Θεραπεία της δερματομυοσίτιδας και των πρώτων συμπτωμάτων της

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μία από τις πιο πολύπλοκες ασθένειες των συνδετικών ιστών, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα των οποίων είναι οι αλλοιώσεις των ανοσοσυμπλεγμάτων τους, οι οποίες επεκτείνονται και στα μικροσωματίδια. Όπως έχει διαπιστωθεί από ειδικούς της αιτιολογίας και της ανοσολογίας, σε περίπτωση εμφάνισης αυτής της ασθένειας, τα αντισώματα που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα επηρεάζουν το DNA των κυττάρων του ίδιου του οργανισμού, ως επί το πλείστον βλάπτουν τον συνδετικό ιστό,...

Η συστηματική σκληροδερμία στην ιατρική ονομάζεται σοβαρή ασθένεια στην οποία υπάρχουν μεταβολές στον συνδετικό ιστό, προκαλώντας τη σκλήρυνση και σκλήρυνση της, η οποία ονομάζεται σκλήρυνση. Αυτή η διαφορική ασθένεια επηρεάζει το δέρμα, τα μικρά αιμοφόρα αγγεία, καθώς και πολλά εσωτερικά όργανα. Οι αιτίες της ιατρικής Δεν είναι γνωστό ακριβώς τι προκαλεί αυτή την ασθένεια. Ωστόσο, τα περισσότερα...

Η δερματομυοσίτιδα, που ονομάζεται επίσης νόσος του Wagner, είναι μια πολύ σοβαρή φλεγμονώδης ασθένεια των μυϊκών ιστών που αναπτύσσεται βαθμιαία και επηρεάζει επίσης το δέρμα, προκαλώντας οίδημα και ερύθημα και εσωτερικά όργανα. Σε αυτή την περίπτωση, η κινητικότητα είναι πολύ μειωμένη. Πολύ συχνά, αυτή η συστηματική ασθένεια μπορεί να περιπλέκεται από την εναπόθεση ασβεστίου στον μυϊκό ιστό ή την ανάπτυξη πυώδους μολυσματικής νόσου.

Η ανάπτυξη αυτής της νόσου στις γυναίκες εμφανίζεται 2 φορές συχνότερα από ό, τι στους άνδρες. Η ασθένεια είναι επίσης επιλεκτική στην ηλικία των θυμάτων, τα κριτήρια για την επιλογή της υποδεικνύουν παιδιά ηλικίας 5 έως 15 ετών ή ενήλικες από 40 έως 60 ετών.

Αιτίες

Επίσημα, η δερματομυοσίτιδα θεωρείται πολυσωματιδιακή πάθηση. Και όμως, η μακρά ιστορία της μελέτης δεν έχει δώσει τους καρπούς της με τη μορφή της κατανόησης της αιτιολογίας της. Ως εκ τούτου, η ταξινόμηση των ασθενειών αναφέρεται σε αυτήν ως ιδιοπαθή. Οι ειδικοί πιστεύουν ότι η ασθένεια μπορεί να επηρεαστεί από:

• επιπλοκές μετά από ιογενείς λοιμώξεις, όπως η γρίπη.
• δευτερογενές φαινόμενο στο υπόβαθρο του υπάρχοντος καρκίνου ·
• γενετική προδιάθεση για τη νόσο αυτή ·
• αντίδραση σε διάφορα φάρμακα.
• αντίδραση στον εμβολιασμό κατά της χολέρας, ιλαράς, παρωτίτιδας, τυφοειδούς, ερυθράς ·
• εγκυμοσύνη ·
• ηλιοφάνεια;
• αλλεργία στα φάρμακα.
• τραύμα;
• υποθερμία;
• βορρέλιο

Συμπτώματα

Για να διαγνώσετε την ασθένεια ήταν επιτυχής, πρέπει να δώσετε προσοχή σε αυτά τα συμπτώματα:

• η εμφάνιση μυϊκής αδυναμίας, η οποία μπορεί να εκφραστεί σε δυσκολίες στην πραγματοποίηση των πιο απλών καθημερινών ενεργειών.
• στο δέρμα των πληγεισών περιοχών ορατά με τη μορφή της φωτογραφίας δερματίτιδα, οίδημα γύρω από τα μάτια, το χρώμα του δέρματος αλλάζει σε κόκκινο στο πρόσωπο και το ντεκολτέ, η εμφάνιση των μικρών αρθρώσεων των χεριών εξάνθημα κόκκινη επιφάνεια είναι φύλλο, τραχύ και λεπιοειδές δέρμα στις παλάμες, που θυμίζουν την επιφάνεια οι παλάμες ενός ατόμου που εργάζεται σε δυσμενείς φυσικές συνθήκες.
• δυσκολία στην κατάποση.
• ξήρανση των επιφανειών του βλεννογόνου του σώματος.
• σκληρότερη εργασία των πνευμόνων.
• καρδιακή δυσλειτουργία.
• στην αρχή της ανάπτυξης της νόσου συχνότερα υπάρχει μια βλάβη μικρών αρθρώσεων, συνήθως ξεκινώντας από τα χέρια.
• πρήξιμο των χεριών.
• η εμφάνιση πόνου και μούδιασμα στα δάχτυλα.
• μειωμένη νεφρική λειτουργία.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της ήττας σε περίπτωση ασθένειας δεν είναι σχετικά δύσκολη. Περιλαμβάνει αυτά τα κριτήρια.

Η πιο συχνή εκδήλωση της νόσου στην επιφάνεια του δέρματος μπορεί να είναι η εμφάνιση κόκκινων και ροζ οζιδίων και πλακών, που μερικές φορές ξεφλουδίζουν. Η θέση τους συμβαίνει συνήθως στις αρθρώσεις των εκτατών. Μερικές φορές, αντί τους εμφανίζεται μόνο ερυθρότητα, η οποία μπορεί να αφαιρεθεί με το χρόνο. Επίσης συχνά εμφανίζεται η εμφάνιση μωβ εξάνθημα, που βρίσκεται από την άκρη του άνω βλεφάρου σε ολόκληρο το χώρο μέχρι τη γραμμή φρυδιών. Μπορεί να συνδυαστεί με οίδημα και να αποτελεί ένα είδος μοβ γυαλιών. Αυτό το σύμπτωμα είναι εμφανές αμέσως, ειδικά σε σύγκριση με μια προηγούμενη φωτογραφία του ασθενούς. Ένα τέτοιο εξάνθημα δεν βασίζεται μόνο σε αυτόν τον τομέα, αλλά επίσης εξαπλώνεται πάνω στο πρόσωπο, χαλαρώνει κάτω από το λαιμό στο στήθος, καλύπτει την περιοχή του ντεκολτέ και εμφανίζεται επίσης στην άνω πλάτη και στους βραχίονες. Μπορείτε να την συναντήσετε στο στομάχι, καθώς και σε ολόκληρο το κάτω μέρος του σώματος. Όταν αναπτύσσεται το σκληρόδερμα, η δερματομυοσίτιδα προχωρεί σε ένα βαθύτερο στάδιο.

Όλες αυτές οι εκδηλώσεις είναι τα πρώτα κουδούνια που εμφανίζονται πολύ πριν από την εμφάνιση μυϊκής βλάβης. Η ταυτόχρονη βλάβη του δέρματος και του μυϊκού ιστού είναι εξαιρετικά σπάνια. Η έγκαιρη διάγνωση της ασθένειας μπορεί να βοηθήσει να σταματήσει ή απλά να επιβραδύνει την ανάπτυξή της.

Η μυϊκή αδυναμία μιλάει έντονα για τους ήδη επηρεασμένους μύες. Ενώ κάνουν τη συνηθισμένη τους δραστηριότητα, οι ασθενείς παρατηρούν δυσκολία στην αναρρίχηση στις σκάλες ή στη διαδικασία της εμφάνισης της εμφάνισής τους. Εκφράζεται στην αδυναμία των μυών στο επίπεδο των ώμων και της λεκάνης, στους μυς που ευθύνονται για την κάμψη του λαιμού, καθώς και στους κοιλιακούς μυς. Όταν αναπτύσσεται, η ασθένεια μπορεί να εμποδίσει το άτομο να κρατήσει το κεφάλι του, ειδικά όταν παίρνει μια οριζόντια θέση ή ανυψώνεται από αυτό. Όταν οι μεσοπλεύριοι μύες επηρεάζονται, επηρεάζουν τη λειτουργία του διαφράγματος. Αυτό συνεπάγεται αναπνευστική ανεπάρκεια. Ενώ επηρεάζουν τους μύες που τοποθετούνται στο λαιμό, η ασθένεια αλλάζει το χάραγμα της φωνής και προκαλεί επίσης δυσκολία στην κατάποση. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν την εμφάνιση του πόνου στον μυϊκό ιστό, αν και πιο συχνά δεν συμβαίνει. Η φλεγμονή των μυών οδηγεί σε εξασθενημένη παροχή αίματος, μειώνεται η μυϊκή μάζα, ο συνδετικός ιστός αυξάνεται όλο και περισσότερο. Αυτή τη στιγμή αναπτύσσονται μυϊκές επαφές τένοντα. Αυτό το στάδιο της νόσου μπορεί να περιπλέξει την πολυμυοσίτιδα, στην οποία η δερματομυοσίτιδα θα είναι πιο οδυνηρή.

Όταν η νόσος επηρεάζει τους πνεύμονες, διάφορες μολυσματικές ασθένειες, πνευμονία και κυψελίτιδα μπορούν να ενταχθούν στην αναπνευστική ανεπάρκεια. Το άτομο αρχίζει να αναπνέει συχνά και ρηχά, καθυστερεί. Μερικές φορές αναπτύσσεται ίνωση. Εάν η βλάβη εκδηλωθεί, τότε ένας συνεχής σύντροφος του ασθενούς θα είναι η δύσπνοια, ο συριγμός, οι τραγάνισμα των ήχων στο στήθος και ο συριγμός. Φυσικά, ο όγκος των πνευμόνων μειώνεται απότομα.

