Σύνδρομο δυσπλασίας συνδετικού ιστού στα παιδιά

Τα διαγνωστικά σημεία μπορεί να είναι:

• την παρουσία υποδόριων σχηματισμών συνδετικού ιστού,
• πόνος στις αρθρώσεις.
• συχνές εξάρσεις και υπογλυκαιμίες.

Σε ορισμένους τύπους και υποτύπους παρατηρείται επίσης ατελής οδοντογένεση - παραβίαση του σχηματισμού των δοντιών. Επιπλέον, υπάρχει συχνά αποχρωματισμός των πρωτεϊνών των οφθαλμών, του λεγόμενου "μπλε σκληρού".

Η μη διαφοροποιημένη δυσπλασία (ND) διαγιγνώσκεται μόνο στην περίπτωση που κανένα από τα σημάδια της ασθένειας δεν σχετίζεται με διαφοροποιημένες ασθένειες. Αυτή είναι η πιο κοινή παθολογία του συνδετικού ιστού. Μπορεί να εμφανιστεί σε ενήλικες και παιδιά. Η συχνότητα ανίχνευσής της στους νέους φτάνει το 80%.

Το σύνολο των κλινικών εκδηλώσεων της αδιαφοροποίητης δυσπλασίας δεν ταιριάζει σε κανένα από τα περιγραφόμενα σύνδρομα. Στο προσκήνιο υπάρχουν εξωτερικές εκδηλώσεις που επιτρέπουν να υποψιαζόμαστε την ύπαρξη τέτοιων προβλημάτων. Μοιάζει με ένα σύνολο σημείων βλάβης του συνδετικού ιστού, τα οποία περιγράφονται στη βιβλιογραφία περίπου 100.

Σημάδια δυσπλασίας συνδετικού ιστού

Παρά την ποικιλομορφία των σημείων αδιαφοροποίητης δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, ενώνουν το γεγονός ότι ο κύριος μηχανισμός ανάπτυξης θα είναι παραβίαση της σύνθεσης του κολλαγόνου με τον επακόλουθο σχηματισμό της παθολογίας του μυοσκελετικού συστήματος, των οργάνων όρασης, του καρδιακού μυός.

Τα κύρια χαρακτηριστικά είναι τα ακόλουθα σημεία:

• υπερπλασία των αρθρώσεων.
• υψηλή ελαστικότητα του δέρματος.
• σκελετικές παραμορφώσεις.
• ανωμαλίες τσίμπημα;
• επίπεδη πόδι?
• φλέβα αράχνη.

Τα μικρά σημάδια περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, ανωμαλίες των ωοθηκών, των δοντιών, της κήλης κ.λπ. Υπάρχει συνήθως μια καθαρή κληρονομικότητα, αλλά στην οικογενειακή ιστορία μπορεί να παρουσιαστεί οστεοχονδρόζη, επίπεδη πόνος, σκολίωση, αρθροπάθεια, παθολογία του οργάνου όρασης κλπ.

Τα εξωτερικά σημεία χωρίζονται σε:

• σκελετικές οστού,
• δέρμα,
• αρθρικό,
• μικρές ανωμαλίες ανάπτυξης.

Τα εσωτερικά σημεία περιλαμβάνουν δυσπλασίες στο νευρικό σύστημα, οπτικό αναλυτή, καρδιαγγειακό σύστημα, αναπνευστικά όργανα, κοιλιακή κοιλότητα.

Σημειώνεται ότι το σύνδρομο της φυτικής δυστονίας (VD) είναι ένα από τα πρώτα και αποτελεί υποχρεωτικό συστατικό της DST. Τα συμπτώματα της αυτόνομης δυσλειτουργίας παρατηρούνται ήδη σε μικρή ηλικία και στην εφηβεία παρατηρούνται στο 78% των περιπτώσεων NDCT. Η σοβαρότητα της αυτόνομης δυσλειτουργίας αυξάνεται παράλληλα με τις κλινικές εκδηλώσεις δυσπλασίας.

Κατά τον σχηματισμό αυτόνομων μετατοπίσεων στο DST, τόσο οι γενετικοί παράγοντες που αποτελούν τη βάση των διαταραχών στις βιοχημικές διεργασίες του συνδετικού ιστού όσο και ο σχηματισμός ανώμαλων δομών συνδετικού ιστού είναι σημαντικοί, οι οποίοι μεταβάλλουν εντελώς τη λειτουργική κατάσταση του υποθάλαμου και οδηγούν σε αυτόνομη ανισορροπία.

Τα χαρακτηριστικά της DST περιλαμβάνουν την απουσία ή τη χαμηλή σοβαρότητα των φαινοτυπικών σημείων δυσπλασίας κατά τη γέννηση, ακόμη και σε περιπτώσεις διαφοροποιημένων μορφών. Σε παιδιά με γενετικά καθορισμένη κατάσταση, οι δείκτες δυσπλασίας εμφανίζονται σταδιακά καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.

Με τα χρόνια, ιδιαίτερα κάτω από αντίξοες συνθήκες (περιβαλλοντικές συνθήκες, τρόφιμα, συχνές αλληλοσυνδεόμενες ασθένειες, στρες), ο αριθμός των δυσπλαστικών σημείων και ο βαθμός έκφρασής τους αυξάνονται προοδευτικά, δεδομένου ότι οι αλλαγές στην ομοιόσταση της γραμμής βάσης επιδεινώνονται από αυτούς τους περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Αιτίες και παράγοντες

Σήμερα, μεταξύ των κύριων αιτιών της DST, υπάρχουν αλλαγές στον ρυθμό σύνθεσης και συναρμολόγησης κολλαγόνου και ελαστίνης, σύνθεση ανώριμου κολλαγόνου, διαταραχή της δομής των ινών κολλαγόνου και ελαστίνης λόγω της ανεπαρκούς διασταυρούμενης σύνδεσης τους. Αυτό υποδηλώνει ότι με το DST, τα ελαττώματα του συνδετικού ιστού στις εκδηλώσεις τους είναι πολύ διαφορετικά.

Αυτές οι μορφολογικές διαταραχές βασίζονται σε κληρονομικές ή συγγενείς μεταλλάξεις των γονιδίων που κωδικοποιούν άμεσα δομές συνδετικού ιστού, ένζυμα και συμπαράγοντά τους, καθώς και δυσμενείς περιβαλλοντικούς παράγοντες. Τα τελευταία χρόνια, έχει δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην παθογενετική σημασία της αποσυλμενώσεως, ιδιαίτερα της υπομαγνησιμίας.

Με άλλα λόγια, η DST είναι μια διαδικασία πολλαπλών επιπέδων, δεδομένου ότι μπορεί να συμβεί σε γονιδιακό επίπεδο, σε επίπεδο ανισορροπίας του ενζυμικού και πρωτεϊνικού μεταβολισμού, καθώς και στο επίπεδο μειωμένης ομοιόστασης μεμονωμένων μακρο-και μικροστοιχείων.

Μια τέτοια παραβίαση του σχηματισμού ιστού μπορεί να συμβεί τόσο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης όσο και μετά τον τοκετό. Οι άμεσοι λόγοι για την ανάπτυξη τέτοιων αλλαγών στο έμβρυο, οι επιστήμονες αποδίδουν μια σειρά γενετικά προσδιορισμένων μεταλλάξεων που επηρεάζουν το σχηματισμό ινιδίων εξωκυτταρικής μήτρας.

Οι πιο συνήθεις μεταλλαξιογόνοι παράγοντες σήμερα περιλαμβάνουν:

• κακές συνήθειες;
• κακή περιβαλλοντική κατάσταση ·
• σφάλματα διατροφής ·
• τοξίκωση των εγκύων γυναικών ·
• δηλητηρίαση ·
• άγχος;
• ανεπάρκεια μαγνησίου και πολλά άλλα.

