Μυασθένεια, τι είναι; Αιτίες και πρώτα συμπτώματα μυασθένειας

Η μυασθένεια είναι η πιο συχνή αυτοάνοση ασθένεια, που χαρακτηρίζεται από βλάβες των νευρομυϊκών συνάψεων, εξαιτίας της παραγωγής αυτοαντισωμάτων στους υποδοχείς ακετυλοχολίνης ή σε ένα συγκεκριμένο ένζυμο, μυϊκή-ειδική κινάση τυροσίνης.

Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσονται παθολογική κόπωση και αδυναμία των σκελετικών μυών, οι μεταλλάξεις στις νευρομυϊκές πρωτεΐνες μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη συγγενών μυασθενικών συνδρόμων.

Τι είναι αυτό;

Η μυασθένεια είναι μια αρκετά σπάνια ασθένεια του αυτοάνοσου τύπου, που χαρακτηρίζεται από αδυναμία και λήθαργο των μυών. Με τη μυασθένεια, υπάρχει παραβίαση της σύνδεσης μεταξύ νευρικών και μυϊκών ιστών.

Η επίσημη επιστημονική ονομασία αυτής της πάθησης είναι η μυασθένεια gravis pseudoparalitica, η οποία μεταφράζεται στα ρωσικά ως ασθματική βολβική παράλυση. Στην ιατρική ρωσική ορολογία, ο όρος "μυασθένεια gravis" χρησιμοποιείται ευρέως.

Αιτίες μυασθένειας

Μέχρι σήμερα, οι ειδικοί δεν έχουν σαφείς πληροφορίες για το τι ακριβώς προκαλεί την εμφάνιση συμπτωμάτων μυασθένειας σε ένα άτομο. Η μυασθένεια είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, επειδή στον ορό ασθενών βρέθηκαν πολλαπλά αυτοαντισώματα. Οι γιατροί καθορίζουν ένα ορισμένο αριθμό οικογενειακών περιπτώσεων μυασθένειας, αλλά δεν υπάρχουν ενδείξεις για την επίδραση του κληρονομικού παράγοντα στην εκδήλωση της νόσου.

Πολύ συχνά, η μυασθένεια gravis εμφανίζεται παράλληλα με την υπερπλασία ή τον όγκο του αδένα αδένα. Επίσης, το μυασθενικό σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί σε ασθενείς που παραπονιούνται για οργανικές ασθένειες του νευρικού συστήματος, πολυδερματομυοσίτιδα και ογκολογικές παθήσεις.

Πιο συχνά η μυασθένεια υποφέρει από γυναίκες. Κατά κανόνα, η ασθένεια εκδηλώνεται σε άτομα ηλικίας 20-30 ετών. Γενικά, η νόσος διαγιγνώσκεται σε ασθενείς ηλικίας 3 έως 80 ετών. Τα τελευταία χρόνια, οι ειδικοί έχουν δείξει σημαντικό ενδιαφέρον για την ασθένεια αυτή λόγω της μεγάλης συχνότητας μυασθένειας σε παιδιά και νέους, γεγονός που οδηγεί σε μεταγενέστερη αναπηρία. Για πρώτη φορά αυτή η ασθένεια περιγράφηκε περισσότερο από έναν αιώνα πριν.

Παθογένεια

Στον μηχανισμό ανάπτυξης της μυασθένειας, οι αυτοάνοσες διεργασίες παίζουν κάποιο ρόλο, ανευρίσκονται αντισώματα στον μυϊκό ιστό και στον θύμο αδένα. Συχνά επηρεάζει τους μυς των βλεφάρων, υπάρχει πτώση, η οποία ποικίλλει ανάλογα με τη σοβαρότητα κατά τη διάρκεια της ημέρας. μασώντας τους μύες επηρεάζονται, η κατάποση διαταράσσεται, οι αλλαγές στο βάδισμα. Είναι κακό για τους ασθενείς να είναι νευρικοί, καθώς αυτό προκαλεί θωρακικό πόνο και δύσπνοια.

Ένας προκλητικός παράγοντας μπορεί να είναι το στρες, να μεταφερθεί σε οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος οδηγεί στο σχηματισμό αντισωμάτων κατά των κυττάρων του σώματος - έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης της μετασυναπτικής μεμβράνης των νευρομυικών ενώσεων (συνάψεις). Η κληρονομική αυτοάνοση μυασθένεια δεν μεταδίδεται.

Τις περισσότερες φορές η ασθένεια εκδηλώνεται κατά τη μεταβατική ηλικία στα κορίτσια (11-13 ετών), λιγότερο συχνή στα αγόρια την ίδια ηλικία. Όλο και περισσότερο, η νόσος ανιχνεύεται σε παιδιά προσχολικής ηλικίας (5-7 ετών).

Ταξινόμηση

Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται με διάφορους τρόπους. Τις περισσότερες φορές, η μυασθένεια gravis ξεκινά με αδυναμία των οφθαλμικών και των προσώπων μυών, τότε αυτή η διαταραχή πηγαίνει στους μυς του λαιμού και του κορμού. Αλλά μερικοί άνθρωποι έχουν μόνο μερικά σημάδια της νόσου. Σύμφωνα με αυτό, υπάρχουν διάφοροι τύποι μυασθένειας.

1. Η μορφή των ματιών χαρακτηρίζεται από βλάβες των κρανιακών νεύρων. Το πρώτο σημάδι αυτού είναι η παράλειψη του ανώτερου βλέφαρου, πιο συχνά πρώτα από τη μια πλευρά. Ο ασθενής παραπονείται για διπλή όραση, δυσκολία στην κίνηση των ματιών.
2. Η βολβική μορφή της μυασθένειας είναι μια βλάβη των μυϊκών μαστών και των καταπιεσμένων μυών. Εκτός από την παραβίαση αυτών των λειτουργιών, η ομιλία του ασθενούς αλλάζει, η φωνή γίνεται ήσυχη, ρινική, υπάρχουν δυσκολίες στην προφορά ορισμένων ήχων, για παράδειγμα "p" ή "b".
3. Αλλά η συνηθέστερη είναι η γενικευμένη μορφή της νόσου, στην οποία οι μύες των ματιών επηρεάζονται πρώτα, τότε η διαδικασία εξαπλώνεται στο λαιμό, στο άνω και στο κάτω άκρο. Οι μύες των μηρών και των βραχιόνων επηρεάζονται ιδιαίτερα συχνά, είναι δύσκολο για έναν ασθενή να ανέβει σκάλες, να κρατήσει αντικείμενα. Ο κίνδυνος αυτής της μορφής της νόσου είναι ότι η αδυναμία εξαπλώνεται στους αναπνευστικούς μύες.

Συμπτώματα

Δυστυχώς, οι περισσότερες φορές, η μυασθένεια gravis διαγιγνώσκεται σε περιπτώσεις όπου η ασθένεια εμφανίζεται για αρκετά χρόνια στη σειρά και μετατρέπεται σε παραμελημένη μορφή. Για το λόγο αυτό, οποιαδήποτε ανεξήγητη κόπωση, λήθαργος των μυών, μια έντονα αυξανόμενη αδυναμία κατά τη διάρκεια επαναλαμβανόμενων κινήσεων θα πρέπει να θεωρείται ως πιθανό σύμπτωμα μυασθένειας μέχρι να διαλυθεί εντελώς αυτή η διάγνωση.

Τα πρώτα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• διαταραχή κατάποσης,
• δυσκολία μάσημα σε στερεό φαγητό, ακόμη και άρνηση τροφής,
• κατά τη διάρκεια της συνομιλίας - "εξασθένηση της φωνής",
• γρήγορη κόπωση κατά το χτένισμα, αναρρίχηση σκαλοπατιών, κανονικό περπάτημα,
• η εμφάνιση του ανακατέματος βάδισης,
• παράλειψη των βλεφάρων.

Τα πιο συχνά επηρεασμένα είναι οι οφθαλμοκινητήρες, οι μαστικοί μύες, καθώς και οι μύες του λάρυγγα και του φάρυγγα. Οι παρακάτω δοκιμές συμβάλλουν στην αποκάλυψη της κρυμμένης μυασθένειας:

• Εάν ζητηθεί από τον ασθενή να ανοίξει και να κλείσει γρήγορα το στόμα μέσα σε 30 δευτερόλεπτα, ένας υγιής άνθρωπος θα κάνει περίπου 100 κινήσεις και ένας ασθενής με μυασθένεια λιγότερο.
• Ξαπλώστε στην πλάτη σας, σηκώστε το κεφάλι και κρατήστε το σε αυτή τη θέση για 1 λεπτό, κοιτάζοντας το στομάχι σας.
• Επεκτείνετε τα χέρια σας και σταθείτε για 3 λεπτά.
• Κάνετε 15-20 βαθιά καταλήψεις.
• Γρήγορα συμπιέστε και ξεβιδώστε τις βούρτσες - αυτό συχνά προκαλεί πτώση των βλεφάρων σε έναν ασθενή με μυασθένεια.

Η τοπική μορφή της μυασθένειας χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση μυϊκής αδυναμίας μιας συγκεκριμένης μυϊκής ομάδας και στην περίπτωση μιας γενικευμένης μορφής, οι μύες του κορμού ή των άκρων εμπλέκονται στη διαδικασία.

Μυασθενική κρίση

Όπως δείχνει η κλινική πρακτική, η βαρεία μυασθένεια είναι μια προοδευτική ασθένεια και επομένως, υπό την επίδραση ορισμένων παραλυτικών παραγόντων (εξωτερικό περιβάλλον ή ενδογενείς αιτίες), ο βαθμός και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων της νόσου μπορεί να αυξηθεί. Ακόμη και σε ασθενείς με ήπια μυασθένεια μπορεί να εμφανιστεί μια μυασθενική κρίση.

Η αιτία αυτής της κατάστασης μπορεί να είναι:

• τραυματισμούς ·
• αγχωτικές συνθήκες:
• οξεία λοιμώξεις.
• λήψη φαρμάκων με νευροληπτικό ή ηρεμιστικό αποτέλεσμα.
• χειρουργική επέμβαση στο σώμα και ούτω καθεξής.

