Πώς να θεραπεύσετε την αρθρογραφία

Η αρθρογρύπωση προκαλείται από διαταραχές στην ανάπτυξη του μυοσκελετικού συστήματος. Συνδέονται με συσπάσεις, ίνωση και παραμόρφωση των άκρων. Υπάρχουν πολλοί τύποι ανωμαλιών. Οι πιο συνηθισμένες μορφές είναι η ατροφιποποίηση του καρπού, των αγκώνων, των ώμων, των γοφών και των γόνατων. Επί του παρόντος, υπάρχουν αρκετές θεωρίες σχετικά με την προέλευσή του, αλλά ο λόγος δεν έχει εντοπιστεί.

Αυτό το άρθρο θα συζητήσει ποια είναι η αρθρογρυοπαισία, τα αίτια, τη θεραπεία και την πρόγνωση.

Τι είναι η αρθρογράφησις

Η αρθρογράφησις είναι μια γενετική ασθένεια, μια συγγενής διαταραχή που σχετίζεται με την ανώμαλη ανάπτυξη των αρθρώσεων, των μυών και του νωτιαίου μυελού. Αυτή η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια. Μόνο το 2-3% όλων των αναπτυξιακών ανωμαλιών που σχετίζονται με το μυοσκελετικό σύστημα είναι αρθρογράφησις.

Αυτή η ασθένεια δεν εξελίσσεται με το χρόνο, δεν επηρεάζει άλλα εσωτερικά όργανα και δεν επηρεάζει τις ψυχικές ικανότητες του παιδιού.

Στην ιατρική, πιστεύεται ότι η αρθρογρύπωση δεν είναι μια διάγνωση, αλλά μια κατάσταση του σώματος. Η ανίχνευση της αρθρογραφίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι ένα σημαντικό σημείο για την πρόγνωση και τη γενετική έρευνα.

Το όνομα της ασθένειας προέρχεται από την ελληνική και μεταφράζεται κυριολεκτικά ως "καμπύλη άρθρωση". Η αρθρογραφήση είναι ένας περιορισμός της κινητικότητας των αρθρώσεων, προκαλώντας μυϊκή ατροφία και ανωμαλίες στο νωτιαίο μυελό. Έχει πολλά είδη.

Ταξινόμηση και υποείδη

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση των νόσων στη 10η έκδοση (κωδικός ICD 10), η αρθρογρυώδης αποδόθηκε στον κωδικό Q 74. Συνδυάζει μια κατηγορία που ονομάζεται "Άλλες συγγενείς ανωμαλίες (ανωμαλίες) της ανάπτυξης των άκρων". Μεταξύ αυτών είναι παθολογίες όπως:

  • πρόσθετα καρπιαία οστά.
  • Δυσόσταση κεφαλής-κεφαλής.
  • συγγενής ψευδάρθρωση της κλείδας.
  • macrodactyly;
  • Η παραμόρφωση του Sprengel.
  • ο αντίχειρας των τριών φαλάνων.
  • έλλειψη επιγονατίδας.
  • εξάρθρωση της επιγονατίδας.
  • σύνδρομο επιγονατίδας;
  • σύντηξη της ιερολαϊκής άρθρωσης.
  • μη φυσιολογική ανάπτυξη της άρθρωσης του αστραγάλου.
  • συγγενής πολλαπλή αρθρογράφησις.

Δεν πρόκειται για ολόκληρο τον κατάλογο ποικιλιών ανωμαλιών.

Μάθετε ποια είναι η διαφορά μεταξύ της αρθρίτιδας και της αρθρώσεως.

Ας εξετάσουμε λεπτομερέστερα τη συγγενή πολλαπλή αρθρογράφησή και την περιφερική σύνδρομο.

Η συγγενής πολλαπλή αρθρογράφησή τους χωρίζεται σε:

  • ανωμαλίες των άνω άκρων.
  • ανωμαλίες ή αρθρογραφήσεις των κάτω άκρων.
  • γενικευμένη μορφή ·
  • γενικευμένη μορφή με συμμετοχή σπονδυλικής στήλης.

Η γενικευμένη μορφή είναι η συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία του ώμου, του αγκώνα, του καρπού, του ισχίου, του γόνατος, των χεριών και των ποδιών, του σκελετού του προσώπου.

Η αρθρογράφηση των άνω άκρων χωρίζεται σε δύο ομάδες: υποανάπτυκτες βραχίονες κατά μήκος του διαμήκους τύπου και υποανάπτυκτες βραχίονες κατά μήκος του εγκάρσιου τύπου. Και οι δύο μορφές αντιπροσωπεύουν τη μερική ή ολική απουσία της λειτουργίας της τοποθέτησης του αντικειμένου με το χέρι. Οι μύες του βραχίονα είναι ατροφικοί, και ο ίδιος ο βραχίονας μειώνεται σε μέγεθος από 1,5 cm μέχρι την πλήρη απουσία του.

Η αρθρογρύπωση των κάτω άκρων έχει τρεις μορφές παθολογίας. Αυτό το fokomelii, amelia και peromelia. Στην περίπτωση της Φωκέλλας, δεν υπάρχουν μεσαία τμήματα των άκρων, μπορεί να είναι μονομερείς ή διμερείς. Η Amelia είναι η πλήρης απουσία μιας άρθρωσης. Το περιελίξιμο είναι ένας τύπος φυλεοειδούς που συνδυάζει την απουσία ενός τμήματος ενός άκρου με μια ανωμαλία του ποδιού.

Η απομακρυσμένη μορφή αρθρογραφίας συνδέεται με ανωμαλίες μικρών αρθρώσεων. Σε αυτή τη μορφή, επηρεάζονται τα χέρια και τα πόδια, μερικές φορές συμπεριλαμβάνονται και οι αρθρώσεις της γνάθου. Κυρίως είναι αποτέλεσμα κληρονομικών ασθενειών.

Αυτή η κατηγορία συνδυάζει 18 υποείδη. Εδώ είναι μερικά από αυτά:

  • Σύνδρομο Gordon;
  • ψηφιακό δυσμορφισμό.
  • Σύνδρομο Freeman-Sheldon.
  • συγγενή arachnodactyly;
  • pterygium;
  • trymmus-pseudocamptodactyly.

Λόγοι

Η προέλευση της ανωμαλίας έχει μελετηθεί ελάχιστα, έτσι υπάρχουν πολλές θεωρίες μεταξύ των λόγων. Μπορούν να συνδυαστούν στις ακόλουθες ομάδες:

  • μηχανικοί παράγοντες (μείωση του αμνιακού υγρού και πίεση στο έμβρυο, μη φυσιολογική εμβρυϊκή θέση, φυσικό τραύμα).
  • αγγειακές παθολογίες και διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος.
  • μολυσματικές αλλοιώσεις (ενδομήτρια περιαρθρίτιδα, μολυσματικές ασθένειες της μητέρας, ερυθρά, γρίπη, βλάβες του γονικού ωαρίου).
  • τοξίνες φαρμάκων και φαρμάκων.
  • κληρονομική?
  • πείνα οξυγόνου του εμβρύου.

Τα συμπτώματα της αρθρογραφίας

Τα κοινά σημεία της νόσου περιλαμβάνουν:

  • μυϊκή ατροφία.
  • κοινή απόφραξη ·
  • κοινή παραμόρφωση.

Τα συμπτώματα της αρθρογράφησής του κάτω άκρου είναι:

  • εξωτερικές περιστροφικές απαγωγές ή προσκρούσεις κάμψης στις αρθρώσεις ισχίου,
  • εξάρσεις των ισχίων, αλλά όχι πάντα ·
  • κάμψη ή εκτεταμένη σύσπαση στα γόνατα.
  • παραμορφώσεις των ποδιών.

Τα συμπτώματα της αρθρογραφικής ανωμαλίας του άνω άκρου:

  • εμπλοκή στις αρθρώσεις των ώμων.
  • εκτεταμένο στον αγκώνα.
  • κάμψη στο ραδιοκάρπιο.
  • κάνοντας κάμψη στο πρώτο δάκτυλο.

Θεραπεία

Πώς να θεραπεύσετε την αρθρογραφία; Η αρθρογραφύση είναι θεραπευτική και επιτρέπει στο παιδί να αποκτήσει πλήρη φυσική ανεξαρτησία. Αυτό συνεπάγεται πολύπλοκη θεραπεία. Όσο πιο σύντομα αρχίζει η θεραπεία, τόσο πιο εύκολη είναι η διόρθωση και η λιγότερη πιθανότητα χειρουργικής επέμβασης.

Η θεραπεία της αρθρογρυοπάθειας των άνω και κάτω άκρων στα παιδιά σε αρχικό στάδιο περιλαμβάνει την πρόληψη της δευτερογενούς παραμόρφωσης των αρθρώσεων, η οποία εξελίσσεται λόγω έλλειψης ισορροπίας μεταξύ κάμψης και επέκτασης της άρθρωσης.

Η σωματική θεραπεία για παιδιά έχει μεγάλη θετική επίδραση. Ο οργανισμός των παιδιών είναι πολύ ευαίσθητος στην διέγερση του νευρικού συστήματος και ανταποκρίνεται καλά στα αποτελέσματά του.

Μαζί με αυτό, ασκούνται χειρωνακτική θεραπεία, μασάζ και φυσιοθεραπεία.

Εάν είναι απαραίτητο, οι αρμοί στερεώνονται με ελαστικά ή γύψο. Μερικές φορές είναι απαραίτητο για 4-5 ημέρες μετά τη γέννηση. Οι αρθρώσεις στερεώνονται με νάρθηκα ή νάρθηκα, για παράδειγμα, όταν μετατοπίζεται ένας ισχίων.

Τα ελαστικά μπορούν να είναι σταθερά και δυναμικά. Ακινητοποιήστε ή σταθερή, στερεώστε πλήρως την άρθρωση. Δυναμική σύνθεση ενός συστήματος μεντεσέδων. Σας επιτρέπουν να κάνετε κινήσεις. Χρησιμοποιούνται τόσο κατά την περίοδο αποκατάστασης μετά τη χειρουργική επέμβαση όσο και για τη θεραπεία παιδιών που δεν χρειάζονται χειρουργική επέμβαση.

Μάθετε πώς να αντιμετωπίζετε τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Ο γύψος εκτελείται σταδιακά, με μια ορισμένη συχνότητα. Πριν από την εφαρμογή του γύψου είναι μια πορεία άσκησης. Διορθωτικές ασκήσεις και στυλ πραγματοποιούνται επίσης καθημερινά αρκετές φορές την ημέρα. Η πορεία της γυμναστικής αναπτύσσεται και αυξάνει το φάσμα των κινήσεων, διορθώνει τις παραμορφώσεις στην άρθρωση.

Η ηλεκτροφόρηση με φαρμακευτικές ουσίες, η φωτοφόρηση, η ηλεκτρική διέγερση, οι εφαρμογές με οζοκερίτη και παραφίνη και η θέρμανση με αλάτι χρησιμοποιούνται ως φυσιοθεραπεία. Αυξάνουν την κυκλοφορία του αίματος, ενισχύουν το νευρικό σύστημα και συμβάλλουν σε μια βαθύτερη διείσδυση φαρμάκων στον ιστό.

