Λιποδυστροφία

Λιποδυστροφία (συνώνυμο λιποατροφία) - μία ασθένεια που χαρακτηρίζεται από ατροφία του υποδόριου λίπους στο κεφάλι, το λαιμό, το άνω ήμισυ του σώματος με περίσσεια συσσώρευση λίπους στο κάτω μισό. Είναι σπάνιο, επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες. Η αιτιολογία είναι ασαφής. Τα εσωτερικά όργανα δεν επηρεάζονται, η λειτουργία τους δεν επηρεάζεται. Οι ασθενείς πηγαίνουν στο γιατρό λόγω της εμφάνισής τους, μερικές φορές παραπονιούνται για αδυναμία, ευερεθιστότητα. Η πρόγνωση της ζωής είναι ευνοϊκή. Δεν υπάρχει αιτιώδης θεραπεία · χρησιμοποιούν ενισχυτικά νεύρων και βιταμίνες.

Λιποδυστροφία (Gk lipos - + λίπος δυστροφία Συνώνυμο λιποατροφίας.) - λιπώδη ατροφία ιστό ορισμένα τμήματα ή περιοχές του σώματος, για παράδειγμα στη μία πλευρά του κορμού, όταν σπονδυλίτιδα, σε τροχιά σε τραυματικές ενόφθαλμο στον τομέα των ενέσεων ινσουλίνης (λιποδυστροφία ινσουλίνη).

Η πιο σημαντική μορφή λιποδυστροφίας - μια προοδευτική λιποδυστροφία (συνώνυμο: lipodystrophia progressiva, lipodystrophia cephalothoraciea προοδευτική, ασθένεια Barraquer - Simons) - η εξαφάνιση του υποδόριου λίπους στο κεφάλι, το λαιμό και το στήθος. Η ασθένεια είναι σπάνια, συνήθως στις γυναίκες, και εμφανίζεται από την παιδική ηλικία. Η διαδικασία ξεκινάει με ένα αδυνάτισμα προσώπου, μετά εξαπλώνεται στη μέση. Στο κάτω μισό του σώματος, ο υποδόριος λιπώδης ιστός αναπτύσσεται κανονικά και συχνά ακόμη και υπερβολικά. Η αιτιολογία και η παθογένεια της προοδευτικής λιποδυστροφίας δεν είναι σαφείς. Υπάρχουν ενδείξεις για τον ρόλο των ενδοκρινικών διαταραχών (θυρεοτοξίκωση, δυσλειτουργία της υπόφυσης), κληρονομικούς συνταγματικούς παράγοντες. Η κύρια σημασία στην παθογένεση συνδέεται με τις διαταραχές της τροφικής εννεύρωσης που σχετίζονται με τη βλάβη του εγκεφαλικού, του νωτιαίου μυελού και των συμπαθητικών γαγγλίων.

Οι ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, ψυχρότητα, νευρικότητα. Εφιστάται η προσοχή στην ασυμφωνία μεταξύ της εξάντλησης του ανώτερου σώματος και της παχυσαρκίας του κατώτερου. Το πρόσωπο με αιχμηρή εξάντληση θυμάται την «μάσκα των νεκρών». Μερικές φορές υπάρχουν τροφικές αλλαγές στο δέρμα, τα νύχια, καθώς και η υπερτρίχωση, η ακροκυάνωση, η πολυουρία, η γλυκοζουρία. Η νόσος εξελίσσεται στην αρχική περίοδο. φθάνοντας στη μέγιστη κατανομή του, η διαδικασία σταθεροποιείται. Μερικές φορές η εξέλιξη δίδει τη δυνατότητα μακροχρόνιας ύφεσης.

Η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή, ωστόσο, δεν είναι δυνατόν να σταματήσει η αύξηση της ατροφίας των λιπωδών ιστών με θεραπευτικά μέτρα, συμπεριλαμβανομένης της ενισχυμένης διατροφής. Υπάρχουν ενδείξεις ευνοϊκού αποτελέσματος της θεραπείας με ινσουλίνη σε μικρές δόσεις. Θεραπεία - ενισχυτική, συμπτωματική, θεραπεία με βιταμίνες.

Λιποδυστροφία (νόσος Barraquer - Simmons) - ατροφία του λιπώδους ιστού στο άνω ήμισυ του σώματος με αυξημένη εναπόθεση λίπους στο κάτω μισό του σώματος, ειδικά του μηρού και της κοιλιάς, μερικές φορές είναι δυνατόν αντίστροφη αναλογία στην κατανομή του λιπώδους ιστού. Η ατροφία ή η ημιατροφία των μυών του προσώπου είναι δυνατή.

Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί στην παιδική ηλικία, κατά την εφηβεία ή μετά την εφηβεία. Οι γυναίκες είναι συνήθως άρρωστοι.

Η αιτιολογία και η παθογένεια δεν είναι σαφείς. Πιθανώς, η βάση της νόσου είναι η ήττα των διεγκεφαλικών φυτικών σχηματισμών που ρυθμίζουν τις τροφικές επιδράσεις.

Η ροή είναι προοδευτική. Συνήθως μόνο το ήμισυ των ατροφιών του σώματος.

Με την προσθήκη του βάρους, το λίπος εξακολουθεί να συσσωρεύεται μόνο στον υποδόριο ιστό του κατώτερου μισού του σώματος. Συχνά σημειώνονται τροφικές αλλαγές στο δέρμα, τα οστά, τα μαλλιά, την υπεριδρωσία, την ακροκυάνωση.

Οι ασθενείς παραπονιούνται για κόπωση, λήθαργο, ευερεθιστότητα και ψυχρότητα. Αμηνόρροια μπορεί να συμβεί.

Η πρόγνωση της ανάκαμψης δεν είναι ευνοϊκή.

Οι μέθοδοι πρόληψης και αποτελεσματικής θεραπείας δεν είναι γνωστές.

Εκτός από την προοδευτική λιποδυστροφία λαμβάνει χώρα τοπικώς ατροφικά μορφή λιποδυστροφία, που συνίσταται στο υποδόριο στρώμα του ατροφίας σε διαβητικούς ασθενείς στην θέση της ινσουλίνης.

Με την ανάπτυξη τοπικής λιποδυστροφίας, συνιστάται η συχνή αλλαγή της θέσης της χορήγησης ινσουλίνης.

Τι είναι η ατροφία του λιπώδους ιστού;

Η ατροφία του λιπώδους ιστού είναι η απώλεια του λιπώδους ιστού σε μια τοπική περιοχή του σώματος. Με άλλο τρόπο, είναι γνωστή ως λιποατροφία ή λιποδυστροφία · μπορεί να προκαλέσει το σχηματισμό οπών, ουλών και προσκρούσεων. Η ατροφία του λιπώδους ιστού μπορεί να οδηγήσει σε πολλούς παράγοντες, αλλά υπάρχουν πολλές επιλογές για τη θεραπεία του, ειδικά εάν η ασθένεια οδηγεί σε αισθητικές διαταραχές. Οι γιατροί πρέπει επίσης να παρακολουθούν τους ασθενείς και τα σημάδια απώλειας λίπους, καθώς μπορεί να οφείλονται σε ανεπιθύμητες ενέργειες ή σοβαρότητα των υπαρχουσών ασθενειών.

Ενώ η απώλεια λιπώδους ιστού μπορεί να φαίνεται σαν ένα συν για μερικούς, αλλά η ατροφία του λιπώδους ιστού δεν έχει καμία σχέση με την απώλεια βάρους. Ο λιπώδης ιστός υποβαθμίζεται σε διάφορα μέρη του σώματος και μπορεί να αναδιανεμηθεί. Οι ασθενείς με τέτοιες διαταραχές μπορεί να φαίνεται εξασθενημένοι και να εμφανίζουν εμφανείς αλλαγές στη φυσική κατάσταση. Σημειώσεις και ουλές μπορεί να εμφανιστούν στις πληγείσες περιοχές, οι οποίες μπορεί να είναι δυσάρεστες προς τα έξω. Ο ασθενής μπορεί επίσης να αισθανθεί δυσφορία και μπορεί να είναι πιο επιρρεπής στο κρύο λόγω απώλειας μονωτικού ιστού. Ορισμένα φάρμακα σχετίζονται με την ατροφία του λιπώδους ιστού.

Τα φάρμακα για HIV και AIDS συχνά προκαλούν λιποατροφία.

Οι ενέσεις στεροειδών, όπως η κορτιζόνη, μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε απώλεια λιπώδους ιστού και σχηματισμό κοιλοτήτων. Οι ενέσεις συνήθως γίνονται στον βραχίονα ή στους γλουτούς και ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει αισθητικές αλλαγές στις περιοχές της ένεσης. Αυτή η διαδικασία είναι δύσκολο να ελεγχθεί ή να αποφευχθεί, παρόλο που οι γιατροί, βέβαια, είναι προσεκτικοί κατά την ένεση.

Συγγενείς και επίκτητες ασθένειες μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε ατροφία λιπαρών ιστών. Μερικές φορές, η ανακατανομή του λίπους είναι ένα διαγνωστικό σημάδι, και σε άλλες περιπτώσεις αναπτύσσεται κατά την εξέλιξη των ασθενειών. Η συνεχιζόμενη απώλεια λίπους μπορεί να μεταβάλει την εμφάνιση του ασθενούς, ειδικά εάν εμφανίζεται σε μέρη όπως το πρόσωπο, όπου η άνιση κατανομή του λίπους και οι ουλές είναι ιδιαίτερα αισθητή. Το δέρμα μπορεί να αλλάξει χρώμα, να γίνει χονδροειδές ή τσαλακωμένο και άλλες φυσικές αλλαγές μπορεί να παρατηρηθούν με τη λιποατροφία.

Μια από τις επιλογές για τη θεραπεία της ατροφίας των λιπαρών ιστών είναι η μετακίνηση λίπους από μια υγιή περιοχή του σώματος στην περιοχή όπου έχουν πέσει τα λιποκύτταρα.

Αυτό μπορεί να ομαλοποιήσει την εμφάνιση του ασθενούς και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής του. Ένα δερματικό μόσχευμα μπορεί να είναι απαραίτητο για ασθενείς με ουλές και αλλαγές στο χρώμα του δέρματος. Για να αποφύγετε την περαιτέρω απώλεια λίπους, μπορεί να βοηθήσει η αλλαγή της δοσολογίας. Οι ασθενείς θα πρέπει να συζητήσουν αυτό το πρόβλημα με τους γιατρούς τους, καθώς και με συμβούλους, έναν δερματολόγο, και να λάβουν πληροφορίες σχετικά με τον τρόπο αντιμετώπισης της απώλειας λιπώδους ιστού.

Τι είναι η ατροφία του δέρματος και πώς αντιμετωπίζεται;

Η ατροφία του δέρματος είναι μια μη αναστρέψιμη παθολογική διαδικασία, που εκδηλώνεται με την αραίωση του δέρματος και τη μείωση του όγκου του. Το προσβεβλημένο δέρμα έχει μια ξηρή μαργαριταρένια δομή, συλλέγεται σε μικρές πτυχές, τα μαλλιά λείπουν. Το δέρμα μοιάζει με τσαλακωμένο και ισιωμένο χαρτί (τα συμπτώματα του Pospelov). Η παθολογική διαδικασία καταστρέφει τα επιφανειακά, βαθιά στρώματα του δέρματος και του υποδόριου λιπώδους ιστού.

Αυτή η παραβίαση μειώνει την ποσότητα των ελαστικών ινών, γεγονός που καθιστά το δέρμα φτωχό και λεπτό. Οι ατροφικές περιοχές μπορούν να προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια ή, αντίθετα, να βυθίζονται, σχηματίζοντας τσιμπήματα, όλα αυτά συνοδεύονται από φλεγμονή. Η ατροφία του δέρματος μπορεί να παρατηρηθεί σε επίπεδο λειχήνων, favus, σκληρόδερμα και πεμφιγοειδές. Η ατροφική διαδικασία χωρίζεται σε τρεις τύπους:

1. 1. Διάχυτο - επηρεάζονται μεγάλες περιοχές των χεριών και των ποδιών.
2. 2. Διασκορπισμένες - ατροφικές περιοχές μικρού μεγέθους πέφτουν ή προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια.
3. 3. Περιορισμένη - χαρακτηρίζεται από την ήττα μικρών περιοχών του δέρματος.