Μερικές φορές μπορείτε να παρατηρήσετε την εναπόθεση ασβεστίου στον μυϊκό ιστό. Αυτό συμβαίνει συχνότερα σε νεαρή ηλικία, ειδικά στα παιδιά προσχολικής ηλικίας. Μπορείτε να το παρατηρήσετε, προσέχοντας την παρουσία οζιδίων κάτω από το δέρμα, πλάκες στην επιφάνεια του δέρματος ή σχηματισμούς που μοιάζουν με όγκους. Εάν η κατάθεση είναι στην επιφάνεια του δέρματος, τότε το σώμα προσπαθεί να το ξεφορτωθεί, πράγμα που προκαλεί την εξάντληση και την απόρριψή του με τη μορφή ψίχουλα. Η διάγνωση των ιζηματογενών ιζημάτων μπορεί να είναι επιτυχής μόνο με εξέταση ακτίνων Χ.

Οι πληγείσες αρθρώσεις μπορεί να βλάψουν, μερικές φορές διογκώνοντας, το πρωί υπάρχει δυσκαμψία σε αυτά. Τέτοιες αρθρώσεις χάνουν την κινητικότητά τους.

Η καρδιά είναι ένα όργανο που υφαίνεται από τους μυς. Ως εκ τούτου, επηρεάζονται όλες οι μεμβράνες, προκαλώντας ταχυκαρδία, θολωμένους τόνους, διαταραχές του ρυθμού της καρδιάς και καρδιακές προσβολές. Έτσι, η νόσος είναι θανατηφόρος αν δεν σταματήσει εγκαίρως.

Με την ήττα της γαστρεντερικής οδού μπορούμε να παρατηρήσουμε την κλινική εικόνα που χαρακτηρίζει τέτοιες ασθένειες όπως η κολίτιδα ή η γαστρίτιδα.

Οι διαγνωστικές εξετάσεις δείχνουν ότι η δραστηριότητα των αδένων που είναι υπεύθυνες για τη σεξουαλική δραστηριότητα και τα επινεφρίδια είναι κορεσμένη.

Κατά τη διάγνωση της ιδιοπαθούς δερματομυοσίτιδας παρατηρούμε μικρές αλλαγές στις αναλύσεις:

• Το ESR στο συνολικό αίμα είναι ελαφρώς αυξημένο.
• υπάρχει μια μικρή λευκοκυττάρωση.
• στο αίμα υπάρχει η παρουσία ενζύμων που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της διάσπασης των μυών.

Όλες οι άλλες διαγνωστικές μελέτες διεξάγονται μόνο για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της δερματομυοσίτιδας.

Θεραπεία

Τα κύρια φάρμακα που χρειάζονται για την επιτυχή αντιμετώπιση της δερματομυοσίτιδας είναι τα γλυκοκορτικοειδή, ταυτόχρονα με τα οποία, αν χρειαστεί, χρησιμοποιούνται τα κυτταροστατικά. Επίσης στη διαδικασία θεραπείας συμμετέχουν φάρμακα, η κύρια λειτουργία των οποίων είναι η αποκατάσταση της μικροκυκλοφορίας και του μεταβολισμού στο σώμα. Επιπλέον, υπάρχει ανάγκη για φάρμακα που υποστηρίζουν τα εσωτερικά όργανα και βοηθούν στην πρόληψη της ανάπτυξης διαφόρων επιπλοκών.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τους ασθενείς με αυτή τη νόσο δεν είναι πολύ παρήγορο. 2 από τους 5 ασθενείς πεθαίνουν μέσα σε μόλις 2 χρόνια μετά την ανίχνευσή τους. Οι κύριες αιτίες θανάτου είναι προβλήματα με το αναπνευστικό σύστημα, καρδιακή προσβολή και γαστρεντερικές επιπλοκές.

Δερματομυοσίτιδα

Η δερματομυοσίτιδα (γενικευμένη ινομυοσίτιδα, γενικευμένη μυοσίτιδα, αγγειομυοσίτιδα, σκληροδερματομυοσίτιδα, ποικυλδερμοματομίτιδα, πολυμυοσίτιδα) είναι μια συστηματική φλεγμονώδης νόσος που επηρεάζει τον μυϊκό ιστό, το δέρμα, τα τριχοειδή αγγεία και τα εσωτερικά όργανα.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Ο κύριος ρόλος στον παθολογικό μηχανισμό ανάπτυξης δερματομυοσίτιδας ανήκει σε αυτοάνοσες διεργασίες, οι οποίες μπορούν να θεωρηθούν ως αποτυχία του ανοσοποιητικού συστήματος. Υπό την επίδραση προκαλώντας παράγοντες, αρχίζει να αντιλαμβάνεται τις ομαλές και διακλαδώσεις των μυϊκών ινών ως ξένες και αναπτύσσει αντισώματα (αυτοαντισώματα) εναντίον τους. Δεν επηρεάζουν μόνο τους μύες, αλλά επίσης κατατίθενται στα αιμοφόρα αγγεία.

Προτείνεται ότι η ανάπτυξη δερματομυοσίτιδας μπορεί να οφείλεται σε νευροενδοκρινικούς παράγοντες. Αυτό επιβεβαιώνεται εν μέρει από την ανάπτυξη της νόσου σε μεταβατικές περιόδους ζωής (κατά την εφηβεία, την εμμηνόπαυση).

• μερικές ιογενείς λοιμώξεις (ιός Coxsackie, ιούς picorn).
• κακοήθη νεοπλάσματα.
• υποθερμία;
• υπεριώδωση (παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο).
• άγχος;
• αλλεργικές αντιδράσεις.
• υπερθερμία;
• εγκυμοσύνη ·
• πρόκληση ναρκωτικών, συμπεριλαμβανομένου του εμβολιασμού.

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με την αιτία, διακρίνονται οι ακόλουθες μορφές δερματομυοσίτιδας:

• ιδιοπαθή (πρωτογενή) - η ασθένεια ξεκινά από μόνη της, χωρίς να συνδέεται με κανέναν παράγοντα, δεν είναι δυνατόν να ανακαλυφθεί η αιτία.
• δευτερογενής όγκος (paraneoplastic) - αναπτύσσεται σε σχέση με κακοήθεις όγκους?
• παιδιά (νεαρά);
• σε συνδυασμό με άλλες παθολογίες του συνδετικού ιστού.

Από τη φύση της φλεγμονώδους διαδικασίας, η δερματομυοσίτιδα είναι οξεία, υποξεία και χρόνια.

Στάδιο της νόσου

Στην κλινική εικόνα της δερματομυοσίτιδας, υπάρχουν διάφορα στάδια:

1. Προδρομική περίοδο - εμφανίζονται μη συγκεκριμένοι πρόδρομοι της νόσου.
2. Η εμφανής περίοδος χαρακτηρίζεται από μια αναπτυγμένη κλινική εικόνα με έντονα συμπτώματα.
3. Η περίοδος τερματισμού χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επιπλοκών [για παράδειγμα, δυστροφία, εξάντληση (καχεξία)].

Συμπτώματα

Ένα από τα πρώτα μη συγκεκριμένα σημάδια της δερματομυοσίτιδας είναι η αδυναμία των μυών των κάτω άκρων, η οποία σταδιακά αυξάνεται με την πάροδο του χρόνου. Επίσης, η προφανής περίοδος της νόσου μπορεί να προηγείται από σύνδρομο Raynaud, πολυαρθραλγία, δερματικά εξανθήματα.

Το κύριο σύμπτωμα της δερματομυοσίτιδας είναι η ήττα των σκελετικών μυών. Κλινικά, αυτό εκδηλώνεται με την αύξηση της αδυναμίας των μυών του λαιμού, των άνω άκρων, που με την πάροδο του χρόνου καθιστά δύσκολη την εκτέλεση των πιο κοινών, ρουτίνας ενεργειών. Με σοβαρές ασθένειες που οφείλονται σε σοβαρή αδυναμία των μυών, οι ασθενείς χάνουν την ικανότητά τους να μετακινούνται και να αυτο-φροντίζουν. Καθώς προχωράει η δερματομυοσίτιδα, οι μύες του φάρυγγα, του ανώτερου πεπτικού σωλήνα, του διαφράγματος και των μεσοπλεύριων μυών εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Ως αποτέλεσμα, υπάρχουν:

• διαταραχές της ομιλίας.
• δυσφαγία.
• μειωμένος αερισμός του πνεύμονα.
• υποτροπιάζουσα συμφορητική πνευμονία.

Η δερματομυοσίτιδα χαρακτηρίζεται από δερματικές εκδηλώσεις:

• ερυθηματώδες εξάνθημα ·
• περιτονωτικό οίδημα.
• Συμπτώματα Gottron (περιφερικό ερύθημα, ραβδώσεις της πλάκας των νυχιών, ερυθρότητα των παλάμων, ερυθηματώδεις κηλιδωμένοι λεκέδες στο δέρμα των δακτύλων).
• εναλλαγή των περιοχών της ατροφίας του δέρματος και της υπερτροφίας, της μελάγχρωσης και της αποχρωματισμού.

Η ήττα των βλεννογόνων στο φόντο της δερματομυοσίτιδας οδηγεί στην ανάπτυξη:

• υπεραιμία και οίδημα των τοιχωμάτων του φάρυγγα.
• στοματίτιδα;
• επιπεφυκίτιδα.

Οι συστηματικές εκδηλώσεις της δερματομυοσίτιδας περιλαμβάνουν βλάβες:

• αρθρώσεις (φαλαγγαλέος, ραδιοκάρπιος, αγκώνας, ώμος, αστράγαλος, γόνατο).
• καρδιακές παθήσεις - περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα, μυοκαρδιακή ίνωση,
• πνεύμονες - πνευμο-σκλήρυνση, ινώδης κυψελίδα, διάμεση πνευμονία,
• όργανα της γαστρεντερικής οδού - ηπατομεγαλία, δυσφαγία.
• νευρικό σύστημα - πολυνηρίτιδα.
• νεφροί - σπειραματονεφρίτιδα με εξασθενημένη νεφρική απέκκριση;
• ενδοκρινείς αδένες - μειώνοντας τη λειτουργία των γονάδων και των επινεφριδίων.