Κλινική εικόνα

αλλαγές δυσπλαστικών στους συνδετικούς ιστούς του σώματος είναι πολύ παρόμοια με τα συμπτώματα τους σε διαφορετικά παθολογία, έτσι ώστε στην πράξη να έχουν να αντιμετωπίσουν οι γιατροί διαφόρων ειδικοτήτων: παιδιατρική, γαστρεντερολογίας, ορθοπεδική, οφθαλμολογία, ρευματολογία, Πνευμονολογία και τα παρόμοια.

Οι ασθενείς με διάγνωση δυσπλασίας συνδετικού ιστού μπορούν να ταυτοποιηθούν αμέσως. Αυτοί είναι δύο τύποι ανθρώπων: ο πρώτος είναι ψηλός, λεπτός, οδοντωτός, με προεξέχοντες ωμοπλάτες και κλασσική, και ο δεύτερος είναι μικρός, λεπτός, εύθραυστος.

Είναι πολύ δύσκολο να γίνει διάγνωση με βάση τα λόγια του ασθενούς, καθώς οι ασθενείς παρουσιάζουν πολλές καταγγελίες:

• γενική αδυναμία.
• κοιλιακό άλγος;
• πονοκεφάλους.
• φούσκωμα;
• δυσκοιλιότητα.
• υπόταση;
• προβλήματα με το αναπνευστικό σύστημα: συχνή πνευμονία ή χρόνια βρογχίτιδα.
• μυϊκή υποτονία.
• μειωμένη όρεξη.
• κακή ανοχή φορτίου και πολλά άλλα.

Συμπτώματα που υποδεικνύουν την ύπαρξη αυτού του τύπου δυσπλασίας:

• έλλειψη σωματικού βάρους (ασθένεια σωματική)?
• παθολογίες της σπονδυλικής στήλης: «ευθεία πλάτη», σκολίωση, υπερπλασία, υπερκυψία.
• θωρακικές παραμορφώσεις.
• dolichostenomelia - αναλογικές αλλαγές στο σώμα: επιμηκυσμένα άκρα, πόδια ή χέρια.
• κοινή υπερκινητικότητα: η ικανότητα να λυγίζει το μικρό δάκτυλο κατά 90 μοίρες, να παρεισπρατούν τόσο τους αγκώνες ή τις γωνιακές αρθρώσεις, και ούτω καθεξής.
• παραμόρφωση των κάτω άκρων: valgus;
• μεταβολές των μαλακών ιστών και του δέρματος, «λεπτό», «χαλαρή» ή «giperrastyazhimaya» δέρμα όταν ορατό αγγειακό πλέγμα, το δέρμα ανώδυνα τραβιέται στο μέτωπο, πίσω πλευρά, ή υπό την κλείδα, ή όταν το δέρμα στα αυτιά ή η άκρη της μύτης που σχηματίζεται στην πτυχή?
• επίπεδα πόδια: διαμήκης ή εγκάρσια.
• καθυστέρηση ανάπτυξης της σιαγόνας (άνω και κάτω).
• μεταβολές οφθαλμών: αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς, μυωπία, μπλε σκληρόδερμα,
• αγγειακές αλλαγές: πρόωρες κιρσώδεις φλέβες, αυξημένη ευθραυστότητα και διαπερατότητα.

Ο συνδυασμός των συμπτωμάτων, ο κυριότερος από τους οποίους είναι υπερφαξιμότητα, αντικατοπτρίζει την κατωτερότητα του συνδετικού ιστού.

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού, τα συμπτώματα στα παιδιά των οποίων ουσιαστικά δεν διαφέρουν από τις κλινικές εκδηλώσεις σε ενήλικες, είναι μια πολυμορφική ασθένεια και χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία εκδηλώσεων, δηλαδή:

• διαταραχές του κεντρικού και περιφερικού νευρικού συστήματος (βλαστική-αγγειακή δυστονία, μειωμένη ομιλία, ημικρανία, ενούρηση, υπερβολική εφίδρωση).
• καρδιαγγειακές και αναπνευστική δυσλειτουργία (πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, ανεύρυσμα, η αορτή και η πνευμονική υποπλασία βαρέλι, αρρυθμία, υπόταση, αποκλεισμός ΚΑΡΔΙΑΛΓΙΕΣ, σύνδρομο αιφνίδιου θανάτου, οξεία καρδιαγγειακή ή πνευμονική ανεπάρκεια)?
• παθολογίες του μυοσκελετικού συστήματος (σκολίωση, κύφωση, οσφυαλγία, παραμορφώσεις στο θώρακα και τα άκρα, υπερκινητικότητα των αρθρώσεων, εκφυλιστικές και καταστροφικές παθολογικές καταστάσεις στις αρθρώσεις, συνήθεις εξάρσεις, συχνές οστικές καταστροφές).
• την ανάπτυξη ουρογεννητικών ασθενειών (νεφρώδη, ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρού, ανεπάρκεια σφιγκτήρα κύστης, αποβολές, αμηνόρροια, μετρουργία, κρυπτορχισμός).
• μη φυσιολογική εξωτερική εκδηλώσεις (χαμηλό βάρος, υψηλή ανάπτυξη με δυσανάλογη άκρα, λήθαργο και ωχρότητα του δέρματος, κηλίδες, ραγάδες, πεσμένα αυτιά, ασύμμετρη αυτιά, τα αιμαγγειώματα, χαμηλή ανάπτυξη των μαλλιών στο μέτωπο και το λαιμό)?
• οφθαλμολογικές διαταραχές (μυωπία, παθολογία αγγείων του αμφιβληστροειδούς, απόσπαση, αστιγματισμός, διάφορες μορφές στρωμισμού, υπογούλωση του φακού).
• νευρωτικές διαταραχές (κρίσεις πανικού, καταθλιπτικές καταστάσεις, ανορεξία).
• δυσλειτουργία του πεπτικού συστήματος (τάση για δυσκοιλιότητα, μετεωρισμός, απώλεια όρεξης).
• διάφορες ασθένειες της ΟΝT (αμυγδαλίτιδα, βρογχίτιδα).

Όλα τα παραπάνω συμπτώματα δυσπλασίας του συνδετικού ιστού μπορούν να εμφανιστούν τόσο σε σύνθετα όσο και σε ξεχωριστές ομάδες. Ο βαθμός εκδήλωσής τους εξαρτάται αποκλειστικά από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του οργανισμού και τον τύπο της γονιδιακής μετάλλαξης, που οδήγησε στην εμφάνιση διαταραχών στη σύνθεση ενώσεων κολλαγόνου.

Πώς εμφανίζεται η δυσπλασία του συνδετικού ιστού στην παιδική ηλικία

Πιθανώς ένα από τα σοβαρότερα συμπτώματα της δυσπλασίας των συνδετικών ιστών στα παιδιά είναι παθολογικές αλλαγές στο μυοσκελετικό σύστημα. Όπως είναι γνωστό, η σπονδυλική στήλη και οι μεγάλες αρθρώσεις είναι μεταξύ των κύριων οργάνων του ανθρώπινου σώματος, οι οποίες ευθύνονται για λειτουργίες όπως η κινητικότητα και η ευαισθησία, οπότε η ήττα τους έχει πολύ δυσάρεστες συνέπειες.

Συνδετικός δυσπλασία ιστού σε παιδιά μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή υπερβολικής ευελιξίας και της κινητικότητας (υπερκινητικότητα) και την έλλειψη κινητικότητας των αρθρώσεων (σύσπαση), η υπανάπτυξη (νανισμό) και εύθραυστα οστά, αδύναμα συνδέσμους, και διάφορες μορφές της σκολίωσης, πλατυποδία, παραμορφώσεις στο στήθος και άλλα

Οι δυσπλασίες παρατηρούνται επίσης σε άλλα όργανα, όπως η καρδιά, τα όργανα όρασης και τα αγγεία. Οι εκδηλώσεις δυσπλασίας στη σπονδυλική στήλη χαρακτηρίζονται από μετατόπιση των σπονδύλων σε σχέση μεταξύ τους, με οποιεσδήποτε κινήσεις προκαλούν συστολή των αιμοφόρων αγγείων, τσίμπημα των ριζών και εμφάνιση πόνου, ζάλη.