Τα συμπτώματα που εκδηλώνονται από το γεγονός ότι φαίνεται πρώτα διπλό όραμα. Στη συνέχεια ο ασθενής αισθάνεται ξαφνική εμφάνιση μυϊκής αδυναμίας, η κινητική δραστηριότητα των μυών του λάρυγγα μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε διακοπή των διεργασιών:

• φωνητικός σχηματισμός;
• αναπνοή και κατάποση.
• η αύξηση της σιελόρροιας και οι σφυγμοί αυξάνονται.
• οι μαθητές μπορεί να διευρυνθούν, συμβαίνει ταχυκαρδία και η πλήρης παράλυση συμβαίνει χωρίς απώλεια ευαισθησίας.

Η ανάπτυξη οξείας ανεπάρκειας οξυγόνου στον εγκέφαλο μπορεί να οδηγήσει σε άμεση απειλή για τη ζωή, επομένως, απαιτείται επειγόντως αναζωογόνηση.

Διαγνωστικά

Για να γίνει η σωστή διάγνωση, συνταγογραφείται περίπλοκη μελέτη στον ασθενή, καθώς η κλινική εικόνα της μυασθένειας μπορεί να είναι παρόμοια με άλλες ασθένειες. Οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι είναι:

1. Διενεργήθηκαν βιοχημικές εξετάσεις αίματος για ανίχνευση αντισωμάτων.
2. Ηλεκτρομυογραφία - μια μελέτη κατά την οποία μπορείτε να αξιολογήσετε τις δυνατότητες των μυϊκών ινών όταν είναι ενθουσιασμένοι.
3. Γενετική εξέταση, η οποία διεξάγεται για τον εντοπισμό των συγγενών μορφών μυασθένειας.
4. Η ηλεκρνευρογραφία είναι μια μελέτη που επιτρέπει την αξιολόγηση της ταχύτητας μετάδοσης των νευρικών ερεθισμάτων στις μυϊκές ίνες.
5. MRI - με τη βοήθεια αυτής της μελέτης, μπορείτε να παρατηρήσετε ακόμη και τα πιο μικρά σημάδια υπερπλασίας του θύμου.
6. Δοκιμή για κόπωση των μυών - ο ασθενής καλείται να ανοίξει και να κλείσει γρήγορα το στόμα του αρκετές φορές, να κυλά τα χέρια και τα πόδια του, να συμπιέσει και να ξεκλειδώσει τα χέρια, squat. Το κύριο σύνδρομο της μυασθένειας είναι η εμφάνιση αυξανόμενης μυϊκής αδυναμίας με την επανάληψη αυτών των κινήσεων.
7. Δοκιμή Prozerinovaya - η προζερινίνη εγχέεται υποδόρια στον ασθενή, μετά από την οποία περιμένουν έως και μισή ώρα και στη συνέχεια αξιολογούν το αποτέλεσμα. Ένας ασθενής με σύνδρομο μυασθένειας αισθάνεται σημαντική βελτίωση στην κατάστασή του και μετά από λίγες ώρες τα κλινικά συμπτώματα επανεμφανίζονται με την ίδια ένταση.

Πώς να θεραπεύσετε τη μυασθένεια gravis;

Σε σοβαρή σοβαρή μυασθένεια, ενδείκνυται η αφαίρεση του θύμου αδένα κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Ο Prozerin και ο Kalinin είναι από τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται με επιτυχία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου. Μαζί με αυτούς, χρησιμοποιούν φάρμακα που αυξάνουν την ανοσία και ορισμένα άλλα φάρμακα που βελτιώνουν την ευημερία του ασθενούς. Είναι σημαντικό να θυμάστε ότι η προηγούμενη θεραπεία ξεκίνησε, τόσο πιο αποτελεσματική θα είναι.

Στο πρώτο στάδιο της νόσου, φάρμακα αντιχολινεστεράσης, κυτταροστατικά, γλυκοκορτικοειδή και ανοσοσφαιρίνες χρησιμοποιούνται ως συμπτωματική θεραπεία. Εάν η αιτία της μυασθένειας είναι ένας όγκος, τότε πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση της. Σε περιπτώσεις όπου τα συμπτώματα της μυασθένειας προχωρούν γρήγορα, εμφανίζεται εξωσωματική η αιμοκάθαρση, η οποία επιτρέπει τον καθαρισμό του αίματος από αντισώματα. Ήδη μετά την πρώτη διαδικασία, ο ασθενής σημειώνει βελτίωση, για πιο μακροχρόνιο αποτέλεσμα, η θεραπεία εκτελείται για αρκετές ημέρες.

Η κρυοφόρεση - ο καθαρισμός του αίματος από βλαβερές ουσίες υπό την επίδραση των χαμηλών θερμοκρασιών είναι μια νέα, αποτελεσματική θεραπεία. Η διαδικασία διεξάγεται από το μάθημα (5-7 ημέρες). Τα πλεονεκτήματα της κρυοφόρησης κατά την πλασμαφαίρεση είναι προφανή: στο πλάσμα, το οποίο επιστρέφεται στον ασθενή μετά τον καθαρισμό, όλες οι χρήσιμες ουσίες παραμένουν αμετάβλητες, πράγμα που βοηθά στην αποφυγή αλλεργικών αντιδράσεων και ιογενών λοιμώξεων.

Επίσης στις νέες μεθόδους αιμοκάθαρσης, που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της μυασθένειας, είναι η κλιμακωτή διήθηση πλάσματος, στην οποία το καθαρισμένο αίμα, αφού διέλθει μέσω νανοφιλτραριστών, επιστρέφει στον ασθενή. Ήδη μετά τα πρώτα λεπτά της διαδικασίας, ο ασθενής σημειώνει βελτίωση στην υγεία, η πλήρης πορεία θεραπείας για μυασθένεια απαιτεί πέντε έως επτά ημέρες.

Η εξωσωματική ανοσοφαρμακοθεραπεία είναι επίσης μια σύγχρονη μέθοδος θεραπείας της μυασθένειας. Ως μέρος της διαδικασίας, τα λεμφοκύτταρα απομονώνονται από το αίμα του ασθενούς, τα οποία υποβάλλονται σε επεξεργασία με φάρμακα και αποστέλλονται πίσω στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς. Αυτή η διαδικασία στη θεραπεία της μυασθένειας θεωρείται η πιο αποτελεσματική. Μειώνει τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος μειώνοντας την παραγωγή λεμφοκυττάρων και αντισωμάτων. Μια τέτοια τεχνική δίνει μια σταθερή απαλλαγή καθ 'όλη τη διάρκεια του έτους.

Πρόληψη μυασθένειας gravis και των επιπλοκών του

Είναι αδύνατο να αποφευχθεί η ασθένεια, αλλά μπορείτε να κάνετε ό, τι είναι δυνατόν για να ζήσετε πλήρως με μια τέτοια διάγνωση.

1. Πρώτον, ο γιατρός ελέγχου. Αυτοί οι ασθενείς οδηγούνται από νευρολόγους. Εκτός από το συνταγογραφούμενο θεραπευτικό σχήμα και τις συστηματικές επισκέψεις στον νευρολόγο, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η γενική κατάσταση (ζάχαρη αίματος, πίεση κ.λπ.) προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη άλλων ασθενειών κατά τη θεραπεία της μυασθένειας.
2. Δεύτερον, είναι απαραίτητο να αποφεύγονται τα υπερβολικά φορτία - φυσικά και συναισθηματικά. Το άγχος, η σκληρή σωματική εργασία, οι υπερβολικά δραστήριοι αθλητισμοί επιδεινώνουν την κατάσταση των ασθενών. Μέτρια άσκηση, βόλτες ακόμη και χρήσιμες.
3. Τρίτον, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η έκθεση στον ήλιο.
4. Τέταρτον, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε τις αντενδείξεις για τους ασθενείς με μυασθένεια και να τις παρακολουθούμε αυστηρά.
5. Πέμπτον, ακολουθήστε αυστηρά το θεραπευτικό σχήμα που έχει συνταγογραφηθεί από το γιατρό, μην παραλείψετε το φάρμακο και μην παίρνετε φάρμακα περισσότερο από αυτά που ορίζονται από τον θεράποντα ιατρό.

Ο γιατρός είναι υποχρεωμένος να εκδώσει έναν κατάλογο φαρμάκων που αντενδείκνυνται για έναν τέτοιο ασθενή. Περιλαμβάνει παρασκευάσματα μαγνησίου, μυοχαλαρωτικά, ηρεμιστικά, μερικά αντιβιοτικά, διουρητικά φάρμακα με εξαίρεση το veroshpiron, το οποίο, αντίθετα, ενδείκνυται.

Δεν πρέπει να συμμετέχετε σε ανοσορρυθμιστικά φάρμακα και σε οποιαδήποτε ηρεμιστικά, ακόμη και σε αυτά που φαίνεται να είναι ασφαλή (για παράδειγμα, βαλεριάνα ή βάμμα παιωνιών).

Πρόβλεψη

Προηγουμένως, η βαρεία μυασθένεια ήταν μια σοβαρή ασθένεια με υψηλό ποσοστό θνησιμότητας 30-40%. Ωστόσο, με τις σύγχρονες μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας, η θνησιμότητα έχει καταστεί ελάχιστη - λιγότερο από 1%, περίπου 80% με τη σωστή θεραπεία επιτυγχάνουν πλήρη ανάκτηση ή ύφεση. Η νόσος είναι χρόνια, αλλά απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση και θεραπεία.

Μυασθένεια

Η μυασθένεια είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλεί μυϊκή αδυναμία λόγω της διαταραχής της νευρομυϊκής μετάδοσης. Το έργο των μυών των οφθαλμών, των μαστών του προσώπου και των χεριών, μερικές φορές των μυών της αναπνευστικής οδού, συχνά διαταράσσεται. Αυτό καθορίζει τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη μυασθένεια: το κατώτερο βλεφάρων, η ρινική φωνή, οι καταστάσεις κατάποσης και μάσησης. Η διάγνωση μυασθένειας καθιερώνεται μετά από δοκιμασία προζερινών και εξέταση αίματος για την παρουσία αντισωμάτων στους υποδοχείς της μεσυνανπτικής μεμβράνης. Μια ειδική θεραπεία για μυασθένεια gravis είναι η συνταγογράφηση φαρμάκων αντιχολινεστεράσης όπως χλωριούχο αμφενονίον ή πυριδοστιγμίνη. Τα εργαλεία αυτά αποκαθιστούν τη νευρομυϊκή μετάδοση.