Χαρακτηριστικά της πορείας της δερματομυοσίτιδας στα παιδιά

Σε σύγκριση με ενήλικες ασθενείς, η δερματομυοσίτιδα αρχίζει στα παιδιά πιο έντονα. Για την προδρομική περίοδο χαρακτηρίζονται από:

• γενική κακουχία;
• πυρετός ·
• μυαλγία;
• μειωμένη μυϊκή δύναμη.
• αρθραλγία;
• γενική αδυναμία.

Η κλινική εικόνα της νεανικής δερματομυοσίτιδας συνδυάζει σημάδια βλάβης σε διάφορα όργανα και συστήματα, αλλά οι φλεγμονώδεις μεταβολές από την πλευρά του δέρματος και των μυών είναι πιο έντονες.

Σε παιδιά και εφήβους, στο υπόβαθρο της δερματομυοσίτιδας, μπορεί να σχηματιστούν ενδομυϊκές, ενδοφθάλμιες και ενδοδερματικές ασβεστοποιήσεις, συνήθως εντοπισμένες στην προβολή μεγάλων αρθρώσεων, γλουτών, ζωνών ώμου και πυελικής περιοχής.

Διαγνωστικά

Τα κύρια διαγνωστικά κριτήρια για την δερματομυοσίτιδα:

• κλινικά συμπτώματα μυϊκών και δερματικών βλαβών.
• χαρακτηριστικές παθολογικές αλλαγές στις μυϊκές ίνες.
• ηλεκτρομυογραφικές αλλαγές ·
• αυξημένη δραστηριότητα των ενζύμων ορού.

Ο κύριος ρόλος στον παθολογικό μηχανισμό ανάπτυξης δερματομυοσίτιδας ανήκει σε αυτοάνοσες διεργασίες, οι οποίες μπορούν να θεωρηθούν ως αποτυχία του ανοσοποιητικού συστήματος.

Βοηθητικοί (πρόσθετοι) διαγνωστικοί δείκτες δερματομυοσίτιδας περιλαμβάνουν ασβεστοποίηση και δυσφαγία.

Η διάγνωση της δερματομυοσίτιδας γίνεται με την παρουσία:

• δερματικό εξάνθημα, σε συνδυασμό με οποιαδήποτε τρία βασικά κριτήρια.
• δερματικές εκδηλώσεις, δύο κύριες και δύο επιπλέον κριτήρια.

Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης πραγματοποιείται εργαστηριακή και οργανική εξέταση:

• ο πλήρης αριθμός αίματος (αποκάλυψε αύξηση της ESR, λευκοκυττάρωση με μετατόπιση της λευκοκυτταρικής φόρμουλας προς τα αριστερά).
• βιοχημική ανάλυση του αίματος (για αύξηση του επιπέδου της αλδαλάσης, της τρανσαμινάσης, του σεροουχοειδούς, της απτοσφαιρίνης, των σιαλικών οξέων, της μυοσφαιρίνης, του ινωδογόνου, των α2- και γ-σφαιρινών).
• ανοσολογική εξέταση του αίματος (παρουσία μη ειδικών αντισωμάτων στο ενδοθήλιο, μυοσίνη, θυρεοσφαιρίνη, αυξημένα επίπεδα ειδικών για μυοσίτιδα αντισωμάτων, μικρή ποσότητα αντισωμάτων σε κύτταρα DNA και LE, μείωση των επιπέδων IgA, ταυτόχρονη αύξηση IgM και IgG, μείωση του αριθμού Τ λεμφοκυττάρων, συμπλήρωμα) ·
• ιστολογική εξέταση της βιοψίας δέρματος-μυός (η απώλεια της εγκάρσιας ραβδώσεις, η φλεγμονώδης διείσδυση των μυοκυττάρων, οι εκφυλιστικές μεταβολές, η σήμανση της ίνωσης).
• ηλεκτρομυογραφία (ανιχνευμένες ινιδιακές ταλαντώσεις σε κατάσταση ηρεμίας, μεταβολές σύντομων κυμάτων πολλαπλών φάσεων, αυξημένη διεγερσιμότητα των μυών).

Θεραπεία

Η θεραπεία της δερματομυοσίτιδας αποσκοπεί στην καταστολή της δραστηριότητας της αυτοάνοσης φλεγμονώδους διαδικασίας και συνήθως διεξάγεται από κορτικοστεροειδή για μεγάλο χρονικό διάστημα (1-2 χρόνια). Εάν είναι απαραίτητο, το σχήμα μπορεί να περιλαμβάνει μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, ιδιαίτερα σαλικυλικά.

Με την αναποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή που προδιαγράφεται κυτταροστατικά, με έντονο ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα.

Για τη βελτίωση της συστολικής λειτουργίας των μυών, χρησιμοποιούνται ενέσεις Proserin, βιταμίνες Β, κοκαρβοξυλάση και ΑΤΡ.

Τα τελευταία χρόνια, η πλασμαφαίρεση και η λεμφοκυτταροφαίρεση έχουν χρησιμοποιηθεί στην πολύπλοκη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας.

Για την πρόληψη του σχηματισμού μυϊκών συστολών, εμφανίζονται τακτικές ασκήσεις φυσικής θεραπείας.

Από τη φύση της φλεγμονώδους διαδικασίας, η δερματομυοσίτιδα είναι οξεία, υποξεία και χρόνια.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, η δερματομυοσίτιδα προχωρά αργά, οδηγώντας σε σοβαρή μυϊκή αδυναμία, βλάβη στα εσωτερικά όργανα. Αυτό γίνεται η αιτία της αναπηρίας του ασθενούς, και σε σοβαρές περιπτώσεις - θάνατος.

Η μακροχρόνια θεραπεία με κορτικοστεροειδή της δερματομυοσίτιδας μπορεί να προκαλέσει διάφορες παθολογίες:

• υπέρταση;
• παχυσαρκία ·
• οστεοπόρωση;
• διαβήτη.

Πρόβλεψη

Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας κατά τα πρώτα δύο χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης, περίπου το 40% των ασθενών πεθαίνουν. προκαλούν γαστρεντερική αιμορραγία και αναπνευστική ανεπάρκεια.

Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία βελτιώνει σημαντικά τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Ωστόσο, ακόμη και ενάντια στο υπόβαθρο, σε μερικούς ασθενείς σχηματίζονται επίμονες συστολές των αρθρώσεων, εμφανίζεται παραμόρφωση του άνω και κάτω άκρου.

Πρόληψη

Δεν έχουν αναπτυχθεί πρωτογενή προληπτικά μέτρα για την δερματομυοσίτιδα. Η δευτερογενής πρόληψη αποσκοπεί στην πρόληψη παροξύνσεων της νόσου και στη μείωση της δραστηριότητας της φλεγμονώδους διαδικασίας. Περιλαμβάνει:

• αποκατάσταση εχθρών χρόνιας λοίμωξης ·
• περιορισμός της φυσικής δραστηριότητας.
• αποφυγή υπερβολικής ηλιοφάνειας και υποθερμίας.
• την τήρηση της ημέρας.
• τον έλεγχο των ασθενών ενός ρευματολόγου.
• προσεκτική τήρηση ενός συνταγογραφούμενου ιατρικού σχήματος.

Δερματομυοσίτιδα: μια δοκιμασία που απαιτεί ακριβή διάγνωση και σωστή θεραπεία

Η δερματομυοσίτιδα είναι μια υποτροπιάζουσα, σοβαρή και προοδευτική ασθένεια ολόκληρου του σώματος με χαρακτηριστικές φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές μεταβολές στο δέρμα, τον συνδετικό ιστό, τους σκελετικούς και λείους μυς, τα αιμοφόρα αγγεία και τα εσωτερικά όργανα. Θα το συζητήσουμε λεπτομερώς σήμερα.

Παθογένεια και χαρακτηριστικά της νόσου

Συχνά περιπλέκεται από την ασβεστοποίηση και την πυώδη φλεγμονή των ιστών, με τελική εξέλιξη με αναπηρία λόγω διαταραχής των κινητικών λειτουργιών των μυών. Άλλοι ιατρικοί ορισμοί είναι συνώνυμα: σύνδρομο Wagner ή σύνδρομο Wagner - Unferricht - Hepp, ασθένεια λιλά.

Η δερματομυοσίτιδα διαφέρει από την πολυμυοσίτιδα από την παρουσία παθολογικών αλλαγών στο δέρμα. Στο τρίτο μέρος των ασθενών, δεν υπάρχουν δερματολογικά σημάδια και στη συνέχεια η ασθένεια χαρακτηρίζεται ως πολυμυοσίτιδα, η οποία χαρακτηρίζεται από πολλαπλές φλεγμονές μυϊκού ιστού. Όταν η δερματομυοσίτιδα, οι αλλαγές στην επιδερμίδα συχνά προηγούνται εξασθένησης των μυών και εντείνονται μετά την έκθεση στον ήλιο.

Σε σύγκριση με την δερματομυοσίτιδα, οι χαρακτηριστικές εκδηλώσεις του δέρματος στο πρώιμο στάδιο του σκληροδερμία συνοδεύονται από σύνδρομο Raynaud, χαμηλό πυρετό και αρθροπάθεια (εκφυλισμός των αρθρώσεων) και απουσιάζει η παθολογική μυϊκή αδυναμία.

Η δερματομυοσίτιδα διαγιγνώσκεται σε 2 έως 20 άτομα ανά 100 χιλιάδες, ενώ στις γυναίκες είναι 2 φορές πιο συχνά. Οι ασθενείς αρρωσταίνουν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά σε περίοδο ηλικίας 2 ετών: από 5 έως 15 έτη και από 40 έως 60 ετών.

Η παθολογία χαρακτηρίζεται από μια κυκλική πορεία - με επιδείνωση και επιδείνωση της διαδικασίας. Η κατάσταση του ασθενούς αλλάζει προς την κατεύθυνση της βελτίωσης μετά τη θεραπεία και αυθόρμητα.