Αρκετές φορές το χρόνο, μαθήματα νευρολογικής θεραπείας. Βελτιώνουν την κατάσταση της αγωγής των νευρικών ινών και του μεταβολισμού στους ιστούς.

Με χαμηλή αποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας, χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση. Εκτελείται συχνότερα σε ηλικία 2-3 ετών. Η λειτουργία γίνεται για να ρυθμίσετε το μέγεθος των μυών και των τενόντων, καθώς και να αλλάξετε τη θέση των αρθρώσεων.

Πρόβλεψη

Η μελλοντική πρόγνωση της αρθογρυψίας στα παιδιά εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου. Με μικρές παραμορφώσεις και πρώιμη θεραπεία, η αρθρογράφησις είναι θεραπευτική. Υπάρχει όμως πιθανότητα επανεμφάνισης, έτσι ώστε τα παιδιά να παρατηρούνται στις συνθήκες της περιοδικής ιατρικής εξέτασης καθ 'όλη τη διάρκεια της ανάπτυξης των οστών.

Η γενικευμένη αρθρογράφησις είναι ανίατη. Οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται περιοδικά σε θεραπεία, αποκατάσταση και προσαρμογή σε εξειδικευμένους οργανισμούς.

Συμπέρασμα

Παρά τις δυσκολίες στη θεραπεία της αρθρογρυοπαισίας, χάρη στις προσπάθειες των γονέων και των μεθόδων της σύγχρονης ιατρικής, είναι δυνατόν να βελτιωθεί σημαντικά η κατάσταση του παιδιού. Οι τακτικές εξετάσεις του ορθοπεδικού θα επιτρέψουν την παρακολούθηση της δυναμικής της διαδικασίας.

Arthrogriposis: τι είναι και πώς αντιμετωπίζεται;

Η αρθρογρυψία είναι μια σοβαρή ασθένεια των αρθρώσεων, στην οποία παραμορφώνονται και χάνουν τη λειτουργικότητά τους. Η νόσος είναι συστηματική και έμφυτη. Ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, η ασθένεια επηρεάζει αρκετές ή σχεδόν όλες τις αρθρώσεις του σώματος, με τους μύες και τους τένοντες να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Αρθρογρίψης: αιτίες

Μέχρι σήμερα, η επίσημη ιατρική, δυστυχώς, δεν γνωρίζει την ακριβή αιτία της εξέλιξης αυτής της νόσου. Είναι γνωστό μόνο ότι η παθολογία σχηματίζεται στη μήτρα, κατά πάσα πιθανότητα κατά την περίοδο της τοποθέτησης των μελλοντικών οργάνων και συστημάτων στο έμβρυο (έως 12 εβδομάδες κύησης). Παράγοντες που θα μπορούσαν θεωρητικά να έχουν αρνητικό αντίκτυπο και να συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου:

  • χρήση οινοπνεύματος και ναρκωτικών ·
  • ακτινοβολία (συμπεριλαμβανομένης της ακτινογραφίας και της φθοριογραφίας) ·
  • φαρμακευτική αγωγή με τερατογόνο δράση,
  • ενδομήτριες μολύνσεις.
  • σοβαρή συστηματική νόσο της εγκύου ·
  • γονιδιακές μεταλλάξεις.

Η επίδραση αυτών των παραγόντων διακόπτει τη διαδικασία σχηματισμού της αρθρικής συσκευής και την οστεογένεση (σχηματισμός οστού). Υπάρχει επίσης μια μηχανική θεωρία της εξέλιξης της ασθένειας. Οι συγγραφείς του υποδηλώνουν ότι, λόγω ανεπαρκούς ποσότητας αμνιακού υγρού, η μήτρα συμπιέζει το αγέννητο παιδί, προκαλώντας παραμόρφωση. Στη μελέτη των δειγμάτων ιστών του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού των ασθενών, οι παθολόγοι κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η ασθένεια προκαλεί αλλαγές στο νευρικό σύστημα, αν και δεν διαταράσσεται η διάνοια.

Η μετάδοση της ώθησης στην αρθρογρυοποίηση συμβαίνει διαλείπουσα, επομένως η παροχή αίματος στους μύες είναι ανεπαρκής. Η καμπυλότητα των αρθρώσεων προκαλεί την αντικατάσταση του μυϊκού ιστού του συνδετικού ή του λιπώδους ιστού, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της κινητικής δραστηριότητας. Η δομή των τενόντων και η καψική συσκευή των αρθρώσεων είναι επίσης σπασμένα και δεν μπορούν να εξασφαλίσουν την πλήρη λειτουργία τους.

Συγγενής αρθρογράφησις: ταξινόμηση της νόσου

Η ασθένεια μπορεί να έχει τρία κλινικά στάδια σοβαρότητας. Η καθιέρωση της διάγνωσης επικεντρώνεται σε εξωτερικά (μορφολογικά) σημεία, αποτελέσματα ακτίνων Χ και ηλεκτροερυθρογραφία (ΗΜΓ). Αναλυτικότερα περιγράφεται στον πίνακα:

Ταξινόμηση της αρθρογραφίας

Αρθρογγρυψία στα παιδιά: χαρακτηριστικά της νόσου

Δεδομένου ότι η ασθένεια σχετίζεται με συγγενείς ανωμαλίες, παρατηρείται εξωτερικά αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Η νόσος επηρεάζει συχνά τα περιφερικά (μακρινά) και λιγότερο συχνά τα κοντινά (κοντά στο σώμα) μέρη των άκρων.

Η ασθένεια μπορεί να εξαπλωθεί σε όλο το σώμα, να επηρεάσει τα κάτω ή πάνω άκρα ή να επηρεάσει μόνο τις περιφερικές περιοχές. Η γενικευμένη μορφή της νόσου αλλάζει σχεδόν όλες τις αρθρώσεις του σώματος (συμπεριλαμβανομένης της σπονδυλικής στήλης και του προσώπου του κρανίου), έτσι ώστε το μυϊκό σύστημα δεν μπορεί να λειτουργήσει κανονικά. Υπάρχει μείωση του ήχου ή έλλειψη. Εάν ένα παιδί έχει διαγνωστεί μόνο με αρθρογρίπωση των άνω άκρων (ή χαμηλότερη) που επηρεάζει αρκετές αρθρώσεις, τότε με έγκαιρη θεραπεία υπάρχουν όλες οι πιθανότητες να βελτιωθεί σημαντικά η υγεία του.

Η ασθένεια δεν επηρεάζει τις ψυχικές ικανότητες του παιδιού, αλλά η ψυχοκινητική του ανάπτυξη καθυστερεί λόγω της ανικανότητας να μετακινηθεί κανονικά.

Είναι σημαντικό ότι κατά τη διάρκεια της αρθρογένεσης τα εσωτερικά όργανα δεν επηρεάζονται, αλλά λόγω της ισχυρής καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης, μερικές φορές μπορούν να αλλάξουν.

Η ασθένεια δεν προχωρά με την ηλικία και συνήθως δεν κληρονομείται. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από το πόσο νωρίς έχουν ξεκινήσει τα θεραπευτικά μέτρα.

Πώς να προσδιορίσετε την ασθένεια;

Ο μόνος τύπος προγεννητικής διάγνωσης της νόσου είναι ο υπέρηχος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε διαφορετικά στάδια εμβρυϊκής ανάπτυξης. Ορισμένες προειδοποιητικές ενδείξεις συμβάλλουν στην υποψία μιας τρομερής δυσπλασίας. Με τεκμαιρόμενη ενδομήτρια διάγνωση του «αρθρόγρυπου» ακολουθούνται οι ακόλουθες αλλαγές:

  • παραβίαση της κινητικής δραστηριότητας του εμβρύου (μείωση ή απουσία του) ·
  • αραίωση των μαλακών ιστών των άκρων σε όγκο,
  • μείζονες δυσπλασίες των αρθρώσεων (για παράδειγμα ακινησία ή οπτική απουσία ποδιών, χεριών).

Προκειμένου να γίνει η εξέταση, οι μέλλουσες μητέρες πρέπει να υποβληθούν σε τουλάχιστον 3 υποχρεωτικούς υπερήχους: 10-13 εβδομάδες, στην περίοδο περίπου 5 μηνών εγκυμοσύνης και μετά από 30 εβδομάδες. Οι πρώτες 2 μελέτες είναι ιδιαίτερα σημαντικές στο διαγνωστικό σχέδιο, καθώς είναι αδύνατο να τερματιστεί η κύηση κατά το τρίτο τρίμηνο ακόμη και για ιατρικούς λόγους.

Κάπως είναι αδύνατο να αποκαλυφθεί η παθολογία, δεν προσδιορίζεται κατά τη διάρκεια αιμοδοσίας ή με άγγιγμα κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης ενός μαιευτή-γυναικολόγου. Μετά τη γέννηση, για τη διάγνωση χρησιμοποιούνται ακτίνες Χ και ΕΜΓ, αν και οι αλλαγές είναι ορατές εξωτερικά με γυμνό μάτι.

Arthrogriposis: Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει στο νοσοκομείο μητρότητας

Οι θεραπευτικές ενέργειες ήταν αποτελεσματικές, πραγματοποιούνται από τη γέννηση του παιδιού. Μέχρι την απόρριψη, είναι σημαντικό να διδάσκουμε στους γονείς πώς να εκτελούν σωστά ορθοπεδικά ασκήσεις, τις οποίες μπορούν να επαναλάβουν καθημερινά στο σπίτι τους. Στο νοσοκομείο, τα παιδιά συνήθως συνταγογραφούνται για τις ακόλουθες θεραπείες:

  • μασάζ;
  • φυσιοθεραπεία (θερμική επεξεργασία);
  • γυμναστική;
  • τη στερέωση των αρθρώσεων (με τη βοήθεια ελαστικών ή γύψου).

Εάν το αποτέλεσμα της συντηρητικής θεραπείας δεν είναι αρκετό για να ανακτήσει ή να βελτιώσει την κατάσταση του παιδιού, εμφανίζεται χειρουργική επέμβαση. Όσο νωρίτερα γίνεται, τόσο μεγαλύτερη είναι η αποτελεσματικότητά του. Οι παραμορφώσεις των ποδιών λειτουργούν στην ηλικία των 3-4 μηνών, και τα χέρια - σε 6-8 μήνες. Η θεραπεία σε μεταγενέστερη ηλικία απαιτεί περισσότερη μπλε-μάτια παρέμβαση στη συσκευή των οστών και τους μαλακούς ιστούς, έτσι οι ορθοπεδικοί συνιστούν να μην καθυστερήσουν με αυτό.

Η αρθρογράφησις είναι τελείως θεραπευτική;

Η ασθένεια οδηγεί σε συστολή των αρθρώσεων και στην ανικανότητα να συνεχίσει να οδηγεί μια φυσιολογική ζωή εξαιτίας αυτού. Η κάκωση είναι ένας μερικός ή πλήρης περιορισμός της κινητικότητας (για παράδειγμα, η αδυναμία κάμψης ή επέκτασης του χεριού). Οι πιθανότητες να θεραπευθεί αυτή η πάθηση εντελώς ή τουλάχιστον με τις ελάχιστες επιπλοκές που παραμένουν είναι μόνο με την ήπια μορφή της. Εάν εμπλέκονται αρκετές αρθρώσεις στη διαδικασία (συνήθως η διάγνωση ακούγεται σαν «απομακρυσμένη αρθρογραφία») και η σπονδυλική στήλη δεν επηρεάζεται, τότε με τη βοήθεια συντηρητικών και μερικές φορές λειτουργικών μεθόδων μπορεί να επιτευχθεί σταθερή θετική δυναμική.