Το σύνδρομο της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στα παιδιά από την πλευρά της μυοσκελετικής σφαίρας εκδηλώνεται από αποκλίσεις από τους κανόνες στην ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης και εξασθενημένο σχηματισμό του συνδετικού ιστού των αρθρώσεων, γεγονός που οδηγεί στην υπερκινητικότητα και την αποδυνάμωση τους. Η κοινή δυσπλασία στα παιδιά διαγιγνώσκεται στις περισσότερες περιπτώσεις αμέσως μετά τη γέννηση.

Ανάλογα με τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας, είναι συνηθισμένο να ξεχωρίσουμε τις ακόλουθες μορφές αυτής της ασθένειας:

• δυσπλασία της αρθρικής άρθρωσης.
• δυσπλασία του αγκώνα;
• δυσπλασία ισχίου (ο συνηθέστερος τύπος).
• δυσπλασία του γόνατος στα παιδιά.
• δυσπλασία των αστραγάλων στα παιδιά.

Η κλινική εικόνα για κάθε συγκεκριμένο τύπο δυσπλασίας του κοινού εξαρτάται από πολλούς παράγοντες:

• τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας.
• παρουσία κληρονομικής προδιάθεσης.
• τραύμα γέννησης και πολλά άλλα.

Η συγγενής δυσπλασία του συνδετικού ιστού της άρθρωσης του ισχίου μπορεί να εκδηλωθεί με τη συντόμευση ενός από τα πόδια του μωρού, την ασυμμετρία των γλουτιαίων πτυχών και την αδυναμία να διαχωριστούν τα πόδια που κάμπτονται στα γόνατα.

Με δυσπλασία άρθρωσης γόνατος, ο πόνος εμφανίζεται στο γόνατο όταν κινείται, καθώς και η παραμόρφωση της επιγονατίδας. Σε παιδιά με δυσπλαστικές διαταραχές στην περιοχή των ώμων, παρατηρούνται υπογουλαρίσματα στον κοινό όμιλο με την ίδια ονομασία, πόνος στις κινήσεις των χεριών, αλλαγές στο σχήμα της ωμοπλάτης.

Η παθολογική διαδικασία στα οστά της σπονδυλικής στήλης στα μωρά έχει τα ίδια συμπτώματα με τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού σε ενήλικες. Οι παραβιάσεις στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας συνοδεύονται από πονοκεφάλους και προβλήματα ευαισθησίας, καθώς και κινητική λειτουργία των άνω άκρων. Η δυσπλασία της αυχενικής σπονδυλικής στήλης στα παιδιά στις περισσότερες περιπτώσεις προκαλεί το σχηματισμό ενός εξογκώματος.

Η δυσπλασία της οσφυϊκής μοίρας της σπονδυλικής στήλης στα παιδιά συμβαίνει για τους ίδιους λόγους όπως οποιοσδήποτε άλλος τύπος της νόσου αυτής. Η παθολογική διαδικασία συνοδεύεται από την ανάπτυξη νωτιαίων παραμορφώσεων, διαταραχών στο βάδισμα, και μερικές φορές ακόμη και από πλήρη ακινητοποίηση των κάτω άκρων. Συχνά με δυσπλασία της οσφυϊκής περιοχής παρατηρούνται προβλήματα με το ουρογεννητικό σύστημα, ασθένειες των νεφρών και των οργάνων της μικρής λεκάνης.

Τα χαρακτηριστικά της DST περιλαμβάνουν την απουσία ή τη χαμηλή σοβαρότητα των φαινοτυπικών σημείων δυσπλασίας κατά τη γέννηση, ακόμη και σε περιπτώσεις διαφοροποιημένων μορφών. Σε παιδιά με γενετικά καθορισμένη κατάσταση, οι δείκτες δυσπλασίας εμφανίζονται σταδιακά καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.

Με τα χρόνια, ιδιαίτερα κάτω από αντίξοες συνθήκες (περιβαλλοντικές συνθήκες, τρόφιμα, συχνές αλληλοσυνδεόμενες ασθένειες, στρες), ο αριθμός των δυσπλαστικών σημείων και ο βαθμός έκφρασής τους αυξάνονται προοδευτικά, δεδομένου ότι οι αλλαγές στην ομοιόσταση της γραμμής βάσης επιδεινώνονται από αυτούς τους περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Δυστυχώς, κανείς δεν είναι ανοσοποιημένος από τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού. Μπορεί να συμβεί ακόμη και σε ένα παιδί του οποίου οι γονείς είναι απολύτως υγιείς. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι σημαντικό να γνωρίζουμε τις στοιχειώδεις εκδηλώσεις της νόσου, οι οποίες θα καθιστούσαν έγκαιρη την υποψία της εξέλιξης της παθολογίας και την πρόληψη των σοβαρών συνεπειών της.

Το γεγονός ότι ένα παιδί έχει δυσπλασία του συνδετικού ιστού οφείλεται στο γεγονός ότι κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του διαγνώστηκαν διάφορες ασθένειες. Εάν μια κάρτα για εξωτερικούς ασθενείς είναι γεμάτη από διάφορες διαγνώσεις που από την πρώτη ματιά δεν σχετίζονται μεταξύ τους, αυτό είναι ήδη ένας λόγος για να στραφείτε στη γενετική.

Υποθέστε επίσης ότι η παρουσία παθολογικών αλλαγών στο παιδί θα βοηθήσει περιοδικές τακτικές εξετάσεις υψηλά ειδικευμένων ειδικών, οι οποίες θα καθορίσουν τις διαταραχές του μυοσκελετικού συστήματος, του κυκλοφορικού συστήματος, των ματιών, των μυών και πολλά άλλα.

Η έντονη τοξικότητα στη μητέρα, η χρόνια δηλητηρίαση της εγκύου γυναίκας, οι αναβληθείσες ιογενείς ασθένειες και η περίπλοκη εργασία μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη της DST σε ένα παιδί.

Παθολογική διάγνωση

Για την ακριβή διάγνωση, είναι απαραίτητη μια διεξοδική εξέταση και συλλογή της ανάλυσης, ειδικά πληροφοριών σχετικά με κληρονομικές ασθένειες.

Οι εκδηλώσεις του συνδρόμου δυσπλασίας είναι τόσο διαφορετικές, ώστε είναι πολύ δύσκολο να καθοριστεί μια έγκαιρη και σωστή διάγνωση. Για να γίνει αυτό, κρατήστε μια σειρά εργαστηριακών διαγνωστικών δοκιμών, υπερηχογράφημα (ΗΠΑ), μαγνητική - συντονισμού (MRI) και υπολογιστική τομογραφία (CT), μία μελέτη της ηλεκτρικής δραστηριότητας των μυών (ηλεκτρομυογράφημα), ακτίνων-Χ εξετάσεις των οστών και άλλα.

Η διάγνωση της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι μια μακρά, επίπονη και πάντα πολύπλοκη διαδικασία. Σε περίπτωση υποψίας μιας νόσου, πρώτα απ 'όλα, οι ιατροί έχουν συνταγογραφήσει μια γενετική εξέταση για μεταλλάξεις, καθώς και μια κλινική και γενεαλογική μελέτη του σώματος του ασθενούς.

Η διάγνωση περιλαμβάνει μια ολοκληρωμένη προσέγγιση που χρησιμοποιεί κλινικές γενεαλογικές μεθόδους, προετοιμάζει ένα ιστορικό ασθενούς για μια ασθένεια, διεξάγει μια κλινική εξέταση του ίδιου του ασθενούς και των μελών της οικογένειάς του και, επιπλέον, χρησιμοποιώντας μοριακές γενετικές και βιοχημικές διαγνωστικές μεθόδους.