Σχετικά με την δερματομυοσίτιδα και τα χαρακτηριστικά της θα πει το παρακάτω βίντεο:

Ταξινόμηση και έντυπα

Υπάρχουν διάφορες μορφές δερματομυοσίτιδας κατά μήκος της πορείας και της προέλευσης και υπάρχουν αρκετές ταξινομήσεις.

1. Εντατική ενίσχυση της μυϊκής αδυναμίας, φτάνοντας σε σοβαρή δυσκαμψία στις κινήσεις, δυσκολίες στην κατάποση και στην αναπνοή.

2. Χωρίς θεραπεία, μέσα σε έξι μήνες, η πιθανότητα να πεθάνει ο ασθενής λόγω της εξασθένησης του μυοκαρδίου, της ανάπτυξης αναπνευστικής ανεπάρκειας και της πνευμονίας είναι υψηλή.

1. Κυκλικό ρεύμα με αύξηση της έντασης όλων των συμπτωμάτων και φθορά.

2. Χωρίς θεραπεία, ο ασθενής μπορεί να πεθάνει.

3. Με ενεργό έγκαιρη θεραπεία, είναι δυνατή η ανάκαμψη, η μετάβαση σε σταθερή ύφεση, σε αργή μορφή.

1. Εστιακή παθολογία του δέρματος, η ήττα μεμονωμένων μυών.

2. Η γενική κατάσταση δεν είναι σοβαρή.

3. Σε ορισμένες περιπτώσεις αναπτύσσεται η ασβεστοποίηση - ο σχηματισμός αποθέσεων άλατος ασβεστίου στον υποδόριο ιστό, που μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική ακαμψία των κινήσεων.

Κατά την καταγωγή, η δερματομυοσίτιδα ορίζεται ως:

• πρωτοπαθής ή ιδιοπαθή (άγνωστης προέλευσης), διαγνωσμένη σε 30-40% των ιστορικών περιπτώσεων. Συχνά αναπτύσσεται μετά από ανοσοποίηση με εμβόλια. Αν εκδηλωθεί στην παιδική ηλικία, είναι ταξινομημένος ως νεαρός. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό είναι η μείωση της λειτουργίας των γονάδων, του υποθαλάμου και των επινεφριδίων.
• νεανική (παιδιά), η οποία έχει καταχωρηθεί σε 20 - 30 ασθενείς από τους 100 ασθενείς. Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό της νεανικής μορφής είναι η ασβεστοποίηση του μυϊκού ιστού, που πιο συχνά ορίζεται στους νέους ασθενείς, λιγότερο συχνά στους ενήλικες.
• παρανεοπλασματικό (όγκο ή δευτεροπαθές), που συνήθως αναπτύσσεται σε ηλικιωμένους ασθενείς.
• σε συνδυασμό με άλλες αλλοιώσεις του συνδετικού ιστού.

Αιτίες

Οι αιτίες και οι μηχανισμοί της εξέλιξης της παθολογίας εξακολουθούν να μελετώνται. Αλλά υπάρχουν λογικές υποθέσεις ότι η δερματομυοσίτιδα αρχίζει να εξελίσσεται ως αποτέλεσμα: μολυσματικών συμβάντων στο σώμα που εμφανίστηκαν 3 έως 4 μήνες πριν από τα πρώτα μη φυσιολογικά συμπτώματα.

Ανάμεσα στα πιο σημαντικά εξετάζουν πικορναϊών, κυτταρομεγαλοϊό, γρίπη, εντεροϊό Coxsackie, η ηπατίτιδα Β, η τοξοπλάσμωση, η νόσος του Lyme, HIV, μικροϊού, και βακτηριακές αλλοιώσεις - Βορελίωση και επιθετικότητα βήτα-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο Α

• ανωμαλίες του θυρεοειδούς.
• ογκολογικές (30%) και αυτοάνοσες διεργασίες (που σχετίζονται με τη διάσπαση του ανοσοποιητικού συστήματος, επιτίθενται στα ίδια του τα κύτταρα).
• η χορήγηση εμβολίων κατά του τυφοειδούς, ιλαράς, χολέρας, παρωτίτιδας, ερυθράς,
• λαμβάνοντας αυξητικές ορμόνες, D-πενικιλλαμίνη.
• κληρονομικές αλλαγές στα γονίδια.

Επιπλέον, οι ακόλουθοι παράγοντες θεωρούνται ότι προκαλούν:

Συμπτώματα

Κοινά κλινικά σημεία

Για να ξεκινήσετε, εξετάστε τα βασικά συμπτώματα.

Πολύμορφο

Πολυμορφικές (πολλαπλές) φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές διεργασίες στο δέρμα, στους υποδόριους ιστούς, οι οποίες μπορούν να εκδηλωθούν ξεχωριστά ή σε σύνθετα σε διαφορετικά στάδια. Κατά κανόνα, οι εκδηλώσεις του δέρματος εμφανίζονται πριν από τον μυ για αρκετούς μήνες (και χρόνια) και στο πρώιμο στάδιο καταγράφονται πιο συχνά χωριστά και όχι ταυτόχρονα με μυϊκή φλεγμονή.

• Δερματίτιδα: φλεγμονή, εξάνθημα με τη μορφή παλμών (οζίδια), φουσκάλες, διαβρώσεις, έλκη.
• Οίδημα του δέρματος, πρήξιμο στα βλέφαρα και γύρω από τα μάτια (περιφερικός).
• Τηλεγγειεκτασία (φλέβες αράχνης και αστερίσκους), πετέχειες (διακεκομμένες αιματώδεις υποδόριες αιμορραγίες).
• Περιοχές αυξημένης χρωματισμού ή αποχρωματισμού, υπερκεράτωση (υπερβολική κερατινοποίηση, πάχυνση της επιδερμίδας).
• Το ερύθημα (ερυθρότητα) με ιδιαίτερη σκιά από λιλά στα βλέφαρα και γύρω από τα μάτια (σύμπτωμα "γυαλιών") είναι ένα από τα σημαντικότερα διαγνωστικά σημεία.
• Κόκκινο ερύθημα στα φτερά της μύτης, στα χείλη, στα μάγουλα, που θυμίζει μια πεταλούδα, όπως το λύκο, το λαιμό, το στήθος, κάτω από τα μαλλιά στο κεφάλι, πάνω μέρος της πλάτης.
• Κόκκινο-ροζ φολιδωτές πλάκες και οζίδια πάνω στις αρθρώσεις των δακτύλων, καρπούς, τους αγκώνες, τα γόνατα (σύνδρομο Gottrona), στο εξωτερικό των βραχιόνων και των ποδιών, το μπροστινό μέρος των μηρών. Σε αντίθεση με τον ερυθηματώδη λύκο, το ερύθημα διαφέρει όταν η δερματομυοσίτιδα είναι γαλαζοπράσινη, επίμονη και ταυτόχρονη απολέπιση και μερικές φορές φαγούρα.
• Φωτοδερματίτιδα (ανώμαλη δερματική αντίδραση στην ηλιακή ακτινοβολία).
• Αυξημένη ξηρότητα του δέρματος, ξεφλούδισμα και ρωγμές του δέρματος στις παλάμες ("χέρι του μηχανικού").
• Το δίχτυ και το δέντρο ζουν με την εμφάνιση γαλάζιων κηλίδων με τη μορφή πλέγματος ή κλαδιών στο δέρμα των χεριών και των ποδιών, στο στήθος εξαιτίας της στασιμότητας του αίματος.
• Πικρότητα των πλακών καρφιών, η διαμήκης ραβδώσεις τους.
• Φλεγμονή, ερυθρότητα των περιφερικών κορυφών με πολλαπλασιασμό του δέρματος.
• Οίδημα των χεριών και των ποδιών στην περιοχή των προσβεβλημένων μυών, πυκνό πρήξιμο του προσώπου πάνω από τους μύες του προσώπου, στο οποίο το πρόσωπο μοιάζει με μια πασπαλισμένη μάσκα.
• εκδηλώσεις σύνδρομο Sjogren, με τη μορφή της αυξημένης ξηρότητα των ματιών, ρινικό βλεννογόνο, το αναπνευστικό, το πεπτικό, αναπαραγωγικό αναπτυξιακές επιπεφυκίτιδα, στοματίτιδα, τραχειοβρογχίτιδας, γαστρίτιδα.
• Τα συμπτώματα του συνδρόμου Raynaud (αγγειακό σπασμό εξαιτίας της διαταραχής της νευρικής ρύθμισης) - κρύο του δέρματος, οίδημα και γαλαζωπό χρώμα των δακτύλων.

Καταστροφή μυών

Αρχίζει με μια γενική κακουχία, ένα μικρό πυρετό. Από τα πρώτα σημάδια της ασθένειας έως τα σοβαρά συμπτώματα, στις περισσότερες περιπτώσεις, περνούν 4-6 μήνες. Η εξέλιξη της παθολογίας χαρακτηρίζεται από:

• μυϊκοί πόνοι (παρόμοιοι με πόνους μετά από σωματική δραστηριότητα) και όχι μόνο κατά τη διάρκεια της κίνησης, αλλά και σε ηρεμία και πίεση.
• αυξάνοντας την συμμετρική αδυναμία των μυών του λαιμού, των χεριών και των ποδιών, της κοιλιακής ζώνης, η οποία δεν εξαρτάται από τη φυσική καταπόνηση ή την ανάπαυση και διαρκεί όλη την ημέρα. Αυτό οφείλεται στην φλεγμονώδη διαδικασία στις ίνες μυών, οι οποίες αρχίζουν να διασπώνται. Υπάρχουν δυσκολίες όταν σηκώνεστε, περπατάτε, βουρτσίζετε τα δόντια σας, χτενίζετε. Η πρόοδος της νόσου οδηγεί στην αδυναμία κράτησης του κεφαλιού.
• μη φυσιολογική αύξηση και σκλήρυνση των μυών, εναλλασσόμενη με τη μείωση του όγκου και της ατροφίας τους.
• αλλαγή φωνής, εξασθενημένη ομιλία, ρινική από βλάβες του φάρυγγα.
• δυσφαγία (κατάποση αδυναμία) λόγω της αποδυνάμωσης του λάρυγγα και του οισοφάγου εμφάνιση μυϊκών «πνιγμού» την ανικανότητα να διατηρήσει υγρό στο στόμα και τη ρίψη διαμέσου των ρινικών διόδων.

