχήμα 2). Αναφέρεται ένα νεόπλασμα οστικής ουσίας, μια ανομοιογενής διάταξη γραμμών κόλλησης και ένα φαινόμενο ομαλής επαναρρόφησης οστού που εκφράζεται ασθενώς σε υποπεριτοριακές περιοχές.

Α Rusakov Μ αναφέρεται σε μία ομάδα συγγενών δυσπλασίας των ιστών με το σκεπτικό ότι η ασθένεια συχνά αρχίζει στην πρώιμη παιδική ηλικία και τον εντοπισμό Pathol, η διαδικασία σε ορισμένα τμήματα του σκελετικού συστήματος υποδεικνύει τη σύνδεση της με το άσχημο ανάπτυξη μεσέγχυμα. Η μικροσκοπικά ανιχνεύσιμη διαφορά μεταξύ των ρυθμών σχηματισμού οστών και της καθυστερημένης οστικής απορρόφησης είναι επίσης ένδειξη της δυσπλαστικής φύσης της νόσου. Ένας μεγάλος αριθμός ρωγμών οστικής πλάκας μαρτυρεί επίσης την ανεπαρκή μεταβολή των γενεών των οστών που είναι απαραίτητες για την φυσιολογική απορροφητική μοντελοποίηση του οστικού οργάνου. Οι ίδιες οι ρωγμές σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της θεραπείας του φαρμάκου, ωστόσο, η προέλευσή τους αναμφίβολα οφείλεται σε μια αλλαγή στη φυσική. ιδιότητες ενός μη ανανεώσιμου οστού.

Κλινική εικόνα

Οι ασθενείς ανησυχούν, κατά κανόνα, θαμπός πόνος, χειρότερα τη νύχτα. Η ένταση του πόνου εξαρτάται από το φορτίο στο τμήμα του προσβεβλημένου άκρου. Ο πόνος εντοπίζεται όχι μόνο στο σημείο της βλάβης του άκρου, αλλά μπορεί να ακτινοβολεί στα άλλα τμήματα του, ειδικά κατά τη συμπίεση των αγγειακών και νευρικών σχηματισμών. Για τους ασθενείς της νεαρής ηλικίας, τα αόριστα συναισθήματα βαρύτητας, αδυναμίας του προσβεβλημένου άκρου, η ατροφία των μυών τους, είναι χαρακτηριστικά, αργότερα η δυσκαμψία ενός ή περισσοτέρων αρθρώσεων ενώνει, σταδιακά προοδευτικά.

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, υπάρχουν περιοχές σκληροδερμίας, αντίστοιχα, καθώς και οστικές βλάβες, καθώς και παραμορφώσεις των άκρων σε διαφορετικούς βαθμούς. Ο παλαιότερος ο ασθενής, η σφήνα, η εικόνα του Μ. Πιο έντονη. Λόγω του ασαφούς και αβέβαιου σύμπλοκου των συμπτωμάτων, η εμφάνιση της νόσου συνήθως δεν είναι δυνατόν να αποδειχθεί ή ο ρευματισμός ή άλλες παθήσεις έχουν διαγνωστεί εσφαλμένα για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Η διάγνωση είναι δυνατή μόνο με τη βοήθεια του rentgenol, της έρευνας.

Η ακτινογραφία δείχνει περιοχές με έντονα συμπιεσμένη δομή, διατεταγμένες με τέτοιο τρόπο ώστε να αποκτά κανείς την εντύπωση ότι οι οστεοσκληρωτικές οστικές μάζες δήθεν «αποστραγγίζονται» από το άνω προς τα κάτω τμήματα. Κυρίως μακροχρόνιες και βραχείες, επηρεάζονται, καθώς και μικρά κόκαλα των άκρων (Εικ. 3), λιγότερο συχνά ωμοπλάτες και οστά της πυέλου. Η συμπύκνωση της δομής παρατηρείται όχι σε όλο το μήκος του προσβεβλημένου οστού, αλλά σε ένα ορισμένο τμήμα του, κυρίως εκκεντρικό. Εκτός από την σκληροθεραπεία του σπογγώδους οστού, το Μ. Συχνά συνοδεύεται από υπεροστόπτωση των προσβεβλημένων οστών. Σε μακριές και βραχείες σωληνοειδείς οστά, εκδηλώνεται με τη μορφή μονόπλευρα εξομοιούμενων περιοστικών στρώσεων, πάχυνση και παραμόρφωση της διάφυσης. Με παρατεταμένη παρατήρηση, μερικές φορές διαπιστώνεται αύξηση της έκτασης και της σοβαρότητας της οστεοσκλήρυνσης (βλέπε), υπερπόλωση (βλέπε) και παραμορφώσεις.

Με διαφορική διάγνωση, εξετάστε τα παρακάτω. Η συφιλητική οστεομυελίτιδα (βλ.) Δεν οδηγεί σε ομοιόμορφη σκλήρυνση της διάφυσης και της μεταφυσίας των σωληνοειδών οστών μόνο ενός άκρου και δεν επηρεάζει ποτέ τα σπογγώδη οστά. Η ασθένεια του μαρμάρου (βλ.) Δεν απαντάται ποτέ στα οστά μόνο ενός άκρου, επηρεάζει σχεδόν ολόκληρο τον σκελετό, συχνά συνοδεύεται από αυξημένη σοβαρή αναιμία, συχνά παθήματα, κατάγματα και άλλες επιπλοκές. Η ινώδης δυσπλασία (βλ. Ινώδης οστεοδυσπλασία) στη φάση συμπίεσης δεν προκαλεί διάχυτη οστεοσκλήρυνση. συνήθως σε περιοχές nek-ry το razvlekoleniye της οστικής δομής, και αρκετά συχνά παρατηρούνται κυστικές αλλαγές. Η ινώδης δυσπλασία μπορεί σπάνια να επηρεάσει τα μικρά σπογγώδη οστά των άκρων.

Η θεραπεία μειώνεται σε συμπτωματικά μέτρα, δεν εντοπίστηκαν αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες.

Η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Η λειτουργία των άκρων μπορεί να επηρεαστεί σε διαφορετικό βαθμό.

Βιβλιογραφία Volkov MV, Ασθένειες των οστών σε παιδιά, σ. 394, Μ., 1974; Ο πολυδύναμος οδηγός για την παθολογική ανατομία, υπό την επιμέλεια του A. Ι. Strukova, τόμος 5, σελ. 197, 474, Μ., 1959. Permyak, Ο. Ν. Κ. Η περίπτωση απομονωμένης κνήμης μελαρεστόζης, Arch. Patol., τόμος 23, αρ. 12, σελ. 77, 1961. P about xl και D.G.N.Meloreostoz, Vestn, Xantgenol, and radiol, t. 9, c. 4, s. 292, 1931, βιβλιογραφία. Leri Α. A. Κανένα από τα αποτελέσματα δεν είναι γνωστό, ενώ η υπερσπόρευση "en coulee" στην πλειοψηφία των μελών της "melorheostose", Bull. Soc. med. Σημείωση Παρίσι, t. 46, ρ, 1141, 1922. R i t v o M. Διάγνωση ακτίνων Χ των οστών και των αρθρώσεων, σελ. 106, L., 1955.

D. G. Rokhlin, Η. G. Permyakov.

Μελοστρωσία - Κλινική και ακτινολογική διάγνωση σκελετικών δυσπλασιών

Αυτό το είδος της οστεοπενίας περιγράφηκε για πρώτη φορά από μια γαλλική ακτινολόγο L. leri (μαζί με τον Β Joanny) το 1922 και έδωσε το εικονιστικό όνομα «ρέει υπερόστωση», δηλαδή, τρέχει κάτω από το πόδι.. (Από την ελληνική Melos -. Άκρων, Rheo - CURRENT), εξαιτίας της εξωτερικής ομοιότητας των αναπτύξεων στα οστά με την εισροή καυστικού καψίματος. Στη βιβλιογραφία, η ασθένεια συχνά περιγράφεται ως ασθένεια Leri. Από τους εγχώριους συγγραφείς, η πρώτη παρατήρηση ανήκει στον D. G. Rokhlin (1931), ο οποίος αποκάλυψε μια μεταβολή στα οστά του άνω άκρου κατά τη διάρκεια μιας ακτινογραφικής εξέτασης του θώρακα. Αυτός ο τύπος δυσπλασίας των οστών είναι σχετικά σπάνιος και οι περισσότεροι συγγραφείς έχουν μόνο μεμονωμένες παρατηρήσεις.
Η μελορέστευση έχει πολλά κοινά με τη γενικευμένη υπεροστόσταση, ιδιαίτερα χαρακτηρίζεται από υπερβολικό σχηματισμό περιστολικού και ενδοστεικού οστού. Ταυτόχρονα, αυτές οι ασθένειες έχουν σημαντικές θεμελιώδεις διαφορές. Πρώτα απ 'όλα, η παραβίαση της οστεογένεσης στη μελοδώραση συμβαίνει σε πολύ πρώιμο στάδιο εμβρυογένεσης, σε μια εποχή που τα σκέλη διαχωρίζονται από το σώμα και χωρίζονται σε τμήματα. Ως αποτέλεσμα, επηρεάζει όλα τα τμήματα των άκρων και όλων των τμημάτων των οστών - διάφυση, μεταφυσική, επιφυστική, ακόμα και τα παρακείμενα τμήματα των επίπεδων οστών του σώματος (ζώνη της πυέλου ή του ώμου), καθώς και τα οστά των χεριών και των ποδιών. Μεταβολές συμβαίνουν επίσης στους αρθρικούς σάκους, που περιβάλλουν την άρθρωση των παρα-αρθρικών ιστών, ακόμη και των μυών, και μερικές φορές στο δέρμα.
Ως εκ τούτου, η μελεορεστότωση είναι μια συγγενής κατωτερότητα του συστήματος μεσεγχυματικής εμβρυογένεσης, η οποία εκδηλώνεται στον σχηματισμό της συσκευής οστικής άρθρωσης, κυρίως στη μοντελοποίηση του σχήματος και της δομής των οστών. Σε περίπτωση μελεορεστόστασης, εμφανίζεται μια διαστρέβλωση του περιοστικού, ενδοστεικού και ενδιάμεσου σχηματισμού οστού με αύξηση της οστεοβλαστικής διεργασίας και σχηματισμό περίσσειας συμπαγούς οστικού λειτουργικά αδιαφοροποιημένου ιστού. Προκύπτει ως πρώιμη εμβρυοπάθεια, αυτή η διαδικασία συνεχίζεται στη μεταγεννητική περίοδο και μερικές φορές ανιχνεύεται μόνο σε έναν ενήλικα.