Επιπλέον, συνιστάται στον ασθενή να περάσει από όλους τους ειδικούς για να καθορίσει την έκταση της παθολογικής διαδικασίας, την έκταση της βλάβης στα εσωτερικά όργανα και τα παρόμοια.

Τα διαγνωστικά της DST περιλαμβάνουν:

• ιστορία;
• γενική εξέταση του ασθενούς ·
• μέτρηση του μήκους του σώματος και των επιμέρους τμημάτων του.
• αξιολόγηση της κοινής κινητικότητας ·
• διάγνωση της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στο αίμα.
• προσδιορισμός των γλυκοζαμινογλυκανών και υδροξυπρολίνης στο καθημερινό τμήμα των ούρων,
• ροδοντοσκόπηση της σπονδυλικής στήλης και των αρθρώσεων.
• Υπερηχογράφημα των εσωτερικών οργάνων.

Χρησιμοποιώντας τη βιοχημική μέθοδο, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η συγκέντρωση της υδροξυπρολίνης και της γλυκοζαμινογλυκάνης που περιέχεται στα ούρα, γεγονός που αποτελεί αρκετά αντικειμενικό κριτήριο για τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, αλλά αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται συχνά για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Θεραπεία

Η σύγχρονη ιατρική χρησιμοποιεί πολλές διαφορετικές μεθόδους αντιμετώπισης του συνδρόμου δυσπλασίας, ανάλογα με τις εκδηλώσεις της, αλλά όλες, κατά κανόνα, βράζουν σε συμπτωματική ιατρική ή χειρουργική θεραπεία. Η δυσκολότερη θεραπεία είναι η αδιαφοροποίητη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, εξαιτίας των διφορούμενων κλινικών συμπτωμάτων, της έλλειψης σαφών διαγνωστικών κριτηρίων.

Η φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει τη χρήση παρασκευασμάτων μαγνησίου, καρδιοτροφικών, αντιαρρυθμικών, φυτοτροπικών, νοοτροπικών, αγγειοδραστικών φαρμάκων, β-αναστολέων.

Η θεραπεία με φάρμακα είναι υποκατάστατη. Ο σκοπός της χρήσης ναρκωτικών σε αυτή την κατάσταση είναι να τονώσει τη σύνθεση του ίδιου του κολλαγόνου. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται γλυκοζαμίνη και θειική χονδροϊτίνη. Για τη βελτίωση της απορρόφησης του φωσφόρου και του ασβεστίου, που είναι απαραίτητη για τα οστά και τις αρθρώσεις, συνταγογραφούνται ενεργές μορφές βιταμίνης D.

Η θεραπεία απαιτεί ολοκληρωμένη προσέγγιση, μεταξύ των οποίων:

1. Ιατρικές μεθόδους που βασίζονται στη χρήση φαρμάκων που επιτρέπουν την τόνωση του σχηματισμού κολλαγόνου. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν: ασκορβικό οξύ, θειική χονδροϊτίνη (φάρμακο βλεννοπολυσακχαριτών), βιταμίνες και μικροστοιχεία.
2. Μη-ναρκωτικές μέθοδοι, που περιλαμβάνουν τη βοήθεια ενός ψυχολόγου, την εξατομίκευση του καθημερινού θεραπευτικού σχήματος, τη φυσικοθεραπεία, το μασάζ, τη φυσιοθεραπεία, τον βελονισμό, τη βαλνεοθεραπεία, καθώς και τη διατροφική θεραπεία.

Η κύρια έμφαση στην αντιμετώπιση του συνδρόμου δυσπλασία κινησιοθεραπείας δοθεί στην ενίσχυση, διατηρώντας τον μυϊκό τόνο και την ισορροπία των οστών - μυϊκό σύστημα, εμποδίζει την ανάπτυξη των μη αναστρέψιμων αλλαγών, την αποκατάσταση της κανονικής λειτουργίας των εσωτερικών οργάνων και μυοσκελετικό - μυοσκελετικού συστήματος, τη βελτίωση της ποιότητας της ζωής.

Η θεραπεία της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στα παιδιά εφαρμόζεται, κατά κανόνα, με συντηρητική μέθοδο. Με τη βοήθεια βιταμινών Β και ασκορβικού οξέος, είναι δυνατόν να διεγερθεί η σύνθεση κολλαγόνου, η οποία θα επιβραδύνει την ανάπτυξη της ασθένειας. Επίσης, οι γιατροί συστήνουν ότι οι μικροί ασθενείς λαμβάνουν μαγνήσιο και παρασκευάσματα χαλκού, φάρμακα που διεγείρουν το μεταβολισμό των ορυκτών και ομαλοποιούν τα επίπεδα των απαραίτητων αμινοξέων στο αίμα.

Το καθεστώς της ημέρας: ο νυχτερινός ύπνος πρέπει να είναι τουλάχιστον 8-9 ώρες, εμφανίζονται μερικά παιδιά και ο ύπνος κατά τη διάρκεια της ημέρας. Είναι απαραίτητο να κάνετε ημερήσιες ασκήσεις το πρωί.

Εάν δεν υπάρχουν περιορισμοί στον αθλητισμό, τότε πρέπει να συμμετάσχουν σε μια ζωή, αλλά σε καμία περίπτωση δεν είναι επαγγελματικό άθλημα! Στα παιδιά με υπερκινητικότητα των αρθρώσεων που εμπλέκονται στον επαγγελματικό αθλητισμό, αναπτύσσονται πολύ νωρίς οι εκφυλιστικές-δυστροφικές μεταβολές του χόνδρου, στους συνδέσμους. Αυτό οφείλεται σε μόνιμο τραύμα, μικρο-βλάβες, οι οποίες οδηγούν σε χρόνιες ασηπτικές φλεγμονές και δυστροφικές διεργασίες.

Ένα καλό αποτέλεσμα είναι η θεραπευτική κολύμβηση, το σκι, η ποδηλασία, η ταράτσα και η σκάλα, το μπάντμιντον, η γυμναστική wushu. Αποτελεσματικό βάδισμα με δόσεις. Η τακτική άσκηση αυξάνει τις ικανότητες προσαρμογής του σώματος.

Το θεραπευτικό μασάζ αποτελεί σημαντικό στοιχείο της αποκατάστασης των παιδιών με DST. Ένα μασάζ στην περιοχή της πλάτης, του λαιμού και του κολάρου, καθώς και των άκρων πραγματοποιείται (15-20 συνεδρίες).

Σε περίπτωση εγκατάστασης επίπεδων βαλβίδων πόδια, εμφανίζεται η φθορά των εστιών. Εάν το παιδί παραπονείται για πόνο στις αρθρώσεις, δώστε προσοχή στην επιλογή λογικών υποδημάτων. Στα μικρά παιδιά, τα σωστά υποδήματα θα πρέπει να στερεώσουν σταθερά το πόδι και την άρθρωση του αστραγάλου χρησιμοποιώντας velcro, θα πρέπει να έχουν έναν ελάχιστο αριθμό εσωτερικών ραφών και να είναι κατασκευασμένα από φυσικά υλικά. Το σκηνικό πρέπει να είναι ψηλό, σκληρό, φτέρνα - 1-1,5 cm.

Συνιστάται να διεξάγετε ημερήσια γυμναστική για τα πόδια, να κάνετε ποδόλουτρα με θαλασσινό αλάτι για 10-15 λεπτά και να κάνετε μασάζ στα πόδια και τα πόδια.

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται σε ασθενείς με έντονα συμπτώματα δυσπλασίας, που με την παρουσία τους αποτελούν απειλή για τη ζωή του ασθενούς: πρόπτωση των καρδιακών βαλβίδων, σοβαρές μορφές θωρακικής παραμόρφωσης, κήλη ενός σπονδύλου.