Οι λόγοι μπορεί να είναι οι εξής:

1. 1. Μακροπρόθεσμη χρήση γλυκοκορτικοστεροειδών για τοπική χρήση.
2. 2. Μολυσματικές ασθένειες.
3. 3. Ρευματολογικές παθήσεις.
4. 4. Ασθένειες του δέρματος.

Η ατροφία έχει διάφορα συμπτώματα. Όλα εξαρτώνται από τον τύπο της παθολογίας.

Η φυσιολογική ατροφία παρατηρείται στους ηλικιωμένους και είναι συνέπεια των αλλαγών που σχετίζονται με την ηλικία. Η ατροφία της σειριακής ανάπτυξης αναπτύσσεται αργά. Μέχρι την ηλικία των 70 ετών, οι αλλαγές γίνονται όλο και πιο έντονες. Συνήθως επηρεάζει το δέρμα του προσώπου, του αυχένα και των χεριών. Γίνεται χλωμό, ληθαργικό, γκριζωπό. Η ξηρότητα και η ευαισθησία του δέρματος αυξάνονται, το σύμπτωμα του Pospelov εκφράζεται σαφώς. Μία άλλη μορφή γεροντικής ατροφίας είναι η ατροφία ψευδοαυτιλιακής αστραπής, η οποία συμβαίνει ως αποτέλεσμα των τραυματισμών του δέρματος και όταν χρησιμοποιούνται αλοιφές κορτικοστεροειδών.

Η πρωτογενής, γραμμική παθολογική ατροφία, που παρατηρείται στις γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συνδέεται με τη μηχανική τέντωμα του δέρματος, με την παχυσαρκία. Στη νόσο Ischenko-Cushing, μπλε-ροζ ρίγες εντοπίζονται στους μαστικούς αδένες και τους μηρούς, τους γλουτούς και στο στομάχι. Η ημιατρωπία του προσώπου είναι μια σπάνια παθολογία που βασίζεται στην προοδευτική ατροφία. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί αφού υποστεί τραυματισμό στο κεφάλι, νευραλγία του τριδύμου ή μολυσματική ασθένεια. Πρώτον, υπάρχει ατροφία του υποδόριου ιστού μιας μικρής περιοχής του προσώπου. Κατά την πρόοδο, η ασθένεια επηρεάζει ολόκληρο το ήμισυ του προσώπου, βλάπτοντας τους μύες και τα οστά. Η παθολογία αναπτύσσεται συχνά σε νέους ηλικίας 12 έως 20 ετών.

Η δευτερογενής ατροφία του δέρματος σχηματίζεται συχνότερα στη θέση μιας προηγούμενης βλάβης του δέρματος σε σχέση με μια προηγούμενη ασθένεια, όπως για παράδειγμα η φυματίωση, η σύφιλη, ο ερυθηματώδης λύκος, ο favus.

Ιδιοπαθητική προοδευτική ατροφία του δέρματος. Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη · η παθολογία συνδέεται πιθανώς με μολυσματική φύση. Υπάρχουν 3 στάδια της νόσου: αρχικές φλεγμονώδεις, ατροφικές και σκληρωτικές. Οι αλλαγές ξεκινούν από το χτύπημα των χεριών και των ποδιών, υπάρχει οίδημα και ερυθρότητα. Στο μέλλον, το δέρμα γίνεται πιο λεπτό, γίνεται ξηρό, διαφανές και ζαρωμένο. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να σχηματιστούν ταινιοειδείς και εστιακές σφραγίδες.

Anetodermia - στίγματα ατροφία του δέρματος, οι αιτίες της ασθένειας είναι άγνωστες. Μερικές φορές η ασθένεια συνδέεται με ενδοκρινικές παθολογίες και ασθένειες του νευρικού συστήματος. Η ατροφία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό στρογγυλεμένων κηλίδων με ρυτιδωμένη επιφάνεια. Συχνά επηρεάζει το δέρμα των χεριών, του κορμού και του προσώπου. Φορείς σχηματίζονται συμμετρικά. Υπάρχουν τρεις τύποι ανατοδερμίας:

1. 1. Αντοδαιμία του Yadasson - το προσβεβλημένο δέρμα έχει λαμπρό λευκό-γαλαζωπό χρώμα, μπορεί να τραβηχτεί ή να εμφανιστεί μια κήλη.
2. 2. Ανετοδερμία Schwinger-Buzzy - οι ατροφικές αλλαγές εκφράζονται από πολλαπλές μικρές εστίες.
3. 3. Anetodermia Pellisari είναι ένας σπάνιος συνηθισμένος τύπος ατροφίας, ο οποίος σχηματίζεται στις πρώην θέσεις των στοιχείων που μοιάζουν με ουρτικοειδή.

Νευρικά ατροφία. Η ασθένεια συμβαίνει λόγω τοξικής ή μολυσματικής μόλυνσης των νευρικών κορμών. Η παθολογία παρατηρείται επίσης στη συριγγομυελία και τη λέπρα. Στην αρχή, οι βλάβες διογκώνονται και γίνονται κόκκινα, στη συνέχεια φωτίζονται και λεπτύνουν σταδιακά. Τις περισσότερες φορές τα δάχτυλα επηρεάζονται, η δομή των νυχιών διαταράσσεται. Παρατηρημένος πόνος νευρολογικής φύσης.

Atrofodermia wormlike. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνά κατά την εφηβεία. Στα μάγουλα και στα φρύδια σχηματίζονται θυλακοειδείς κωμωδίδες, αφήνοντας πίσω βαθιά ουλές.

Η βλεφαροχαλίαση είναι μια παθολογία που επηρεάζει το δέρμα των άνω βλεφάρων. Η αιτία της νόσου πιστεύεται ότι θεωρείται νευροτροφικές διαταραχές, ενδοκρινικές και αγγειακές διαταραχές. Μερικές φορές η ασθένεια μπορεί να προκληθεί από χρόνια υποτροπιάζουσα φλεγμονή των βλεφάρων. Πρώτες ενδείξεις εμφανίζονται στο σχηματισμό μιας παθολογικής πτυχής στο βλέφαρο. Τα αιμοφόρα αγγεία λάμπουν μέσα από το αραιωμένο δέρμα. Τα υφάσματα του αιώνα συγκεντρώνονται με πτυχώσεις και κρέμονται πάνω από τις βλεφαρίδες. Η βλεφαροχαλίαση σχηματίζεται στους ηλικιωμένους. Αυτή η ατροφία δεν είναι επιδεκτική θεραπείας · είναι δυνατόν να διορθωθεί ένα καλλυντικό ελάττωμα με χειρουργική εκτομή του κρεμασμένου δέρματος. Η λειτουργία είναι απαραίτητη λόγω του γεγονότος ότι οι πτυχές σκιάζουν το ανώτερο οπτικό πεδίο.

Το Poikiloderma είναι ένας τύπος ατροφίας του δέρματος. Το λεπτόκοκκο δέρμα καλύπτεται με υπερχρωματισμένα και αποχρωματισμένα σημεία. Συνολικά, τα ελαφριά και τα σκοτεινά σημεία δίνουν στο δέρμα μια πολύχρωμη εμφάνιση. Το Poikiloderma είναι συγγενές, εκδηλωμένο στην πρώιμη παιδική ηλικία. Η αποκτώμενη παθολογία αναπτύσσεται με αρνητικές επιπτώσεις καρκινογόνων ουσιών στο δέρμα.

Η αιτία του poikiloderma μπορεί επίσης να είναι δερματομυοσίτιδα, λευχαιμία, σκληροδερμία, ασθένεια Hodgkin, fungoid μυκητίαση και ενδοκρινικές διαταραχές. Η θεραπεία είναι να εξαλειφθεί η αιτία της νόσου. Ανατίθεται στη θεραπεία με βιταμίνες για την ενίσχυση της ανοσίας. Κλινικές μορφές poikiloderma:

1. 1. Ατροφικό αγγειακό poikiloderma Jacobi. Σε αυτή τη μορφή, η ατροφία και η χρώση του δέρματος συνοδεύονται από οίδημα και πόνο στις αρθρώσεις.
2. 2. Τα καθαρά poikiloderma του προσώπου και του λαιμού αναπτύσσονται στο υπόβαθρο των διαφόρων δηλητηριάσεων.
3. 3. Thompson poikiloderma - μια σπάνια συγγενής μορφή της νόσου, επηρεάζει το δέρμα του προσώπου και των γλουτών, τις βουβωνικές και μασχαλιαίες ζώνες.
4. 4. Το εντοπισμένο ποικυλδερμικό - μια δευτερεύουσα αλλαγή στο δέρμα, που σχηματίζεται υπό την επίδραση των ακτίνων Χ και του ηλιακού φωτός.

Η συγγενής απλασία του δέρματος είναι ένα συγγενές ελάττωμα του τριχωτού της κεφαλής. Η αιτία της νόσου παραμένει άγνωστη. Οι στύλοι της απλασίας του δέρματος είναι απλοί, σε σπάνιες περιπτώσεις, πολλαπλοί. Η σχηματισμένη βλάβη στο κρανίο, που θεραπεύει, σχηματίζει μια ουλή διαμέτρου 1-3 cm.

Ατροφία του υποδόριου λιπώδους ιστού

Η ατροφία του λιπώδους ιστού μπορεί να είναι περισσότερο ή λιγότερο γενικευμένη:
• Σοβαρή γενικευμένη ατροφία του λιπώδους ιστού, που επηρεάζει πρώτα την περιοχή του προσώπου, ειδικά τα λιπώδη επιθέματα του Bish και αργότερα εξαπλώνεται μερικές φορές στο όλο μισό του σώματος, αναφέρεται ως η προοδευτική λιποδυστροφία Morgagni-Barracker-Simons. Το κεφάλι του ασθενούς μοιάζει με ένα κρανίο ενός πτώματος, ένα μέρος του λιπώδους ιστού "πέφτει" στο κάτω μισό του σώματος. Μαζί με την απόκτηση, υπάρχει επίσης μια εγγενής μορφή αυτού του συνδρόμου, στο οποίο ο υποδόριος λιπώδης ιστός απουσιάζει από τη γέννηση.
• Η έντονη μείωση του όγκου του υποδόριου λίπους είναι δυνατή μέσα στο progeria (σύνδρομο Werner, βλ. Παραπάνω).
• Με την ψυχογενή ανορεξία υπάρχει γενικευμένη ατροφία του υποδόριου λίπους,
• όπως στην περίπτωση του συνδρόμου Roussel σε παιδιά με ενδιάμεσο όγκο στον εγκέφαλο
• ή στο πλαίσιο σοβαρής σωματικής νόσου που προκαλεί καχεξία.

Η τοπική ατροφία του υποδόριου λίπους παρατηρείται:
• Με τοπικές μορφές λιπολυστροφίας, που περιγράφονται ως οικογενειακή μερική λιποδυστροφία, λιποδυστροφία προσώπου ή άκρου.
• Λόγω υποδόριων ενέσεων ινσουλίνης (λιποδυστροφία).
• Σε περίπτωση χρόνιας τοπικής συμπίεσης, για παράδειγμα, στις πλυντήρια (ημικατροφία ημικυκλίων), τα οποία πιέζονται προς την άκρη του νιπτήρα από το ισχίο.
• Συνοδεύστε τις αλλαγές του δέρματος στο σκληρόδερμα και τη λέπρα.

Μία τοπική αύξηση του όγκου του υποδόριου λίπους παρατηρείται πρώτα απ 'όλα:
• Συμμετρική στο λαιμό - με σύνδρομο Madelung.
• Πληθυντικός, με τυχαία κατανομή
- πιο συχνά σε περίπτωση απουσίας πόνου - σε περίπτωση πολλαπλού λιποώματος (είναι απαραίτητη μια διαφορική διάγνωση με νευροϊνώσεις στην περίπτωση νευροϊνωμάτωσης Recklinghausen, βλ. παραπάνω).
- που συνοδεύεται από πόνο στην οδυνηρή παχυσαρκία του Derkum.

Αποκαλύπτονται ασβεστοποιήσεις στον υποδόριο λιπώδη ιστό:
• Με την καθολική ασβεστοποίηση στο υπέδαφος στους μύες, ειδικά στα νεαρά κορίτσια που σχετίζονται με τη μυοπάθεια.
• Με το σκληρόδερμα.