Το Σχ. 4.3. Μελωδίωση.
και - περιστοστό μεσαίο κύλινδρο μηριαίου οστού.

Παρά τη συνοχή της διαδικασίας, έχει έναν αυστηρά καθορισμένο εντοπισμό. Η μελαρεστόζη είναι μονομελή υπερογγορική δυσπλασία με μονόπλευρη μεταμερική βλάβη των τμημάτων ενός άκρου - άνω ή κάτω. Η αυξημένη δραστηριότητα του περιόστεου σε περίπτωση μικρής σκέδασης παρατηρείται μόνο σε μία επιφάνεια των σωληνοειδών οστών, ενώ παραμένει κανονική στο αντίθετο. Οι προκύπτουσες περιστοστόσεις με τη μορφή μερικές φορές πολύ μεγάλων πυκνών οζιδιακών αναπτύξεων καλύπτουν μόνο τον ημικύλινδρο του σωληνοειδούς οστού, προκαλώντας μονομερή πύκνωση του (Εικόνα 4.3, α). Εκτείνεται κατά μήκος της διάφυση ενός συνεχούς συστοιχίας σε ένα ενιαίο τμήμα του οστού συνεχίζεται periostoz επόμενο τμήμα, ως εάν ενίσχυση πάνω από τη άρθρωση γραμμή, το τμήμα που περιλαμβάνει ζεύγη οστών (κνήμη, το αντιβράχιο), επηρεάζεται μόνο μία από αυτές. Στα χέρια και στα πόδια, μπορεί να επηρεαστούν αρκετές οστικές ακτίνες, αλλά η συσχέτισή τους με τα επηρεασμένα οστά του προηγούμενου τμήματος δεν αντιστοιχεί πάντα στο πρότυπο "ακτίνων GSGNBURA" [Gegenbaur, 1899]. Το εξωτερικό περίγραμμα της περιστολής μπορεί να είναι κυματιστό, ανομοιογενές, αλλά πάντα οξεία.

Η ενίσχυση της λειτουργίας σχηματισμού οστού του ενδοστεϊκού συστατικού εκφράζεται στην εμφάνιση των σκληρωτικών ζωνών στη διάφυση που διατρέχουν κατά μήκος της εσωτερικής επιφάνειας του φλοιώδους στρώματος και συγχωνεύονται με αυτό, καταλήγοντας σε στένωση του καναλιού μυελού των οστών ποικίλης σοβαρότητας. Η επένδυση από το εσωτερικό είναι οριοθετημένη από την υπόλοιπη αμετάβλητη δομή στο υπόλοιπο οστό. Οι σπογγώδες και του σπογγώδους οστού περιοχές των μακρών οστών συμβαίνουν τμήματα πλάκας, τα οποία έχουν διαφορετικό σχήμα και το μέγεθος, αλλά και έκκεντρα διατεταγμένα, για παράδειγμα σε μία μόνο μισό της επίφυσης, μετάφυσης ή του σώματος σπονδύλου. Έτσι, στα οστά διαφορετικών τμημάτων του ίδιου άκρου, ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα των επιτηρητισμών και των ενδόσεων, διατηρείται η φύση τους "μιας γραμμής". Αυτό έδωσε τη δυνατότητα να υποδειχθεί μια συσχέτιση διαταραχών σχηματισμού οστού με μερικούς αγγειακούς παράγοντες εννεύρωσης, αλλά δεν επιβεβαιώθηκε.
Σε σοβαρές περιπτώσεις της κάτω άκρων διαδικασίας ρέουσα υπερόστωση μπορεί να συλλάβει τμήμα της πυέλου, το παρακείμενο μισό του ιερού οστού και των οσφυϊκών σπονδυλικών σωμάτων ακόμη, τότε ένα εξωτερικό ή εσωτερικό μισό κύλινδρο μηριαίου οστού, συνεχίζοντας σε μία ημικύλινδρος του οστού κνήμης και παρακείμενα οστά του ποδιού. Αν το επάνω άκρο επηρεαστεί, η διαδικασία μπορεί να εξαπλωθεί στο εξωτερικό μέρος της ωμοπλάτης και της κλείδας, του εξωτερικού ή του εσωτερικού ημικύλινδρου του βραχιονίου, ενός από τα οστά του αντιβραχίου και των γειτονικών οστών του χεριού. Περιγράφονται περιστατικά εμφάνισης εστιών σκλήρυνσης στο αντίστοιχο ήμισυ του κρανίου ή της κάτω γνάθου. Ωστόσο, η επικράτηση και η σοβαρότητα των αλλαγών, παρά το γενικό πρότυπο, σε κάθε περίπτωση είναι πολύ ατομική, όπως επιβεβαιώνεται από τις παρατηρήσεις στη βιβλιογραφία. Επιπλέον, στη βιβλιογραφία υπάρχουν περιπτώσεις κατά τις οποίες αναπτύχθηκε μια διμερής διαδικασία, αλλά οι αλλαγές από την άλλη πλευρά ήταν πολύ ασήμαντες [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Οι Periostoses μπορούν να είναι πολύ μαζικές σε ένα ή δύο τμήματα, προκαλώντας έντονη μονομερή πάχυνση των οστών και μόλις εκφρασθεί στο γειτονικό ή ενδιάμεσο τμήμα. Ο βαθμός εκδήλωσης της ένοσης στη σπογγώδη ουσία είναι επίσης ατομικός, στον οποίο μπορεί να εμφανιστούν περιοχές σκλήρυνσης διαφόρων σχημάτων και μεγεθών του τύπου των συμπαγών νησιών (Εικ. 4.3, β, γ). Σε μερικές περιπτώσεις παρατηρείται μια μεταβολή στο μήκος του προσβεβλημένου οστού - επιμήκυνση ή αντίστροφα, η οποία μπορεί να εξηγηθεί με δευτερογενή ερεθισμό του φυσικού χόνδρου, γεγονός που προκαλεί αύξηση ή αναστολή της λειτουργίας του.
Μαζί με την υπερβολική τοπική περιστολική και οστεογένεση οστεογένεσης, η ελαιοτοξικότητα συνοδεύεται από ετεροτοπική οστεοποίηση στους σάκους και τους παρασωματικούς ιστούς των αρθρώσεων που συνδέουν τα επιμέρους τμήματα. Τα ογκώδη συγκροτήματα σχηματίζονται σε διαφορετικά μεγέθη. Μερικές φορές υπάρχει ινώδης σκλήρυνση των μυών στο προσβεβλημένο άκρο.
Ιστολογικά, όταν παρατηρείται μελαστράτωση, διαπιστώνεται υπερβολική ποσότητα συμπαγούς, καλώς σχηματισμένης οστικής ουσίας με περιγραφόμενη δομή ostson. Το περιόστεο δεν αλλάζει. Μπορεί να υποτεθεί ότι η λειτουργία του διατηρείται ακόμη και στο τέλος της σκελετικής ανάπτυξης, η οποία προκαλεί την εξέλιξη της διαδικασίας, καθώς στους ενήλικες οι αλλαγές είναι πολύ πιο έντονες. Τα εγκλεισμένα οστά σε αρθρικούς σάκους αποτελούνται επίσης από πυκνό, καλά σχηματισμένο οστικό ιστό. Η κάψουλα της άρθρωσης είναι σφραγισμένη ινώδη.
Οι κλινικές εκδηλώσεις της μελαστράτωσης είναι πολύ ασήμαντες, επομένως η νόσος διαγιγνώσκεται αργά - σε εφήβους ή κυρίως σε ενήλικες - και συχνά μόνο με ακτινογραφίες που εκτελούνται για άλλο λόγο. Τα κυριότερα κλινικά συμπτώματα είναι οι πονεχιούχοι, οι «σκασίματα», οι περίοδοι πολύ έντονου πόνου στα οστά και τους αρθρώσεις, η κόπωση, το αίσθημα βαρύτητας στο προσβεβλημένο άκρο. Μερικές φορές η παλάμη καθορίζει την πάχυνση του οστού. Οι πιο σημαντικές είναι οι αλλαγές στις αρθρώσεις. Στους ενήλικες, με αυξανόμενη οστεοποίηση στην παρααρθρική συσκευή, αναπτύσσεται δυσκαμψία σε αυτά και δημιουργούνται συμπτώματα, μερικές φορές σε κακή θέση του άκρου. Μερικές φορές αναπτύσσει επίσης μυϊκή αδυναμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ανάλογα με τον τόπο όπου αναπτύσσονται οι οστικές βλάβες, εμφανίζεται σκληρόδερμα ποικίλης σοβαρότητας [S. Reinberg, 1964]. Η ασθένεια εμφανίζεται σποραδικά. Τα μοτίβα κληρονομιάς δεν έχουν εγκατασταθεί, αν και η βιβλιογραφία περιγράφει μεμονωμένες οικογενειακές υποθέσεις.