Φάρμακα που περιέχουν μαγνήσιο DST

Επί του παρόντος, έχει αποδειχθεί η επίδραση της ανεπάρκειας μαγνησίου στη δομή του συνδετικού και οστικού ιστού, συγκεκριμένα του κολλαγόνου, της ελαστίνης, των πρωτεογλυκανών, των ινών κολλαγόνου, καθώς και στην ανοργανοποίηση της οστικής μήτρας. Η επίδραση της έλλειψης μαγνησίου στον συνδετικό ιστό οδηγεί σε επιβράδυνση της σύνθεσης όλων των δομικών συστατικών, αυξάνοντας την υποβάθμισή τους, η οποία επηρεάζει σημαντικά τα μηχανικά χαρακτηριστικά του ιστού.

Η ανεπάρκεια μαγνησίου για αρκετές εβδομάδες μπορεί να οδηγήσει σε μια παθολογία του καρδιαγγειακού συστήματος, εκφραζόμενη ως:

• αγγειοαπασμός, αρτηριακή υπέρταση, μυοκαρδιακή δυστροφία, ταχυκαρδία, αρρυθμία, αύξηση του διαστήματος QT,
• ροπή προς θρόμβωση, ένα νευροψυχιατρικές διαταραχές, εκδηλώνεται ως μείωση της προσοχής, κατάθλιψη, φόβο, άγχος, δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού, ζάλη, ημικρανία, διαταραχές του ύπνου, παραισθησίες, μυϊκές κράμπες.

Σπλαγχνική εκδηλώσεις της ανεπάρκειας περιλαμβάνουν βρογχόσπασμος, λαρυγγόσπασμος, υπερκινητική διάρροια, σπαστική δυσκοιλιότητα, pilorospazm, ναυτία, εμετός, δυσκινησία της χολής, διάχυτο κοιλιακό άλγος.

Η ανεπάρκεια χρόνιου μαγνησίου για μερικούς μήνες ή περισσότερο, μαζί με τα παραπάνω συμπτώματα, συνοδεύεται από έντονη μείωση του μυϊκού τόνου, σοβαρή εξασθένιση, δυσπλασία συνδετικού ιστού και οστεοπενία. Λόγω των πολλών κλινικών αποτελεσμάτων, το μαγνήσιο χρησιμοποιείται ευρέως ως φάρμακο για διάφορες ασθένειες.

Ο ρόλος του ασβεστίου και του μαγνησίου ως τα κύρια στοιχεία που ενέχονται στον σχηματισμό ενός τύπου συνδετικού ιστού - οστικού ιστού - είναι πολύ γνωστός. Αποδεικνύεται ότι το μαγνήσιο βελτιώνει σημαντικά την ποιότητα του οστικού ιστού, διότι το περιεχόμενό του στο σκελετό είναι 59% του συνολικού περιεχομένου του σώματος.

Είναι γνωστό ότι το μαγνήσιο επηρεάζει άμεσα την ανοργανοποίηση της οργανικής οστικής μήτρας, του σχηματισμού κολλαγόνου, της λειτουργικής κατάστασης των οστικών κυττάρων, του μεταβολισμού της βιταμίνης D, καθώς και της αύξησης των κρυστάλλων υδροξυαπατίτη. Γενικά, η αντοχή και η ποιότητα των δομών του συνδετικού ιστού εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την ισορροπία μεταξύ ασβεστίου και μαγνησίου.

Σε ανεπάρκεια του μαγνησίου και φυσιολογικά ή αυξημένα επίπεδα ασβεστίου αυξανόμενη δραστηριότητα των πρωτεολυτικών ενζύμων - μεταλλοπρωτεϊνασών - ένζυμα που προκαλούν την αναδιαμόρφωση (αποικοδόμηση) από ίνες κολλαγόνου, ανεξάρτητα από τα αίτια των ανωμαλιών στη δομή συνδετικού ιστού, η οποία οδηγεί σε εκτεταμένη αποικοδόμηση του συνδετικού ιστού, η συνέπεια της οποίας είναι βαριά κλινικές εκδηλώσεις του NDCT.

Το μαγνήσιο έχει ρυθμιστική επίδραση στη χρήση του ασβεστίου από το σώμα. Η ανεπαρκής πρόσληψη μαγνησίου στο σώμα οδηγεί στην απόθεση ασβεστίου όχι μόνο στα οστά, αλλά και στους μαλακούς ιστούς και τα διάφορα όργανα. Η υπερβολική πρόσληψη τροφών πλούσιων σε μαγνήσιο, παραβιάζει την απορρόφηση του ασβεστίου και προκαλεί αύξηση της απέκκρισης. Η αναλογία μαγνησίου και ασβεστίου - η κύρια αναλογία του σώματος, και αυτό πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στις συστάσεις προς τον ασθενή σχετικά με τη διατροφή.

Η ποσότητα μαγνησίου στη δίαιτα πρέπει να είναι το 1/3 της περιεκτικότητας σε ασβέστιο (κατά μέσο όρο 1000 mg ασβεστίου 350-400 mg μαγνησίου).

Μελέτες της ομοιόστασης του ασβεστίου είναι ένα επιχείρημα που επιβεβαιώνει την επίδραση της έλλειψης ασβεστίου στο σχηματισμό της μικρολευκωματινοειδούς και υπαγορεύει την ανάγκη για ασβέστιο σε ισορροπία με μαγνήσιο για ασθενείς με NDST. Η αποκατάσταση της εξασθενημένης στοιχειακής ομοιόστασης επιτυγχάνεται με μια ορθολογική δίαιτα, μια μετρημένη άσκηση που βελτιώνει την αφομοιωσιμότητα των μακρο- και μικροστοιχείων, καθώς και τη χρήση μαγνησίου, ασβεστίου, ιχνοστοιχείων και βιταμινών.

Επί του παρόντος, η θεραπεία του NDCT με φάρμακα που περιέχουν μαγνήσιο είναι παθογενετικά τεκμηριωμένη. Η αναπλήρωση της ανεπάρκειας μαγνησίου στο σώμα οδηγεί σε μείωση της δραστηριότητας των προαναφερθέντων ενζύμων - μεταλλοπρωτεϊνασών και, κατά συνέπεια, σε μείωση της αποικοδόμησης και επιτάχυνσης της σύνθεσης νέων μορίων κολλαγόνου. Τα αποτελέσματα της θεραπείας με μαγνήσιο σε παιδιά με NDCT (κυρίως με πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, με αρρυθμικό σύνδρομο στο υπόβαθρο της αυτόνομης δυσλειτουργίας) έδειξαν την υψηλή αποτελεσματικότητά τους.

Στην παιδιατρική πρακτική χρησιμοποιούνται ευρέως διάφορα φάρμακα που περιέχουν μαγνήσιο, που διαφέρουν στη χημική δομή τους, στα επίπεδα μαγνησίου και στις μεθόδους χορήγησης. Οι δυνατότητες συνταγοποίησης ανόργανων αλάτων μαγνησίου για μακροχρόνια από του στόματος θεραπεία είναι περιορισμένες λόγω της εξαιρετικά χαμηλής απορροφητικότητας στην γαστρεντερική οδό και της ικανότητας να προκαλέσει διάρροια.

Από την άποψη αυτή, προτιμάται ένα οργανικό άλας μαγνησίου (ένωση μαγνησίου με οροτικό οξύ), το οποίο απορροφάται καλά στο έντερο. Εάν είναι απαραίτητο, ο διορισμός καρδιοτροφικών, αντιυπερτασικών και φυτοτροπικών φαρμάκων θα πρέπει να συνιστάται ως παρασκεύασμα μαγνησίου ως συνιστώσα της θεραπείας συνδυασμού.