Σε καταστάσεις όπου η παθολογία επεκτείνεται σε πολλαπλούς αρθρώσεις και στην πλάτη, ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να ανακουφίσει τον πόνο και την κατάσταση του ασθενούς όσο το δυνατόν περισσότερο. Είναι σημαντικό να διορθώσετε τις εξάρσεις όσο το δυνατόν περισσότερο και να αυξήσετε τον μυϊκό τόνο λίγο ώστε το άτομο να μπορεί να κινηθεί ανεξάρτητα ή τουλάχιστον να δουλέψει με τα χέρια του. Ο συνδυασμός χειρουργικών και θεραπευτικών μεθόδων στις περισσότερες περιπτώσεις καθιστά δυνατή τη μείωση της σοβαρότητας της παραμόρφωσης και τη βελτίωση της ευαισθησίας των μυών. Μετά από μια τέτοια πορεία πρωτοβάθμιας θεραπείας, αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται υποστηρικτική φυσιοθεραπεία και μασάζ.

Προκειμένου οι αρθρώσεις να μην παραμορφωθούν, χρησιμοποιούνται ειδικοί ορθοπεδικοί σύνδεσμοι και ελαστικά. Ανεξάρτητα από τη σοβαρότητα της ασθένειας, η θεραπεία και η ανάρρωση του παιδιού είναι μια δύσκολη διαδικασία (διανοητικά και σωματικά) για τους γονείς.

Ασθένεια arthrogryposis: υπάρχει πρόληψη;

Δεδομένου ότι η ακριβής παθογένεση και οι αιτίες της ασθένειας είναι άγνωστες, δεν υπάρχει ειδική πρόληψη. Σύμφωνα με πολλούς γιατρούς, το καλύτερο μέτρο για την πρόληψη της νόσου είναι μια υπεύθυνη στάση απέναντι στην υγεία των εγκύων γυναικών και εκείνων που στο μέλλον σκοπεύουν να γίνουν μητέρες. Κατά τη διάρκεια της περιόδου κύησης, είναι σκόπιμο να εξαιρεθούν τα φάρμακα στο μέγιστο και να αποφευχθούν τυχόν επιβλαβείς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του στρες.

Υπάρχει επίσης η πρόληψη των παροξυσμών και των υποτροπών της νόσου σε άτομα που διαγνώστηκαν κατά τη γέννηση. Για να γίνει αυτό, πρέπει να υποβάλλονται σε περιστασιακή θεραπεία σε εξειδικευμένα σανατόρια, να εκτελούν γυμναστική και να μην ξεχνάμε για ένα προγραμματισμένο μασάζ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το άτομο πρέπει να φορούν μόνιμα ή προσωρινά διορθωτικά που εμποδίζουν τις αρθρώσεις να κάμπτονται. Οι τακτικές εξετάσεις των ορθοπεδικών και των ακτινογραφικών μελετών σάς επιτρέπουν να παρακολουθείτε τη δυναμική της διαδικασίας και, εάν είναι απαραίτητο, να αλλάζετε το πρόγραμμα θεραπείας εγκαίρως.

Οι άνθρωποι που αντιμετωπίζουν αυτή την ατυχία ασχολούνται συχνά με το ερώτημα: η αρθρογρύπωση, τι είναι και ποιες είναι οι πιθανότητες να απαλλαγούμε από αυτήν; Φυσικά, αυτή είναι μια δύσκολη ασθένεια που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί, αλλά με την επιμέλεια των γονέων και την κατάλληλη ιατρική προσέγγιση, μπορούν να επιτευχθούν θετικά αποτελέσματα.

Αρθρογράφοι

Η αρθρογράφησις είναι μια συγγενής ασθένεια του μυοσκελετικού συστήματος, η οποία χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό συσπάσεων πολλών αρθρώσεων, τη βλάβη των νευρώνων του νωτιαίου μυελού με πρωταρχική ατροφία των μυϊκών δομών. Η κλινική εικόνα αποτελείται από παραμορφώσεις των αρθρικών επιφανειών με περιορισμένη εμβέλεια κίνησης, μυϊκή υπόταση, με τη διατήρηση στα παιδιά κανονικών επιπέδων νοημοσύνης και την απουσία βλάβης στα εσωτερικά όργανα. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση με τη χρήση ακτινογραφίας, CT και μαγνητικής τομογραφίας. Η θεραπεία περιλαμβάνει την ακινητοποίηση των προσβεβλημένων αρθρώσεων σε μια λειτουργική θέση πλεονεκτική για αυτούς, τη φυσική θεραπεία, σε σοβαρές περιπτώσεις - τη χρήση χειρουργικών τεχνικών.

Αρθρογράφοι

Για πρώτη φορά, η παθολογία περιγράφηκε λεπτομερώς το 1927 από τον εγχώριο χειρουργό Ε. Yu. Osten-Sacken, αλλά ο ίδιος ο όρος "αρθρογράφησις" προτάθηκε από έναν Αμερικανό ορθοπεδικό χειρουργό Μ. Stern το 1923. Κυριολεκτικά, το όνομα της ασθένειας μεταφράζεται ως "καμπύλη άρθρωση". Στην παιδιατρική συμβαίνει με συχνότητα 1: 3000 έως 1: 56000 νεογνά. η συχνότητα εμφάνισης είναι η ίδια μεταξύ των δύο φύλων. Η αρθρογρυψία ή το σύνδρομο πολλαπλών συγγενών συσπάσεων συνήθως ανιχνεύεται προγεννητικά ως μέρος ενός διαγνωστικού ελέγχου με υπερήχους του εμβρύου ή την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση, όταν εξετάζεται από νεογνότροφο κατά τη διάρκεια νεογνού. Προκειμένου να αποφευχθούν τα ανασταλτικά αποτελέσματα της νόσου, τα παιδιά από νεαρή ηλικία χρειάζονται εντατική φυσική αποκατάσταση.

Αιτίες της αρθρογραφίας

Μέχρι σήμερα έχουν ονομαστεί περισσότεροι από εκατό λόγοι που συμβάλλουν στη δημιουργία της νόσου, αλλά δεν τονίζεται το κύριο. Είναι αξιόπιστα γνωστό ότι η αρθρογρίππη αναπτύσσεται σε 4-5 εβδομάδες ενδομήτριας ανάπτυξης και δεν κληρονομείται (εκτός από την περιφερική μορφή). Πιθανές αιτιολογικές αιτίες περιλαμβάνουν τα εξής:

  • Τερατογόνο. Έχουν καταστρεπτική επίδραση στις αναδυόμενες δομές του εμβρύου. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τη χρήση εγκύων φαρμάκων, αλκοολούχων ποτών και ορισμένων φαρμάκων (για παράδειγμα, κυτταροστατικών), ιοντίζουσας ακτινοβολίας, τοξικών χημικών ουσιών, μολυσματικών ασθενειών (ερυθρά, κυτταρομεγαλοϊού, τοξοπλάσμωσης) και άλλων.
  • Μητέρα. Συνδέεται με τα χαρακτηριστικά του μητρικού οργανισμού. Περιλαμβάνουν ανωμαλίες της ανατομικής δομής της μήτρας (διπλασιασμός, διπλασιασμός, υποπλασία), ανεπάρκεια του πλακούντα, παρουσία σοβαρών χρόνιων παθήσεων (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, διαβήτης, ατελή καρδιακή ανεπάρκεια) και άλλα.
  • Ολιγοϋδράμιο. Στο παρόν στάδιο, πολλοί συγγραφείς λαμβάνουν λίγο νερό για τη βασική εκδοχή της ανάπτυξης της αρθρογρυοπής. Μια μικρή ποσότητα αμνιακού υγρού προκαλεί την απουσία φυσιολογικών εμβρυϊκών κινήσεων, με αποτέλεσμα οι αρθρώσεις να σταθεροποιούνται σε μια ορισμένη αναγκαστική θέση.

Παθογένεια

Οι παθογενετικοί μηχανισμοί της αρθρογρύπωσης δεν είναι πλήρως κατανοητοί. Υπάρχουν πολλές απόψεις σχετικά με αυτό το θέμα. Η μυγογενική θεωρία υποδηλώνει μια πρωτογενή εκφυλιστική αλλοίωση μυϊκών δομών με μια περαιτέρω αλλαγή στο σύμπλοκο συνδέσμου και σε διάφορα μέρη του νευρικού συστήματος. Η νευρογενής υπόθεση υποδηλώνει ότι στην προγεννητική περίοδο, λόγω της επίδρασης ενός συνδυασμού αιτιωδών παραγόντων, προκαλείται βλάβη στις κινητήριες οδούς του νωτιαίου μυελού και στη συνέχεια ο σχηματισμός διαταραχών στις ζώνες που αυτές προκαλούν. Η αρθρογενής εκδοχή συνδέει συγγενείς συσπάσεις με την αρχική εμπλοκή της συσκευής κάψουλας-συνδέσμου στο παθολογικό σύμπλεγμα, την ατροφία των μυών που την περιβάλλουν και τη δευτερογενή μυοδερμική ανάπτυξη.

Η παθολογική ανατομή υποδεικνύει την παρουσία μεταβολών στους μυς υποπλαστικής φύσης. Τα φυσιολογικά σημεία προσκόλλησής τους διατηρούνται, αλλά οι ίδιες οι ίνες είναι άτυπα τοποθετημένες λόγω της εξαναγκασμένης θέσης του άκρου. Η καψική συσκευή στην αρθρογρυοποίηση κρατά τις επιφάνειες των αρθρώσεων σε στενή επαφή, ενώ οι συνδετικές δομές συντομεύονται. Τα σωληνοειδή οστά είναι υποανάπτυκτα, ατροφικά. Εκφυλιστικές διεργασίες υπάρχουν σε σχεδόν κάθε μέρος του νευρικού συστήματος.

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με τον αριθμό των προσβεβλημένων αρθρώσεων και με βάση τη γενική κατάσταση του ασθενούς, η αρθρογράφησή ταξινομείται σε βαθμούς σοβαρότητας - ήπιες, μέτριες και σοβαρές. Ξεχωριστά, υπάρχουν τύποι συμβάσεων που είναι απαγωγές, περιστροφικές, εκτεινόμενες, προσαγωγείς, καμπτήρες και συνδυασμένες. Η διεθνής ταξινόμηση συνεπάγεται την κατανομή της ασθένειας στις ακόλουθες μορφές:

  • Γενικευμένη. Εμφανίζεται σε 54% των περιπτώσεων. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει απολύτως όλες τις ομάδες αρθρώσεων, συμπεριλαμβανομένων των σπάνιων εντοπισμάτων όπως η κροταφογναθική, η στερνοακρωμική, η στερνοκλειδι κή.
  • Βλάβη στα κάτω άκρα. Πρόκειται για το 30% της συνολικής παθολογίας. Οι βλάβες αμβλύνουν τις αρθρώσεις του ποδιού, καθώς και το ισχίο, τον αστράγαλο, το γόνατο.
  • Με βλάβη στα άνω άκρα. Παρατηρήθηκε σε 5% των περιπτώσεων. Συχνά επηρεάζει τον καρπό, τους αγκώνες και τις αρθρώσεις των χεριών.
  • Άπω. Ο αριθμός των άρρωστων παιδιών αγγίζει το 11%. Έχει περίπου 9 υποείδη, μεταξύ των οποίων είναι ο ψηφιακός δυσμορφισμός, τα συγγενή arachnodactyly και τα σύνδρομα Gordon, τα πολλαπλάσια πτερύγια, Freeman-Sheldon, Trismus-pseudocamptodactylia, κ.λπ.