Νόσος Leri - Μελανοστόρηση

Η μελορεστομή (ριζωμανοελορητώσεις, ασθένεια Leri) είναι μια πολύ σπάνια αναπτυξιακή ανωμαλία εξαιτίας της υπερβολικής ανάπτυξης του οστικού ιστού σε περισσότερο ή λιγότερο κοινές περιοχές των οστών των άκρων.

Κλινική

Η μελωρεστίση εκδηλώνεται συνήθως στους εφήβους ή τους νέους με τη μορφή μικρών τοπικών πόνων και αισθήσεων βαρύτητας στα άκρα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της μελαρεστόζης είναι δυνατή μόνο με την εικόνα ακτίνων Χ, η οποία αποκαλύπτει τις ζώνες οστεοσκλήρυνσης που βρίσκονται κατά μήκος του μακριού άξονα των σωληνοειδών οστών ενός από τα άκρα. Αυτές οι ζώνες, συνεχείς ή διακεκομμένες, βρίσκονται συνήθως εκκεντρικές. Μαζί με την οστεοσκλήρωση σε περίπτωση μελεορεστόρησης, μπορεί να υπάρχει πάχυνση των επηρεαζόμενων οστών, σε τέτοιες περιπτώσεις τα περιγράμματα τους καθίστανται άνισα.

Η διάγνωση της νόσου του Leri δεν είναι δύσκολη, αλλά προκειμένου να αποκαλυφθούν αυτές οι τυπικές αλλαγές, είναι απαραίτητο να γίνει μια ακτινογραφία για να ληφθεί η εικόνα ακτίνων Χ που είναι χαρακτηριστική της μελορύσσης.

Χαρακτηριστικά σημεία της μελαρεστόζης και της θεραπείας της

Η μελορέστευση είναι μια σοβαρή συγγενής σκελετική παθολογία. Τα άκρα επηρεάζονται συχνότερα και οι οστά παχύνσεως εμφανίζονται στα οστά.

Συμπτώματα της παθολογίας

Η μελοστρωσία αναπτύσσεται σταδιακά. Είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η διάγνωση στα αρχικά στάδια της νόσου, καθώς δεν υπάρχουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Ένα από τα πρώτα σημάδια της παθολογίας είναι ένας ελαφρός πόνος στο χέρι ή το πόδι. Η πρόοδος της νόσου οδηγεί σε αύξηση της έντασής της, ειδικά τη νύχτα. Οι δυσάρεστες αισθήσεις εντοπίζονται όχι μόνο στη θέση συμπίεσης του οστικού ιστού, αλλά συχνά εξαπλώνονται σε κοντινά μέρη του άκρου. Το παρόμοιο φαινόμενο προκαλείται από τη συμπίεση των αιμοφόρων αγγείων και τις απολήξεις των νεύρων.

1. Οι ασθενείς βρίσκουν καταγγελίες ότι αισθάνονται κουρασμένοι σε ένα επώδυνο άκρο.
2. Υπάρχει αδυναμία στα χέρια και στα πόδια, η οποία γίνεται χρόνια και δεν εξαφανίζεται ακόμη και μετά από παρατεταμένη ανάπαυση.
3. Η κινητικότητα των αρθρώσεων επιδεινώνεται, ειδικά εάν η οστική ουσία εναποτίθεται στην περιοχή του αρμού.

Η ένταση του πόνου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη σωματική άσκηση.

Με την πάροδο του χρόνου εμφανίζονται οπτικά σημάδια - το προσβεβλημένο οστό βαθμιαία παραμορφώνεται, καθίσταται μικρότερο ή, αντιθέτως, αυξάνεται. Χαρακτηριστικό γνώρισμα της μελορύστευσης είναι μια τοπική αλλαγή στη δομή των οστών κατά μήκος του μακριού άξονα.

Σε μερικές περιπτώσεις, η νόσο του Leri εκδηλώνεται με την εμφάνιση ενός αίσθηματος βαρύτητας στο προσβεβλημένο πόδι ή το βραχίονα. Αυτό οφείλεται στην αύξηση της οστικής μάζας.

Διαγνωστικά μέτρα

Η ακτινογραφική εικόνα της νόσου έχει πολύ χαρακτηριστικές εκδηλώσεις. Σχηματίζοντες ιστός με συμπιεσμένο ιστό υπό τη μορφή διαμήκων γραμμών ή οστεοσκληρύνσεως υπάρχουν στην περιοχή των ασθενών οστών. Η εικόνα απεικονίζει το σύμπτωμα ενός κεριού που λιώνει. Η αλλαγή της αρχιτεκτονικής και του περιόστεου καθορίζεται. Ο μυελός των οστών γίνεται ατροφικός, αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό. Η πάχυνση των οστών αναπτύσσεται μόνο στη μία πλευρά.

Με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί λεπτομερέστερα ο εντοπισμός της παθολογικής εστίασης, τα όριά της, η δομή και άλλα χαρακτηριστικά που καθιστούν δυνατή την ακριβή διάγνωση.

Η μελορέστευση πρέπει να διαφοροποιείται από άλλες ασθένειες του μυοσκελετικού συστήματος:

1. Συφιλητική ή ελαστική οστεομυελίτιδα. Διαφέρει στη συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία όχι ενός οστού, αλλά αρκετές ταυτόχρονα. Δεν καλύπτει τα μικρά σπογγώδη οστά.
2. Μόσχος από μάρμαρο. Επηρεάζει σχεδόν ολόκληρο τον σκελετό. Η παθολογία συνοδεύεται από την ανάπτυξη αναιμίας, συχνών καταγμάτων οστών.
3. Δονητική δυσπλασία. Χαρακτηρίζεται από την απουσία διάχυτης οστεοσκλήρυνσης, δεν επηρεάζει τα σπογγώδη οστά των άκρων.

Θεραπεία ασθενειών

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία για μελορεστόρηση. Η βάση της θεραπείας της παθολογίας είναι η χρήση συμπτωματικών φαρμάκων.

Για κάθε ασθενή αναπτύσσεται ένα μεμονωμένο σχήμα θεραπείας, λαμβάνοντας υπόψη την κλινική εικόνα των ασθενειών - παραπόνων, τα αποτελέσματα των εξετάσεων, τις εργαστηριακές εξετάσεις και τις μελετητικές μεθόδους εξέτασης.

Η μελορέστευση χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πόνου, επομένως, συνιστάται η χρήση φαρμάκων από την ομάδα των ΜΣΑΦ. Έχουν πολύπλοκο αποτέλεσμα - ανακουφίζουν από τον πόνο, τη φλεγμονή, αφαιρούν τα οίδημα. Λόγω του σκοπού τους, είναι δυνατό να μειωθεί η ένταση των συμπτωμάτων της νόσου και να βελτιωθεί η ευημερία του ασθενούς.

Από τα μη ειδικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα χρησιμοποιούνται Paracetamol, Ibuprofen, Meloxicam, Movalis και άλλα φάρμακα με τη μορφή δισκίων, ενέσεων ή αλοιφών για εξωτερική εφαρμογή.

Το απαραίτητο φάρμακο, η δοσολογία, η συχνότητα χρήσης και η διάρκεια της θεραπείας καθορίζονται από το γιατρό. Η αυτοδιόρθωση των συνταγών απαγορεύεται αυστηρά, δεδομένου ότι τα φάρμακα μπορούν να οδηγήσουν σε σοβαρές ανεπιθύμητες αντιδράσεις και επιπλοκές, ειδικά εάν η δόση ξεπεραστεί.

Τα ΜΣΑΦ έχουν δυσμενή επίδραση στη βλεννογόνο μεμβράνη του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου, προκαλούν την ανάπτυξη γαστρίτιδας ή έλκους. Απαγορεύεται η χρήση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του θηλασμού.

Το σύνδρομο ισχυρού πόνου απαιτεί τη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών. Έχουν ισχυρές αντιφλεγμονώδεις και αναλγητικές ιδιότητες. Ωστόσο, αυτά τα κεφάλαια πρέπει να χρησιμοποιούνται πολύ προσεκτικά και βραχυπρόθεσμα, έτσι ώστε να μην προκληθεί αλλαγή στα ορμονικά επίπεδα. Η μελορεστόταση αντιμετωπίζεται κυρίως με πρεδνιζόνη, υδροκορτιζόνη και άλλα φάρμακα.