Άλλο

Μεταξύ άλλων σοβαρών συμπτωμάτων που εμφανίζονται κατά την ανάπτυξη της νόσου:

• πυρετό, συχνά σε υψηλό αριθμό 38-39C (σπάνια σε ενήλικες), τριχόπτωση,
• η εμφάνιση δυσκολίας στην αναπνοή, συριγμός, βήχας, δυσκολία στην αναπνοή, αυξημένη πείνα με οξυγόνο,
• πνευμονία διαφορετικής φύσης, κυψελιδική ίνωση (5 - 46%).
• πόνοι στις αρθρώσεις (πολυαρθραλγία), περιορισμένη κινητικότητα και φλεγμονή των αρθρώσεων στους καρπούς, τα δάχτυλα, τα γόνατα και τους αγκώνες.
• διαταραχές του ρυθμού, συχνότητα συσπάσεων και μυοκαρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακή προσβολή.
• παθήσεις του στομάχου, έντερα λόγω κυκλοφορικών διαταραχών, νευρική διαπερατότητα και καταστροφή μυών, συμπεριλαμβανομένης γαστρίτιδας, κολίτιδας, ελκωτικών διεργασιών, διάτρησης των τοιχωμάτων, αιμορραγίας,
• πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα) στο υπόβαθρο της διάσπασης των μυϊκών πρωτεϊνικών ενώσεων, νεφρωσικό σύνδρομο, ανεπάρκεια νεφρικής λειτουργίας,
• υποδόριων και μυϊκών ασβεστώσεων (κυρίως σε παιδιά).

Στα παιδιά

Χαρακτηριστικά της εξέλιξης της παθολογίας σε νεαρή ηλικία:

• πιο έντονα στα συμπτώματα της έναρξης της φλεγμονώδους διαδικασίας.
• πυρετό έως 39C, σοβαρή κόπωση.
• απώλεια βάρους?
• δερματικές βλάβες παρόμοιες με αυτές σε ενήλικες ασθενείς, αλλά πιο έντονες, με έντονο ερύθημα.
• οι παιδίατροι συχνά έχουν πετέχειες σε παιδιά με τη μορφή κόκκινων κουκίδων στα νύχια και τα βλέφαρά τους.
• μια αυξανόμενη μείωση της μυϊκής δύναμης, πόνος στους μύες του σώματος, την κοιλιά, το λαιμό, την πλάτη, τα άκρα.
• πρησμένες αρθρώσεις, δυσκολίες στην κινητικότητα, στις οποίες οι αγκώνες και τα γόνατα είναι συχνά λυγισμένες και είναι δύσκολο για το παιδί να ισιώσει το χέρι ή το πόδι.
• ανάπτυξη ασβεστοποίησης, η οποία είναι ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό της νεανικής μορφής δερματομυοσίτιδας, χαρακτηριστικό των νεαρών ασθενών.

Η ασβεστοποίηση σε παιδιά και εφηβική δερματομυοσίτιδα εμφανίζεται σε 40 από τα 100 άρρωστα παιδιά στο 1-5ο έτος από την εμφάνιση της νόσου και 4-5 φορές συχνότερα από ό, τι σε ασθενείς με ηλικία. Ειδικά συχνά διαγιγνώσκεται στα παιδιά προσχολικής ηλικίας. Η ανάπτυξη ασβεστοποιήσεων διαγιγνώσκεται μετά από περίπου 14 - 16 μήνες από την καταγραφή των πρώτων σημείων.

• Οι αποτιτανώσεις (υδροξυαπατίτη εναπόθεση) ως ένα πυκνό σκληρύνσεων σχηματίζεται κάτω από το δέρμα μέσα και γύρω από τις μυϊκές ίνες, κατά μήκος του τένοντα στην περιοχή του γόνατος, τους αγκώνες, τους ώμους, τους γλουτούς, τους μηρούς, στο σημείο της ένεσης.
• Κατά την ψηλάφηση, εντοπίζονται ανώμαλες πυκνές ζώνες υπό μορφή κόμβων, όγκων και υποδόριων πλακών. Πόνος εμφανίζεται στο στάδιο της εμφάνισης.
• Εάν η σκλήρυνση άλατος εντοπιστεί στην επιφάνεια, συχνά αναπτύσσονται φλεγμονές των παρακείμενων ιστών και υπερχείλιση.
• Το δέρμα πάνω από το χλωριούχο ασβέστιο μπορεί να καλυφθεί με έλκη, από τα οποία εκκρίνεται ένα υπόλευκο υγρό.
• Η ασβεστοποίηση εκδηλώνεται είτε σε διάχυτη (διαδεδομένη) μορφή είτε εντοπίζεται σε ορισμένες περιοχές. Οι βαθιές μονοκαλλιέργειες εντοπίζονται μόνο στην ακτινογραφία.

Διαγνωστικά

Τα βασικά κριτήρια για τη διάγνωση της δερματομυοσίτιδας, που καθιστούν δυνατή τη διαφοροποίηση της παθολογίας από άλλες ασθένειες που έχουν παρόμοια συμπτώματα:

1. Χαρακτηριστικές φλεγμονώδεις και εκφυλιστικές εκδηλώσεις στο δέρμα, συμπεριλαμβανομένου του ηλιοτροπικού (μωβ-ιώδες) κηλιδωτού εξανθήματος στα βλέφαρα, και του συμπτώματος του Gottron για τουλάχιστον 1 έως 2 μήνες.
2. Μη φυσιολογική απώλεια δύναμης στους μυς των χεριών, των ποδιών, του λαιμού, της πλάτης για τουλάχιστον 1 μήνα.
3. Μυϊκός πόνος χωρίς απώλεια της ευαισθησίας του δέρματος για τουλάχιστον 1 μήνα.
4. 10 φορές ή περισσότερο αυξημένη δραστηριότητα της κρεατινικής φωσφοκινάσης (CPK) και της γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH) στο αίμα είναι ο κύριος εργαστηριακός διαγνωστικός δείκτης.

Επιπλέον, οι εργαστηριακές εξετάσεις δείχνουν:

• αύξηση των επιπέδων αλδόλας, ALT, AST - ένζυμα διάσπασης των μυών.
• (ανώμαλη συγκέντρωση κρεατίνης στα ούρα) μεγαλύτερη από 200 mg ημερησίως, η οποία παρατηρείται στην καταστροφή μυϊκού ιστού με αυξημένη διάσπαση πρωτεϊνών στους σχεδόν μισούς ασθενείς.
• αύξηση του ESR (άνω των 20) ·
• μυοειδικός δείκτης AT Jo-1 (AT σε συνθετάση ιστιδυλικού tRNA).
• μυοσφαιρινουρία (χρωστική μυοσφαιρίνης στα ούρα) ·
• η παρουσία στο αίμα των αντιπυρηνικών αντισωμάτων ANF (δείκτες της νόσου του συνδετικού ιστού) σε 50 - 80% των περιπτώσεων.
• αυξημένη Ο-αντιδραστική πρωτεΐνη.

1. Ο ΗΚΓ δείχνει ταχυκαρδία, διαταραχή του ρυθμού, καρδιακή αγωγή.
2. Η ηλεκτρομυογραφία ENMG επιβεβαιώνει τις μυϊκές βλάβες (αυξημένη διέγερση) και απαιτείται να αποκλείσει τις νευρολογικές παθολογίες.
3. Η βιοψία των μυϊκών ιστών (παγιδευμένη από τη φλεγμονώδη διαδικασία) γίνεται για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, παρουσιάζοντας χαρακτηριστικές δομικές αλλαγές στο 75% των ασθενών.
4. Η φασματοσκοπία MRI και P ανιχνεύει φλεγμονή των μυϊκών ινών.
5. Η ακτινογραφία, που διεξάγεται στα παιδιά, σας επιτρέπει να βλέπετε τα ασβεστίματα, εντοπισμένα βαθιά στους μαλακούς ιστούς.
6. Ο πνεύμονας με ακτίνες Χ (ή CT) ανιχνεύει πνευμο-σκλήρυνση και κυψελιδική ίνωση.
7. Η ιστολογία αποκαλύπτει παθολογικές εκφυλιστικές εστίες ή νεκρωτικές περιοχές στους σκελετικούς μύες.

Πριν από τη διάγνωση, είναι πολύ σημαντικό να διαφοροποιήσουμε (διακρίνουμε) την δερματομυοσίτιδα από παρόμοιες παθολογίες. Πρέπει να αποκλειστούν:

• άλλες δερματολογικές παθήσεις. Μια σημαντική διαφορά είναι η εξέλιξη των δερματικών αλλαγών στην δερματομυοσίτιδα μετά την έκθεση στον ήλιο, ενώ με άλλες (αλλά όχι όλες) δερματίτιδες, το εξάνθημα μπορεί να υποχωρήσει.
• καρκινικές διεργασίες.
• ρευματολογικές και ενδοκρινικές παθολογίες ·
• νευρολογία με μυϊκές βλάβες, ιατρικές μυοπάθειες,
• μολυσματική μυοσίτιδα.
• ηλεκτρολυτική ανισορροπία.

Για να γίνει μια διάγνωση δερματομυοσίτιδας, είναι υποχρεωτική η εξέταση από ρευματολόγο, ουρολόγο, γυναικολόγο και άλλους εξειδικευμένους ιατρούς. Εάν συναντήσετε αρχικά συμπτώματα, πρέπει να εξετάσετε όλα τα όργανα και τα συστήματα (ακτινογραφία των πνευμόνων, των αρθρώσεων, των μυών, της γαστροσκόπησης, της κολονοσκόπησης), να δώσετε αίμα για δείκτες όγκου.