Μυασθένεια

Η μυασθένεια (ή ψευδής / αστενική βολβική παράλυση ή ασθένεια Erb-Goldflame) είναι μια ασθένεια της οποίας η κύρια εκδήλωση είναι ταχεία (οδυνηρά γρήγορη) μυϊκή κόπωση. Η μυασθένεια είναι μια απολύτως κλασική αυτοάνοση ασθένεια στην οποία τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος, για έναν ή τον άλλο λόγο, καταστρέφουν άλλα κύτταρα του ίδιου του οργανισμού. Ένα τέτοιο φαινόμενο μπορεί να θεωρηθεί ως φυσιολογική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος, αλλά δεν απευθύνεται μόνο σε ξένα κύτταρα αλλά μόνο στο δικό του.

Η παθολογική μυική κόπωση περιγράφηκε από τους ιατρούς στα μέσα του XVI αιώνα. Από τότε, η συχνότητα της μυασθένειας αυξάνεται ταχέως και ανιχνεύεται σε 6-7 άτομα για κάθε 100 χιλιάδες άτομα. Οι γυναίκες υποφέρουν από μυασθένεια gravis τρεις φορές συχνότερα από τους άνδρες. Ο μεγαλύτερος αριθμός περιπτώσεων ανάπτυξης της νόσου παρατηρείται σε άτομα ηλικίας 20 έως 40 ετών, αν και η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία ή να είναι συγγενής.

Αιτίες μυασθένειας

Η συγγενής μυασθένεια οφείλεται σε μια γονιδιακή μετάλλαξη που εμποδίζει τις νευρομυϊκές συνάψεις να λειτουργούν κανονικά (αυτές οι συνάψεις είναι κάτι σαν "προσαρμοστές" που επιτρέπουν σε ένα νεύρο να αλληλεπιδράσει με έναν μυ). Η αποκτώμενη βαρεία μυασθένεια είναι πιο συγγενής, αλλά είναι ευκολότερη στη θεραπεία. Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που, υπό ορισμένες συνθήκες, μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη μυασθένειας. Η πιο κοινή παθολογική μυϊκή κόπωση σχηματίζεται ενάντια στο φόντο των όγκων και της καλοήθους υπερπλασίας (ιστική ανάπτυξη) του θύμου αδένα - θρομβοεμβρία. Λιγότερο συχνά, άλλες αυτοάνοσες παθολογίες προκαλούν την ασθένεια, για παράδειγμα δερματομυοσίτιδα ή σκληροδερμία.

Έχουν περιγραφεί αρκετές περιπτώσεις μυασθενικής μυϊκής αδυναμίας σε ασθενείς με ογκολογικές παθήσεις, για παράδειγμα με όγκους των γεννητικών οργάνων (ωοθήκες, αδένα του προστάτη), λιγότερο συχνά - πνεύμονες, ήπαρ κλπ.

Όπως αναφέρθηκε, η βαρεία μυασθένεια είναι μια ασθένεια αυτοάνοσης φύσης. Ο μηχανισμός ανάπτυξης της ασθένειας βασίζεται στην παραγωγή αντισωμάτων σε υποδοχείς πρωτεϊνών του σώματος που βρίσκονται στην μετασυναπτική μεμβράνη των συνάψεων που πραγματοποιούν νευρομυϊκή μετάδοση.

Σχηματικά, αυτό μπορεί να περιγραφεί ως εξής: η διαδικασία ενός νευρώνα έχει μια διαπερατή μεμβράνη μέσω της οποίας μπορούν να διεισδύσουν συγκεκριμένες ουσίες - μεσολαβητές. Χρειάζονται να μεταφέρουν την ώθηση από το νευρικό κύτταρο στο μυϊκό, στο οποίο υπάρχουν υποδοχείς. Το τελευταίο στα μυϊκά κύτταρα χάνουν την ικανότητά τους να δεσμεύουν τη μεσολαβητή ακετυλοχολίνη, η νευρομυϊκή μετάδοση παρεμποδίζεται σημαντικά. Αυτό συμβαίνει στην μυασθένεια gravis: τα αντισώματα καταστρέφουν τους υποδοχείς στην "δεύτερη πλευρά" της επαφής μεταξύ του νεύρου και των μυών.

Συμπτώματα μυασθένειας

Η μυασθένεια ονομάζεται «ψευδής βολβική παράλυση» λόγω του γεγονότος ότι τα συμπτώματα αυτών των δύο παθολογιών είναι όμοια. Η παράλυση Bulbar είναι η βλάβη στους πυρήνες των τριών κρανιακών νεύρων: η γλωσσοφαρυγγική, περιπλάνηση και υπογλώσσια. Όλοι αυτοί οι πυρήνες είναι τοποθετημένοι στο medulla oblongata και η ήττα τους είναι εξαιρετικά επικίνδυνη. Τόσο με βολβική παράλυση όσο και μυασθένεια gravis, εμφανίζεται η αδυναμία των μυών της μάσησης, του φάρυγγα και του προσώπου. Ως αποτέλεσμα, αυτό οδηγεί στην πιο τρομερή εκδήλωση - δυσφαγία, δηλαδή παραβίαση της κατάποσης. Η παθολογική διεργασία στη μυασθένεια είναι συνήθως η πρώτη που επηρεάζει τους μύες του προσώπου και των ματιών, τότε τα χείλη, τον φάρυγγα και τη γλώσσα. Με την παρατεταμένη πρόοδο της νόσου αναπτύσσεται η αδυναμία των αναπνευστικών μυών και των μυών του λαιμού. Ανάλογα με τις ομάδες μυϊκών ινών που επηρεάζονται, τα συμπτώματα μπορούν να συνδυαστούν με διαφορετικούς τρόπους. Υπάρχουν γενικά σημεία μυασθένειας gravis: αλλαγές στη σοβαρότητα των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια της ημέρας. επιδείνωση μετά από παρατεταμένη ένταση των μυών.

Στην περίπτωση οφθαλμικής μυασθένειας, η νόσος επηρεάζει μόνο τους οφθαλμοκινητικούς μύες, τον κυκλικό μυ του οφθαλμού, τον μυ που ανυψώνει το άνω βλέφαρο. Ως αποτέλεσμα, οι κύριες εκδηλώσεις θα είναι: διπλή όραση, μάτι, δυσκολία εστίαση των ματιών? την αδυναμία να δούμε αντικείμενα που είναι πολύ μακριά ή πολύ κοντά. Επιπλέον, υπάρχει σχεδόν πάντα ένα πολύ χαρακτηριστικό σύμπτωμα - πτώση ή παράλειψη του άνω βλεφάρου. Η ιδιαιτερότητα αυτού του συμπτώματος στη μυασθένεια είναι ότι εμφανίζεται ή αυξάνεται το βράδυ. Το πρωί μπορεί να μην είναι καθόλου.

Η παθολογική κόπωση του προσώπου, των μασών μυών και των μυών που είναι υπεύθυνοι για την ομιλία προκαλεί αλλαγές στη φωνή, δυσκολία στο φαγητό και στην ομιλία. Η φωνή σε ασθενείς με χόρτα μυασθένειας γίνεται κωφό, «ρινική» (μια τέτοια ομιλία ακούγεται περίπου σαν να μιλάει απλά ένας άνθρωπος κρατώντας τη μύτη του). Ταυτόχρονα, είναι πολύ δύσκολο να μιλήσετε: μια σύντομη συνομιλία μπορεί να κουράσει τον ασθενή τόσο πολύ που θα χρειαστεί αρκετές ώρες για να ανακάμψει. Το ίδιο ισχύει και για την αδυναμία των μυϊκών μυών. Το μασήσιμο στερεό φαγητό μπορεί να είναι ένα φυσικά αδύνατο έργο για ένα άτομο με μυασθένεια. Οι ασθενείς πάντοτε προσπαθούν να σχεδιάσουν με σαφήνεια τον χρόνο των γευμάτων τους για να φάνε τη στιγμή της μέγιστης επίδρασης των ληφθέντων φαρμάκων. Ακόμη και σε περιόδους σχετικής βελτίωσης της ευημερίας, οι ασθενείς προτιμούν να τρώνε το πρωί, καθώς από το βράδυ τα συμπτώματα επιδεινώνονται.

Η στοργή των μυών του λαιμού είναι μια πιο επικίνδυνη κατάσταση. Εδώ το πρόβλημα, αντίθετα, είναι η αδυναμία λήψης υγρών τροφίμων. Όταν προσπαθούμε να πίνουμε κάτι, οι ασθενείς συχνά σβήνουν και αυτό είναι γεμάτο με την είσοδο υγρού στην αναπνευστική οδό με την ανάπτυξη της πνευμονίας της αναρρόφησης.

Όλα τα περιγραφόμενα συμπτώματα είναι αισθητά χειρότερα μετά το φορτίο σε μία ή την άλλη ομάδα μυών. Για παράδειγμα, μια μακρά συνομιλία μπορεί να προκαλέσει ακόμη μεγαλύτερη αδυναμία και η μάσηση των στερεών τροφών συχνά οδηγεί σε μια επιπρόσθετη επιδείνωση της δουλειάς των μυών της μάσησης.

Και τέλος, λίγα λόγια για την πιο επικίνδυνη μορφή μυασθένειας, για γενικευμένη. Το γεγονός ότι παρέχει μια σταθερή θνησιμότητα 1% στους ασθενείς με αυτή την παθολογία (τα τελευταία 50 χρόνια το ποσοστό θνησιμότητας μειώθηκε από 35% σε 1%). Η γενικευμένη μορφή μπορεί να εμφανίσει αδυναμία των αναπνευστικών μυών. Η αναπνευστική δυσχέρεια, η οποία συμβαίνει για το λόγο αυτό, οδηγεί σε οξεία υποξία και θάνατο, εάν ο ασθενής δεν αντιμετωπιστεί εγκαίρως.