Τα συμπτώματα της αρθρογραφίας

Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα συνίστανται στην παρουσία συμπτωμάτων, τα οποία είναι συγγενή, και η μυϊκή ατροφία ή ο υποσιτισμός, δίνοντας στον ασθενή πολύ ενοχλήσεις. Οι βλάβες του Arthrogriposis είναι συμμετρικές και δεν είναι επιρρεπείς στην εξέλιξη, μόνο η επανάληψη των παραμορφώσεων μετά την αρχική επιτυχή θεραπεία είναι δυνατή. Σε πολλές περιπτώσεις, η ασθένεια καταγράφει τα ανώτερα μέρη του σώματος. Μια τυπική εικόνα είναι ότι τα χέρια είναι διπλωμένα και περιστρεφόμενα προς τα μέσα, οι βραχίονες τρυπιούνται, οι αγκώνες είναι άμπωτοι, τα χέρια κάμπτονται προς τις παλάμες. Η βλάβη των κάτω άκρων συμβαίνει συχνά με το κλασσικό πόδι και την υποξέλιξη των αρθρώσεων ισχίου.

Η αρθρογρύπωση συνδυάζεται επίσης με πιο σπάνιες εκδηλώσεις - δερματικές συνδηλώσεις (συμφύσεις) των δακτύλων, αμνιακά πανό, αιμαγγειώματα και τελαγγειεκτάσεις, το δέρμα αποσυρθεί από τις κατεστραμμένες αρθρώσεις, τους κερατοειδείς διαταραχές, τις καρδιακές ανωμαλίες και τη μηνιγγομυελλοκήλη. Σε 10% των περιπτώσεων, ανιχνεύονται συνδυασμένες αγγειακές δυσπλασίες που εντοπίζονται στον εγκέφαλο ή στη σπονδυλική στήλη. Οι ασθενείς υποβάλλονται σε συχνές αναπνευστικές νόσους. Ένα σημαντικό και θετικό χαρακτηριστικό είναι η ύπαρξη κατάλληλων για την ηλικία νοητικών ικανοτήτων και η απουσία διαταραχών οργάνων.

Επιπλοκές

Η Αρθρογρίψις δεν φέρνει άμεση απειλή στη ζωή. Οι επιπλοκές είναι πιο συχνές ελλείψει επαρκούς ή καθυστερημένης θεραπείας. Αλλά ακόμα και με μια επιτυχημένη θεραπεία, είναι πιθανό ότι δεν μπορεί να επιτευχθεί θετική δυναμική. Η διατήρηση των συστολών εμποδίζει το παιδί να εκτελεί τις πιο απλές κινήσεις. Σοβαρές επιπλοκές είναι η πλήρης ακινητοποίηση των χαλασμένων αρθρώσεων και η μη αναστρέψιμη παραμόρφωση των άκρων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει επίσης βλάβη στις ζώνες ανάπτυξης των οστών και στη δευτερογενή βλάβη των επιφύσεων.

Διαγνωστικά

Η αρθρογραφική ανίχνευση συνήθως ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια ρουτίνας διαλογής υπερήχων. Στην ηχογραφία στο έμβρυο καταγράφηκε κινητικότητα, η μείωση των μαλακών ιστών των άκρων σε όγκο και η ανάπτυξη συμπτωμάτων. Μετά τη γέννηση, η εξέταση πραγματοποιείται σε συνδυασμό με παιδιατρικό νευρολόγο, ορθοπεδικό χειρουργό ή χειρουργό. Τα διαγνωστικά κριτήρια είναι η ύπαρξη συστολών με περισσότερες από τρεις μεγάλες αρθρικές επιφάνειες (το χέρι ή το πόδι θεωρούνται ως μία μεγάλη άρθρωση), με όργανα επιβεβαιωμένες βλάβες των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού και της μυϊκής ατροφίας. Για να διευκρινιστεί η ορθότητα της διάγνωσης, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ομάδες μεθόδων:

  • Οπτικοποίηση Ως διάγνωση της πρώτης γραμμής, εκτελείται ακτινογραφία των τροποποιημένων αρθρώσεων. Με αυτό, μπορείτε να προσδιορίσετε την υποανάπτυξη των αποφυσίων, την οστεοπόρωση και τις διαταραχές των διαδικασιών διαφοροποίησης του σκελετικού. CT ή MRI χρησιμοποιούνται σε αμφιλεγόμενες περιπτώσεις και μπορούν να ανιχνεύσουν τις παραμικρές αλλαγές στις αρθρικές επιφάνειες.
  • Νευροφυσιολογικά. Η ηλεκρονευρογυογραφία (ENMG) χρησιμοποιείται για την αναγνώριση των διαταραχών της νευρομυϊκής αγωγής. Είναι απαραίτητο να επιβεβαιώσετε τη ζημιά στο νωτιαίο μυελό. Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία (EEG) χρησιμοποιείται για την καταγραφή της δραστηριότητας των νευρικών κυττάρων του κεντρικού νευρικού συστήματος. Λιγότερο συχνά, τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν παρακολούθηση ΗΕΓ, η οποία επιτρέπει την παρακολούθηση της εγκεφαλικής δραστηριότητας καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας.

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με τις συνέπειες της πολιομυελίτιδας, της διατροφικής δυσπλασίας, του συνδρόμου Larsen, της χονδροδυστροφίας, της σπονδυλικής αμυοτροφίας, της μυοτονικής δυστροφίας. Για την τελική διάγνωση, ίσως χρειαστεί τη βοήθεια ενός ειδικού για τις μολυσματικές ασθένειες, του καρδιολόγου και του ρευματολόγου.

Θεραπεία με Αρθρογρυψία

Τα θεραπευτικά μέτρα αρχίζουν από την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση, αφού το αποτέλεσμα της διόρθωσης κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου είναι το πιο σταθερό. Μέχρι την ηλικία των 2-3 ετών, προτιμώνται συντηρητικές μέθοδοι. Συνίστανται στη διεξαγωγή διορθωτικής διορθωτικής εκδοχής που πραγματοποιείται εβδομαδιαίως. Πριν από κάθε χειρισμό, πραγματοποιούνται θερμικές, φυσικοθεραπευτικές και θεραπευτικές γυμναστικές. Από φυσιοθεραπεία, φωτοχρωμοθεραπεία, ηλεκτροφόρηση με προζερίνη, τραντάλ, θείο και ασβέστιο, χρησιμοποιούνται φωτοφορεία με κερατολυτικά πηκτώματα και ηλεκτρική διέγερση. Οι γονείς είναι υποχρεωμένοι να εξηγήσουν τη σημασία των διορθωτικών ασκήσεων για την αρθρογραφία, οι οποίες εκτελούνται μέχρι 8 φορές την ημέρα. Η ορθοπεδική θεραπεία συμπληρώνεται πάντοτε από νευρολογικά, συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων που αυξάνουν τη ροή του αίματος, αυξάνουν την αγωγιμότητα και εξομαλύνουν τον τροφισμό των ιστών.

Σε περίπτωση αρνητικής δυναμικής, χρησιμοποιείται χειρουργική επέμβαση. Σε δύσκολες καταστάσεις, ξεκινάει από 3 μήνες, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις οι ασθενείς κάτω των 2 ετών θεραπεύονται συντηρητικά. Η διόρθωση αρχικά πραγματοποιείται σε απομακρυσμένες περιοχές. Ανάλογα με τον εντοπισμό, είναι δυνατό να εκτελεστεί η αιμοεγκεφαλική καψουλομία, η οστεοτομία επιδοδυσίων, η επιμήκυνση των τετρακέφαλων. Εάν έχει εμφανισθεί αρθρογλωστικός κλασσικός πόνος, τότε συνιστώνται χειρουργικές επεμβάσεις στη συσκευή συνδέσμου-τένοντα (παιδιά κάτω των 7 ετών) ή στον σκελετό του ποδιού (στην ομάδα μεγαλύτερης ηλικίας).

Στην αρθρογράφηση των ανώτερων άκρων διεξάγονται χειρουργικές επεμβάσεις για τη συντόμευση και την επιμήκυνση των μυών του αντιβραχίου, καθώς και την καψουλοτομία του καρπού από την πλευρά της παλάμης. Σε εφήβους, ο αλλοδίζας με ταινία lavsan ή αρθροδεσία χρησιμοποιείται ως χειρουργική επέμβαση σε αυτή την άρθρωση. Με εκτεταμένη σύσπαση της άρθρωσης του αγκώνα, ο τένοντας των τρικεφάλων επεκτείνεται, μεταμοσχεύεται και εκτελείται οπίσθια καψουλοτομή. Όταν εμφανιστούν εξάρσεις, η κλειστή επανατοποθέτηση τους πραγματοποιείται μόνο με άθικτη μυϊκή δύναμη. Οι λειτουργίες στα κάτω άκρα εστιάζονται στο μέγιστο στη διατήρηση της υποστήριξης-στατικής λειτουργικής δραστηριότητας, το ανώτερο - στη δημιουργία συνθηκών που είναι σημαντικές για την αυτοεξυπηρέτηση.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η πρόγνωση αντικατοπτρίζει άμεσα τη σοβαρότητα της νόσου. Με τοπικές μορφές είναι ευνοϊκή, με γενικευμένη αναπηρία ασθενούς. Η πρόληψη είναι υποστηρικτική. Σε περίπτωση ασθένειας των κάτω άκρων, η χρήση ορθοπεδικών παπουτσιών είναι υποχρεωτική, το άνω μέρος - με τη χρήση ενός μακριού σώματος, είναι σημαντικό να αποκτήσετε ειδικούς διορθωτές στάσης ή κορσέδες για τον καθορισμό της σπονδυλικής στήλης. Για να διατηρηθεί μια ικανοποιητική μορφή της νευρικής και μυϊκής συσκευής που χρησιμοποιείται θεραπευτικό μασάζ, φυσική αγωγή και γυμναστική.

Arthrogriposis: Συμπτώματα και Θεραπεία

Arthrogriposis - τα κύρια συμπτώματα:

  • Αγγειακά αστέρια
  • Περιορισμός της κινητικότητας των αρθρώσεων
  • Παραμόρφωση ποδός
  • Γενική απομείωση
  • Clubfoot
  • Μειωμένος τόνος μυών
  • Παραμόρφωση της δομής του προσώπου
  • Σπονδυλική παραμόρφωση
  • Ψυχική εξασθένιση
  • Η τάση για μολυσματικές ασθένειες
  • Εξάρθρωση των αρθρώσεων
  • Παραμόρφωση των βουρτσών
  • Σκλήρυνση αρθρώσεων
  • Σκουπίδια
  • Ένταση του δέρματος πάνω από την αρρωστημένη αρθρίτιδα

Η αρθρογραφία είναι μια συγγενής συστηματική παθολογία που προκαλεί μυϊκή υποτροπή, βλάβη του νωτιαίου μυελού και άρθρωση. Υπάρχει μια ασθένεια σε 1 παιδί ανά 3.000 νεογνά, και μεταξύ όλων των οστεοαρθρικών νόσων είναι περίπου 3%.