Ένα βίντεο παρακάτω είναι αφιερωμένο στην δερματομυοσίτιδα στα παιδιά:

Θεραπεία

Φάρμακο

Παραδοσιακά χρησιμοποιούμενα ναρκωτικά 7 είδη.

Γλυκοκορτικοστεροειδή

Η βέλτιστη επιλογή πρεδνιζολόνης συνταγογραφείται με ρυθμό 1 mg ανά ημέρα ανά 1 kg σωματικού βάρους ενήλικου ασθενούς στο οξεικό στάδιο. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η ημερήσια δόση κατά τη διάρκεια του μήνα αυξήθηκε στα 2 mg / kg. Όταν επιτυγχάνεται θεραπευτική δράση, αλλάζουν πολύ αργά σε μειωμένες δοσολογίες (σύμφωνα με το ¼ από το εφαρμοσμένο). Είναι απαράδεκτο να μειωθεί γρήγορα η δοσολογία για να αποφευχθούν σοβαρές παροξύνσεις.

Ανοσοκατασταλτικές κυτταροστατικές

Εκχωρήστε με χαμηλή θεραπευτική αποτελεσματικότητα των στεροειδών. Κύριοι: Μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη, αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη (για πνευμονική ίνωση).

• Η αρχική δόση μεθοτρεξάτης από το στόμα είναι 7,5 mg την εβδομάδα με αύξηση 0,25 mg την εβδομάδα για να ληφθεί το αποτέλεσμα (μέγιστη εβδομαδιαία δόση - 25 mg)
• Η ενδοφλέβια έγχυση (με ενδομυϊκή χορήγηση Methotrexate δεν χορηγείται) ξεκινά από 0,2 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους ανά εβδομάδα, αυξάνοντας τη δόση κατά 0,2 mg / kg την εβδομάδα.
• Το αναμενόμενο θεραπευτικό αποτέλεσμα παρατηρείται μετά από 1 - 1,5 μήνες, το μέγιστο θεραπευτικό αποτέλεσμα - μετά από 5 μήνες. Μειώστε τη δόση πολύ αργά (κατά το ένα τέταρτο της εβδομαδιαίας δόσης).
• Το θεραπευτικό σχήμα περιλαμβάνει την κοινή χρήση του Methotrexate με πρεδνιζόνη.
• Η αζαθειοπρίνη αρχίζει να λαμβάνεται με δόση 2 - 3 mg / kg ανά ημέρα. Το φάρμακο παρέχει λιγότερες επιπλοκές στο σύστημα του αίματος και η θεραπεία μπορεί να είναι μεγάλη. Δεδομένου ότι η αζαθειοπρίνη θεωρείται λιγότερο ισχυρή από τη μεθοτρεξάτη, συχνά συνδυάζεται με κορτικοστεροειδή.
• Η εισαγωγή βιταμίνης Β9 (φολικό οξύ) μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης παρενεργειών, ιδιαίτερα εκείνων που σχετίζονται με διαταραχή της ηπατικής λειτουργίας.

Άλλα μέσα

• Φάρμακα αμινοκινίνης σε χαμηλές δόσεις. Εκχωρήστε για να μετριάσετε τις εκδηλώσεις του δέρματος ως υποστηρικτική θεραπεία, συνήθως - σε χρόνιες και σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα. Κύριοι: Plaquenil, Delagil, Υδροξυχλωροκίνη 200 mg / ημέρα.
• Η ενδοφλέβια έγχυση ανοσοσφαιρίνης σε δόση 0,4-0,5 γραμμαρίων ανά χιλιόγραμμο ημερησίως πραγματοποιείται με σκοπό την αύξηση της θετικής απόκρισης του ασθενούς στην τυποποιημένη θεραπεία με ορμονικά φάρμακα. Σε πολλούς ασθενείς, η ανοσοσφαιρίνη μειώνει τη φλεγμονή επηρεάζοντας το ανοσοποιητικό σύστημα.
• Prozerin (σε ύφεση), κοκαρβοξυλάση, Neostigmine, ATP, βιταμίνες Β σε ενέσεις, για την ομαλοποίηση της μυϊκής λειτουργίας.
• Τα αναβολικά στεροειδή όπως το Nerobol, το Retabolil, χρησιμοποιούνται συχνά ως μέσο ενίσχυσης του μυϊκού ιστού στη μακροχρόνια πορεία της πρεδνιζολόνης.
• Εάν σχηματιστούν μικρές ασβεστοποιήσεις, ένα συγκεκριμένο ιατρικό αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με την εσωτερική χρήση Colchicine, Probenecid, ενδοφλέβια χορήγηση Na2 EDT, τοπική εφαρμογή του Trilon Β.

Θεραπευτική

• Η πλασμαφαίρεση και η λεμφοκυτταροφαίρεση χρησιμοποιούνται κυρίως σε ασθενείς με σοβαρή νόσο, η οποία είναι δύσκολο να ανταποκριθεί στην παραδοσιακή θεραπεία, με σημεία αγγειίτιδας και σοβαρή μυϊκή παθολογία.
• Η φυσική θεραπεία, που έχει σχεδιαστεί για την πρόληψη των μυϊκών συστολών - απαιτείται, ειδικά στα παιδιά, αλλά μόνο κατά την περίοδο της ύφεσης.

Χειρουργικά

• Μερικές φορές αφαιρούνται χειρουργικά μονές υποδόριες ασβεστοποιήσεις. Αλλά αυτό δεν είναι πολύ αποτελεσματικό και το κύριο καθήκον είναι η έγκαιρη ανίχνευση και πρόληψη των αποθέσεων αλατιού, ιδιαίτερα στην παιδιατρική δερματομυοσίτιδα, χρησιμοποιώντας ορμονική θεραπεία υψηλής δόσης, μερικές φορές ακόμη και "επιθετική".
• Το ίδιο σχήμα χρησιμοποιείται για την καταστολή της ανάπτυξης σχηματισμών όγκων με παρανεοπλασματική δερματομηάτωση. Η χειρουργική θεραπεία σε συνδυασμό με φαρμακευτική αγωγή συχνά βοηθά στην εξάλειψη ή στη σημαντική μείωση της σοβαρότητας των μη φυσιολογικών εκδηλώσεων.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

• Πρόσφατα, έχει αρχίσει η χρήση νέων βιολογικών προϊόντων με γενετική μηχανική, αλλά αυστηρά μεμονωμένα και σύμφωνα με ένα πρόγραμμα που έχει αναπτυχθεί από ειδικό γιατρό.
• Δεδομένου ότι η πρεδνιζολόνη και metipred δώσει σοβαρές παρενέργειες, συνταγογραφούμενα φάρμακα που προστατεύουν το στομάχι επένδυση (στομάχου), μεταξύ των οποίων - ομεπραζόλης, ρανιτιδίνη, συμπληρώματα ασβεστίου και βιταμίνης D, διφωσφονικό για την πρόληψη της οστεοπόρωσης.

• Κατά τη διάρκεια της πορείας το Metipreda δεν επιτρέπεται να χρησιμοποιεί ζάχαρη και γλυκά τρόφιμα για να αποφύγει την ανοχή του σώματος στη γλυκόζη.
• Όταν οι παροξύνσεις έδειχναν αυστηρά την ειρήνη. Όταν η διαδικασία υποχωρεί, μπορείτε σταδιακά να ασκήσετε μικρή σωματική άσκηση, να κάνετε φυσιοθεραπεία, αλλά να είστε πολύ προσεκτικοί ώστε να μην προκαλέσετε επιδείνωση της νόσου.

Πρόληψη ασθενειών

Μέτρα που θα μπορούσαν να αποτρέψουν την ανάπτυξη δερματομυοσίτιδας δεν έχουν ακόμη αναπτυχθεί. Τα μέτρα δευτερογενούς πρόληψης, μετά τη διάγνωση της νόσου, περιλαμβάνουν:

• υποστηρικτική θεραπεία με κορτικοστεροειδή,
• εξετάσεις με έναν δερματολόγο, ρευματολόγο,
• δοκιμές ογκολογίας,
• έγκαιρη θεραπεία οποιωνδήποτε φλεγμονωδών ασθενειών,
• την εξάλειψη των εστιών της λοίμωξης στο σώμα.

Επιπλοκές

Με μακροχρόνια τρέχουσα δερματομυοσίτιδα χωρίς θεραπεία, αναπτύξτε:

• κρεβατιών και τροφικών ελκών.
• συμπτώματα, οστικές παραμορφώσεις.
• απώλεια μυϊκής μάζας.
• ασβεστοποίηση.

Οι πιο σοβαρές επιπλοκές που απειλούν τον ασθενή με προχωρημένη δερματομυοσίτιδα, από την οποία έως και 40% των ασθενών πεθαίνουν χωρίς κατάλληλη θεραπεία τα πρώτα 2 χρόνια:

• πνευμονία αναρρόφησης, κυψελιδική ίνωση;
• μυϊκή καταστροφή των αναπνευστικών οργάνων, του οισοφάγου και του φάρυγγα.
• γαστρεντερική αιμορραγία.
• καρδιακές παθήσεις
• γενική δυστροφία, εξάντληση

Πρόβλεψη

Προηγουμένως, η παθολογία οδήγησε στο θάνατο σχεδόν των 2/3 των ασθενών. Σήμερα, η χρήση κορτικοστεροειδών δίνει έντονο θεραπευτικό αποτέλεσμα, καταστέλλει την επιθετικότητα της νόσου και, αν χρησιμοποιηθεί σωστά, βελτιώνει σημαντικά τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση.

• Η δερματομυοσίτιδα μπορεί να εκδηλωθεί σε ένα επεισόδιο, σε μια φάση (αδρανής πορεία (ύφεση) μέσα σε 2 χρόνια μετά τα πρώτα σημάδια, και περαιτέρω - χωρίς να υποτροπιάσει.
• Σε μια πολυκυκλική περίοδο, οι μακρές περίοδοι ύφεσης εναλλάσσονται με υποτροπές. Αυτό συμβαίνει συχνά εάν η δόση μειωθεί δραστικά ή διακοπεί η χρήση πρεδνιζολόνης.
• Η χρόνια δερματομυοσίτιδα, παρά τη θεραπεία, έχει μεγαλύτερη πιθανότητα επιπλοκών.