Η μυασθένεια σταθερά εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου. Ο ρυθμός υποβάθμισης μπορεί να διαφέρει σημαντικά σε διάφορους ασθενείς, ίσως ακόμη και προσωρινή διακοπή της εξέλιξης της νόσου (ωστόσο, αυτό είναι αρκετά σπάνιο). Απορρίψεις είναι δυνατές: κατά κανόνα, προκύπτουν αυθόρμητα και τελειώνουν με τον ίδιο τρόπο - "από μόνα τους". Οι παροξύνσεις μυασθένειας μπορεί να είναι επεισοδιακές ή παρατεταμένες. Η πρώτη επιλογή ονομάζεται μυασθένεια επεισόδιο και η δεύτερη είναι μυασθενική κατάσταση. Κατά τη διάρκεια του "επεισοδίου", τα συμπτώματα περνούν αρκετά γρήγορα και εντελώς, δηλαδή, κατά τη διάρκεια της ύφεσης δεν παρατηρούνται υπολειμματικά αποτελέσματα. Η μυασθενική κατάσταση είναι μια μακροχρόνια παρόξυνση με την παρουσία όλων των συμπτωμάτων, τα οποία, ωστόσο, δεν προχωρούν. Η κατάσταση αυτή μπορεί να συνεχιστεί για αρκετά χρόνια.

Διάγνωση μυασθένειας

Η πιο σημαντική μελέτη για τη μυασθένεια, η οποία μπορεί να δώσει σε έναν νευρολόγο πολλές πληροφορίες σχετικά με την ασθένεια, είναι η δοκιμή προκενίνης. Η προσερίνη δεσμεύει το ένζυμο που διασπά την ακετυλοχολίνη (μεσολαβητή) στον χώρο της συνάψεως. Έτσι, ο αριθμός των μεσολαβητών αυξάνεται. Το Prozerin έχει πολύ ισχυρό, αλλά βραχυπρόθεσμο αποτέλεσμα, επομένως αυτό το φάρμακο δεν χρησιμοποιείται σχεδόν ποτέ για θεραπεία, αλλά απαιτείται διαδικασία για τη διάγνωση της μυασθένειας. Με τον τελευταίο, διεξάγονται αρκετές μελέτες. Πρώτον, ο ασθενής εξετάζεται για να αξιολογήσει την κατάσταση των μυών πριν από τη δοκιμή. Μετά από αυτό, η προζερινίνη ενίεται υποδορίως. Το επόμενο στάδιο της μελέτης είναι 30-40 λεπτά μετά τη λήψη του φαρμάκου. Ο γιατρός επανεξετάζει τον ασθενή, διευκρινίζοντας έτσι την ανταπόκριση του οργανισμού.

Επιπλέον, ένα παρόμοιο σχήμα χρησιμοποιείται για την ηλεκτρομυογραφία - την καταγραφή της ηλεκτρικής δραστηριότητας των μυών. Το EMG διεξάγεται δύο φορές: πριν από την εισαγωγή του prozerin και μία ώρα μετά. Η μελέτη επιτρέπει να προσδιοριστεί αν το πρόβλημα είναι σε παραβίαση της νευρομυϊκής μετάδοσης ή της λειτουργίας του μυός ή του νεύρου σε απομόνωση. Εάν, ακόμη και μετά από EMG, εξακολουθούν να υπάρχουν αμφιβολίες ως προς τη φύση της ασθένειας, μπορεί να είναι αναγκαία μια σειρά μελετών της ηλεκτρικής αγωγιμότητας των νεύρων (ηλεκτροευραπευτική).

Είναι σημαντικό να μελετήσετε μια εξέταση αίματος για την παρουσία συγκεκριμένων αντισωμάτων σε αυτό. Η ανίχνευσή τους αποτελεί επαρκή λόγο για τη διάγνωση της μυασθένειας. Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιήστε βιοχημική εξέταση αίματος (σύμφωνα με μεμονωμένες ενδείξεις).

Η υπολογισμένη τομογραφία των μεσοθωρακίων μπορεί να παρέχει πολύτιμες πληροφορίες. Λόγω του γεγονότος ότι ένα μεγάλο ποσοστό περιπτώσεων μυασθένειας μπορεί να συσχετιστεί με ογκομετρικές διεργασίες στον θύμο αδένα, η σάρωση CT του μεσοθωρακίου εκτελείται αρκετά συχνά σε τέτοιους ασθενείς.

Στη διαδικασία διάγνωσης της μυασθένειας, είναι απαραίτητο να αποκλειστούν όλες οι άλλες επιλογές - ασθένειες που έχουν παρόμοια συμπτώματα. Πρώτα απ 'όλα είναι, βέβαια, το βολβικό σύνδρομο που περιγράψαμε ήδη παραπάνω. Επιπλέον, πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση με οποιαδήποτε φλεγμονώδη νόσο (εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα) και μάζες όγκων στο στέλεχος του εγκεφάλου (γλοίωμα, αιμαγγειοβλάστωμα, κλπ.), Άλλη νευρο-μυϊκή παθολογία (ALS, σύνδρομο Guillain, μυοπάθεια). Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα συμπτώματα παρόμοια με τη μυασθένεια μπορεί να επηρεάσουν την εγκεφαλική κυκλοφορία (ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο) στην πισίνα των σπονδυλικών αρτηριών.

Θεραπεία της μυασθένειας

Ο στόχος της θεραπείας για μυασθένεια είναι η αύξηση της ποσότητας ακετυλοχολίνης στις νευρομυϊκές συνάψεις. Αυτό δεν γίνεται με την αύξηση της σύνθεσης αυτής της ουσίας (είναι αρκετά δύσκολη), αλλά με την αναστολή της καταστροφής της. Για να γίνει αυτό, στην πρακτική νευρολογία χρησιμοποιούνται φάρμακα από την ίδια ομάδα όπως η νεοστιγμίνη. Για μακροχρόνια θεραπεία, επιλέγονται φάρμακα διαφορετικού τύπου: η καλύτερη επιλογή εδώ θεωρείται φάρμακο με ήπιο και μακροχρόνιο αποτέλεσμα. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα παράγωγα είναι η πυριδοστιγμίνη και το αμφενονί.

Στην περίπτωση σοβαρής πορείας και ταχείας εξέλιξης της νόσου, συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν την ανοσοαπόκριση. Κατά κανόνα, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή, λιγότερο συχνά - κλασικά ανοσοκατασταλτικά. Όταν επιλέγετε στεροειδή, αξίζει πάντα τη μέγιστη προσοχή. Οι ασθενείς με μυασθένεια είναι αντενδείκνυται φάρμακα που περιέχουν φθόριο, οπότε το εύρος των φαρμάκων που επιλέγονται δεν είναι πολύ μεγάλο. Ο θύμος αδένας απομακρύνεται για όλους τους ασθενείς με μυασθένεια ηλικίας άνω των 69 ετών. Επίσης, αυτή η μέθοδος καταφεύγει όταν εφαρμόζεται μια διαδικασία όγκου στον θύμο αδένα και στην περίπτωση ανθεκτικής στη θεραπεία μυασθένειας.

Οι προετοιμασίες για συμπτωματική θεραπεία επιλέγονται ξεχωριστά, με βάση τα χαρακτηριστικά κάθε ασθενούς. Ένα άτομο με μυασθένεια πρέπει να ακολουθεί ορισμένους κανόνες στον τρόπο ζωής του για να επιταχύνει την ανάκτηση ή να παρατείνει τη μείωση. Δεν συνιστάται να αφιερώνετε πολύ χρόνο στον ήλιο και να υποφέρετε περιττή σωματική άσκηση. Πριν αρχίσετε να παίρνετε οποιοδήποτε φάρμακο, είναι απαραίτητη η διαβούλευση με έναν γιατρό. Με τη μυασθένεια gravis, μερικά φάρμακα αντενδείκνυνται. Για παράδειγμα, η λήψη ορισμένων αντιβιοτικών, των διουρητικών, των ηρεμιστικών και των φαρμάκων που περιέχουν μαγνήσιο - η τελευταία μπορεί να επιδεινώσει σημαντικά την κατάσταση του ασθενούς.

Πρόγνωση και πρόληψη της μυασθένειας

Η πρόγνωση της μυασθένειας εξαρτάται από τη μάζα των παραγόντων: τη μορφή, τον χρόνο έναρξης, τον τύπο της ροής, τις συνθήκες, το φύλο, την ηλικία, την ποιότητα ή την παρουσία / απουσία θεραπείας κλπ. Η οφθαλμική μορφή της μυασθένειας είναι η ευκολότερη και η βαρύτερη γενικεύεται. Προς το παρόν, με αυστηρή τήρηση των συστάσεων του γιατρού, σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν μια ευνοϊκή πρόγνωση.

Δεδομένου ότι η βαρεία μυασθένεια είναι μια χρόνια ασθένεια, οι ασθενείς συχνότερα αναγκάζονται να συνεχίζουν τη θεραπεία (σε μαθήματα ή συνεχώς) για να διατηρούν καλή υγεία, αλλά η ποιότητα ζωής τους δεν υποφέρει πολύ από αυτό. Είναι πολύ σημαντικό να γίνει έγκαιρα η διάγνωση της μυασθένειας και να σταματήσει η εξέλιξή της έως ότου εμφανιστούν μη αναστρέψιμες αλλαγές.

Μυασθένεια: Συμπτώματα και θεραπεία

Η μυασθένεια είναι τα κύρια συμπτώματα:

• Μυϊκή αδυναμία
• Ατροφία μυών
• Αυξημένη σιελόρροια
• Απώλεια φωνής
• Διαταραχή κατάποσης
• Δυσκολία στην αναπνοή
• Δυσκολία στην πραγματοποίηση κινήσεων
• Οργή
• Εξαντλητική ομιλία
• Η παράλειψη του άνω βλεφάρου
• Μυστική ανυπακοή
• Εμφάνιση των βαθιών ρυτίδων
• Αυξημένη μυϊκή κόπωση
• Αλλαγή έκφρασης προσώπου
• Διαταραχή μάσησης

Η μυασθένεια είναι μια νευρομυϊκή ασθένεια με μια χαρακτηριστική χρονίως υποτροπιάζουσα ή χρόνια προχωρημένη πορεία. Η μυασθένεια, τα συμπτώματα της οποίας εκδηλώνονται σε ταχεία παθολογική κόπωση, σημειωμένη στην περιοχή των χαραγμένων μυών, μπορεί να προχωρήσει σε αυτό το είδος πάθησης, τα χαρακτηριστικά των οποίων τα καθιστούν παρόμοια με την παράλυση.