Τροφικές αλλαγές των νυχιών

Γενικευμένες αλλαγές των νυχιών παρατηρούνται:
• Οι περισσότερες φορές δεν είναι σημαντικές για έναν νευρολόγο και βρίσκονται στο πλαίσιο των δερματικών παθήσεων, για παράδειγμα, σε μυκητιάσεις, ψωρίαση κ.λπ.
• Στην πρακτική ενός νευρολόγου:
- Οι λευκές λωρίδες Mease, οι οποίες σχηματίζονται στην περιοχή της κοιλότητας των νυχιών κατά τη διάρκεια της δηλητηρίασης (για παράδειγμα, το αρσενικό ή το θάλλιο), συχνά συνοδεύονται από τριχόπτωση και πολυνευροπάθεια και εξαπλώνονται στην κορυφή του νυχιού για 6 μήνες.

Οι τοπικές αλλαγές των νυχιών συχνά παρατηρούνται στο πλαίσιο νευρολογικών νόσων:
• Με βλάβες μεμονωμένων περιφερικών νεύρων με τη μορφή:
- αργή ανάπτυξη και αλλαγές στο σχήμα των νυχιών, οι οποίες γίνονται πιο κυρτές και εύθραυστες.
- ή έκθεση του νυχιού, σύμπτωμα Alfeld.

• Ο όγκος του γλομού είναι οδυνηρός όταν αγγίζεται και μοιάζει με ένα γαλαζωπό γυαλιστερό σημείο κάτω από το νύχι.

Τροφικές αλλαγές μαλλιών

Οι διαταραχές της ανάπτυξης και της κατάστασης των μαλλιών σπάνια έχουν σημασία για μια νευρολογική διάγνωση. Παρατηρείται τοπική τριχόπτωση, για παράδειγμα:
• με νευροπάθεια του τριδύμου.
• αλλά πολύ πιο συχνά - με τη μορφή της αλωπεκίας areata - στο πλαίσιο μιας δερματολογικής ασθένειας που προκαλείται από ανοσολογικούς παράγοντες.

Γενικευμένες αλλαγές μαλλιών είναι τυπικές:
• Για παθολογικά πρώιμα γκρίζα μαλλιά, για παράδειγμα:
- με progeria ή
- μετά από σοβαρή μηνιγγίτιδα.

• Μεταβολές στην ποιότητα των μαλλιών παρατηρούνται σε ορισμένες καταστάσεις ενζυμικής ανεπάρκειας που είναι σημαντικές για έναν νευρολόγο και σε παιδιά με μεταβολικές διαταραχές (νευροτρίχωση).

Αυξημένη ανάπτυξη τριχών:
• Τοποθέτηση - χαρακτηριστικό του νεύρου της τρίχας των χρωστικών ουσιών.
• Γενικευμένη - παρατηρήθηκε, για παράδειγμα:
- με συγγενή υπερτρίχωση.
- όταν χρησιμοποιείτε ορισμένα φάρμακα, όπως η τεστοστερόνη ή η κορτιζόνη.
- με σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών.

Τα παροξυσμικά επεισόδια γενικευμένων πυλωρικών αντιδράσεων και η εμφάνιση "χήνας" που συνοδεύεται από παραισθησίες σε όλο το σώμα, περιγράφονται ως το αρχικό σύμπτωμα μιας κροταφικής κρίσης.

- Επιστρέψτε στον πίνακα περιεχομένων της "Νευρολογίας".

Ατροφία του δέρματος

Ατροφία του δέρματος - ετερογενής ομάδα των χρόνιων ασθενειών, το κύριο σύμπτωμα της οποίας είναι η λέπτυνση των συστατικών του δέρματος: επιδερμίδα, το χόριο και το υποδόριο λίπος. Η διαδικασία βασίζεται στην πλήρη ή μερική καταστροφή κολλαγόνου και ελαστικών ινών - ενός από τα κύρια συστατικά του συνδετικού ιστού του δέρματος. Η ελαστικότητα του δέρματος υποφέρει, εξ ου και το δεύτερο όνομα της ατροφίας του δέρματος - της ελάττωσης. Η αιτιολογία και η παθογένεια είναι ατομικές για κάθε τύπο ατροφίας, οι περισσότερες από τις οποίες δεν είναι πλήρως κατανοητές. Η κλινική ποικιλία εκδηλώσεων της νόσου, οι μέθοδοι θεραπείας, η διάγνωση, η πρόληψη, η πρόγνωση είναι ανάλογες με τον αριθμό των παθολογιών στην ομάδα.

Ατροφία του δέρματος

ατροφία του δέρματος - μια παθολογική διαδικασία, ως αποτέλεσμα της ηλικίας, μεταβολικών, φλεγμονωδών, τροφικά αλλαγές σε όλα τα στρώματα του χορίου και της επιδερμίδας, που οδηγεί στον εκφυλισμό του συνδετικού ιστού με τη μορφή μείωσης όγκου του κολλαγόνου και ελαστικών ινών με το τελικό αποτέλεσμα σε λέπτυνση του δέρματος. Αυτή η δομική προσαρμογή του δέρματος ονομάζεται επίσης ελάτωση (κολλοειδής δυστροφία λόγω γήρανσης του δέρματος). Διάφορες μορφές ατροφίας του δέρματος περιγράφηκαν για πρώτη φορά από ανεξάρτητους επιστήμονες ως σύμπτωμα σωματικής παθολογίας. Για παράδειγμα, όταν μελέτησαν το progeria, μια κληρονομική ασθένεια ενηλίκων, η ατροφία του δέρματος περιγράφηκε από το γερμανό γιατρό O. Werner το 1904 και στα παιδιά το φαινόμενο της πρόωρης γήρανσης συνοδευόμενο από ατροφία του δέρματος περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον J. Getchinson ήδη από το 1886. Οι αιτίες της ανάπτυξης και της ανάπτυξης πολλών μορφών ατροφίας του δέρματος δεν είναι σαφείς σήμερα. Η κλινική διάγνωση γίνεται με βάση την παθολογική εικόνα της νόσου. Ο επείγων χαρακτήρας του προβλήματος συνδέεται όχι μόνο με αισθητικές στιγμές αλλά και με την ικανότητα ορισμένων μορφών ατροφίας του δέρματος να εκφυλιστεί σε καρκίνο.

Αιτίες της ατροφίας του δέρματος

Είναι αποδεκτό να γίνεται διάκριση μεταξύ δύο τρόπων εμφάνισης και εξέλιξης της ατροφίας του δέρματος: φυσιολογική και παθολογική. Για το φυσιολογικό περιλαμβάνουν τη γήρανση και την εγκυμοσύνη, όλες οι άλλες περιπτώσεις είναι αποτέλεσμα της παθολογίας. Η γήρανση του δέρματος ξεκινά με τη βλάβη των κυτταρικών μεμβρανών από ελεύθερες ρίζες - μόρια με ένα ελεύθερο ηλεκτρόνιο, συμμετέχοντας ενεργά σε διάφορες χημικές αντιδράσεις. Οι ελεύθερες ρίζες - το αποτέλεσμα της φυσικής βιοχημικών διεργασιών μέσα στο ανθρώπινο σώμα, αλλά μπορούν επίσης να σχηματίζονται κάτω από τη δράση των τοξικών ουσιών (καυσαερίων, ο καπνός του τσιγάρου, τα μολυσμένα προϊόντα). Το αντιοξειδωτικό σύστημα ενός οργανισμού ρυθμίζει τη «συμπεριφορά» αυτών των ενεργών στοιχείων - έναν συνδυασμό ενζυματικών και μη ενζυματικών μηχανισμών αναστολής της αυτοξείδωσης των κυττάρων. Κανονικά, οι ελεύθερες ρίζες βοηθούν ένα άτομο να αντιμετωπίσει τις μολύνσεις, να βελτιώσει την πήξη του αίματος, να κορεστεί με οξυγόνο. Ωστόσο, με την ηλικία, ο αριθμός των ελεύθερων ριζών αυξάνεται με κριτικό πνεύμα, παύουν να παίζουν θετικό ρόλο και αρχίζουν να καταστρέφουν τα κύτταρα. Αυτό οδηγεί σε ενδοκυτταρική ανισορροπία κυττάρων, εκφυλιστικές διεργασίες στο δέρμα με την ανάπτυξη περιοχών ατροφίας. Οι δερματολόγοι αισθάνονται ότι η διαδικασία αυτή επιδεινώνει διαταραχές σχετίζονται με την ηλικία των λιπιδίων φράγματος του δέρματος (που οφείλεται σε μειωμένα επίπεδα οιστρογόνων, εμμηνόπαυση), που οδηγεί στην καταστροφή της κεράτινης στοιβάδας, την καταστροφή των δομών σε θέση να διατηρήσει την υγρασία, η οποία προωθεί την ανάπτυξη της ατροφίας.

Ένας άλλος μηχανισμός ατροφικού σχηματισμού ουλών είναι οι ραβδώσεις - κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ένας από τους πιο σημαντικούς λόγους για την ύπαρξη τους θεωρείται ότι έχει μειωμένη ικανότητα των κυττάρων του δέρματος (ινοβλάστες) για να συνθέσουν κολλαγόνο και την ελαστίνη, διατηρώντας παράλληλα τη σύνθεση των ενζύμων που το κολλαγόνο και η ελαστίνη καταρρεύσει. Το δέρμα χάνει τη δύναμή του, το κολλαγόνο και τις ελαστικές ίνες του χορίου σχιστεί χωρίς να υφίσταται μόνιμη διάταση αυξάνεται το δέρμα φρούτα, η επιδερμίδα διατηρεί επίσης την ακεραιότητά του. Δημιουργείται ένα ελάττωμα - η περιοχή όπου οι δραστικοί ινοβλάστες ρέουν για να το γεμίσουν με κολλαγόνο και ελαστίνη. Αρχίζει το στάδιο της ενεργού ουλής. Παλαιότερες κολλαγόνο Δραστηριότητα και ελαστίνης μειώνεται, ο συνδετικός ιστός στην θέση του «dip» συμπιέζεται, πιέζοντας τον αυλό του αίματος και των λεμφικών αγγείων στο εσωτερικό περιγράμματα της μεγάλης κοιλίας. Η διατροφή και ο μεταβολισμός αυτής της περιοχής του δέρματος διαταράσσονται, η φλεγμονή αντικαθίσταται από δυστροφία. Αυτό σχηματίζει ένα μη αναστρέψιμο ελάττωμα του δέρματος - τέντωμα ή ατροφική ουλή.

Η ατροφία του δέρματος ως αποτέλεσμα παθολογικών διεργασιών εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της νόσου, ένα σύμπτωμα του οποίου είναι. Ωστόσο, όλοι οι τύποι ατροφίας του δέρματος που προκύπτουν από την παθολογία έχουν κοινά χαρακτηριστικά. Η ουσία σε αυτή την περίπτωση είναι να μειωθεί η ποσότητα του ιστού που συνθέτει το δέρμα. Μέρος του δέρματος, για διάφορους λόγους καταρρεύσεις κυττάρων και παύει να ασκεί συνήθεις λειτουργίες του: προστασία (νερό-λιπαρά «μανδύα» του δέρματος), θερμορύθμιση και αναπνοή (πόροι) συμμετέχουν σε μεταβολικές διεργασίες (σύνθεση της βιταμίνης D στην επιδερμίδα), neuroregulation (υποδοχείς ). Ως αποτέλεσμα, παρουσιαστεί δυσλειτουργία στην παροχή αίματος, νεύρωση, διατροφή του δέρματος, εστίες φλεγμονής προκύψουν με διαταραγμένη τροφισμού, αλλάζοντας τη δομή του: ελάττωση της ποσότητας των ινών κολλαγόνου και ελαστίνης στο χόριο του συνδετικού ιστού, κύτταρα της βασικής στιβάδας της επιδερμίδας. Το δέρμα αφυδατώνεται. Όλα αυτά οδηγούν σε αραίωση των στρωμάτων του, μείωση του όγκου τους, δηλαδή στο σχηματισμό εστιών ατροφίας. Πρέπει να σημειωθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις, η ατροφία του δέρματος μπορεί να είναι κοινή.

Προσδιορισμός της ατροφίας του δέρματος

Στην δερματολογία, υπάρχουν πολλές προσεγγίσεις στην ταξινόμηση της ατροφίας του δέρματος. Κατά τη γνώμη μας, η πιο ορθολογική είναι η κατανομή της παθολογίας σε συγγενή και αποκτηθείσα:

1. Συγγενής ατροφία του δέρματος - εκτοδερμική δυσπλασία (πηγή των επιθηλιακών κυττάρων του δέρματος), που επηρεάζει όχι μόνο το δέρμα, αλλά και των εξαρτημάτων του (μαλλιά, σμηγματογόνων αδένων και τον ιδρώτα, μερικές φορές τα νύχια, δόντια).