Έτσι, η μείωση μιας από τις κλινικές εκδηλώσεις της αυτόνομης δυσλειτουργίας NDST, στο πλαίσιο της θεραπείας με μαγνήσιο, είναι ένα από τα γεγονότα που επιβεβαιώνουν τη σημασία της διεισφετερόζης στην ανάπτυξη της DST. Τα αποτελέσματα της μελέτης της στοιχειακής ομοιόστασης υποδεικνύουν την ανάγκη για διόρθωσή της με τη βοήθεια μαγνησίου, ασβεστίου και μικροστοιχείων ως παθογενετική θεραπεία που μπορεί να αποτρέψει την πρόοδο του NDCT σε παιδιά και εφήβους.

Θεραπεία με διατροφή

Η βασική αρχή της θεραπείας της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι η διατροφή. Τα γεύματα πρέπει να είναι υψηλά σε πρωτεΐνες, λίπη, υδατάνθρακες. Συνιστάται τροφή πλούσια σε πρωτεΐνες (κρέας, ψάρι, φασόλια, ξηροί καρποί). Επίσης στη διατροφή απαιτούνται τυρί cottage και τυρί. Επίσης, τα προϊόντα πρέπει να περιέχουν μεγάλο αριθμό ιχνοστοιχείων και βιταμινών.

Σε ασθενείς με DST συνιστάται ειδική δίαιτα εμπλουτισμένη με ψάρι, κρέας, όσπρια και θαλασσινά. Εκτός από τη βασική διατροφή, συμπληρώματα που περιλαμβάνουν πολυακόρεστα λιπαρά οξέα θα είναι επίσης σημαντικά.

Οι ασθενείς συστήνουν μια διατροφή πλούσια σε πρωτεΐνες, απαραίτητα αμινοξέα, βιταμίνες και ιχνοστοιχεία. Τα παιδιά που δεν έχουν την παθολογία του γαστρεντερικού σωλήνα θα πρέπει να προσπαθήσουν να εμπλουτίσουν τη διατροφή με φυσική θειική χονδροϊτίνη. Πρόκειται για ισχυρούς ζωμούς κρέατος και ιχθύων, ζελέ κρέας, ζελέ κρέας, ζελέ κρέας.

Πρέπει να χρησιμοποιηθούν τρόφιμα που περιέχουν μεγάλη ποσότητα φυσικών αντιοξειδωτικών, όπως η βιταμίνη C και το Ε. Αυτό θα πρέπει να περιλαμβάνει τα εσπεριδοειδή, τις γλυκές πιπεριές, τις μαύρες σταφίδες, το σπανάκι, το beckthorn και το μαύρο chokeberry. Επιπλέον, συνταγογραφήστε τρόφιμα πλούσια σε μακρο- και μικροθρεπτικά συστατικά. Σε ακραίες περιπτώσεις, μπορούν να αντικατασταθούν από μικροστοιχεία.

1. Τρόφιμα πλούσια σε πρωτεΐνες (ψάρια και θαλασσινά, κρέας, ξηροί καρποί, φασόλια), γλυκοζαμινογλυκάνες (ισχυρός ζωμός από ψάρι ή κρέας), βιταμίνες (A, C, E, B1, ασβέστιο, μαγνήσιο, σελήνιο, ψευδάργυρος, χαλκός).
2. Τα παιδιά με υπερβολικό ύψος είναι υψηλής περιεκτικότητας σε λιπαρές ουσίες της κατηγορίας Ωμέγα-3, 2. Τα παιδιά με υπερβολικό ύψος είναι υψηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά οξέα της κατηγορίας Ωμέγα-3, τα οποία αναστέλλουν την έκκριση της σωματοτροπίνης.

Ενδείξεις και αντενδείξεις

Ο ορθολογικός τρόπος της ημέρας, η σωστή διατροφή, η εύλογη σωματική άσκηση και η συνεχής παρακολούθηση μπορούν γρήγορα να απαλλαγούν από τα προβλήματα που σχετίζονται με το DST. Η δυσπλασία είναι κληρονομική και ένας υγιεινός τρόπος ζωής είναι ευεργετικός για όλα τα μέλη της οικογένειας.

Η θεραπεία των ασθενών με DST είναι ένα δύσκολο αλλά ικανοποιητικό έργο, το οποίο επιτυγχάνεται με την κατάλληλη τήρηση όλων των ενδείξεων και αντενδείξεων.

• Καθημερινή μέτρια σωματική άσκηση (20-30 λεπτά) με τη μορφή ασκήσεων στην ύπτια θέση, με στόχο την ενίσχυση του μυϊκού ιστού της πλάτης, των άκρων και της κοιλιάς.
• Αερόβια καρδιαγγειακή άσκηση (περπάτημα, τζόκινγκ, ποδηλασία, μετρημένη άσκηση στο γυμναστήριο, τένις (τραπέζι) κ.λπ.).
• Θεραπευτικό κολύμπι, ανακουφίζοντας το φορτίο στη σπονδυλική στήλη.
• Ιατρική γυμναστική.
• Με την επέκταση της αορτικής ρίζας και την πρόπτωση των καρδιακών βαλβίδων - ένα ετήσιο ΗΚΓ και ηχοκαρδιογραφία.
• Περιορισμοί στη μεταφορά των βαρών (όχι περισσότερο από τρία κιλά).
• Ιατρική γενετική συμβουλευτική πριν από το γάμο.

• Οποιοδήποτε είδος αθλητικών επαφών, ισομετρική εκπαίδευση, άρση βαρών, βαριά γεωργική εργασία, ψυχική υπερφόρτωση.
• Με την υπερκινητικότητα των αρθρώσεων - βίζα, ραγάδες, υπερβολική τέντωμα της σπονδυλικής στήλης.
• Επαγγέλματα που σχετίζονται με κραδασμούς, βαριά φορτία (φυσικά και συναισθηματικά), ακτινοβολία και έκθεση σε υψηλές θερμοκρασίες.
• Ζώντας σε περιοχές με ζεστό κλίμα και υψηλή ακτινοβολία.

Τα παιδιά με δυσπλασία του συνδετικού ιστού: πολλά προβλήματα και ένα κλειδί για αυτά.

Μεταξύ των μικρών παιδιατρικών παιδιών υπάρχει μια ειδική ομάδα παιδιών. Αυτά δεν είναι παιδιά με σοβαρές ασθένειες που διαταράσσουν την ψυχική και σωματική ανάπτυξη, όχι παιδιά που έχουν συνεχώς θερμοκρασία και ασθένεια, όχι αλλεργικά παιδιά, των οποίων ο συνεχής σύντροφος είναι η δερματίτιδα - έφαγε κάτι λάθος, τρέχοντας στον γιατρό. Παρόλα αυτά, αυτά τα παιδιά παρακολουθούν τουλάχιστον έναν παιδίατρο - και όχι μόνο αυτόν - και η κάρτα τους είναι γεμάτη με αρχεία διαφόρων ειδικών και συχνά διακρίνεται από ένα ειδικό πάχος της «προσωπικής ύλης» ακόμα και στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Όπως συχνά συμβαίνει: γεννιέται ένα παιδί, ευτυχισμένοι γονείς υποβάλλονται σε όλες τις καθιερωμένες εξετάσεις των ειδικών και κάθε ένα από αυτά βρίσκει κάποια προβλήματα στο παιδί στο δικό του προφίλ, μερικές φορές ακόμα και αργότερα από την προσεκτική μαμά και την προειδοποίηση του μπαμπά. Πολύ συχνά οι συστάσεις -και όχι χωρίς λόγο- βράζουν κάτω από την παρατήρηση: το υπερευαίσθητο πάγκρεας και η συχνή παλινδρόμηση θα ξεπεράσουν, ένα ελαφρύ κέλυφος με φυσαλιδώδη αναρροή και όχι υπερβολική ψύχωση, πόδια βαλγίου - φορούν προληπτικά πέλματα, όλα θα πρέπει να επιστρέψουν στο σχολείο, έτσι το μασάζ το κάνουμε συχνά.