Γενική περιγραφή

Η μυασθένεια, η οποία επίσης ορίζεται ως ασενική βολβική παράλυση, χαρακτηρίζεται από έντονη μυϊκή αδυναμία και αυξημένη κόπωση. Η ασθένεια περιλαμβάνει την αποτροπή των χολινεργικών υποδοχέων στις μετασυναπτικές μεμβράνες. Είναι πιθανό να εμπλέκεται οποιοσδήποτε μυς στη διαδικασία, ενώ παρατηρείται συχνότερα η τάση να επηρεάζεται ο μύες του λαιμού, του προσώπου, του λαιμού, της γλώσσας και των ματιών.

Δεν έχει καθοριστεί πλήρως τι ακριβώς προκαλεί μυασθένεια. Αναφέρεται η πιθανότητα εμφάνισης οικογενειών, αλλά η κληρονομικότητα στην επίπτωση δεν έχει αποδειχθεί.

Ο συνδυασμός αυτής της νόσου με υπερπλασία ή με όγκο του θύμου αδένα παρατηρείται συχνά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα μυασθενικά σύνδρομα συμβαίνουν στην περίπτωση πραγματικών οργανικών ασθενειών που επηρεάζουν το νευρικό σύστημα (συγκεκριμένα, μπορεί να εντοπιστεί η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, καθώς και άλλες παρόμοιες ασθένειες). Εμφανίζονται επίσης στην δερματομυοσίτιδα, στον καρκίνο του μαστού, του πνεύμονα, του προστάτη ή των ωοθηκών. Παρατηρήθηκε αυτή η ασθένεια στην περίπτωση της ληθαργικής εγκεφαλίτιδας και της θυρεοτοξικότητας. Αξίζει να σημειωθεί ότι η μυασθένεια συχνότερα επηρεάζει τις γυναίκες από τους άνδρες (2: 1). Όσον αφορά την ηλικιακή κατηγορία που εμπίπτει σε ειδική ομάδα κινδύνου, εδώ διακρίνουν ηλικία 20 έως 40 ετών.

Μυασθένεια: Συμπτώματα

Η νόσος χαρακτηρίζεται ιδιαίτερα από την εκδήλωση του κύριου συμπτώματος, όπως η αδυναμία, όπως έχουμε ήδη επισημάνει παραπάνω, και την αυξημένη κόπωση που συμβαίνει στους σκελετικούς μύες σε περίπτωση παρατεταμένης εργασίας ή έντονου στρες. Η αύξηση της μυϊκής αδυναμίας εμφανίζεται όταν επαναλαμβάνονται οι κινήσεις, ειδικά εάν εκτελούνται με ταχείς ρυθμούς. Αυτό οδηγεί σε κόπωση των μυών, με αποτέλεσμα να παύει απλώς να υπακούει, γεγονός που με τη σειρά του οδηγεί σε κατάσταση παρόμοια με την πλήρη παράλυση. Είναι σε ένα παρόμοιο, επειδή το κράτος είναι αντιστρέψιμο - ανάπαυσης μόνο, μετά την οποία αποκαθίσταται η λειτουργικότητα. Μετά από έναν ύπνο της νύχτας, ο ασθενής έρχεται τελείως σε φυσιολογική υγεία. Λίγες ώρες μετά το ξύπνημα, αρχίζει η ανάπτυξη μυασθενών συμπτωμάτων.

Η μυασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί σε τρεις κύριες μορφές:

• Οφθαλμική μυασθένεια.
• Μυσταναία bulbar;
• Η μυασθένεια γενικεύτηκε.

Αρχικά, επηρεάζονται οι μυϊκοί εγκεφαλίτιδες από τα κρανιακά νεύρα. Στη συνέχεια, η βλάβη μπορεί να εξαπλωθεί στους μύες του λαιμού, οι μύες των άκρων και του κορμού επηρεάζονται στο μικρότερο βαθμό.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου συνίστανται στην παράλειψη του άνω βλεφάρου, καθώς και στον διπλασιασμό, που προκύπτει από τη βλάβη των εξωτερικών μυών του οφθαλμού, του μυός, λόγω του οποίου ανυψώνονται το άνω βλέφαρο και οι κυκλικοί μύες του οφθαλμού. Σε περίπτωση που ο ασθενής μετά από ξυπνήσει μπορεί να ανοίξει ελεύθερα και πλήρως το μάτι, η επακόλουθη αναβοσβήνει σε περίπτωση προοδευτικής παθολογίας προκαλεί αποδυνάμωση του μυός, γι 'αυτό το βλέφαρο «κρέμεται». Αυτά τα σημάδια είναι χαρακτηριστικά, όπως μπορεί να γίνει κατανοητό από τα συμπτώματα, για την οφθαλμική μορφή της μυασθένειας.

Όσο για τη βολβική μορφή της μυασθένειας, χαρακτηρίζεται από βλάβη στους μυς που είναι ανθεκτικές, αντίστοιχα, από τα βολβικά νεύρα. Οι πραγματικές εκδηλώσεις συμπτωμάτων στην περίπτωση αυτή είναι παραβίαση της μάσησης και της κατάποσης. Η ομιλία επίσης υπόκειται σε αλλαγές, αποκτώντας ρινική, βραχνάδα και βραχνάδα. Επιπλέον, γίνεται επίσης ήσυχο, εξάλλου, η μείωση της φωνής θα συμβεί έως ότου η ομιλία γίνει εντελώς αθόρυβη.

Πιο συχνά, μεταξύ των ασθενών υπάρχει μια γενικευμένη μορφή της νόσου, στην οποία η έναρξη της διαδικασίας επηρεάζει τους μυς των ματιών, και μετά οι υπόλοιποι μύες εμπλέκονται επίσης. Οι πρώτοι μύες που αρχίζουν να υποφέρουν από τη γενικευμένη μορφή μυασθένειας μιμούνται μυς και μυς του λαιμού. Αυτά τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου οδηγούν στο γεγονός ότι ο ασθενής είναι δύσκολο να κρατήσει το κεφάλι του. Η απόκτηση μιας χαρακτηριστικής έκφρασης του προσώπου, στην οποία εμφανίζεται ένα περίεργο εγκάρσιο χαμόγελο, εμφανίζει βαθιές ρυτίδες στο μέτωπο. Ένα πολύ έντονο σύμπτωμα είναι το σάλιο.

Ακολουθεί η εισαγωγή στη διαδικασία των συμπτωμάτων με τη μορφή της αδυναμίας των μυών των άκρων. Αυτό οδηγεί σε δυσκολίες στο περπάτημα, εκτός από αυτό, ο ασθενής χάνει τη δυνατότητα αυτοεξυπηρέτησης. Το πρωί, η κατάστασή του βελτιώνεται, το βράδυ υπάρχει επιδείνωση. Οποιαδήποτε από τις μεταγενέστερες κινήσεις προς τον ασθενή δίνεται όλο και περισσότερο με μεγάλη δυσκολία. Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζεται μυϊκή ατροφία. Τα εγγύτερα μέρη, δηλαδή οι γοφοί και οι ώμοι, επηρεάζονται περισσότερο. Υπάρχει επίσης μια ταχεία εξάντληση των αντανακλαστικών των τενόντων, τα οποία αποκαθίστανται μετά από ανάπαυση.

Μυασθενική κρίση: συμπτώματα

Η μυασθένεια, όπως έχουμε ήδη εντοπίσει, είναι μια προοδευτική ασθένεια, που σημαίνει, αντίστοιχα, αύξηση των συμπτωμάτων που σχετίζονται με αυτή την ασθένεια, καθώς και αύξηση της σοβαρότητάς της. Η σοβαρή βαρεία μυασθένεια οδηγεί σε καταστάσεις όπως οι μυασθενικές κρίσεις.

Ο όρος "μυασθενική κρίση" σημαίνει ξαφνική επίθεση αδυναμίας συγκεντρωμένη στην περιοχή των μυών του φάρυγγα και του αναπνευστικού συστήματος. Αυτό οδηγεί σε σοβαρά προβλήματα αναπνοής - γίνεται σφυρίζοντας και επιταχύνονται. Αυξάνει επίσης τον παλμό, η σιελόρροια γίνεται έντονη. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η παράλυση, η οποία, σε αυτή τη σοβαρή μορφή, δοκιμάζει τους αναπνευστικούς μύες, αποτελεί άμεση απειλή για τη ζωή του ασθενούς.

Λαμβάνοντας υπόψη τη χρόνια και προοδευτική φύση της μυασθένειας και τη σοβαρότητα των εκδηλώσεών της, παρατηρούνται συχνά περιπτώσεις αναπηρίας, αντίστοιχα, όταν εμφανίζονται τα πρώτα ανησυχητικά συμπτώματα, είναι απαραίτητη όχι μόνο η προσεκτική παρατήρηση αλλά και η κατάλληλη θεραπεία του ασθενούς.

Διάγνωση μυασθένειας

Στη διάγνωση της ασθένειας χρησιμοποιείται ηλεκτρομυογραφία, με τη βοήθεια της οποίας είναι δυνατόν να ανιχνευθεί η μυασθενική αντίδραση. Χρησιμοποιήθηκαν επίσης φαρμακολογικές και ανοσολογικές δοκιμασίες, αξονική τομογραφία, με τις οποίες εξετάζονται τα όργανα του πρόσθιου μεσοθωρακίου.

Θεραπεία της μυασθένειας

Στη θεραπεία της μυασθένειας, η κύρια εστίαση είναι στη χρήση φαρμάκων αντίcholinesterase (prozerin, kalimin). Οι δόσεις που καθορίζονται από έναν ειδικό πρέπει να τηρούνται αυστηρά, διότι διαφορετικά μπορεί να εμφανιστεί υπερδοσολογία με την ανάπτυξη χολινεργικής δηλητηρίασης (δηλαδή χολινεργικής κρίσης), η οποία εκδηλώνεται σε συσπάσεις, σπασμούς, συστολή των μαθητών και στην επιβράδυνση του παλμού καθώς και σε σπασμούς και πόνους στην κοιλιά, σε άφθονη σιελόρροια.

Η θεραπεία με φάρμακα αντιχολινεστεράσης διεξάγεται για χρόνια με την απαραίτητη προσαρμογή της δοσολογίας σύμφωνα με τη σοβαρότητα της νόσου. Τα άλατα του καλίου χρησιμοποιούνται επίσης ως ενίσχυση της δράσης αυτών των φαρμάκων · το κάλιο στο σώμα καθυστερείται με στοχοθετημένη θεραπεία. Η σοβαρή πορεία της νόσου περιλαμβάνει τη χρήση κυτταροστατικών και ορμονοθεραπείας.