• Ατροφικό νεύρο - μαρκαδόρο με τη μορφή περιορισμένης πλάκας, εντοπισμένο στην επιδερμίδα και στο χόριο, χωρίς το ενδιαφέρον για υποδόρια λίπη
• Ατροφική απλασία - η απουσία του δέρματος σε περιορισμένες περιοχές του τριχωτού της κεφαλής
• Η αιμοπάθεια του δέρματος του προσώπου είναι μια ασύμμετρη λέπτυνση του δέρματος που επηρεάζει όλα τα στρώματα του δέρματος, με τη συμμετοχή του υποκείμενου μυϊκού ιστού στη διαδικασία.

1. Η επίκτητη ατροφία του δέρματος - συνέπεια της σωματικής παθολογίας, οι επιπτώσεις των φυσικών ή άλλων παραγόντων.

• Πρωτογενής - εμφανίζεται στο υπόβαθρο της πλήρους ευημερίας, η αιτιολογία είναι ασαφής
• Involutive - ρυτίδες διαφορετικής εντοπισμού
• Δευτερογενής - συνέπεια της έκθεσης στο δέρμα ακτινοβολίας, ακτίνων Χ, ηλιακού φωτός. σύμπτωμα χρόνιων ασθενειών.

Συμπτώματα ατροφίας του δέρματος

Τα συμπτώματα της ατροφίας του δέρματος οποιασδήποτε αιτιολογίας και εντοπισμού είναι ταυτόσημες: στην εστία της ατροφίας του δέρματος istonchonnaya, στεγνό, μαλακό, ανώδυνη, χωρίς μαλλιά, σμηγματογόνων αδένων και τον ιδρώτα, με ημιδιαφανή σκάφη μέσα από αυτό. Συγκεντρώνει εύκολα σε μια πτυχή, σαν ένα λεπτό χαρτί, όταν χαϊδεύει υπενθυμίζει υγρό σουέτ? έντονη δυσχρωμία (από όλες τις αποχρώσεις του κόκκινου - στο υπόλευκο). Ίσως ο παράλληλος σχηματισμός των περιοχών συμπύκνωσης λόγω του πολλαπλασιασμού του συνδετικού ιστού, γεγονός που αυξάνει τις πιθανότητες εκφυλισμού της ατροφίας του δέρματος στον καρκίνο.

Η ατροφία του δέρματος έχει πολλά πρόσωπα. Κατά την εφηβεία, σχηματίζονται εγκυμοσύνη, παχυσαρκία, εστίες ατροφίας που ομοιάζουν με ταινίες, κυρίως ορμονικής προέλευσης με μεταβολικές διαταραχές (σύνδρομο Ιτσένκο-Κάψιγκ). Βρίσκονται στο στομάχι, οι μαστικοί αδένες με τη μορφή λωρίδων ροζ-λευκού χρώματος, μπορούν να εκκολάπτονται. Ο εντοπισμός των εστιών στο πίσω μέρος περιγράφεται - μια παρόμοια ατροφία προκαλείται από την ανύψωση βάρους. Η ατροφία του δέρματος και του λευκού δέρματος έχει αγγειακή γένεση. Ιδιοπαθητική προοδευτική ατροφία του δέρματος - μια απεικόνιση της μπορέλιωσης. Η ατροφία του δέρματος παρατηρείται κατά την εφηβική περίοδο. Εστίες ατροφία μικρά, συμμετρικά, εντοπίζεται στα μάγουλα είναι με τη μορφή των εγκλείστων των ωοθυλακίων κέρατο συμφόρηση, φλεγμονή (σε αντίθεση με την ακμή) είναι απούσα.

Ατροφία του δέρματος είναι ένα σύμπτωμα πολλών ασθενειών: μελαγχρωματική ξηροδερμία, ακτινική κεράτωση (ελάστωση), ερυθηματώδης λύκος, γαγγραινώδες, φυματίωση, σύφιλη, πορφυρίνης poykilodermii ασθένεια, ομαλό λειχήνα, προοδευτική ατροφία πρόσωπο, πολύχρωμα λειχήνες, και πολλά άλλα.

Ένας ιδιαίτερος τύπος ατροφίας του δέρματος είναι η ατροφία των κορτικοστεροειδών, η οποία εμφανίζεται ως απόκριση στη αγγειοσυσταλτική δράση των ορμονών. Αναστέλλουν τη σύνθεση των ινών του δέρματος, αυξάνοντας την καταστροφή τους. Οι εξωτερικές αλοιφές αφήνουν επιφανειακές τοπικές εστίες ατροφίας. οι ενέσεις με κορτικοστεροειδή προκαλούν την καταστροφή των βαθιών στρωμάτων του δέρματος και των υποκείμενων ιστών. Τα δισκία των κορτικοστεροειδών προκαλούν τη σοβαρότερη αρνητική επίδραση. Μπορούν να προκαλέσουν μια καθολική ατροφία του δέρματος με συνολικό λέπτυνση του δέρματος, με πολλαπλές ευρυαγγείες και τραυματικές αλλαγές psevdorubtsovymi στο πίσω μέρος των χεριών - σε αιχμαλωσία ατροφία του δέρματος αστέρων.

Διάγνωση και θεραπεία της ατροφίας του δέρματος

Η διάγνωση της ατροφίας του δέρματος δεν προκαλεί δυσκολίες, σε δύσκολες περιπτώσεις βοηθά στην ιστολογική εξέταση. Η ατροφία του δέρματος είναι μη αναστρέψιμη, παραβιάζει την ποιότητα ζωής. Εμφάνιση φαρμάκων που βελτιώνουν τον τροφισμό (νικοτινική ξανθίνη), τη λειτουργία του νευρικού συστήματος (Β6 + μαγνήσιο), τη θεραπεία με βιταμίνες (Α και Δ). Κατάλληλα λουτρά διοξειδίου του άνθρακα, λουτρά παραφίνης, φυσικές κρέμες. Όταν η ατροφία των κορτικοστεροειδών ρυθμίζει την φαρμακευτική αγωγή, μέχρι την πλήρη κατάργησή τους. Η βορρελίωση αντιμετωπίζεται με αντιβιοτικά και τα αισθητικά προβλήματα επιλύονται με τη συμμετοχή ενός κοσμετολόγου και ενός πλαστικού χειρουργού.

Η πρόληψη είναι η θεραπεία της υποκείμενης παθολογίας. Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή πρέπει να πραγματοποιείται το βράδυ, όταν ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων του δέρματος είναι ελάχιστος. Η πρόγνωση για τη ζωή είναι ευνοϊκή. Η τακτική παρατήρηση από δερματολόγο παρουσιάζεται προκειμένου να μην χάσετε την πιθανή μεταμόρφωση της ατροφίας του δέρματος σε καρκίνο.

Ατροφία του δέρματος: Αιτίες και θεραπεία

Η έννοια της ατροφίας συνδυάζει μια ομάδα δερματικών παθήσεων που εκδηλώνονται με την αραίωση των ανώτερων στρωμάτων - την επιδερμίδα και το χόριο, και μερικές φορές κάτω από το υποδόριο λίπος. Σπάνια βαθύτερα στρώματα επηρεάζονται. Οπτικά, το δέρμα είναι ξηρό, φαίνεται να είναι διαφανές, τσαλακωμένο και το αγγειακό πλέγμα να είναι ορατό σε αυτό.

Οι παρατηρήσεις των δερματολόγων δείχνουν την επικράτηση της ατροφίας στις γυναίκες. Είναι πιο επιρρεπείς στην αναδιάρθρωση του σώματος υπό την επίδραση των ορμονικών επιδράσεων. Για παράδειγμα, οι λευκές λωρίδες, οι ραγάδες που εμφανίζονται μετά τον τοκετό είναι επίσης μια παραλλαγή της ατροφίας.

Ασθένειες που χαρακτηρίζονται από ατροφία του δέρματος:

• ατροφικές ουλές.
• poikiloderma;
• ατροφικό νεύρο.
• ατροφική απλασία.
• σκληροδερμία.
• δερματομυοσίτιδα.
• συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• διάφορες αγγειίτιδες.
• χρωματογραφία ξερδερμία;
• προοδευτική ημιατροφία του προσώπου.
• χρόνια πυοδερμία.
• σοβαρές χρόνιες μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση, σύφιλη) ·
• πορφυρία.

Η ατροφία προχωρά, ανεξάρτητα, χωρίς σημαντικά συνδεδεμένα συμπτώματα, και ως μέρος του συνδρόμου.

Ατροφία - μη αναστρέψιμες διαταραχές στην ανατομική δομή του δέρματος, οι οποίες χαρακτηρίζονται από μείωση του όγκου τους, καθώς και ποιοτικές μεταβολές στην κυτταρική και διακυτταρική σύνθεση του ιστού, περισσότερο στη δομή των ελαστικών ινών. Ο αριθμός των ινών μειώνεται, γεγονός που μειώνει την ικανότητα τάνυσης του δέρματος, μειώνει την περιστροφή (τόνος) και παραβιάζει τις λειτουργικές ιδιότητες. Η προστατευτική λειτουργία εξασθενεί - ο ρόλος του φράγματος μεταξύ του περιβάλλοντος και του εσωτερικού περιβάλλοντος του σώματος, η θερμοστατική λειτουργία - η διατήρηση της σταθερής θερμότητας του σώματος, η ανταλλαγή - το δέρμα είναι ένα τεράστιο εργοστάσιο όπου παράγονται ζωτικές ουσίες (για παράδειγμα, βιταμίνη D).

Η αιτιολογία της πάθησης ποικίλλει. Όλα εξαρτώνται από τον τύπο της ατροφίας. Για παράδειγμα, η βάση της ενεστιαστικής μορφής είναι η παραβίαση των τροφικών (θρεπτικών) διαδικασιών. Η αιτία της ατροφίας στις συστημικές ασθένειες του συνδετικού ιστού είναι μια αυτοάνοση φλεγμονώδης διαδικασία, μειωμένη ροή αίματος. Στην ανάπτυξη της στεροειδούς ατροφίας, ο ρόλος της αναστολής των πολλαπλασιαστικών (πολλαπλασιασμού κυττάρων) και των αναγεννητικών (αναγεννητικών) διεργασιών, η μείωση της σύνθεσης των ινωδών δομών του χόρτου λόγω της αυξημένης διάσπασης πρωτεϊνών παίζει ρόλο. Η βάση κολλαγόνου και ελαστικών ινών.

Στην παθοιστογένεση της ατροφίας, η επιδερμίδα αραιώνεται ως αποτέλεσμα της μείωσης του αριθμού των επιθηλιακών κυττάρων και του μεγέθους τους. Η ικανότητα πολλαπλασιασμού των επιδερμικών κυττάρων μειώνεται, όπως αποδεικνύεται από την ηλεκτρονική μικροσκοπία ενδοκυτταρικών διεργασιών (ο αριθμός των κυτταρικών οργανιδίων μειώνεται, τα μιτοχόνδρια μειώνονται - μειώνεται το δυναμικό των μεταβολικών διεργασιών στο κύτταρο). Η αραίωση του δέρματος συνοδεύεται από μορφολογικές αλλαγές κολλαγόνου και ελαστικών ινωδών δομών, πάχυνση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, ατροφικές μεταβολές των επιδερμίδων (τριχοθυλακίων, ιδρώτα και σμηγματογόνων αδένων). Αντί μιας ινώδους δομής, οι ίνες είναι κατακερματισμένες, μοιάζουν με σβώλους και σβώλους. Καθώς η ατροφική διαδικασία εξελίσσεται, ο αριθμός των νεκρών κυττάρων φθάνει, το κολλαγόνο και οι ελαστικές ίνες χάνουν τη λειτουργικότητά τους.

Είναι σημαντικό! Η ασθένεια, συνοδευόμενη από ατροφία του δέρματος, συμβαίνει σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πιο συχνά στους ηλικιωμένους. Έχουν εκτεταμένο ή τοπικό χαρακτήρα, ποικίλου βαθμού σοβαρότητας, που καθορίζεται από την ανταπόκριση στα θεραπευτικά μέτρα. Οι ατροφικές περιοχές τραυματίζονται εύκολα και, αντιθέτως, είναι δύσκολο να ανακάμψουν, πράγμα που απαιτεί από τους ασθενείς να είναι προσεκτικοί και προσεκτικοί.