Επί του παρόντος, οι ακριβείς αιτίες ανωμαλιών παραμένουν άγνωστες. Ωστόσο, οι ειδικοί πιστεύουν ότι η ανεπαρκής πορεία της εγκυμοσύνης μπορεί να είναι η σκανδάλη.

Μεταξύ των πιο χαρακτηριστικών κλινικών σημείων, πρέπει να τονιστεί η καθυστερημένη κίνηση και η χαμηλή εμβρυϊκή δραστηριότητα του εμβρύου. Μετά το γέννηση του παιδιού, τα κύρια συμπτώματα θα είναι η ανώμαλη θέση δύο ή περισσοτέρων αρθρώσεων των άκρων, η κινητικότητά τους ή η πλήρης στερέωση σε μια αφύσικη θέση.

Η διάγνωση βασίζεται στην παρουσία χαρακτηριστικών κλινικών συμπτωμάτων. Ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε μια σειρά από όργανα εξετάσεις. Είναι δυνατή η ταυτοποίηση της νόσου χρησιμοποιώντας προγεννητικές διαγνωστικές τεχνικές στο στάδιο της ενδομήτριας ανάπτυξης.

Συντηρητικές μέθοδοι επικρατούν στη θεραπεία - σταδιακή σοβάτισμα του προσβεβλημένου άκρου, φυσιοθεραπεία και μασάζ. Ωστόσο, με την αναποτελεσματικότητα αυτής της προσέγγισης μετατρέπεται σε χειρουργική επέμβαση.

Η διεθνής ταξινόμηση των ασθενειών της δέκατης αναθεώρησης της παθολογίας έχει ξεχωριστό νόημα. Ο κωδικός ICD-10 θα είναι Q74.3.

Αιτιολογία

Σήμερα, η ακριβής αιτία της αρθρογραφίας είναι ένα λευκό σημείο για τους κλινικούς ιατρούς. Οι ειδικοί πιστεύουν ότι η αιτία της νόσου μπορεί να είναι αρνητικοί παράγοντες που επηρεάζουν το σώμα μιας εγκύου γυναίκας στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης.

Η αιτία της παθολογίας μπορεί:

  • μια ασθένεια βακτηριακής ή ιογενούς φύσης που αναβλήθηκε στις 4-5 εβδομάδες κύησης - η γρίπη και η ερυθρά θεωρούνται τα πιο επικίνδυνα.
  • των τοξικών ουσιών και της ακτινοβολίας.
  • την παράλογη χρήση φαρμάκων χωρίς τον διορισμό του θεράποντος ιατρού, τη μη τήρηση του καθημερινού κανόνα ή της διάρκειας της χορήγησης,
  • ανεπάρκεια του πλακούντα.
  • Περιορισμός του ενδομήτριου χώρου που προκαλείται από ανωμαλίες της δομής.
  • εθισμός σε κακές συνήθειες κατά τη διάρκεια της μεταφοράς παιδιού.
  • τραύμα στην κοιλιά.
  • πείνα οξυγόνου του εμβρύου.
  • υψηλή ροή νερού?
  • η παρουσία της μητέρας σοβαρών χρόνιων ασθενειών.

Υπάρχουν αρκετές θεωρίες για τους μηχανισμούς ανάπτυξης μιας τέτοιας απόκλισης, στην οποία υπάρχει ακανόνιστο σχήμα των αρθρώσεων στους βραχίονες και τα πόδια:

  • μυογονικό - προκαλεί την εμφάνιση του προβλήματος υπό την επίδραση των παραπάνω αρνητικών πηγών, έναντι των οποίων διαταράσσεται ο σχηματισμός μυϊκών ινών και αναπτύσσονται παθολογικές μεταβολές στη συσκευή των αρθρώσεων και του νευρικού συστήματος.
  • νευρογενή - αντιμετωπίζει την ασθένεια ως συνέπεια της πρωταρχικής βλάβης του νωτιαίου μυελού και η ατροφία των μυών και οι συσπάσεις των επιμέρους αρθρώσεων είναι δευτερογενείς.

Η αρθογρυψία στα παιδιά οδηγεί σε τέτοιες αλλαγές:

  • μειωμένος μυϊκός τόνος λόγω εκφυλιστικών διεργασιών.
  • περιορισμένη κινητικότητα των αρθρώσεων.
  • μείωση των συνδέσμων.
  • στενή επαφή γειτονικών επιφανειών που εντοπίζονται στην αρθρική κάψουλα.
  • σταθεροποίηση των αρθρώσεων σε ασυνήθιστο σχήμα.
  • μη φυσιολογική τοποθέτηση των σημείων έναρξης και προσάρτησης των μυών.
  • ατροφία και επιβράδυνση της ανάπτυξης σωληνοειδών οστών.
  • υπερφόρτωση του κεντρικού νευρικού συστήματος και του περιφερικού νευρικού συστήματος.

Σε 25-27% των περιπτώσεων, παρατηρείται η επίδραση της γενετικής προδιάθεσης.

Ταξινόμηση

Με βάση τον επιπολασμό, η παθολογία είναι των ακόλουθων τύπων:

  • γενικευμένη αρθρογραφήση - διαγνωσμένη συχνότερα σε 54% των περιπτώσεων.
  • με αλλοιώσεις των κάτω άκρων - το ακανόνιστο σχήμα των αρθρώσεων των ποδιών σημειώνεται στο 30% των καταστάσεων.
  • με βλάβες των άνω άκρων - το ποσοστό επίπτωσης είναι 5%.
  • Η περιφερική αρθρογράφησή του είναι παρούσα στο 11% των ασθενών.

Οι συμβάσεις, δηλ. Η ακαμψία, έχουν τη δική τους ταξινόμηση, είναι:

  • το μόλυβδο και το μόλυβδο.
  • καμπτήρας και εκτεινόμενος.
  • περιστροφική?
  • συνδυασμένες ή πολλαπλές.

Σύμφωνα με τη μέθοδο διάχυσης, η αρθρογραφία είναι:

  • τοπική - επηρεάζει μόνο μία ζώνη των άκρων.
  • γενικά - η καταστροφή των αρθρώσεων παρατηρείται τόσο στα χέρια όσο και στα πόδια.
  • συνολικά - η ασθένεια έχει εξαπλωθεί όχι μόνο στο άνω και κάτω άκρο, αλλά και στην σπονδυλική στήλη.

Η ταξινόμηση ανάλογα με τη σοβαρότητα της πορείας της νόσου συνεπάγεται τις ακόλουθες επιλογές απόκλισης:

  • ήπια αρθρογραφία - χαρακτηρίζεται από αλλαγή σχήματος και ελαφρά περιορισμό της κινητικότητας των αρθρώσεων των χεριών και των ποδιών, ασθενή οστεοπόρωση και υποπλασία.
  • μέτρια αρθρογραφία - χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι υπάρχει παραβίαση της κινητικής λειτουργίας όλων των αρθρώσεων, εκτός από τα εγγύτερα άκρα, την οστεοπόρωση και την υποπλασία μέτριας σοβαρότητας.
  • σοβαρή αρθρογραφική ψωρίαση - εκφράζεται από έντονο περιορισμό κινητικότητας όχι μόνο των χεριών και των ποδιών, αλλά και της σπονδυλικής στήλης, της οστεοπόρωσης και της υποπλασίας εμφανίζονται έντονα.

Αξίζει να σημειωθεί ότι η ανωμαλία έχει μεγάλο αριθμό υπομορφωμάτων, οι πιο συνηθισμένοι από αυτούς είναι:

  • Σύνδρομο Gordon;
  • συγγενή arachnodactyly;
  • σύνδρομο πτερυγίου.
  • ψηφιακό δυσμορφισμό.
  • Σύνδρομο Freeman-Sheldon.

Συμπτωματολογία

Η κλινική εικόνα της νόσου υπαγορεύεται πλήρως από την παραλλαγή της πορείας. Για παράδειγμα, η συγγενής πολλαπλή αρθρογράφησή εκφράζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • δυσκαμψία του ώμου και του αγκώνα, του καρπού και του ισχίου, αρθρώσεις γόνατος.
  • παραμόρφωση των χεριών και των ποδιών, σπονδυλική στήλη και σκελετός του προσώπου.
  • υπόταση ή μυϊκή ατονία.

Η αλλοίωση των κάτω άκρων χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • εξάρσεις και υπογλυμώσεις των γοφών.
  • η παρουσία συμπτωμάτων στις αρθρώσεις της περιοχής του ισχίου,
  • αλλαγή του σχήματος των ποδιών.
  • κάμψη και εκτεταμένη σύσπαση στα γόνατα.

Παρουσιάζονται τα συμπτώματα της αρθρογράφησής του άνω άκρου:

  • ενδοστοματικές και συμβατικές αρθρώσεις ώμων.
  • εκτεταμένες συστολές των αγκώνων.
  • συσπάσεις κάμψης στις ραδιοκάρπες αρθρώσεις.
  • προσαγωγή κάμψης του πρώτου δακτύλου.

Οποιαδήποτε μορφή της νόσου μπορεί να συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • αμνιακά πανό ·
  • δερματική συνάφεια των χεριών.
  • clubhand και clubfoot?
  • σύσπαση του δέρματος, που βρίσκεται πάνω από την αρρωστημένη άρθρωση.
  • εξάρθρωση των αρθρικών άκρων.
  • το σχηματισμό αιμαγγειωμάτων και τελαγγειεκτασίας στο δέρμα.
  • αυξημένη ευαισθησία στις ασθένειες του αναπνευστικού συστήματος.

Αξίζει να σημειωθεί ότι ένα χαρακτηριστικό της νόσου είναι η απουσία:

  • συμμετρία των παραμορφώσεων.
  • βλάβες εσωτερικών οργάνων.
  • επιδείνωση της γενικής ευημερίας του παιδιού ·
  • μείωση των πνευματικών ικανοτήτων.
  • ταχεία εξέλιξη της παθολογικής διαδικασίας καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής.

Διαγνωστικά

Η καθιέρωση της σωστής διάγνωσης δεν προκαλεί προβλήματα σε έναν έμπειρο κλινικό, καθώς η παθολογία (IC74-10 κωδικός Q74.3) έχει συγκεκριμένες κλινικές εκδηλώσεις. Ωστόσο, η διαγνωστική διαδικασία πρέπει να είναι μια ολοκληρωμένη προσέγγιση.

Ο γιατρός εκτελεί ανεξάρτητα αρκετούς τέτοιους χειρισμούς:

  • μελέτη του ιστορικού της νόσου όχι μόνο του ασθενούς, αλλά και των στενών συγγενών.
  • πληροφορίες σχετικά με την πορεία της εγκυμοσύνης ·
  • συλλογή και ανάλυση του ιστορικού ζωής ·
  • προσεκτική φυσική και νευρολογική εξέταση.
  • μια λεπτομερή έρευνα των γονέων - για την κατάρτιση μιας πλήρους κλινικής εικόνας.