Σημαντική αποτελεσματικότητα παρατηρείται στην «παλμοθεραπεία», στην οποία χρησιμοποιούνται μεγάλες δόσεις ορμονικών φαρμάκων με τη μετέπειτα σταδιακή μείωση τους. Χρησιμοποιούνται επίσης ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδιο, κυκλοσπορίνη, αζοθειοπρίνη). Εάν σε ένα ασθενή εντοπιστεί ένα θύμο, απαιτείται χειρουργική επέμβαση.

Σοβαρά κρούσματα μυασθενικής κρίσης περιλαμβάνουν την ανάγκη για τεχνητή αναπνοή και πλασμαφόρηση σε συνθήκες μονάδων εντατικής θεραπείας. Επιπλέον, απαιτείται η χορήγηση ανοσοσφαιρινών, εφεδρίνης και προζερινών.

Όσον αφορά τη διατροφή, τότε δεν παρέχεται ειδική διατροφή. Το μόνο πράγμα που αποτελεί την κύρια σύσταση για το θέμα αυτό είναι η κατανάλωση τροφίμων που κορεσμένα με κάλιο (πατάτες, σταφίδες, αποξηραμένα βερίκοκα κ.λπ.).

Σε περίπτωση συμπτωμάτων χαρακτηριστικών της μυασθένειας, τα συμπτώματα πρέπει να αναφέρονται σε νευρολόγο.

Αν νομίζετε ότι έχετε βαρεία μυασθένεια και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε μπορεί να σας βοηθήσει ένας νευρολόγος.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της υπηρεσίας διαγνωστικής ασθένειας σε απευθείας σύνδεση, η οποία επιλέγει τις πιθανές ασθένειες με βάση τα συμπτώματα που έχουν εισαχθεί.

Η διφθερίτιδα είναι μία λοιμώδης νόσος που προκαλείται από την έκθεση σε ένα συγκεκριμένο βακτήριο, η μετάδοση του οποίου (μόλυνση) πραγματοποιείται από αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Η διφθερίτιδα, τα συμπτώματα της οποίας συνίστανται στην ενεργοποίηση της φλεγμονώδους διαδικασίας κυρίως στην περιοχή του ρινοφάρυγγα και του στοματοφάρυγγα, χαρακτηρίζεται επίσης από συνοδευτικές εκδηλώσεις υπό τη μορφή γενικής δηλητηρίασης και από αριθμό βλαβών που επηρεάζουν άμεσα τα απεκκριτικά, νευρικά και καρδιαγγειακά συστήματα.

Ο καρκίνος του θυρεοειδούς είναι μια κακοήθης παθολογία στην οποία σχηματίζεται ένα ογκώδες (οζίδιο) που επηρεάζει τον θυρεοειδή αδένα και αναπτύσσεται με βάση το θυρεοειδές του επιθήλιο ή το παραθυλακιοειδές επιθήλιο. Ο καρκίνος του θυρεοειδούς, τα συμπτώματα του οποίου εντοπίζονται κατά κύριο λόγο σε γυναίκες ηλικίας 40 έως 60 ετών, διαγιγνώσκεται κατά μέσο όρο σε 1,5% των περιπτώσεων όταν εξετάζεται οποιοσδήποτε τύπος κακοήθων σχηματισμών όγκου μιας συγκεκριμένης περιοχής εντοπισμού.

Οι αιτίες αυτής της νόσου του συνδετικού ιστού δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές, παρά το γεγονός ότι τα συμπτώματά του επηρεάζουν το δέρμα ενός ατόμου από την αρχαιότητα. Η σκληροδερμία μπορεί να ονομαστεί μικρή ασθένεια διάχυτης φύσης, με την ανάπτυξή της στο δέρμα να υπάρχουν αξιόλογες σφραγίδες, να επηρεάζουν μεμονωμένα μέρη του σώματος ή να εξαπλώνονται σε όλο το σώμα. Αυτό που χαρακτηρίζει αυτό το φαινόμενο, πώς διαγιγνώσκεται και πόσο επικίνδυνο είναι το σκληρόδερμα - διαβάστε το άρθρο μας. Θα σας ενημερώσουμε επίσης λεπτομερώς για τα αίτια και τα συμπτώματα της εκδήλωσης της νόσου, μοιραστείτε πολύτιμες συμβουλές για τη θεραπεία της νόσου, συμπεριλαμβανομένων των λαϊκών θεραπειών.

Απόστημα Zagulum - πυώδης φλεγμονή χαλαρών ιστών και λεμφαδένων στο φάρυγγα. Ο ινιακός χώρος είναι ένας χώρος ανατομικά εντοπισμένος πίσω από τον φάρυγγα. Αξίζει να σημειωθεί ότι ένα φάρυγγα απόστημα συχνότερα διαγνωστεί στα παιδιά από ό, τι στους ενήλικες. Αυτό οφείλεται στα δομικά χαρακτηριστικά του φάρυγγα και της περιοχής του φάρυγγα. Στην ιατρική βιβλιογραφία, αυτή η παθολογική κατάσταση ονομάζεται επίσης οπίσθιο-φάρυγγα απόστημα ή οπισθοφαρυγγικό απόστημα.

Η νωτιαία αμυοτροφία Verdnig-Hoffman είναι μια γενετική παθολογία του νευρικού συστήματος στην οποία η μυϊκή αδυναμία εκδηλώνεται σε όλο το σώμα. Μια τέτοια ασθένεια επηρεάζει την ικανότητα ενός ατόμου να καθίσει, να κινηθεί ανεξάρτητα και να φροντίσει τον εαυτό του. Στον σύγχρονο κόσμο, δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία που θα έδινε θετικό αποτέλεσμα.

Με την άσκηση και την ηρεμία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

Μυασθενικό σύνδρομο: ανάπτυξη, σημεία, διάγνωση, θεραπεία, πρόγνωση

Η βαρεία μυασθένεια είναι νόσος της νευρομυϊκής συσκευής με χρόνια, επαναλαμβανόμενη ή προοδευτική πορεία, η οποία ανήκει σε μια κατηγορία αυτοάνοσων διεργασιών που είναι ανόμοιες σε κλινικές εκδηλώσεις. Η παθολογική παραγωγή αυτοαντισωμάτων εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της δυσλειτουργίας του ίδιου του ανοσοποιητικού συστήματος στο σύνολό του ή των επιμέρους συστατικών του, πράγμα που οδηγεί στην καταστροφή οργάνων και ιστών του σώματος. Το μυασθενικό σύνδρομο εκδηλώνεται με ένα πλήρες σύμπλεγμα κλινικών σημείων: χαμηλότερη πρόπτωση βλεφάρου, ρινικές φωνές, δυσφωνία, δυσφαγία και προβλήματα μάσησης. Η διαταραχή της νευρομυϊκής μετάδοσης οδηγεί σε αδυναμία των μυών των αυλακώσεων των ματιών, του προσώπου, του λαιμού. Τέτοιες διεργασίες καθορίζουν τα τυπικά συμπτώματα της μυασθένειας.

Ο όρος «μυασθένεια» σε μετάφραση από την αρχαία ελληνική γλώσσα σημαίνει «αδυναμία ή αδυναμία των μυών». Πρόκειται για μια κλασική αυτοάνοση παθολογία, η οποία βασίζεται στην αυτοκαταστροφή των κυττάρων του σώματος. Η συνήθης αντίδραση της ανοσίας αλλάζει την εστίαση από τα ξένα κύτταρα στα δικά τους.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά τον 16ο αιώνα. Επί του παρόντος, η μυασθένεια gravis βρίσκεται σε 6 άτομα για κάθε 100 χιλιάδες. Οι γυναίκες πάσχουν από παθολογία πολύ συχνότερα από τους άνδρες. Η μέγιστη συχνότητα εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 20-40 ετών. Οι συγγενείς μορφές μυασθένειας είναι επίσης γνωστές. Η ασθένεια αυτή καταγράφεται όχι μόνο στον άνθρωπο, αλλά και στις γάτες και τα σκυλιά.

Η μυϊκή αδυναμία μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη νοσολογία - μυασθένεια ή εκδήλωση άλλων ψυχοσωματικών ασθενειών - μυασθενικό σύνδρομο. Αλλά ανεξάρτητα από την κύρια κλινική μορφή, τα συμπτώματα της παθολογίας είναι δυναμικά και ασταθή. Αυξάνονται από τη σωματική δραστηριότητα ή το συναισθηματικό άγχος, ειδικά στην καυτή περίοδο. Μετά τα υπόλοιπα υπάρχει μια γρήγορη ανάκτηση. Η μυασθένεια μπορεί να διαρκέσει για μεγάλο χρονικό διάστημα σε έναν ασθενή. Την ίδια στιγμή, ο ίδιος δεν υποψιάζεται ούτε μια υπάρχουσα ασθένεια. Αργά ή αργότερα, η προοδευτική ασθένεια θα εξακολουθήσει να δηλώνεται.

Η θεραπεία της μυασθένειας στοχεύει στην αποκατάσταση της νευρομυϊκής μετάδοσης. Δεδομένου ότι η βάση της νόσου είναι μια αυτοάνοση διαδικασία, τα ορμονικά φάρμακα συνταγογραφούνται στους ασθενείς.

Αιτιολογία και παθογένεια

Επί του παρόντος, οι αιτιοπαθογενετικοί παράγοντες του μυασθενικού συνδρόμου δεν είναι πλήρως καθορισμένοι.

Πιθανές αιτίες μυασθένειας gravis:

• Κληρονομική προδιάθεση - είναι γνωστά τα οικογενειακά κρούσματα της νόσου. Μια συγγενής μορφή μυασθένειας προκαλείται από μια γονιδιακή μετάλλαξη που διαταράσσει την κανονική λειτουργία των συνόψεων του μυοειδούς και παρεμβαίνει στη διαδικασία της αλληλεπίδρασης νεύρων-μυών.
• Τούμπα ή καλοήθη υπερπλασία του θύμου - θυμομεγαλία.
• Οργανική αλλοίωση του νευρικού συστήματος.
• Συστηματικές ασθένειες - αγγειίτιδα, δερματομυοσίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Καλοήθη και κακοήθη νεοπλάσματα εσωτερικών οργάνων.
• Υπερθυρεοειδισμός - ενίσχυση της λειτουργίας του θυρεοειδούς.
• Ασθένεια ύπνου.