Η ατροφία, όπως αναφέρθηκε ήδη - ένα φυσικό φαινόμενο με τη γήρανση του σώματος. Αλλά η παθολογική, συχνά "νεαρή" ατροφία, είναι ένα σύμπτωμα μιας συγκεκριμένης ασθένειας. Αιτίες:

• φλεγμονώδεις ασθένειες διαφορετικής φύσης.
• ορμονικές ασθένειες.
• ασθένειες του νευρικού συστήματος ·
• αυτοάνοσες ασθένειες, ιδιαίτερα συστηματική κολλαγόνο,
• παρατεταμένες τραυματικές επιδράσεις διαφόρων παραγόντων.
• μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή.
• μεταβολικές ασθένειες.
• εγκαύματα (θερμικά και ηλιακά).
• συγγενείς διαταραχές.

Συχνά δεν είναι δυνατόν να βρεθεί η ακριβής αιτία της διαδικασίας - τότε μιλούν για ιδιοπαθή ατροφία.

Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

• ηλικία - στους ηλικιωμένους, η τάση για ατροφία είναι υψηλότερη.
• το φύλο - οι γυναίκες λίγο περισσότερο?
• η γενετική - ο γονότυπος καθορίζει με ακρίβεια την τάση για διάφορες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που συνοδεύονται από ατροφία.
• επιβλαβείς συνθήκες εργασίας - σκληρή σωματική εργασία με αυξημένη μηχανική, χημική και θερμική καταπόνηση στο δέρμα.

Η ταξινόμηση της ατροφίας του δέρματος περιγράφεται στον παρακάτω πίνακα.

ΛΙΠΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ (ΛΙΠΩΑΤΡΟΦΙΑ) ΥΠΟΚΟΥΤΟΥΣ ΜΙΚΡΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ

ΛΙΠΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ (ΛΙΠΩΑΤΡΟΦΙΑ) ΥΠΟΚΟΥΤΟΥΣ ΜΙΚΡΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ

ΛΙΠΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ (ΛΙΠΩΑΤΡΟΦΙΑ) ΤΩΝ ΥΠΟΚΟΜΑΤΙΚΩΝ ΛΙΠΑΡΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ Αραίωση ή εξαφάνιση υποδόριου λιπώδους ιστού σε περιορισμένες περιοχές του σώματος (μερική) ή ολική (γενικευμένη). Η ανάπτυξη της λιποδυστροφίας μπορεί να παρατηρηθεί με σακχαρώδη διαβήτη ανθεκτικό στην ινσουλίνη, πανικουλίτιδα, ενέσεις τραύματος στην περιοχή, ινσουλίνη, κορτικοστεροειδή. Η κατάσταση του λιπώδους ιστού ελέγχεται από ορμόνες. Η διέγερση υποδοχέων ινσουλίνης που βρίσκονται στην επιφάνεια των λιπωδών κυττάρων ενισχύει τη λιπογένεση και αναστέλλει τη λιπόλυση, ενώ η διέγερση των β-αδρενεργικών υποδοχέων της πλασματικής μεμβράνης των λιπωδών κυττάρων ενισχύει τη λιπόλυση, την οποία μπορεί επίσης να συνεισφέρει το γλυκογόνο. Μερική κακοήθη λιποδυστροφία - μια ασθένεια άγνωστης προέλευσης. Σε ορισμένους ασθενείς εντοπίζονται παραβιάσεις του μεταβολισμού της γλυκόζης και του λιπιδίου. Χαρακτηρίζεται από ατροφία του λιπώδους ιστού του υποδόρμου σε περιορισμένες περιοχές του σώματος. Συνηθέστερα στα κορίτσια. Ο υποδόριος λιπώδης ιστός σταδιακά εξαφανίζεται στο πρόσωπο, στο άνω μισό του σώματος, στη συνέχεια στα άνω άκρα χωρίς προηγούμενη φλεγμονώδη αντίδραση. Η μερική εντοπισμένη λιποδυστροφία, η οποία εμφανίζεται στο σημείο της ένεσης των φαρμάκων, εκδηλώνεται με τη μορφή μιας εσοχής κατάθλιψης λόγω της τοπικής ατροφίας του υποδόριου λίπους. Το χρώμα του δέρματος στη βλάβη δεν αλλάζει ή ανοιχτό ροζ. Ένα δακτυλιοειδές περίβλημα ενός τύπου τοπικής λιποδυστροφίας διακρίνεται επίσης με τη μορφή δακτυλιοειδούς συστολής πλάτους 1-2 cm, που συνήθως καλύπτει το αντιβράχιο σε μορφή μέσης. Η λιποδυστροφία συγγενής γενικευμένη - μια κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από προοδευτική συστηματική αλλοίωση του λιπώδους ιστού. Κληρονομούνται από αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο. Εμφανίστηκε από γενικευμένη απώλεια υποδόριου και σπλαχνικού λιπώδους ιστού ήδη στη νεογνική περίοδο ή στην πρώιμη παιδική ηλικία. Αυτό οδηγεί στη σοβαρότητα του σχεδίου των επιφανειακών φλεβών του δέρματος, του hirsutism και της εξασθενισμένης χρωματισμού του δέρματος με αυξημένο πρότυπο στις πτυχές του δέρματος όπως η χρωστική-αγγειακή δυστροφία. Σε αυτό το πλαίσιο, η ανάπτυξη του σκελετού, των μυών, επιταχύνεται, η υπερλιπιδαιμία, η υπερινσουλιναιμία, ο σακχαρώδης διαβήτης που είναι ανθεκτικός στην ινσουλίνη, η ηπατομεγαλία (λόγω της λιπώδους διήθησης και της κίρρωσης του ήπατος), μειωμένη δραστηριότητα του υποθάλαμου. Μια ειδική μορφή λιποδυστροφίας, η οποία εμφανίζεται στους ηλικιωμένους, είναι η pingraillosa, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υποδόριων κόμβων που περιέχουν υγροποιημένες λιπαρές ουσίες.

Η θεραπεία αποσκοπεί στον εντοπισμό και ενδεχομένως στην εξάλειψη των νευροενδοκρινικών διαταραχών. Εκχωρήστε πολυβιταμίνες, αγγειοπροστατευτικά.

ΛΙΠΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ΚΑΙ ΑΛΛΑ, ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑΣ ΤΟΥ ΛΙΠΑΡΑ ΙΚΑΝΟΤΗΤΑΣ

Ο Ντάνιελ Γ. Φόστερ (Ντάνιελ Γ. Φόστερ)

Αυτό το κεφάλαιο είναι αφιερωμένο στην παθολογία του λιπώδους ιστού. Είναι σπάνιο, η παθοφυσιολογία της είναι συχνά ασαφής, και επί του παρόντος μόνο τα κλινικά χαρακτηριστικά της μπορούν να αναφερθούν.

Οι λιποδυστροφίες χαρακτηρίζονται από γενικευμένη ή μερική εξαφάνιση των λιπωδών και μεταβολικών διαταραχών, συμπεριλαμβανομένης της αντίστασης στην ινσουλίνη, της υπεργλυκαιμίας και της υπερτριγλυκεριδαιμίας.

Η ταξινόμηση των λιποδυστροφιών δίνεται στον πίνακα. 318-1. Με τη γενικευμένη λιποδυστροφία, σχεδόν όλα τα αποθέματα λίπους εξαφανίζονται, ενώ με μερική ατροφία των λιπώδους ιστού σε περιορισμένες περιοχές. Μια απλή, επίκτητη μορφή μερικής λιποδυστροφίας εκτείνεται συνήθως στο μισό σώμα, συνήθως στα ανώτερα τμήματα. Όταν κυριαρχεί η μερική λιποδυστροφία, η περιοχή του προσώπου συνήθως δεν υποφέρει. Μία από τις παραλλαγές αυτής της κατάστασης συνοδεύεται από δυσμορφίες των οφθαλμών και των δοντιών (σύνδρομο Rieger). Η εστιακή λιποδυστροφία μπορεί να έχει φλεγμονώδη ή μη φλεγμονώδη φύση. Η φυγόκεντρη λιποδυστροφία έχει μελετηθεί κατά κύριο λόγο, στην οποία σε παιδιά κάτω των 3 ετών, ξεκινώντας από την περιοχή της βουβωνικής ή μασχαλιαίας, η ατροφία του λιπώδους ιστού συμβαίνει προς το κέντρο και σε όλο το κοιλιακό τοίχωμα. Κατά μήκος των άκρων αυτής της περιοχής εμφανίζονται ερυθρότητα και κλιμάκωση, με φλεγμονώδη διήθηση που παρατηρείται με ιστολογική εξέταση. Μέχρι την ηλικία των 13 ετών, η ατροφία συνήθως εξαφανίζεται αυθόρμητα.

Πίνακας 318-1. Ταξινόμηση της λιποδυστροφίας

1. Γενικευμένη λιποδυστροφία

Συγγενείς (οικογενειακοί ή σποραδικοί)

2. Μερική λιποδυστροφία

Με την ήττα των άκρων και του κορμού

Με το Σύνδρομο του Rieger

3. Φλεγμονώδης εστιακή λιποδυστροφία μη-φλεγμονώδης

Γενικευμένη λιποδυστροφία. Αυτός ο τύπος λιποδυστροφίας (ο οποίος ονομάζεται επίσης λιποατροφικός διαβήτης) μπορεί να είναι είτε συγγενής είτε αποκτηθείς. Η συγγενής κληρονομείται ως αυτοσωμικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Οι άνδρες και οι γυναίκες αρρωσταίνουν με την ίδια συχνότητα. Η έλλειψη λίπους είναι συνήθως αισθητή κατά τη γέννηση, αλλά άλλα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν πολύ αργότερα (μέχρι την ηλικία των 30 ετών). Η αποκτούμενη μορφή συχνά αναπτύσσεται μετά από κάποια άλλη νόσο. Προκαλείται συνήθως από ιλαρά, ανεμοβλογιά, μαύρο βήχα ή μολυσματική μονοπυρήνωση, αλλά η λιποδυστροφία μπορεί επίσης να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της υπογλυκαιμίας και του υπερθυρεοειδισμού και της εγκυμοσύνης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα αρχικά σημεία λιποδυστροφίας είναι οδυνηρά οζίδια λιπώδους ιστού, που μοιάζουν με οξεία πανικουλίτιδα (βλ. Παρακάτω). Οι κλινικές εκδηλώσεις συγγενών και επίκτητων μορφών είναι παρόμοιες (Πίνακας 318-2).

Ατροφία του λιπώδους ιστού. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν την εξαφάνιση του λίπους. Στη συγγενή μορφή, το δέρμα στο πρόσωπο σφίγγει σφιχτά τα οστά και ολόκληρο το σώμα στερείται λίπους. Σπάνια, μικρές ποσότητες λιπαρού ιστού παραμένουν στην περιοχή του θώρακα. Όταν αποκτηθεί μορφή στο πρόσωπο, μπορεί να παραμείνει ανέπαφη, αλλά εξαφανίζεται σε όλα τα άλλα τμήματα. Μικροσκοπική εξέταση μπορεί να δει τα λιπώδη κύτταρα, αλλά δεν είχαν αποθέματα τριγλυκεριδίων. Παραδόξως, το ήπαρ είναι υπερφορτωμένο με λίπος. στο δικτυοενδοθηλιακό σύστημα, καθορίζονται μακροφάγοι φορτισμένοι με λίπος (κύτταρα αφρού). Η αιτία της ατροφίας των λιπαρών ιστών είναι άγνωστη. Αναφέρθηκε ότι στα ούρα ασθενών με γενικευμένη λιποδυστροφία βρέθηκαν πολυπεπτίδια κινητοποίησης λιπών, αλλά ο ρόλος τους στην παθογένεση της νόσου παραμένει ανεξερεύνητος.