Εν τω μεταξύ, ο χρόνος συνεχίζεται, αλλά δεν υπάρχει θετική δυναμική: το παιδί δεν ξεπερνάει τα προβλήματα, αλλά, αντίθετα, επιδεινώνεται με την ηλικία. Κάθε ειδικός βλέπει σαφώς την παθολογία του, αλλά δεν μπορεί να κρίνει την αιτία του με σιγουριά. Εν τω μεταξύ, πολύ συχνά υπάρχει ένα περίπλοκο πρόβλημα και υπάρχει ένας λόγος για αυτό.

Σήμερα θα μιλήσουμε για αυτά τα ειδικά παιδιά και το πρόβλημά τους - το πρόβλημα της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού. Στην εγχώρια βιβλιογραφία έχει περιγραφεί ελάχιστα, παρόλο που μερικές ρωσικές σχολές (Μόσχα, Αγία Πετρούπολη, Όμσκ) το έχουν μελετήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα και λεπτομερώς. Επιπλέον, μεμονωμένες έρευνες οργανωμένων ομάδων μαθητών από ρωσικές πόλεις (δείγμα περίπου 1000 ατόμων) δείχνουν ότι παρατηρούνται εκδηλώσεις δυσπλασίας συνδετικού ιστού, ποικίλης σοβαρότητας, στο 50% των παιδιών!

Το γεγονός είναι ότι η δυσπλασία του συνδετικού ιστού δεν είναι ξεχωριστή ασθένεια, αλλά ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων που προκαλείται από μία και μοναδική αιτία: ένα γενετικό ποσοτικό και / ή ποιοτικό ελάττωμα στη σύνθεση των πρωτεϊνών που σχηματίζουν την εξωκυτταρική μήτρα (κολλαγόνο, ινιμπριλίνη). Ως αποτέλεσμα, ένα παιδί γεννιέται με ανεπαρκή συνδετικό ιστό. Και ο συνδετικός ιστός είναι το τσιμέντο του εξωκυτταρικού χώρου στο σώμα.

Από την πορεία της ανατομίας είναι γνωστό ότι γεμίζει τα κενά στο σώμα. Αυτός είναι ο μόνος από όλους τους ιστούς που έχει μια ενδοκυτταρική ουσία που παράγεται από τα ίδια τα κύτταρα, με μια πολύ περίπλοκη σύνθεση - η φύση έχει παράσχει τα πάντα σε αυτό: πολυσακχαρίτες, πρωτεΐνες, κολλαγόνο και ελαστικές ίνες, μεταλλικές ουσίες.

Επιπλέον, η πλήρης σύνθεσή του συνεπάγεται μια ορισμένη ασφάλεια για το σώμα: επιστρέφει τον ιστό στην αρχική του κατάσταση μετά από το τέντωμα. Φυσικά, σε ένα τέτοιο τσιμέντο κάθε σπίτι θα σταθεί... αν δεν υπάρχει πρόβλημα με το τσιμέντο αρχικά.

Δεν πρόκειται να αντιμετωπίσουμε τα προβλήματα που σχετίζονται με τη λεγόμενη δυσπλασία διαφοροποιημένου συνδετικού ιστού, που είναι πολύ σοβαρές ασθένειες που οδηγούν σε σοβαρές και μη αναστρέψιμες αλλαγές στα εσωτερικά όργανα, και μερικές φορές σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις που καταλήγουν σε θάνατο. Υπάρχουν σχετικά λίγα τέτοια παιδιά και, δεδομένου ότι το πρόβλημα είναι «εντοπισμένο» σε ορισμένα όργανα των συστημάτων του σώματος (για παράδειγμα, η αορτή, τα μάτια, η σπονδυλική στήλη στο σύνδρομο Marfan, το δέρμα και οι αρθρώσεις στο σύνδρομο Ehlers-Danlos), η διάγνωση γίνεται σχετικά γρήγορα.

Το αντικείμενο της προσοχής μας θα είναι τα παιδιά με τη λεγόμενη αδιαφοροποίητη δυσπλασία του συνδετικού ιστού (εφεξής "ΦΠΑ"). Μη διαφοροποιημένη - επειδή σε αυτή την περίπτωση, ο συνδετικός ιστός, ανεξάρτητα από την τοποθεσία του, παντού, σε όλο το σώμα, φέρει ένα κρυφό ελάττωμα. Ως αποτέλεσμα, η ασθένεια γίνεται πολυοργανική, δηλ. επηρεάζοντας πολλά όργανα.

Υπάρχουν τόσες πολλές από αυτές τις βλάβες και είναι τόσο διαφορετικές, που είναι συχνά δύσκολο για τον γιατρό να τους συνδέει μαζί και να βλέπει μια συστηματική διαταραχή ως μια ομάδα μεμονωμένων συμπτωμάτων. Και οι δυνατότητες γενετικής διάγνωσης του NDCT είναι μάλλον περιορισμένες σε ολόκληρο τον κόσμο, για να μην αναφέρουμε στην Ουκρανία - εάν οι σοβαρές μορφές δυσπλασίας που αναφέρθηκαν παραπάνω μπορούν να διαγνωσθούν από μια έμπειρη γενετική των ματιών και με κάποιο τρόπο εργαστηριακά, τότε η δυνατότητα εργαστηριακής επιβεβαίωσης της διάγνωσης του NDCT δεν χρειάζεται να πω...

Τι πρέπει να προειδοποιεί τον γονέα ενός παιδιού που έχει μια τεράστια λίστα διαφορετικών παθολογιών από διάφορους ειδικούς; Πώς μπορείτε να υποψιάζεστε ένα παιδί NDCT;

Δεδομένου ότι υπάρχουν πολλές εκδηλώσεις του NDCT και είναι εξαιρετικά ποικίλες, ταξινομούνται συνήθως σύμφωνα με τα εξωτερικά και σπλαχνικά χαρακτηριστικά (που σχετίζονται με αλλαγές στα εσωτερικά όργανα). Θα πρέπει να ειδοποιηθείτε αν το παιδί σας έχει έναν συνδυασμό τουλάχιστον 3-5 από τα ακόλουθα συμπτώματα εμπλοκής διαφόρων οργάνων και συστημάτων στη διαδικασία.

Οι διαγνώσεις μπορούν να οριστούν από εξειδικευμένους ειδικούς και μερικές φορές εντοπίζονται τυχαία:

Συμπτώματα του συνδρόμου δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στα παιδιά και θεραπεία της παθολογίας

Το ποσοστό ανίχνευσης των δυσπλασιών του συνδετικού ιστού στα παιδιά είναι μικρό, επομένως το θέμα αποκαλύπτεται ελάχιστα στους πόρους πληροφόρησης. Από την άλλη πλευρά, οι γονείς πρέπει να γνωρίζουν αυτό το ζήτημα, επειδή η διάγνωση μπορεί να γίνει τόσο στην προγεννητική όσο και στη μεταγεννητική περίοδο.

Δυσπλασία του συνδετικού ιστού - τι είναι αυτό;

Από τον συνδετικό ιστό χτισμένο δέρμα, σκελετό, λιπώδη, βλεννώδη, χρωστική ουσία, δικτυωτό ιστό - αυτή είναι μια εκτεταμένη κυτταρική βάση του σώματος και η ασθένεια που την έπληξε μπορεί να επηρεάσει το έργο σχεδόν ολόκληρου του σώματος. Η σύνθεση του ιστού περιλαμβάνει κολλαγόνο, παραβιάσεις στη σύνθεση των οποίων οδηγούν σε δυσπλασία.

Το σύνδρομο δυσπλασίας των συνδετικών ιστών (DST) είναι μια ενιαία ανωμαλία ή ο συνδυασμός τους στην ανάπτυξη συνδετικού ιστού, οι οποίες βασίζονται σε γενετική παραβίαση του λόγου περιεκτικότητας σε κολλαγόνο.