Στη μυασθένεια διαταράσσεται η σχέση μεταξύ του νεύρου και του μυϊκού ιστού. Προκλητικοί παράγοντες για την ανάπτυξη της παθολογίας είναι: στρες, λοίμωξη, ανοσοανεπάρκεια, τραύμα, μακροχρόνια χρήση νευροληπτικών ή ηρεμιστικών, χειρουργική επέμβαση. Είναι αυτοί που ενεργοποιούν μια πολύπλοκη αυτοάνοση διαδικασία, στην οποία το σώμα παράγει αντισώματα στα ίδια τα κύτταρα του σώματος, τους υποδοχείς της ακετυλοχολίνης.

Παθογενετικοί σύνδεσμοι του συνδρόμου:

1. ανάπτυξη αυτοαντισωμάτων υποδοχέα ακετυλοχολίνης.
2. βλάβη της νευρομυϊκής συνάψεως.
3. καταστροφή της μετασυναπτικής μεμβράνης ·
4. παραβίαση της σύνθεσης, του μεταβολισμού και της απελευθέρωσης της ακετυλοχολίνης - μια ειδική χημική ουσία που παρέχει τη μετάδοση των νευρικών ερεθισμάτων από το κινητικό νεύρο στον μυ;
5. εξασθένηση νευρομυϊκής αγωγής - ανεπαρκής ροή ώσης στον μυ;
6. δυσκολία στην εκτέλεση κινήσεων.
7. πλήρη μυϊκή ακινησία.

Σήμερα, οι ιατροί επιστήμονες ενδιαφέρονται για τη μυασθένεια λόγω της υψηλής συχνότητας εμφάνισής τους μεταξύ παιδιών και νέων. Σε αυτή την κατηγορία ατόμων, η ασθένεια συχνά καταλήγει σε αναπηρία.

Συμπτωματολογία

Οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας εξαρτώνται από ποιες μυϊκές ομάδες εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων αλλάζει κατά τη διάρκεια της ημέρας: αυξάνεται μετά από παρατεταμένη σωματική άσκηση και μειώνεται μετά από σύντομη ανάπαυση. Οι ασθενείς μετά το ξύπνημα αισθάνονται εντελώς υγιείς και δυνατές, αλλά μετά από λίγες μόνο ώρες, αυτές οι αισθήσεις εξαφανίζονται χωρίς ίχνος, χαρίζοντας τη θέση τους σε κακουχία και αδυναμία.

• Η οφθαλμική μορφή της παθολογίας χαρακτηρίζεται από βλάβη των μυών του οφθαλμού, κυκλικούς μυς του οφθαλμού και μυς που σηκώνουν το ανώτερο βλέφαρο. Σε ασθενείς με διπλή όραση, υπάρχουν δυσκολίες με την εστίαση του ματιού και την κίνηση των ματιών, ο εμφυτευμός αναπτύσσεται, γίνεται αδύνατο να μεταφερθεί το μάτι από ένα μακρινό αντικείμενο σε έναν γείτονα. Η μονομερής πτώση είναι ένα παθογνονομικό σύμπτωμα της μυασθένειας. Το βλέφαρο πέφτει πολύ το βράδυ. Το πρωί, η πτώση μπορεί να μην είναι αισθητή.
• Με την ήττα των μυών που είναι υπεύθυνοι για την ομιλία, προκύπτουν δυσκολίες με υγιή προφορά. Σε ασθενείς η φωνή αλλάζει. Γίνεται κωφός και ρινικός, βραχνός και χυδαίος, σαν να «πεθαίνει» κατά τη διάρκεια μιας συνομιλίας, να γίνει σιωπηλός. Άλλοι έχουν την αίσθηση ότι ένα άτομο μιλά ενώ κρατά τη μύτη του. Η ίδια η διαδικασία επικοινωνίας καθίσταται πολύ δύσκολη για τον ασθενή. Ακόμα και μια σύντομη συζήτηση γρήγορα τον ελαστικοποιεί. Για να ανακάμψουν εντελώς, χρειάζονται λίγες ώρες. Αυτή η φόρμα ονομάζεται bulbar.
• Η αδυναμία των μυϊκών μυών διαταράσσει τη διαδικασία φαγητού. Αυτό είναι ιδιαίτερα αλήθεια μασήματος στερεών τροφίμων. Τα πρώιμα συμπτώματα της παθολογίας περιλαμβάνουν παραβίαση της κατάποσης και άρνηση κατανάλωσης. Οι ασθενείς συνήθως τρώνε κατά τη μέγιστη επίδραση των φαρμάκων. Το πρωί αισθάνονται πολύ καλύτερα από ό, τι το βράδυ, έτσι το γεύμα τους είναι προγραμματισμένο για το πρωί.
• Με τη συμμετοχή των ινών του φαρυγγικού μυός στη διαδικασία, η κατάσταση των ασθενών επιδεινώνεται όσο το δυνατόν περισσότερο. Ακόμα και η πρόσληψη υγρών τροφίμων είναι δύσκολη. Οι ασθενείς αναβλύζουν όταν πίνουν νερό. Το υγρό εισέρχεται στην αναπνευστική οδό, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αναρρόφηση.
• Η γενικευμένη μορφή είναι η πιο επικίνδυνη και χαρακτηρίζεται από τη συμμετοχή των μυών του κορμού και των άκρων. Οι ασθενείς αναπτύσσουν αδυναμία στους μύες των ματιών, του λαιμού, των χεριών και των ποδιών. Απλά κρατούν τα κεφάλια τους. Με την ήττα των μιμητικών μυών, το πρόσωπο αποκτά τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα: εμφανίζεται ένα περίεργο εγκάρσιο χαμόγελο, εμφανίζονται βαθιές ρυτίδες στο μέτωπο. Οι ασθενείς δυσκολεύονται να εκφράσουν τα συναισθήματά τους: μπερδεύουν και χαμογελούν με δυσκολία. Οι ασθενείς ανεβαίνουν σκάλες και κρατούν αντικείμενα, γρήγορα κουρασμένοι ενώ χτενίζουν και περπατούν, δεν μπορούν να σηκώσουν τα χέρια τους ή να ανέβουν από την καρέκλα. Εμφανίζεται ένα βήμα ανακατεύθυνσης. Σταδιακά, οι ασθενείς χάνουν την ικανότητά τους να αυτοεξυπηρετούνται. Όταν η διαδικασία εξαπλώνεται στους αναπνευστικούς μύες, η κατάσταση επιδεινώνεται σημαντικά. Ελλείψει έγκαιρης και επαρκούς ιατρικής περίθαλψης, αναπτύσσεται οξεία υποξία, συμβαίνει θάνατος.

Η μυασθένεια gravis έχει μια προοδευτική ή χρόνια πορεία με περιόδους ύφεσης και παροξυσμού. Οι παροξύνσεις εμφανίζονται περιστασιακά, είναι μακροχρόνιες ή βραχυπρόθεσμες.

Ειδικές μορφές μυασθένειας:

1. Το μυασθένιο επεισόδιο χαρακτηρίζεται από ταχεία και πλήρη εξαφάνιση των συμπτωμάτων χωρίς οποιεσδήποτε υπολειμματικές επιδράσεις.
2. Με την ανάπτυξη της μυασθένειας κατάσταση επιδείνωση διαρκεί πολύ χρόνο και εκδηλώνεται από όλα τα συμπτώματα που συνήθως δεν προχωρούν. Την ίδια στιγμή, οι διαγραφές είναι σύντομες και σπάνιες.
3. Υπό την επίδραση ενδογενών ή εξωγενών αιτίων, η ασθένεια εξελίσσεται και ο βαθμός και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων αυξάνονται. Έτσι συμβαίνει μυασθενική κρίση. Οι ασθενείς διαμαρτύρονται για διπλή όραση, παροξυσμική μυϊκή αδυναμία, μεταβολές στη φωνή, δυσκολία στην αναπνοή και κατάποση, υπεραπαλλαγή και ταχυκαρδία. Σε αυτή την περίπτωση, το πρόσωπο γίνεται κόκκινο, η πίεση φθάνει τα 200 mm Hg. Τέχνη, η αναπνοή γίνεται θορυβώδης και σφυρίζοντας. Οι κουρασμένοι μύες πάψουν τελείως να υπακούσουν. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να συμβεί πλήρης παράλυση χωρίς απώλεια ευαισθησίας. Οι ασθενείς λιποθυμούν, σταματάει η αναπνοή. Σε αντίθεση με την παράλυση, οι λειτουργίες μυασθένειας αποκαθίστανται μετά την ανάπαυση. Μετά από μερικές ώρες, τα συμπτώματα του συνδρόμου αρχίζουν να αυξάνονται και πάλι.

Μυασθένεια στα παιδιά

Η μυασθένεια gravis στα παιδιά μπορεί να είναι 4 τύπων: συγγενής, βαρεία μυασθένεια νεογνών, παθολογία πρώιμης παιδικής ηλικίας, νεανική μυασθένεια.

• Η συγγενής μορφή διαγνωρίζεται ενδομητρίως κατά τη διάρκεια προληπτικού υπερηχογραφήματος. Οι εμβρυϊκές κινήσεις είναι ανενεργές. Πιθανός θάνατος λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας.
• Στα νεογέννητα, η παθολογία ανιχνεύεται αμέσως μετά τη γέννηση. Η μυασθένεια αναπτύσσεται στα παιδιά στη διαδικασία της εμβρυογένεσης. Είναι κληρονομημένο από άρρωστες μητέρες. Η ασθένεια εκδηλώνεται με ρηχή αναπνοή, απόρριψη του θώρακα, συχνή οδοντοφυΐα, σταθερό βλέμμα. Τα άρρωστα παιδιά είναι πολύ αδύναμα και αδρανείς. Στα βρέφη, οι αναπνευστικοί μύες ατροφιούνται, οπότε δεν μπορούν να αναπνεύσουν μόνοι τους. Τα νεογνά με συγγενή μορφή μυασθένειας συχνά πεθαίνουν αμέσως μετά τη γέννηση.
• Η παιδική μυασθένεια gravis επηρεάζει παιδιά ηλικίας 2-3 ετών. Η όραση τους είναι εξασθενημένη, εμφανίζεται η πτώση, τα μάτια αρχίζουν να κόβουν. Τα άρρωστα παιδιά δεν κινούνται καλά και ζητούν συνεχώς τα χέρια τους. Συχνά καλύπτουν τα βλέφαρα, πέφτουν στη διαδικασία περπατήματος πολύ γρήγορα ή όταν τρέχουν.
• Η νεανική μυασθένεια βρίσκεται στους εφήβους. Παραπονούνται για κόπωση και οπτικές διαταραχές. Οι μαθητές συχνά ρίχνουν το χαρτοφύλακά τους επειδή δεν μπορούν να το κρατήσουν στα χέρια τους για πολύ. Μερικοί άνθρωποι δεν μπορούν ούτε να πετάξουν το ποδήλατο.