Ένας υποψήφιος για τον ρόλο ενός παράγοντα στην πρόκληση λιποδυστροφίας είναι μια ουσία όπως η καχεκτίνη (παράγοντας νέκρωσης όγκου), η οποία έχει ισχυρό ανασταλτικό αποτέλεσμα στη λιποπρωτεϊνική λιπάση και, όταν χορηγείται σε ζώα, προκαλεί μείωση στα αποθεματικά λίπους και υπερτριγλυκεριδαιμία. Σε γενικευμένη λιποδυστροφία, η δραστικότητα της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης μειώνεται, όπως θα περίμενε αν η αιτία είναι μια ουσία παρόμοια με την καχεκτίνη. Η ηπατική λιπάση παραμένει άθικτη. Δεδομένου ότι η περιεκτικότητα των τριγλυκεριδίων σε λιποκύτταρα καθορίζεται από την ισορροπία της σύνθεσης και της διάσπασης του λίπους, ένας εναλλακτικός μηχανισμός θα μπορούσε να είναι η ενεργοποίηση μιας ευαίσθητης σε ορμόνες λιπάσης που καταλύει την υδρόλυση των τριγλυκεριδίων στο λιπώδες κύτταρο. Έτσι, η αποτυχία ενός φυσικού αναστολέα λιπάσης, όπως η αδενοσίνη, θα μπορούσε να οδηγήσει σε αυξημένη απόκριση σε φυσιολογικές (μη υπερβολικές) συγκεντρώσεις λιπολυτικών ορμονών. Στη λιποδυστροφία, η αύξηση των επιπέδων ελεύθερου λιπαρού οξέος στο πλάσμα μετά τη χορήγηση νορεπινεφρίνης μειώνεται, αλλά αυτό θα μπορούσε απλά να αντικατοπτρίζει τη μείωση των τριγλυκεριδίων.

Παρά το γεγονός ότι με γενικευμένη λιποδυστροφία στο αίμα μπορεί να υπάρχει κάποιο μόριο που δρα ως ορμόνη, αυτό δεν μπορεί να συμβεί με μερική λιποδυστροφία, στην οποία η αυτομεταμόσχευση λιποκυττάρων από την προσβεβλημένη περιοχή στην άθικτη οδηγεί στην επανασυσσώρευση λίπους σε αυτά και η αντίστροφη μεταμόσχευση από την κανονική περιοχή στα προσβεβλημένα οδηγεί στην εξαφάνιση του λίπους. Μπορεί να υποτεθεί ο ρόλος του αυτοκρινή ή παρακρινικού παράγοντα. Στην πρώτη περίπτωση, το κύτταρο πρέπει να παράγει μια ουσία που ενεργεί σε αυτό, και στη δεύτερη, αυτή η ουσία θα πρέπει να ενεργεί σε γειτονικά κύτταρα, αλλά σε καμία περίπτωση ο φερόμενος επαγωγέας λιποδυστροφίας δεν θα πρέπει να ρέει στο αίμα και να ενεργεί ως τυπική ορμόνη.

Πίνακας 318-2. Χαρακτηριστικά της λιποδυστροφίας

Ανάπτυξη και ωρίμανση. Στη συγγενή μορφή, καθώς και η επίκτητη μορφή λιποδυστροφίας, η οποία ξεκινάει στην πρώιμη παιδική ηλικία, επιταχύνεται η γραμμική ανάπτυξη τα πρώτα χρόνια της ζωής. Ωστόσο, οι επιφάνειες είναι υπερβολικά αυξημένες και επομένως η τελική ανάπτυξη παραμένει συνήθως εντός του φυσιολογικού εύρους. Υπάρχει μια αληθινή υπερτροφία των μυών και ο ασθενής μπορεί να αποκτήσει ακρομεγαλία (τραχιά χαρακτηριστικά του προσώπου και μεγάλα χέρια και πόδια). Στη συγγενή μορφή, τα «προεξέχοντα» αυτιά συχνά προσελκύουν την προσοχή. Πολλά εσωτερικά όργανα διευρύνονται και μπορεί να ενταχθεί η γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια. Η αιτία της δυσπλασίας είναι άγνωστη. Τα επίπεδα της αυξητικής ορμόνης και του ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα Ι (IGF-1 / CM-C) δεν μεταβάλλονται ή μειώνονται. Δεν υπάρχουν αξιόπιστα δεδομένα σχετικά με την περιεκτικότητα του ινσουλινοειδούς αυξητικού παράγοντα II. Είναι πιθανόν ότι η επιτάχυνση της ανάπτυξης και η ψευδο-ακρομεγαλία σχετίζονται με υψηλή συγκέντρωση ινσουλίνης στο πλάσμα, η οποία προκαλείται από την αντίσταση στην ινσουλίνη (βλ. Παρακάτω). Σε υψηλό επίπεδο, η ινσουλίνη θα μπορούσε να αντιδράσει σταυροειδώς με τους υποδοχείς IGF-1 / CM-C στους μυς και τον χόνδρο, ενισχύοντας έτσι την ανάπτυξη.

Ήπαρ. Η αύξηση του μεγέθους του ήπατος οδηγεί σε προεξοχή της κοιλίας. Η παχυσαρκία μπορεί να προχωρήσει στην κίρρωση, ειδικά στην επίκτητη μορφή λιποδυστροφίας. Αρκετοί ασθενείς πέθαναν από αιμορραγία από οισοφαγικές κάψουλες. Εάν η πυλαία υπέρταση δεν αναπτυχθεί, ο σπλήνας δεν μεγεθύνεται.

Νεφροί. Το μέγεθος των νεφρών συνήθως αυξάνεται. Στην επίκτητη μορφή λιποδυστροφίας, αν και όχι τόσο συχνά όσο στη μερική λιποδυστροφία, μπορεί να προσδιοριστεί η πρωτεϊνουρία και το νεφρωσικό σύνδρομο. Συχνά αυξήθηκε μετρίως η αρτηριακή πίεση.

Τα γεννητικά όργανα. Στη συγγενή λιποδυστροφία, τα εξωτερικά γεννητικά όργανα (πέος και όρχεις στους άνδρες, η κλειτορίδα και τα μεγάλα χείλη στις γυναίκες) είναι συνήθως υπερτροφικά. Στις γυναίκες, συχνά εντοπίζεται ασθένεια πολυκυστικών ωοθηκών, συμβάλλοντας στην κλινική εικόνα του συνδρόμου Stein-Leventhal. Η αιτία αυτών των παραβιάσεων είναι άγνωστη. Δεν έχουν διεξαχθεί συστηματικές μελέτες του μεταβολισμού των γοναδοτροπινών, των οιστρογόνων και των ανδρογόνων.

Δέρμα Οι περισσότεροι ασθενείς υποφέρουν από ακανθώδους νιγκρικάνους. Η υπερτρίχωση του προσώπου, του λαιμού, του κορμού και των άκρων συνδέεται συχνά. Τα μαλλιά στο κεφάλι είναι συνήθως παχιά και σγουρά, ειδικά στην παιδική ηλικία.

Κεντρικό νευρικό σύστημα. Σχεδόν οι μισοί ασθενείς με συγγενή λιποδυστροφία παρουσιάζουν καθυστέρηση στην ψυχική ανάπτυξη. Η πνευμοεγκεφαλογραφία καθιστά δυνατή την ανίχνευση της επέκτασης της τρίτης εγκεφαλικής κοιλίας και των βασικών δεξαμενών. έχουν Οταν αποκτήσει γενικευμένων διαταραχών λιποδυστροφία στο κεντρικό νευρικό σύστημα εκφράζονται, προφανώς ασθενέστερη, αν και δύο ασθενείς με αστροκυτώματα, που προέρχονται από το κάτω μέρος της κοιλίας III έχουν ταυτοποιηθεί. Η υπολογισμένη τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία πραγματοποιήθηκε σε λίγους μόνο ασθενείς.

Άλλες ανωμαλίες. Σε γενικευμένη λιποδυστροφία, εμφανίζεται συχνά σκλήρυνση των οστών και αναπτύσσεται κυστική αγγειομάτωση. Η καρδιά είναι συνήθως διευρυμένη, αλλά η καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται σπάνια. Πολλοί ασθενείς έχουν βρογχοκήλη. Οι παραβιάσεις που συνοδεύουν τη γενικευμένη λιποδυστροφία παρατίθενται στον Πίνακα. 318-3.

Πίνακας 318-3. Ανωμαλίες που σχετίζονται με λιποδυστροφία

Μεταβολικές και ενδοκρινικές ανωμαλίες. Οι μεταβολικές ανωμαλίες που είναι χαρακτηριστικές της γενικευμένης λιποδυστροφίας μπορούν να χωριστούν σε τρεις μεγάλες ομάδες.

1. Σοβαρή αντίσταση στην ινσουλίνη με υπεργλυκαιμία. Η αντίσταση στην ινσουλίνη μπορεί να είναι πιο έντονη και ασθενέστερη. Οι απόλυτες ή σχετικές συγκεντρώσεις της ινσουλίνης και της C-πρωτεΐνης αυξάνονται και η απόκριση στην εξωγενή ινσουλίνη μειώνεται. Η αντίσταση στην ινσουλίνη προκαλείται από διάφορους λόγους και σε ασθενείς με αδέλφια μπορεί να διαφέρουν. Πολλές επιλογές είναι γνωστές: αύξηση της κάθαρσης ινσουλίνης, μείωση του αριθμού των υποδοχέων ινσουλίνης, μείωση της συγγένειας ινσουλίνης και ελαττώματα μετά την λήψη. Το πλάσμα περιέχει μια βιολογικά ενεργή μορφή ινσουλίνης. Παρά το υψηλό επίπεδο γλυκαγόνης (που υποδεικνύει την αντίσταση στην ινσουλίνη των αλφα-κυττάρων των νησιδίων του Langerhans) και αυξημένη συγκέντρωση ελεύθερων λιπαρών οξέων, η κετοξέωση σπανίως αναπτύσσεται. Σε έναν ασθενή, επανεμφανίστηκαν περιόδους μεταβολικής οξέωσης, που θεωρήθηκαν ως κετοξέωση. Ωστόσο, οι συγκεντρώσεις ακετοακετόνης και α-υδροξυβουτυρικού ήταν τυπικές για την κέτωση κατά τη διάρκεια της νηστείας και όχι για την κετοξέωση. προφανώς, σε αυτή την περίπτωση, η συγκέντρωση γαλακτικού ή άλλων οργανικών οξέων αλλάζει.

Σπάνια αναπτύξουν κετοξέωση θα μπορούσε να οφείλεται στο γεγονός ότι η αντίσταση στην ινσουλίνη δεν ισχύει για το ήπαρ και σκελετικό μυ (ή ασθενώς εκφράζεται σε αυτούς τους ιστούς). Το επίπεδο γλυκογόνου στο ήπαρ είναι αυξημένο (η ινσουλίνη διεγείρει τη σύνθεση γλυκογόνου) και η περιεκτικότητα σε αμινοξέα διακλαδισμένης αλυσίδας στο αίμα μειώνεται όταν χορηγείται ινσουλίνη με τον ίδιο τρόπο όπως σε ένα υγιές άτομο. Η αυξημένη ινσουλίνη αίματος στην πυλαία φλέβα θα πρέπει να αντισταθμίσει την επίδραση του γλυκαγόνη στα ευαίσθητα στην ινσουλίνη ηπατοκύτταρα. Αυτό θα απέτρεπε την ενεργοποίηση της σύνθεσης των κετονικών σωμάτων στο ήπαρ και θα παράσχει τη χρήση εισερχόμενη λιπαρών οξέων για την σύνθεση των τριγλυκεριδίων και της παραγωγής των λιποπρωτεϊνών πολύ χαμηλής πυκνότητας. Το επίπεδο των λιπαρών οξέων μακράς αλυσίδας στο πλάσμα αυξάνεται, καθώς ο περιορισμός της πρόσληψης λίπους ομαλοποιεί τη συγκέντρωσή τους. Λιποδυστροφία που συνοδεύουν τον διαβήτη, εκτός από την αντίσταση στην ινσουλίνη συμβαίνει, προφανώς, τυπικά συμπεριλαμβανομένης της ανάπτυξης των όψιμων επιπλοκών, με τη μορφή των εκφυλιστικών διεργασιών.

2. Υπερτριγλυκεριδαιμία με αυξημένα επίπεδα χολομικρών στο αίμα και λιποπρωτεΐνες πολύ χαμηλής πυκνότητας. Μπορεί να εμφανιστούν εκραγόμενα ξανθώματα, αμφιβληστροειδική λυπαιμία και υποτροπιάζουσα παγκρεατίτιδα. Παρά το μειωμένο επίπεδο λιπάσης λιποπρωτεϊνών και διαταραχών των διεργασιών εναπόθεσης τριγλυκεριδίων στον ατροφικό λιπώδη ιστό, η κύρια αιτία της υπερτριγλυκεριδαιμίας είναι η υπερπαραγωγή λιποπρωτεϊνών πολύ χαμηλής πυκνότητας (VLDL) από το ήπαρ. Αυτό πιθανώς οφείλεται σε αύξηση της ποσότητας ελεύθερων λιπαρών οξέων στο αίμα, καθώς ο περιορισμός της πρόσληψης λίπους συνοδεύεται από μείωση του ρυθμού παραγωγής VLDL. Η υπερινσουλιναιμία μπορεί επίσης να διαδραματίσει κάποιο ρόλο στην προαγωγή της σύνθεσης λίπους στο ήπαρ.