Ταξινόμηση δυσπλασίας

Οι διαφωνίες μεταξύ των επιστημόνων δεν επιτρέπουν στην επιστήμη να εντοπίσει μια κοινή τυπολογία. Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού ταξινομείται με πολλούς τρόπους. Η ακόλουθη ταξινόμηση προτιμάται από τους περισσότερους ιατρικούς ειδικούς που σχετίζονται άμεσα με τη θεραπεία της DST σε παιδιά και όχι μελετώντας την.

Με κληρονομικότητα διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι:

1. διαφοροποιημένη δυσπλασία - μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια που μεταδίδεται μέσω της γραμμής της οικογένειας.
2. αδιαφοροποίητη δυσπλασία - η απουσία της κληρονομικής μετάδοσης της νόσου, αλλά η παρουσία των εξωτερικών και εσωτερικών σημείων της.

Ένα παράδειγμα ενός από τα συμπτώματα της DST εμφανίζεται στη φωτογραφία.

Αιτίες της παθολογίας

Ο μηχανισμός εμφάνισης και ανάπτυξης της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στα παιδιά εξαρτάται από τους ακόλουθους λόγους:

• άνευ όρων (γενετικές) - γενετικές μεταλλάξεις στο σχηματισμό της σύνθεσης και της ποσότητας κολλαγόνου στον συνδετικό ιστό.
• υπό όρους (αποκτηθείσα κατά τη διάρκεια της ζωής) - κακή οικολογία, εγχώρια ατυχήματα, τρόφιμα κακής ποιότητας κ.λπ.

Συμπτώματα της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού

Οι γενικές παραβιάσεις στο DST επιτρέπουν να διαιρέσετε τα συμπτώματα σε ορισμένες ομάδες:

• αρρυθμικό σύνδρομο: ανωμαλίες των συσπάσεων της καρδιάς ή των επιμέρους θαλάμων της.
• Ασθενικό σύνδρομο: κόπωση, αδυναμία ανάρρωσης του συνηθισμένου σωματικού ή ψυχοεπιχειρησιακού στρες για ένα άτομο.
• βρογχοπνευμονική DST: υπερβολικός βήχας, βαριά αναπνοή, δύσπνοια, ασφυξία ή αίσθημα ξένου αντικειμένου στο λαιμό, μαχαιρώματος στους πνεύμονες, συσσώρευση κακοηθούμενων πτυέλων σε αυτά.
• σπονδυλικό σύνδρομο: συχνές πονοκέφαλοι, ημικρανίες, ζάλη, λιποθυμία, μεσοσπονδυλική κήλη, πόνος στον γλουτό, τον ώμο ή το βραχίονα, αδυναμία, απώλεια της αίσθησης στα πόδια, στήθος στο στήθος με μακροχρόνια παραμονή σε μια θέση κ.λπ.

Μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία μπορεί να συνίσταται στη λήψη φαρμάκων, την κατάλληλη σωματική άσκηση και άσκηση, τη διατροφή, τη χρήση λαϊκών θεραπειών.

Φαρμακευτική θεραπεία

Δεν συνιστάται η λήψη απόφασης σχετικά με την αγορά οποιουδήποτε φαρμάκου για το παιδί χωρίς ειδικές οδηγίες του ιατρού. Για τη θεραπεία της DST, ο γιατρός συνταγογραφεί τα ακόλουθα φάρμακα στον ασθενή:

• μεταβολικό - ασκορβικό οξύ, γλυκίνη, ασκορκαμ.
• Βιταμίνες μαγνησίου με μαγνήσιο, Magne B6, Magvit;
• αντιβιοτικά ·
• φάρμακα για φυτο-αγγειακή δυστονία - Mexidol, Tenoten (συνιστούμε να διαβάσετε: Σε ποια ηλικία μπορείτε να πάρετε το Tenoten® για παιδιά: οδηγίες χρήσης);
• καταπραϋντικά για το νευρικό σύστημα - Phenibut, Baby-sed (προτείνετε να διαβάσετε: πώς να δώσετε στο παιδί "Phenibut");
• καρδιακά φάρμακα - Riboxin, Panangin, Cytochrome C;
• βιταμίνες για τη βελτίωση του σχηματισμού ινών κολλαγόνου - Collagen Ultra, Geladrink Forte.

Θεραπευτική αγωγή

Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις για τη θεραπεία της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού περιλαμβάνουν τις ακόλουθες μεθόδους:

• - η αφαίρεση του εστίαματος της νόσου, για παράδειγμα, η εξάλειψη του ιού ή των βακτηριδίων με φάρμακα,
• παθογένεια - χρησιμοποιείται όταν είναι αδύνατο για τον οργανισμό να αποκαταστήσει μία ή άλλη λειτουργία, λόγω περιορισμένων προόδων στην ιατρική (για παράδειγμα, λήψη σκευασμάτων κολλαγόνου απουσία παραγωγής ενδοαρθρικών υγρών).
• συμπτωματική - εξάλειψη ενός συμπτώματος, για παράδειγμα, η εισαγωγή ενός ηρεμιστικού για την ηρεμία της νευρικότητας?
• χημική και βιολογική επεξεργασία με φάρμακα ή βότανα.
• φυσική - φυσιοθεραπεία, μασάζ, φυσική θεραπεία για την ενίσχυση των μυών.

Λαϊκές μέθοδοι

Ανεξάρτητα από το πόσο ασφαλής είναι η εθνική μέθοδος θεραπείας, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό σχετικά με τη χρήση του για ένα παιδί. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία των φαρμακευτικών βοτάνων, τα οποία χρησιμοποιούνται για αφέψημα, βάμματα. Με το DST, που σχετίζεται με το τμήμα της καρδιάς, ο hawthorn θα βοηθήσει, και για τα πνευμονικά, αιμορροειδή και βακτηριακά προβλήματα, το φασκόμηλο είναι κατάλληλο. Οι παραβιάσεις της νευρικής κατάστασης εξαλείφονται με τη χρήση της μητρικής, βαλεριανού. μείωση της ανοσίας - η χρήση άγριου δενδρολίβανου. Υπάρχουν πολλά φαρμακευτικά βότανα, και δεν είναι μεγάλη υπόθεση για έναν γονέα να πάρει μια ειδική αμοιβή.

Διατροφή

Είναι απαραίτητο να παρατηρηθεί ο τρόπος κατανάλωσης - ταυτόχρονα, όχι νωρίτερα από μισή ώρα μετά το ξύπνημα του παιδιού και όχι αργότερα από μιάμιση ώρα πριν από τον ύπνο του. Η σωστή διατροφή περιλαμβάνει τη χρήση:

• Προϊόντα που περιέχουν κολλαγόνο: κρέας (η υψηλότερη περιεκτικότητα σε βόειο κρέας, γαλοπούλα), ψάρια, σολομός, φύκια.
• τρόφιμα συνθέσεως κολλαγόνου: προϊόντα με βιταμίνη C, που περιέχουν σόγια, πλιγούρι βρώμης, συκώτι βοοειδών και πουλερικά, μπανάνες.

Χειρουργική επέμβαση

Με το DST, είναι μερικές φορές αδύνατο να γίνει χωρίς διόρθωση μέσω χειρουργικής παρέμβασης. Αυτός ο τύπος θεραπείας επιλέγεται για μερικές ενδείξεις: σοβαρές παθολογίες των αιμοφόρων αγγείων, προεξοχές των βαλβίδων του καρδιακού μυός, προφανείς παραμορφώσεις της σπονδυλικής στήλης ή του θώρακα. Η επιχείρηση είναι απαραίτητη εάν το κράτος απειλεί την ανθρώπινη ζωή και υποβαθμίζει την ποιότητά του.