Ένας σημαντικός ρόλος στην επιτυχή αντιμετώπιση της νόσου είναι η πρόληψη των συμβάσεων. Προκειμένου να αποφευχθεί ένας σημαντικός περιορισμός της κινητικότητας των αρθρώσεων που βρίσκονται πλησιέστερα στη βλάβη, θα πρέπει να ληφθούν ορισμένα προληπτικά μέτρα. Αυτά περιλαμβάνουν:

• τακτικές τάξεις φυσικής θεραπείας.
• τη σωστή θέση του άκρου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής πρέπει να χρησιμοποιήσει μια ειδική συσκευή για να δημιουργήσει μια φυσιολογική στάση - ορθή.

Ελλείψει έγκαιρης ιατρικής περίθαλψης, δεν αποκλείεται η ανάπτυξη σοβαρών παραμορφώσεων των άκρων. Σε αυτή την περίπτωση, η μελαρεστόζη αντιμετωπίζεται μόνο με χειρουργική επέμβαση. Ένας άλλος τρόπος να αποκατασταθεί το κανονικό μήκος του οστού, που είναι απαραίτητος για τη διεξαγωγή στοιχειωδών κινήσεων, είναι αδύνατος.

Όσο νωρίτερα ξεκινά η θεραπεία της νόσου, τόσο περισσότερες πιθανότητες να κάνουν με συντηρητικές μεθόδους και να αποφευχθεί η ανάπτυξη επιπλοκών με τη μορφή οστικής παραμόρφωσης και εξασθενημένης λειτουργίας του μυοσκελετικού συστήματος.

Βρήκε την αιτία της μελαρεστόζης της νόσου και θα βοηθήσει στη θεραπεία της οστεοπόρωσης

Η μελοστρωσία είναι μια σπάνια ασθένεια των οστών, η οποία διαγνωρίζεται σήμερα μόνο σε 400 ασθενείς στον κόσμο. Οι επιστήμονες του Εθνικού Ινστιτούτου Υγείας των Ηνωμένων Πολιτειών διεξήγαγαν μια γενετική μελέτη οστικού ιστού σε 15 ασθενείς με μελανορεστότωση από διάφορες χώρες και διαπίστωσαν ποια γενετική μετάλλαξη οδηγεί στην ανάπτυξη της νόσου. Τα ερευνητικά αποτελέσματα δημοσιεύονται στο επιστημονικό περιοδικό Nature Communications.

Τα οστά των ασθενών με μελανορεστότωση γίνονται πιο μαζικές και πυκνότερες με την ηλικία.

Η μελερόσταση ή η «νόσο του Leri» είναι μια αιχμηρή συμπίεση του οστικού ιστού (οστεοσκλήρυνση), η οποία προκαλεί υπερβολική ανάπτυξη οστών, παραμόρφωση και πόνο που σχετίζονται με αυτούς τους παράγοντες. Η νόσος είναι συγγενής. Στις ακτίνες Χ, τα οστά που επηρεάζονται από τη μελωδιοστόση μοιάζουν με κεριά από τα οποία το κερί εξαπλώνεται.

Με την ηλικία, τα οστά των ασθενών με αυτή την ασθένεια γίνονται όλο και πιο μαζικές, σε αντίθεση με τους περισσότερους ανθρώπους, τα οστά των οποίων χάνουν την πυκνότητα και τη μάζα τους. Μέχρι πρόσφατα, η αιτία της "ασθένειας Leri" ήταν άγνωστη.

Οι ερευνητές του Κλινικού Κέντρου των Εθνικών Ινστιτούτων Υγείας (NIH) μελέτησαν τον οστικό ιστό 15 μη συγγενών συγγενών ασθενών με μελορύστευση από όλο τον κόσμο. Οι επιστήμονες διενήργησαν βιοψία τόσο των επηρεασμένων οστών όσο και των ανεπιθύμητων οστών. Ήθελαν να μάθουν αν η μετάλλαξη προκάλεσε μελαρωσώματα. Και αν ναι, μεταλλάσσεται ένα γονίδιο σε όλα τα οστικά κύτταρα των ασθενών ή μόνο σε κύτταρα με ανώμαλο οστικό ιστό;

MD, επικεφαλής της κλινικής ορθοπεδικής χειρουργικής και του Εθνικού Ινστιτούτου Αρθρίτιδας, μυοσκελετικές παθήσεις και το δέρμα (NICHD, ένα τμήμα ΝΙΗ) Timothy Bhattacharya ανέφερε ότι η ομάδα του από ερευνητές υπέθεσαν εμφάνισης μεταλλάξεων του γονιδίου μέσα σε άρρωστα τμήματα οστών. Έτσι τελικά αποδείχθηκε.

Η μελορεστία προκαλείται από μια μετάλλαξη στο γονίδιο MAP2K1

Το πρόβλημα επιδιώχθηκε στο εξωμέρωμα του ανθρώπινου γονιδιώματος που κωδικοποιεί τις πρωτεΐνες. Η σύγκριση των δειγμάτων οστικού ιστού όλων των συμμετεχόντων στη μελέτη επέτρεψε να προσδιοριστούν ακόμη και μεταλλάξεις χαμηλού επιπέδου.

Η μελέτη έδειξε ότι σε 8 στους 15 ασθενείς με μελανορεστότωση υπήρξαν μεταλλάξεις στο γονίδιο MAP2K1, δηλαδή στις περιοχές του προσβεβλημένου οστού. Το MAP2K1 είναι υπεύθυνο για την παραγωγή της πρωτεΐνης ΜΕΚ1.

Προηγουμένως, η επιστήμη έχει διευκρινίσει το ρόλο του γονιδίου MAP2K1 στην ανάπτυξη ορισμένων τύπων κακοήθων όγκων και τον ανώμαλο σχηματισμό αιμοφόρων αγγείων στο κεφάλι - «μέσα» του προσώπου ή του λαιμού.

Ένας ανώτερος συγγραφέας μιας μελέτης σπάνιας οστικής διαταραχής, ο Joan Marini (NICHD), το χαρακτήρισε "συναρπαστικό". Εξήγησε ότι επέτρεψε όχι μόνο να αποκαλύψει την ίδια τη μετάλλαξη στους μισούς ασθενείς, αλλά και να αποκτήσει θεμελιώδεις πληροφορίες σχετικά με το γονίδιο MAP2K1, οι μεταλλάξεις των οποίων είναι επίσης "ένοχες" σε ορισμένες ογκολογικές παθήσεις.

Οι επιστήμονες είναι πεπεισμένοι ότι η έρευνά τους άλλαξε το «επιστημονικό τοπίο» στο αντικείμενο της. Υποδεικνύουν ότι τα δεδομένα που ελήφθησαν θα μας επιτρέψουν να εντοπίσουμε τις αιτιώδεις σχέσεις στις διαδικασίες μεταβολισμού των οστών. Και αυτό στο μέλλον θα βοηθήσει όχι μόνο μια μικρή ομάδα ασθενών με την μελορύσση της νόσου, αλλά και τεράστιες μάζες ατόμων που πάσχουν από οστεοπόρωση.

Ιατρική εκπαιδευτική βιβλιογραφία

Εκπαιδευτική ιατρική βιβλιογραφία, ηλεκτρονική βιβλιοθήκη για φοιτητές σε πανεπιστήμια και ιατρικούς επαγγελματίες

Συγγενείς συστηματικές σκελετικές ασθένειες

12. ΜΕΛΩΡΕΩΣΤΟΞΗ

Με τίτλο ρέον υπερόστωση (melorheostosis), και eburnisans osteosis ή osteopathia hyperostotica συγγενούς monomelica περιγράφονται 80 περιπτώσεις συγγενούς ασθενειών του σκελετού, η οποία εκφράζεται σε ένα πολύ ιδιόμορφο μονομερή οστού οστεοσκλήρυνσης μόνο ένα σκέλος. Δεν υπάρχει αμφιβολία ότι η μελαρεόστοση δεν είναι καθόλου σπάνια, παρατηρήσαμε πάνω από 30 περιπτώσεις στην συμβουλευτική μας πρακτική. Είναι απολύτως φυσιολογικό ότι μεμονωμένες νέες casuistic παρατηρήσεις που δεν εισάγουν νέα δεδομένα στην επιστήμη και δεν διεγείρουν νέες σκέψεις και γενικεύσεις παραμένουν αδημοσίευτες.

Το Σχ. 315. Μελερόσταση Lery. 28χρονη γυναίκα. Ακτινογραφία της περιοχής του αριστερού αρθρώτιμου ισχίου λόγω ελαφρού κωφού πόνος σε αυτήν την περιοχή. Μια τυπική εικόνα ακτίνων Χ, οι αλλαγές αυξάνονται προς το απομακρυσμένο άκρο του αριστερού κάτω άκρου.