3. Υπερμεταβολισμός με φυσιολογική λειτουργία του θυρεοειδούς. Βασικό μεταβολικό ρυθμό αυξάνεται συνήθως, αν και το περιεχόμενο των ορμονών του θυρεοειδούς (θυροξίνη, τριιωδοθυρονίνη, αντίστροφη τριιωδοθυρονίνη) παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους. Με την υπερβολική πρόσληψη θερμίδων, το σωματικό βάρος του ασθενούς δεν αυξάνεται, πράγμα που υποδηλώνει αύξηση του κόστους θερμίδων με τη μορφή απώλειας θερμότητας. Συχνά ο ασθενής καταναλώνει 5.000 kcal ημερησίως από τα τρόφιμα. Έτσι, παρατηρήθηκε ένα παιδί ηλικίας 16 μηνών, στον οποίο ο αριθμός των θερμίδων που καταναλώθηκαν ανά ημέρα ήταν 2400. Σε έναν ασθενή, η θυρεοειδεκτομή οδήγησε σε μείωση αλλά όχι σε πλήρη ομαλοποίηση του βασικού μεταβολισμού. παρατηρήθηκαν σημεία και συμπτώματα υποθυρεοειδισμού, με αποτέλεσμα τη θεραπεία με θυρεοειδικές ορμόνες, παρά τον συνεχή υπερμεταβολισμό. Έτσι, ο υπερμεταβολισμός προφανώς δεν οφείλεται σε υπερθυρεοειδισμό. Δεν υπάρχουν επίσης σημάδια μιτοχονδριακής παθολογίας. Προφανώς, ο λόγος για την αύξηση του μεταβολισμού είναι η ανώμαλη θερμογένεση των τροφίμων. Ο μεταβολισμός αυξάνεται μετά την κατανάλωση οποιουδήποτε βασικού συστατικού της διατροφής (λίπη, υδατάνθρακες και πρωτεΐνες), αλλά η πρωτεΐνη παίζει τον μεγαλύτερο ρόλο. Δεν υπάρχουν δεδομένα σχετικά με τη δυσλειτουργία του μυελού των επινεφριδίων.

Η πορεία και οι μέθοδοι θεραπείας. Συχνά η αιτία θανάτου ασθενών με γενικευμένη λιποδυστροφία σε νεαρή ηλικία είναι η ηπατική ανεπάρκεια, η αιμορραγία από τις οισοφαγικές κιρσοί και η νεφρική ανεπάρκεια. Παρά την σχεδόν σταθερή υπερτριγλυκεριδαιμία, τα συμπτώματα στεφανιαίας νόσου είναι σπάνια. Δεν έχουν αναπτυχθεί ειδικές μέθοδοι θεραπείας, αν και συνήθως συνιστούν μέτριο θερμιδικό περιορισμό και περιεκτικότητα σε λιπαρά στη διατροφή (χωρίς όμως να οδηγούν σε μείωση του σωματικού βάρους).

Αναφέρθηκε στη σκοπιμότητα της προσθήκης στη διατροφή τριγλυκεριδίων, τα οποία περιλαμβάνουν λιπαρά οξέα με μέσο μήκος αλυσίδας. Η θεραπεία με πιμοζίδη, υποφυσιδομετρία και πλασμαφαίρεση είναι αναποτελεσματική.

Μερική λιποδυστροφία. Αυτή η μορφή λιποδυστροφίας διαγιγνώσκεται συχνότερα από άλλες και συνήθως στις γυναίκες. Ατροφίες λιπώδους ιστού στα ανώτερα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του προσώπου, αλλά τα πόδια δεν υποφέρουν. Λιγότερο συχνά, το κάτω μισό επηρεάζεται κατά τη διάρκεια ενός άθικτου άνω κορμού. Μερικές φορές λίπος ατροφίες από τη μία πλευρά μόνο. Άλλες ανατομικές ιδιότητες χαρακτηριστικές της γενικευμένης λιποδυστροφίας είναι συνήθως απούσες, καθώς και ηπατική βλάβη. Συχνότερα από ό, τι σε άλλες μορφές, σημειώνεται πρωτεϊνουρία με νεφρωσικό σύνδρομο ή χωρίς αυτό. Το σύστημα συμπληρώματος μπορεί να διαταραχθεί με μείωση του επιπέδου C3. Ο ορός καθορίζεται από το νεφρικό παράγοντα C3 - πολυκλωνικό την ανοσοσφαιρίνη G, η οποία αλληλεπιδρά με έναν εναλλακτικό τρόπο vertazy συγκέντρωση, αύξηση της ενεργοποίησης του C3. Τα επίπεδα C3 μπορούν επίσης να μειωθούν σε προφανώς υγιείς συγγενείς πρώτου βαθμού, αλλά δεν έχουν C3 νεφρωτικό παράγοντα. Η δερματομυοσίτιδα και το σύνδρομο Sjogren μπορούν να ενταχθούν. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η μερική λιποδυστροφία εξελίσσεται και μετατρέπεται σε γενικευμένη μορφή.

Λιποδυστροφία με κυρίαρχη κληρονομικότητα. Αυτή η επιλογή χαρακτηρίζεται από την ατροφία του λιπώδους ιστού των άκρων και του κορμού, αλλά όχι το πρόσωπο, το οποίο μπορεί ακόμη και να στρογγυλεύεται. Η περιοχή του λαιμού μπορεί επίσης να είναι απαλλαγμένη από ατροφία. Η νόσος συνήθως ξεκινά από την εφηβεία, αλλά μερικές φορές παραμένει κρυμμένη μέχρι τα ώριμα χρόνια. Οι άνδρες σπάνια αρρωσταίνουν. Στις οικογένειες των οποίων τα μέλη πάσχουν από σύνδρομο Rieger, αυτή η παραλλαγή της λιποδυστροφίας συνήθως εμφανίζεται στην πρώιμη παιδική ηλικία. Κατά κανόνα, η αντοχή στην ινσουλίνη και η υπεργλυκαιμία ανιχνεύονται στον ασθενή. Μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σοβαρή υπερτριγλυκεριδαιμία και εκρηκτικά ξανθώματα. Τα μεγάλα υπεριώδη χείλη, προσδιορίζονται πολυκυστικές ωοθήκες. Οι ασθενείς συνήθως πάσχουν από ακανθώδες νιγκρικάν. Η παθολογία του ήπατος και των νεφρών απουσιάζει.

Πολλαπλή συμμετρική λιπομάτωση

Η πολλαπλή συμμετρική λιπομάτωση, η οποία επηρεάζει κυρίως τους άνδρες, χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πολλαπλών μη ενθυλακωμένων λιποσωμάτων σε διαφορετικές περιοχές του σώματος. Υπάρχουν δύο τύποι εντοπισμού των λιποσωμάτων. Με τον τύπο! Τα λιποειδή εμφανίζονται κυρίως στις ινιακές, υπερκλειδιώδεις περιοχές και στην περιοχή του δελτοειδούς μυός, γεγονός που δίνει στον ασθενή μια ιδιόμορφη εμφάνιση ενός ατόμου με «λαιμό του ταύρου» (κολάρο Madelung). Η λιπομάτωση μπορεί να προκαλέσει απόφραξη της τραχείας ή της κοίλης φλέβας, που διαχέεται στο μέσο του μεσοθωράκιου. Στο υπόλοιπο σώμα διατηρείται κανονικός λιπώδης ιστός. Στην επιλογή 2, η λιπομάτωση δεν περιορίζεται στον αυχένα, αλλά εξαπλώνεται σε όλο το σώμα, προσομοιάζοντας την απλή παχυσαρκία. Προκειμένου να καθοριστεί μια ακριβής διάγνωση, είναι απαραίτητο να εξασφαλιστεί η συμμετρία της διευθέτησης των λιπαρών μαζών και η ακέραιτη κατάσταση των περιφερικών βραχιόνων και ποδιών. Στον τύπο 2, δεν υπάρχει βαθιά λιπομάτωση και δεν υπάρχει εμπόδιο στην κοίλη φλέβα και την τραχεία.

Η πολλαπλή συμμετρική λιπομάτωση μπορεί να είναι σποραδική ή οικογενειακή. Στην τελευταία περίπτωση, θεωρείται η αυτοσωμική κυρίαρχη κληρονομιά. Πολλοί από τους ασθενείς υποφέρουν από αλκοολισμό. Ταυτόχρονη ανεπάρκεια φυλλικού οξέος, μακροκυτταρική αναιμία και εξασθενημένη ηπατική λειτουργία μπορεί να σχετίζονται ειδικά με τον αλκοολισμό και όχι με λιπομάτωση. Η σοβαρή νευροπάθεια προσδιορίζεται: αισθητική, κινητική ή αυτόνομη, έτσι ώστε να σχηματίζονται νευροπαθητικά έλκη στην περιοχή του ποδιού.

Μεταβολικές διαταραχές περιλαμβάνουν υπερουρικαιμία, υπερτριγλυκεριδαιμία (VLDL, χυλομικρόνια) και, παραδόξως, αύξηση του επιπέδου της υψηλής πυκνότητας λιποπρωτεΐνης (HDL). Ο διαβήτης δεν έχει αναφερθεί, αν και μπορεί να ανιχνευθεί υπερινσουλινισμός. Σε ορισμένους ασθενείς ανιχνεύθηκε νεφρική σωληναριακή οξέωση.

Η αιτία της πολλαπλής συμμετρικής λιπομάτωσης είναι ασαφής. Το μέγεθος των λιπωδών κυττάρων είναι κάπως μειωμένο σε σύγκριση με τον κανόνα, γεγονός που υποδηλώνει την υπερπλασία τους. Σε απομονωμένα λιποκύτταρα, η δραστικότητα της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης είναι σημαντικά αυξημένη και η αδρενεργική λιπόλυση εξασθενεί. Η λιπολυτική αντίδραση στο κυκλικό ΑΜΡ παραμένει άθικτη, πράγμα που υποδεικνύει τον εντοπισμό του ελαττώματος στο επίπεδο του συμπλόκου υποδοχέα ορμόνης-αδενυλικής κυκλάσης. Οι βιοχημικές διαταραχές δεν συμβαίνουν πάντα.

Δεν αναπτύσσονται μέθοδοι θεραπείας, με την εξαίρεση της χειρουργικής αφαίρεσης λιποσωμάτων που προκαλούν συμπίεση. Μπορούν επίσης να αφαιρεθούν για καλλυντικούς λόγους.

Αυτό το σύνδρομο μπορεί να είναι μια παραλλαγή της πολλαπλής συμμετρικής λιπομάτωσης. Εκδηλώνεται: 1) δύσπνοια κατά τη διάρκεια της άσκησης λόγω συμπίεσης των λιποσωμάτων στο μεσοθωράκιο της ανώτερης αναπνευστικής οδού, 2) σημαντική αύξηση στον όγκο της κοιλίας (ψευδοακτίτιδα) λόγω συσσώρευσης λίπους στην κοιλιακή κοιλότητα και στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο και 3) σε μειωμένη ανοχή στη γλυκόζη ή σε διαβήτη. Οι μεταβολικές διαταραχές και οι ανωμαλίες των ενζύμων στα λιποκύτταρα είναι δυσδιάκριτες από εκείνες που παρατηρούνται σε πολλαπλή συμμετρική λιπομάτωση, με την εξαίρεση ότι στην περίπτωση αυτή το επίπεδο της HDL χοληστερόλης δεν αυξάνεται.