Η οργάνωση της διάγνωσης περιορίζεται σε τέτοιες διαδικασίες:

  • Ακτίνες Χ της σπονδυλικής στήλης.
  • υπερηχογραφία των κάτω και άνω άκρων.
  • CT και MRI.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν έχουν διαγνωστική αξία, αλλά συνεπάγονται γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος.

Η διάγνωση της «αρθογρυψίας» μπορεί να γίνει στο στάδιο της ενδομήτριας εμβρυϊκής ανάπτυξης. Αυτό γίνεται χρησιμοποιώντας υπερήχους, που σας επιτρέπει να δείτε την παραμόρφωση των αρθρώσεων και την ατροφία των μαλακών ιστών των χεριών και των ποδιών. Το κύριο σημάδι της προγεννητικής διάγνωσης είναι η χαμηλή εμβρυϊκή κινητικότητα. Η απόφαση για το εάν πρέπει να γίνει άμβλωση, κάθε γυναίκα παίρνει προσωπικά.

Πρέπει να σημειωθεί ότι η αρθρογραφία πρέπει να διαφοροποιείται από τέτοιες ασθένειες:

Θεραπεία

Αν συντηρητική θεραπεία θα ξεκινήσει τους πρώτους μήνες της ζωής του μωρού, το σχήμα των αρθρώσεων, θα πρέπει να αποκατασταθεί με τη βοήθεια μιας σταδιακής χέρια σοβατίσματος ή τα πόδια που εκτελούνται μία φορά την εβδομάδα. Είναι πολύ σημαντικό να πραγματοποιηθεί μια περίοδος θεραπευτικής γυμναστικής πριν από τη διαδικασία. Μετά την ολοκλήρωση της πορείας γύψου, το παιδί είναι χωριστά εξοπλισμένο με ορθώσεις.

Η θεραπεία περιλαμβάνει την εφαρμογή φυσιοθεραπευτικών διαδικασιών, όπως:

  • φωτοχρωμοθεραπεία;
  • φαρμακευτική ηλεκτροφόρηση.
  • φωνοφόρηση;
  • ηλεκτροstimulation;
  • εφαρμογές με παραφίνη και οζοκερίτη.
  • θερμοσίφωνες.

Η θεραπεία πρέπει απαραίτητα να περιλαμβάνει τη μετάβαση σε μια πορεία θεραπευτικού μασάζ, άσκησης και την εφαρμογή τεχνικών νευρολογικής θεραπείας.

Όταν η αρθρογρύπωση στα νεογέννητα δεν μπορούσε να εξαλειφθεί με συντηρητικό τρόπο, στραφούν σε χειρουργική επέμβαση. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, οι γιατροί ρυθμίζουν το σχήμα και το μέγεθος των μυών ή των τενόντων, αλλάζουν τη θέση των αρθρώσεων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται όταν το παιδί είναι 2-3 ετών.

Πρόληψη και πρόγνωση

Δεν είναι δυνατόν να ανακαλυφθούν οι ακριβείς λόγοι για τον σχηματισμό των αποκλίσεων στα παιδιά από τους κλινικούς ιατρούς · επομένως, τα προληπτικά μέτρα αποσκοπούν στην επαρκή αντιμετώπιση της εγκυμοσύνης:

  • πλήρης απόρριψη κακών συνηθειών.
  • υγιεινά και θρεπτικά τρόφιμα.
  • αποφύγετε το κοιλιακό τραύμα.
  • λαμβάνοντας μόνο τα φάρμακα που θα συνταγογραφούνται από το θεράποντα ιατρό.
  • καμία επίδραση στο σώμα των χημικών ουσιών και της ακτινοβολίας.
  • την έγκαιρη ανίχνευση και την πλήρη θεραπεία οποιωνδήποτε οξειών ή χρόνιων παθήσεων που αυξάνουν τις πιθανότητες να αλλάξουν οι αρθρώσεις των χεριών, των ποδιών και της σπονδυλικής στήλης.
  • τακτικές επισκέψεις σε μαιευτήρες-γυναικολόγους.

Η πρόγνωση υπαγορεύεται από τη μορφή της πορείας της νόσου. Για παράδειγμα, η γενικευμένη αρθρογράφησις έχει δυσμενή πρόγνωση, ενώ η τοπική μορφή εξαλείφεται πλήρως.

Η πλήρης απουσία θεραπείας είναι γεμάτη από επιπλοκές - μη αναστρέψιμη παραμόρφωση και πλήρη ακινητοποίηση της πληγής, που οδηγεί σε αναπηρία.

Αν νομίζετε ότι έχετε την Αρθρογρίπποση και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν αυτή την ασθένεια, τότε οι γιατροί μπορούν να σας βοηθήσουν: ορθοπεδικός, ορθοπεδικός τραυματολόγος, παιδίατρος.

Προτείνουμε επίσης τη χρήση της υπηρεσίας διαγνωστικής ασθένειας σε απευθείας σύνδεση, η οποία επιλέγει τις πιθανές ασθένειες με βάση τα συμπτώματα που έχουν εισαχθεί.

Επίπεδη πόδια - αυτό είναι το είδος της παραμόρφωσης του ποδιού, στο οποίο οι καμάρες του υπόκεινται σε χαμήλωμα, ως αποτέλεσμα του οποίου υπάρχει πλήρης απώλεια των εγγενών λειτουργιών απόσβεσης και ελατηρίου. Τα επίπεδη πόδια, τα συμπτώματα των οποίων βρίσκονται σε τόσο μεγάλες εκδηλώσεις όπως ο πόνος στους μύες των μοσχαριών και το αίσθημα ακαμψίας σε αυτά, η αυξημένη κόπωση κατά τη διάρκεια του περπατήματος και η παρατεταμένη στάση, ο αυξημένος πόνος στα πόδια μέχρι το τέλος της ημέρας κλπ. Είναι η πιο κοινή ασθένεια που προσβάλλει τα πόδια.

Το σύνδρομο ή η ανωμαλία του Arnold-Chiari (παραμόρφωση του Arnold-Chiari) είναι μια ομάδα αναπτυξιακών παθολογιών του εγκεφάλου. Παραβάσεις που σχετίζονται με τη λειτουργία της παρεγκεφαλίδας, η οποία είναι υπεύθυνη για την ισορροπία του προσώπου. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει επίσης την παθολογία του medulla oblongata, η οποία εκδηλώνεται με τη διακοπή των κέντρων που είναι υπεύθυνα για το αναπνευστικό σύστημα, το καρδιαγγειακό και το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Η βλεννοπολυσακχαρίδωση είναι μια γενετική ασθένεια που σχετίζεται με την εξασθενημένη παραγωγή ορισμένων ενζύμων από το σώμα, γεγονός που συμβάλλει στην ανάπτυξη σοβαρών φυσικών και νευρολογικών συμπτωμάτων. Οι κληρονομικές παθολογίες είναι πάντα πολύ σοβαρές, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις δεν μπορούν να θεραπευτούν πλήρως. Θα αναφέρεται σε τέτοιες παθολογίες μυκοπολυσακχαρίδωσης αντιπροσωπεύει μια μάλλον μεγάλη ομάδα νόσων αναπτυσσόμενων οφείλεται στο γεγονός ότι υπάρχει μια παραβίαση της ενζυματικής κατάλυσης γλυκοζαμινογλυκανών σε λυσοσώματα.

Το σύνδρομο Shereshevsky-Turner είναι μια γενετική παθολογία που προκαλείται από την απουσία ενός από τα χρωμοσώματα του αναπαραγωγικού συστήματος στον καρυότυπο ενός ατόμου. Η χαρακτηριστική διαφορά της νόσου είναι ότι επηρεάζει μόνο τα κορίτσια. Η συχνότητα της νόσου είναι μία περίπτωση ανά πέντε χιλιάδες νεογέννητα κορίτσια. Συχνά με αυτή την ασθένεια υπάρχει μια αυθόρμητη διακοπή της περιόδου της τεκνοποίησης (στα αρχικά στάδια). Για το λόγο αυτό, είναι αδύνατο να προσδιοριστεί με ακρίβεια η συχνότητα εμφάνισης της νόσου. Ένα χαρακτηριστικό της νόσου είναι ότι έχει πολύ ευνοϊκό αποτέλεσμα.

Η οστεοσκλήρωση είναι μια παθολογική διαδικασία κατά τη διάρκεια της οποίας επηρεάζεται ο οστικός ιστός, οι οστέινες δοκίδες, που χαρακτηρίζονται από την αύξηση της πυκνότητας των ιστών, αλλά το μέγεθος του ίδιου του οστού δεν αλλάζει. Πρέπει να σημειωθεί ότι η οστεοσκλήρωση των αρθρικών επιφανειών, των σπονδύλων και άλλων τοπικών τμημάτων του μυοσκελετικού συστήματος αναπτύσσεται πιο συχνά ακριβώς πάνω στο υπόβαθρο των ήδη υπαρχουσών ασθενειών του οστικού ιστού. Ξεχωριστά, εξετάζεται η φυσιολογική οστεοσκλήρωση, η οποία αναπτύσσεται μόνο σε παιδιά και εφήβους στη διαδικασία ανάπτυξης.

Με την άσκηση και την ηρεμία, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να κάνουν χωρίς ιατρική.

Αρθρογράφοι

Η αρθρογραφία είναι μια συγγενής συστηματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από συμπτώματα (ακαμψία) των αρθρώσεων, καθώς και μυϊκή υποτροπή και βλάβη των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού.

Το περιεχόμενο

Λόγοι

Ο όρος "αρθρόρυψη" εισήχθη από έναν ορθοπεδικός από τις ΗΠΑ Μ. Stern το 1923. Η ασθένεια βρίσκεται σε 1 στα 3.000 νεογνά. Η συχνότητά της μεταξύ άλλων συγγενών παθήσεων της οστεο-αρθρικής συσκευής είναι 2-3%.

Τα αίτια της αρθρογρυοπάθειας δεν είναι πλήρως κατανοητά. Έχει διαπιστωθεί ότι η νόσος δεν κληρονομείται, αλλά εμφανίζεται σποραδικά. Οι ειδικοί εντοπίζουν διάφορους παράγοντες που δρουν στην πρώιμη εγκυμοσύνη και προκαλούν αρθρογραφήσεις στο έμβρυο. Μεταξύ αυτών είναι:

  • λοιμώξεις ιικής ή βακτηριακής προέλευσης ·
  • την επιρροή των τοξικών ουσιών και των ναρκωτικών.
  • Περιορισμός του ενδομητρίου χώρου λόγω δομικών ανωμαλιών.
  • την ανεπάρκεια του πλακούντα και ούτω καθεξής.

Παθογένεια

Ο τρόπος με τον οποίο αναπτύσσεται η αρθρογρυοπαισία στα παιδιά δεν είναι καθιερωμένος. Υπάρχουν δύο βασικές θεωρίες της παθογένεσης της νόσου: μυογονικές και νευρογενείς.

Σύμφωνα με τη μυογονική θεωρία, υπό την επίδραση των τερατογόνων παραγόντων, ο σχηματισμός (ιστογένεση) των μυϊκών ινών διαταράσσεται στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Ως αποτέλεσμα, παρατηρούνται αρνητικές μεταβολές στη συσκευή των αρθρώσεων και του νευρικού συστήματος.