Η οστεοσκλήρυνση σε αυτή την ασθένεια δεν συλλαμβάνει ολόκληρο το οστό γύρω από την περιφέρεια αλλά εκτείνεται ελαφρώς κυματιστή λωρίδα κατά μήκος του μακριού άξονα του άκρου (βλέπε Σχήμα 261, Κ), που διέρχεται από τη γραμμή των αρθρώσεων σε άλλα οστά. Ετσι, μπορεί να επηρεαστεί ολόκληρη η άνω ή κάτω άκρων, ή ένα υψηλότερο ή χαμηλότερο περιφερειακό τμήμα του, για παράδειγμα, μέρος της λεπίδας, ημικύλινδρος βραχιονίου, ακτίνα του κυλίνδρου και το δάκτυλο σκελετό II με κείται κατά μήκος αυτού του άξονα τμημάτων οστών του καρπού, ή μέρος - το διάμεσο (Εικόνα 315.) ή πλευρική - το μηριαίο οστούν, το κνημιαίο οστούν και με τη συνέχιση της διαδικασίας διεύρυνσης στο μετατάρσιο και των μεταταρσίων και φαλάγγων dlinniku κατάλληλη για ένα ή περισσότερα, αλλά ποτέ όλα τα δάκτυλα (Εικόνα 316.). Πρώτα ανακάλυψε αυτή την ασθένεια το 1922, μαζί με τον Joanny Leri, συγκρίνει τις οστεοσκληρωτικές ταινίες με μια εικόνα που μοιάζει με ένα κερί που ρέει κατά μήκος ενός άκρου και στερεοποιεί τη στεαρίνη ή το κερί. Ως εκ τούτου, το όνομα "μελωροστόσταση" - "ένα οστό που ρέει κατά μήκος ενός άκρου" ή μια ακριβέστερη, αλλά και μεγαλύτερη και πιο σύνθετη ένωση (από τις πέντε ρίζες!) Ονομάστε "ριζωματώδη ερυθροποίηση". Οι μεμονωμένες περιπτώσεις μελαρεστόζης διαφέρουν μεταξύ τους στο βαθμό και το σχήμα των σκληρυτικών περιοχών. Όπως λένε, δεν υπάρχει λόγος για υπόθεση, και κάθε περίπτωση παρουσιάζει τα δικά της μοναδικά εικονογραφικά χαρακτηριστικά. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις βλαβών του κάτω άκρου, συλληπίζεται το αντίστοιχο μισό της λεκάνης, συμπεριλαμβανομένου του ιερού, με εντοπισμό στο άνω άκρο - τμήμα της ωμοπλάτης ή ακόμα και σε όλα τα άκρα. Είναι ενδιαφέρον ότι μόνο ένα από τα ζευγαρωμένα οστά επηρεάζεται: είναι είτε η κνήμη είτε η περόνη, ή η ακτίνα ή η ουλή (Εικ. 317), αλλά ποτέ και τα δύο κόκαλα ταυτόχρονα. Στις σπανιότερες περιπτώσεις, ένα κρανίο (μέρος της κάτω γνάθου) καθώς και η σπονδυλική στήλη μπορεί να εμπλέκονται στη διαδικασία σε ασήμαντο βαθμό. Δεν έχουμε δει ποτέ την ήττα των πλευρών. Το τροποποιημένο φλοιώδες στρώμα, καθώς και οι συμπαγείς επιφάνειες και τα μικρά σπογγώδη οστά, καθίστανται πυκνά ελεφαντόδοντο.

Το Σχ. 316. Λήρη μελορύστασις σε 29χρονο ασθενή. Τυπική βλάβη 2 1 /₂ τα δάχτυλα του αριστερού χεριού, στην ουρά της ουράς. Απόκλιση IV και ειδικά το δάκτυλο V στην ουρική πλευρά.

Ο φλοιός συμπυκνώνεται τόσο προς το κανάλι του μυελού των οστών (ενδοστειακή μορφή), μειώνοντάς την σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό και προς τα έξω (περιστροφική μορφή), ανεβαίνοντας πάνω από το φυσιολογικό επίπεδο του οστού και αυξάνοντας έτσι την εξωτερική του διάμετρο. Η επιφάνεια του "χαλάζιου" είναι ελαφρώς κυματιστή, με υψομετρικά υψωμένα σημεία και εσοχές, αλλά πάντα περιγράμματα πολύ έντονα. Οι σλεροτικές ρίγες και οι κορδέλες είναι συχνά στερεές, αλλά συχνά είναι διαλείπουσες, στρωματοποιημένες. Μερικές φορές υπάρχει μια μικρή επιμήκυνση των οστών και η ελαφριά τοξοειδής παραμόρφωση τους, και μερικές φορές, και αντίστροφα, μια πολύ ελαφρά μείωση. Εξαρτάται, υποθέτω, από τη συμμετοχή του εγκεφαλικού χόνδρου, του ερεθισμού ή της παρεμπόδισης της λειτουργίας του. Ο ιστός των οστών που είναι δίπλα στις σκληρυτικές ρίγες και τα νησιά διατηρεί ένα φυσιολογικό σχέδιο ή είναι συχνά ελαφρώς πορώδης, οπότε το περιθώριο ανάμεσα στις σκοτεινές σλερωτικές κορδέλες και το φόντο των οστών είναι πολύ απότομο. Μερικές φορές, στα μαλακά τμήματα της λεκάνης ή της ζώνης ώμου αναπτύσσεται μη φυσιολογική σφαιρική πυκνή οστική μάζα και καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τέτοια νησιά εμφανίζονται στην περιφέρεια των αρθρώσεων, τα οποία δεν αντιπροσωπεύουν ιδιαίτερες αλλαγές. Δεν περιγράφονται παθολογικά κατάγματα με μελωστώσεις. Επίσης, από τη δική μας εμπειρία και από τα λογοτεχνικά δεδομένα, δεν γνωρίζουμε κακοήθεια σε περίπτωση μελωδορεστοποίησης. Η πορεία της νόσου είναι γενικά αρκετά καλοήθη και η γενική πρόβλεψη είναι ευνοϊκή. Η ιστολογική εξέταση με μελαρεστόζη δεν παρουσιάζει τίποτα χαρακτηριστικό, εκτός από τη σκλήρυνση των πληγείστων περιοχών. Δεν υπάρχουν φλεγμονώδεις αλλαγές στον ιστό των οστών. Το συμπαγές οστό έχει, όπως και στις μαρμάρινες ασθένειες, ακανόνιστη αρχιτεκτονική. Το περιόστεο είτε δεν έχει αλλάξει καθόλου, είτε είναι ινωδοποιημένο. Υπάρχει πολλή ανώριμη οστική ουσία, ο μυελός των οστών είναι ατροφικός και αντικαθίσταται επίσης από ινώδη συνδετικό ιστό, τα αγγεία βρίσκονται σε κατάσταση ερήμωσης.

Το Σχ. 317. Μελερόσταση Lery. Η ίδια παρατήρηση. Χαρακτηριστική βλάβη της ωλένης. Τα επηρεασμένα και αντίστοιχα καρπικά οστά.