Οξεία πανικουλίτιδα (οζώδης νέκρωση του λιπώδους ιστού)

Τα διακριτικά χαρακτηριστικά της οξείας πανικουλίτιδας περιλαμβάνουν μονή ή πολλαπλά επώδυνα οζίδια στο υποδόριο λίπος με ιστολογικά ανιχνευμένη νέκρωση των λιποκυττάρων, διήθηση με φλεγμονώδη κύτταρα και υπερχειλισμένα μακροφάγα (κύτταρα αφρού). Το μέγεθος των οζιδίων είναι 0,5-10 cm. Μπορούν να είναι τόσο πυκνά όσο και κυμαινόμενα. Συνήθως, αλλά όχι πάντα, είναι επώδυνες. Μερικές φορές απελευθερώνεται από αυτά ένα ελαιώδες υγρό, το οποίο μπορεί να ανακουφιστεί. Ξεχωριστές εστίες φλεγμονής επιμένουν για 1 εβδομάδα ή 2 μήνες, και αφού εξαφανιστούν, η χρωματισμένη περιοχή του δέρματος παραμένει ανασυρμένη. Εάν ορισμένοι ασθενείς έχουν μόνο οζώδη πανικουλίτιδα με ή χωρίς υποτροπές, άλλοι έχουν πυρετό κατάσταση, οι λειτουργίες του ήπατος και του μυελού των οστών διαταράσσονται με μια λευχαιμική αντίδραση, εμφανίζεται αιμορραγία, σχηματίζονται όζοι στους πνεύμονες και εμφανίζονται σημάδια παγκρεατικής παθολογίας με αυξημένα επίπεδα αμυλάσης και λιπάσης στο πλάσμα. Στο παρελθόν, αυτός ο συνδυασμός συμπτωμάτων ονομάστηκε νόσος Weber-Christian. Ωστόσο, δεδομένου ότι η οδυνηρή ή ανώδυνη πανικουλίτιδα μπορεί να συνοδεύσει ποικίλες καταστάσεις, η νόσος Weber - Christian δεν μπορεί να θεωρηθεί ξεχωριστή νοσολογική μορφή και το όνομα αυτό θα πρέπει πιθανώς να εγκαταλειφθεί.

Είναι αδύνατο να δοθεί μια αυστηρή ταξινόμηση της οξείας πανικουλίτιδας, δεδομένου ότι οι τραυματισμοί μπορούν να εμφανιστούν σποραδικά σε πολλές περιπτώσεις. Ένα από τα συστήματα ταξινόμησης παρατίθεται στον πίνακα. 318-4.

Πίνακας 318-4. Αιτίες της πανικουλίτιδας

1. Παννικελίτιδα χωρίς συστηματικές ασθένειες Τραύμα ψύξης Νεκρωσία υποδόριου λιπώδους ιστού στα νεογνά

2. Παννικελίτιδα στο βάθος των συστηματικών ασθενειών

Ασθένειες των συνδετικών ιστών (ερυθηματώδης λύκος, σκληροδερμία) Λιμνοσυσπλασιαστικές ασθένειες (λέμφωμα, ιστιοκυττάρωση) ανεπάρκεια της ί-αντιτρυψίνης Ασθένειες του παγκρέατος (καρκίνος, παγκρεατίτιδα) Γενικευμένη λιποδυστροφία

Η πανικιλλίτιδα απουσία συστηματικών ασθενειών συνδέεται συνήθως με τραυματισμό ή ψύχωση. Για παράδειγμα, σε άτομα που έχουν περάσει αρκετές ώρες στη σέλα σε κρύο καιρό, αναπτύσσεται πανικουλίτιδα στην εξωτερική επιφάνεια των μηρών. Μια επιλογή - νέκρωση του υποδόριου λιπώδους ιστού στα νεογνά - μπορεί να οφείλεται σε συνδυασμό τραυματισμών και υποθερμίας.

Η πανικουλίτιδα στο υπόβαθρο των συστηματικών ασθενειών μπορεί να χωριστεί σε πολλές μεγάλες ομάδες. Μια κοινή αιτία είναι η αγγειακή κολλαγόνο, παρόλο που η επιπλοκή αυτή αναπτύσσεται μόνο σε μικρό αριθμό ατόμων με νόσους συνδετικού ιστού. Η πρώτη θέση στη συχνότητα είναι πιθανώς λύκος, και η δεύτερη είναι σκληροδερμία. Η οζώδης νέκρωση του λιπώδους ιστού καταγράφεται σε περίπου 2-3% των ασθενών με λύκο. αναπτύσσεται πιο συχνά με δισκοειδή λύκο παρά με συστηματικό λύκο. Η δεύτερη ομάδα αποτελείται από λεμφώματα και ιστιοκυττάρωση. Η κυτταροφαγική ιστιοκυτταρική πανικουλίτιδα, που χαρακτηρίζεται από σοβαρή αιμορραγική διάθεση και υψηλό ποσοστό θνησιμότητας, μπορεί να συνοδεύει λέμφωμα, καθώς επίσης και ως ανεξάρτητη ασθένεια. Σε ορισμένους ασθενείς με οξεία πανικουλίτιδα, βρέθηκε ανεπάρκεια α-αντιθρυψίνης. Πιστεύεται ότι προδιαθέτει σε τραυματική πανικουλίτιδα και αυξάνει την ανοσολογική απόκριση. Η αιτία της πανικουλίτιδας μπορεί να είναι μερικές ασθένειες του παγκρέατος. Ένα από τα περίεργα σύνδρομα, που ονομάζεται διαδεδομένη νέκρωση του λιπώδους ιστού, συζητείται περαιτέρω. Τέλος, η πανικουλίτιδα μπορεί να συσχετιστεί με γενικευμένη λιποδυστροφία, ιδιαίτερα αποκτηθείσα.

Η διάγνωση της οξείας πανικουλίτιδας μπορεί να διαπιστωθεί μόνο με ιστολογική εξέταση. Μετά τον εντοπισμό της νόσου, είναι απαραίτητο να αναζητήσουμε την αιτία της. Με τις συστηματικές εκδηλώσεις και την ταχεία εξέλιξη των συμπτωμάτων, πρέπει να γίνει μια διαφορική διάγνωση μεταξύ της αγγειακής κολλαγόνοσης, των λεμφοπολλαπλασιαστικών ασθενειών και της παγκρεατίτιδας ή του καρκίνου του παγκρέατος. Σε πιο ήπιες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχει υποψία ανεπάρκειας της i-αντιτρυψίνης.

Η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, αλλά μπορείτε να δοκιμάσετε να χρησιμοποιήσετε στεροειδή και ανοσοκατασταλτικά.

Διάχυτη νέκρωση του λιπώδους ιστού

Η διάσπαση της νέκρωσης του λιπώδους ιστού (γνωστή και ως μεταστατική νέκρωση λίπους) είναι ένα σύνδρομο στο οποίο οι ασθενείς με παγκρεατίτιδα (2/3 περιπτώσεις) ή καρκίνο του παγκρέατος (1/3 περιπτώσεις) αναπτύσσουν αλλοιώσεις που δεν διακρίνονται προς τα έξω από την οζώδη πανικουλίτιδα. Ο κυρίως λιπώδης ιστός γύρω από τις αρθρώσεις είναι νέκρωσης. Σχεδόν πάντα, η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται. Περίπου το 60% των ασθενών αναπτύσσουν αρθρίτιδα, μερικές φορές σοβαρές μορφές, που οδηγούν στην καταστροφή της άρθρωσης. Συχνά σχηματίζονται fistulous περάσματα από την περιοχή της νέκρωσης του λίπους στην κοιλότητα της άρθρωσης, η οποία συνοδεύεται από την απόθεση των νεκρωτικών μαζών σε αυτό. Ο οστικός ιστός μπορεί να λυθεί υπό περιοχές νέκρωσης. Μερικές φορές ανιχνεύεται η πολυσεροζίτιδα και η αγγειίτιδα. Επειδή το επίπεδο συμπληρώματος μειώνεται και η χρώση ανοσοφθορισμού υποδεικνύει εναποθέσεις συμπληρώματος και IgG, αυτό το σύνδρομο μοιάζει σε κάποιες απόψεις με την πανικουλίτιδα που συνοδεύει τον λύκο. Δεν έχουν διεξαχθεί συστηματικές ορολογικές εξετάσεις για τον λύκο σε αυτές τις περιπτώσεις. Τα αντιπυρηνικά αντισώματα και ο ρευματοειδής παράγοντας δεν ανιχνεύθηκαν σε έναν ασθενή.

Η διάσπαση της νέκρωσης του λιπώδους ιστού μπορεί να προκύψει από την απελευθέρωση στο αίμα ή τη λέμφου παγκρεατικών ενζύμων που προκαλούν νέκρωση σε απομακρυσμένες περιοχές του σώματος. Τα λιπαρά οξέα που απελευθερώνονται από την παγκρεατική λιπάση και τη φωσφολιπάση Α θα μπορούσαν να έχουν νεκρωτικές ιδιότητες όταν αυξάνεται το επίπεδο αυτών των ενζύμων στο αίμα. η θρυψίνη θα μπορούσε να διαδραματίσει υποστηρικτικό ρόλο. Πράγματι, κατά τη διάρκεια της σύνδεσης των παγκρεατικών αγωγών, ο περικαρδιακός, υποπληθυσμένος και υποδόριος λιπώδης ιστός αποκαλύπτεται και το επίπεδο της αμυλάσης και της λιπάσης αυξάνει στα υπεζωκοτικά, περικαρδιακά και ασκτικά υγρά. Αυτά τα ένζυμα βρίσκονται επίσης σε υγρό που αναρροφάται από υποδόρια οζίδια. Ένας ασθενής είχε ένα συρίγγιο μεταξύ του ψευδοκύστη του παγκρέατος και της κατώτερης κοίλης φλέβας, και σύντομα μετά, η οζώδης νέκρωση του λιπώδους ιστού αναπτύχθηκε στα περισσότερα μέρη του σώματος. Από την άλλη πλευρά, δεδομένης της συχνότητας της πολυσεροζίτιδας, της μείωσης του επιπέδου του συμπληρώματος και της αγγειίτιδας, δεν μπορεί να αποκλειστεί ο αιτιώδης ρόλος των ανοσολογικών μηχανισμών. Η αξία της ηωσινοφιλίας, που συχνά συνοδεύει τη διαδεδομένη νέκρωση του λιπώδους ιστού, παραμένει άγνωστη.

Το ποσοστό θνησιμότητας είναι υψηλό (ακόμη και αν δεν υπάρχει καρκίνος του παγκρέατος) και ο θάνατος μπορεί να συμβεί αρκετές εβδομάδες ή μήνες μετά την εμφάνιση της νόσου. Δεν αναπτύσσονται μέθοδοι θεραπείας. Σε έναν ασθενή, το αποτέλεσμα συνέβη μετά τη χορήγηση αναστολέα πρωτεάσης, απρωτινίνης.

Η επώδυνη αδίπωση (σύνδρομο Derkum) χαρακτηρίζεται από επώδυνες, περιορισμένες αποθέσεις λίπους στους υποδόριους ιστούς των χεριών και των ποδιών και σε άλλα μέρη του σώματος. Τις περισσότερες φορές εναποτίθεται στις περιαρθρικές περιοχές, ειδικά στην περιοχή των αρθρώσεων του γόνατος. Οι διαστάσεις των μαξιλαριών είναι 0,5-5 cm. Ο πόνος και οι παραισθησίες εμφανίζονται αυθόρμητα ή ως αποτέλεσμα πίεσης. Μεταξύ των ασθενών, υπάρχουν περισσότερες γυναίκες (30: 1) που είναι συνήθως παχύσαρκοι. Το σύνδρομο συνοδεύεται από αδυναμία, κόπωση, συναισθηματική αστάθεια και μερικές φορές άνοια. Σπάνια αναπτύσσεται πριν από την εμμηνόπαυση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι σποραδική, αλλά εντοπίστηκαν και οικογενειακές περιπτώσεις με κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας. Το σύνδρομο βρέθηκε ότι σχετίζεται με πολυάριθμες ασθένειες, αλλά πιθανώς αυτοί ήταν τυχαίοι συνδυασμοί. Τα αποτελέσματα των αυτοψιών, που δημοσιεύθηκαν στις αρχές του αιώνα, έδειξαν την παθολογία της υπόφυσης και άλλων ενδοκρινών αδένων, αλλά δεν έχουν διεξαχθεί σύγχρονες ενδοκρινολογικές μελέτες.

Όταν η βιοψία των προσβεβλημένων περιοχών δεν μπορεί να ανιχνεύσει παθολογικές αλλαγές, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις αποκάλυψε κοκκιώματα με γιγαντιαία κύτταρα. Η νεκρώση του λιπώδους ιστού σπάνια φαίνεται, γεγονός που διακρίνει αυτό το σύνδρομο από την οξεία πανικουλίτιδα.

Η θεραπεία είναι αναποτελεσματική, παρόλο που δύο ασθενείς βοηθήθηκαν με ενδοφλέβια λιδοκαΐνη.