Οι υποστηρικτές της νευρογενούς υπόθεσης πιστεύουν ότι η παθολογική διαδικασία ξεκινά λόγω της πρωταρχικής βλάβης του νωτιαίου μυελού και η εκλεκτική μυϊκή ατροφία και οι συστολές των μεμονωμένων αρθρώσεων είναι δευτερογενείς.

Η συγγενής αρθρογράφησις συνοδεύεται από τα ακόλουθα παθολογικά χαρακτηριστικά:

  • ο μυϊκός τόνος είναι διαταραγμένος, εκφυλιστικές διαδικασίες συμβαίνουν σε αυτά?
  • περιορισμένη κινητικότητα των αρθρώσεων.
  • η συσκευή τσάντα-συνδέσμου συντομεύεται.
  • οι γειτονικές επιφάνειες της αρθρικής κάψουλας είναι σε στενή επαφή.
  • οι αρθρώσεις στερεώνονται σε μια συγκεκριμένη θέση.
  • τα σημεία προέλευσης και η προσκόλληση των μυών έχουν μη φυσιολογική θέση.
  • μακροχρόνια σωληνοειδή οστά ατροφία, η ανάπτυξή τους επιβραδύνεται?
  • επηρεάζονται κεντρικά και περιφερικά νευρικά συστήματα.

Συμπτώματα

Η συγγενής πολλαπλή αρθρογράφησή ταξινομείται σύμφωνα με μια σειρά από χαρακτηριστικά:

  • Ο επιπολασμός γενικεύεται (54% των περιπτώσεων), με βλάβες των κάτω άκρων (30%), άνω άκρα (5%), περιφερικά (11%).
  • Ανά τύπο σύσπασης - εκφόρτωση, προσαγωγός, καμπτήρας, εκτεινόμενος, περιστροφικός, συνδυασμένος.
  • Σύμφωνα με τη σοβαρότητα των παραμορφώσεων - ήπιες, μεσαίες και σοβαρές μορφές.

Η γενικευμένη αρθρογραφήση συνοδεύεται από:

  • δυσκαμψία των αρθρώσεων του ώμου, του καρπού, του αγκώνα, του ισχίου και του γόνατος.
  • παραμορφώσεις των χεριών, των ποδιών, του σκελετού του προσώπου, της σπονδυλικής στήλης.
  • υπόταση ή μυϊκή ατονία.

Η αρθρογραφία των κάτω άκρων εμφανίζεται με τη μορφή:

  • εξωτερική περιστροφική απαγωγή ή προσκρούσεις κάμψης στις αρθρώσεις ισχίου.
  • εξάρσεις ισχίου (όχι πάντα);
  • κάμψη ή εκτεταμένη σύσπαση στα γόνατα.
  • παραμορφώσεις των ποδιών.

Η αρθρογραφία των ανώτερων άκρων χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες συμβάσεις:

  • εμπλοκή στις αρθρώσεις των ώμων.
  • εκτενιστής ulnar;
  • κάμψη στο ραδιοκάρπιο.
  • κάνοντας κάμψη στο πρώτο δάκτυλο.

Στην απομακρυσμένη εκδοχή της παθολογίας παρατηρούνται παραμορφώσεις των χεριών και των ποδιών.

Σε πολλές περιπτώσεις, η αρθρογρύπωση συμπληρώνεται από εκδηλώσεις όπως:

  • αμνιακά πανό ·
  • δερματική συνάφεια των χεριών.
  • Επανεπεξεργασία του δέρματος έναντι αλλαγμένων αρθρώσεων.
  • πτερύγια στις αρθρώσεις.
  • clubhand και clubfoot?
  • εξάρθρωση των αρθρικών άκρων.
  • αιμαγγειώματα και τελαγγειεκτασίες στο δέρμα.
  • τάση για αναπνευστικές ασθένειες.

Οι συστηματικές βλάβες των εσωτερικών οργάνων και η υστέρηση της πνευματικής ανάπτυξης είναι άγνωστες. Οι αρθρώσεις των αρθρώσεων και η μυϊκή ατροφία αναπτύσσονται συμμετρικά και δεν εξελίσσονται κατά τη διάρκεια της ζωής.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αρθρογραφίας μπορεί να γίνει κατά την προγεννητική περίοδο. Η νόσος ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα, το οποίο αποδεικνύει την παραμόρφωση των αρθρώσεων και την ατροφία των μαλακών ιστών των άκρων. Ένα έμμεσο σημάδι της παθολογίας είναι η χαμηλή εμβρυϊκή κινητικότητα.

Μετά τον τοκετό, η αρθρογραφική διάγνωση γίνεται με βάση τα κλινικά συμπτώματα και τη νευρολογική εξέταση. Επιπλέον, μπορεί να πραγματοποιηθεί σάρωση υπερήχων και ακτινογραφία.

Η ασθένεια διαφοροποιείται από επιπλοκές της πολιομυελίτιδας, αρθρίτιδας, μυοπάθειες και άλλο σύστημα και νευρομυϊκές διαταραχές.

Θεραπεία

Σε περίπτωση συγγενούς πολλαπλής αρθρογραφίας, ένας ορθοπεδικός χειρουργός παρακολουθεί και θεραπεύει.

Η συντηρητική θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού. Περιλαμβάνει τη σταδιακή λείανση των άκρων μία φορά την εβδομάδα. Πριν από γύψο πραγματοποίησε μια γυμναστική. Η φυσική θεραπεία για την αρθρογρυοπαισία στοχεύει στην αύξηση της εμβέλειας της κίνησης στις αρθρώσεις και στη διόρθωση των παραμορφώσεων. Επιπλέον, οι διορθωτικές ασκήσεις και το στυλ πρέπει να εκτελούνται 6-8 φορές την ημέρα. Μετά την ολοκλήρωση της πορείας γύψου, τα προϊόντα ορθοστάσεως επιλέγονται ξεχωριστά για το παιδί.

Η θεραπεία της αρθρογρυοπάθειας συμπληρώνεται με φυσιοθεραπεία, σκοπός της οποίας είναι η βελτίωση των λειτουργιών και της κυκλοφορίας του αίματος της νευρομυϊκής συσκευής, καθώς και η θεραπεία της οστεοπόρωσης. Βασικές τεχνικές:

  • μασάζ;
  • φωτοχρωμοθεραπεία;
  • ηλεκτροφόρηση με πεντοξυφυλλίνη, ασκορβικό οξύ, ασβέστιο, αμινοφυλλίνη, θείο.
  • ηλεκτροstimulation;
  • φωνοφόρηση;
  • αλάτι;
  • εφαρμογές με οζοκερίτη και παραφίνη.

Επιπλέον, οι κύκλοι νευρολογικής θεραπείας διεξάγονται 3-4 φορές το χρόνο, οι οποίοι περιλαμβάνουν φάρμακα για την ενίσχυση της αγωγής των νευρικών ινών και βελτίωση του τροφικού ιστού.

Εάν η συντηρητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, εφαρμόζεται χειρουργική θεραπεία. Κατά κανόνα, οι εργασίες εκτελούνται μετά από 2-3 χρόνια. Κατά τη διάρκεια της παρέμβασης, το μέγεθος των μυών και των τενόντων ρυθμίζεται και οι θέσεις των αρθρώσεων αλλάζουν.

Πρόβλεψη

Η γενικευμένη αρθρογραφήση έχει δυσμενή πρόγνωση. Οι ασθενείς χρειάζονται περιοδική θεραπεία, μέτρα αποκατάστασης, προσαρμογή σε εξειδικευμένους οργανισμούς.

Η εντοπισμένη ήπια αρθρογράφησις είναι πλήρως σκληρυνόμενη, με την προϋπόθεση ότι η θεραπεία ξεκινά εγκαίρως. Δεδομένου ότι οι συστολές και παραμορφώσεις είναι επιρρεπείς σε υποτροπή, τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση υπόκεινται σε παρακολούθηση μέχρι το τέλος της ανάπτυξης των οστών.

Πρόληψη

Ο κύριος μέσος όρος της πρόληψης της αρθρογραφίας είναι η πρόληψη της επίδρασης τερατογόνων παραγόντων στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Αρθρογράφοι

Αρθρογρύπωση - είναι μια εκ γενετής ασθένεια που χαρακτηρίζεται από περιορισμένη κινητικότητα των δύο ή περισσοτέρων μη-γειτονικές περιοχές των μεγάλων αρθρώσεων, και των μυών αλλοιώσεις (υπο- και ατροφία) και του νωτιαίου μυελού με την απουσία άλλων γνωστών συστημικών ασθενειών.

Για πρώτη φορά η αναφορά ενός άρρωστου παιδιού, του οποίου οι εκδηλώσεις της ασθένειας έμοιαζαν με την αρθρογρύπωση, βρίσκεται στα γραπτά του Γάλλου χειρούργου Α. Παρέ (XVI αιώνα). Μια πλήρης περιγραφή της παθολογικής εικόνας της αρθογρυπρίσεως, που έγινε το 1905, ανήκει στο Rosencrantz. Σε διάφορους χρόνους, χρησιμοποίησε πολλά συνώνυμα για να περιγράψει την ασθένεια στη βιβλιογραφία: πολλαπλών συγγενών σύσπαση με μυϊκή ελαττώματα, συγγενή amioplaziya, artrodiskineziya, σύνδρομο συγγενούς παραμορφώνεται miopatoz πολλαπλών συγγενών συσπάσεις, πολλαπλών συγγενών δυσκαμψία της άρθρωσης. Ο όρος «συγγενής πολλαπλή αρθρογράφησις», που χρησιμοποιείται συχνότερα αυτή τη στιγμή, προτάθηκε από τον Αμερικανό ορθοπεδικό χειρουργό W. G. Stern το 1923.

Οι περισσότερες ξένες πηγές υποδεικνύουν την πιθανότητα να έχει ένα παιδί με αρθρογρυοποίηση ως 1: 3000. Παρ 'όλα αυτά, υπάρχουν σημαντικές διαφορές στην επίπτωση της νόσου σε διάφορες χώρες: στην Αυστραλία, για παράδειγμα, αυτή η πιθανότητα είναι 1:12 000, και στη Σκωτία - 1:56 000.

Μεταξύ των συγγενών διαταραχών του μυοσκελετικού συστήματος, η αρθρογράφησις είναι μία από τις πιο σοβαρές ασθένειες.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Επί του παρόντος, υπάρχουν πολλοί παράγοντες που μπορούν να οδηγήσουν στην εμφάνιση αρθρογραφίας, αλλά ο μηχανισμός της ανάπτυξής του δεν έχει μελετηθεί πλήρως.

Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια είναι εκ γενετής, προκύπτει αυθόρμητα στα πρώτα στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης (4-5 εβδομάδες) και δεν είναι κληρονομική (εκτός από την άπω σχήμα, το οποίο κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο). Η βλαπτική επίδραση στο στάδιο του σχηματισμού των μυϊκών ινών και των αρθρικών δομών οδηγεί στην παραμόρφωση τους.