Η μελορέστευση παρατηρείται σε οποιαδήποτε, αλλά συχνότερα στην παιδική και εφηβική ηλικία. Τα τελευταία χρόνια, εντοπίζουμε όλο και περισσότερο αυτή την ασθένεια, και κατά μέσο όρο, ακόμη και σε ώριμη και γεροντική ηλικία. Η κλινική εικόνα σε σύγκριση με την ακτινολογική είναι σχετικά πολύ φτωχή, αλλά παρ 'όλα αυτά αντλείται από ορισμένα συμπτώματα που γίνονται εύκολα κατανοητά υπό το φως των ακτινολογικών δεδομένων. Σε γενικές γραμμές, όσο μεγαλύτερος είναι ο ασθενής με melarestosis, τόσο περισσότερο η κλινική έρχεται στη δική του, και όσο νεώτερη είναι, τόσο μεγαλύτερη ακτινολογία επικρατεί στην κλινική. Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για πόνο, η φύση και η ένταση των οποίων, σε ορισμένες περιπτώσεις, ποικίλλουν εντός πολύ μεγάλων ορίων. Ο πόνος είναι πολύ σπάνια έντονος, επώδυνος. Συνήθως, αυτοί είναι μέτριοι θαμπός, βαρετοί πόνοι, επιδεινώνονται τη νύχτα, μερικές φορές ανάλογα με τη λειτουργική δραστηριότητα, ακόμη και την εποχή. Ο πόνος δεν συνδέεται μόνο με την τοποθεσία με σκληρωτική θέσεις των οστών, δεν είναι μόνο διάφυσης πόνος στα μεγάλα σωληνοειδή οστά, αλλά ο πόνος στις αρθρώσεις, καθώς και οι δευτερογενείς αγγειακή και νευρική φαινομένων που προκαλούνται από την πίεση από τις κορυφογραμμές οστεώδη και πλούσια στρώματα. Συχνά, μετά τον ορισμό της ασθένειας ως αποτέλεσμα της ακτινογραφικής εξέτασης, είναι δυνατόν να αποσαφηνισθούμε εκ των υστέρων ότι ο πόνος κάπως διαταράσσει τον ασθενή για χρόνια, πέντε ή δεκαετίες. Μερικές φορές οι καταγγελίες ασθενών μειώνονται μόνο στο αίσθημα κόπωσης σε ένα τροποποιημένο άκρο και πολλοί ασθενείς μας επεσήμαναν χωρίς να υποδείξουμε από την πλευρά μας ότι το προσβεβλημένο άκρο τους φαίνεται αυστηρότερο από το αντίθετο και υγιές. Οι καταγγελίες γίνονται επίσης από μονόπλευρη μυϊκή αδυναμία, και οι ίδιοι οι μύες σε παλιομοδίτικες περιπτώσεις αποδεικνύονται ατροφικοί και ινώδεις. Είναι ενδιαφέρον το γεγονός ότι στις ίδιες περιπτώσεις που παρατηρήσαμε μελαρεστόση, που αντιστοιχούν στις υποκείμενες αλλοιώσεις των οστών, είναι επίσης δυνατό να σημειωθεί μεγαλύτερος ή μικρότερος βαθμός σκληροδερμίας. Σε μερικές περιπτώσεις μελαρεστόζης, οι ενήλικες ασθενείς υποδεικνύουν αρθρική ακαμψία στην πληγείσα πλευρά. Στα παιδιά, δεν το έχουμε δει αυτό. Με την ηλικία μπορεί να αναπτυχθεί ένας προοδευτικός περιορισμός κινητικότητας ενός ή περισσοτέρων μεγάλων αρθρώσεων - όλα σε ένα άκρο. Αυτές οι μονομελικές αρθρικές αλλαγές εξηγούνται όχι τόσο από την σκλήρυνση των επιφυσιακών οστικών στοιχείων των αρθρώσεων, αλλά και από την αύξηση των κοιλοτήτων και των μπλοκ ετεροτοπικής οστικής ουσίας στους μαλακούς ιστούς γύρω από την περιφέρεια των αρθρώσεων. Παρατηρήσαμε αυτό στον τομέα των αρθρώσεων ισχίου και γόνατος σε ασθενείς σε ήδη ώριμη ηλικία, ποτέ στα παιδιά. Και, τέλος, τα παραμορφωτικά φαινόμενα μπορεί να είναι μια σημαντική εξωτερική κλινική έκφραση της μελορεοστόρησης, των οποίων οι αξονικές αποκλίσεις είναι πιο εντυπωσιακές στην κατεύθυνση (απόκλιση) ενός από τα δάχτυλα του χεριού. Το αίμα στις μορφολογικές και χημικές ιδιότητές του σε περίπτωση μελεορεστόρησης δεν αντιπροσωπεύει αποκλίσεις από τον κανόνα, ο μεταβολισμός παραμένει κανονικός. Κάτω από αυτές τις συνθήκες, δεν υπάρχει τίποτα περίεργο στο γεγονός ότι η μαλαρεόστοση είναι συνήθως κρυμμένη για μεγάλο χρονικό διάστημα και είναι συνήθως αδύνατο να προσδιοριστεί η ακριβής έναρξη της νόσου, καθώς εισχωρεί σταδιακά. Είναι πιθανό ότι πολλοί ασθενείς δεν αναγνωρίζονται καθόλου, συνηθίζουν να πονάνε και να θέτουν τον «χρόνιο ρευματισμό» τους, να μην πάνε στους γιατρούς και οι γιατροί δεν αναζητούν συμβουλές για την ακτινολογία. Η ακριβής αναγνώριση υπερόστωση που ρέει είναι δυνατή μόνο με τη βοήθεια των ακτίνων Χ και βάσει των ακτίνων Χ είναι ένα στοιχειώδες καθήκον, φυσικά, υπό τους όρους του έρωτα με μια φανταχτερή εικόνα ακτίνων Χ του ρέει υπερόστωση, και με την επιφύλαξη της υποχρεωτικής να εκθέσει μελέτη ακτινογραφία του σκελετού και τουλάχιστον το άκρο στο σύνολό της, και όχι μόνο περιορίζεται η θέση του οστεο-αρθρικού συστήματος επί του οποίου συγκεντρώνεται η προσοχή του ασθενούς και του θεράποντος ιατρού. Αυτή η μεθοδική άποψη του θέματος φέρνει τη μελοδυστορία πιο κοντά στη νόσο του Ollier, στην πολυοσοτική ινώδη οστεοδυσπλασία και σε άλλα παρόμοια μονομελή συμπτώματα. Έτσι, σε τυπικές περιπτώσεις μεγαλορεστόρησης, δύσκολα μπορεί να προκύψει, η δυσκολία της διαφορικής διαγνωστικής τάξης, η εξαιρετικά χαρακτηριστική εικόνα ακτίνων Χ είναι αποφασιστική όχι μόνο για τη δημιουργία, αλλά και για τη διαφορική διαγνωστική αξία. Τα σφάλματα παρουσιάζονται μόνο ως αποτέλεσμα ανεπαρκούς κλινικής και ακτινολογικής εξέτασης, σε περιπτώσεις που δεν έχουν μελετηθεί. Η εμπειρία είναι ότι για κάποιο είδος κλινικής και ψυχολογικής, καψικό οστούν και οστεοσάρκωμα, κλπ. Η αιτιολογία μιας μελωρεστίσεως είναι άγνωστη. Απομένει μόνο να περιοριστεί στη γενική φράση ότι πρόκειται για κάποιο είδος συγγενούς μεταμερικής εμβρυϊκής βλάβης της διαδικασίας ανάπτυξης κυρίως του οστικού σκελετού του άκρου. Αυτή είναι η μόνη ασθένεια που μας γνωρίζει, επηρεάζοντας μεταμερικώς τα οστά μόνο ενός άκρου, με τη μορφή διαμήκων παθολογικών οστεοσκληρυντικών ζωνών, εκτός από αυτά που δεν σχετίζονται με ορισμένες αγγειακές ή νευρικές πηγές. Η τελευταία απαιτεί μια εξήγηση. Φαίνεται πιο εύκολο να συσχετιστεί ο εκπληκτικός εντοπισμός των μεταβολών των οστών ακριβώς και μόνο με τη διαταραχή εννεύρωσης. Ωστόσο, μια αυστηρή ανάλυση των βλαβών των οστών των άνω και κάτω άκρων δεν δίνει οριστική σχέση με έναν ή περισσότερους νευρικούς κορμούς γνωστούς στην κανονική ανατομία · σε ορισμένες περιπτώσεις, οι εισροές δεν αντιστοιχούν στις περιοχές των διακλαδώσεων ορισμένων νεύρων. Και λειτουργικά, τα νεύρα του άκρου με μελοδωρόταση, όταν εξετάζονται με συμβατικές κλινικές μεθόδους, αποδεικνύονται φυσιολογικά. Η θεραπεία με μελορεοστομία μειώνεται σε συμπτωματικά μέτρα.

Θεραπεία μελωρεοστομίας

Ο όρος "melarestosis" αναφέρεται σε μια καλοήθη συγγενή ασθένεια, η οποία χαρακτηρίζεται από συμπίεση οστικού ιστού. Ο συνηθέστερος τόπος εντοπισμού της παθολογίας είναι τα οστά που σχηματίζουν τα κάτω ή τα άνω άκρα. Τα οστά του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, της λεκάνης, κλπ. Επηρεάζονται πολύ λιγότερο συχνά.

Η μελορέστευση μπορεί να γίνει αισθητή σε οποιαδήποτε ηλικία. Κατά κανόνα, η αρσενική αρθρίτιδα επηρεάζει τους άνδρες. Επί του παρόντος, η αιτιολογία της νόσου παραμένει μυστήριο για την ανθρωπότητα.

Η ασθένεια για μεγάλο χρονικό διάστημα συχνά προχωρεί χωρίς συμπτώματα. Με την ανάπτυξη παθολογικών αλλαγών στο προσβεβλημένο τμήμα του άκρου, ο πόνος αρχίζει να γίνεται αισθητός. Σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι οδυνηρή και ισχυρή. Βασικά, ο πόνος είναι μέτριος (θαμπός, κωφός) · η έντασή του αυξάνεται τη νύχτα. Σταδιακά, το οστό παραμορφώνεται, επιμηκύνεται ή μειώνεται.

Σε περίπτωση μελαρεστόζης, δεν επηρεάζεται ολόκληρο το οστό, αλλά μόνο ένα μέρος του (κομμάτια οστού κατά μήκος του μακριού άξονα). Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της μελαρεστόζης, που ανιχνεύεται με ακτίνες Χ, είναι η παρουσία διαμήκων διακεκομμένων ή συμπαγών γραμμών που υποδεικνύουν την συμπίεση του οστικού ιστού (η εικόνα στην ακτινογραφία μπορεί να συγκριθεί με ένα κερί με το οποίο ρέει κηρό).

Οι παράτυπες αρχιτεκτονικές είναι χαρακτηριστικές του συμπιεσμένου οστού (το ίδιο σύμπτωμα μπορεί να παρατηρηθεί και με τη μαρμαροθεραπεία). Σε ορισμένες περιπτώσεις, το περιόστεο δεν αλλάζει. Υπάρχει αρκετά ασήμαντη οστική ουσία. Επιπλέον, παρατηρείται ατροφία του μυελού των οστών με μελαρεστόση. Αντικαθίσταται από ινώδη συνδετικό ιστό.

Μερικές φορές οι ασθενείς παραπονιούνται μόνο για την εμφάνιση κόπωσης στα άκρα. Κάποιος που πάσχει από άκρο φαίνεται βαριά σε σύγκριση με ένα υγιές ζεύγος άκρων. Επίσης, οι ασθενείς παραπονιούνται για την ακαμψία των αρθρώσεων του άκρου, που υπέφεραν από μελορύσωση. Αυτό οφείλεται στην απόθεση οστικής ουσίας στις αρθρώσεις.