Όσο πιο γρήγορα γίνεται μια ακριβής διάγνωση και αρχίζει η θεραπεία, τόσο καλύτερη είναι η μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Στα παιδιά, η δερματομυοσίτιδα μπορεί να οδηγήσει σε σχεδόν πλήρη ανάκτηση ή παρατεταμένη ύφεση.

Ακόμα περισσότερα σχετικά με την δερματομυοσίτιδα και τις σχετικές ασθένειες θα σας πει το βίντεο παρακάτω:

Δερματομυοσίτιδα ή νόσος Wagner

Η δερματομυοσίτιδα (νόσος Wagner) είναι μια συστηματική διαταραχή που επηρεάζει τους λείους και χαραγμένους μύες, καθώς και το δέρμα με σχηματισμό οίδημα και ερύθημα. Σε περίπτωση που η ασθένεια προχωρήσει χωρίς αλλοιώσεις του δέρματος, ονομάζεται πολυμυοσίτιδα.

Η δερματομυοσίτιδα μπορεί να αναπτυχθεί και στα δύο φύλα, ανεξαρτήτως ηλικίας. Αναφέρονται οι περιπτώσεις της νόσου Wagner σε παιδιά κάτω του ενός έτους.

Ωστόσο, συχνά η δερματομυοσίτιδα επηρεάζει τους εφήβους ηλικίας 10-14 ετών, στην περίπτωση αυτή μιλάμε για τη νεανική μορφή της νόσου. Η δεύτερη αιχμή ηλικίας της νόσου του Wagner συμβαίνει στην ηλικία 45-60 ετών, σε αυτούς τους ασθενείς διαγνωρίζεται η δευτερογενής μορφή της νόσου.

Ταξινόμηση των ποικιλιών και των μορφών

Στην ιατρική, οι τύποι δερματομυοσίτιδας ταξινομούνται σύμφωνα με διάφορα κριτήρια. Όπως έχει ήδη αναφερθεί, από την προέλευση της νόσου του Wagner μπορεί να χωριστεί σε πρωτογενή (νεανική) και δευτερογενής (πρώιμη ποωροπλαστική) δερματομυοσίτιδα.

Ανάλογα με την πορεία της νόσου, διακρίνεται μία οξεία, υποξεία και χρόνια μορφή νόσου του Wagner.

Κατά τη διάρκεια της δερματομυοσίτιδας, είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε τρεις περιόδους:

1. Prodromal, η οποία διαρκεί το πολύ ένα μήνα.
2. Πρόδηλη. Αυτή τη στιγμή, το μυϊκό, δερματικό και γενικό σύνδρομο δερματομυοσίτιδας εκδηλώνεται.
3. Η δυστροφική περίοδος δερματομυοσίτιδας χαρακτηρίζεται από εμφάνιση επιπλοκών.

Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της δερματομυοσίτιδας εκπέμπουν τρεις βαθμούς δραστηριότητας - πρώτο, δεύτερο και τρίτο.

Αιτίες της νόσου

Μέχρι σήμερα, δεν ήταν δυνατόν να εντοπιστούν τα ακριβή αίτια της νόσου του Wagner, οπότε η ασθένεια ταξινομείται ως πολυπαραγοντική.

Ένας παράγοντας που προκαλεί την ανάπτυξη δερματομυοσίτιδας είναι συχνά ιογενείς ασθένειες, ιδιαίτερα η γρίπη, η ηπατίτιδα, η λοίμωξη από παρβοϊούς κλπ. Δεν αρνείται τη σχέση μεταξύ της ανάπτυξης δερματομυοσίτιδας και μόλυνσης από βακτηριακές λοιμώξεις, όπως η βορρέλιο.

Έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις ανάπτυξης δερματομυοσίτιδας, ως αντίδραση σε εμβόλιο ή μετά την εισαγωγή ορισμένων φαρμάκων παρεντερικά.

Οι παράγοντες που προκαλούν την εμφάνιση της νόσου του Wagner πρέπει να περιλαμβάνουν:

• Υποθερμία και ιδιαίτερα κρυοπαγήματα.
• Υπερβολική ηλιοφάνεια.
• Τραυματισμοί.
• Αλλεργικές αντιδράσεις στο φάρμακο.
• Ορμονικές αλλαγές, συμπεριλαμβανομένης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
• Το ένα τρίτο όλων των ασθενών με δερματομυοσίτιδα έχουν κακοήθεις όγκους.

Κλινική εικόνα

Στην κλινική της δερματομυοσίτιδας, ο ηγετικός ρόλος διαδραματίζεται από εκδηλώσεις μυϊκού και δερματικού συνδρόμου. Λιγότερο συχνά, η νόσος του Wagner επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα.

Το μυϊκό σύνδρομο είναι το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της δερματομυοσίτιδας. Στο πρώιμο στάδιο, υπάρχει πόνος και αδυναμία στους μύες. Τις περισσότερες φορές το σύνδρομο στην δερματομυοσίτιδα εκδηλώνεται στους μυς του αυχένα και στα εγγύτερα μέρη των χεριών και των ποδιών.

Η μυϊκή αδυναμία στην δερματομυοσίτιδα μπορεί να εκφράζεται τόσο έντονα ώστε ο ασθενής στερείται της ευκαιρίας να κρατήσει ανεξάρτητα το κεφάλι του, να ξεφύγει από το κρεβάτι, να μετακινηθεί, δηλαδή ο ασθενής χρειάζεται βοήθεια για να εκτελέσει οποιαδήποτε στοιχειώδη δράση.

Η δερματομυοσίτιδα συνοδεύεται από μυϊκή αδυναμία.

Σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου του Wagner, υπάρχει ένας σημαντικός περιορισμός της κινητικότητας, το περπάτημα καθίσταται αδύνατο.

Στη νόσο του Wagner, μια αύξηση στον όγκο των επηρεαζόμενων μυϊκών ομάδων (λόγω οίδημα), η εδραίωση τους μπορεί να σημειωθεί. Κατά την ψηλάφηση, οι ασθενείς σημειώνουν πόνο.

Σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα, συχνά επηρεάζονται οι μύες του φάρυγγα, γεγονός που περιπλέκει πολύ τη διαδικασία της διατροφής. Με την ήττα της δερματομυοσίτιδας των μυών του διαφράγματος και των μεσοπλεύριων μυών, δεν υπάρχει επαρκής αερισμός των πνευμόνων, που προκαλεί την ανάπτυξη συμφορητικών διεργασιών, πνευμονία.

Το δερματικό σύνδρομο δερματομυοσίτιδας χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ερυθήματος σε ανοικτές περιοχές του σώματος - στο πρόσωπο, στον λαιμό, στην περιοχή των αρθρώσεων. Το δέρμα των ασθενών με δερματομυοσίτιδα είναι διογκωμένο, μοβ-λιλά.

Το χαρακτηριστικό σύνδρομο δερματομυοσίτιδας είναι η εμφάνιση γυαλιών δερματομυοσίτιδας. Αυτή είναι η εμφάνιση του ερυθήματος των βλεφάρων σε συνδυασμό με το χαμηλότερο οίδημα και τη χρώση των βλεφάρων.

Η αρθραλγία στη νόσο του Wagner δεν είναι πολύ συχνή και στις περισσότερες περιπτώσεις η αρθραλγία εκδηλώνεται όπως στο σύνδρομο Sweeten.

Οι βλάβες των σπλαχνικών οργάνων στην δερματομυοσίτιδα είναι σπάνιες. Συχνότερα από άλλα όργανα, ο καρδιακός μυς επηρεάζεται. Αυτό εκδηλώνεται με αίσθημα παλμών, κωφούς τόνους, εμφάνιση συστολικού θορύβου στην κορυφή. Σε σπάνιες περιπτώσεις, σε φόντο δερματομυοσίτιδας, αναπτύσσεται διάχυτη βλάβη του καρδιακού μυός με σοβαρή εικόνα καρδιακής ανεπάρκειας.

Στην περίπτωση της νόσου του Wagner, αναπνευστικές νόσοι αναπτύσσονται λίγο συχνότερα, οι οποίες προκαλούνται από την ήττα των μεσοπλεύριων και φρενικών μυών με δερματομυοσίτιδα. Ως αποτέλεσμα πνευμονικού υποαερισμού, αναπτύσσεται πνευμονία. Πρέπει να ειπωθεί ότι πρόκειται για πνευμονικές επιπλοκές (ανάπτυξη πλευρίτιδας, αποστήματα) δερματομυοσίτιδας που αποτελεί κοινή αιτία για το θανατηφόρο έκβαση της νόσου.

Με την ήττα των οργάνων του πεπτικού συστήματος σημειώνεται δυσφαγία, η οποία εξελίσσεται καθώς η ασθένεια εξελίσσεται. Η παραβίαση της διαδικασίας κατάποσης με δερματομυοσίτιδα σχετίζεται με βλάβη των μυών του φάρυγγα.

Από την πλευρά του νευρικού συστήματος σε ασθενείς με δερματομυοσίτιδα, παραισθησία, μείωση των αντανακλαστικών των τενόντων, παρατηρείται υπεραλγησία. Όσον αφορά τη παραισθησία, αυτή η κατάσταση εξακολουθεί να είναι χαρακτηριστική των δαγκωμάτων και της κρυογλοβουλνημίας.

Τα συνηθισμένα συμπτώματα της δερματομυοσίτιδας είναι η μείωση του βάρους του σώματος, σε μερικούς ασθενείς εμφανώς έντονη ανορεξία, διαρκώς αυξημένη θερμοκρασία σώματος.