Μια δευτερεύουσα βλάβη των μυών και των αρθρώσεων λόγω βλάβης στους κινητικούς νευρώνες του εμβρυϊκού νωτιαίου μυελού είναι επίσης δυνατή. Στην περίπτωση αυτή η μεταβολή της νεύρωσης των μυών οδηγεί σε παραβίαση του τόνου τους, η οποία περιορίζει την κίνηση των αρθρώσεων, που οδηγεί σε παραμόρφωση του συνδεσμικές συσκευές και κλινικά κλειδώματος άρθρωση σε ένα ορισμένο (άτυπα) θέση.

Ένας σημαντικός ρόλος στην ανάπτυξη της αρθρογρύπωσης, σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, αποδίδεται επίσης στον αναγκαστικό περιορισμό της εμβρυϊκής κινητικότητας στην κοιλότητα της μήτρας.

Η ασθένεια συνήθως διαγνωρίζεται στην προγεννητική περίοδο κατά τη διάρκεια μιας συνήθους υπερηχογραφικής εξέτασης.

  • λοιμώξεις και φλεγμονώδεις ασθένειες (ιλαρά, ερυθρά, γρίπη, μόλυνση με κυτταρομεγαλό και παρβοϊό, τοξοπλάσμωση, κλπ.), αναπτύχθηκαν έντονα στην πρώιμη εγκυμοσύνη ή είχαν μακρά χρονιά.
  • ιονίζουσα ακτινοβολία.
  • ανωμαλίες της δομής της μήτρας.
  • ανεπάρκεια του πλακούντα.
  • φάρμακα (ανοσοκατασταλτικά, ανδρογόνα, φάρμακα βαρέων μετάλλων, αντι-φυματίωση, αντικαρκινικά, αντισπασμωδικά, μερικοί αντιβακτηριακοί, αντι-ιικοί παράγοντες κλπ.).
  • σοβαρή χρόνια μητρική ασθένεια.
  • τη χρήση απαγορευμένων ουσιών, το αλκοόλ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • τραυματισμούς ·
  • τοξικές χημικές ουσίες. και ούτω καθεξής

Μορφές της νόσου

Ανάλογα με τον εντοπισμό των παθολογικών αλλαγών, υπάρχουν 4 κύριες μορφές της νόσου:

  1. Γενικευμένη (ευρέως διαδεδομένη) αρθροργύρεση (περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων).
  2. Αρθρογρύπωση με βλάβες των κάτω άκρων (περίπου 30%).
  3. Αρθρογγρυψία με βλάβες των άνω άκρων.
  4. Άπω αρθρογράφησις.

Τα συμβόλαια για την αρθρογράφησή τους είναι:

  • απορροφητές.
  • οδηγώντας?
  • flexor;
  • extensor;
  • περιστροφική?
  • σε συνδυασμό.

Σύμφωνα με τη σοβαρότητα, διακρίνονται το φως, η μέτρια σοβαρότητα και η σοβαρή αρθρογραφία.

Οι κύριες επιπλοκές της αρθρογραφίας είναι η μη αναστρέψιμη παραμόρφωση και η πλήρης ακινητοποίηση των προσβεβλημένων αρθρώσεων.

Συμπτώματα

Η χαρακτηριστική εικόνα της νόσου οφείλεται στα ακόλουθα παθολογικά χαρακτηριστικά:

  • μυϊκή υπο-και ατονία, εκφυλιστικές μεταβολές στον μυϊκό ιστό,
  • περιορισμένη κινητικότητα και παραμόρφωση των αρθρώσεων, τοποθέτηση τους σε μια ορισμένη θέση.
  • μείωση και παραμόρφωση της συσκευής συνδέσμων.
  • ανώμαλη θέση πρόσδεσης των μυών στα μακρά οστά.
  • παραμόρφωση και βραδεία ανάπτυξη σωληνοειδών οστών.
  • βλάβη των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού, περιφερικά νεύρα, βλάβη στις υπερηχητικές συνδέσεις.

Σε περίπτωση γενικευμένης μορφής της νόσου, οι αρθρώσεις του ώμου, του αγκώνα, του καρπού και του γοφού είναι πιο συχνά καταστραφεί. Ο μυϊκός τόνος μειώνεται, υπάρχει έντονος περιορισμός των κινήσεων των αρθρώσεων των προσβεβλημένων άκρων (ανάλογα με τον τύπο των συστολών) και της δυσκαμψίας τους. Η βλάβη των αρθρώσεων, κατά κανόνα, είναι συμμετρική.

Άνω άκρα των ασθενών με αρθρογρύπωση έχουν μια χαρακτηριστική εμφάνιση κατά τη γέννηση: παρατηρείται μείωση και στροφή προς τα μέσα στις αρθρώσεις των ώμων, των εκτεινόντων (σπάνια - κάμψη) σύσπαση του αγκώνα, συσπάσεις κάμψη στον καρπό από κοινού, για καθορισμό στη σωστή θέση και η απόκλιση προς τα έξω των χεριών και των δακτύλων, σοβαρή υποπλασία των μυών της ζώνης ώμου και ολόκληρου του άκρου, περιορισμός παθητικών και ενεργών κινήσεων στις αρθρώσεις.

Εκτός από τις μεγάλες αρθρώσεις, οι αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών επηρεάζονται μερικές φορές και παρατηρείται παραμόρφωση του κρανίου του προσώπου. Πιθανή καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης ποικίλης σοβαρότητας.

Με άλλες μορφές αρθρογρύπωσης, τις αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών, οι μεγάλες αρθρώσεις των άνω ή κάτω άκρων επηρεάζονται.

Χαρακτηρίζεται από την έλλειψη εξέλιξης της νόσου μετά τον τοκετό. Η αρθρογρυψία δεν συνοδεύεται από παθολογία εκ μέρους των εσωτερικών οργάνων ή διαταραχές της πνευματικής σφαίρας.

Μερικές φορές υπάρχουν επιπλέον μη ειδικά συμπτώματα:

  • Επανεπεξεργασία του δέρματος έναντι αλλαγμένων αρθρώσεων.
  • αιμορραγίες μικρών σημείων και φλέβες αράχνης.
  • μια τάση συχνών αναπνευστικών ασθενειών.
  • clubfoot;
  • σύντηξη δακτύλων. και άλλοι
Δείτε επίσης:

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της αρθρογρυοπάθειας, κατά κανόνα, δεν απαιτεί πρόσθετες μεθόδους έρευνας και βασίζεται σε αντικειμενική εξέταση του ασθενούς (αποκαλύπτεται η χαρακτηριστική θέση των άκρων, η μυϊκή απλασία και η παραμόρφωση των αρθρώσεων).

Για πρώτη φορά η αναφορά ενός άρρωστου παιδιού, του οποίου οι εκδηλώσεις της ασθένειας έμοιαζαν με την αρθρογρύπωση, βρίσκεται στα γραπτά του Γάλλου χειρούργου Α. Παρέ (XVI αιώνα).

Η ασθένεια συνήθως διαγνωρίζεται στην προγεννητική περίοδο κατά τη διάρκεια μιας συνήθους υπερηχογραφικής εξέτασης.

Θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία θα πρέπει να ξεκινά από τις πρώτες ημέρες της ζωής (λόγω της υψηλής ελαστικότητας του συνδετικού ιστού στα παιδιά στη νεογνική περίοδο και, κατά συνέπεια, μιας ευνοϊκής πρόγνωσης) και να περιλαμβάνει:

  • μασάζ;
  • φυσική θεραπεία.
  • τα απλούστερα φυσιοθεραπευτικά μέτρα (θερμαντήρες αλατόνερου, εφαρμογές παραφίνης ή οζοκέρματος) ·
  • ηλεκτροφόρηση με αγγειακά παρασκευάσματα, μέσα για τη βελτίωση της αγωγής των νευρικών ερεθισμάτων, απορροφήσιμα παρασκευάσματα,
  • φαρμακοθεραπεία με αντιοξειδωτικά φάρμακα, χολινεργικές και GABA-ενεργητικές διεργασίες,
  • νευροδιεγέρσεις.

Από τις πρώτες ημέρες της ζωής, το παιδί είναι σταδιακά σοβάτισμα για την εξάλειψη των παραμορφώσεων των σωληνωτών οστών και των αρθρώσεων. Για τη διόρθωση των συσσωματωμάτων των μικρότερων αρμών γίνονται ειδικά νιπτήρες.

Από 4 έως 6 φορές την ημέρα εκτελούνται διορθωτικές ασκήσεις και styling (30 συνεδρίες λεπτά), μετά την οποία οι προσβεβλημένες αρθρώσεις φοριούνται νάρθηκες να κρατήσουν τα άκρα στη σωστή θέση, με σκοπό την πρόληψη της υποτροπής παραμόρφωση της άρθρωσης.

Μια σημαντική αύξηση του πλάτους των κινήσεων στις αρθρώσεις θεωρείται ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι, ενώ απουσία δυναμικής εντός ενός μηνός μειώνονται σημαντικά οι πιθανότητες επιτυχίας της συντηρητικής θεραπείας.

Μεταξύ των συγγενών διαταραχών του μυοσκελετικού συστήματος, η αρθρογράφησις είναι μία από τις πιο σοβαρές ασθένειες.

Η μη χειρουργική διόρθωση των εκδηλώσεων της αρθρογραφίας είναι πιο αποτελεσματική κατά τους πρώτους έξι μήνες της ζωής ενός παιδιού, με αναποτελεσματικότητα στην ηλικία των 1,5-2 ετών, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία.

Πιθανές επιπλοκές και συνέπειες

Οι κύριες επιπλοκές είναι η μη αναστρέψιμη παραμόρφωση και η πλήρης ακινητοποίηση των προσβεβλημένων αρθρώσεων.

Πρόβλεψη

Η κοινή αρθρογράφησις είναι προγνωστικά δυσμενή, οδηγώντας σε αναπηρία ασθενούς. Καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής, απαιτείται περιοδική θεραπεία, μέτρα αποκατάστασης σε εξειδικευμένους οργανισμούς.

Η εντοπισμένη αρθρογράφησή είναι πλήρως (ή σε μεγαλύτερο βαθμό) θεραπευτική (ανάλογα με τη σοβαρότητα της διαδικασίας), με την προϋπόθεση ότι η θεραπεία ξεκινά εγκαίρως. Δεδομένου ότι οι συστολές και παραμορφώσεις είναι επιρρεπείς σε υποτροπή, τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση υπόκεινται σε παρακολούθηση μέχρι το τέλος της ανάπτυξης των οστών.

Τα βίντεο YouTube που σχετίζονται με το άρθρο:

Εκπαίδευση: ανώτερη, 2004 (GOU VPO "Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο Κούρκ"), ειδικότητα "Γενική Ιατρική", τίτλος "Γιατρός". 2008-2012 - Μεταπτυχιακός φοιτητής του Τμήματος Κλινικής Φαρμακολογίας, SBEI HPE "KSMU", Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών (2013, ειδικότητα "Φαρμακολογία, Κλινική Φαρμακολογία"). 2014-2015 - επαγγελματική επανεκπαίδευση, ειδικότητα "Διαχείριση στην εκπαίδευση", FSBEI HPE "KSU".

Οι πληροφορίες είναι γενικευμένες και παρέχονται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Κατά τα πρώτα σημάδια της ασθένειας, συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Η αυτοθεραπεία είναι επικίνδυνη για την υγεία!