Η σύνθεση του αίματος λόγω της ασθένειας δεν αλλάζει, δεν υπάρχουν ανωμαλίες. Ο μεταβολισμός παραμένει επίσης φυσιολογικός.

Σε περίπτωση μελαρεστόζης, μπορεί να πραγματοποιηθεί ιστολογική εξέταση, αλλά δεν θα δείξει τίποτα ειδικό, εκτός από την σκλήρυνση των ιστών που έχουν προσβληθεί από οστά. Μια ακριβής διάγνωση μπορεί να γίνει λόγω ακτινογραφίας. Στο ροδοντογράφημα πολύ ορατά σημεία με συμπαγή δομή.

Συχνά, οι ασθενείς δεν αισθάνονται άρρωστοι για μεγάλο χρονικό διάστημα, αφού στην αρχή η παθολογία δεν γίνεται καθόλου αισθητή. Οι άνθρωποι επίσης δεν δίνουν προσοχή στους ανασταλτικούς πόνους, πιστεύοντας ότι τίποτα δεν τους τρομάζει τίποτα. Συχνά οι άνθρωποι υποφέρουν από ταλαιπωρία για πολλά χρόνια. Παρόμοια συμπεριφορά είναι λάθος. Ο πόνος είναι ένα σήμα των παθολογικών διεργασιών που συμβαίνουν στο σώμα. Όσο πιο σύντομα προβλέπεται η θεραπεία, τόσο πιο γρήγορα θα είναι δυνατόν να απαλλαγείτε από εξασθενητικούς πόνους και άλλα αρνητικά συμπτώματα, να επιστρέψετε στην κανονική ζωή.

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια, μόνο ένας γιατρός υψηλής ειδίκευσης μπορεί να διαγνώσει σωστά τη μελαρεόστοση.

Η θεραπεία της μελωρεστίσεως είναι συμπτωματική. Ίσως η χειρουργική αντιμετώπιση των παθολογικών αλλαγών, γι 'αυτό πρέπει να υπάρχουν κλινικές ενδείξεις. Βασικά, η πρόγνωση για αυτήν την ασθένεια είναι ευνοϊκή.

Ο δερματολόγος σας

Μεγάλη ιατρική εγκυκλοπαίδεια
Συγγραφείς: Ν. G. Permyakov, D.G. Rokhlin.

Η μελορύσωση είναι μια απότομη σκλήρυνση της δομής των οστών ενός ή περισσοτέρων οστών, συνήθως των άνω ή κάτω άκρων. Η ασθένεια φαίνεται να σχετίζεται με οστεογενείς ανωμαλίες.

Η ετυμολογία του όρου: melorheostosis; από το ελληνικό μελό - μέλος, μέλος + ροο - ροή + οστεονικό οστό.

Συνώνυμα: Ασθένεια Leri.

Η μελωρεοστόρηση περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1922 από τους Γάλλους νευρολόγους Α. Λέρι και Α. Τζοάνι.

Αιτιολογία και παθογένεια

Ο Α. Β. Rusakov αναφέρεται στην ομάδα των συγγενών δυσπλασιών του ιστού με το σκεπτικό ότι η νόσος αρχίζει συχνά στην πρώιμη παιδική ηλικία και ο εντοπισμός της παθολογικής διαδικασίας σε ορισμένες περιοχές του σκελετικού συστήματος δείχνει τη σύνδεσή της με την δυσπλασία του μεσεγχύματος. Η δυσπλαστική φύση της νόσου υποδεικνύεται επίσης από μικροσκοπική ασυμφωνία μεταξύ των ρυθμών σχηματισμού οστού και της βραδείας απορρόφησης του οστικού ιστού.

Ένας μεγάλος αριθμός ρωγμών οστικής πλάκας μαρτυρεί επίσης την ανεπαρκή μεταβολή των γενεών των οστών που είναι απαραίτητες για την φυσιολογική απορροφητική μοντελοποίηση του οστικού οργάνου. Οι Σάμη ρωγμές που σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της επεξεργασίας του φαρμάκου, αλλά και την προέλευσή τους, δεν υπάρχει αμφιβολία λόγω αλλαγών στις φυσικές και χημικές ιδιότητες των μακρών οστών δεν ενημερώνεται.

Παθολογική ανατομία

Δημοσίευσε μόνο λίγες παρατηρήσεις των μικροσκοπικών μελετών των οστών με μελόστευση, επομένως, η ουσία της παραμένει ανεξήγητη.

Οι παθολογικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από υπερβολικό σχηματισμό οστικής ουσίας.

Η παθολογική διαδικασία έχει τη μορφή πάχυνσης των οστών (υπεροστό), η οποία, όταν εντοπίζεται σε μακρά σωληνωτά οστά (μηριαίο, κνημιαίο, βάτα), σαν να ρέει από την κορυφή για να σχηματίσει χαρακτηριστικά στρώματα, που μοιάζουν με την εισροή καύσης κεριού.

Η ιστολογική εξέταση της ζώνης των περιστολικών στρωμάτων αποκαλύπτει ένα ανομοιόμορφο μέγεθος των διαύλων του οστεονίου (κανάλια Gaverse) με λανθασμένο σχηματισμό οστεονικών δομών. Τα οστεοκύτταρα στις περιοχές αυτές έχουν διαφορετικό σχήμα και μέγεθος και κατανέμονται τυχαία στο σύστημα του οστεονίου. Αναφέρεται ένα νεόπλασμα οστικής ουσίας, μια ανομοιογενής διάταξη γραμμών κόλλησης και ένα φαινόμενο ομαλής επαναρρόφησης οστού που εκφράζεται ασθενώς σε υποπεριτοριακές περιοχές.

Κλινικές εκδηλώσεις

Οι ασθενείς με melarestosis διαταράσσονται, κατά κανόνα, θαμπό πόνους, επιδεινώνονται τη νύχτα. Η ένταση του πόνου εξαρτάται από το φορτίο στο τμήμα του προσβεβλημένου άκρου. Ο πόνος εντοπίζεται όχι μόνο στη θέση της βλάβης του άκρου, αλλά μπορεί να ακτινοβολείται στα άλλα τμήματα του, ειδικά κατά τη συμπίεση των αγγειακών και νευρικών σχηματισμών.

Για ασθενείς νεαρής ηλικίας, αόριστα αισθήματα βαρύτητας, αδυναμία του προσβεβλημένου άκρου, ατροφία των μυών της, που αργότερα ενώνουν έναν ή περισσότερους αρθρώσεις, σταδιακά προοδευτικά.

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, υπάρχουν περιοχές σκληροδερμίας, αντίστοιχα, καθώς και οστικές βλάβες, καθώς και παραμορφώσεις των άκρων σε διαφορετικούς βαθμούς. Όσο μεγαλύτερος είναι ο ασθενής, τόσο πιο σοβαρή είναι η κλινική εικόνα της μελωρεστίσεως. Λόγω του ασαφούς και αβέβαιου σύμπλοκου συμπτωμάτων της μελαρεστόζης, η εμφάνιση της νόσου συνήθως δεν είναι δυνατόν να τεκμηριωθεί ή ο ρευματισμός ή άλλες παθολογικές καταστάσεις έχουν διαγνωστεί με λάθος τρόπο για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της μελορύσσης είναι δυνατή μόνο με τη βοήθεια της ακτινογραφίας.

Η ακτινογραφία δείχνει περιοχές με έντονα συμπιεσμένη δομή, διατεταγμένες με τέτοιο τρόπο ώστε να δημιουργούν την εντύπωση οστεοσκληρωτικών οστικών φαινομενικά "αποστραγγιστικών" μαζών από ανώτερα έως κατώτερα μέρη. Κυρίως μακροχρόνια και σύντομη επηρεάζονται, καθώς και μικρά κόκαλα των άκρων, λιγότερο συχνά ωμοπλάτες και οστά της πυέλου. Η συμπύκνωση της δομής παρατηρείται όχι σε όλο το προσβεβλημένο οστό, αλλά σε ένα ορισμένο τμήμα του, κυρίως εκκεντρικό.

Εκτός από τη σκληροθεραπεία του σπογγώδους οστού, με μελορύστευση, συχνά παρατηρείται υπεροστόπτωση των προσβεβλημένων οστών. Σε μακριές και βραχείες σωληνοειδείς οστά, εκδηλώνεται με τη μορφή μονόπλευρα εξομοιούμενων περιοστικών στρώσεων, πάχυνση και παραμόρφωση της διάφυσης. Με παρατεταμένη παρακολούθηση παρατηρείται μερικές φορές αύξηση της έκτασης και της σοβαρότητας της οστεοσκλήρυνσης, της υπερπόστασης και της παραμόρφωσης.

Διαφορική διάγνωση

Με τη διαφορική διάγνωση της μελορύστευσης πρέπει να λαμβάνονται υπόψη τα εξής:

Η συφιλητική οστεομυελίτιδα δεν οδηγεί σε ομοιόμορφη σκλήρυνση της διάφυσης και της μεταφυσίας των σωληνοειδών οστών μόνο ενός άκρου και ποτέ δεν επηρεάζει τα μικρά σπογγώδη οστά.

Η ασθένεια του μαρμάρου δεν απαντάται ποτέ στα οστά μόνο ενός άκρου, επηρεάζει σχεδόν ολόκληρο τον σκελετό, συχνά συνοδεύεται από αυξημένη σοβαρή αναιμία, συχνά παθολογικά κατάγματα και άλλες επιπλοκές.