Πορεία της νόσου

Η πορεία της νόσου του Wagner είναι κυματιστή και προοδευτική. Στην οξεία μορφή δερματομυοσίτιδας, παρατηρείται πυρετός, αυξάνονται ταχέως τα συμπτώματα μυών των διακλαδισμένων μυών, εκτεταμένο δερματικό εξάνθημα και προοδευτική βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Εάν δεν θεραπευθεί, ο θάνατος σε ασθενείς με οξεία δερματομυοσίτιδα εμφανίζεται εντός 2-12 μηνών από την εμφάνιση της νόσου. Η αιτία θανάτου, συχνότερα, είναι η πνευμονία της αναρρόφησης, η νεφρική ανεπάρκεια ή η καρδιακή ανεπάρκεια. Η θεραπεία που άρχισε με το χρόνο επιτρέπει τη διακοπή της παθολογικής διαδικασίας στην οξεία δερματομυοσίτιδα και ακόμη και την κλινική ύφεση.

Στην περίπτωση της υποξείας νόσου του Wagner, τα συμπτώματα αναπτύσσονται αργά, η πλήρης κλινική εικόνα της δερματομυοσίτιδας αρχίζει να εκδηλώνεται 1-2 χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου.

Η υποξεία διαδικασία της νόσου του Wagner ξεκινάει με βαθμιαία προοδευτική εξασθένιση των μυών, λιγότερο συχνά, η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση του δερματικού συνδρόμου. Αν δεν αντιμετωπιστεί, η πρόγνωση αυτής της μορφής δερματομυοσίτιδας είναι δυσμενής. Η σύγχρονη θεραπεία σάς επιτρέπει να αντιμετωπίσετε τις εκδηλώσεις της νόσου και να επιτύχετε παρατεταμένη ύφεση.

Η χρόνια δερματομυοσίτιδα εμφανίζεται σε κύκλους, η νόσος διαρκεί εδώ και χρόνια. Στην περίπτωση αυτή, τα εσωτερικά όργανα δεν επηρεάζονται πρακτικά, η πρόγνωση για αυτή τη μορφή της νόσου είναι πάντοτε ευνοϊκή.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Πρέπει να σημειωθεί ότι η διάγνωση δερματομυοσίτιδας είναι αρκετά σημαντικές δυσκολίες, παρά το γεγονός ότι η κλινική εικόνα είναι αρκετά έντονη.

Η σωστή διάγνωση συχνά προηγείται από εσφαλμένες. Και με ένα έντονο μυϊκό σύνδρομο, συχνά πραγματοποιούνται νευρολογικές διαγνώσεις και με δερματικά συμπτώματα, δερματολογικά.

Για τη σωστή διάγνωση της νόσου του Wagner, χρησιμοποιούνται 7 διαγνωστικά κριτήρια:

• Προοδευτική μυϊκή αδυναμία.
• Αυξήστε τη συγκέντρωση ενός ή περισσότερων ενζύμων μυών στον ορό.
• Ανίχνευση μυοπαθητικών αλλαγών κατά την ηλεκτρομυογραφία.
• Αναγνώριση τυπικού σχεδίου στην ιστολογική εξέταση βιοψίας μυών.
• Αυξημένη συγκέντρωση κρεατίνης στα ούρα.
• Μειωμένη μυϊκή αδυναμία με κορτικοστεροειδή.

Με την παρουσία του πρώτου και οποιωνδήποτε τριών από τα παρακάτω κριτήρια, μπορεί σίγουρα να γίνει μια διάγνωση δερματομυοσίτιδας. Εάν ο ασθενής έχει το πρώτο και οποιοδήποτε από τα δύο ακόλουθα κριτήρια, τότε μιλάμε για πιθανή δερματομυοσίτιδα και εάν, εκτός από το πρώτο, υπάρχει μόνο ένα από τα ακόλουθα κριτήρια, η διάγνωση δερματομυοσίτιδας θεωρείται πιθανή.

Μέθοδοι θεραπείας

Η θεραπεία της δερματομυοσίτιδας έχει ως στόχο τον περιορισμό της διαδικασίας σε οξεία και υποξεία μορφή και την επίτευξη ύφεσης στη χρόνια εξέλιξη της νόσου.

Για τη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας, χρησιμοποιήστε πρεδνιζόνη.

Το κύριο φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας είναι η πρεδνιζόνη. Στο αρχικό στάδιο της θεραπείας, που διαρκεί μέχρι τρεις μήνες, χορηγείται πρεδνιζόνη σε υψηλές δόσεις. Στη συνέχεια η δόση μειώνεται συνεχώς στο επίπεδο στήριξης. Είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί θεραπεία συντήρησης, η οποία θα πρέπει να διαρκέσει για αρκετά χρόνια, η απόσυρση της φαρμακευτικής αγωγής είναι δυνατή μόνο με την επίμονη απουσία κλινικών και εργαστηριακών συμπτωμάτων της νόσου. Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται επίσης για τη θεραπεία του συνδρόμου Sharpe, της ελαστικής ψευδοκαρδιοπάθειας, της νόσου Lever, κλπ.

Ελλείψει επίδρασης στη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας με κορτικοστεροειδή ή παρουσία αντενδείξεων στη χρήση τους, συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά - μεθοτρεξάτη ή αζαθειοπρίνη. Αυτά τα κεφάλαια μπορούν να συνταγογραφηθούν και σε συνδυασμό με πρεδνιζόνη, εάν είναι απαραίτητο, να μειωθεί η δόση των κορτικοστεροειδών που λαμβάνονται.

Στη χρόνια μορφή δερματομυοσίτιδας, στο πρώτο στάδιο συνταγογραφούνται μέτριες δόσεις πρεδνιζόνης. Καθώς μειώνεται η δόση πρεδνιζολόνης, συνταγογραφείται μια επιπλέον δόση σαλικυλικών.

Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη μυϊκών συστολών στα πρώτα στάδια της νόσου, ενδείκνυνται μασάζ και θεραπευτικές ασκήσεις. Η θεραπεία με σπα δεν συνιστάται.

Θεραπεία με λαϊκές μεθόδους

Η δερματομυοσίτιδα μπορεί να αντιμετωπιστεί με τις μεθόδους φυτοθεραπείας. Πρέπει να χρησιμοποιούνται ως πρόσθετη θεραπεία για τη θεραπεία της νόσου του Wagner, η οποία συνταγογραφείται από γιατρό.

Συμπιέζεται από μπουμπούκια ιτιάς με δερματομυοσίτιδα. Μια κουταλιά της σούπας μπουμπούκια ιτιάς τοποθετείται σε ένα ποτήρι, στη συνέχεια θα πρέπει να χύνεται 100 ml βραστό νερό σε αυτό το πιάτο. Χρόνος έγχυσης - 40 λεπτά, και στη συνέχεια χρησιμοποιείται για την παρασκευή κομματιών σε περιοχές δέρματος που επηρεάζονται από δερματομυοσίτιδα. Αντί για μπουμπούκια ιτιάς, μπορείτε να πάρετε την ίδια ποσότητα Althea officinalis.

Ως εξωτερική θεραπεία για τη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας, μπορεί επίσης να παρασκευαστεί μια αλοιφή βοτάνων. Δεδομένου ότι η βάση λίπους θα πρέπει να λαμβάνουν εσωτερικό χοιρινό λίπος. Η βάση λίπους πρέπει να λειώσει και να ρίξει φυτικές πρώτες ύλες. Για τη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε θρυμματισμένους μπουμπούκια ιτιάς, σπόρους εστραγκόν, βολάν βολάνδιν. Το τελικό μίγμα μεταφέρεται στα ανθεκτικά στη θερμότητα πιάτα και τοποθετείται για 5 ώρες στον κλίβανο, όπου θερμαίνεται σε θερμοκρασία 90-100 μοίρες. Μετά από αυτό, η αλοιφή πρέπει να φιλτραριστεί και να αφεθεί να σκληρυνθεί. Αποθηκεύστε το παρασκευασμένο προϊόν στο ψυγείο, εφαρμόστε για να λιπάνετε το δέρμα του Wagner που έχει προσβληθεί.

Για κατάποση με δερματομυοσίτιδα, συνιστάται να βράζετε βρώμη στο γάλα. Για το μαγείρεμα σημαίνει ότι πρέπει να πάρετε δύο ποτήρια πλιγούρι βρώμης (όχι νιφάδες). Οι κόκκοι πρέπει να χύνεται με πέντε φλιτζάνια βραστό γάλα και το μίγμα να θερμαίνεται για τριάντα λεπτά τοποθετώντας το δοχείο σε υδατόλουτρο. Αποστραγγίστε το γάλα και πάρτε το τρεις φορές την ημέρα για μισό ποτήρι. Η πορεία της θεραπείας της δερματομυοσίτιδας με ζωμό αλεύρου βρώμης στο γάλα είναι ένα μήνα. Στη συνέχεια, πρέπει να κάνετε ένα διάλειμμα για μια τέτοια περίοδο και να επαναλάβετε την πορεία.

Είναι χρήσιμο στη νόσο του Wagner να παίρνει αφέψημα από φύλλα βακκίνιων ή κώνους λυκίσκου.

Πρόληψη και πρόγνωση

Πριν από τη χρήση για τη θεραπεία της δερματομυοσίτιδας, η πρόγνωση αυτής της νόσου ήταν εξαιρετικά δυσμενής. Ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα μέσα σε 1-5 χρόνια εμφανίστηκε στο 65% των ασθενών της Wagner. Η χρήση φαρμάκων πρεδνιζόνης έχει βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση. Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας στις περισσότερες περιπτώσεις μπορούν να σταματήσουν τις ατροφικές διαδικασίες και να επιτύχουν ύφεση.

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της δερματομυοσίτιδας, καθώς αυτή η ασθένεια είναι πολυπαραγοντική. Εκείνοι που πάσχουν από τη νόσο του Wagner πρέπει να βρίσκονται υπό ιατρική επίβλεψη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η δευτερογενής πρόληψη της δερματομυοσίτιδας είναι η ενεργός θεραπεία και θεραπεία συντήρησης.