Διαγνωστικά μέτρα

Η διάγνωση της μυασθένειας gravis αρχίζει με την εξέταση του ασθενούς και προσδιορίζει το ιστορικό της νόσου. Στη συνέχεια, αξιολογήστε την κατάσταση των μυών και πηγαίνετε στις κύριες διαγνωστικές μεθόδους.

Οι νευρολόγοι ζητούν από τους ασθενείς να κάνουν τις ακόλουθες ασκήσεις:

1. Γρήγορα ανοίξτε και κλείστε το στόμα σας.
2. Σταθείτε με τα χέρια απλωμένα για αρκετά λεπτά.
3. Καθίστε βαθιά 20 φορές.
4. Περιστρέψτε τα χέρια και τα πόδια.
5. Γυρίστε γρήγορα και ξεβιδώστε τις βούρτσες.

Ένας ασθενής με μυασθένεια μπορεί είτε να μην κάνει αυτές τις ασκήσεις, είτε να τις εκτελεί πολύ αργά, σε σύγκριση με τους υγιείς ανθρώπους. Το έργο των χεριών του ασθενούς προκαλεί πτώση των βλεφάρων. Η αύξηση της μυϊκής αδυναμίας με την επανάληψη των ίδιων κινήσεων είναι το κύριο σύμπτωμα της μυασθένειας, που ανιχνεύτηκε σε αυτές τις λειτουργικές εξετάσεις.

Βασικές διαγνωστικές διαδικασίες:

• Μια δοκιμή με προζερινίνη βοηθά τους νευρολόγους να κάνουν μια διάγνωση. Δεδομένου ότι η ουσία αυτή έχει πολύ ισχυρό αποτέλεσμα, χρησιμοποιείται μόνο για διάγνωση. Ως φάρμακο, η χρήση του είναι απαράδεκτη. Η προσερίνη δεσμεύει το ένζυμο που διασπά την ακετυλοχολίνη, αυξάνοντας έτσι την ποσότητα του μεσολαβητή. Το φάρμακο στην περίπτωση αυτή προορίζεται για υποδόρια χορήγηση. Μετά την ένεση, περιμένετε 30-40 λεπτά και στη συνέχεια καθορίστε την αντίδραση του σώματος. Μία βελτίωση στη γενική κατάσταση του ασθενούς είναι υπέρ της μυασθένειας gravis.
• Η ηλεκτρομυογραφία σας επιτρέπει να καταγράφετε την ηλεκτρική μυϊκή δραστηριότητα. Η χρήση των αποκτηθέντων δεδομένων αποκαλύπτει παραβίαση της νευρομυϊκής αγωγής.
• Η ηλεκτρενευρογραφία εκτελείται αν οι παραπάνω μέθοδοι δεν δίνουν σαφή αποτελέσματα. Η τεχνική μας επιτρέπει να εκτιμήσουμε το ρυθμό μετάδοσης νευρικών ερεθισμάτων σε μυϊκές ίνες.
• Η ορολογική ανάλυση των αυτοαντισωμάτων σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε ή να απορρίψετε την εικαζόμενη διάγνωση.
• Διεξάγεται εξέταση αίματος για βιοχημικές παραμέτρους σύμφωνα με τις ενδείξεις.
• Η CT ή η μαγνητική τομογραφία του μεσοθωρακίου βοηθά στην ανίχνευση αλλαγών στον θύμο αδένα, οι οποίες συχνά προκαλούν μυασθένεια gravis.
• Ο γενετικός έλεγχος έχει σχεδιαστεί για την ανίχνευση συγγενούς μυασθένειας gravis.

Βίντεο: ENMG στη διάγνωση μυασθένειας

Θεραπεία

Για να αντιμετωπιστεί η μυασθένεια, είναι απαραίτητο να αυξηθεί η ποσότητα της ακετυλοχολίνης στις συνάψεις. Είναι αρκετά δύσκολο να το κάνουμε. Όλα τα θεραπευτικά μέτρα αποσκοπούν στην καταστολή της καταστροφής αυτού του μεσολαβητή.

1. Οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί φάρμακα κατά της χολινεστεράσης - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Αυτά τα φάρμακα μπορούν να αντισταθμίσουν τις διαταραχές της νευρομυϊκής αγωγής.
2. Μια προοδευτική μορφή παθολογίας απαιτεί τη χρήση φαρμάκων που καταστέλλουν την ανοσοαπόκριση. Οι ασθενείς είναι συνταγογραφημένοι με γλυκοκορτικοστεροειδή πρεδνιζολόνης και τα κλασικά ανοσοκατασταλτικά Cyclosporin, Azathioprine. Αυτά τα φάρμακα αναστέλλουν την αυτοάνοση διαδικασία και μειώνουν τον αριθμό των ανοσοκυττάρων.
3. Επιπρόσθετα, συνταγογραφήστε συμπτωματικά μέσα - "Σπιρονολακτόνη", "Απωόλη", "Εφεδρίνη".
4. Στην περίπτωση της μυασθενικής κρίσης, στους ασθενείς χορηγείται ενδοφλέβια "Proserin".
5. Τα παρασκευάσματα καλίου διεγείρουν τα νευρικά ερεθίσματα και την μυϊκή συσταλτικότητα - Panangin, Asparkam.
6. Τα αντιοξειδωτικά βελτιώνουν τις μεταβολικές διαδικασίες στο σώμα - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Η ανοσοσφαιρίνη χορηγείται ενδοφλεβίως για να διατηρηθεί η κανονική λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος σε βέλτιστο επίπεδο.
8. Ασθενείς ηλικίας 70 ετών, αφαιρέστε τον θύμο αδένα - περάστε τη θυμεκτομή. Αυτή η λειτουργία εμφανίζεται σε όλους τους ασθενείς όταν υπάρχει ένας όγκος στον θύμο αδένα.
9. Η θεραπεία ακτίνων Χ λόγω των επιδράσεων της ακτινοβολίας αναστέλλει την αυτοάνοση διαδικασία.
10. Η θεραπευτική αγωγή σε σανατόριο ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς κατά τη διάρκεια της ύφεσης.

Η μυασθενική κρίση αντιμετωπίζεται σε εντατική φροντίδα με μηχανικό αερισμό και πλασμαφαίρεση. Η εξωσωματική αιμοκάθαρση σάς επιτρέπει να καθαρίσετε το αίμα από τα αντισώματα. Η κρυοφόρηση, η κλιμακωτή διήθηση πλάσματος, η ανοσοφαρμακοθεραπεία πραγματοποιούνται σε ασθενείς. Με αυτές τις διαδικασίες, μπορείτε να επιτύχετε μια σταθερή απαλλαγή, η οποία διαρκεί για ένα χρόνο.

Συστάσεις ειδικών που πρέπει να τηρούνται από κάθε ασθενή με μυασθένεια:

• αποφύγετε το άμεσο ηλιακό φως
• την εξάλειψη της υπερβολικής άσκησης
• μην παίρνετε αντιβιοτικά, διουρητικά, ηρεμιστικά, φάρμακα που περιέχουν μαγνήσιο χωρίς ιατρική συνταγή,
• χρησιμοποιήστε τροφές πλούσιες σε κάλιο - πατάτες, σταφίδες, αποξηραμένα βερίκοκα,
• να μην τονίζετε.

Προκειμένου η πρόγνωση της παθολογίας να είναι όσο το δυνατόν ευνοϊκότερη, όλοι οι ασθενείς πρέπει να φυλάσσονται σε ιατρείο με νευρολόγο, να λαμβάνουν συνταγογραφούμενα φάρμακα και να τηρούν αυστηρά όλες τις ιατρικές συστάσεις. Αυτό θα βοηθήσει στη διατήρηση της μακροχρόνιας ικανότητας εργασίας και της ικανοποιητικής ευεξίας.

Η μυασθένεια είναι μια ανίατη ασθένεια που απαιτεί φαρμακευτική αγωγή για τη ζωή, με την οποία κάθε ασθενής μπορεί να επιτύχει παρατεταμένη ύφεση.

Πρόληψη και πρόγνωση

Δεδομένου ότι η αιτιολογία και η παθογένεια της μυασθένειας δεν καθορίζονται με ακρίβεια από τους επιστήμονες, δεν υπάρχουν σήμερα αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα. Είναι γνωστό ότι οι παράγοντες που προκαλούν είναι τραύματα, συναισθηματική και σωματική άσκηση, λοίμωξη. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη μυασθενικού συνδρόμου, είναι απαραίτητο να προστατευθεί το σώμα από τα αποτελέσματά του.

Όλοι οι ασθενείς με διάγνωση μυασθένειας gravis πρέπει να επιβλέπονται και να παρακολουθούνται από νευρολόγο. Επιπλέον, θα πρέπει να μετράτε τακτικά δείκτες της γενικής κατάστασης του σώματος - γλυκόζη αίματος, πίεση. Αυτό θα αποτρέψει την ανάπτυξη ταυτόχρονων σωματικών παθολογιών. Οι ασθενείς δεν πρέπει να χάσουν το φάρμακο που έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός και να ακολουθήσουν όλες τις ιατρικές συστάσεις.

Η μυασθένεια είναι μια σοβαρή ασθένεια με υψηλή θνησιμότητα. Η πλήρης διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία μπορούν να επιτύχουν σταθερή ύφεση και, σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και ανάρρωση. Η ασθένεια απαιτεί προσεκτική παρατήρηση και θεραπεία.

Η πρόγνωση της παθολογίας εξαρτάται από τη μορφή, τη γενική κατάσταση του ασθενούς και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Είναι καλύτερο να αντιμετωπιστεί η οφθαλμική μορφή της μυασθένειας και πιο δύσκολη - γενικευμένη. Η αυστηρή τήρηση των ιατρικών συνταγών καθιστά την πρόγνωση της νόσου σχετικά ευνοϊκή.