Η ινώδης δυσπλασία στη φάση της συμπίεσης δεν προκαλεί διάχυτη οστεοσκλήρυνση. Συνήθως σε ορισμένες περιοχές υπάρχει μια ρατσισμός της δομής των οστών, και συχνά ακόμη και κυστικές αλλαγές. Η ινώδης δυσπλασία μπορεί σπάνια να επηρεάσει τα μικρά σπογγώδη οστά των άκρων.

Θεραπεία

Η θεραπεία με μελορεοστομία μειώνεται σε συμπτωματικά μέτρα, δεν εντοπίστηκαν αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση του melarestosis για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Η λειτουργία των άκρων μπορεί να επηρεαστεί σε διαφορετικό βαθμό.

Μελωδίωση

Θυμηθείτε το χτύπημα "Το κερί καίει..." στα λόγια του Β. Παστερνάκ; Όχι λιγότερο ποιητικά ονομάζεται και μια σοβαρή απόκλιση στην ανάπτυξη του σκελετού - μελωδόρεστου. Μετάφραση από την ελληνική, ακούγεται σαν ένα "ρέον οστό ενός άκρου".

Το όνομα της ασθένειας οφείλεται στην εμφάνιση της βλάβης στην ακτινογραφία. Είναι πολύ παρόμοια με την εισροή κηρού που ρέει σε ένα κερί. Για πρώτη φορά μια τέτοια ανωμαλία περιγράφηκε από το γαλλικό νευρολόγο Α. Λέρι το 1922. Η ασθένεια Leri (αυτή είναι η συνώνυμη ονομασία για τη μελεορεστότωση) χαρακτηρίζεται από μια μη φυσιολογική δομή, σημαντική συμπίεση, υπεροστόπτωση (πύκνωση) και enostose (αύξηση της ολικής μάζας, ιδιόμορφες οζίδια), η οποία εξαπλώνεται κατά μήκος του μακριού άξονα των οστών του βραχίονα ή του ποδιού στη μία πλευρά. Η αιτιολογία της νόσου δεν έχει οριστεί πλήρως, οι επιστήμονες τη συνδέουν με την ανώμαλη οστεογένεση.

Τις περισσότερες φορές, η πληγείσα περιοχή είναι τα κάτω άκρα, τα άλλα τμήματα υποβάλλονται σε ασθένεια πολύ λιγότερο συχνά. Ο υπερβολικός σχηματισμός συμπαγούς (πολύ πυκνού) οστού, με την εντατικοποίηση του περιοστικού ή ενδοστεικού σχηματισμού οστού, προκαλεί την ανάπτυξη της νόσου. Αυτή η παθολογία των συγγενών οστικών ιστών είναι πιο συχνή στο ισχυρό μισό της ανθρωπότητας, μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία.

Ο καθηγητής A.V. Rusakov ταξινομεί τη μελαρεόστοση ως συγγενή δυσπλασία ιστού. Αυτή η καλοήθη δυσπλασία, κατά τη γνώμη του, σχετίζεται με την παθολογική ανάπτυξη του μεσεγχύματος. Έχει δυσπλαστική φύση, όπως αποδεικνύεται από μια διαφορά που ανιχνεύεται κάτω από ένα μικροσκόπιο μεταξύ του ρυθμού σχηματισμού οστού και της καθυστερημένης απορρόφησης (απορρόφησης) οστικού ιστού. Η φυσική φυσιολογική αναδιαμόρφωση του σκελετικού συστήματος είναι δυσλειτουργία, υπάρχει ανεπαρκής μεταβολή στην παραγωγή ορυκτών προκαλούμενη από διαταραχές στις φυσικοχημικές ιδιότητες της περιοχής σκελετού που δεν είναι ανανεώσιμη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Κατά τη διάρκεια της λεπτομερούς εξέτασης, βρέθηκαν νεοπλάσματα σε ορισμένα μέρη του μυοσκελετικού συστήματος, μία ασύμμετρη διάταξη γραμμών συγκόλλησης, ελάχιστα έντονη ομαλή απορρόφηση.

Η ασθένεια στο αρχικό στάδιο προχωράει κρυφά, αργότερα τα συμπτώματα αυτού του φαινομένου εκφράζονται πολύ αόριστα, ως εκ τούτου, κατά κανόνα, δεν ανιχνεύεται ή γίνεται εσφαλμένη διάγνωση - ρευματισμός. Ο λόγος για την επαφή με έναν ειδικό στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ήδη δευτερογενής παραμόρφωση. Οι ασθενείς για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορούν να παραπονούνται για θαμπό πόνους, οι οποίοι τείνουν να αυξάνονται τη νύχτα, ένα συναίσθημα χρόνιας κόπωσης στο άκρο του προβλήματος, αδυναμία στους μύες. Η δύναμη των επώδυνων αισθήσεων εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το φορτίο στην περιοχή που είναι ενοχλητικό. Ένα ενδιαφέρον γεγονός είναι ότι ο εντοπισμός του πόνου μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα τμήματα του προσβεβλημένου άκρου εάν εμφανισθεί πίεση στα αιμοφόρα αγγεία και στις απολήξεις των νεύρων. Οι νέοι ασθενείς συχνά μιλούν για το αίσθημα αδυναμίας που συνοδεύει συνεχώς, τη σοβαρότητα του τμήματος που έχει προσβληθεί. Σε αυτό το πλαίσιο, η σύσπαση (δηλαδή η ακαμψία) των κοντινών αρθρώσεων, η μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται σταδιακά. Αν δεν έχουν ληφθεί εγκαίρως θεραπευτικές μέθοδοι, τότε εμφανίζονται περιοχές σκληροδερμίας, που αντιστοιχούν σε αλλοιώσεις των οστών, αναπτύσσονται διάφοροι βαθμοί ελαττωμάτων: μείωση, επιμήκυνση. Με την ηλικία, οι κλινικές εκδηλώσεις του τι οι γιατροί ονομάζουν συγγενή παθολογία των οστικών ιστών καθίστανται πιο έντονες.

Για να διαπιστωθεί η παρουσία ενός τέτοιου φαινομένου είναι δυνατή με τη χρήση μίας μόνο μεθόδου - ακτινογραφίας. Στο ροδοντογράφημα, οι εκκεντρικές περιοχές με μια οξεία συμπιεσμένη δομή που «ρέει προς τα κάτω» από τα ανάντη τμήματα προς τις κατώτερες μονόπλευρες εξογκώσεις θα είναι ορατές με γυμνό μάτι.

Μέχρι σήμερα, η ιατρική δεν είναι γνωστοί αιτιοπαθογονικοί παράγοντες, η θεραπεία αυτής της ανωμαλίας είναι συμπτωματική. Ο κύριος στόχος των θεραπευτικών παρεμβάσεων είναι η επαρκής ανακούφιση του πόνου, η πρόληψη των συμπτωμάτων και οι σοβαρές παραμορφώσεις. Εάν δεν μπορούσαν να αποφευχθούν οι παθολογικές αλλαγές στο άκρο των άκρων ή δεν υπήρχαν οι βέλτιστοι όροι για τη διεξαγωγή άλλων διαδικασιών, καταφεύγουν σε χειρουργική παρέμβαση, σκοπός της οποίας είναι η αποκατάσταση της κανονικής λειτουργίας της πληγείσας περιοχής όσο το δυνατόν περισσότερο. Η νόσος δεν είναι θανατηφόρος, δηλαδή δεν υπάρχει άμεση απειλή για τη ζωή, αλλά θα πρέπει να τηρείται περιοδικά από έναν ορθοπεδικό χειρουργό για να είναι σε θέση να αποτρέψει τις επιπλοκές που αναφέρθηκαν παραπάνω.

Εικόνα ακτίνων Χ

Μελωδίωση (ασθένεια Leri, ριζομυελορεοστόρηση) - καλοήθης δυσπλασία, συγγενής παθολογία των οστικών ιστών, που εκδηλώνεται με την οξεία συμπίεση (οστεοσκλήρυνση). Το Melarestosis επηρεάζει σε κάποιο βαθμό τα οστά ενός από τα άνω ή κάτω άκρα. σε σπάνιες περιπτώσεις επηρεάζεται η σπονδυλική στήλη ή η κάτω γνάθο.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της μελαστρέωσης μπορεί να είναι μη ειδικές και να περιορίζονται σε μονοτονικούς, θαμπός μυοσκελετικούς πόνους στο προσβεβλημένο άκρο. σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει έντονος πόνος, οστική δυσμορφία με λειτουργικούς περιορισμούς και συστολές. τροφικές διαταραχές. Το παθογνονομικό σύμπτωμα της μελορύσσης στην ακτινογραφία είναι μια εικόνα του κεριού "που ρέει από ένα κερί" με τη μορφή διαμήκων συνεχών ή διακεκομμένων ταινιών συμπύκνωσης οστικού ιστού. Στις γειτονικές περιοχές, ο οστικός ιστός δεν έχει αλλάξει ή έχει ελαφρώς πορωτικοποιηθεί.

Θεραπεία και πρόγνωση

Η θεραπεία της μελωρεστίσεως είναι συμπτωματική. Εάν υπάρχουν κλινικά στοιχεία, είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.